Journal Européen des Urgences et de Réanimation (2017) 29, 142—155

Disponible en ligne sur

ScienceDirect
www.sciencedirect.com

MISE AU POINT

Urgences en neuro-ophtalmologie夽,夽夽,夽夽夽
Neuro-ophthalmic emergencies

A. Caignard a, S. Leruez a, D. Milea a,∗,b,c

a
Service d’ophtalmologie, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France
b
Singapore National Eye Centre, Singapore Eye Research Institute, Duke-NUS, Medical School,
Singapore, Singapour
c
Glostrup, Copenhagen University Hospital, Copenhagen, Danemark

Disponible sur Internet le 24 mai 2017

MOTS CLÉS Résumé Les urgences neuro-ophtalmologiques peuvent représenter un défi diagnostique et
Diplopie ; thérapeutique, en raison du risque potentiel immédiat vital ou visuel. Les principales urgences
Anisocorie ; sont la conséquence d’une atteinte ischémique (notamment dans le cadre d’un accident vas-
Œdème papillaire ; culaire cérébral), d’une compression anévrysmale ou tumorale, ou encore d’une atteinte
Maladie de Horton ; infectieuse ou inflammatoire. Une diplopie peut révéler un anévrysme intracrânien, notam-
Neuropathie optique ment en cas d’atteinte partielle du IIIe nerf crânien, s’accompagnant d’une atteinte pupillaire.
ischémique Les troubles de la motricité conjuguée peuvent être le mode de révélation d’une lésion
antérieure aiguë inflammatoire ou ischémique, le plus souvent dans le tronc cérébral. Un œdème papillaire
bilatéral, témoignant d’une hypertension intracrânienne, peut être la manifestation d’un pro-
cessus expansif intracrânien. Une tumeur intracrânienne peut aussi se manifester par une ou
plusieurs paralysies oculomotrices, une neuropathie optique compressive ou encore des défi-
cits systématisés au champ visuel, en cas d’atteinte chiasmatique ou rétrochiasmatique. Une
neuropathie optique ischémique antérieure aiguë peut être la première manifestation d’une
maladie de Horton. La suspicion d’une origine artéritique impose un traitement parentéral
par corticostéroïdes, en urgence, pour prévenir l’atteinte controlatérale. Un syndrome de
Claude-Bernard-Horner (douloureux) fait suspecter une dissection carotidienne ; ailleurs, il
peut témoigner d’une lésion de la chaîne sympathique dans sa portion centrale ou encore

DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2016.05.003.

夽 Ne pas utiliser, pour citation, la référence de cet article mais la référence de sa première parution : Journal français d’ophtalmologie
2016;39(8):716—28. http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2016.05.003.
夽夽 Cet article appartient à la série « Neuro-ophtalmologie ».
夽夽夽 Retrouvez cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans EMC Ophtalmologie : Caignard

A, Leruez S, Milea D. Urgences en neuro-ophtalmologie. EMC Ophtalmol 2016;13(1):1—12 [Article 21-480-E-02].

∗ Auteur correspondant.

Adresse e-mail : damilea@chu-angers.fr (D. Milea).

http://dx.doi.org/10.1016/j.jeurea.2017.04.006
2211-4238/© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Urgences en neuro-ophtalmologie 143

thoracique. À travers quelques descriptions neuro-ophtalmologiques, cette actualisation, non

exhaustive, remet en perspective la conduite clinique et les examens les plus appropriés en
situation d’urgence.
© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDS Summary Neuro-ophthalmic emergencies can cause life-threatening or sight-threatening

Diplopia; complications. Various conditions may have acute neuro-ophthalmic manifestations, including
Anisocoria; inflammatory or ischemic processes, as well as tumoral, aneurysmal compression or metabolic
Optic disc swelling; and systemic diseases. Diplopia related to a partial third nerve palsy with pupillary involvement
Giant cell arteritis; may reveal an intracranial aneurysm. Abnormalities of conjugate gaze may reveal an inflamma-
Acute anterior tory or ischemic lesion, most often of the brainstem. An intracranial tumor may also manifest
ischemic optic itself as a single or multiple oculomotor palsy, or causing various visual field defects, due to
neuropathy optic nerve, chiasm or retrochiasmal involvement. Arteritic anterior ischemic optic neuropathy
may be the first manifestation of giant cell arteritis, prompting rapid treatment with steroids
to prevent contralateral involvement. A (painful) Horner syndrome may be the presenting sign
of carotid dissection, or it may be a sign of a central or thoracic sympathetic lesion. Beyond
these classical emergencies, this non-exhaustive review will also present more rare clinical
situations, describing novel algorithms for quick recognition and prompt intervention in acute
neuro-ophthalmology.
© 2016 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Introduction (test de Hess Lancaster), et la recherche de signes associés

L’apparition brutale de symptômes neuro-ophtalmologiques
impose un raisonnement clinique précis en raison de la pos-
sibilité d’une urgence vitale sous-jacente.
L‘enquête diagnostique repose donc d’abord sur les don-
nées cliniques permettant de localiser l’atteinte, afin de
guider notamment la neuro-imagerie. L’urgence de sa réa-
lisation sera aussi dictée par l’histoire de la maladie et le
terrain du patient (âge, antécédents). Enfin, les données de
l’imagerie devront être en adéquation avec les hypothèses
émises.
permettent d’orienter les hypothèses topographiques.
Anomalies du regard conjugué
La découverte d’une anomalie subite du regard impose la
réalisation d’une imagerie cérébrale en urgence, de pré-
férence une imagerie à résonance magnétique (IRM), à la
recherche d’une origine tumorale, vasculaire (accident vas-
culaire cérébral [AVC], plus rarement une malformation
artérioveineuse), ou inflammatoire.

