COMMUNICATION BREVE

Transformation maligne
des ulc6res des membres inf6rieurs
J.M. GRENIER*, I. BARRI/:RE*, J. ROUFFY*

R~sum6 -- Les auteurs rapportent la transformation maligne sous forme

d'~pith~lioma cuniculatum d'un ulc~re veineux du membre inf~rieur ~voluant
depuis 60 ans. IIs tirent les principaux enseignements de la revue de la
litt~rature.
Mots-cl~s : ULC/:RES DES MEMBRES INFI~RIEURS --EPITHISLIOMA
C U N I C U L A T U M - - C A N C E R CUTANI~--TRANSFORMATION MALIGNE - -
STASE VEINEUSE CHRONIQUE.
R e v M e d I n t e r n e 1 9 9 3 ; 14 : 5 1 - 5 3 .

L'u [c?~redes membres infErieurs est une pathologie fr~q uente,

banalis~e, souvent nEgligEe. Sa cancErisation, apparemment
dEcrite pour la premi?~re fois par Marjolin en 1828 se produit dans
0,33 pour cent (1) des cas.
Nous rapportons une observation et effectuons une revue de
la littErature sur ce sujet.

OBSERVATION
Une patiente de 81 ans a Et~ hospitalis~e en juin 1990 pour
un ulcEre du membre infErieur gauched'aspect d'emblEe suspect
(fig 1). L'ulcEre si~geant au cou de pied 6tait surmont6 d'une
volumineuse tumeur en chou-fleur de 14 sur 11 cm, blanch~tre,
nausEabonde, surinfectEe, saignant au contact. La peau
pEriulcEreuse 6tait inflammatoire, I'examen notait des
adEnopathies inguinales bilatErales predominant ,~ gauche. La
biopsie partielle de la lesion cutanEe confirmait le diagnostic
clinique d'EpithElioma, dont le bilan d'extension se rEvElait
n(~gatif : examen neurologique normal, pas d'envahissement des
os sous-jacents ~a la re~sonance magnEtique nuclEaire, pas de
cellule maligne ~ la ponction ganglionnaire, radiographie pul-
monaire et scanner abdominal normaux. La patiente prEsentait
des ulc?~res par insuffisance veineuse depuis I'~ge de 22 ans,
rEcidivant malgr6 les traitements dont une greffe, puis constam-
ment ouverts, surinfectEs.

Figure I :
UIcEre ~tI'entr~e,
recouvert d'une volumineuse formation tumorale
* Service de M~decine Interne et Pathologie Vasculaire ; H&pital Saint-Louis ;
1, avenue Claude Vellefaux ; 75010 PARIS.
Re~:ule 04-12-1991
Correspondance : Dr J.M. GRENIER; Servicede MEdecineInterneet Pathologie Renvoi pour correction le 01-10-1992
Vascu[aire ; H6pital Saint-Louis; 1, avenueClaudeVellefaux; 75010 PARIS. Acceptation definitivele 24-11-1992

