Baudet Virginie Polet Aude

Anne 2011-2012

L'hypertension portale

4me spcialisation pdiatrie Anne 2011-2012 Mr Erpicum

Sommaire
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. Rappel anatomique et physiologique Dfinition tiologie Signes symptmes Diagnostic Examens complmentaires Complications de l'HTP Traitements Pronostic et suivi ducation au patient Bibliographie

1. Rappel anatomique et physiologique

L'hypertension portale est l'augmentation de la pression sanguine l'intrieur du systme veineux portal. La veine porte a pour but de conduire le sang veineux jusqu'au foie. Ce sang provient du systme digestif. Il comprend: l'estomac, l'intestin grle, le colon, la rate et le pancras. Une fois arriv dans le foie, le sang est pur par la glande hpatique. Ensuite, le sang retourne au cur par la veine cave infrieur.

2.

Dfinition

C'est l'augmentation de la pression dans les veines du systme porte, suprieur 15mmHg ou 15cm d'eau. C'est dire, une lvation du gradient de pression portocave au-del de 5mmHg. Il y a galement un dveloppement de la circulation collatrale porto-systmique avec un risque d'hmorragies digestives. Cela se produit lorsque le gradient est suprieur 12mmHg. L'hypertension portale n'est pas exceptionnelle chez les enfants. Son tiologie est variable (elle varie selon le sige de l'obstacle la circulation) et son origine est soit: pr-hpatique: elle est peu frquente mais non exceptionnelle et sa frquence est en augmentation. 80% se rvle dans les 5 premires annes de vie parfois mme avant 1an et ce, ds l'ge de 3mois.

Intra-hpatique: sa frquence est croissante depuis que les progrs du traitement chirurgical des atrsies des voies biliaires extra-hpatique ont permis d'allonger la dure de vie de ces malades.

supra-hpatique: elle est rare et voque chez les patients prsentant une hpatomgalie sans signe d'affections hpatiques.

3.

tiologie

Il existe diffrentes causes: un blocage infra-hpatique (en dessous, plus rare): compression, thrombose portale (de la veine splnique), obstruction de la veine porte primitive ou secondaire (cathrrisme veineux ombilical) avec dveloppement dun cavernome gardant une fonction hpatique normale.

un blocage intra-hpatique au niveau de la circulation porto-hpatique, du foie: cirrhose, schistosomiase hpatique, hypertension idiopathique (avec hyperplasie nodulaire rgnrative), fibroses avec une altration progressive de la fonction hpatique et fibrose hpatique congnitale avec une fonction hpatique normale (cas particulier)

un blocage sus-hpatique au niveau de la veine hpatique ou de la partie

terminale de la veine cave infrieure: Obstruction des veines sus-hpatiques ou sur la partie terminale de la veine cave infrieur, thrombose des veines hpatiques (syndrome de Budd-Chiari) une hypertension portale segmentaire au niveau de la veine splnique, Cest--dire une hypertension localise avec un dveloppement de varices gastriques et oesophagiennes

4.

Signes symptmes

des douleurs abdominales une leucopnie et/ou une thrombopnie une circulation collatrale sous-cutane abdominale des hmorrodes une splnomgalie des hmorragies digestives (par rupture de varices oesophagiennes et/ou gastriques ou par gastropathie congestive) des varices sophagiennes et/ou de l'estomac une anastomose portocave une formation d'ascite (complication de l'HTP) Si une hmorragie digestive est rvle et/ou une splnomgalie, il faut dterminer la cause. En cas d'hpatomgalie, on pensera une cirrhose ou une fibrose hpatique congnitale pouvant tre associ de l'ascite et/ou un syndrome de Budd-Chiari.

5.

Diagnostic
L'chographie est l'examen de choix La fibroscopie oeso-gastrique ou sophagienne L'endoscopie pour observer les varices sophagiennes et gastriques

6.

Examens complmentaires

L'cho-Doppler L'IRM Le scanner avec injection de produit de contraste vasculaire L'angiographie (veineuse msentrique et splnique) permet de confirmer le diagnostic lorsque le foie n'est pas palpable

7. Complications de l'HTP
Les complications peuvent tre dues lHTP elle-mme, la maladie causale, ou lassociation des deux. 7.1. Complications propres de lHTP

Le dveloppement de varices sous-muqueuses sophagiennes, voir cardiotubrositaires, est lorigine du risque dhmorragies digestives, parfois rvlatrices des oedmes pulmonaires. Ce risque dpend: de ltendue et de la turgescence des varices ainsi que de lassociation une hyperhmie muqueuse, apprcies par la fibroscopie oeso-gastrique, de la cause de lHTP: risque lev, prcoce et prolong dans les obstructions portes, moindres dans les fibroses hpatiques congnitales et les cirrhoses, faible dans les syndroiries de Budd-Chari. La deuxime complication, galement souvent rvlatrice, est la splnomgalie. Le risque dhmopritoine par rupture est faible, mais lhypersplnisme avec thronibopnie aggrave le risque des hmorragies et peut devenir handicapant. 7.2. Complications de la maladie causale Toutes les cirrhoses ont en commun le risque de dtrioration de la fonction hpatocellulaire et d'encphalopathie; les cirrhoses et fibroses numres prcdemment peuvent tre ltales par elles mmes et conduire lindication dune transplantation hpatique (TH). Les obstructions portales saccompagnent frquemment dune dilatation des canaux biliaires, le plus souvent asymptomatique, parfois responsable dune cholestase modre. Dans les syndromes de Budd-Chiari, l'hyper pression sinusodale est responsable dune fibrose progressive conduisant la destruction du foie. 7.3. Complications mixtes Il sagit des complications cardio-vasculaires: shunts artrioveineux pulmonaires conduisant une hypoxmie rfractaire, et hypertension artrielle pulmonaire conduisant une insuffisance cardiaque.

