Chapitre 8 La Mitochondrie

Généralités et définition

Le mot mitochondrie dérive du grec mitos = filament et chondros= graines, ce sont des organites
présents dans toutes les cellules eucaryotes, aérobies, de 1 à 7 µ de longueur et de 0,5 µ de diamètre.

Leur nombre est variable selon le type cellulaire

 Dans les hépatocytes : 1000 à 1700,
 Dans les levures : quelques-unes,
 Dans les cellules végétales, leur nombre est inférieur à celui des cellules animales.

La mitochondrie est un organite cellulaire possédant une double membrane. Elle est responsable de
la production de la majeure partie d’énergie sous forme d’ATP nécessaire à la cellule (la respiration).

Les mitochondries sont des organites semi autonomes, c’est-à-dire en partie indépendants de l’ADN
nucléaire, car ils contiennent leur propre ADN ou génome (ADN mitochondriale) et par conséquent,
ces organites sont capables de synthétiser une partie de leurs protéines.

Elle est le siège des étapes indispensables au métabolisme des différentes molécules biologiques.

8-1 Structure et ultra structure

L’ensemble des mitochondries dans une cellule constitue le chondriome, coloré au vert Janus au
microscope photonique.
La mitochondrie est limitée par une enveloppe formée de deux membranes dont l’épaisseur moyenne
est de 60 À chacune, elles sont tri lamellaires asymétriques (asymétrie importante au niveau de la
membrane interne).

La technique de cryodécapage montre la présence de particules intramembranaires de 50 à 100À de

diamètre (la densité de ces particules dans la membrane externe dépasse celle de la membrane
plasmique et diffère également entre les deux faces de la même membrane mitochondriale)

La membrane interne forme des invaginations qui apparaissent sous forme de crêtes ou replis. Ces
crêtes augmentent la surface de la membrane et donc de la capacité de phosphorylation oxydative.
Donc, si une mitochondrie possède beaucoup de crêtes, c’est que la cellule a besoin d’une grande
quantité d’énergie et donc, elle pourra produire plus d’ATP (cellules en activité).

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8-2 Composition chimique

8-2-1 Membranes mitochondriales

Les principaux constituants chimiques des membranes de la mitochondrie sont les lipides et les
protéines.

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 Structure de la membrane interne et externe des mitochondries
Source : khayma.com

A - Membrane mitochondriale externe (très perméable grâce aux molécules de porines)

 Lipides 40 %
- Phospholipides (à chaînes d’acides gras insaturés)
- Peu de cholestérol
 Protéines 60 %
 Perméases passives Porines (PM <10000)
 Enzymes du métabolisme des lipides
(Ex : Acétyl-CoA synthétase)
 Complexe transporteur (PM l0000)
 Complexe récepteur
(Ex récepteurs ADN et ARM polymérase)
 Complexe d’entrée du cholestérol

B - Membrane mitochondriale interne (à perméabilité sélective)

 Lipides : 20%
- Phospholipides
- Pas de cholestérol (particularité pour reconnaître la membrane mitochondriale interne)
 Protéines 80 %
 4 complexes enzymatiques de la chaîne respiratoire

Complexe I : NADH déshydrogénase V

Complexe II : succinate déshydrogénase
Complexe III : ubiquinol-oxydase
Complexe VI : complexe cytochrome C oxydase
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  Perméases spécifiques actives
(Transporteurs ATP, ADP, pyruvate, ...)
 Complexe enzymatique ATP synthétase
 Cytochrome P 450 (synthèse des hormones stéroïdes).

Schéma de la chaîne respiratoire mitochondriale

Source : researchgate.net

Organisation de J’ATP synthétase (ou ATPosome) : complexe FO-FI

Les ATP synthétases (ATPases) ressemblent à une bactérie au niveau de la membrane

Interne. Elles ont été mises en évidence par la technique de coloration négative.

L’ATPase est un complexe enzymatique formé d’une quinzaine de polypeptides, on distingue deux
parties
 Un pédoncule F0 (facteur F0), de 40 A° de long, hydrophobe, enchâssé dans la bicouche de la
membrane interne (joue le rôle d’un canal permettant le retour des protons vers la matrice)
 Une sphère ou partie globulaire FI, de 90 A° de diamètre, hydrophile, fait saillie dans la
matrice, c’est la partie catalytique du complexe appelé aussi facteur de couplage (asymétrie
de la membrane interne), rattachée par le pédoncule à la membrane mitochondriale interne,
2000 à 4000 sphères par µm2 (permet la phosphorylation de I’ADP en ATP).

ATP Synthétase
ADP + Pi ATP

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 Source : sciencedirect.com source : bio.davidson.edu

Le complexe ATP synthase

8-2-2 Contenu de l’espace inter membranaire

Comme la membrane mitochondriale externe est très perméable, la composition de l’espace inter
membranaire est voisine du hyaloplasme. C’est un lieu de transit pour toutes les molécules dont le
poids moléculaire ≤10000, il contient des protons H+, ADP, ATP, quelques enzymes dont la
principale est l’adényl kinase.

