Annales de chirurgie plastique esthtique (2012) 57, 140146

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

ARTICLE ORIGINAL

Le dermatofibrosarcome chez lenfant

Dermatofibrosarcoma protuberans in children
O. Abdel Wahab a,*, A. Qassemyar a, M. Maillet a, L. Mortier b,
E. Martin de la Salle c, P. Guerreschi a
a

tique, ho
pital Roger-Salengro, rue Emile-Laine, 59037 Lille, France
Service de chirurgie plastique, reconstructrice et esthe
pital Claude-Huriez, 1, place de Verdun, 59037 Lille cedex, France
Service de dermatologie, ho
c
Service danatomie et cytologie pathologiques A, centre de biologie pathologie Pierre-Marie-Degand,
2, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille cedex, France
b

t 2011 ; accepte le 15 novembre 2011

Recu le 9 aou

MOTS CLS
Dermatofibrosarcome ;
Excision ;
Mohs ;
Enfant ;
Greffe de peau

Rsum Le dermatofibrosarcome est une tumeur msenchymateuse de malignit intermdiaire, rcidivante, rare et atteignant surtout les adultes jeunes. De faon rare mais non
exceptionnelle, il peut survenir chez lenfant. Peu de sries rapportent sa prise en charge chez
lenfant. Le traitement curatif est chirurgical via une exrse large latralement et en
profondeur. Nous avons tudi 15 cas de dermatofibrosarcomes chez des enfants gs de sept
18 ans entre 1995 et 2008. Il sagit dune tude rtrospective qui a pour objectif de prciser la
prise en charge du dermatofibrosarcome chez lenfant. Lge moyen des patients au moment du
diagnostic est de 13 ans. Dans tous les cas, les patients nont bnfici daucun traitement
chirurgical pralable. Le diagnostic a t confirm histologiquement sur biopsie et marquage en
immunohistochimie. Dans 60 % des cas, la lsion, particulirement polymorphe, sigeait
essentiellement sur le tronc. Dans trois cas, un traumatisme prcdant lapparition de la lsion
tait rapport par le patient. Le traitement chirurgical a consist en une exrse avec une marge
latrale de 3 cm et emportant la premire barrire anatomique saine en profondeur. La
reconstruction sest faite selon la localisation et limportance de la perte de substance induite
latralement, en profondeur et selon sa topographie. Le dlai de suivi moyen est de 7,8 ans.
Aucune rcidive nest signaler trois ans au moins. Les complications secondaires la chirurgie
ont t deux dsunions ayant ncessit une greffe de peau mince de couverture et une alopcie
cicatricielle qui a fait lobjet dun protocole dexpansion secondaire. Aucun des patients ne
prsente de squelle fonctionnelle du traitement chirurgical. La tumeur, plus rare chez lenfant,
a les mmes caractristiques cliniques et volutives que chez ladulte. Un diagnostic prcoce
permet une prise en charge efficace selon les mmes modalits.
# 2011 Publi par Elsevier Masson SAS.

* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : abdelomar@hotmail.com (O. Abdel Wahab).
0294-1260/$ see front matter # 2011 Publi par Elsevier Masson SAS.
doi:10.1016/j.anplas.2011.11.002

2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. - Document tlcharg le 13/05/2012 par Claude Bernard Universite (19411)

Le dermatofibrosarcome chez lenfant

KEYWORDS
Dermatofibrosarcoma
protuberans;
Wide local excision;
Mohs micrographic
surgery;
Child;
Skin graft