Les premiers compliquent essentiellement les cirrhoses et sont particulirement prcoces (ds lge de 1an) dans les cas d'atrsie biliaire associe un syndrome de polysplnie. La deuxime complique aussi bien les cirrhoses que les obstructions portales. Leur mcanisme nest pas clair mais fait certainement intervenir le dfaut de perfusion du foie par le sang portal. Ces complications cardio-vasculaires interviennent de manire importante dans la discussion des indications de Thrombose.

8. Traitements
Le traitement consiste traiter la cause de l'hypertension portale.
8.1

Traitement prventif des hmorragies digestives

Il comporte linterdiction des mdicaments salicyls, et peut faire appel aux bantagonistes qui diminuent la pression portale. 8.2 Traitement en urgence des hmorragies digestives

Outre la transfusion si ncessaire, ce traitement comporte le lavage gastrique avec des solutions glaces, la prescription danti-H2, d'agents vasoactifs (la vasopressine et ses drivs, la somatostatine et ses drivs) si lhmorragie persiste. En cas d'chec, on ralisera une compression locale par sonde ballonnet, ainsi que l'obturation ou la ligature des varices par endoscopie. Si cela ne suffit pas, une intervention chirurgicale sera envisage. 8.3 Traitement des varices

Il repose sur la sclrose. Les varices gastriques sont plus difficiles traiter que les varices sophagiennes. Trois procds permettent de prvenir la rupture des varices sophagiennes ou gastriques et donc viter les hmorragies. Il s'agit de prophylaxie primaire. Ces procds sont aussi utiliss en cas de prophylaxie secondaire car le risque de rcidives est lev. 1. L'administration de btabloquants sans spcificit cardiaque (le propranolol ou le nadolol) qui diminuent la pression portale en cas de varices ou de gastropathie congestive 2. La ligature lastique endoscopique jusqu' disparition complte des cordons variqueux (assez rare);

3. En cas d'chec des prcdentes interventions, on ralisera une anastomose porto-systmique chirurgicale ou une transjugulaire intrahpatique (TIPS), rarement pratique en raison du risque d'encphalopathie. 8.4 . Traitement curatif de lHTP

Il dpend essentiellement de la cause de lHTP. Le traitement des obstructions portales, pour lesquelles il ny a pas de risque d'encphalopathie, est avant tout chirurgical. Il peut faire appel aux drivations portosystmiques (dans la majorit des cas drivation en H par greffon veineux autologue) ou, idalement, la reperfusion du lit portaI intrahpatique par pontage entre les vaisseaux portaux damont et le rcessus de Rex; cette dernire technique, utilise depuis peu, nest pas toujours anatomiquement possible. Les fibroses hpatiques congnitales, fonction hpatique normale, sont galement une bonne indication de drivation. Lorsquil sagit dune cirrhose, la premire question est celle de lindication dune thrombose. Celle-ci doit tre envisage demble lorsquil sagit dune cirrhose avec cholestase importante avec fonction hpato cellulaire altre, voire avec complications cardio-vasculaires. LHTP peut compliquer la thrombose part lexistence dadhrences hyper vascularises (risque hmorragique pendant l'hpatectomie totale), dune hypoplasie du tronc porte (atrsie biliaire) ou de shunts porto systmiques spontans quil faudra identifier et supprimer pour minimiser le risque de thrombose portale aprs la thrombose. Si une thrombose nest pas indique bref dlai, une drivation peut tre discute (atrsie des voies biliaires traite avec succs par intervention de Kasai ou mucoviscidose par exemple). Des techniques particulires, telles que les drivations slectives, sparant le secteur gastrosplnique et le secteur msentricoportal, peuvent tre employes dans ces cas. Dans les syndromes de Budd-Chiari, le but de la drivation porto-systmique nest pas de faire diminuer lHTP, souvent modre, mais de dcomprimer le foie. Les possibilits techniques dpendent de la cause et de la pression dans la veine cave infrieure. Il est parfois possible de supprimer un diaphragme cave. Dans les autres cas, si la pression dans la veine cave infrieure est normale, une drivation entre systme porte et la veine cave infrieure sera efficace, et si la pression dans la veine cave infrieure est leve il faudra faire un shunt entre le systme porte et loreillette droite ou le tronc innomin. Le point le plus important est doprer alors que les lsions hpatiques sont encore rversibles, cest dire aprs la premire pousse dascite rvlatrice de la maladie.

8.5

Le traitement chirurgical:

Il consiste souvent en des drivations porto-caves tronculaires ou radiculaires. La TIPS (transjugulaire intrahpatique du systme portal) consiste en une anastomose entre la grosse branche portale et la veine sus-hpatique ralise sous contrle radiographique. Cette anastomose consiste raccorder les deux parties avec une prothse intrahpatique pose par voie transjugulaire. Cette chirurgie n'est possible que si les fonctions hpatocytaires ne sont pas trop altres.

9. Pronostic et suivi
Le pronostic des drivations (50 95% de permabilit) dpend avant tout de ltendue de la thrombose apprcie par ltude angiographique. La TIPS se complique par une encphalopathie hpatique parfois invalidante dans 20% des cas.

10. ducation au patient

11. Bibliographie http://www.soins-infirmiers.com/hypertension_portale.php http://www.snfge.org/02-Connaitre-maladie/0F-foie-etvoie/faq/foie_hypertension-portale.htm http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/hypertensionportale-8871.html Urgences pdiatriques: vol. 1/ Pathologies; en ligne Pdiatrie, Manuel illustr, LISSAUER,CLAYDEN, dition De Boeck universit, 1998