Anomalies de la motilité oculaire
Un trouble de la motilité oculaire provoque le plus souvent
une diplopie binoculaire. Une première approche permet
de différencier une atteinte infranucléaire (nerf crânien,
jonction neuromusculaire ou muscle oculomoteur) d’une
atteinte supranucléaire, qui affecte la motricité conjuguée.
Le réflexe oculocéphalique explore la motricité conjuguée
des globes oculaires lors de la mobilisation passive de la
tête horizontalement ou verticalement. En cas d’atteinte
supranucléaire, cette manœuvre permet de vaincre la limi-
tation oculomotrice volontaire. Les mouvements oculaires,
en revanche, restent limités en cas d’atteintes nucléaires ou
infranucléaires (Fig. 1). Lors d’une atteinte infranucléaire,
il est important déterminer s’il s’agit d’une dysfonction d’un
nerf crânien, de la jonction neuromusculaire ou du muscle
oculomoteur en lui-même. Pour cela, l’étude attentive des
versions et ductions, avec la réalisation d’une coordimétrie
Paralysie de la verticalité
Syndrome de Parinaud (ou « Dorsal midbrain syn-
drome »)
Il s’agit d’une atteinte supranucléaire caractérisée par
l’association d’un ou plusieurs éléments :
• une paralysie de la verticalité touchant le regard vers le
haut, vers le bas ou les deux sens. Il existe typiquement
une hypotropie bilatérale en position primaire ;
• une rétraction palpébrale bilatérale (signe de Collier) ;
• une limitation de la convergence pouvant aller jusqu’à
une paralysie complète, et parfois associée à une paraly-
sie de l’accommodation ;
• une dissociation de la réponse pupillaire à la lumière et en
convergence (myosis absent lors de l’éclairement, appa-
raissant en convergence) ;
• parfois des mouvements oculaires anormaux tels que le
nystagmus retractorius (en position primaire ou dans le
regard vers le haut), ou encore des spasmes en conver-
gence.
144
Figure 1. Arbre diagnostique devant une diplopie. Adapté de Tuil et al. [25].
Il est secondaire à une atteinte des voies de la vertica-
lité, par une lésion tumorale, une hydrocéphalie, une lésion
inflammatoire, dans le cadre par exemple d’une sclérose en
plaques (SEP), ou encore un AVC.
Skew deviation
Elle se caractérise par une déviation verticale acquise non
paralytique des axes oculaires [1], souvent responsable de
diplopie verticale et oblique. L’atteinte est le plus sou-
vent concomitante, à l’inverse d’une paralysie du nerf
trochléaire (qui est le principal diagnostic différentiel).
Il existe un défaut d’alignement vertical des deux globes,
le côté étant donné par convention par l’œil le plus bas. Elle
peut s’accompagner d’un torticolis et d’une cyclotorsion,
cette triade définissant la réaction de torsion oculaire ou
« ocular tilt reaction ».
De façon physiologique, l’inclinaison de la tête d’un côté
provoque une cyclotorsion des deux yeux vers l’oreille la
plus haute, soit une incyclotorsion de l’œil le plus bas et une
excyclotorsion de l’œil le plus haut. Dans le cas d’une réac-
tion de torsion oculaire, lors de l’inclinaison de la tête sur
un côté, on observe une hypertropie + une incyclotorsion de
l’œil « le plus haut », et une hypotropie + une excyclotorsion
de l’œil « le plus bas ». À l’inverse, dans le cas d’une para-
lysie du IV, lorsque la tête s’incline du côté de l’atteinte,
il existe une hypertropie mais aussi une excyclotorsion de
l’œil « le plus bas ».
Sa présence est toujours une urgence diagnostique, et
indique une atteinte des voies vestibulaires otolithiques,
allant du nerf vestibulaire au mésencéphale. Un examen
A. Caignard et al.
par IRM cérébrale doit rechercher une atteinte d’origine
centrale, notamment au sein du tronc cérébral.
Paralysie de l’horizontalité
Ophtalmoplégie nucléaire
Une atteinte du regard latéral (limitation de l’abduction
d’un œil — du côté de la lésion — et de l’adduction de l’autre
œil) oriente vers une atteinte du noyau du VI ou de la forma-
tion réticulée pontique paramédiane (FRPP), dans la partie
basse du pont. Il s’agit le plus souvent d’une atteinte isché-
mique ou inflammatoire (SEP), imposant une imagerie par
IRM, visualisant la fosse postérieure.
Ophtalmoplégie internucléaire (OIN)
Secondaire à une lésion du faisceau longitudinal médian
(FLM), l’OIN provoque :
• une limitation de l’adduction de l’œil homolatéral à la
lésion du tronc, qui peut aller d’un simple ralentissement
de la saccade jusqu’à la paralysie ;
• un nystagmus ataxique de l’œil controlatéral en abduc-
tion ;
• une convergence typiquement respectée.
Chez le sujet jeune, elle est fréquemment secondaire à
une SEP, particulièrement si l’atteinte est bilatérale. Chez
les patients plus âgés, il s’agit le plus souvent d’une atteinte
ischémique [2].
Syndrome de « un et demi » de Fischer
C’est l’association d’une OIN à une paralysie de
l’horizontalité homolatérale, par atteinte combinée
du noyau du VI ou de la FRPP, et du FLM adjacent. Le seul
Urgences en neuro-ophtalmologie
mouvement encore possible dans le plan horizontal est
l’abduction de l’œil controlatéral à la lésion ; la conver-
gence est elle aussi respectée, tout comme la verticalité.
Une paralysie du nerf facial peut s’y associer (syndrome de
« huit et demi »).
Un cas à part : l’encéphalopathie de Wernicke
Il s’agit d’une pathologie due à une carence en thiamine
(vitamine B1) qui se caractérise par une triade (classique
mais très souvent incomplète) :
• ophtalmoplégie, avec limitation de la verticalité et/ou de
l’horizontalité. Il s’agit souvent d’un déficit bilatéral de
l’abduction ou d’une anomalie du regard latéral ;
• syndrome cérébelleux avec ataxie ;
• syndrome confusionnel.
Elle est rencontrée habituellement lors de situations
favorisantes (alcoolisme chronique, malabsorption diges-
tive, nutrition parentérale sans adjuvants vitaminiques,
chirurgie bariatrique, vomissements prolongés, notamment
d’origine gravidique, anorexie. . .). L’IRM cérébrale, qui peut
parfois être normale, retrouve typiquement des hypersi-
gnaux en T2 sur les corps mamillaires et le thalamus. Le
dosage plasmatique de la thiamine ne doit pas retarder
la supplémentation urgente en cas de suspicion diagnos-
tique (injection parentérale de vitamine B1), afin d’éviter
l’aggravation clinique (syndrome de Korsakoff) et le décès
[3].
Paralysies oculomotrices périphériques
Les paralysies du IIIe ou du VIe nerf crânien peuvent révéler
de véritables urgences vitales sous-jacentes. La paralysie
du IVe nerf crânien est, en revanche, plus rarement une
urgence, car peu fréquemment un symptôme isolé d’une
compression tumorale ou vasculaire. Toute paralysie oculo-
motrice récente ou transitoire, unique ou multiple, chez un
patient de plus de 50 ans motivera un interrogatoire orienté
et un dosage de la vitesse de sédimentation (VS) et de la
protéine C réactive (CRP) à la recherche d’une maladie de
Horton (cf. infra).
Paralysie du IIIe nerf crânien
Une paralysie complète associe, avec plusieurs degrés :
• une paralysie extrinsèque (ptosis, perte de l’élévation, de
l’abaissement et de l’adduction), provoquant une dévia-
tion spontanée de l’œil, le plus souvent en exotropie ;
• une paralysie intrinsèque, se manifestant par une
mydriase ou une diminution du réflexe photomoteur.
La présence de signes neurologiques associés (hémi-
