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I - Anémies macrocytaires
DEFINITION
Rappel physiologique
A - Diagnostic clinique
B - Diagnostic biologique
C - Diagnostic etiologique
1 - Carences en B12
2 - Carences en Acide Folique
3 - Carence mixtes
Définition:
arégénératives: Dyserythropoiése
moelle pauvre / envahie
moelle riche / bloquée
- Carence en B12 / A. Folique
Mégaloblastique
- Myélodysplasies / A. Réfractaire
En France, la cause la plus fréquente: alcoolisme
Maturation érythroide
5 jours
1 - Erythropoiése
Cercle vicieux:
forte érythroblastose inefficace
"avortement" intra-médullaire
diminution des réticulocytes
anémie: augmentation de EPO
chimie: Cyanocobalamine
noyau tétrapyrrolique + Cobalt
besoins: 3 g/j
H2NC=O
O
O CH2 CH3 CH3 ||
|| CH2CNH2
métabolisme:
H2NCH2C
CH2 CH2
H3C N CN N
H3C C O
apport alimentaire:
Co+
O N N NH2
|| CH3
H2NCCH2
réserves : 5ans
C O
CH2
NH2
CH-CH3 N CH3
absorption:
O O- N CH3
P
OH
O O
B12
B12
B12B12
B12 B12
B12 B12 B12
Secretions gastriques
Cellules muqueuses
secretent mucus
protège l’estomac contre la
digestion enzymatique
Cellules
secrete pepsinogen
Estomac: Acid pH
1. HCl libère la Vitamin B12 B12
des proteines alimentaires IF
2. Sécretion de
Factor Intrinséque
IF R
et protéines R IF
R + B12
3. Vit B12 libérée se lie
aux proteines R R
B12 Pancreas
TCII-B12 IF
3- Fonctions métaboliques:
x x
méthyl
cobalamine Folates plasmatiques
x
synthétase
B12dependante
x
méthionine
x x THF
Transports
de radicaux
monocarbonés x x
Synthèses
puriques
Synthèse
DNA
Succinyl-CoA
x Methyl-malonyl-CoAToxicité
x
Méthyl malonyl Neurologique
mutase
B12dependante
I - ANEMIES MACROCYTAIRES CARENTIELLES
ex : la maladie de Biermer
A - DIAGNOSTIC CLINIQUE:
1- Syndrome Anémique
d'installation progressive "anémie pernicieuse"
profonde et bien tolérée
peu de signes fonctionnels
pâleur +++
2- Syndrome Digestif:
glossite de Hunter:
atteinte spécifique de la langue
évoluant en 2 phases: inflammatoire
atrophique
épigastralgies, dyspepsie
troubles du transit ( nausées, vomissements, diarrhée)
précède de quelques mois l'anémie
3- Syndrome Neurologique:
a - Sd neuro-anémique:
“ sclérose combinée de la moelle ”
SPECIFIQUE d'un déficit en B12, il associe:
Sd cordonal postérieur
troubles de la sensibilité profonde
paresthésies , aréfléxie, ataxie,
sensibilité au diapason
Sd pyramidal
parésies des 4 membres, paraplégie
b - Troubles neuropsychiatriques
troubles mnésiques
syndrome dépressif
hallucinations
somnolence
B - DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE:
1- NFS: pancytopénie
1- NFS: pancytopénie
Dysérythropoïèse
Présence de Mégaloblastes:+++
cellules de grande taille (25)
cytoplasme basophile et bleuté,
noyau à chromatine « perlée », témoin d'un
asynchronisme de maturation nucléocytoplasmique.
Noyau jeune avec cytoplasme hémoglobiné
4- Bilan Immunologique:
1 - Carences en B12
b - Carences d'apport
a - Carences d'apport
b- Carences d'absorption
3 - Carence mixtes:
Etiologies iléales
II - ANEMIES MACROCYTAIRES NON CARENTIELLES
A - ALCOOLISME
Plusieurs mécanismes:
carence d'absorption en folates
inhibition du cycle entéro-hépatique de l ’acide folique
toxicité directe de l'alcool sur les érythroblastes
acanthocytose par dyslipémies
anti-inflammatoires:
colchicine
diurétiques:
triamtérène
anti-épileptiques:
hydantoines
barbituriques
protoxyde d ’azote
C – MDS (QS)
D - HYPOTHYROIDIE