M I S E A U
Les fistules artérioveineuses durales intracrâniennes
Intracranial dural arteriovenous fistulas
● E. Houdart*
P O I N T S F O R T
P O I N T S F O R T S
■ Communications artérioveineuses siégeant dans l’épais-
seur de la dure-mère d’un sinus intracrânien.
■ Lésion acquise de cause inconnue atteignant l’adulte à
partir de 40 ans.
■ L’angiographie cérébrale reste souvent nécessaire au
diagnostic.
■ Le siège de la fistule détermine les signes bénins : acou-
phène pulsatile pour les fistules du sinus latéral, chémosis
et paralysie oculomotrice pour celles du sinus caverneux.
■ Le drainage veineux de la fistule conditionne le risque
d’atteinte neurologique centrale.
■ La ponction lombaire est contre-indiquée si une fistule
durale est suspectée ou diagnostiquée.
■ Le traitement est le plus souvent endovasculaire.
es fistules artérioveineuses durales (FAVD) ou fistules
L durales intracrâniennes sont constituées de communi-
cations artérioveineuses siégeant dans l’épaisseur de la
dure-mère du crâne. Elles peuvent être rencontrées en tout point
de la dure-mère mais la plupart siègent sur la dure-mère d’un
sinus. Dans la population caucasienne, le sinus latéral est le plus
fréquemment atteint, suivi du sinus caverneux. Si l’on excepte les
rares fistules durales de l’enfant, ces lésions se développent à
l’âge adulte à partir de la quatrième décennie.
PHYSIOPATHOLOGIE
La contamination des sinus ou des veines par du sang artérialisé
explique toutes les manifestations cliniques des FAVD. Une fistule
à débit élevé s’accompagne, dans la zone de communications, de
turbulences à l’origine d’un souffle qui peut être audible à l’aus-
cultation crânienne. Si la fistule siège à proximité de l’oreille
interne – cas des fistules du sinus latéral, et des sinus pétreux –
* Service de neuroradiologie, hôpital Lariboisière, Paris.
La Lettre du Neurologue - n° 10 - vol. VII - décembre 2003
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S ce souffle est perçu par le patient et constitue souvent le motif de
sa consultation. Lorsque les voies de drainage du sinus vers la
veine jugulaire interne sont compromises par une thrombose ou
une sténose, le sang reflue dans un sinus adjacent ou dans une
veine qui s’abouche dans le sinus et qui circule alors à contre-
courant. S’il s’agit d’une veine leptoméningée, l’augmentation
de pression dans cette veine peut avoir deux conséquences. D’une
part, une diminution du gradient artérioveineux parenchymateux
et donc une “ischémie chronique” d’origine veineuse et, d’autre
part, une rupture de la veine, à l’origine d’une hémorragie intra-
durale. La fistule qui est anatomiquement contenue dans la dure-
mère, membrane très résistante et extraparenchymateuse, devient,
par l’intermédiaire de son drainage veineux leptoméningé, une
lésion vasculaire intradurale. Cette physiopathologie, maintenant
bien établie, est à l’origine de la classification de l’hôpital Lari-
boisière (Paris) récemment révisée (1), résumée dans le tableau
et dans les schémas de la figure 1.
Le traitement des fistules durales est essentiellement endo-
vasculaire. Le traitement chirurgical est difficile si la fistule intéresse
un sinus dural. La radiothérapie stéréotaxique n’est que peu active
sur ce type de communications artérioveineuses de siège très
superficiel. Enfin, signalons la possibilité de “petits moyens” tels
que la compression manuelle par le patient de son artère carotide
homolatérale à la fistule, dont le but est de diminuer le débit en
espérant ainsi favoriser la thrombose de la fistule. L’indication du
traitement dépend bien entendu du risque neurologique de la fis-
tule ou du caractère handicapant d’un symptôme dit “bénin”.
Tableau. Classification pronostique des FAVD (exemple du sinus latéral).
Type I : drainage veineux exclusif dans le sinus et la veine jugulaire interne
homolatérale. Pas de risque neurologique.