1993 - Tome X I V Transformation maligne des ulckres des membres inf~rieurs 51

Num~ro I
 Une ex6r~se-greffe en un temps de la tumeur ~tait r6alis~e
(fig 2). L'histologie de la piece d'ex6r~se montrait un aspect
d'~pith~lioma cuniculatum : volumineuse tumeur faite de cor-
dons et bourgeons de cellules malpighiennes sans atypie franche
ni mitose envahissant les tissus sous-jacents, surmont6s d'une
~paisse couche corn6e parak&atosique. Au sein de certains
nodules tumoraux s'observaient de larges formations kystiques,
remplies de k~ratine.
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Figure 2 :
Aspect de la 16sion apr/~s ex6r~se-greffe
Deux ans apr?~s['intervention aucune rechute clinique n'6tait
observ6e.
DISCUSSION
Nous avons effectu~ une revue de la litt~rature des transfor-
mations malignes d'ulc?~res de membre inf~rieur d~crites dans les
cinquante derni~res ann~es, en excluantdeux entit~s particuli~res :
I'ulc?~re phag~d~nique et I'ulc&e 16preux canc~ris(~s.
L'ulc~re phag(~d~nique est un u[c~re destructeur, profond,
qui s(~vitdans [es r(~gionstropicales. Sa cicatrisation est emp~ch~e
par la carence nutritionnelle, les traumatismes r~p~t~s, les
surinfections, I'absence de traitement adaptS. II se canc&ise
fr~quemment, chez des adultes jeunes (35 ~. 50 ans en moyenne)
52 J.M. GRENIER et coll.
essentiellement en carcinome spinocellulaire. La canc&isation
est souvent d~couverte ~ un stade avanc~, atteignant I'os (2/3 des
cas), les ganglions inguinaux (1/4 des cas). Le traitement repose
sur un geste chirurgical large : amputation de cuisse, curage
gang[ionnaire inguinal. Le pronostic est mauvais, ce qui pose
dans certains pays d'Afrique comme le S~n~gal un probl~me de
sant~ publique (2).
L'ulc~re I~preux se canc(~rise moins fr6quemment. Les sujets
atteints sont ~galement jeunes (moyenne d'~ge 40 ~ 60 ans), avec
une I~pre connue depuis plus de 10 ans. La canc~risation r~alise
habitue[lement unetumeur en chou-fleur, saignotante, surinfect6e,
sur un mal perforant qui devient douloureux. Elle est
essentiellement de type spinocellulaire. Le bilan d'extension est
souvent n~gatif mais une ost~omy~lite sous-jacente impose fr(~-
quemment une amputation. Le pronostic est plus favorable que
dans les ulc~res phag~d~niques canc(~ris(~s (3).
Ces deux entit~s mises ~a part, nous avons retrouv~ une
centaine d'observations. Quatre types histologiques de
d~g~n(~rescence sont d~crits : carcinome spinocellulaire,
~pith(~lioma cuniculatum, carcinome basocellu[aire, sarcomes.
La transformation en carcinome spinocellulaire est la plus
fr~quemment rencontr~e (56 cas sur 104). Les patients ont en
moyenne 66 ans, sont du sexe f6minin dans 70 pour 100 des cas.
Dans 66 pour 100 des cas I'ulc~re est d'origine veineuse. II (~volue
en moyenne depuis 25 ans, r~cidivant ~ventuellement malgr~
une greffe, se surinfectant. L'ulc~re canc~ris~ est surmont~ d'une
masse tumorale saignotante, infect~e, il augmente de taille, ses
bords s'indurent. Au d~but I'ulc~re peut ~tre d'aspect banal avec
simple induration d'un bord, tendance h~morragique, r(%istance
au traitement. Le diagnostic histologique n~cessite plusieurs
biopsies d ans 25 pour 100 des cas. L'os el, les gangl ions i ngui naux
peuvent ~tre envahis (respectivement 6 cas et 4 cas sur 17 bilans
d'extension signal,s), I'atteinte ganglionnaire 6tant de mauvais
pronostic. Le traitement est essentiellement chirurgical (ex~r~se
greffe ou amputation) (1,4-8).
L'~pith~lioma cuniculatum est un carcinome ~ croissance
lente, ~ malignit~ habituellement Iocor~gionale, individualis~ du
spino-cel[ulaire depuis 1954. De nombreux cas ont ~t~ d~crits
compliquant Une ost~omy~lite chronique et 5 comme compli-
cation d'ulc~re. Dans ces 5 cas, les patients ont un age moyen de
65 ans, I'ulc&e ~volue en moyenne depuis 32 ans, surinfect~.
L'aspect clinique est (~vocateur : tumeur bourgeonnante comme
dans notre observation, saignotante, avec suintement puriforme
ou purulent, verruqueuse, croissant lentement. Le diagnostic est
histologique. La tumeur est faite de massifs ~pith~liaux bien
diff~renci~s, sans atypie ni mitose, creus~s de cavit~s cryptiques
remplies de k~rati ne, avec hyperk~ratose ortho-et parak~ratosique.
La malignit~ n'est ~voqu~e que devant le caract&e invasif des
trav~es ~pith(~liales. Le diagnostic histologique peut s'av~rer
difficile, n~cessitant de multiplier les pr~l~vements biopsiques,
qui doivent ~tre larges et profonds. L'os est parfois atteint (2 cas