plégie, troubles de la vigilance, ou encore un syndrome
méningé) fait suspecter une origine parenchymateuse céré-
brale ou méningée, imposant une prise en charge en
milieu neurologique ou neurochirurgical pour une explora-
tion urgente, notamment par neuro-imagerie et ponction
lombaire.
Lors d’une paralysie brutale isolée du III, les deux grandes
causes évoquées sont la microangiopathie et l’anévrysme de
l’artère communicante postérieure dont la rupture engage
le pronostic vital [4].
Un anévrysme est plus volontiers suspecté chez
les patients de 20—50 ans, sans facteurs de risques
145
Tableau 1 Règle des « 5 P ». Devant une paralysie du III
nerf crânien non traumatique, et de survenue brutale, la
présence de l’un des « 5 P » motivera une imagerie neu-
rovasculaire en urgence à la recherche d’un anévrysme
ou d’une apoplexie hypophysaire.
Règle des 5 « P »
Pupille : présence d’une mydriase
Progressive
Pain : l’existence de douleurs associées
Partiel : le caractère incomplet de l’atteinte extrinsèque
Pas plus de 50 ans
cardiovasculaires, a fortiori en cas d’atteinte pupillaire
et/ou de douleur associées (Tableau 1). En revanche, une
mydriase strictement isolée, sans atteinte oculomotrice,
est exceptionnellement un symptôme de compression ané-
vrysmale. Une paralysie partielle ou progressive, affectant
successivement les muscles droits supérieur, inférieur et
médial ainsi que du releveur de la paupière oriente vers une
atteinte compressive [5].
La présence d’une douleur associée à la paralysie oculo-
motrice peut être liée à l’irritation d’un contingent de fibres
nerveuses sensitives provenant de la branche du nerf triju-
meau, qui chemine avec le III. En cas de fissuration d’un
anévrysme, les céphalées peuvent entrer dans le cadre d’un
syndrome méningé, et s’associer à une photophobie et à
une raideur de nuque. Une IRM avec angiographie par réso-
nance magnétique (angioRM) ou, plus facilement accessible,
un scanner avec angioscanner, possèdent une très bonne
sensibilité pour détecter les anévrysmes > 5 mm.
La microangiopathie du IIIe nerf crânien concerne plu-
tôt les hommes de plus de 50 ans ayant des facteurs de
risque cardiovasculaires (diabète principalement, mais aussi
hypertension artérielle [HTA], dyslipidémie, tabac. . .). La
paralysie survient le plus souvent de façon brutale mais des
atteintes progressives ne sont pas exceptionnelles [6]. Elle
peut s’accompagner de douleurs, et l’atteinte intrinsèque
est le plus souvent absente (80 %) ou très modérée [7]. La
paralysie régresse de façon spontanée dans les 6 mois, par-
fois en 2—3 mois, l’absence de récupération justifiant une
imagerie cérébrale si celle-ci n’avait pas été réalisée au
départ.
Plus rarement, une apoplexie hypophysaire peut se mani-
fester par une paralysie du III douloureuse avec atteinte
intrinsèque ; elle sera détaillée dans les atteintes oculo-
motrices bilatérales.
Enfin, chez les patients de plus de 65 ans, il faut recher-
cher une maladie de Horton lors de l’installation rapide
d’une paralysie du IIIe nerf crânien, associée souvent à des
céphalées temporales. L’apparition de cette paralysie peut
être précédée d’épisodes de diplopies transitoires.
Paralysie du VIe nerf crânien
La paralysie du nerf abducens provoque une ésotropie avec
une limitation de l’abduction, et donc une diplopie horizon-
tale.
Chez les enfants, les causes principales sont trauma-
tiques et tumorales. Dans ce dernier cas, l’atteinte du VI
146
isolée oriente vers une lésion pontique, mais n’a pas de
valeur localisatrice dans le cas d’une hypertension intracrâ-
nienne (HIC), où il est habituel de constater une paralysie
bilatérale.
Chez l’adulte de moins de 50 ans, les principales causes
sont plutôt inflammatoires, traumatiques, compressives ou
par HIC, ou encore idiopathiques [8]. L’imagerie cérébrale
et orbitaire en urgence (de préférence une IRM) est donc
recommandée, ainsi qu’une ponction lombaire en cas de
normalité du premier examen.
Chez un patient de plus de 50 ans, une paralysie aiguë du
VI unilatérale, isolée, et sans antécédent néoplasique mais
en présence de facteurs de risque vasculaires, fait suspecter
une microangiopathie. La nécessité de réaliser en urgence
une imagerie cérébrale est alors discutable, à condition
d’observer une surveillance rapprochée, et de recourir à
cet examen en cas d’aggravation, d’apparition de nouveaux
symptômes ou en l’absence de récupération à 2 mois.
Ailleurs, une paralysie du VI chez un patient de plus de
60 ans impose la réalisation d’un dosage de la CRP et de la
VS en urgence à la recherche d’une maladie de Horton.
Paralysie du IVe nerf crânien
La paralysie du nerf trochléaire provoque une diplopie
oblique ou verticale, avec une hypertropie homolatérale
majorée en adduction et lors de la manœuvre de Biel-
schowsky, du côté atteint.
Les principales causes de paralysie aiguë du IV sont :
• traumatique (Fig. 2), d’autant plus qu’elle est bilatérale ;
• ischémique, par microangiopathie ;
• décompensation aiguë d’une paralysie congénitale non
connue : torticolis ancien retrouvé sur les photographies,
excyclotorsion objective, grande amplitude de fusion
verticale. . .
En l’absence d’argument pour l’une de ces 3 causes,
une imagerie cérébrale avec injection doit être réalisée à
la recherche des autres causes, bien que rarement respon-
sables d’un IV isolé : tumorale, infectieuse, inflammatoire.
Paralysie de plusieurs nerfs crâniens
Atteinte unilatérale
D’un point de vue anatomique, l’association d’une paraly-
sie du IIIe , IVe , et/ou du VIe nerfs crâniens homolatéraux
suggère une lésion du sinus caverneux ou de la fissure orbi-
taire supérieure, d’autant plus s’il existe une atteinte de
la première division du Ve nerf crânien et/ou des dys-
fonctions oculosympathiques homolatérales (syndrome de
Claude-Bernard-Horner [CBH] postganglionnaire). Il peut
s’agir :
• d’une thrombose du sinus caverneux ;
• d’un anévrysme intracaverneux ou d’une dissection caro-
tidienne ;
• d’une inflammation (granulomatose, syndrome de Tolosa-
Hunt) ;
• d’un syndrome tumoral avec extension intracaverneuse.
Dans le cas d’un syndrome de l’apex, l’atteinte oculomo-
trice multiple unilatérale s’associe à une atteinte du nerf
optique homolatéral à son entrée dans l’orbite.
A. Caignard et al.
La fistule carotidocaverneuse (FCC)
Il s’agit d’une communication anormale entre la carotide
et le contingent veineux du sinus caverneux, qui peut être
directe ou indirecte.
La fistule directe, à haut débit, comporte un plus haut
risque de complications. Elle résulte d’une altération de la
paroi de la carotide interne d’origine principalement trau-
matique, mais est aussi décrite dans le cas d’anévrysme
intracaverneux ou de pathologies du tissu conjonctif (Ehlers-
Danlos. . .). Bruyant et d’installation rapide, le syndrome
orbitaire sera accompagné :
• d’une dilatation des vaisseaux épiscléraux « en tête de
méduse » ;
• d’une congestion périorbitaire ;
• d’une possible hypertonie oculaire ;
• d’une ophtalmoplégie avec un ptosis ;
• d’une baisse d’acuité visuelle par neuropathie ischémique
ou déficit vasculaire rétinien ;
• d’un syndrome d’effusion uvéale.
L’exophtalmie a un caractère pulsatile avec un souffle
supra-orbitaire, qu’il faut rechercher à l’aide d’un sté-