141

Summary Dermatofibrosarcoma protuberans is a malignant and locally invasive tumor. It

generally affects young adults. However, in rare but not exceptional cases, children can suffer
from this disease. In the literature, there are only few studies on this pathology occurring in
children. The main treatment is surgical excision with large margins. We studied in our series 15
cases of dermatofibrosarcoma in children between 1995 and 2008. The data were retrospectively
collected. The aim of our study is to underline the best support for this pathology in children. The
mean age at the moment of diagnosis was 13 years old. None of our patients underwent surgery
for dermatofibrosarcoma removal before. The diagnosis was confirmed by biopsy and immunology by FISH method. In 60% of the cases, the lesion, which is very polymorphic, was on the trunk.
In three cases, a skin trauma was noted in the patients history. Surgical management consisted
in tumors excision with a 3 cm margin laterally associated with the removal of the first
unaffected anatomical layer in depth. Reconstruction was adapted to the defects width, depth
and topography. The mean follow-up was 7.8 years. There were no relapses reported in a 3-year
period at least. Complications were two scars dehiscences which needed skin graft for repair and
a scarring alopecia reconstructed secondarily by a skin expansion protocol. No functional
sequelae were reported in our series. As dermatofibrosarcoma in children presents the same
clinical aspect and evolution as in adults, we treated it the same way. This diagnosis should not
be ignored in children, and should be made early to give the patient the most effective support.
# 2011 Published by Elsevier Masson SAS.

Introduction
Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFSDF) est
une tumeur rare de dveloppement habituellement intradermique fibrohistiocytaire et neuroectodermique.
Elle fut dcrite pour la premire fois en 1924 par Jean
Darier et Marcel Ferrand. Elle reprsente 0,1 % des tumeurs
cutanes malignes. Elle se caractrise par une apparence
bnigne, une symptomatologie pauvre voire polymorphe, un
fort potentiel rcidivant et une volution lente survenant
prfrentiellement chez ladulte entre 30 et 50 ans. Son
diagnostic est donc difficile et parfois tardif [1].
Cliniquement, le DFSDF se prsente sous la forme dune
plaque fibreuse rose sur laquelle peuvent apparatre en
plusieurs annes un ou puis plusieurs nodules croissance
extrmement lente. Parfois, il sagit dun petit nodule dermique isol, ros, indolore et dveloppement lent. Il sagit
des formes nodulaires pures. Cette lsion est trs faiblement
extensive.
Histologiquement, le DFSDF se distingue des autres
tumeurs msenchymateuses cutanes par la prsence de
cellule fusiformes disposes en rayon de roue tourbillonnant
autour dun espace clair acellulaire et un marquage positif en
immunohistochimie lanticorps CD34 [1]. Plus rcemment,
on recherche par mthode FISH ou RT-PCR le gne de fusion
chimrique COL1A1-PDGFB li la translocation rciproque
t(17;22)(q22;q13) afin daboutir au diagnostic de certitude
[2] pour les formes histologiquement douteuses.
On considre quelle constitue une tumeur de malignit
intermdiaire. Compte tenu de ce potentiel de malignit et de
son fort potentiel de rcidive, le seul traitement curatif est
chirurgical et consiste en une exrse large latralement (des
marges de 3 5 cm sont conseilles selon les auteurs) et une
exrse en profondeur emportant la premire barrire saine
[3,4].
Bien que cette tumeur survienne prfrentiellement chez
ladulte jeune, elle peut cependant concerner lenfant. Entre
1997 et 2008, dans le service de chirurgie plastique de Lille,
nous avons trait 15 cas pdiatriques de DFSDF en proposant
une chirurgie dexrse avec sacrifice dune barrire saine en

profondeur et une marge de 3 cm latralement [3,4]. Nous

rapportons les rsultats observs chez ces 15 patients par une
tude rtrospective afin didentifier dventuelles particularits cliniques, histologiques et volutives en les comparant
aux donnes de la littrature.

