Neuro Logie

1 Dr Nekmouhe Dr Bouhafara
Neurologie pédiatrique
CONFERENCES
Réalisé par
Dr M.Nekmouche Dr Bouhafara S.E
2018-2019
COLLABORATION :
Dr Khaldi M.A Dr Si Yousef Dr Madani. H Dr Benali. A

MENINGITE PURULENT…………………………………………………………………………………………………………………………….3
LES CONVULSIONS DE L’ENFANT……………………………………………………………………………………………………………..14
COMA……………………….…………………………………………………………………………………………………………………………….22
HYPERTENSION INTRACRANIENNE…………………………………………………………………………………………………………..28
SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE………………………………………………………………………………………………………..34
CAT DEVANT UN RETARD PSYCHOMOTEUR…………………………………………………………………………………………41
CAT DEVANT UNE HYPOTONIE………………………………………………………………………………………………………………….47
ATAXIES AIGUËS………………………………………………………………………………………………………………………………….54
DIAGNOSTIC D'UNE PARAPLEGIE FLASQUE AIGUË………………………………………………………………………………59
EPILEPSIE DE L’ENFANT…………………………………………………………………………………………………………………………….63
SYNDROME DE WEST………………………………………………………………………………………………………………………………..71
ENCEPHALITES AIGUËS VIRALES………………………………………………………………………………………………………………..75
MENINGITE INFECTIEUSE A LIQUIDE CLAIR………………………………………………………………………………………………..80
ANNEXE
EXAMEN CLINIQUE NEUROLOGIQUE………………………………………………………………………………………………………….87
INTERPRETATION DE L’EXAMEN CLINIQUE EN NEUROLOGIE………………………………………………………………………95

Méningite purulente
I. INTRODUCTION :
1. Définition :
 La méningite purulente (MP) est l’inflammation aigue des méninges cérébrales ou médullaires avec suppuration du
LCR, secondaires à des germes pyogènes.
2. Intérêt :
 C’est une affection encore fréquente dans notre pays.
 C’est une urgence médicale nécessitant un diagnostic et un traitement précoce.
 Le diagnostic est relativement facile, repose sur l’analyse du LCR.
 La gravité réside dans la mortalité, la morbidité et les séquelles neurologiques.
 La prévention est possible.
II. EPIDEMIOLOGIE :
A. Méningocoque
 C'est le germe le plus fréquemment retrouvé
 3 sérotypes sont connues :
o Sérotype A : fréquent en Algérie et le reste de l'Afrique. Survient par épidémie. Il existe un vaccin.
o Sérotype B : fréquent en Europe. Pas de possibilités de vaccination. Survient sous forme sporadique.
o Sérotype C : fréquent au USA. Possibilités de vaccination. Il se présente sous forme épidemique
 Age de survenue : âge scolaire (au delà de 5 ans)
 Au microscope direct : diplocoque Gram Négatif
B. Hemophilus influenzæ
 C'est le 2ème germe du point de vue fréquence
 C'est le sérotype b et le biotype I qui est retrouvé dans les méningites et les épiglottites
 Age de survenue : âge préscolaire surtout avant 3 ans
 Au microscope direct : Bacille Gram Négatif
 Sa gravité réside dans le retard diagnostic, et d'apparition des souches résistantes sécrétantes de B-lactamases
pouvant poser un problème thérapeutique.
C. Pneumocoque
 Contexte particulier : immuno-dépression, asplénie (drépanocytose, splénectomie), fracture de la base du crane)
 Au microscope direct : Cocci Gram Positif
D. Autres germes
 Salmonelles essentiellement en cas de splénectomie, malnutrition grave, drépanocytose
 Staphylocoque essentiellement au cours des interventions neurochirurgicales
 A la période néonatale : E.coli, streptocoque B, listéria monocytogéne
IV. PHYSIOPATHOLOGIE :
A. MÉCANISME DE L'INFECTION MÉNINGÉE
L'infection débute en général au niveau des voies aériennes supérieures. Puis de là elle peut gagner le courant
sanguin. Ensuite de ce dernier, elle peut pénétrer dans les méninges et enfin développer une inflammation des
méninges et/ou du cerveau
B. Autres mécanismes possibles
 L'infection par voie hématogéne : au cours d'une endocardite bactérienne ou par une thrombophlébite. Surtout
chez le nouveau-né +++
 Infection par contiguïté à la suite d'une sinusite, d'une otite aiguë, d'une mastoïdite, d'une ostéomyélite des os
du crâne
 A la suite d'un traumatisme crânien
 A travers un myéloméningocèle
 Apres une intervention neurochirurgicale
V. DIAGNOSTIC POSITIF :
 Le diagnostic positif d’une MP est urgent et repose uniquement sur l’analyse du LCR obtenu par la PL.
 Il faut donc savoir réunir les signes qui vont conduire à réaliser le plus rapidement possible cet examen :
A. Signes cliniques :
1- Chez le grand enfant :
Le diagnostic est le plus souvent facile : syndrome méningé dans un contexte fébrile :
 2 syndromes : méningé et infectieux.
1. Syndrome infectieux :
 Fièvre : 39-40°c, frissons, AEG
 Facies toxique
 Langue saburrale.
2. Syndrome méningé :
1) Signes fonctionnels :
 Céphalée : diffuses, continues avec paroxysmes, rebelles aux antalgiques
 Vomissements : faciles en jet, inconstant
 Diarrhée, voire constipation.
 Photophobie, myalgies et rachialgies.
2) Signes physiques :
 Contracture méningée :
 Parfois nette réalisant la position en « chien de fusil ».
 Parfois discrète, et là, il faut la rechercher par :
 Raideur de la nuque : impossibilité de faire fléchir la tête sur le tronc.
 Signe de Brudzinski : (la flexion brusque de la nuque entraîne une flexion du genou)
 Signe de Kernig (impossibilité de fléchir le membre sur le tronc à 90°C sans fléchir les genoux)
 Autres signes :
 Hyperesthésie cutanée.
 Troubles vasomoteurs : raie méningitique de Trousseau.
 Troubles de la conscience : obnubilation, délire, agitation, parfois convulsion, coma.
 ROT normaux ou vifs.
 Le diagnostic est parfois plus difficile :
 Présence de signes d’encéphalite qui masque les signes méningés.
 Syndrome septicémique au 1ier plan, parfois même choc septique.
 Une méningite décapitée par un traitement ATB inadéquat (syndrome infectieux modéré, myalgies, discrète
raideur de la nuque).
2- Chez le nourrisson :
1. Le diagnostic est le plus souvent difficile : tableau trompeur :

 Début : peut être brutal ou succéder un épisode infectieux d’allure banale.
 Fièvre : toujours au 1ier plan, avec des signes généraux importants.
 Troubles digestifs : diarrhées, vomissements, refus de tétée.
 La raideur de la nuque est remplacée par une hypotonie du cou parfois la tête est rejetée en arrière avec
hypertonie des membres inférieurs.
 Bombement de la FA en dehors des cris et en position assise.
 Hyperesthésie cutanée évoquée sur l’agitation et le geignement exagéré par l’examen et les tentatives de
mobilisation.
2. Le diagnostic est plus facile devant :
 Convulsion dans un contexte fébrile.
 Somnolence inhabituelle avec accès d’agitation.
 Purpura fébrile.
 Plafonnement intermittent du regard.
B. Examen paracliniques
1. Analyse du LCR :
1) Technique :
 Position assise préférable à la position couchée : genoux fléchis sur l’abdomen, tête fléchies sur le sternum (GE).
 Port de gant après désinfection soigneuse des mains.
 Désinfection du dos de façon centrifuge.
 Introduire l’aiguille d’arrière en avant, légèrement vers le haut entre L4-L5 ou L5-S1.
 Prélever 03 tubes de 1-2 cc pour : cytologie, bactériologie et Ag solubles, biochimie.
2) Contre-indications :
 Signes en foyers. (HIC).
 Syndrome hémorragique, troubles de l’hémostase.
 Infection cutanée dans la région lombaire.
 Spina bifida.
 Instabilité cardio-respiratoire.
 Purpura fulminans.
 FO ne doivent retarder la PL.
3) Résultats :
 Macroscopie :
 LCR hypertendu.
 Troubles (eau de riz), louche ou franchement purulent.
 Il peut être clair (méningite décapité, méningite à son début, forme suraigüe).
 Etude biochimique :
 Hyperalbuminorachie : >0,5g/l (1-3g/L) (N : 0,15-0,45g/L).
 Hypoglycorachie : le rapport : glycorachie/glycémie <0,5.
 Chlorurorachie basse : (N : 7-7,5g/L).
 Etude cytologique :
 PN>1000/m3 : n’est pas constant (100-1000).

 La formule peut être mixte : PN + lymphocytes (méningite décapité ou à son début).
 Etude bactériologique : permet de :
 Rechercher le germe par :
 Examen direct avec coloration Gram.
 Culture sur milieu ordinaire ou enrichie.
 Faire un ATB gramme.
 Rechercher les Ag solubles
2. Autres examens :
 FNS : hyper GB, parfois thrombopénie.
 CRP>20mg/l, procalcitonine, VS, fibrinogène et orosomucoides.
 Dosage du LDH : si > 3mmol/L origine bactérienne
 Hémoculture.
 Recherche d’Ag solubles dans le sang et les urines.
III. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
A. Avant la PL :
 Méningisme : en cas de PFLA, FT, infection urinaire.
 Syndrome de Grisel : raideur de la nuque, torticolis (arthrite cervicale) fait suite à une infection rhinopharyngée.
 Hémorragie méningée.
 Encéphalite, abcès du cerveau.
 Méningite non infectieuse : métabolique, maladie de système.
B. Après la PL :
1. LCR clair :
1) Méningite virale :
 Syndrome infectieux peu marqué.
 Hypercytose modérée à prédominance de lymphocyte.
 Protéinorachie normale ou.
 Glycorachie normale.
2) Méningite tuberculeuse : protéinorachie, glycorachie effondrée.
3) Méningite décapitée : diagnostic difficile, recherche répétée d’Ag solubles.
4) Encéphalite virale : contraste entre l’intensité des troubles de la conscience et l’aspect du LCR.
2. LCR hémorragique :
1) Hémorragie méningée simple : épreuve des 03 verres et culture stérile.
ASPECT C/mm3 PNN LYMP GLYCORACHIE PROTEINORACHIE INTERPRETATION

Purulent > 800 +++ Abaissée >1g Bactérienne
Clair <500 +++ Normale <1g virale
Clair <500 +++ Abaissée >1g TBC
Listeria
Mixte Faible + Normale >1g Bactérienne
débutante ou
Décapitée
Hémorragique Hgie méningée

ou incident
Normal Meningisme
IV. DIAGNOSTIC DE GRAVITE :