thoscope. La neuro-imagerie morphologique classique
recherche des signes indirects (visualisation d’une veine
ophtalmique dilatée, augmentation de la taille des muscles
oculomoteurs par phénomène de stase). La confirmation est
apportée par une imagerie neurovasculaire (angioMR), sui-
vie d’une artériographie conventionnelle, qui est souvent
l’occasion d’un premier temps thérapeutique par emboli-
sation. Cette intervention est une urgence vitale car la FCC
peut être responsable d’une hémorragie massive par saigne-
ment intracrânien ou par épistaxis.
La fistule indirecte, de bas débit, est une malforma-
tion artérioveineuse sous-durale. Les symptômes sont, à
l’inverse de la fistule de haut débit, plus discrets, avec
une hyperhémie conjonctivale, des troubles oculomoteurs
modérés et une élévation de la pression intraoculaire (PIO).
L’abstention thérapeutique est fréquente en cas de reten-
tissement modéré.
Atteinte bilatérale de l’oculomotricité
L’apoplexie hypophysaire, par envahissement des sinus
caverneux, peut être responsable d’une ophtalmoplégie uni-
ou bilatérale, avec une atteinte préférentielle du IIIe nerf
crânien, suivie par le VIe , puis le IVe . D’autres signes de syn-
drome chiasmatique s’associeront à l’ophtalmoplégie (cf.
Atteintes chiasmatiques et rétrochiasmatiques). Il s’agit
d’une urgence vitale, nécessitant une imagerie cérébrale
en urgence pour confirmer le diagnostic.
Une lésion tumorale, ou encore une FCC peuvent être
à l’origine d’un envahissement simultané des deux sinus
caverneux.
Le syndrome de Miller-Fisher, variant du syndrome de
Guillain-Barré, survient généralement après une infection,
et est caractérisé par une triade (qui peut être incomplète) :
• ophtalmoplégie externe, mais une atteinte pupillaire y
est souvent associée ;
• ataxie cérébelleuse ;
• aréflexie.
Les autres nerfs crâniens peuvent aussi être atteints,
notamment le nerf facial. La ponction lombaire met en
évidence une augmentation de la protéinorachie, sans
Urgences en neuro-ophtalmologie
Figure 2. Paralysie IV gauche après traumatisme crânien (chute de cheval). La patiente présentait une position en torticoli douloureuse.
cellularité. De manière caractéristique, il existe des anti-
corps antigangliosides dans le sérum (anti-GQ1B, ac antiGM,
etc.). La récupération clinique est spontanément favorable,
mais des traitements immunosuppresseurs et/ou par plas-
maphérèse sont parfois nécessaires.
Pathologies de la jonction neuromusculaire
La myasthénie oculaire
Elle se caractérise par une atteinte oculomotrice et/ou
palpébrale, uni- ou bilatérale, qui est variable dans le
temps. Ainsi, toute diplopie accompagnée ou non de pto-
sis, non douloureuse et sans atteinte pupillaire, peut être
une première manifestation d’une myasthénie oculaire.
L’apparition secondaire de symptômes respiratoires peut
ensuite rapidement engager le pronostic vital, ce qui en fait
une urgence diagnostique et thérapeutique.
L’atteinte ophtalmologique de la myasthénie peut
concerner tout muscle oculomoteur, avec une prédilection
pour le muscle droit médial et le releveur de la paupière
supérieure. Le déficit est typiquement plus marqué en fin
de journée ou après sollicitation musculaire, et sera amé-
lioré par le repos [9], par un test au glaçon (Fig. 3) ou
®
par un test à l’édrophonium (Tensilon ). Le bilan diagnos-
tique comporte le dosage des anticorps anti-récepteurs à
l’acétylcholine (retrouvés seulement dans 50 % des myasthé-
nies oculaires) et la réalisation d’un électromyogramme. La
négativité de ces tests n’exclut pas une myasthénie, dont le
diagnostic est clinique. Le traitement, en collaboration avec
les neurologues, repose notamment sur les inhibiteurs de
l’acétylcholinesthérase, la corticothérapie et/ou d’autres
immunosuppresseurs.
Le botulisme
Cette toxi-infection alimentaire est responsable d’une
paralysie généralisée des jonctions neuromusculaires, de
progression symétrique et descendante. Elle est secondaire
à une endotoxine sécrétée par Clostridium botulinium,
retrouvée dans des boîtes de conserves artisanales,
147
beaucoup plus rarement par l’infection d’une blessure [10].
L’ophtalmoplégie externe et le ptosis sont des symptômes
précoces de la maladie et vont être accompagnés d’une
mydriase bilatérale quasi aréactive et d’une paralysie de
l’accommodation. Cette atteinte parasympathique, tout
comme la présence de symptômes digestifs, permet de
distinguer le botulisme d’une myasthénie généralisée, et
d’anticiper les complications vitales respiratoires et car-
diaques qui marquent l’évolution naturelle de la maladie.
Pathologies musculaires
Les causes musculaires et orbitaires de diplopie sont souvent
accompagnées d’un syndrome orbitaire :
• la douleur orbitaire ou à la mobilisation du globe ;
• l’exophtalmie ;
• l’œdème palpébral ;
• l’hyperhémie conjonctivale ;
• le chémosis.
Origine infectieuse : cellulite orbitaire
Pathologie volontiers pédiatrique, la symptomatologie orbi-
taire est bruyante et s’accompagne d’un syndrome septique
avec fièvre, douleur et adénopathies. Elle complique une
infection des voies lacrymales (dacryoadénite, dacryocys-
tite), ORL (sinusite) ou cutanée, et est favorisée par
l’immunodépression (diabète, corticothérapie) ou encore la
prise d’anti-inflammatoires non stéroïdiens.
L’ophtalmoplégie débute plus fréquemment par une
atteinte du VIe nerf crânien, et la stase veineuse est res-
ponsable d’une dilatation des veines rétiniennes et d’un
œdème papillaire (OP), parfois a minima. Une baisse de
l’acuité visuelle est secondaire à une kératite neurotro-
phique par anesthésie cornéenne (par atteinte du V), à une
neuropathie optique (NO) ou à une ischémie rétinienne.
L’une de ses complications à redouter est la thrombose
du sinus caverneux. La symptomatologie associe un syn-
drome orbitaire à des signes plus généraux (céphalées,
nausées/vomissements, pouvant aller jusqu’au syndrome
148
Figure 3. Test au glaçon positif chez un patient suspect de myasthénie oculaire ; a : présentation initiale : ptosis droit. Noter l’exotropie
gauche liée à une limitation de l’adduction notamment ; b : nette amélioration du ptosis après l’application pendant 2 min d’un glaçon sur
la paupière supérieure droite.
méningé), inhabituels dans le cadre d’une cellulite isolée
[11].
Le diagnostic est confirmé par la réalisation d’un scan-
ner ou d’une IRM encéphalique et orbitaire avec injection
et séquences vasculaires permettant de visualiser les foyers
infectieux potentiels et l’éventuelle thrombose associée.
Le traitement, en urgence, repose sur l’association d’un
traitement antibiotique ciblé avec parfois un débridement
chirurgical des tissus nécrotiques, et sur un traitement anti-
coagulant à dose efficace en cas de thrombose.
Une forme particulière de cellulite orbitaire est la mucor-
mycose. Il s’agit d’une redoutable infection fongique qui
survient plus volontiers chez les patients immunodéprimés.
Il s’agit d’une symptomatologie bruyante, associant un syn-
drome orbitaire aigu et parfois une fièvre. Il est crucial
de rechercher une escarre nasale ou palatine. Elle peut se
compliquer rapidement tant sur le plan oculaire (névrite
rétrobulbaire, rétinochoroïdite) que général (méningite,