Patients et mthodes
Deux cent trois cas de DFSDF ont t traits dans le service de
1997 2008. Parmi eux, 15 dossiers de patients gs de zro
18 ans ont t pris en charge chirurgicalement, soit 7,4 %.
Sont exclus de cette tude, les patients gs de plus de
20 ans rvolus au moment du diagnostic ainsi que les patients
dont la lsion est apparue avant lge de 20 ans mais dont le
diagnostic a t port aprs lge de 20 ans.
Tous les cas congnitaux ont tous t inclus quel que soit
lge au moment du diagnostic. Le diagnostic a t clinique,
confirm par lexamen histologique sur biopsie et par une
tude immunohistochimique laide de lanticorps CD34. La
recherche du gne de fusion chimrique COL1A1-PDGFB a t
utilise pour les formes au diagnostic difficile depuis 2002.
Les patients ont tous bnfici dune exrse chirurgicale
avec sacrifice de la premire barrire saine en profondeur et
une marge de scurit de 3 cm. La technique de Mohs nayant
t utilise pour aucun de nos patients.
Les donnes cliniques, thrapeutiques et volutives ont
t recueillies partir du dossier mdical du patient. Nous
avons relev dans chaque cas le sexe, lge, le sige, laspect
clinique initial, le dlai entre lapparition de la lsion et le
diagnostic, la notion de traumatisme initial, lvolution et
les modalits thrapeutiques.

Observations
Cas no 1
Patient g de 16 ans prsentant une forme de DFSDF en
plaque nodulaire au niveau sus-mallolaire voluant depuis
un an (Fig. 1). Il bnficiera dune exrse avec une marge de

2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. - Document tlcharg le 13/05/2012 par Claude Bernard Universite (19411)

142

Figure 1 Dermatofibrosarcome sus-mallolaire nodulaire

chez un patient de 16 ans.

3 cm et dune reconstruction par greffe de peau mince. Pas

de rcidive observe cinq ans.

Cas no 2
Patient g de dix ans prsentant un DFSDF scapulaire gauche voluant depuis la naissance (Fig. 2). Il se prsente sous
la forme dune nappe atrophique de 3 cm de diamtre. Le
traitement propos est une exrse de la lsion avec une
marge de 3 cm latralement emportant le grand dorsal en
partie et le sous-pineux et leurs aponvroses respectives.
La fermeture est ralise par suture directe. cinq ans, le
patient ne prsente pas de rcidive.

Cas no 3
Patiente ge de 15 ans prsentant un dermatofibrosarcome
sous-mammaire gauche (Fig. 3a et b). Elle bnficie dune
exrse avec marge de 3 cm et une reconstruction par
lambeau local davance abdominale. Pas de rcidive deux
ans.

O. Abdel Wahab et al.

Figure 2 Dermatofibrosarcome scapulaire sous forme de

nappe atrophique chez un patient de dix ans.

Rsultats
Lge moyen des patients au moment du diagnostic est de
13 ans (Fig. 4).
Le dlai de diagnostic moyen est de 23 mois en excluant la
forme congnitale.
Parmi les 15 patients tudis, il sagissait de sept garons
pour huit filles. Compte tenu du faible effectif, un sex-ratio
ne serait pas statistiquement significatif.
Il existe un cas congnital concernant un garon et de
diagnostic tardif dix ans.
Dans 60 % des cas, la lsion sige essentiellement sur le
tronc avec des topographies variables : quatre localisations
scapulaires, deux thoraciques, deux mdiodorsales et une
abdominale. La sphre cervicofaciale (deux cas) et les membres (quatre cas) sont plus rarement concerns (Fig. 5).
Dans trois cas, le patient a dcrit une notion de traumatisme ayant prcd lapparition de la lsion.
Laspect clinique tait particulirement polymorphe. En
effet, cinq de ces lsions taient nodulaires au moment du
diagnostic, six dentre elles saccompagnait dune plaque

Figure 3 a : dermatofibrosarcome sous-mammaire gauche chez une patiente de 15 ans ; b : aspect postopratoire aprs lambeau
davance abdominal.

