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4 Protse totale
de genou aprs exrse
dun ostosarcome.
Ostosarcome :
une victoire
de la chimiothrapie
3a Ostosarcome
de la diaphyse
fmorale.
Reconstruction
par un pron
vascularis.
Source :
Le Dr Chantal Kalifa exerce dans le service dOncologie Pdiatrique de lInstitut Gustave Roussy
(Villejuif). Photos : Dr Kalifa, IGR.
le dveloppement dostosarcomes. Ces ostosarcomes radio-induits sont la consquence dune radiothrapie antrieurement effectue pour traiter un
autre cancer (maladie de Hodgkin par exemple). Ils
concernent alors toutes les tranches dges et naissent dans un os situ dans le champ dirradiation.
Le rtinoblastome hrditaire prdispose aussi
aux ostosarcomes radio-induits au niveau de lorbite et de los temporal.
Forme type :
lostosarcome des membres
Les ostosarcomes des membres se dveloppent
le plus souvent au niveau des mtaphyses, de prfrence lextrmit infrieure du fmur ou lextrmit suprieure du tibia, donc autour du genou.
Plus rarement, lextrmit suprieure de lhumrus
est atteinte. Tous les os longs peuvent tre touchs.
Ces tumeurs ont toutes la mme symptomatologie
et posent le mme type de problmes thrapeutiques.
La radio standard
oriente vers la malignit,
la biopsie confirme
Des examens complmentaires simposent demble en cas de tumfaction, ou lorsque les douleurs persistent quinze jours aprs la premire
consultation.
La radiographie standard centre sur la zone
douloureuse est lexamen prescrire en premire intention (clich 1). Mme sils sont effectus prcocement, les clichs montrent toujours une lsion osseuse, souvent dj assez importante. Il sagit dun
remaniement osseux, qui prsente les caractristiques
A.I.M. - 2002 - N 83
3b Ostosarcome de
la diaphyse fmorale.
18 mois aprs
lintervention,
la radiographie
montre la croissance
du pron
vascularis.
Il nexiste pas de marqueur srique dostosarcome, mais les phosphatases alcalines sriques
sont souvent leves.
La chimiothrapie pr-opratoire
prvient les mtastases
et rduit le volume tumoral
Le traitement commence par la chimiothrapie,
ds que la biopsie a confirm le diagnostic et que le
bilan a t effectu. Cette chimiothrapie permet de
prvenir la survenue des mtastases et de diminuer
le volume de la tumeur primitive. Le geste chirurgical effectu dans un second temps sen trouve facilit et est le plus souvent conservateur.
Les agents efficaces sont le mthotrexate
hautes doses, le cisplatine, la doxorubicine et lifosfamide. Ils sont donns en association, mais pas forcment tous en mme temps. Plusieurs protocoles
ont t proposs, qui donnent des rsultats sensiblement identiques. Le protocole de la Socit Franaise dOncologie Pdiatrique associe le mthotrexate fortes doses, lifosfamide et le vp16 (qui
potentialise lefficacit de lifosfamide).
Aprs trois mois, les enfants sont oprs.
dautant plus que les douleurs peuvent rester longtemps peu intenses.
Les examens complmentaires effectuer sont la radiographie standard de la zone douloureuse,
post-opratoire. Il sagit dun traitement complexe, multidisciplinaire, qui doit tre ralis
dans des centres spcialiss.
Le pronostic est plutt bon, de lordre de 80 % de survie globale.
La chimiothrapie
est poursuivie en post-opratoire
Aprs trois mois de chimiothrapie et lexrse chirurgicale, la pice de tumorectomie doit
tre analyse par un anatomopathologiste charg
dvaluer lefficacit du traitement pr-opratoire.
On distingue les bonnes et les mauvaises
rponses la chimiothrapie, une bonne rponse
correspondant la ncrose complte ou quasi complte de la tumeur.
En cas de bonne rponse, on poursuit la mme
chimiothrapie aprs lintervention chirurgicale (mthotrexate + ifosfamide + vp16).
Si la rponse est mauvaise, le protocole est
chang et le patient reoit lassociation doxorubicine et cisplatine.
La rsection dun ostosarcome ne touchant que la diaphyse permet de conserver les articulations
de los concern. Une fois ralise, elle laisse un dfect osseux qui est combl par un pron, prlev sur
le patient avec son pdicule vasculaire. Celui-ci est anastomos au pdicule vasculaire du segment de
membre. Il sagit donc dune autogreffe osseuse : au fur et mesure que les annes passent, le pron
spaissit pour atteindre le mme diamtre que los quil a remplac.
Lutilisation de tissu vivant appartenant au malade vite les inconvnients des prothses mtalliques,
usure et remplacement plus ou moins long terme.
Cette intervention trs complexe ncessite lintervention de chirurgiens orthopdistes et de
chirurgiens vasculaires.
Mtastases demble :
un pronostic pas toujours sombre
Lexistence de mtastases au diagnostic laisse
des chances de gurison, surtout sil sagit de mtastases pulmonaires peu nombreuses.
Le principe du traitement reste le mme. Aprs
trois mois de chimiothrapie, on intervient dabord
sur la tumeur primitive, puis sur les mtastases, puis
on reprend la chimiothrapie.
Le pronostic a t transform
par la chimiothrapie
Plus de 80 % de gurisons
Aprs traitement dun ostosarcome, la survie
actuarielle sans vnement 5 ans est de 70 % (voire
80 % chez les bons rpondeurs la chimiothrapie,
contre 60 % chez les mauvais rpondeurs).
Au total, la survie actuarielle globale des ostosarcomes des membres est denviron 80 %.
Propos recueillis
auprs du Dr Kalifa (IGR, Villejuif)
par le Dr Catherine Jean
A.I.M. - 2002 - N 83