abcès cérébral, atteintes multiviscérales). Il s’agit d’une
urgence diagnostique et thérapeutique, compte tenu de
la mortalité élevée (1 cas sur 2) dès la première semaine
d’infection [12]. Une biopsie tissulaire doit s’accompagner
d’une analyse et d’une coloration fongique adéquates,
demandées par le clinicien. Le traitement antifongique, par-
fois associé à un traitement chirurgical, doit être instauré
en urgence.
Origine inflammatoire
L’orbitopathie dysthyroïdienne
L’ophtalmopathie dysthyroïdienne survient principalement
en cas d’hyperthyroïdie (maladie de Basedow), avec une
phase inflammatoire qui dure 2 ans en moyenne. Elle est
responsable d’un syndrome orbitaire bilatéral, avec une
inflammation oculomotrice affectant préférentiellement les
droits inférieurs et les droits médiaux, et d’une rétraction
palpébrale, responsable d’une asynergie oculopalpébrale.
Le caractère restrictif de la limitation est confirmé par
le test de duction forcée et par l’élévation de la PIO
dans les regards opposés au champ d’action du muscle
atteint. L’imagerie orbitaire met en évidence l’exophtalmie
et l’augmentation de volume des muscles oculomoteurs, qui
épargne typiquement les tendons musculaires.
De même, une exacerbation inflammatoire majeure peut
se produire après thyroïdectomie ou un traitement à l’iode
radioactif, provoquant alors une exophtalmie œdémateuse
maligne associant une exophtalmie majeure irréduc-
tible avec ophtalmoplégie, des complications cornéennes
(ulcères, abcès) et une NO. Outre le traitement étiolo-
gique de l’hyperthyroïdie, le traitement symptomatique
A. Caignard et al.
en urgence repose alors sur les bolus de corticoïdes par
voie intraveineuse, une radiothérapie externe, voire une
chirurgie de décompression orbitaire.
Inflammation orbitaire spécifique/non spécifique
Une inflammation orbitaire peut provoquer une atteinte
oculomotrice par le syndrome orbitaire restrictif ou par le
déficit musculaire. Outre une exophtalmie uni- ou bilaté-
rale progressive, non réductible, l’inflammation peut être
localisée à un ou plusieurs muscles oculomoteurs (myosite),
responsable d’une limitation oculomotrice douloureuse.
L’exploration étiologique repose sur un bilan biologique
inflammatoire et la réalisation d’une imagerie orbitaire avec
injection de produit de contraste. En cas d’inflammation de
structures accessibles, ou en cas de suspicion de patholo-
gie infiltrative type lymphome ou métastase, il est légitime
d’avoir recours à une biopsie diagnostique, avant d’instaurer
un éventuel traitement d’épreuve par corticothérapie orale.
En cas de risque chirurgical plus important, on pourra sur-
seoir à la biopsie de première intention, qui sera rediscutée
si la corticothérapie est inefficace, ou en cas de rechute.
Si le diagnostic est dans la majeure partie des cas une
inflammation orbitaire non spécifique (IONS), celui-ci reste
un diagnostic d’élimination. Dans 10 % des cas, il s’agit
d’une maladie de système : maladie de Wegener, sarcoïdose,
périartérite noueuse. . .
Origine tumorale
Une limitation des muscles oculomoteurs est possible par
l’infiltration de l’orbite par une masse tumorale, d’origine
primitive (lymphome, rhabdomyosarcome chez l’enfant)
ou métastatique, parfois par l’extension d’une lésion voi-
sine (sinus paranasaux). Un syndrome orbitaire accompagne
généralement la limitation oculomotrice. Le diagnostic
repose sur une imagerie orbitaire, parfois complétée par une
biopsie.
Anomalies pupillaires
La constatation d’une anomalie pupillaire impose une
démarche diagnostique rigoureuse. Devant une anisocorie,
il est toujours nécessaire d’étudier son degré en fonc-
tion de l’éclairement. Si la différence est plus marquée à
l’éclairement que dans la semi-obscurité, la pupille patho-
logique est la pupille la plus large, et il s’agit donc d’une
mydriase anormale. À l’inverse, on parlera de myosis si
l’anisocorie est moins marquée en pleine lumière que dans
la semi-obscurité (Fig. 4). L’anisocorie physiologique, qui
Urgences en neuro-ophtalmologie
Figure 4. Arbre diagnostique devant une anomalie pupillaire.
concerne 20 % de la population, sera elle d’amplitude égale
quel que soit l’éclairement.
Mydriase
En dehors de la paralysie du IIIe nerf crânien, et des
atteintes intraoculaires (glaucome aigu, séquelles post-
traumatiques. . .), les autres causes représentent rarement
une urgence diagnostique. L’engagement temporal pro-
voquant une mydriase peut menacer très rapidement le
pronostic vital, mais il survient toujours dans un contexte
neurologique marqué. Une mydriase isolée est exception-
nellement le tout premier signe d’une paralysie du III,
particulièrement en cas de compression anévrysmale. Néan-
moins, même dans ce cas, un examen attentif aura pour but
de détecter les prémices d’une atteinte extrinsèque : pto-
sis débutant, parésie minime du droit médial ou du droit
supérieur.
Les causes les plus fréquentes de mydriase unilatérale
isolée sont la pupille d’Adie et la mydriase d’origine phar-
macologique.
La pupille d’Adie affecte principalement les femmes
d’âge moyen (70 %), de façon volontiers unilatérale. À la
phase initiale, la pupille pathologique est dilatée et peu
réactive à la lumière. La présence de contractions vermi-
formes de l’iris est alors très évocatrice de la pupille d’Adie.
Avec le temps, la pupille aura une meilleure contraction
lors de l’accommodation/convergence prolongée (« pupille
tonique »). De même, après arrêt de la convergence, la
redilatation pupillaire est « lente ». Lors d’une atteinte de
type Adie, on peut mettre en évidence une hypersensibi-
lité de dénervation : l’instillation bilatérale de pilocarpine
149
diluée à 0,125 % provoque un myosis seulement du côté
atteint, n’affectant pas la pupille saine (Fig. 5). Avec le
temps, la taille de la pupille peut se modifier et pas-
ser à l’inverse en myosis, devenant une pupille d’Adie
« vieillie ».
Une dilatation pharmacologique de la pupille peut être
consécutive à une instillation volontaire ou occulte d’une
substance parasympatholytique ou sympathomimétique.
Une paralysie par atteinte pharmacologique atropinique ne
réagit pas après instillation de pilocarpine 2 %.
Myosis
Syndrome de Claude-Bernard-Horner (CBH)
Il s’agit d’une parésie oculosympathique, responsable classi-
quement d’un ptosis et d’un myosis. L’atteinte sympathique
provoque un ptosis (par atteinte du muscle de Müller de la
paupière supérieure) et une ascension de la paupière infé-
rieure, l’ensemble donnant l’impression d’une énophtalmie
ipsilatérale. Une hyperhémie conjonctivale y est fréquem-
ment associée. Le diagnostic est confirmé par une anisocorie
> 1 mm 45 minutes après l’instillation de cocaïne 4 % dans
chaque œil. Toute lésion du nerf sympathique sur son trajet
pouvant provoquer un CBH homolatéral, il est utile d’essayer
de localiser l’atteinte afin d’orienter la recherche radiolo-
gique (Fig. 6).
Une dissection carotidienne peut se manifester par un
CBH, souvent douloureux, retrouvé dans environ deux-
tiers des cas [13]. Des épisodes d’amaurose transitoire,
secondaires à l’hypoperfusion de l’artère ophtalmique, sont
retrouvés dans 30 % des cas [13], et plus rarement on peut
observer des occlusions de branche ou d’artère centrale de
150 A. Caignard et al.