8-2-3 Matrice mitochondriale

Granules denses aux électrons : les cations Ca 2+, Mg2+, mitoribosomes à 70 S, ADN en plusieurs
copies (circulaire, double hélice, absence d’histones), ARNm et ARNt, nombreuses enzymes
(oxydation des acides gras, cycle de Krebs, duplication, transcription traduction) et de nombreux
métabolites du cycle de Krebs (cycle d’acide citrique).

8-3 Fonctions de la mitochondrie

8-3-1 Phosphorylation oxydative

La fonction principale de la mitochondrie est la formation d’ATP par un mécanisme de

phosphorylation oxydative. Ce mécanisme utilise l’02 dissous et s’accompagne par la formation du
CO2 permettant ainsi de définir la respiration cellulaire. La synthèse d’ATP est décomposée en
plusieurs étapes :

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1ère étape : dans le cytosol
Les produits de la digestion (acide aminés, sucres simples et acides gras) pénètrent dans le cytosol
où se fera leur catabolisme (acides aminés et glucose sont dégradés en pyruvate).

2ème étape dans la matrice, formation de l’acétyle- Coenzyme A

Le pyruvate et les acides gras sont convertis en acétyl- Coenzyme A. Ce dernier entre dans le cycle
Krebs. Ce cycle produit du NADH, du FADH2, du GTP, du C02.

3ème étape : dans la membrane mitochondriale interne, la chaîne respiratoire

Les électrons transportés par NADH et FADH2 sont transférés à l’O2 par l’intermédiaire des
complexes enzymatiques de la chaîne respiratoire. Le complexe I (CI), porte d’entrée des électrons
portés par le NADH présent dans la matrice. Le CII, porte d’entrée des électrons portés par le
FADH2.
Les électrons sont transportés entre les complexes par deux molécules de petite taille, Ubiquinone
(ou Coenzyme Q) entre CI ou CII et CIII, le Cytochrome C entre CIII et CVI.
Les complexes I, III et VI transportent les électrons à l’intérieur de la membrane mitochondriale
interne et les H+ de la matrice vers l’espace inter membranaire, le CII transporte uniquement des
électrons.
Le CVI (cytochrome oxydase), accepteur final de la chaîne respiratoire, transfère les électrons à
l’O2, au niveau de la matrice et une production de l’H20 suit.

 Phosphorylation de l’ADP en ATP :

Le transport de H+ dans l’espace inter membranaire provoque l’apparition d’un gradient de protons
entre les deux faces de la membrane interne. L’ATPase utilise le gradient de H + pour produire de
1’ATP. Les protons passent de l’espace inter membranaire vers la matrice à travers l’ATPase (pompe
à protons).

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 Schéma des réactions de la chaine de transport d'électrons dans la phosphorylation oxydative
La phosphorylation oxydative ne peut s’observer que si la membrane interne délimite un
espace clos.

L’ATP formé est stockée dans la matrice ou transporté dans le cytosol vers les sites de son
utilisation, le CO2 et l’H2O produits quittent la mitochondrie de manière passive à travers les deux
membranes.

8-3-2 Synthèse protéique (organite semi autonome)

La présence de l’ADN et de mitoribosomes permet à la mitochondrie de synthétiser une partie de ses

protéines

 3 des 7 chaînes polypeptidiques du cytochrome oxydase,

 Le cytochrome b,
 Du cytochrome cl (une chaîne sur les trois),
 Chaînes de la base hydrophobe de l’ATP synthétase (une partie codée par l’ADN
mitochondrial, l’autre partie’ codée par l’ADN nucléaire).

8-3-3 Synthèse de nombreux précurseurs

La mitochondrie assure la synthèse des précurseurs de la biogenèse des acides gras, des acides
aminés, des glucides, de l’urée. Dans le cas des cellules élaborant des hormones stéroïdes, la
membrane mitochondriale interne participe grâce au cytochrome P450.

a- Précurseurs de la néoglucogenèse (fabrication du glucose).

Acide-Oxalo-Acétique (AOA) Acide malique (matrice)  Acide malique (hyaloplasme Acide

Oxalo Acétique…Glucose.

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b- Précurseurs de la biogenèse des acides gras

 Acide citrique (matrice)  acide citrique (dans le hyaloplasme) + CoA + ATP

 Acétyl CoA + ATP Acétyl CoA + Acide-Oxalo-Acétique -- ADP +Pi
 Acétyl CoA … Acides gras.

c- Précurseurs de la synthèse des acides aminés (dans le hyaloplasme)

 Acide a - cétoglutarique (matrice) Acide a- cétoglutarique

(Hyaloplasme) Acide glutamique, glutamine, proline.
 Acide glutamique + Acide pyruvique Alanine,
 Acide glutamique + Acide-Oxalo-Acétique…Acide aspartique.

d- - Précurseurs de l’uréogenèse.