2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. - Document tlcharg le 13/05/2012 par Claude Bernard Universite (19411)

143

Age moyen au diagnostic

20
15
10

Age du patient

Figure 4

Patient15

Patient14

Patient13

Patient12

Patient11

Patient9

Patient10

Patient8

Patient7

Patient6

Patient5

Patient 4

Patient2

Patient 3

0
Patient1

Age au diagnostic

Le dermatofibrosarcome chez lenfant

ge au moment du diagnostic.

Figure 7

Figure 5

Topographie.

rythmateuse prcdant lapparition de nodules et enfin

quatre prsentaient une forme de plaque atrophique isole
(Fig. 6).
Le diagnostic a t confirm sur biopsie. Limmunohistochimie tait positive dans 14 cas et douteuse dans un cas, qui
a ncessit une confirmation par mthode cytogntique de
type FISH. Il sagissait dans tous les cas de patients nayant
bnfici daucun traitement chirurgical dexrse au pralable. Ils ont bnfici dune exrse de la lsion avec une
marge de 3 cm avec une reconstruction adapte la perte de
substance (Fig. 7).
Aucune rcidive nest signaler deux ans au moins. Il
sagit du dlai de suivi minimal constat chez nos patients.
Dans les suites opratoires, on retrouve trois cicatrices
hypertrophiques nayant pas ncessit de reprise chirurgicale. Les complications observes sont deux dsunions ayant
ncessit une greffe de peau mince de couverture.

Figure 6

Type de rparation.

Prsentation clinique.

Figure 8

Complications.

Dans le cas du dermatofibrosarcome sigeant sur le scalp,

un protocole dexpansion a t ralis distance afin de
traiter lalopcie secondaire au traitement chirurgical
(Fig. 8).
Aucun des patients ne prsente des squelles fonctionnelles.

Discussion
Le DFSDF est une tumeur msenchymateuse rare chez
lenfant mais non exceptionnelle mme si peu de sries
ont t publies dans la littrature. Il sagit du sarcome
cutan le plus frquemment rencontr par ailleurs aprs le
sarcome de Kaposi. La frquence des cas pdiatriques est
value 6 20 % selon les sries et les critres dge retenus
[5]. La frquence des cas congnitaux varie de 3 10 % dans
la littrature mais leur prvalence est trs faible [68].
Le diagnostic des formes pdiatriques pures est souvent
prcoce car le diagnostic est gnralement port au stade
protubrantiel ou lors de lapparition de nodule sur une plaque
infiltre, indure et rougetre pralablement prsente. Dans
les formes congnitales, laspect polymorphe est extrmement trompeur et la pauvret de la symptomatologie clinique
retarde de faon significative le diagnostic [9]. En effet, on
retrouve cliniquement en majorit dans les cas congnitaux
des plaques infiltres ou des plaques atrophiques isoles [10].
Le dermatofibrosarcome sige prfrentiellement au
niveau du tronc et la racine des membres. Nanmoins,
chez lenfant, une frquence plus importante de localisation

2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. - Document tlcharg le 13/05/2012 par Claude Bernard Universite (19411)

144

O. Abdel Wahab et al.

sur les membres a dj t note dans la littrature [1113].