Figure 5. Pupille d’Addie droite. À droite, aspect après instillation de pilocarpine 0,125 % dans les 2 yeux : notez la quasi-inversion de
l’anisocorie.

la rétine. La dissection carotidienne, en l’absence de trai-
tement, peut se compliquer d’AVC ischémique, qui survient
généralement moins d’un mois après l’apparition des symp-
tômes décrits précédemment [14]. En cas de suspicion de
dissection carotidienne, il est important de positionner à
la phase aiguë le patient en décubitus dorsal strict afin de
favoriser la perfusion encéphalique. Le diagnostic positif est
permis par la réalisation d’un angioscanner, d’une angioRM
ou plus rarement par un échodoppler des troncs supra-
aortiques, qui est un examen très opérateur-dépendant.
Ces examens montrent un hématome intramural avec une
diminution du calibre artériel. Le traitement repose sur une
anticoagulation efficace, afin de prévenir les complications
thromboemboliques.

Figure 6. Tests pharmacologiques devant un syndrome de Claude-Bernard-Horner.

Urgences en neuro-ophtalmologie
Les pathologies des voies visuelles
Une NO se caractérise par une baisse d’acuité visuelle,
un trouble du champ visuel (CV), une dyschromatopsie, un
déficit du réflexe pupillaire afférent en cas d’atteinte uni-
latérale ou asymétrique, tandis que l’aspect de la papille
varie selon le siège de l’atteinte. Si l’atteinte est antérieure,
il existe un OP, alors que si l’atteinte est située derrière
la lame criblée, la papille est par définition normale (NO
rétrobulbaire). Après 6—8 semaines d’évolution, la papille
deviendra pâle, voire atrophique.
Au plan sémiologique, lors d’une NO, on peut retrouver
des photopsies brèves, plutôt déclenchées par les mouve-
ments oculaires. La douleur à la mobilisation du globe est
un symptôme fréquent d’une NO inflammatoire, ou névrite
optique.
Troubles visuels transitoires
La notion de survenue d’un ou de plusieurs épisodes brefs de
baisse visuelle transitoire doit avoir a priori la même valeur
d’alerte que celle d’un accident ischémique transitoire.
Toute amaurose transitoire unilatérale est une urgence
imposant la recherche d’une maladie de Horton (si terrain
en faveur), ainsi que des sources d’embolies, notamment
carotidienne, plus rarement cardiaque. La visualisation
d’emboles rétiniens rend le caractère d’urgence de ces
explorations certain. Les autres diagnostics urgents à évo-
quer sont résumés dans ce schéma (Fig. 7).
Atteintes préchiasmatiques
Névrite optique
Elle touche plus volontiers les adultes, typiquement entre
20 et 45 ans, et plus souvent les femmes (77 %). Elle est
responsable d’une baisse visuelle rapide plus ou moins pro-
fonde avec douleurs à la mobilisation du globe dans 92 %
des cas [15]. Les examens retrouvent un scotome souvent
central au CV ou une atteinte diffuse, plus rarement un
déficit de localisation autre, associé à une dyschromatopsie
rouge vert. Au fond d’œil, la tête du nerf optique peut être
normale (névrite optique rétrobulbaire [NORB]) ou œdéma-
teuse (papillite). En cas d’atteinte plus ancienne, une pâleur
papillaire est manifeste.
Les causes de névrites optiques sont principalement
la SEP et l’inflammation idiopathique, mais elles peuvent
Monoculaire
= cécité monoculaire transitoire
- Neuropathie optique
° Compression du NO
- Vasculaire
Trouble visuel transitoire
° Ischémie oculaire
° Embol
° Dissection carotidienne
° Vascularite (Horton ++)
° Vasospasme
° Trouble de la coagulation
Figure 7. Étiologie des troubles visuels transitoires.
151
parfois survenir dans le cadre d’une inflammation sys-
témique (sarcoïdose, lupus) ou d’une infection (syphilis,
lyme). Il est donc nécessaire de réaliser un bilan biologique
devant une névrite atypique ou l’absence de récupération
visuelle. L’interrogatoire recherchera, par ailleurs, des
épisodes neurologiques déficitaires antérieurs.
L’IRM cérébrale est indispensable dans le bilan d’un
premier épisode de névrite optique, dans un but essentiel-
lement pronostique. L’existence d’une SEP est recherchée
par une IRM cérébrale et médullaire, qui peut montrer
des lésions de la substance blanche. Leur absence sur ces
2 examens prédit un risque d’évolution à 15 ans vers une
SEP de 25 % [16].
Le traitement d’une névrite optique dépend de sa cause.
En cas d’inflammation isolée ou associée à une SEP, le
traitement repose sur une corticothérapie par voie géné-
rale intraveineuse. L’étude ONTT a démontré l’utilité des
corticostéroïdes pour accélérer l’amélioration visuelle et
pour soulager les douleurs à la mobilisation. Le traitement
requiert une administration par voie intraveineuse (schéma
classique de bolus de 1 g de solumédrol par jour pendant
3 jours), suivie ou non par la prise d’une corticothérapie par
voie orale pendant 2 semaines. À l’inverse, le traitement
corticostéroïde par voie orale seule est contre-indiqué, car
associé à un risque accru de survenue d’un nouvel épisode
de démyélinisation [15].
Périnévrite optique (PNO)
L’importance de sa distinction avec la névrite optique est
double : typiquement, il n’y a pas de risque évolutif vers une
SEP, et le traitement par cortisone influence sa récupération
et son évolution.
La PNO concerne une population plus âgée, avec une
prédominance féminine. La présentation clinique est sou-
vent similaire à la névrite optique, avec une baisse d’acuité
visuelle douloureuse plus progressive, souvent associée à un
OP. Le CV retrouve un déficit paracentral avec une relative
épargne centrale. L’IRM met en évidence un réhaussement
des gaines du nerf optique ainsi que du tissu périoptique,
en « rail de train » visible en coupe axiale ou en « donut »
en coupe coronale. Dans la plupart des cas, il s’agit d’une
forme d’inflammation orbitaire idiopathique, qui reste un
diagnostic d’exclusion. Il est important de rechercher une
infection (tuberculose, etc.) ou encore une maladie systé-
mique inflammatoire (granulomatose de Wegener).
Binoculaire
- Atteinte occipitale
° Malformation artério-veineuse
ou tumeur
° Insuffisance vertébro-basilaire
° Crise convulsive occipitale
- Hypertension intra crânienne
152
La PNO répond bien au traitement par corticostéroïdes
qui peut être administré par voie orale. Il doit parfois être