sur 5), les ganglions sont (~pargn~s. Le traitement est chirurgical
(ex~r~se tumorale ou amputation, selon ['extension), le pronostic
bon (aucun d~c~s rapport(~) (9-13).
Nous avons retrouv~ 29 transformations en carcinome
basocellulaire. Les patients ont en moyenne 67 ans, I'ulc~re est
dans tous les cas, sauf un, d'origine veineuse. Sa du r~e d'~volution
La Revue de M~decine Interne
Janvier
a v a n t canc~risation est e x t r ~ m e m e n t v a r i a b l e . Le c a r c i n o m e inf~rieurs atteint sous nos c l i m a t s des patients ~g~s, d o n t la
b a s o c e l l u l a i r e ~ v o l u a n t lentement, il est difficile de d i s t i n g u e r les m a l a d i e u l c ~ r e u s e est a n c i e n n e , s u r t o u t v e i n e u s e , a v e c
ulc~res canc6ris(~s et les cancers primitifs. L'insuffisance v e i n e u s e surinfections fr~quentes. C l i n i q u e m e n t , I'ulc?~re canc~ris~ p e u t
a p p a r a i t c o m m e un facteur p r ~ d i s p o s a n t ,~ la s u r v e n u e d ' u n ressembler ~ un ulcEre banal. II faut r e c h e r c h e r une a u g m e n t a -
b a s o c e l l u l a i r e des m e m b r e s inf~rieurs. Les bords de I'ulcEre tion de taille, une r~sistance au t r a i t e m e n t , un s a i g n e m e n t facile,
s'indurent, se perlent, I'ulc?~re se c o u v r e d ' u n n o d u l e . Des aspects un b o u r g e o n n e m e n t , u n e i n d u r a t i o n d ' u n bord, une d o u l e u r
discrets sont frequents : ulcEre r~sistant au traitement, de siege i n h a b i t u e l l e et p r a t i q u e r une b i o p s i e au m o i n d r e doute. La
i n h a b i t u e l . Le d i a g n o s t i c h i s t o l o g i q u e est ais~. Le t r a i t e m e n t est b i o p s i e d e v r a ~tre r~p6t6e si n6cessaire car de n o m b r e u x cas
E c h a p p e n t ~ un p r e m i e r e x a m e n h i s t o l o g i q u e . Le p r o n o s t i c est
c h i r u r g i c a l (ex~rEse-greffe surtout), I ' ~ v o l u t i o n f a v o r a b l e (7, 14-
v a r i a b l e selon I ' h i s t o l o g i e et le b i l a n d ' e x t e n s i o n . II est d~favora-
18).
ble dans les sarcomes. Le t r a i t e m e n t est e s s e n t i e l l e m e n t chirurgi-
Des sarcomes, enfin, p e u v e n t survenir sur des ulcEres de cal.
membres inf~rieurs : 7 fibrosarcomes (4,14,19,20,25),
N o t r e o b s e r v a t i o n est le s i x i ~ m e cas p u b l i 6 d ' ~ p i t h ~ l i o m a
1 o s t ~ o s a r c o m e (4), 1 I ~ i o m y o s a r c o m e (21), 3 a n g i o s a r c o m e s
c u n i c u l a t u m sur u Ic?~re de m e m b r e inf~rieur. Ses caract6ristiques
(22-24), 2 sarcomes indiff~renci~s o n t ~t~ d~crits (5). La m o y e n n e
sont similaires ~ cel les retrouv6es dans la l itt6ratu re, avec un d61ai
d'~ge des patients est 73 ans, la d u r 6 e d ' ~ v o l u t i o n de I'ulcEre est d ' E v o l u t i o n de la m a l a d i e ulc6reuse a v a n t canc~risation particu-
trEs v a r i a b l e a v a n t sa canc~risation (15 mois ~ 50 ans), I ' ~ t i o l o g i e liErement l o n g (60 ans).
e s s e n t i e l l e m e n t veineuse. L'ulc~re se c o u v r e d ' u n b o u r g e o n
n ~ c r o t i c o - h ~ m o r r a g i q u e , d e v i e n t d o u l o u r e u x . Des aspects discrets
sont possibles : a u g m e n t a t i o n de taille, ~paississement d ' u n bord. Summary --Malignant transformation of the chronic
Le t r a i t e m e n t est c h i r u r g i c a l large (amputation, curage leg ulcers.
g a n g l i o n n a i r e ~ventuel), le p r o n o s t i c est d ~ f a v o r a b l e (6 d~cEs sur The authors report a case of malignant transformation
1 1 ~ v o l u t i o n s connues). (carcinoma cuniculatum) o f a venous leg ulcer developped
La p h y s i o p a t h o l o g i e de la canc(~risation reste n a t u r e l l e m e n t
since 60 years. They draw the principal lessons from the
imprecise. Les t r a u m a t i s m e s r~p~t~s et I'infection c h r o n i q u e sont
review of literature.
i n v o q u ~ s par plusieurs auteurs. Key-words : LEG ULCER -- CARCINOMA
CUNICULATUM --SKIN CANCER --MALIGNANT
La revue de la litt~rature nous p e r m e t de tirer les c o n c l u s i o n s
TRANSFORMATION -- CHRONIC V E N O U S STASIS.
suivantes : la t r a n s f o r m a t i o n m a l i g n e des ulc~res de m e m b r e s

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1993 - Tome XIV Transformation maligne des ulcOres des membres inf~rieurs 53
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