1. Clinique :
 Age jeune.
 Brutalité d’installation des signes.
 Troubles hémodynamiques : signes de collapsus cardio-circulatoire.
 Purpura fulminans : purpura extensif nécrotique, faisant évoquer une méningococcémie entrainant un choc
 septique, une défaillance multiviscérale voir CIVD.
 Troubles neurologiques : troubles de la conscience, coma, convulsion, signes déficitaires.
2. Biologique :
 Hypoglycorachie profonde.
 Abondance des germes >107/m3.
 Faiblesse des réactions inflammatoire
 Leucopénie, thrombopénie.
 Germes : HI, pneumocoque.
V. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :
A. Enquête étiologique :
1. Anamnèse :
 Début brutal ou progressif.
 Notion d’épidémie (méningocoque).
 Syndrome d’allure grippale + âge < 05ans (HI).
 Vaccination
 Porte d’entré ORL + notion de traumatisme (pneumocoque).
 Notion d’intervention chirurgicale (staphylocoque, pseudomonas).
 Terrain particulier (drépanocytose, splénectomie, déficit immunitaire…).
2. Clinique :
 Purpura + atteinte articulaire (méningocoque).
 Herpes (méningocoque, pneumocoque).
 Sepsis (méningocoque).
3. Paraclinique :
 Etude bactériologique du LCR.
 Hémocultures.
B. Résultats de l’enquête :
1. Haemophilus Influenzae :
 Bacille Gram négatif.
 Sérotype B biotype 1 est le plus fréquent.
 Contamination à partir d’un foyer ORL (otite) ou infection pulmonaire.
 Se voit surtout chez l’enfant de moins de 03 ans non ou mal vacciné
 Début insidieux avec : convulsion, coma, hémiplégie.
 On note actuellement une certaine résistance aux B-lactamases (sécrétion de B-lactamases)
 L’évolution est marquée par la fréquence des séquelles sensorielles.
2. Méningocoque :
 Cocci Gram négatif en grain de café.
 Responsable de la plupart des MP de l’enfant de plus de 05 ans.
 Il existe plusieurs sérotypes : A, B, C… : les plus fréquents en Algérie sont le A et C.
 Responsable de cas sporadique et de petite épidémie.
 Se voit tout au long de l’année avec recrudescence hivernale.
 Clinique :
 Début brutal.
 Herpes labial, arthrite inaugurale, purpura pétéchial
 Forme grave : Septicémie à méningocoque, purpura rapidement extensif et nécrotique.
 Le méningocoque reste sensible aux β lactamines.
 La complication la plus fréquente est le déficit auditif.
3. Pneumocoque :
 Diplocoque Gram positif en flamme de bougie.
 Survient sur un terrain particulier : immunodéprimé, brèche dure-mérienne, dénutrition.
 Précédé par une infection ORL (otite) ou parfois infection pulmonaire.
 Responsable de méningite grave :
- Risque de localisation centrale : abcès.
- Risque de complications précoces : hémiparésie, coma, EMC.
 Récidives fréquentes.
4. Entérobactéries : E. Coli, Klebsielle, salmonelle :
 Atteint souvent les drépanocytaires et les malnutris.
 Secondaires à un foyer gastro-intestinal ou urinaire.
5. Staphylocoque :
 Germe d’inoculation : PL, intervention neurochirurgicale, otite purulente.
 Responsable de méningite purulentes lors de : Spina bifida, hydrocéphalie valvée.
VI. TRAITEMENT :
A. Buts :
 Stériliser le LCR.
 Eviter et traiter les complications.
 Eviter les récidives et les séquelles.
B. Moyens :
 Antipyrétique, Corticoïdes.
 Anticonvulsivants.
 Solutés de réhydratation, mannitol.
 ATB : Précoce, bactéricide sur les 03 germes les plus fréquemment responsables, bonne diffusion méningée.
C. Conduite pratique :
C’est une maladie à déclaration obligatoire ++++++++++
1. Traitement symptomatique :
 Si troubles hémodynamiques :remplissage par SSI drogues vasoactives
 Restriction hydrique (50cc/kg/j) si sécrétion inappropriée d’ADH ou signes d’HIC.
 Traitement antipyrétique : à titre de confort, par les moyens physique et le paracétamol (48heures).
 Traitement anticonvulsivant :
 Si convulsion : diazépam : 0,5mg/kg à renouveler si persistance des convulsions.
 Si échec : phénobarbital : 15-20mg/kg en dose de charge.
 Si échec : transfert en USI, intubation, sédation.
 A titre préventif (si enfant à risque : jeune nourrisson, ATCD neurologiques, troubles de la conscience,
syndrome déficitaire) : phénobarbital : 5mg/kg/j pendant une semaine.
 Corticothérapie :
 Dexaméthasone : 0,15mg/kg/6h pendant 4 jours dans la méningite à HI et pneumocoque pour prévenir
les séquelles.
 Elle est débutée avant la 1ère prise d’ATB.
2. Traitement curatif : antibiothérapie :
 Précoce, bactéricide sur les 03 germes les plus fréquemment responsables, bonne diffusion méningée.
1- Si les examens bactériologiques ou les arguments est en faveur du Méningocoque
 Antibiotique de première intention : Amoxicilline ou Ampicilline 200-300 mg/kg/j en 4x en IVD
 Alternative:
 Pénicilline G : 500000UI/kg/j toute les 4h
 Thiamphenicol (en cas d’allergie) 75-100mg/kg/J toute les 6 h en IVD
 Durée du trt : 8-10 jours avec PL à J1, J3, J8
2- Si les examens bactériologiques ou les arguments est en faveur du Haemophilus influenzae
 Antibiotique de première intention
 Cefotaxime 200-300
200- mg/kg/j IV, soit en 4 perf ou Ceftriaxone 100 mg/kg/j IV, soit en 1 ou 2perf
 Alternative:
 Amoxicilline ou Ampicilline 200-300 mg/kg/j toute les 6h en IVD
 Traitement associé : Corticothérapie Dexaméthasone 0,15 mg/Kg IVD répétée toute les 06 heures pdt 4J
 Durée du trt : 21 jours avec PL à J1, J3, J21
3- Si les examens bactériologiques ou les arguments est en faveur du pneumocoque
1) Sans signes de gravité et sans facteurs prédictifs d’un PSPD (Pneumocoque de sensibilité diminué à la pénicilline)
 Cefotaxime (claforan) 200-300
200- mg/kg/j IV, soit en 4 perf ou Ceftriaxone 100 mg/kg/j IV, soit en 1 ou 2perf
 Alternative:
 Amoxicilline ou Ampicilline 200-300 mg/kg/j toute les 6h en IVD
 Traitement associé : Dexaméthasone 0,15 mg/Kg IVD répétée toute les 06 heures pdt 4j
 Durée du trt : 15-21 jours avec PL à J1, J3, J15
2) Avec signes de gravité et -/+ facteurs prédictifs d’un PSPD
 Cefotaxime 200-300
200- mg/kg/j IV, soit en 4 perf ou Ceftriaxone 100 mg/kg/j IV, soit en 1 ou 2perf + Vancomycine
60mg /kg/J en 4fois/j
 Alternatives:
 Rifampicine : 20-30 mg/kg/j en 2prise + (Vancomycine 60mg /kg/J ou Fosfomycine 200mg/kg/J)
 Thiamphenicol (allergie) 75-100mg/kg/J + (Vancomycine 60mg /kg/J ou Fosfomycine 200mg/kg/J)
Facteurs prédictifs PSPD : Pneumocoque de sensibilité diminué à la pénicilline

1. âges extrêmes
2. Prescription de bétalactamines dans les 3 mois précédents et / ou hospitalisation antérieure
récente
3. Pathologie immunodépressive (bronchopathie chronique, cancer, splénectomie, infection VIH)
4. Antécédents de pneumopathie, pneumopathie nosocomiale
VII. Surveillance :
A. De la maladie :
1. Clinique :
 Pluriquotidienne : EG, T°, CHD.
 Poids, appétit, diurèse.
 Etat d’hydratation.
 Examen neurologique : convulsions, signes déficitaires, PC/j.
 Examen somatique complet : Rechercher d’autres localisations secondaires : séreuses, pulmonaires,
cardiovasculaires et ostéo-articulaires.
2. Biologique :
 NFS, VS  1fois/semaine.
 Ionogramme sanguin, densité urinaire/12h (3j).
 la culture du LCR + Adaptation thérapeutique selon l’ATBgramme
 PL à j3, et à :
 j8 si méningocoque ou germe indéterminé.
 j15 si pneumocoque.
 j21 si HI.
3. Radiologique :
 Radio thorax : 1fois/semaine.
 ETF, EEG et TDM, audiogramme (PEA) si nécessaire.
B. Du traitement :
 Effets secondaires des ATB.
VIII. Evolution :
A. Evolution défavorable :
1. Persistance de la fièvre.
2. PL à J3 du traitement positive :
 Changement du traitement :
 Germe indéterminé : céfotaxime + vancomycine.
 Germe identifié : adapter en fonction de l’ATBgramme.
3. Complications à court terme : En fonction de la présentation initiale :
1) D’ordre général :
 Choc septique
 Syndrome de sécrétion inappropriée d’ADH  restriction hydrique.
 Trouble respiratoires
 Localisations secondaires :
 Arthrite septique
 Péricardite purulente.
 Pleurésie
 Ulcère de stress
2) Complications neurologiques :
 Crises convulsives voire EMC
 Abcès cérébral, Empyème :
 >40kg : fluoroquinolone ou ciprofloxacine : 10mg/kg 3/j.
 <40kg : imipenème : 60mg/kg/j en 4perfusions.
 Hématome sous dural
 Ventriculite
 Cérébellite + ataxie
 Hydrocéphalie active (PC) avec syndrome d’HIC
 Signes d’atteinte basilaire (atteinte des paires crâniennes : déficit visuel).
 Déficit moteur : hémiplégie, paraplégie.
 Troubles neurovégétatifs.
B. Evolution favorable jugée sur :
1. Clinique :
 BEG et apyrexie permanente.
 Bonne réponse au traitement.
 Pas d’effets secondaires du traitement.
 Absence de complications.
 PL à J 3 stérile (absence de germe).
 Maintenir le traitement initial
 Méningocoque : 8-10j
 Pneumocoque : 15-21j
 HI : 21j
 Germe indéterminé : on refait la PL à j8 :
 Si négative : on arrête le traitement.
 Si positive : on maintient le traitement pendant 15j.
2. Critères de guérison :
 Apyrexie totale.
 Examen neurologique normal : pas de syndrome méningé.
 Disparition complète de tous les signes cliniques.
 CRP négative.
 LCR stérile à la fin du traitement.
IX. Suivi
 Rythme :
 J15 et j30.
 Puis 1fois/mois pendant 6mois.
 Puis régulièrement espacé.
 Paramètres de suivi :
 Clinique :
 Examen neurologique, et somatique.
 DPM et DSP (PC).
 Vaccination, scolarité.
 Paraclinique :
 Audiogramme (ou PEA), FO, PEV à 01mois (surtout si pneumocoque ou HI).
 EEG  ETF, TDM cérébrale après 6mois.
 Bilan psychologique et QI/6mois.
X. Pronostic et complications à moyen et long terme :
 Rechute ou récidive :
 Traitement insuffisamment prolongé.
 Ventriculite ou empyème.
 Rechercher une cause locale : brèche méningée ou méningomyélocèle.
 Rechercher une cause générale : DI, terrain débilité (drépanocytose, asplénie, splénectomie).
 Séquelles neurologiques :
 Déficit moteur : hémiplégie, paraplégie, hémiparésie, monoparésie..
 Déficit sensoriel : surdité  mutité (surtout HI, pneumocoque), cécité ou amblyopie.