Cependant, aucune hypothse physiopathologique na t
identifie. La notion de traumatisme initial peut tre trouve
dans un certain nombre de cas sans quune relation de cause
effet ne soit clairement tablie [14].
Dans notre srie, nous retrouvons une nette prdominance des formes nodulaires pures ou associes une plaque
rythmateuse, ce qui reprsente la forme clinique la plus
frquente dans la littrature. Nous retrouvons galement
des cas daspect de plaque atrophique ou maculaire le plus
souvent dcrite dans les cas congnitaux [15].
Laspect histologique et immunohistochimique retrouvs
dans notre tude sont conformes aux donnes de la littrature. Ce sont des tumeurs histologiquement identiques
celles des adultes.
Cette tumeur se caractrise par un aspect trs infiltrant.
Elle envahit le derme en respectant les annexes et stend
en profondeur le long des septa fibreux et au sein de lhypoderme. ce niveau, la tumeur dissque les adipocytes en
ralisant un aspect en nid dabeille. On trouve souvent un
pattern storiforme de cellule fibroblastique monomorphe, fusiforme et faible activit mitotique. Des variantes morphologiques peuvent tre rencontres comme la
forme myxode ( pattern storiforme attnu) ou la
tumeur de Bednar [16], qui prsente des cellules dendritiques charges de mlanine. Sur le plan cytogntique, le
DFSDF se caractrise par la prsence de chromosomes
annulaires rsultant de lamplification des squences de
chromosomes 17 et 22. Le gne de fusion qui associe le
gne PDGFB au promoteur COL1A1 peut tre recherch par
FISH ou RT-PCR. Dans notre exprience, cette technique est
rserve aux formes de diagnostic difficile. Les principaux
diagnostics diffrentiels sont lhistiocytofibrome bnin
(Tableau 1) o lon retrouve volontiers des macrophages,
des cellules gantes et des lments inflammatoires au sein
du pattern associ un piderme hyperplasique. Cette
tumeur, contrairement au DFSDF, respecte les annexes.
La positivit quasi constante pour le CD34 reprsente un
lment cl du diagnostic diffrentiel. Citons galement le
fibroblastome cellules gantes (FCG) considr ds sa
premire description par Shmookler et Enzinger comme
une forme juvnile de DFSDF [17]. Il existe la mme anomalie cytogntique (translocation 17-22) et certains DFSDF
peuvent rcidiver sous formes de FCG et vice versa [18].
Comme le DFSDF, le FCG est positif pour le CD34 mais son
aspect histologique compos de cellules gantes multinucles constitue une diffrence [19]. En outre, cette tumeur
sige le plus souvent sur la racine du membre infrieur et
Tableau 1

touche particulirement lenfant de moins de cinq ans. Le FCG

rcidive souvent mais ne mtastase pas. Enfin il existe des
formes de DFSDF composante sarcomateuse qui se caractrise par un pouvoir mtastatique valu 10 % et histologiquement par une perte du marquage CD34 dans la moiti des
cas et une architecture fascicule avec des atypies nombreuses et un index mitotique plus lev [20,21]. Enfin, le DFSDF
doit tre distingu de la forme diffuse de neurofibrome qui
peut exprimer un marquage positif CD34 mais qui contient des
structures Messneriennes et positives pour la protine
S100 contrairement au DFSDF. Nous ne retrouvons pas de
cas familiaux dans notre srie [22].
Le DFSDF est une tumeur essentiellement agressive sur le
plan local, extrmement rcidivante et dont les mtastases
sont exceptionnelles en labsence de composante sarcomateuse. Le taux de rcidive est tributaire de lpaisseur de la
lsion et de la qualit de la rsection [23,24]. Nos patients
ont bnfici dune exrse avec prise de marge latrale
3 cm et emportant une barrire saine en profondeur. Le
traitement est donc quivalent celui que nous proposons
aux adultes. Nous avons propos ces marges dexrse qui
nous semblent tre un juste consensus entre scurit carcinologique et squelles esthtico-fonctionnelles. La technique de Mohs [25] ntant pas systmatiquement utilise
dans notre service sauf dans les cas o lexrse occasionnerait un dficit fonctionnel important ou une squelle
dordre esthtique catastrophique malgr des marges rduites 3 cm. Si la chirurgie de Mohs est recommande par
certains auteurs, il nexiste aucune vidence que cette
technique soit suprieure une rsection classique. Dans
la littrature, le taux de rcidive pour une excision sans
marge est de 60 % pour seulement 10 % pour des exrses
largies [2628]. Cest la qualit de la premire exrse et
labsence de rcurrence qui dtermine le pronostic de cette
pathologie. Les rcurrences survenant dans 50 % des cas lors
des deux premires annes. Notre recul semble encore
insuffisant pour nos derniers cas oprs malgr labsence
de rcurrence afin de statuer de faon significative sur
lvolution des cas pdiatriques de dermatofibrosarcome.
Par ailleurs, les donnes de la littrature tant essentiellement descriptives, le suivi ultrieur du patient y est rarement rapport. En outre, le dermatofibrosarcome impose au
chirurgien un dfi en termes de reconstruction dautant plus
important quil sagit dun enfant.
Lenfant ne peut tre considr comme un adulte
miniature . Sa peau prsente des spcificits quantitatives
et qualitatives qui lui sont propres. Il faut tenir compte de la
croissance ultrieure de lenfant, du retentissement social

