I\ le mtabolisme normal du fructose:

La principale source de fructose est le saccharose. Le fructose existe galement

dans certains fruits et lgumes sous forme de fructose simple.
Le fructose est normalement mtabolis par le foie, les muscles, les tissus
adipeux, les reins, l'pithlium intestinal.
1- dans les tissus qui sont pourvus d'hexokinase (Les muscle et le tissu adipeux)
le fructose rejoint la glycolyse par cette raction :

2- dans le foie et l'pithlium intestinal, les reins les cellules du pancras; ces
organes exprimes surtout le genre de la fructokinase; de l, le fructose rejoint
la glycolyse selon ses ractions :

Remarque:

Le fructose peut tre synthtis partir du glucose selon la voie du sorbitol qui
et absente dans le foie.

Cette ration est trs importante dans la vsicule sminale car le fructose
reprsente la principale source d'nergie pour les spermatozodes.

II\ le mtabolisme pathologique du fructose: fructosmie congnitale ou

encore intolrance hrditaire au fructose :

C'est un dficit congnitale en fructose 1 phosphate aldolase. C'est une maladie

autosomique rcessive, donc les manifestations cliniques apparaissent
uniquement chez l'homozygote.
Consquences:

- augmentation du taux de fructose 1p, ce dernier tant toxique pour certaines

cellules, il va entraner une insuffisance hpatocellulaire qui peut voluer vers la
cirrhose.
- hypoglycmie svre.
- les cellules tubulaires rnales manquent d'ATP car le phosphore est bloqu sous
forme de fructose 1p
- pas de rabsorption tubulaire des acides amins et de glucose, ces derniers
vont se retrouver dans les urines.
- l'hypoglycmie sera accentue par la diminution des phosphate, le foie sera
donc insensible a l'action du glucagon.
- si le traitement n'est pas instaur, le manque d'ATP va inhiber la fructokinase.
Et par consquent du fructose sera libr dans le sang et dans les urines.

Signes cliniques:

- c'est un nouveau n qui n'a pas de troubles la naissance et au sevrage (Le

passage de l'alimentation lacte l'alimentation diversifie) la maladie se
manifestera donc par les signes suivants environs 30min aprs la prise
alimentaire :
- vomissements.
- des signes d'hypoglycmie : tremblements, convulsions, sueurs, cris ... Etc.
Si l'apport en fructose persiste cet enfant peut avoir des signes de dnutrition
qui seront d aux vomissements et la dshydratation.
- l'enfant prsente une augmentation du volume du foie (hpatomgalie).
- il y'a absence de troubles oculaires (pas de cataracte congnitale).
Biologiquement:

- Prsence de fructose dans les urines, cette recherche de fructose dans les
urines se fait grce la raction de Seliwanoff.

- hypoglycmie postprandiale insensible au glucagon.

- hypophosphorimie.
Le diagnostic est confirm par la mesure de l'activit aldolase sur biopsie
intestinale ou hpatique. Cette activit aldolase est trs abaisse (faible).
Evolution de la maladie:

L'volution spontane de la maladie est mortelle par hypoglycmie et par

insuffisance hpatocellulaire.
Traitement:

- rgime alimentaire pauvre en fructose et par consquent pauvre en saccharose.