Type IIa : drainage dans le sinus mais reflux dans un autre sinus intracrânien :
sinus latéral controlatéral, sinus droit, sinus longitudinal supérieur. Possibilité
d’hypertension intracrânienne.
Type IIb : drainage dans le sinus mais reflux veineux leptoméningé. Possibilité
d’hémorragie cérébrale ou d’infarctus veineux.
Type III : drainage initial dans une veine leptoméningée et non le sinus. Risque
d’accident neurologique encore plus élevé que dans les fistules IIb.
Type IV : drainage dans une veine leptoméningée qui porte une ou plusieurs
ectasies. Risque neurologique accru.
Type V : drainage dans les veines spinales. Tétraparésie ou paraparésie.
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Figure 1. Représentations schématiques des différents types de drainage
veineux à partir du sinus latéral pris comme exemple.
ANGIOGRAPHIE CÉRÉBRALE DANS LES FAVD
L’angiographie cérébrale reste un examen indispensable au bilan
des FAVD et souvent au diagnostic. Elle comprend l’opacification
sélective des 2 artères carotides externes, des 2 artères carotides
internes et des 2 artères vertébrales. Le bilan doit permettre :
– de poser le diagnostic : les shunts artérioveineux sont alimentés
par des artères durales, c’est-à-dire de façon prédominante par
des artères issues de la carotide externe ;
– de définir le type de drainage veineux, qui conditionne le pro-
nostic neurologique et donc le traitement ;
– de préciser le nombre et l’origine des artères afférentes, qui
conditionnent la faisabilité de l’embolisation par voie artérielle ;
– de s’assurer du siège sinusien de la fistule, qui conditionne la
faisabilité de l’embolisation par voie veineuse.
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FISTULES DURALES DU SINUS LATÉRAL
Par sinus latéral, nous entendons le sinus transverse depuis son
origine au niveau du torcular jusqu’à la portion terminale du
sinus sigmoïde au niveau du golfe de la veine jugulaire interne.
Nous adopterons la classification résumée dans le tableau.
Fistules de type I
Clinique
Elles se manifestent par un acouphène dont il est capital de
connaître les caractéristiques car elles permettent pratiquement
de faire le diagnostic lors de l’examen clinique : unilatéral, pul-
satile, isolé et le plus souvent objectif. L’acouphène est pulsatile,
c’est-à-dire qu’il est rythmé par la fréquence cardiaque, ce que
décrivent très bien les patients en expliquant que “leur bruit”
s’accélère lors de la montée des escaliers ou lors de la marche
rapide. L’acouphène est mieux perçu dans le silence, c’est-à-dire
la nuit et, s’il est intense, il peut gêner l’endormissement qui n’est
parfois possible qu’après prise de somnifère. L’acouphène est le
plus souvent unilatéral, perçu dans une seule oreille. Cet acou-
phène est comparé à un souffle, presque jamais à un sifflement.
Le souffle est continu, avec un renforcement systolique, ce qui
devra être imité par le médecin lors de la consultation. À l’examen
physique, la compression manuelle de l’artère carotide primitive
homolatérale réduit ou supprime l’acouphène. La manœuvre peut
être affinée en ne comprimant que l’artère occipitale homolatérale
palpable derrière l’oreille. L’acouphène est le plus souvent objectif,
c’est-à-dire qu’il sera entendu à l’auscultation du crâne (geste qui
devrait être systématique dans tout bilan d’acouphène) dans la
région rétro-auriculaire. Enfin, ce souffle est isolé, c’est-à-dire
que l’examen neurologique ne retrouve pas d’atteinte des nerfs
crâniens, notamment des nerfs mixtes (diagnostic différentiel avec
un chémodectome jugulaire).
Lorsqu’ils sont tous présents, ces signes permettent pratiquement
de poser le diagnostic de fistule durale du sinus latéral.
Bilan radiologique
Scanner et IRM cérébraux sont normaux car les shunts artério-
veineux ne peuvent pas être vus à l’intérieur de la dure-mère.