 RPM, retard intellectuel, troubles psychiques
 Comitialité : crises focales ou généralisées
 Hydrocéphalie évolutive
 Ataxie par atteinte cérébelleuse.
 Complications endocriniennes : puberté précoce ou retard pubertaire.
XI. PREVENTION :
A. Déclaration de la maladie :
- C’est un acte médical obligatoire du médecin traitant.
- Elle se fait auprès du service d’épidémiologie et de médecine préventive (SEMEP) du secteur sanitaire.
B. Prévention médicamenteuse :
 Méningocoque :
1) Chimioprophylaxie : Pour tous les sujets contacts :
 Spiramycine : pendant 05j :
 Enfant : 75.000UI/kg  02/j.
 Adulte : 3MUI 2/j.
 Extencilline
2) Vaccination : Anti-méningocoque A et C : aux sujets de contacts surtout en cas d’épidémie.
2. Haemophilus Influenzae et Pneumocoque : Vaccination : selon le nouveau calendrier vaccinal
XII. CONCLUSION :
La méningite purulente est une affection qui reste fréquente dans notre pays, souvent grave, mettant en jeu le
pronostic vital mais aussi le pronostic neurologique ultérieur
 Circulaire CAT devant une méningite purulente 2011

 Conférence Constantine
 Méningite purulente Pr Radoui
 CAT devant une méningite Dr Tari
LES CONVULSIONS DE L’ENFANT
I. INTRODUCTION :
A. Définition :
1. Crise épileptique :
 Expression clinique d’une décharge excessive paroxystique et synchrone d’une partie ou de toute la population
neuronale.
 Elle peut comporter des manifestations motrices, sensitives, sensorielles, psychiatriques ou neurovégétatives,
associées ou non à des altérations de l’état de conscience.
2. Crise convulsive : ou convulsion proprement dite, est une crise épileptique caractérisée par :
 Son expression purement motrice.
 Son caractère occasionnel.
3. Epilepsie : c’est une affection chronique caractérisée par la récurrence de plusieurs crises épileptiques.Cette
épilepsie peut être symptomatique d’une affection cérébrale organique, ou idiopathique de mécanisme
purement fonctionnel.
B. Intérêt :
 Fréquence : une des causes les plus fréquentes d’hospitalisation.
 C’est une urgence neurologique nécessitant un diagnostic et un traitement précoce.
 Le pronostic vital mis en jeu dans l’immédiat, avec risque de séquelles cérébrales définitives.
 Etiologies multiples : dominées par les convulsions fébriles chez le nourrisson.
II. PHYSIOPATHOLOGIE :
 L’expression clinique est variable selon l’âge ; cela est expliqué par le degré de maturation cérébrale.
A. Chez le nourrisson :
 Le cerveau est en pleine maturation comme l’atteste l’augmentation rapide du PC durant les 2 premières
années.
 Il est par ailleurs très excitable (seuil d’excitabilité des cellules neuronales est réduit).
B. Chez le grand enfant : on note une diminution progressive de l’excitabilité et les crises sont rares en l’absence de
substratum anatomique d’où la règle de pratiquer un bilan neuroradiologique systématique à la recherche d’un
foyer lésionnel.
III. DIAGNOSTIC POSITIF :
 Le diagnostic positif d’une crise convulsive est clinique reposant sur la reconnaissance de la crise.
 Diagnostic facile, si la crise est constatée par un médecin.
 Diagnostic difficile : si crise à domicile ; dans ce cas :
 Se fier à la description de la crise rapportée par les parents.
 Ou rechercher les signes cliniques post critiques immédiats :
- Mydriase réactive.
- Blessure du bord latéral de la langue.
- Signes de Babinski bilatéral.
- Perte d’urines
 Différents type de convulsions pouvant se voir :
A. Crises généralisées d’emblée :
 Caractérisées par :
 Sur le plan clinique : altération de l’état de conscience avec des phénomènes moteurs bilatéraux.
 Sur le plan EEG : décharge bilatérales, symétriques et synchrones.
 Elles regroupent :
1. Crise tonico-clonique généralisée : crise grand mal :
 C’est le type de description des crises généralisées.

 C’est l’apanage du grand enfant et l’adolescent, rare avant 03ans, ne se voit jamais à la période néonatale.
 Evolue en 03 phrases :
1) Phase tonique :
 Durée : 10-30 secondes.
 Prodromes : sensation d’étouffement, mal être.
 Annoncée par un cri aigu en rapport avec un laryngospasme.
 Caractérisée par :
 Un enraidissement de tout le corps et hyper extension des 4 membres.
 Révulsion des globes oculaires.
 Accès de cyanose.
2) Phase clonique :
 Durée : 30 sec-2mn.
 Succède la 2ème phase.
 Succession de secousses musculaires bilatérales au niveau des 4 membres et la face.
 Morsure du bord latéral de la langue.
3) Phase résolutive :
 Annonce la fin de la crise.
 Respiration bruyante stertoreuse avec hypersécrétion bronchique.
 Mousse aux lèvres.
 Résolution musculaire complète.
 Relâchement sphinctérien responsable de la perte d’urines.
4) En post critique :
 Sommeil post critique de quelques minutes à quelques heures.
 Amnésie post critique.
 Céphalées.
2. Crise tonique généralisée :
 Elle est bilatérale mais peut être asymétrique.
 Accès hypertonique (parfois flexion) de l’axe du corps et des 4 membres avec fixité du regard ou révulsion
des GO.
 Parfois déviation latérale et conjuguée de la tête et des yeux.
 EEG : activité rapide diffuse peu ample et surchargée de pointes de fréquence décroissante.
3. Crise clonique généralisée :
 Secousses rythmiques de contraction musculaire répétées prédominante aux membres supérieurs.
 Qui peuvent s’accompagner d’apnée ou d’accès de cyanose.
 EEG : bouffées de pointes ondes de fréquence décroissante.
4. Crise myoclonique :
 Secousses brusques et très brèves prédominantes aux racines des membres ressemblant à des sursauts.
 Peuvent être provoquées par le bruit ou au contact.
 EEG : décharge de poly pointes généralisées.
5. Crise hypotonique :
 Crise brève, n’excédant pas quelques secondes.
 Caractérisée par rupture brusque du contact avec résolution musculaire complète et perte du tonus postural.
 EEG : ondes lentes diffuses rythmiques et peu amples.
B. Crises hémi corporelles :
 Souvent enfant de moins de 4 ans.

 Perte de la connaissance avec mouvement clonique d’un hémicorps ou prédominance d’un coté.
 Peuvent passer vers l’autres hémicorps (à bascule) ou se généraliser secondairement.
C. Crises partielles :
 Manifestations cliniques variables en fonction du groupe neuronal concerné par la décharge paroxystique :
 Fronto-rolandique : crises motrices avec troubles du comportement
 Pariétal : manifestations sensitives.
 Occipital : hallucinations, illusions.
 Temporal : convulsion avec aphasie ou troubles du langage.
 EEG : la décharge électrique est focale.
 Ce type de crise indique l’activation d’un système anatomique fonctionnel localisé.
D. Etat de mal convulsif : EMC :
 Se définit par la survenue d’une crise unique ou de plusieurs crises successives subintrantes durant plus de 15
mn sans reprise de la conscience.
 Urgence médicale nécessitant une PEC immédiate.
 Pronostic vital mis en jeu avec un risque important de séquelles neuropsychiques.
IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
 Trémulations
 Spasme de sanglot
 Syncope vagale
 Accidents du RGO
 Troubles de la conscience au réveil d’une sieste
 Myoclonies d’endormissement et du sommeil
 Crise hystérique de l’adolescente
 Hyperplexia ou maladie des sursauts
V. DIAGNOSTIC DE GRAVITE :
1. Etat respiratoire : rechercher :
 Une hypoventilation, hypoxie (SaO2).
 Pauses respiratoires, apnée
2. Etat hémodynamique :
 Signes de choc : FC, FR, TA, pouls, TRC…
3. Etat neurologique :
 Surtout EMC.
 Signes de localisation persistants.
4. Liée à l’étiologie de la convulsion :
 Hyperthermie majeure du nourrisson avec atteinte multiviscérale.
 HTA menaçante.
 Traumatisme…
1. Anamnèse :
 ATCD familiaux d’épilepsie ou de convulsion fébrile.
 ATCD personnels :
 Période néonatale : asphyxie périnatale, réanimation néonatale, IMF…
 DPM : retard des acquisitions PM ou régression PM.
 Crises antérieures : à quel âge ?, quelles circonstances ? traitement prescrit ?
 Pathologie antérieures.
 Circonstances de survenue : fièvre, prise médicamenteuses, traumatisme, exposition à un toxique…
2. Clinique :
 Analyse sémiologique de la crise.
 Examen complet appareil par appareil avec prise de la T° et la TA.
 Rechercher : des signes méningés, déshydratation, rachitisme, œdèmes…
3. Paraclinique : les examens sont demandés en fonction du contexte et de l’âge de l’enfant :
 Convulsion + fièvre chez un nourrisson < 18 mois  PL  Prélèvements microbiologiques.
 Convulsion sans fièvre  calcémie, glycémie, fonction rénale, ionogramme, Labstix, EEG, ETF, TDM cérébrale,
prélèvements toxiques.
C. Résultats de l’enquête :
1. Convulsions occasionnelles du nourrisson et le jeune enfant :
1- Convulsion avec fièvre :
1) Fièvre due à une infection intra crânienne :
 Méningite aigue virale ou bactérienne.
 Encéphalite aigue (surtout herpétique).
 Abcès cérébral.
 Suppuration péri cérébrale.
2) Fièvre en rapport avec une encéphalopathie aigue para infectieuse :
 Encéphalite post éruptive (rougeole).
 Encéphalite post vaccinale (anti coquelucheux).
 Syndrome de Reye.
3) Hyperthermie maligne du nourrisson :
 Convulsion clonique généralisée, sévère et prolongée.
 Biologie : défaillance multiviscérale (nécrose hépatique, insuffisance rénale, CIVD).
4) Fièvre due à une infection extra crânienne : CONVULSION FEBRILE :
 Définition :
 La convulsion fébrile se définit par les critères suivants :
 Convulsion focale ou généralisée, brève ou prolongée, survenant les 24 premières heures de
l’installation d’une fièvre >38°c.
 Chez un nourrisson ou un enfant dont l’âge est compris entre 3mois et 05ans.
 Avec absence d’infection intra crânienne (PL normale).
 Absence de convulsion apyrétique antérieures ou d’affection déjà connue.
 La convulsion fébrile est le plus souvent bénigne et les enfants qui en souffrent ne sont pas différents de la
population générale.
 La fièvre étant rattachée à une infection extra crânienne (ORL, digestive, urinaire…).
 Epidémiologie :
 Fréquence variable : au moyen : 3% des enfants en auront au moins une crise
 Age : 03mois à 05ans, avec un pic de fréquence entre 16-18 mois.
 Sexe : prédominance masculine avec sex-ratio : 1,1-2,1.
 Il existe des variations ethniques : noirs> blancs.
 Transmission génétique polygénique.
 Formes cliniques :
 Convulsion fébrile simple :
 Age de survenue : 1an-05ans.
 Episode fébrile >38°c.
 Crise généralisée
 Durée de la crise < 15mn, souvent < 5mn.
 Spontanément résolutive.
 Pas de déficit post critique.