Principaux diagnostics differentiels du dermatofibrosarcome.

Histiocytofibrome

Dermatofibrosarcome

Fibroblastome cellules gantes

Atteinte des membres > tronc

Taille < 1 cm
Nodule souvent unique
Adulte jeune
Tumeur circonscrite
Polymorphisme cellulaire
en cytologie
Marquage CD34
PDGFB-COL1A1

Atteinte du tronc > membres

Taille > 1 cm
Plaque + nodule unique ou multiples
Adulte jeune
Tumeur infiltrante
Monomorphisme cellulaire en cytologie
Marquage CD34+
PDGFB-COL1A1+

Atteinte racine des membres infrieurs

Taille > 1 cm
Plaques atrophique et nodule
Enfant
Tumeur infiltrante
Cellules multinucles autour despace
angiectoide
Marquage CD34+
PDGFB-COL1A1+

2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. - Document tlcharg le 13/05/2012 par Claude Bernard Universite (19411)

Le dermatofibrosarcome chez lenfant

et de la dtresse parentale devant des gestes curatifs parfois
dlabrants. Nous avons fait le choix de proposer au patient la
technique de reconstruction la plus simple (suture directe
dans sept cas) en profitant au mieux de la laxit cutan de
lenfant. Si celle-ci est impossible, nous privilgions les
greffes de peau (dans quatre cas dans notre srie). En dernier
lieu, nous proposons des lambeaux pdiculs dans quatre cas
qui seront raliss en deux temps aprs stre assur de la
qualit de lexrse premire.
Les gestes complmentaires peuvent tre proposs distance. Nous respectons un dlai minimal de deux ans partir
du moment de lexrse premire avant denvisager un
lipofilling pour traiter les problmes de dpression cicatricielle voire cinq ans pour un protocole dexpansion cutane.
Chez ladulte, le traitement par imatinib est rserv aux
formes localement avances et mtastatiques avec un taux
de rponse de 50 %. Des auteurs suggrent galement son
utilisation en tant que traitement no-adjuvant afin de
faciliter la rsection des tumeurs tendues et de limiter
les squelles esthtiques. Chez lenfant, la place de limatinib est actuellement discute mais de nombreux auteurs
saccordent sur lintrt de ce mdicament en tant que
traitement de deuxime intention ou no-adjuvant [2931].
La radiothrapie est, quant elle, rserve aux formes
chappant la chirurgie voire utilise vise palliative [32].

Conclusion
Le dermatofibrosarcome de lenfant nous apparat superposable celui de ladulte en termes daspect clinique, daspect
histo-immunochimique et dvolutivit. Lge napparat pas
comme un facteur de mauvais pronostic de cette pathologie.
Dans notre srie, certes courte, elle rpond de faon quivalente aux mmes traitements chirurgicaux que ceux de
ladulte. Seule une incidence plus leve de localisation sur
les membres et de nombreux diagnostics diffrentiels peuvent
ventuellement caractriser cette tumeur chez lenfant. Le
polymorphisme clinique notamment dans les cas congnitaux
et la topographie inhabituelle ne doivent pas faire ignorer le
diagnostic et retarder la prise en charge du patient. Dans cette
tumeur, localement agressive, la qualit de lexrse premire constitue un critre pronostique dterminant. La reconstruction constitue un enjeu important compte tenu de
limportance des marges dexrse. Nous recommandons
une reconstruction des plus simples par suture directe ou
greffe de peau lorsque la topographie de la lsion le permet.
Lorsque cela est impossible, nous prfrons une reconstruction par lambeau diffre en deux temps aprs un examen
anatomopathologique minutieux.