L’angioscanner et l’angio-IRM sont souvent pris en défaut car ils
analysent mal la base du crâne. L’angiographie cérébrale reste
souvent nécessaire au diagnostic et toujours au bilan. Le diagnostic
de fistule de type I est fait sur l’opacification de la carotide externe
homolatérale : le produit de contraste opacifie le sinus latéral sans
opacification ni des veines corticales ni d’un autre sinus (figure 2).
Traitement des fistules de type I
Les fistules de type I ne comportent aucun risque neurologique
et leur traitement n’a donc qu’un but symptomatique, visant à
supprimer le souffle. L’indication du traitement dépend exclusi-
vement du retentissement fonctionnel de l’acouphène. Certains
patients tolèrent parfaitement leur souffle une fois qu’ils ont été
rassurés sur la bénignité de leur affection. Il n’existe alors aucune
indication au traitement. Chez d’autres, l’intolérance est mani-
feste et se traduit par des troubles de l’endormissement ou de
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Figure 2. Artériographie sélective de l’artère occipitale droite montrant
une fistule de type I du sinus sigmoïde droit (flèche creuse) se drainant
dans la jugulaire interne droite.
l’humeur, à type de dépression et d’irritabilité. La gêne peut être
évaluée par la consommation quotidienne de somnifères et de
tranquillisants. Le traitement est, dans ce cas, tout à fait indiqué.
Il ne devrait être réalisé que par voie endovasculaire, le traitement
chirurgical comportant un risque vital et fonctionnel excessif.
L’embolisation par voie artérielle ne permet d’obtenir la dispari-
tion du souffle que si le nombre d’artères afférentes est limité, ce
qui est rare. Le plus souvent, le traitement par voie veineuse est
nécessaire (2, 3).
Fistules de type IIa
Les circonstances diagnostiques sont un acouphène pulsatile
qui peut être isolé ou associé à une hypertension intracrânienne
(HTIC) marquée par des céphalées et vomissements. Le scanner
et l’IRM sont normaux, en particulier en ce qui concerne la taille
des ventricules. Il est capital de savoir évoquer ce diagnostic
devant un tableau d’HTIC bénigne car la ponction lombaire est
contre-indiquée. Dans notre série, cet examen a été à deux occa-
sions source d’aggravation clinique brutale, conduisant dans un
cas au décès du patient. Le diagnostic de fistule de type IIa repose
sur l’angiographie de la carotide externe en incidence de face :
le produit de contraste passant dans un sinus non intéressé par la
fistule (sinus latéral controlatéral, sinus droit, sinus longitudinal
supérieur). Habituellement, cette contamination est due à une sté-
nose ou à une thrombose du sinus latéral fistuleux en aval des
points de shunt.
Le traitement est réalisé le plus souvent par voie veineuse et ses
indications dépendent du mode de révélation de la fistule. Il est
indiscutable lorsque la fistule a été révélée par une HTIC.
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Fistules de type IIb et IIa+b
Les circonstances diagnostiques peuvent être un acouphène ou
une hypertension intracrânienne, mais ce type de fistule peut aussi
se révéler par une comitialité ou un accident cérébral d’origine
hémorragique ou ischémique. L’hémorragie peut être de toute
localisation : sous-arachnoïdienne, sous-durale, intraparenchy-
mateuse. Les accidents ischémiques sont d’origine veineuse et se
traduisent au scanner et à l’IRM par un œdème de la substance
blanche dans le territoire de la veine leptoméningée impliquée
dans le drainage fistuleux. Il faut signaler que ce drainage veineux
leptoméningé peut être visible au scanner avec injection de
contraste ou en IRM sous la forme de dilatations vasculaires en
superficie du parenchyme. Cet aspect est très caractéristique de
la fistule durale car la dilatation vasculaire leptoméningée est
isolée, c’est-à-dire qu’elle n’est pas associée à une dilatation
vasculaire intraparenchymateuse comme dans les malformations
artérioveineuses cérébrales. L’angiographie est l’examen clé : la
fistule se draine d’abord dans le sinus latéral, mais une thrombose
ou une sténose sinusienne à proximité des points de shunt gêne
le drainage jugulaire de la fistule (figure 3, p. 338). L’indication
de traitement est ici indiscutable, surtout si la fistule s’est mani-
festée par un accident neurologique. Le but n’est plus sympto-
matique mais préventif, visant à supprimer le risque hémorra-
gique ou ischémique. Le traitement doit être curateur et sera
pratiquement toujours réalisé par embolisation veineuse, soit par
voie jugulaire, soit par voie transcrânienne, au travers d’un trou
de trépan réalisé en regard de la fistule (4).