 Risque d’épilepsie ultérieure minime <1%.
 Convulsion fébrile complexe :
 Age de survenue <1an.
 Episode fébrile  38°c.
 Crise partielle ou focale.
 Durée de la crise > 15mn (crise prolongée).
 Répétition de la crise au cours du même épisode fébrile ou dans les 24h.
 Déficit post critique.
 Risque d’épilepsie ultérieure important ≈10%.
 Examens paracliniques :
 PL : doit être fortement envisagée chez tous NRS âgés < 18 mois
 Selon les critères de l’académie américaine de pédiatrie (AAP) : 1critère/5 suffit pour faire la PL en cas de
convulsion fébrile :
 Irritabilité, anorexie ou léthargie avant la convulsion.
 Convulsion complexe.
 Signes d’encéphalite ou de méningite.
 Troubles de la conscience ou déficit neurologique post critique.
 Lorsque l’enfant a reçu préalablement des ATB.
 Dans les autres cas la PL sera pratiquée au moindre doute.
 EEG :
 Convulsion fébrile simple : EEG non justifié.
 Convulsion fébrile complexe : EEG indispensable.
- Imageries médicales : peut être envisagée chez les enfants ayant présenté une convulsion fébrile focale
(partielle) ou avec plusieurs caractéristiques atypiques
 Etiologies :
 Le plus souvent une infection des VAS surtout virale.
 Les autres causes : OMA, pneumonies, gastroentérite, infection urinaire.
2- Convulsions sans fièvre :
1) Troubles métaboliques :
 Hypocalcémie
 Hypoglycémie
 Hypomagnésémie
 Hyponatrémie, Hypernatrémie
 Erreurs innée du métabolisme.
2) Autres causes :
 Traumatisme cranio-cérébral.
 Intoxication médicamenteuse occasionnelle
 Encéphalopathie hypertensive.
 Hématome sous dural.
 SHU.
 Anoxie cérébrale aigue.
2. Convulsions occasionnelles du grand enfant :
1) Avec fièvre :
 Méningite aigue.
 Méningo-encéphalite
 Abcès cérébral.
2) Sans fièvre :
 HTA.
 Tumeurs cérébrales.
 Intoxication à but suicidaire.
VI. TRAITEMENT :
A. Buts :
 Arrêter la crise.
 Rétablir les fonctions vitales.
 Traiter la cause.
 Prévenir et traiter les complications.
 Prévenir les séquelles.
B. Moyens :
1. Benzodiazépines : action rapide ; immédiate, brève.
 Diazépam : amp 2ml = 10mg.
 Clonazépam (Rivotril) : 0,01-0,1mg/kg en IVL ou perfusion.
2. Phénobarbital (gardénal) : amp 40mg.
3. Phenytoine :
 Dilantin : sol inj à 250mg/5ml.
 Prodilantin (Fosphénytoïne) : sol inj à 75mg/ml.
4. Armes métaboliques :
 Glucose : SG10%
 Calcium : gluconate de calcium 10% : amp 10ml.
 Sodium : NaCl 10% : amp 10cc.
5. Autres : antibiotiques, antipyrétiques, antiviraux (acyclovir).
C. Conduite pratique :
1. Mise en condition :
 Position de sécurité (DLG).
 Desserrer les vêtements.
 Libérer les VAS + aspiration + si nécessaire, MEP d’une canule de Guedel.
 Oxygénothérapie.
 Voies d’abord pour le bilan et le traitement.
 Sachet collecteur des urines + CU+ diurèse horaire.
 Monitoring des fonctions vitales.
 Feuille de surveillance horaire.
2. Traitement symptomatique : arrêter la crise convulsive :
 Diazépam : 0,5mg/kg/dose (max : 10 mg) en IR (pic sérique en 6mn) à renouveler si nécessaire (1fois), puis
passer à la voie IV (dose max : 1,5mg/kg/j).
 Généralement la crise cède, profiter pour compléter l’interrogatoire et l’examen clinique.
 Si échec : phénobarbital : 15-20mg/kg en dose de charge.
3. Traitement spécifique :
1) Convulsion avec fièvre :
a) Convulsion fébrile :
 Convulsion fébrile simple :
 PEC à domicile ou à l’HDJ.
 Traitement de la crise.
 Traitement antipyrétique : à titre de confort (pas d’effet sur la convulsion), par les moyens physiques et le
paracétamol (15mg/kg/6h).
 Traiter la cause de la fièvre.
 Pas de traitement préventif (des récidives) à envisager.
 Convulsion fébrile complexe :

 Hospitalisation pour faire le point, bilan biologique et infectieux complet avec PL.
 PEC de la crise selon son type.
 Antipyrétique + traitement de la cause de la fièvre.
 Le traitement préventif n’est pas recommandé (AAP).
 Dans les 02 cas :
 Rassurer les parents.
 Les préparer à gérer à domicile un 2ème épisode.
b)Méningite bactérienne : ATB à dose méningée, probabiliste puis selon le germe.
c)Encéphalite herpétique : acyclovir.
d)Abcès cérébral : traitement médical et neurochirurgical.
2)Convulsion sans fièvre :
 Hypocalcémie :
 1-2cc/kg de gluconate de calcium en IVL (avec auscultation cardiaque, vérifier le retour veineux).
 Relais : perfusion de 1g/m2/24h puis traitement par voie orale.
 Hypoglycémie : 0,5-1g/kg de SG10% IV puis perfusion d’entretien.
 Hypomagnésémie : 10mg/kg/j de sulfate de Mg2+ à 15% puis relais per os.
 Hyponatrémie, hypernatrémie : corrigé selon le cas et l’état d’hydratation.
 HTA : furosémide, nifédipine.
 Hématome sous dural : neurochirurgie.
3)Traitement de l’EMC :
 Mise en condition du malade : ABC (Airway, Breath, Circulation).
 Arrêter la crise : la PEC se déroule de la manière suivante :
 1ème étape : 1ère dose de benzodiazépines tout en surveillant l’état respiratoire (risque de dépression
respiratoire). Selon le contexte clinique : glucose IV (si hypoglycémie), Nalorphine (suspicion de prise de drogue).
 2ème étape : pas de réponse, convulsion persiste 5-15mn  répéter 1-2 fois les benzodiazépines.
 3ème étape : si pas de réponse : Phénytoïne si disponible : 15-20mg/kg en IVL
 4ème étape : pas de réponse : 15-30mn : Phénobarbital : 15-20mg/kg en dose de charge à diluer dans 10cc de SGI
à faire passer en 10mn (risque de dépression respiratoire).
 5ème étape : pas de réponse à 30mn, convulsion réfractaire : USI (intubation et transfert en USI) + Perfusion de
phénobarbital + Midazolam EEG en continue
 6ème étape : pas de réponse après 1h : anesthésie générale, blocage neuromusculaire, EEG en continu.
VII. EVOLUTION ET PRONOSTIC DES CONVULSIONS FEBRILES :
1. Risque de récidive :
 30-40% des enfants font une 2ème crise, parmi eux la moitié en fera 3 crises et la moitié de ces derniers fera une
4ème.
 3 facteurs de risque de récidive :
 Age précoce de survenue de la 1ère crise : < 1an.
 ATCD familiaux de convulsion fébrile.
 Température au moment de la crise (température relativement peu élevée  risque élevé).
2. Risque d’épilepsie :
 Le risque de survenue d’une épilepsie après des convulsions fébriles est de 2% à l’âge de 05ans et 7% à l’âge de
25ans (supérieur à la population générale).
 Les facteurs de risque :
 Caractère complexe de la convulsion fébrile.
 ATCD familiaux d’épilepsie.
 Existence d’une anomalie neuro développementale antérieure.
 Dans ces cas  traitement préventif.
3. Risque de retard mental au décours d’une convulsion fébrile :

 Les études ont montré avec certitude que la survenue de convulsion fébrile n’est pas associée à un déficit
intellectuel ultérieur significatif en ce qui concerne : QI, croissance du PC, performances scolaires, insertion
sociale et comportement.
4. Vaccination :
 Vaccin anti rougeoleux : n’est pas CI, prescrire un antipyrétique entre 7ème et 10ème jour de la vaccination.
 Vaccin anti coquelucheux : n’est pas CI qu’en cas d’encéphalite convulsivante non stabilisée sous
traitement ; antipyrétique dans les 24h.
 Convulsion conférence Constantine

 Recommandations de l’académie américaine de pédiatrie (AAP) 2011
Coma chez l’enfant
I. INTRODUCTION :
A. Définition :
 Le coma traduit une souffrance cérébrale sévère. Il réalise un espace pathologique entre le sommeil et la mort,
caractérisé par une perte durable de la conscience, vigilance, et une altération de la vie de relation avec
conservation des fonctions végétatives
B. Intérêt :
 Diagnostic : est clinique.
 Etiologie : sont nombreuses.
 Pronostic : grave.
 Traitement : symptomatique et étiologique.
 Pendant l’état de veille le cortex est toujours stimulé, et se traduit par des réactions au monde extérieur
(réponse a un ordre, orientation du regard vers la stimulation, clignement a la menace, orientation temporo-
spatiale).
 Cet état de veille est assuré par deux types d’influx arrivant au cortex :
 SRA (substance réticulé active) du tronc cérébral
 Projection spécifique (auditive, visuelle, tactiles)
 Un coma traduit toujours la défaillance de la formation réticulée activatrice ascendante (SRAA) du tronc
cérébral :
 Soit par lésions directes localisées au niveau du tronc.
 Soit par atteinte des projections de la formation réticulée ascendante (souffrance ou lésions diffuses et
bilatérales du cortex cérébral).
 Le coma de l’enfant se distingue de celui de l’adulte par certaines caractéristiques. Il survient chez un sujet dont
le système nerveux est encore en plein développement. Il risque, surtout s’il dure, de compromettre le
processus normal des acquisitions
 Repose sur les éléments de la définition
 Il s’agit d’un espace pathologique entre le sommeil et la mort, caractérisé par une perte durable de la
conscience, vigilance, et une altération de la vie de relation avec conservation des fonctions végétatives
III. DIAGNOSTIC DE GRAVITE :
A. Signes de gravité :
1. Signes respiratoires :
 Anomalie de la commande centrale : bradypnée, pauses.
 Anomalie de la perméabilité des voies respiratoires : chute de la langue en arrière, encombrement bronchique.
2. Signes cardiovasculaires : défaillance cardiocirculatoire
 Troubles du rythme cardiaque : bradycardie, tachycardie
 Dysrégulation de la TA : HTA ou hypo TA
 Froideur des extrémités
 Allongement du TRC
3. Signes neurologiques :
 Dysrégulation thermique : hypo ou hyperthermie
 Trouble de la conscience
 Troubles neurovégétatifs
 Convulsion
 Signes en foyers
B. Apprécier la profondeur du coma : score
1. Classification de Bariety :
 Stade I : coma vigil
 Obnubilation profonde- réponses ± compréhensibles
 Aux fortes stimulations : gestes de défense
 Stade II : coma profond
 Coma proprement dit
 Les fortes stimulations ne déclenchent pas de réponse
 Stade III : coma carus
 Réactivité nulle
 Existence de troubles végétatifs
 Abolition du réflexe cornéen et pupillaire
 Stade IV : coma dépassé
 Coma très profond
 Abolitions des fonctions végétatives (sont maintenus par une réanimation)
 Mydriase aréactive
 EEG : tracé plat
2. Score de Glasgow
Paramètre Score Enfant âgé de moins de 5ans Enfant âgé de plus de 05ans
Overture des yeux 4 Spontanée.
3 A la voix.
2 A la douleur. //
1 Absente.
Réponse verbale 5 Sourire, cris, mots appropriés pour l’âge. Orientée.
4 Cris ou mots inappropriés. Confuse.
3 Cris à la douleur. Mots inappropriés.
2 Geignement à la douleur. Sons inappropriée.
1 Absente. Absente.
Réponse motrice 6 Normale, spontanée. Normale sur ordre.
5 En retrait au toucher. Localisée. (dirigée)
4 En retrait à la douleur. En retrait à la douleur.
3 Stéréotypée en flexion. Stéréotypée en flexion.
2 Stéréotypée en extension. Stéréotypée en extension.
1 Absente. Absente
Total 15

1. Lipothymies : simple obnubilation, état vertigineux, nausée
2. Syncopes.
3. Conversion hystérique.
4. Hypersomnie
5. Mutisme akinétique : Il se traduit par l’absence de réactivité motrice des membres. En revanche, la vigilance
existe. L’enfant présente des mouvements oculaires plus ou moins orientés, il cligne à la menace. Cela s’observe
lors de lésions bi frontales étendues ou au cours d’hydrocéphalies aigues.
6. Locked in syndrome : Il s’observe chez des enfants qui paraissent n’avoir aucune possibilité d’expression motrice
volontaire. Ils sont tétraplégiques avec une diplégie faciale alors qu’ils sont capables de respirer, de déglutir
automatiquement
1. Anamnèse :
 Age.
 Mode de début : aigu, progressif.
 Notion de prise médicamenteuse ou exposition à un toxique…
 Notion de traumatisme crânien.
 Notion de maladie : rénale, hépatique, diabète, épilepsie, HTA.
 Symptômes initiaux : convulsions, fièvre, hémiplégie, monoplégie.
2. Examen clinique :
1) Etat respiratoire :
 Respiration de Cheynes Stocks : métabolique ou lésion mésencéphalique.
 Respiration de Kussmaul : coma ACD
 Gasps, apnée : lésion bulboprotubérentielle.
2) Etat cardiovasculaire :
 HTA: HIC
 Pouls imperceptible : état de choc
 TA basse : dans la déshydratation et le collapsus
3) Température :
 Hypothermie : intoxication au Co – hypoglycémie
 Hyperthermie : infection, DSH intracellulaire, atteinte cérébrale sévère
4) Examen crânio-faciales : traumatisme
5) Etat infectieux et état d’hydratation
6) Sd hémorragique cutaneomuqueux
7) Odeur de l’haleine
8) Examen neurologique complet :
 Etat de conscience : perceptivité, réactivité
 Signes oculaires :
1) Ouverture des yeux : absence d’ouverture spontanée : atteinte sous corticale, paralysie faciale (signe de Charles
Bell)
2) Diamètre pupillaire :
 Myosis réactif : atteinte du diencéphale
 Myosis punctiforme : atteinte de la protubérance
 Mydriase bilatérale aréactive : atteinte bulbaire ou mésencéphalique
 Mydriase unilatérale : atteinte du III
3) Mouvements oculaires :
 Strabisme divergent : atteinte mésencéphalique
 Yeux en coucher de soleil : hydrocéphalie aigue, HIC
4) Fond d’œil :
 HIC
 Hémorragie rétinienne
 Tonus :
 Hypotonie : lésion bulboprotubérentielle
 Hypertonie : engagement des amygdales cérébelleuses
 Motricité :
 Rigidité de décortication : lésion souscorticale étendue ou diencéphalique.