Dclaration dintrts
Les auteurs dclarent ne pas avoir de conflits dintrts en
relation avec cet article.

Rfrences
[1] Kirchmann TT, Prieto VG, Smoller BR. CD34 staining pattern
distinguishes basal cell carcinoma from trichoepithelioma. Arch
Dermatol 1994;130:58992.

145
[2] Pedeutour F, Lacour JP, Perrin C, Hufferman K, Simon MP,
Ayraud N, et al. Another case of t(17;22)(q22;q13) in an infantile dermatofibrosarcoma protuberans. Cancer Genet Cytogenet 1996;89:1756.
[3] Behbahani R, Patentre P, Capon N, Martinot-Duquennoy V,
Kulik JF, Piette F, et al. Vers une rduction des marges latrales
dans les dermatofibrosarcomes de Darier et Ferrand ? tude
rtrospective de 34 cas. Ann Chir Plast Esthet 2005;50:17985.
[4] Arnaud EJ, Perrault M, Revol M, Servant JM, Banzet P. Surgical
treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. Plast Reconstr
Surg 1997;100:88495.
[5] Petoin DS, Verola O, Banzet P, Dufourmentel C, Servant JM.
Dermatofibrosarcome de Darrier et Ferrand. tude de 96 cas sur
15 ans. Chirurgie 1985;111:1328.
[6] Taylor HB, Helwig EB. Dermatofibrosarcoma protuberans. A
study of 115 cases. Cancer 1962;15:71725.
[7] Criscione VD, Weinstock MA. Descriptive epidemiology of dermatofibrosarcoma protuberans in the United States, 1973 to
2002. J Am Acad Dermatol 2007;56:96873.
[8] Monnier D, Vidal C, Martin L, Danzon A, Pelletier F, Puzenat E,
et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: a population-based
cancer registry descriptive study of 66 consecutive cases diagnosed between 1982 and 2002. J Eur Acad Dermatol Venereol
2006;20:123742.
[9] Reddy C, Hayward P, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans
in children. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2009;62:81923.
[10] Lambert WC, Abramovits W, Gonzalez-Sevra A, Souchon E,
Schwartz RA, Little Jr WP. Dermatofibrosarcoma non-protuberans: description and report of five cases of a morpheaform
variant of dermatofibrosarcoma. J Surg Oncol 1985;28:711.
[11] Checketts SR, Hamilton TK, Baughman RD. Congenital and
childhood dermatofibrosarcoma protuberans: a case report
and review of the literature. J Am Acad Dermatol 2000;42:
90713.
[12] Keshen TH, Cederna PS, Savell Jr VH, Platz CE, Chang P,
Ricciardelli EJ. Clinical and pathological features of pediatric
dermatofibrosarcoma protuberans. Ann Plast Surg 1995;35:
6337.
[13] Schollhammer M, Guillet MH, Sassolas B, Guillet B. DarierFerrand dermatofibrosarcoma in children. Arch Pediatr
1995;2:7504.
[14] Reddy KK, Hanke CW, Tierney EP. Malignancy arising within
cutaneous tattoos: case of dermatofibrosarcoma protuberans
and review of literature. J Drugs Dermatol 2011;10(8):
83742.
[15] Annessi G, Cimitan A, Girolomoni G, Giannetti A. Congenital
dermatofibrosarcoma protuberans. Pediatr Dermatol 1993;10:
402.
[16] Fletcher CD, Theaker JM, Flanagan A, Krausz T. Pigmented
dermatofibrosarcoma protuberans (Bednar tumour): melanocytic colonization or neuroectodermal differentiation? A clinicopathological and immunohistochemical study. Histopathology
1988;13:63143.
[17] Alguacil-Garcia A. Giant cell fibroblastoma recurring as dermatofibrosarcoma protuberans. Am J Surg Pathol 1991;15:798
801.
[18] Coyne J, Kaftan SM, Craig RD. Dermatofibrosarcoma protuberans recurring as a giant cell fibroblastoma. Histopathology
1992;21:1847.
[19] Beham A, Fletcher CD. Dermatofibrosarcoma protuberans with
areas resembling giant cell fibroblastoma. Histopathology
1990;17:1657.
[20] Ding J, Hashimoto H, Enjoji M. Dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous areas. A clinicopathologic study of
nine cases and a comparison with allied tumors. Cancer
1989;64:7219.
[21] Goldblum JR, Reith JD, Weiss SW. Sarcomas arising on dermatofibrosarcoma protuberans: a reappraisal of biologic