poursuivi pendant plusieurs mois [17].
Neuropathie optique ischémique antérieure
aiguë (NOIAA)
La NOIAA est le résultat d’une ischémie de la tête du nerf
optique secondaire à une hypoperfusion au sein des artères
ciliaires courtes postérieures. Elle se définit par une baisse
d’acuité visuelle unilatérale brutale, accompagnée d’un OP
sectoriel ou diffus, d’hémorragies en flammèche et péripa-
pillaires. Le déficit du CV est classiquement altitudinal ou
arciforme, mais peut être central. On différencie les NOIAA
non artéritiques des NOIAA artéritiques, moins fréquentes
(10 % des NOIAA), secondaires à la maladie de Horton.
NOIAA artéritique = maladie de Horton
Il s’agit d’une vascularite systémique touchant les artères
de moyen et gros calibres, plus particulièrement les artères
temporales et du reste du crâne. Pouvant s’associer à une
pseudopolyarthrite rhumatoïde, elle touche préférentielle-
ment les femmes (2/3), avec un âge médian de 75 ans.
Les épisodes de cécité monoculaire transitoire (CMT), ou
amauroses fugaces, y sont fréquentes (30 %) [18]. Lors d’une
maladie de Horton, elle présage de la survenue rapide (8 j)
d’une NOIAA dans environ 50 % des cas [19].
La NOIAA artéritique se manifeste par une baisse visuelle
brutale, profonde, liée à un OP ischémique, très pâle au fond
de l’œil (contrairement à la NOIAA non artéritique) et possi-
blement accompagné de nodules cotonneux. L’angiographie
à la fluorescéine retrouve un retard au remplissage choroï-
dien. L’atteinte peut être bilatérale dans 30 % des cas au
moment du diagnostic, et dans ce cas est évocatrice du dia-
gnostic [20]. L’atrophie optique, irréversible, s’installe en
4—6 semaines.
Autres atteintes ischémiques du nerf optique dans
la Maladie de Horton
Si la NOIAA est la plus fréquente des atteintes ophtal-
mologiques de la maladie (97 %) [19], l’atteinte du nerf
optique peut être très postérieure et le fond d’œil peut
alors apparaître normal. Il s’agit alors d’une neuropathie
optique ischémique postérieure (NOIP), beaucoup plus rare
que la NOIAA, dont les principales causes sont la maladie de
Horton et l’hypotension artérielle sévère prolongée, souvent
associée à une anémie.
Diagnostic
Le diagnostic est fortement suspecté par l’association de
signes cliniques systémiques typiques avec un syndrome
inflammatoire. L’élévation de la CRP serait plus sensible que
celle de la VS, et l’association des deux constitue le meilleur
algorithme diagnostique biologique, en première intention.
La maladie de Horton est confirmée par une biopsie
d’artère temporale retrouvant une artérite gigantocellu-
laire segmentaire et focale, avec destruction de la limitante
interne. Ces signes peuvent être retrouvés jusque 4 à
6 semaines après l’instauration d’une corticothérapie.
Évolution et traitements
La baisse visuelle secondaire à la maladie de Horton est dans
la grande majorité des cas irréversible. Le traitement est
A. Caignard et al.
destiné à limiter la dégradation visuelle et surtout à préve-
nir l’atteinte controlatérale. À ce titre, la mise en place du
traitement parentéral est une urgence d’autant que la bila-
téralisation survient en moins d’1 semaine [19] en l’absence
d’un traitement approprié.
Dès la suspicion du diagnostic, il est usuel d’administrer
une forte dose de corticoïdes (500 mg à 1 g/jour pendant
3—5 j), généralement par voie intraveineuse. Les bolus sont
relayés par un traitement per os à 1 mg/kg jusqu’à nor-
malisation de la VS, soit en moyenne 4 à 6 semaines. Ce
résultat obtenu, le traitement par corticoïdes est diminué
progressivement et maintenu pour 1 à 2 ans au minimum.
NOIAA non artéritique
Plus commune que la NOIAA artéritique, elle concerne des
patients un peu plus jeunes (âge moyen 60 ans). Le dia-
gnostic de NOIAA est purement clinique, et le principal défi
est d’éliminer une origine artéritique (Tableau 2). La plainte
visuelle, indolore, est souvent constatée au réveil. L’examen
retrouve une baisse d’acuité visuelle moins sévère que dans
la NOIAA artéritique, avec une amputation altitudinale uni-
latérale du CV. Le fond d’œil montre une papille plutôt
colorée, avec un OP sectoriel ou diffus, des hémorragies
péripapillaires fréquentes, et une papille pleine controlaté-
rale. La prise en charge d’une NOIAA non artéritique repose
tout d’abord sur la lutte contre les facteurs favorisants. Il
n’existe pas à l’heure actuelle de consensus pour un traite-
ment dans la NOIAA non artéritique. Les différentes options
sont l’aspirine (qui pourrait prévenir une bilatéralisation
de l’atteinte), la corticothérapie orale, la corticothérapie
intravitréenne ou les anti-VEGF. Il n’existe à l’heure actuelle
aucune étude de classe I prouvant l’efficacité d’un de ces
traitements.
Neuropathies optiques toxiques
La très grande majorité des NO toxiques résulte d’une intoxi-
cation prolongée, avec une détérioration visuelle lente, et
représentent donc rarement une urgence diagnostique, en
dehors de l’intoxication par méthanol. Présent dans l’antigel
ou l’alcool frelaté, l’ingestion de méthanol peut être létale
même à faible dose. Douze à 24 h après l’absorption appa-
raissent des troubles neurologiques (céphalées, hémorragies
cérébrales) et digestifs (nausées, douleurs abdominales)
qui vont accompagner l’atteinte ophtalmologique. Il s’agit
d’une NO bilatérale symétrique avec une baisse d’acuité
visuelle profonde et un OP (Fig. 8). Le diagnostic, évoqué par
le contexte (troubles digestifs, neurologiques, confusion) et
suspecté devant une acidose métabolique, est confirmé par
le dosage positif de la méthanolémie. Le traitement, qui
est une urgence vitale, repose notamment sur les moyens
®
de soutien des fonctions vitales, et sur le Fomépizole , qui
limite la dégradation hépatique du méthanol. Malgré cela, le
pronostic est redoutable avec une évolution vers l’atrophie
optique [21].
Hypertension intracrânienne
L’OP est la manifestation non spécifique d’une souffrance
de la tête du nerf optique ou de sa portion intraorbi-
taire. L’élévation de la pression intracrânienne peut être
responsable d’un OP, pratiquement toujours bilatéral bien
que parfois asymétrique. L’OP nécessite au moins 24 h pour
Urgences en neuro-ophtalmologie 153