 Rigidité de décérébration : atteinte mésencéphalique
3. Examens complémentaires :
1) Biologiques :
 Sang : NFS, hémoculture, glycémie, urée, créa, ionogramme, gazométrie, bilan hépatique, recherche de
toxiques
 Urines ; labstix, ionogramme, recherche de toxiques
 LCR : ponction lombaire après TDM
2) Imagerie : ETF, TDM, IRM cérébrale
3) EEG : rythme lent téta ou delta
B. Résultats de l’enquête :
1. Cause évidente :
 Traumatisme crânien : hématome sous dural, hématome extradural
 Coma terminal d’une affection connue : cirrhose, IRC, leucose aigue
 Coma postcritique : chez un épileptique
 Coma toxique : notion de prise de toxique est évidente.
2. Cause non évidente :
1) Avec signes de localisation :
 Encéphalite aigue infectieuse : herpétique, rougeole, coqueluche, fièvre typhoïde, accès pernicieux palustre.
 Abcès du cerveau
 Thrombophlébite du sinus caverneux : secondaire à une staphylococcie maligne de la face.
 Hémorragie cérébrale ; infarctus cérébral
 Œdème cérébral
 Tumeur sustentorielle
 Encéphalopathie hypertensive
2) Sans signes de localisations :
a- Avec signes méningés :
 Méningite purulente
 Méningite tuberculeuse
 Méningite virale
 Hémorragie méningée
b- Sans signes méningés :
 Intoxications :
 Coma barbiturique
 Coma salicylé : ressemble au coma acidocétosique diabétique
 Intoxication au Co
 Intoxication à la théophylline
 Causes métaboliques :
 Coma acidocétosique
 Coma hyperosmolaire
 Coma hypoglycémique : agité avec Babinski bilatéral
 Coma myxœdémateux
 Insuffisance surrénalienne
 Encéphalopathie hépatique
 Coma hyper urémique IRC
 Sd de Reye : encéphalopathie + stéatose hépatique +CIVD
 L’encéphalopathie de Gayet-Wernicke (carence en vitamine B1)
 Causes anoxique :
 L’anoxie cérébrale par arrêt cardiaque, état de choc
 l’encéphalopathie respiratoire
 Autres causes : asphyxie, fausse route alimentaire, embolie pulmonaire, trouble du rythme cardiaque.
VI. PRISE EN CHARGE :
A. Buts :
 Préserver les fonctions vitales
 Lutter contre l’œdème cérébral
 Prévention et traitement des complications
 Traitement étiologique
B. Modalités
1. Hospitalisation en USI
 Position de sécurité
 Libération des VAS, canule de guedel
 Vidange gastrique
 Aspiration nasopharyngée
 Oxygénothérapie : 3-6 l/mn
 Arrêt de tout apport oral
 Voie d’abord pour prélèvement / perfusion
 Sachet collecteur d’urines
 Monitoring des constances vitales
 Fiche de surveillance horaire
 Si état de choc : remplissage vasculaire/ drogues vasoactives
 Traitement de l’acidose
 Traitement antipyrétique si hyperthermie : paracétamol 15 mg/kg/06 h
 Traitement antalgique
 Lutter contre l’œdème cérébral :
 Surélévation de la tète à 30 °
 Corticothérapie : dexaméthasone 0.15 mg/kg/06 h
 Restriction hydrique : 60 cc/kg/j
 Mannitol 20% 0.5 g/kg
 Ventilation assistée si hypercapnie
 Lutter contre les complications du décubitus :
 Escarres : changement de position / matelas anti escarre
 Ulcères cornéens : larmes artificielles, bandage
 Surinfection bronchique : kinésithérapie respiratoire
3. Traitement étiologique :
 Méningite : ATB
 Abcès du cerveau : ATB + chirurgie
 HSD et HED : traitement du choc + chirurgie
 Coma hypoglycémique : SG 10% glucagon
 Coma acidocétosique : hyperhydratation + insuline
 Intoxication : antidote
VII. SURVEILLANCE :
 Paramètres : T° ; FC ;FR ;TRC ;TA ;Diurèse
 Evaluations répétées de la profondeur du coma et de l’état clinique (surtout respiration, circulation…)

 Surveillance du matériel nécessaire à la réanimation.
 Biologie : glycémie, urée, créatininemie, ionogramme, sanguin calcémie, labstix.
VII. PRONOSTIC :
 Se porte sur l’évaluation de nombreux facteurs : le terrain, l’âge, l’étiologie, la profondeur du coma, existence ou
non de complications, qualité et rapidité de la prise en charge.
VIII. PREVENTION :
 Prévention primaire :
 Intoxications médicamenteuses.
 Complication métaboliques du diabète.
 Traumatismes crâniens : grille sur les fenêtres.
 Prévention secondaire : des complications du coma
IX. CONCLUSION
 Le coma de l’enfant est une affection assez fréquente de diagnostic facile.
 Reconnaitre un coma est en règle facile, on se trouve dés lors, confronté à une urgence diagnostique et
thérapeutique qui passe par trois étapes :
 Apprécier rapidement la profondeur du coma
 Mettre en œuvre des mesures de protection vitales et cérébrales
 Planifier la démarche étiologique
 Le pronostic, dépend de nombreux critères, mais surtout de la prise en charge et de l’étiologie. Le traitement
étiologique occupe une place primordiale dans cette prise en charge.
 COMA CHEZ L’ENFANT Dr D. ARHAB 2013

 COMA CHEZ L’ENFANT DR DJOUDI
 COMA CHEZ L’ENFANT CONSTANTINE
HYPERTENSION INTRACRANIENNE
I. INTRODUCTION :
A. Définition :
 L’HIC se définit par une élévation anormale de la pression intra crânienne au-delà de 15mm Hg.
B. Intérêt :
 C’est une urgence neurologique nécessitant une PEC précoce.
 Le diagnostic doit être urgent, reposant sur :
 Clinique : variable selon l’âge et la rapidité d’installation.
 Paraclinique : TDM+++.
 Le traitement : doit être urgent afin d’éviter les complications qui sont parfois mortelles (engagement).
 Etiologies multiples : dominées par les causes neurochirurgicales.
 Le pronostic dépend de la rapidité de la PEC mais aussi de l’étiologie.
 La boite crânienne contient 3 secteurs : le secteur vasculaire, le LCR et le parenchyme.
 L’augmentation du volume de l’un des 3 secteurs ou l’apparition d’un secteur supplémentaire vont provoquer à
un certains seuil une élévation de la pression IC.
A. Mécanismes de l’HIC :
1. Augmentation volume parenchymateux
 Tumeurs et processus pseudo-tumoraux
 Œdème péri lésionnel associé
2. Augmentation volume du LCR
 Blocage sur les voies d’écoulement
 Augmentation de la sécrétion
 Diminution de la résorption
3. Augmentation du secteur vasculaire :
 Diminution du retour veineux cérébral : thrombose veineuse cérébrale.
 Augmentation du débit sanguin cérébral : une vasodilatation artérielle par perte d’autorégulation (Hyper-débit,
ou hyperhémie, hyperthermie)
B. Mécanismes d’adaptations :
 Au début, des mécanismes de compensation interviennent pour maintenir la pression IC constante.
 Expansion de la boite crânienne du fait de l’ouverture de la FA et des sutures, qui est le mécanisme principal
chez le nourrisson.
 Déplacement du sang veineux en dehors du compartiment cérébral
 Augmentation de la résorption du LCR, mécanisme le moins important.
 Lorsque ces mécanismes deviennent insuffisants, l’HIC s’installe
C. Conséquences de l’HIC
1. Retentissement sur la perfusion cérébrale:
 Ischémie cérébrale
 Compensation transitoire par HTA reflexe
2. Engagements:
 Temporal : Fente de Bichat
 Amygdalien (cervelet) : trou occipital
3. Cécité: Ischémie du nerf optique (peut être définitive)

 La sémiologie de l’HIC est très variable selon qu’elle se développe chez un grand enfant au crâne inextensible, ou
chez un nourrisson au crâne malléable :
A. Clinique :
1. HIC du grand enfant :
1) Céphalée :
 Signe d’appel très fréquent
 Constante, de siège variable, d’intensité variable, plus intense la nuit
 Diffuses ou localisées
 Augmentant à l’effort (toux)
 Résistantes aux antalgiques usuels
 Réveillant le patient la nuit
 Toute céphalée réveillant le patient la nuit doit être considérée comme une hypertension intracrânienne
jusqu’à preuve du contraire
2) Vomissements :
 Inconstants.
 Facile, en jet, à l’acmé de la céphalée qu’ils soulagent.
 Surviennent lors de changement de position de la tête
 Soulageant souvent les céphalées
3) Troubles visuels : d’une grande valeur :
 Tardifs, permanents ou intermittents.
 Flou visuel, rarement éclipses visuels, mais surtout diplopie liée à la paralysie uni ou bilatérale du VI.
 La diplopie va se compléter rapidement par un strabisme interne uni ou bilatérale, sans valeur localisatrice.
4) Triade de Kocher Cushing :
 HTA
 Bradycardie
 Troubles du rythme respiratoire
5) Autres signes :
 Troubles de la conscience ; baisse de la vigilance, modification du comportement, baisse du rendement scolaire.
 Troubles digestifs et douleurs abdominales : fréquents, ne doivent pas errer le diagnostic.
 Macrocrânie : témoigne d’une tumeur volumineuse et ancienne
2. HIC du nourrisson
 Diffère de celle de l’enfant du fait de la malléabilité du crâne.
1) Macrocrânie :
 Définie par un PC supérieur à la moyenne pour l’âge d’au moins 2DS.
 On note une croissance rapide du PC identifiée par le tracé de la courbe du PC.
2) FA : examinée en position assise, en dehors de cris, elle est tendue et bombante.
3) Disjonction des sutures : aisément palpable.
4) Autres signes :
 Dilatation des veines du scalp.
 Regard en coucher de soleil.
5) Examen neurologique :
 Hypotonie axiale prédominante au niveau de la nuque.
 Syndrome pyramidal des 4 membres.
 Tremblement des extrémités.
 Arrêt voire régression du DPM.
B. Examens complémentaires :
1. FO :
 Peut être normal ; n’élimine pas le diagnostic.
 Différents stades sont décrits selon Standridge :
 Stade 0 : papille normale
 Stade 2 : œdème papillaire discret
 Stade 3 : œdème papillaire modéré
 Stade 4 : œdème papillaire marqué
 Stade 5 : œdème papillaire sévère avec hémorragies rétiniennes
 A un stade avancé : atrophie optique.
2. Radiographie du crâne : Intérêt historique
3. TDM/IRM cérébrales :
 Intérêt surtout dans le diagnostic étiologique. Des images normales n’éliminent pas le diagnostic d’HIC.
4. EEG :
 Aucun intérêt dans le diagnostic positif.
5. Doppler transcrânien :
 Il permet l’estimation rapide de la circulation cérébrale, et indirectement, de la pression intracrânienne
6. Mesures de la PIC par capteurs :
 Capteur intraventriculaire : serait la méthode de référence, mais insertion difficile parfois impossible du capteur
 Capteur intra parenchymateux : plus souvent utilisée, cette méthode pose moins de problèmes avec un risque
essentiellement hémorragique.
IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
 Autres causes de céphalées
 Autres causes de vomissements
 Autres causes de convulsions
 Autres causes de troubles de conscience
V. DIAGNOSTIC DE GRAVITE
 Devant ce tableau, il faut rechercher rapidement les signes de gravité et les complications :
1. Engagement :
1) Engagement temporal :(transtentoriel) : engagement du lobe temporal dans la fente de Bichat avec
compression du tronc cérébral donnant :
 Troubles de la conscience
 Une mydriase homolatérale
 Une hémiplégie croisée
2) Engagement des amygdales cérébelleuses : engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital,
donnant :
 Torticolis, raideur de la nuque
 Crise tonique : opistotonos, avec hyper extension des 4 membres
 Troubles neurovégétatifs : bradycardie, tachycardie, HTA, instabilité tensionnelle, modifications du rythme
respiratoire, hyperthermie.
2. Atrophie optique :
 Baisse définitive et bilatérale de l’AV : cécité.
VI. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :

A. ENQUÊTE ÉTIOLOGIQUE
1. Interrogatoire
 Déroulement de la grossesse (embryo-fœtopathies)
 Conditions d'accouchement (SFA, prématurité)

 Prise de médicamenteuse
 Notion de chute ou de traumatisme crânien
 Antécédents de méningite purulente
2. Examen clinique
Examen neurologique : recherche un syndrome pyramidal fruste (augmentation des ROT, clonus, hypertonie),
anomalies des nerfs craniens, asymétrie du tonus
Recherche des signes en faveur d'une étiologie (exanthème subit, otite, craniosténose…)
3. Examens complémentaires neuro-radiologiques
Echographie transfontanellaire si la fontanelle antérieure est perméable : dilatation ventriculaire, syndrome de
masse
TDM crânienne +++ :
Parfois IRM, artériographie.
B. LES ÉTIOLOGIES
1. Hydrocéphalie non tumorale malformative ou inflammatoire
C'est la cause la plus fréquente de l'HIC chez le nourrisson.
2. Craniosténoses
Le risque d’HIC est fonction du nombre de sutures atteints, il majeur dans les formes polysuturaires.
3. Causes traumatiques
Traumatismes cranio-cérebraux, hématome sous dural, hématome extra-dural : l'intervalle libre est bref, présence
de trait de fracture
4. Causes tumorales (surtout grand enfant)
Entraînent une HIC par leur propre masse, par l’œdème cérébral souvent associé, et surtout par l’obstacle qu’ils
constituent à l’écoulement du LCR.
 Tumeurs hémisphériques : astrocytome, glioblastome
 Intra-ventriculaire : astrocytome, papillome des plexus
 De la ligne médiane : gliome des voies optiques, craniopharyngiome
5. Causes médicamenteuses
 Hormone de croissance
 Hypervitaminose A et D
 Corticothérapie
 Correction rapide d’une hypernatrémie
 Correction rapide d’une hyperglycémie ou apport hydrique excessif dans l’ACD
 Intoxication par l’eau : apport excessif par voie veineuse ou per os chez un sujet déshydraté, ou anurique.
6. Causes infectieuses
 Méningites bactériennes ou virales
 Encéphalite, méningo-encéphalite
 Foyers infectieux intracrânien (empyème, abcès cérébral)
 Thromboses d’un sinus latéral suite à une otite ou une oto-mastoїdite
7. Causes médicales
 Crise hypertensive (œdème cérébro-méningée)
 Anémie aiguë ou chronique
 Hypoxie aiguë ou chronique
 Hyponatrémie brutale : syndrome de perte de sel, sécrétion inappropriée d'ADH
 Hypoparathyroïdie, pseudo hypoparathyroïdie.

 Coma hépatique, syndrome de Reye.
 Acidocétose aigue traitée.
8. HIC bénignes idiopathiques
Quand aucune cause n’est identifiée.
VI. TRAITEMENT :
A. Buts :
 Diminuer la pression intra crânienne.
 Lutter contre l’œdème cérébral.
 Traiter la cause.
 Prévenir et traiter les complications.
B. Conduite pratique :
1. Mesures générales
 Sédation – analgésie
 Malade demi assis (30°) - tête droite - liberté des voies aériennes
 Maintenir : normoxie, normocapnie , normotension, normothermie
 Correction de l’anémie éventuelle
2. Traitement de l’œdème cérébral :
 Limiter les apports hydrosodés : diminuer la ration de base 60 – 80 ml/kg/j
 Soustraire du LCR si possible
 Osmothérapie:
 SSH à 3%, 5-10 ml/kg en 5 - 10 mn +++
 Mannitol à 20 % : 0,25-1g/kg en 10-20mn
 Diurétiques (Furosémide) potentialisent l’effet du Mannitol
 Acétazolamide (Diamox) : 10mg/kg/j HIC idiopathique
 Corticoïdes: efficace sur l’œdème péri-tumoral et les abcès, discutée pour les œdèmes traumatiques et
ischémiques : dexaméthasone : 0,5mg/kg/12h en IVD, tetracosactide (synacthène immédiate) : 0,25mg/m2/12h
en IVD.
 Légère hyperventilation pour entrainer une alcalose respiratoire qui diminue l’œdème cérébral et la pression du
SNC.
 Barbituriques : utilisés uniquement en cas d’échec des autres traitements  on utilise les barbituriques d’action
rapide : Thiopental avec surveillance stricte de la TA (hypotension).
3. Traitement étiologique :
 Tumeur cérébrale : chirurgie + radiothérapie, chimiothérapie.
 HSD et HED : évacuation neurochirurgicale.
 Abcès du cerveau : ATB + neurochirurgie.
 Hydrocéphalie : dérivation ventriculaire.
VII. EVOLUTION ET PRONOSTIC :

 L’HIC neurochirurgicale : le pronostic dépend essentiellement de l’étiologie, la qualité de la PEC et les suites
opératoires.
 L’HIC bénigne : le pronostic est favorable spontanément ou après traitement médical.
 Cependant si retard diagnostic ou absence de PEC adéquate : risque surtout pour la fonction visuelle (baisse de
l’AV ou même cécité).
VIII. TRAITEMENT PREVENTIF :
1. Prévention primaire :
 Elle s’adresse à certaines causes : certaines malformations du SNC, prévention des méningites, prévention des
accidents, etc..
2. Prévention secondaire :
 Il s’agit de prévenir les complications liées à l’HIC.
IX. CONCLUSION
 Le syndrome d’HIC est une urgence diagnostic et thérapeutique

 Il met le pronostic vital et fonctionnel en jeu
 Les étiologies sont nombreuses
 Une prévention primaire est possible pour certaines d’entre elles
 HTIC Pr A.MEKKI
 HTIC Pr LAALOUI 2014
 HTIC Constantine
 HTIC Pr RADOUI
SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE
I. INTRODUCTION
A. Définition:
 Le syndrome de GUILLAIN-BARRE (Polyradiculonévrite aigue) : est une neuropathie aigue auto-immune,
caractérisée par une démyélinisation diffuse du système nerveux périphérique qui se traduit par:
 Une paralysie ascendante.
 Une dissociation albumino-cytologique.
 Une régression spontanée.
B. Intérêt:
 Fréquence: 1ère cause de paralysie aigue de l’enfant (polio est contrôlée)
 Dg: clinique+++
 Etiologies: immunologique reconnues
 Gravité et pronostic: complications.
II. EPIDEMIOLOGIE:
 L’incidence annuelle de la maladie varie entre : 0,5 ET 1,5 /100.000 habitants
 Age moyen: 5 – 7 ans (rare < 2ans)
 Sexe ratio: 1,3 M/F
 Sporadique
 Quelque épidémies de GEA ( C.jejuni probable)
 Mortalité: 5%
 Ventilation mécanique: 20- 30%
III. Anat-path :
 Lésions inflammatoires aigues périvasculaires.
 Démyélinisation segmentaire.
 Atteinte diffuse, multifocale du SNP.
IV. Pathogénie :
 Affection auto-immune post infectieuse (virus, Compylobacter jejuni, CMV, mycoplasme…).
 Activation lymphocytaire T.
 Production d’Ac dirigés contre la myéline du nerf périphérique.
V. Physiopathologie :
 La démyélinisation aigue  bloc de la conduction nerveuse troubles cliniques.
 Lorsque le processus causal cesse d’être actif  remyélinisation par les cellules de Schwann  régression des
troubles.
 Si atteinte des axones  séquelles car la régénération axonale est lente ou absente
VI. DIAGNOSTIC POSITIF :
A. Clinique :
1. Phase d’extension
 S’étend de 1 à 4 semaines.
 Souvent précédée de quelques jours à 2 semaines par une maladie infectieuse non spécifique.
 La gravité du syndrome est maximale durant cette phase.
1) Troubles moteurs:
 Evalué par le Testing musculaire
 Début: faiblesse des membres inférieurs : difficultés à la marche; à la montée des escaliers.
 les paralysies s’installent d’une façon:
 Bilatérale
 Symétrique
 Ascendante.
 NB: Parfois installation rapide d’une tétraplégie complète avec paralysie des muscles respiratoires.
2) Réflexes ostéotendineux :
 Diminués au début
 L’aréflexie est la règle au cours de l’évolution
3) Atteinte des nerfs crâniens :
 Nerfs faciaux : diplégie faciale
 Nerfs bulbaires: IX, X, XI, XII responsable d’une dysphonie, troubles de la déglutition et d’une atteinte motrice
des muscles de la nuque et de la langue.
 Nerfs oculomoteurs: ophtalmoplégie, diplopie.
4) Troubles sensitifs:
 Paresthésie distale des membres: picotements, fourmillements, engourdissements.
 Douleur: dorsalgies, lombalgies, myalgies, radiculalgies
 Sensibilité profonde: démarche ataxique, perte du sens des positions segmentaires, perte de la sensibilité
vibratoire au diapason
 Sensibilité superficielle
5) Troubles dysautonomiques:
 Labilité tensionelle
 Hypotension orthostatique
 HTA permanente ou paroxystique
 Tachycardie sinusale précoce
 Bradycardie
 Troubles digestifs: constipation, iléus paralytique…
 Troubles vasomoteurs, troubles de la sudation, de la régulation thermique
2. Phase de plateau
 Durée : quelques jours à plusieurs semaines (1-4 semaines)
 Les paralysies ont alors cessé de s’étendre et le déficit musculaire reste stable
 les troubles sensitifs tendent à régresser
 Les troubles dysautonomiques s’atténuent progressivement
 Le risque d’extension aux muscles respiratoires persiste: les complications respirations et végétatives peuvent
encore survenir
3. Phase de récupération :
 Au bout de 1-2 mois en moyenne (la vitesse est extrêmement variable)
 La récupération motrice se fait généralement dans l’ordre inverse de l’installation
 Peut être incomplète
B. Examens paraclinique
1. Liquide céphalo-rachidien
 Dissociation albumuno-cytologique: Une hyper protéinorachie + Absence de réaction cellulaire
 Il n’y a pas de parallélisme entre l’évolution clinique et importance de l’hyperprotéinorachie
1) Une Hyperprotéinorachie:
 Peut être absente si la PL est précoce jusqu’à 10 j.
 Elle peut aller jusqu'à 6 g/l.
2) L'absence de réaction cellulaire : <10élmts/ml
 Une pléiocytose à 50/mm3 doit faire évoquer un autre diagnostic
2. EMG : neuropathie sensitivomotrice démyélinisante :
 Ralentissement de la vitesse de conduction neuro motrice (VCNM)
 Augmentation de la latence motrice distale.