2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. - Document tlcharg le 13/05/2012 par Claude Bernard Universite (19411)

146

[22]

[23]

[24]

[25]

[26]

O. Abdel Wahab et al.

behavior in eighteen cases treated by wide local excision
with extended clinical follow-up. Am J Surg Pathol
2000;24:112530.
Jouary T, Beltran C, Coindre JM, Plagnol P, Taieb A, Ebran N,
et al. Dermatofibrosarcoma protuberans occurring in two brothers: role of environmental or genetic factors? J Am Acad
Dermatol 2007;57:5860.
Rutgers EJ, Kroon BB, Albus-Lutter CE, Gortzak E. Dermatofibrosarcoma protuberans: treatment and prognosis. Eur J Surg
Oncol 1992;18:2418.
Zager JS, Marzban SS, Bui MM, Bichakjian CK, Johnson TM, Lowe
L, et al. Dermarofibrosarcoma protuberans: how wide should
we resect? Ann Surg Oncol 2010;17:21128.
Paradisi A, Abeni D, Rusciani A, Cigna E, Wolter M, Scuderi N,
et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: wide local excision
vs. Mohs micrographic surgery. Cancer Treat Rev 2008;34:728
36.
Chang CK, Jacobs IA, Salti GI. Outcomes of surgery for dermatofibrosarcoma protuberans. Eur J Surg Oncol 2004;30:
3415.

[27] Heuvel ST, Suurmeijer A, Pras E, Van Ginkel RJ, Hoekstra HJ.
Dermatofibrosarcoma protuberans: recurrence is related to the
adequacy of surgical margins. Eur J Surg Oncol 2010;36:8994.
[28] Rowsell AR, Poole MD, Godfrey AM. Dermatofibrosarcoma protuberans: the problems of surgical management. Br J Plast Surg
1986;39:2624.
[29] Niedt G, Sherman W, Ratner D, Han A, Chen EH. Neoadjuvant
imatinib therapy for dermatofibrosarcoma protuberans. Arch
Dermatol 2009;145:7926.
[30] Rutkowski P, Van Glabbeke M, Rankin CJ, Ruka W, Rubin BP,
Debiec-Rychter M, et al. Imatinib mesylate in advanced dermatofibrosarcoma protuberans: pooles analysis of two phase II
clinical trials. J Clin Oncol 2010;28:17729.
[31] Krob D, Porcher R, Vrola O, Dalle S, Maubec E, Aubin F, et al.
Imatinib mesylate as a preoperative therapy in dermatofibrosarcoma: results of a multicenter phase II study on 25 patients.
Clin Cancer Res 2010;16:328895.
[32] Haas RL, Keus RB, et al. The role of radiotherapy in the local
management of dermatofibrosarcoma protuberans. Eur J Cancer 1997;33:105560.

2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. - Document tlcharg le 13/05/2012 par Claude Bernard Universite (19411)