Tableau 2 Distinction entre NOIAA artéritique et NOIAA non artéritique. Adapté de Tuil et al. [25].
NOIAA Non artéritique Artéritique
Âge Après 50 ans 70 ans
Symptômes associés 0 Céphalées
AEG
CMT
Claudication mâchoire
Baisse acuité visuelle Modérée Profonde < 1/10
Œdème papillaire Segmentaire, hyperhémique Pâle
Fond d’œil Normal sinon Nodules cotonneux
Papille controlatérale Pleine, non excavée Normale
Angiographie fluo Retard remplissage papille Retard remplissage choroïdien + papille
Bilatéralisation Possible Rapide (jours), très fréquente en l’absence de traitement
CRP/VS Normale Élevée

Figure 8. Neuropathie optique toxique au méthanol : le fond d’œil retrouve des hémorragies en flammèche péripapillaires. Il existe un
épaississement de fibres péripapillaires en OCT.

apparaître, et son importance est généralement corrélée • hydrocéphalie ;

à celle de l’HIC. Un fond d’œil normal ne signe donc pas
l’absence d’une HIC hyperaiguë ou de faible importance.
Dans le cas d’une HIC, l’OP est rarement isolé, et l’on
retrouve à l’interrogatoire et à l’examen d’autres symp-
tômes évocateurs :
• des céphalées ;
• une diplopie par paralysie du VIe nerf crânien uni- ou bila-
téral ;
• des acouphènes ;
• des éclipses visuelles.
Au fond d’œil, les caractéristiques de l’OP de stase sont
des bords flous qui masquent en partie les vaisseaux réti-
niens, une disparition du pouls veineux, une hyperhémie
papillaire, des télangiectasies pré- et péripapillaires et des
hémorragies en flammèche.
Une fois l’HIC suspectée, une IRM, une angioMR ou un
angioscanner est indispensable afin de rechercher une cause
d’HIC secondaire, et avant la réalisation d’une ponction lom-
baire. Les principales causes d’HIC secondaires sont :
• thrombose veineuse cérébrale ;
• tumeur cérébrale ;
• fistule durale ;
• méningite, hémorragie sous arachnoïdienne ;
• iatrogène : vitamine A, isotrétinoïne, cyclines, oestropro-
gestatifs, amiodarone. . .
HIC idiopathique
L’HIC idiopathique, qui touche principalement les femmes
jeunes (98 %) obèses, est évoquée devant un OP de stase
bilatéral avec imagerie cérébrale normale, imposant une
ponction lombaire avec manométrie du liquide céphalo-
rachidien (LCR) [22]. L’acuité visuelle est le plus souvent
conservée ou peu diminuée (32 %), le fond d’œil montre un
OP avec disparition du pouls veineux spontané, et les déficits
du CV, qui précèdent la baisse visuelle, peuvent être arci-
formes, nasaux ou centraux [22]. Le diagnostic est confirmé
par la mesure de la pression d’ouverture du LCR en décu-
bitus latéral, qui sera supérieure à 25 cm H2 O, avec une
composition du LCR normale.
L’HIC idiopathique peut menacer la fonction visuelle.
Ainsi, une baisse d’acuité visuelle profonde (HIC fulmi-
nante) peut nécessiter un traitement urgent, qui repose
sur des ponctions lombaires soustractives, une dérivation
154
ventriculopéritonéale ou lombopéritonéale du LCR, ou
encore une fenestration des gaines du nerf optique.
Cependant, la fonction visuelle étant rarement altérée,
le traitement repose sur des moyens médicaux (acétazo-
lamide, topiramate ou encore furosémide), sans négliger
l’importance de la perte de poids [23].
Atteintes chiasmatiques et rétrochiasmatiques
Une lésion parachiasmatique (adénome, méningiome, crâ-
niopharygiome chez l’enfant, etc.) peut être responsable
d’une compression chiasmatique. Le CV retrouve alors un
déficit bitemporal respectant le méridien vertical, pouvant
se limiter à la région centrale en cas de compression posté-
rieure. La NO compressive secondaire est responsable d’une
papille pâle avec une perte de fibres temporale et nasale,
et d’une possible excavation.
L’apoplexie hypophysaire, causée par l’hémorragie d’un
adénome pré-existant au sein de la glande hypophysaire,
provoque des céphalées avec un syndrome méningé. Elle est
responsable d’un syndrome chiasmatique brutal qui associe :
• NO compressive par atteinte du chiasma ;
• envahissement des sinus caverneux avec ophtalmoplégie
uni- ou bilatérale ;
• insuffisance hypophysaire aiguë.
Le pronostic vital peut être engagé en raison de
l’insuffisance corticotrope ou du caractère compressif de
l’hémorragie intrahypophysaire sur le diencéphale ; une IRM
cérébrale, plus sensible que le scanner pour cette patholo-
gie, est à réaliser en urgence pour confirmer la suspicion
diagnostique.
En cas d’atteinte rétrochiasmatique, les CV retrouvent
des amputations homonymes controlatérales à la lésion,
respectant le méridien vertical. Il peut s’agir le plus souvent
d’un AVC, mais aussi de lésions tumorales, inflammatoires
ou traumatiques. En cas d’atteinte du territoire artériel
carotidien, d’autres déficits neurologiques sont associés à
l’atteinte visuelle. Une hémianopsie latérale homonyme
congruente isolée évoque plutôt une lésion occipitale,
territoire vascularisé par l’artère cérébrale postérieure. La
cécité corticale résulte d’une destruction des deux lobes
occipitaux. Elle peut être précédée d’épisodes de cécité
binoculaire transitoire, de quelques minutes, responsables
de flou visuel bilatéral avec scintillements. La persistance
d’un réflexe pupillaire normal à la lumière permet de
distinguer la cécité corticale d’une atteinte chiasmatique
sévère bilatérale.
Conclusion
Souvent associées à d’autres symptômes généraux ou neuro-
logiques, les atteintes neuro-ophtalmologiques sont parfois
isolées ; la caractérisation des signes retrouvés permet de
définir le degré d’urgence de la prise en charge, tout en
orientant les recherches étiologiques, notamment sur un
plan radiologique [24].
Déclaration de liens d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
A. Caignard et al.
Références
[1] Brodsky MC, Donahue SP, Vaphiades M, Brandt T. Skew deviation
revisited. Surv Ophthalmol 2006;51:105—28.
[2] Keane JR. Internuclear ophthalmoplegia: unusual causes in 114
of 410 patients. Arch Neurol 2005;62:714—7.
[3] Galvin R, Bråthen G, Ivashynka A, Hillbom M, Tanasescu
R, Leone MA. EFNS. EFNS guidelines for diagnosis, therapy
and prevention of Wernicke encephalopathy. Eur J Neurol
2010;17:1408—18.
[4] Jacobson DM. Relative pupil-sparing third nerve palsy: etio-
logy and clinical variables predictive of a mass. Neurology
2001;56:797—8.
[5] Lee AG, Hayman LA, Brazis PW. The evaluation of isolated
third nerve palsy revisited: an update on the evolving role
of magnetic resonance, computed tomography, and catheter
angiography. Surv Ophthalmol 2002;47:137—57.
[6] Jacobson DM, McCanna TD, Layde PM. Risk factors for ischemic
ocular motor nerve palsies. Arch Ophthalmol 1994;112:961—6.
[7] Demierre B, Safran AB. Paralysis of the IIIrd cranial nerve.
Pain and its value in the differential diagnosis. J Fr Ophtalmol
1981;4:133—41.
[8] Peters GB 3rd, Bakri SJ, Krohel GB. Cause and prognosis of non-
traumatic sixth nerve palsies in young adults. Ophthalmology
2002;109:1925—8.
[9] Barton JJ, Fouladvand M. Ocular aspects of myasthenia gravis.
Semin Neurol 2000;20:7—20.
[10] Caya JG. Clostridium botulinium and the ophthalmologist: a
review of botulism, including biological warfare ramifications
of botulinium toxin. Surv Ophthalmol 2001;46:25—34.
[11] Thatai D, Chandy L, Dhar KL. Septic cavernous sinus throm-
bophlebitis: a review of 35 cases. J Indian Med Assoc
1992;90:290—2.
[12] Spellberg B, Edwards J, Ibrahim A. Novel perspectives on
mucormycosis: physiopathology, presentation, and manage-
ment. Clin Microbiol Rev 2005;18:556—69.
[13] Guillon B, Biousse V, Massiou H, Bousser MG. Orbital pain as an
isolated sign of internal carotid artery dissection. A diagnosis
pitfall. Cephalalgia 1998;18:222—4.
[14] Biousse V, D’Anglejan-Chatillon J, Touboul PJ, Amarenco
P, Bousser MG. Time course of symptoms in extracranial
carotid artery dissections. A series of 80 patients. Stroke
1995;26:235—9.
[15] Optic Neuritis Study Group. The clinical profile of optic neu-
ritis. Experience of the Optic Neuritis Treatment Trial. Arch
Ophthalmol 1991;109:1673—8.
[16] Optic Neuritis Study Group. Multiple sclerosis risk after optic
neuritis; final follow-up report from the optic neuritis treat-
ment trial. Ophthalmology 2008;115:1079—82.
[17] Purvin V, Kawasaki A, Jacobson DM. Optic perineuri-
tis: clinical and radiographic features. Arch Ophthalmol
2001;119:1299—306.
[18] Rahman W, Rahman FZ. Giant cell (temporal) arteritis: an over-
view and update. Surv Ophthalmol 2005;50:415—28.
[19] Kawasaki A, Purvin V. Giant cell arteritis: an updated review.
Acta Ophthalmol 2009;87:13—32.
[20] Hayreh SS, Podhajsky PA, Zimmerman B. Ocular manifestations
of giant cell arteritis. Am J Ophthalmol 1998;125:509—20.
[21] Brahmi N, Blel Y, Abidi N, Kouraichi N, Thabet H, Hedhili A,
et al. Methanol poisoning in Tunisia: report of 16 cases. Clin
Toxicol (Phila) 2007;45:717—20.
[22] Wall M, Kupersmith MJ, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE,
Friedman DI, et al., NORDIC Idiopathic Intracranial Hyperten-
sion Study Group. The Idiopathic Intracranial Hypertension
Treatment Trial: clinical profile at Baseline. JAMA Neurol
2014;71:693—701.
[23] NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group Wri-
ting CommitteeWall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ,
Urgences en neuro-ophtalmologie
Feldon SE, Friedman DI, et al. Effect of acetazolamide on visual
function in patients with idiopathic intracranial hypertension
and mild visual loss: the idiopathic intracranial hypertension
treatment trial. JAMA 2014;311:1641—51.
[24] Caignard A, Leruez S, Milea D. Urgences en neuro-ophtal-
mologie. EMC Ophtalmol 2016;13:1—12 [Article 21-480-E-02].
[25] Tuil E, De Nicola R, Mann F, Milea D, Barale PO. Urgences en
ophtalmologie. Issy-les-Moulineaux: Elsevier; 2009.
155
Pour en savoir plus
Retrouvez cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des
enrichissements électroniques, dans EMC Ophtalmologie : Caignard
A, Leruez S, Milea D. Urgences en neuro-ophtalmologie. EMC Oph-
talmol 2016;13(1):1—12 [Article 21-480-E-02].