 L'amplitude des potentiels d'action sensitifs est souvent normale au début, mais elle est abaissée dans les
formes axonales.
 Le caractère segmentaire et multiple des lésions impose l'examen sur plusieurs troncs nerveux et sur plusieurs
segments du nerf.
3. Autres examens paracliniques
1) Sérodiagnostic de Campylobacter jejuni
 Le sérodiagnostic spécifique de cette bactérie est pratiqué de façon systématique dès la suspicion de syndrome
de Guillain-Barré.
 La positivité de la sérologie: ne constitue qu’un élément d’orientation supplémentaire et n’est en aucun cas
nécessaire ou suffisante pour porter le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré.
2) La biopsie nerveuse:
 N'est qu'exceptionnellement effectuée
VII. FORMES CLINIQUES
1. Syndrome de Miller Fisher
 1 à 3% des SGB
 Triade:
 Ophtalmoplégie
 Ataxie d’origine proprioceptive de sévérité variable
 Aréflexie ostéotendineuse
2. Formes purement motrices : 3% des SGB
 Absence de troubles subjectifs et objectifs de sensibilité.
 Prédominance des lésions au niveau de racines antérieures.
3. Formes purement sensitives :
 Rare : paresthésies, engourdissement, aréflexie ostéotendineuse.
3. Pandysautonomie aigue idiopathique :
 Rare
 Variante du SGB ou prédominent les troubles dysautonomique
 IL faut y penser devant toute HTA
4. Formes axonales du SGB :
 Sont des formes graves avec des troubles sensitifs et amyotrophie rapide parfois troubles végétatifs sévères.
VIII. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
A. Origine centrale :
 Un traumatisme vertébro-médullaire.
 Myélite aigue transverse.
 Malformation vasculaire rapide.
 Compression médullaire aigue d’origine tumorale ou non.
 l’atteinte centrale est caractérisée par :
 Paralysie massive et bilatérale.
 Anesthésie bilatérale à limite supérieure nette (niveau lésionnel).
 ROT vifs.
 Babinski (syndrome sous lésionnel).
 Troubles sphinctériens (syndrome sous lésionnel).
 EMG normal.
B. Origine périphérique :
1. Porphyrie aigue
 ATCD familiaux.
 Coloration anormale des urines.
 Dérivés porphyriques dans les urines.
2. Paralysie dyskaliémique :
 Présence de circonstances favorisantes : diarrhée, vomissements...
 Ionogramme sanguin : hypokaliémie
3. Myosite ou une dermatomyosite :
 Douleurs musculaires vives.
 CRP positive.
 EMG : tracé myogène.
4. Poliomyélite antérieure aigue :
 Vaccination incorrecte.
 Syndrome infectieux et méningé.
 Atteinte asymétrique et amyotrophie.
 Absence de troubles sensitifs.
 PL : lymphocytose.
 Sérologie de poliovirus positif.
5. Maladie de Lyme :
 Notion de séjour en zone d’endémie.
 Notion de piqure de tique.
 Erythème migrant.
 Présence d’un syndrome méningé (tableau d’une méningo-radiculonévrite), atteinte articulaire, cardiaque.
 PL : pléiocytose (cellules mononuclées).
6. Neuropathies toxiques et médicamenteuses : vincristine, ONH, chloroquine, toxicomanie… : anamnèse.
7. Neuropathies infectieuses :
 Diphtérie : angine pseudo membraneuse, paralysie du voile, troubles de l’accommodation.
 Botulisme : signes bulbaires (ophtalmoplégie, ptosis), sécheresse des muqueuses, de douleurs abdominales…
IX. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :
 Plusieurs facteurs sont incriminés pour le SGB. Il s’agit d’une réponse immunitaire suite à une agression le plus
souvent virale (1 à 3 semaines auparavant) des VAS ou digestives.
 Les virus les plus souvent incriminés :
 Virales : CMV, EBV, rarement Zona, myxovirus influenzae, VIH, MNI, hépatite, rougeole, rubéole
 Mycoplasme
 Campylobacter jejuni++++++
 Maladies de système : sarcoïdose, purpura rhumatoïde, lupus systémique, anémies auto- immunes
 Parfois déclenché par : un acte chirurgical, sérothérapie, vaccination.
X. PRISE EN CHARGE :
A. Buts :
- Préserver les fonctions vitales.
- Prévenir et traiter les complications.
B. Modalités :
 Hospitalisation si possible en milieu spécialisé à proximité d’un service de réanimation médicale jusqu’à la fin de
la phase de plateau.
 Déclaration de la maladie.
 Repos au lit.
 Position de sécurité.
 Liberté des VAS + aspiration  canule de Guedel si nécessaire.
 O2 si besoin : 3L/mn pour maintenir une SaO295%).
 2 voies d’abords périphériques pour le bilan et le traitement.

 Sachet collecteur d’urines pour diurèse, CU, ECBU.
 Monitoring cardio-respiratoire et oxymétrie de pouls.
 Feuille de surveillance.
1) Traitement de la douleur :
 Antalgiques standards : paracétamol : 15mg/kg/6h en IVL), au besoin, les opiacés, les antiépileptiques.
2) Nursing pluriquotidien :
 Matelas anti escarre.
 Changement de position toutes les 03heures.
 Vérification fréquente des points d’appui avec friction, talcage et bandage.
 Mobilisation et massage des masses musculaires.
 Aspirations douces et répétées si besoin.
3) Apport nutritionnel normo calorique, normo protidique sous forme liquide ou semi liquide et sous surveillance.
4) Apport hydrique suffisant : sous forme orale ou parentérale.
5) Lovénox : dose préventive pour prévenir les complications thromboemboliques.
6) Kinésithérapie : passive au début puis active pour éviter l’amyotrophie et les rétractions tendineuses.
7) Soins oculaires : si atteinte faciale.
8) Prophylaxie d’ulcère des stress : Ranitidine en IV.
1) Immunoglobulines polyvalentes : 0,4g/kg/j pendant 5j.
- Permet d’atténuer la sévérité, de raccourcir la durée de la maladie et de l’hospitalisation
- Indiqué dans les formes graves :
 Perte de la marche autonome.
 Atteinte bulbaire ou respiratoire avec nécessité de ventilation.
- L’indication est discutée dans les formes légères.
2) La plasmaphérèse : les modalités pratiques optimales restent incertaines.
XI. SURVEILLANCE : TRES ATTENTIVE :
A. Clinique :
 EG, T°, CHD, TA.
 Examen respiratoire : voix, efficacité de la toux, ampliation thoracique, FR, auscultation.
 Troubles de la déglutition avant chaque repas.
 Examen neurologique biquotidien : la conscience, apprécier l’extension de la paralysie, la force et le tonus
musculaire.
 La diurèse (guetter les troubles sphinctériens).
 Examen somatique complet.
 Effets secondaires des immunoglobulines.
B. Paraclinique :
 Radio thorax : si DR ou fièvre/ semaine.
 ECBU/ semaine.
 Densité urinaire et ionogramme sanguin et urinaire.
 Calcémie.
XII. EVOLUTION :
A. Evolution défavorable :
1. Complications liées à l’extension de la paralysie :
1) Troubles de la déglutition :
 Arrêt de l’alimentation par voie orale.
 Position proclive dorsale à 45°.
 Aspiration buccale par sonde de gavage.

2) Troubles respiratoires :
 Toux inefficace.
 Diminution de l’ampliation thoracique.
 Transfert rapide en milieu de soins intensif.
 Assistance ventilatoire dès que la CV chute de 20%.
3) Troubles neurovégétatifs ou dysautonomiques :
 Collapsus circulatoire : pâleur, froideur des extrémités, TRC, TA, oligurie  Remplissage
 Instabilité tensionnelle :
 Poussées d’HTA  utilisation prudente des anti HTA type bétabloquant ou vasodilatateur.
 Hypotension  remplissage.
 Troubles du rythme cardiaque :
 Bradycardie : atropine : 0,01-0,03mg/kg.
 Tachycardie.
2. Complications du décubitus :
1) Complications infectieuses :
 Respiratoires : ATB adaptée, Intensification de la kinésithérapie.
 Urinaires : fièvre, BM, pyurie, ECBUEviter les sondages
2) Complications thromboemboliques :
 Prévenue par : anticoagulation par héparine avec rééducation fonctionnelle et la mobilisation passive des
membres.
3) Troubles de la ventilation :
 Kinésithérapie respiratoire.
4) Troubles trophiques :
 Amyotrophie.
 Escarre : excision des parties nécrosées + application de pansement au tulle gras et flammazine.
5) Hypercalcémie d’immobilisation :
 Si hypercalcémie >140  hyper hydratation + furosémide + arrêt des apports en calcium.
6) Constipation :
 Traitement symptomatique
3. Les complications liées au traitement : Ig
 Habituellement bénignes : réactions allergiques, fièvre ; méningite aseptique, céphalées, nausées, leucopénie,
protéinurie.
B. Evolution favorable en rège, jugée sur :
 Arrêt de l’extension des paralysies (8-10j jusqu’à 30j).
 Atténuation des troubles végétatifs : voix claire, toux efficace, bonne ampliation thoracique...
 Absence de complications.
 Le malade rentre dans la phase en plateau (1-4semaines) puis de récupération du déficit d’une façon
descendante.
 Tenter l’alimentation orale liquidienne d’abord.
 Poursuivre la kinésithérapie fonctionnelle en présence des parents.
XIII. SUIVI :
A. Rythme :
 Chaque mois pendant 6mois.
 Puis chaque 3 mois pendant 02ans.
B. Paramètres de suivi :
 Clinique :
 Examen neurologique : marche, tonus, force musculaire, ROT, testing musculaire, troubles sensitifs.
 Examen locomoteur : état des muscles et des articulations.