Fistules de type III
Les circonstances diagnostiques sont presque exclusivement des
complications neurologiques car leur débit est assez faible et
insuffisant pour entraîner un acouphène. Le scanner et l’IRM
peuvent montrer des dilatations veineuses superficielles. L’ana-
lyse fine de l’angiographie cérébrale est capitale pour distinguer
ce type fistuleux du type IIa. Elle montre en effet une fistule se
projetant sur le sinus latéral mais ne se drainant pas dans le sinus
mais immédiatement dans les veines leptoméningées (figure 4,
p. 338). Le traitement est toujours indiqué et fait appel soit à l’em-
bolisation par voie artérielle, soit au traitement chirurgical (5).
Fistules de type IV
Il s’agit d’un type rare associant un drainage veineux lepto-
méningé porteur d’une ectasie compressive sur le parenchyme adja-
cent. La conduite à tenir est la même que pour le type précédent.
Fistules de type V
La clinique est celle d’une myélopathie ascendante progressive
qui peut débuter par une paraparésie ou d’emblée par une tétra-
parésie associée à des signes à type de signes bulbaires. L’IRM
montre un hypersignal de la moelle cervicale et du bulbe sur les
séquences en T2 associé à une dilatation vasculaire périmédullaire.
L’angiographie cérébrale montre une fistule de débit très faible
siégeant sur un sinus pétreux supérieur ou sur la dure-mère de la
fosse postérieure et se drainant dans une veine leptoméningée
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Figure 3. Fistule du sinus latéral gauche type IIa+b. Patient de 50 ans
se plaignant d’un acouphène pulsatile de l’oreille gauche depuis un an
et ayant présenté récemment deux crises comitiales.
A. Artériographie de l’artère occipitale gauche opacifiant une fistule
durale du sinus latéral gauche. Il existe une occlusion du sinus sigmoïde
gauche à proximité du golfe de la jugulaire (flèche pleine). Le sang fis-
tuleux reflue dans la veine de Labbé (flèche creuse).
B. Même injection en incidence de face montrant le drainage dans le
sinus latéral droit (flèche creuse).
C. Radiographie du crâne montrant les coils introduits par voie jugulaire
droite dans le sinus sigmoïde gauche.
D. Artériographie de l’artère carotide primitive gauche après embolisa-
tion montrant l’occlusion complète de la fistule.
E. Temps veineux de l’artériographie carotidienne interne gauche avant
embolisation montrant que la veine de Labbé n’est pas empruntée par le drai-
nage veineux cérébral normal (astérisque) en raison du drainage fistuleux.
F. Temps veineux carotidien après embolisation montrant la restauration
d’un drainage cérébral au travers de la veine de Labbé (flèche creuse).
anastomosée avec les veines spinales cervicales qui circulent
à contre-courant (figure 5). Le traitement est endovasculaire,
effectué le plus souvent par voie artérielle ou en cas d’échec,
chirurgical.
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Figure 4. Fistule durale de type III de la tente du cervelet révélée par un
hématome cérébelleux chez un patient de 67 ans.
A. IRM cérébrale montrant des dilatations vasculaires dans les deux lobes
cérébelleux (flèche blanche) sans image de nidus malformatif. Cet aspect
est très évocateur de fistule durale à drainage leptoméningé.
B. Temps précoce de l’artériographie de la carotide externe gauche mon-
trant le point de shunt artérioveineux (flèche creuse) alimenté par une
branche unique de l’artère occipitale.
C. Temps plus tardif de la même injection montrant le drainage veineux
extensif dans les veines cérébelleuses.
FISTULES DURALES DU SINUS CAVERNEUX
La classification veineuse peut s’appliquer à la loge caverneuse,
à l’exception du type V. Toutefois, dans l’immense majorité des
cas, la fistule se draine exclusivement dans le sinus caverneux et
la veine ophtalmique supérieure, ce qui en fait une fistule de type
I, sans risque neurologique central. Les signes cliniques sont oph-
talmiques et d’apparition progressive : injection conjonctivale
(conjonctivite traînante), exophtalmie, diplopie, baisse de l’acuité
visuelle pouvant aller jusqu’à la cécité monoculaire.
Le scanner ou l’IRM cérébrale montrent la dilatation de la veine
ophtalmique supérieure dans le cône orbitaire et l’absence de
syndrome tumoral du sinus caverneux. Le diagnostic est fait par
l’angiographie cérébrale. Ces fistules ont habituellement un
faible débit et sont injectées par plusieurs artères durales faible-
ment dilatées provenant du siphon carotidien et de la carotide
externe. Le drainage se fait d’abord dans le sinus caverneux puis
dans la veine ophtalmique. Le sinus pétreux inférieur est prati-
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Figure 5. Fistule durale du sinus pétreux supérieur de type V. Patient de
42 ans présentant une tétraparésie d’évolution rapide associée à des troubles
de la déglutition.
A. IRM médullaire montrant un hypersignal de la moelle cervicale et du
bulbe sur la séquence pondérée en T2.
B. Artériographie de la carotide externe montrant l’opacification du sinus
pétreux supérieur (flèche pleine) puis le drainage veineux spinal descen-
dant (flèche creuse).
quement toujours occlus, ce qui explique que la fistule ne puisse
se drainer que dans la veine ophtalmique à contre-courant. Un
bilan de l’acuité visuelle et une prise de la tension oculaire sont
nécessaires au bilan pronostique et indiquent, le cas échéant, un
traitement urgent.
Le traitement des fistules de la loge caverneuse est endo-
vasculaire et, dans notre centre, il est le plus souvent réalisé
par voie veineuse.
FISTULES DE L’ÉTAGE ANTÉRIEUR
Elles siègent sur la lame criblée de l’ethmoïde, c’est-à-dire sur
une portion de dure-mère ne comportant pas de sinus dural. Leur
drainage veineux ne peut donc se faire que dans des veines lepto-
méningées (type III). Les manifestations cliniques sont exclu-
sivement centrales : comitialité, infarctus veineux, hémorragie.
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Le scanner et l’IRM permettent de suspecter le diagnostic en
montrant des dilatations veineuses de la base du lobe frontal.
L’angiographie retrouve une fistule alimentée principalement
par des artères ethmoïdales, branche de l’artère ophtalmique. En
raison de cette disposition anatomique, l’embolisation par voie
artérielle ou veineuse est très rarement entreprise et le traitement
est le plus souvent chirurgical (6).
FISTULES DU SINUS LONGITUDINAL SUPÉRIEUR
Le drainage leptoméningé peut, dans cette localisation, se mani-
fester par un tableau démentiel. Cela peut survenir lorsque le
reflux se fait dans les veines superficielles des deux hémisphères
et plus encore dans le sinus droit et les veines profondes. Ces der-
nières assurent normalement le drainage des structures participant
au circuit de Papez. Le tableau démentiel est d'installation très
rapide, sur quelques semaines et, fait capital, il est réversible après
traitement de la fistule (7).
En conclusion, les fistules durales donnent lieu à des symptômes
de nature et de gravité variables selon leur siège et leur drainage
veineux. Leur traitement relève d’un centre spécialisé. ■
R É F É R E N C E S B I B L I O G R A P H I Q U E S
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