 Examen somatique complet.
 DPM, cognitif et DSP.
 Paraclinique :
 EMG répété.
XIV. PRONOSTIC :
A. Séquelles :
- Motrices : troubles moteurs avec difficultés de coordination ou fatigabilité, abolition persistante des ROT.
- Troubles sensitifs : douleurs, engourdissements, paresthésie.
- Amyotrophie, rétraction tendineusePEC orthopédique.
- Rechute tardive après amélioration initiale dans PRN à rechute.
B. Récidive :
 Rechercher une pathologie auto-immune.
 Risque de passage à la chronicité.
C. Facteurs de mauvais pronostic :
 Rapidité de la phase d’extension.
 Intensité du déficit maximal (quadriplégie à j10, ventilation, atteinte des paires crâniennes).
 Inexcitabilité nerveuse à l’EMG.
 Amplitude des potentiels d’action.
 L’atteinte axonale.
XV. CONCLUSION
 La précocité du diagnostic et une prise en charge spécialisée rapide contribuent à un meilleur pronostic.
 Un retard diagnostique ou la méconnaissance des diagnostics différentiels peuvent avoir des conséquences
dramatiques.
 Le rôle du médecin des Urgences est donc essentiel dans cette pathologie
 Conférence Dr. Azzoug Ain Taya

 Conférence Constantine
 Conférence Béni messous
 Planche Constantine
CAT DEVANT UN RETARD PSYCHOMOTEUR
I. GÉNÉRALITÉS
Le terme de retard psychomoteur désigne tout décalage notable entre les acquisitions mentales et/ou motrices d'un
enfant et celle des enfants de la même tranche d'âge.
A. Intérêt
 Diagnostic difficile surtout au cours des premiers mois
 Nécessité d'une prise en charge multidisciplinaire
 Dépistage fondamental car c'est l'avenir moteur et/ou intellectuel qui est en jeu.
 Prévention possible pour un bon nombre de causes
II. RAPPEL DES PRINCIPALES ÉTAPES DE DPM
Certains repères chronologiques sont importants à retenir
1. ENTRE 0 ET 1 MOIS
 Attitude spontanée en quadriflexion
 Hypotonie axiale et hypertonie segmentaire
 RA présents
 Cri vigoureux
 Tenue de tête solide
 Redressement du tronc facile
 Poursuite oculaire
 Disparition des RA
 Renforcement du tonus axial
 Station assise avec appui
 Préhension palmaire
 Rit aux éclats et tourne la tête quand on l'appelle
 Station assise sans appui puis station debout
 Préhension pouce index inférieur
 Cris pour attirer l'attention
 Marche à 4 pattes puis tenu par adulte et à 12 mois marche seul
 Mange avec ses doigts
 Sourit à son image dans le miroir
 Préhension pouce index supérieur
 Dit : papa, mama
5. 2ÈME ANNÉE
 Marche
 Son langage s'élabore et s'enrichit
 L'enfant commence à développer son indépendance
III. DIAGNOSTIC POSITIF : RECONNAÎTRE ET AFFIRMER LE RPM

Le diagnostic est d'autant plus difficile que l'enfant est plus jeune.
La sémiologie des retards psychomoteurs est très variable selon l’âge
A. De la naissance au 3ème mois
Les anomalies retrouvées n'ont aucune valeurs diagnostic, ni pronostic, mais doivent inciter à accentuer la
surveillance "signes d'alarmes"
1. Troubles du comportement
 Enfant inerte, désintéressé avec regard éteint, sourire rare
 Gesticulation peut être asymétrique
 Enfant peut être irritable ou hyperexcitable
2. Anomalies du tonus axial : hypotonie (+++) ou hypertonie (rare)
3. Anomalies du tonus des membres
Hypotonie des membres uni ou bilatérale est fréquente, mais on peut observer une hypertonie avec limitation des
mouvements passifs
4. Anomalies des réflexes archaïques
Qui peuvent persister de façon anormale
5. Anomalies de la poursuite oculaire
Peut être lente avec mauvaise synergie tête-yeux
B. Du 3ème au 8éme mois
Les anomalies retrouvées à cet âge n'ont pas encore de valeur de certitude de mauvais pronostic mais accentuent
l'inquiétude surtout lorsqu'elles s'associent " signes de valeur d'orientation"
1. Troubles du comportement
 Inertie, poursuite oculaire faible ou insuffisante
 La préhension d'un objet n'apparaît pas ou n'est pas normale
2. Anomalies du tonus
 Retard de renforcement du tonus axial, hypotonie axiale, hypotonie du tronc. A l'opposé, il peut exister une
hypertonie tronc-nuque avec opisthotonos.
 Hypertonie des membres
3. Anomalies des réflexes
 Les ROT parfois normaux mais souvent accentués
 La persistance des RA à cet âge est out à fait pathologique
C. Du 8éme mois au 10ème mois
A cet âge dit âge de vérité, les anomalies sont des arguments de certitude diagnostic "signes de certitude"
1. Anomalies de la préhension
 Incoordination visio-manumelle
 Ouverture incomplète des mains rendant la préhension difficile et maladroite
 Lâchage difficile des objets
2. Anomalies du tonus sont nettes
 L'hypotonie axiale empêche ou retarde la station assise
 L'hypertonie musculaire est nette
3. On peut observer :
 Absence de synergie mains-pieds
 Absence de réaction d'équilibration et de protection
 Dystonie et mouvements athétosiques
D. Au-delà de l'âge de 1 an
 Tantôt le déficit est essentiellement intellectuel et se trouve réalisé le tableau d'un retard mental.
 Tantôt l'évolution se fait vers l'infirmité motrice cérébrale dans un grand nombre de cas +++
L'examen clinique précise les troubles et leur topographie.
 Les anomalies musculaires comportent
- Un déficit de la force musculaire : parésie plus que paralysie, c'est le phénomène initial
- La spasticité apparaît au niveau des muscles atteints et masque la parésie, elle entraîne des attitudes
diverses et des déformations articulaires (par exemple luxation de la hanche).
- La rétraction est la conséquence de la spasticité, elle accroît la faiblesse musculaire et les déformations
articulaires.
 La symptomatologie s'enrichit encore souvent
-Une athétose, avec ou sans dystonie, elle traduit l'atteinte extra-pyramidale, elle peut entraîner rétractions
et déformations.
- Une atonie cérébelleuse est moins fréquente.
 Certaines maladie générales peuvent avoir un retentissement sur le comportement ; exp : maladie cœliaque
(indifférence, tristesse, apathie).
 Causes psychoaffectives avec défaut majeur de stimulation parfois associé à une carence nutritionnelle.
 Déficit sensoriel : hypoacousie ou surdité, amblyopie ou cécité.
 Atteinte élective de certaines fonctions cognitives :
 Trouble isolé du langage.
 Trouble important de l’attention ou de la mémoire.
 Autisme et troubles envahissant le développement.
IV. DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE : RECHERCHER LA CAUSE

A- ENQUÊTE :
A. INTERROGATOIRE DES PARENTS
 Antécédents familiaux : consanguinité, décès en bas âge; maladie héréditaire
 Déroulement de la grossesse : intoxication, HTA, infection générale ou génitale
 Circonstances de l'accouchement : souffrance fœtale, Apgrar, notion de réanimation, terme, poids de naissance,
taille, PC,
 Pathologie durant les premiers mois de vie : convulsions; méningite; traumatisme; déshydratation
 Etapes de développement psychomoteur
 Le milieu familial, social et psychoaffectif
B. EXAMEN CLINIQUE
L'examen clinique doit être complet, en particulier neurologique, il doit se faire chez un enfant spontanément
éveillé, calme et à distance des repas
1. Examen somatique
 Poids, taille, périmètre crânien, à comparer aux normes pour l'âge
 Recherche une dysmorphie, signes cutanés, hépato-splénomégalie, asymétrie de longueur d'un membre, ou
d'une position inhabituelle, déformation ostéo-articulaire
2. Examen neurologique : recherche une :
 Atrophie ou hypertrophie musculaire
 Déficit moteur : hypotonie axiale durable, hémiplégie, displégie spastique, étude de la marche en recherchant un
steppage, un déhanchement (myopathie, displegie spastique); équinisme (marche sur la pointe des pieds).
 Anomalie des réflexes ostéo-tendineux; signe de Babinski, de Rossolimo;

 Anomalie sensorielle: vision (nystagmus, strabisme), audition
 Anomalie des paires crâniennes : oculomotricité, avant tout
 Anomalie de l'équilibre : yeux ouverts: syndrome cérébelleux (oscillations, danse des tendons), yeux fermés :
syndrome vestibulaire (latéralisé)
 Anomalies du cri
Un deuxième examen neurologique est souvent nécessaire, quelques semaines plus tard, pour apprécier la
progression des signes neurologiques et l'éventuelle qualité des acquisitions.
C. EXAMENS PARA-CLINIQUE :
Demandés en fonction des causes suspectées
- Examen ophtalmologique + FO : troubles visuels, œdème papillaire, choriorétinite, phacomes rétiniens,..
- Audiogramme : surdité, …
- EEG : preuve d'une épilepsie, souffrance cérébrale,…
- Bilan thyroïdien
- Dosage de la phénylalanine
- Chromatographie des acides aminés
- Clinitest des urines (galactosémie, fructosémie,..)
-Sérologie (rubéole, toxoplasmose,…)
- Caryotype
- Radio du crâne (calcifications, crâniosténose)
- ETF, scanner cérébral
B-Etiologie :
A. Encéphalopathies fixées :
1. Origine prénatale :
 Embryofœtopathies : toxoplasmose, rubéole, CMV, herpes, syphilis…
 Malformations cérébrales.
 Aberration chromosomique : trisomie 21, 13, 18, syndrome de Turner, syndrome de l’X fragile …
 Syndrome d’origine génétique :
 Syndrome neuro-cutané : sclérose tubéreuse de Bourneville, maladie de Von Recklinghausen
 Syndrome Cornelia de Lange.
2. Origine postnatale :
 Causes anoxo-ischémiques :
 Asphyxie néonatale
 Prématurité (leucomalacie périventriculaire)
 Arrêt cardiorespiratoire, noyade, inhalation de fumée ou CO, choc hypovolémique.
 Causes hémorragiques :
 Prématurité (HIV).
 Traumatisme crânien.
 Causes infectieuses :
 Méningite, encéphalites aigües
 Infections systémiques, sepsis.
 Causes métaboliques : Hypoglycémie, hyperbilirubinémie, anomalies hydro électrolytiques, acidose
 Causes endocriniennes : diabète type I, diabète insipide, hypothyroïdie
 Pathologies vasculaires : malformations artério-veineuses, encéphalopathie hypertensive, embolie, thrombose
veineuse ou artérielle…
 Autres :
 Obstruction ventriculaire aigüe.
 Epilepsie et séquelles d’EMC.
 Empoisonnement, intoxication.
 Hypo ou hyperthermie.
 Origine iatrogène : correction trop rapide d’une acidose, d’une déshydratation, surdosage…
B. Encéphalopathies progressives ou régressives :
Notion d'intervalle libre : période initiale de durée variable, pendant lequel le développement psychomoteur de
l'enfant est normal.
1. Encéphalopathies métaboliques et de surcharges:
 Phénylcétonurie
 Aminoacidopathies
 Galactosémie, fructosémie
 Cytopathies mitochondriales
 Maladies lysomiales : maladie de Gaucher, maladie de Niemann Pick
2. Maladie inflammatoires et infectieuses :
 D’origine infectieuse : virale (HIV, rougeole, …), bactérienne (Listéria, mycobactéries) ou mycotique
(cryptococcose).
 D’origine auto-immune avec atteinte du SNC.
3. Certaines épilepsies : Syndrome de West, et syndrome de Lennox-Gastaut.
4. Tumeurs cérébrales
5. Certaines pathologies vasculaires : AVC itératifs chez l’enfant drépanocytaire homozygote.
6. Intoxications chroniques : plomb, mercure.
C. Retard moteur pur : on évoque une maladie neuro-musculaire ou une IMC
1) Maladie de Werdning Hoffman
2) Dystrophies musculaires congénitales (maladie de Steinert)
3) Les myasthénies
4) Retards moteurs isolés (infirmité cérébrale motrice)
D. Retard simple du tonus
Diagnostic d’élimination, il s'agit d'un retard simple du tonus sans anomalies neurologiques, parfois de caractère
familial, de très bion pronostic
V. PRISE EN CHARGE D'UN RPM

A. Buts
- Traitement des causes curables
- Donner un maximum d'autonomie à ces enfants gravement handicapés
- Permettre une réinsertion sociale
B. Modalités :
1) PEC multidisciplinaire :
 Médicale : pédiatre, neuropédiatre, généticien, orthopédiste, médecin rééducateur fonctionnel, psychiatre…
 Paramédicale : kinésithérapeute, psychomotricien, orthophoniste, psychologue, éducateur spécialisé, assistante
sociale.
2) Traitement des troubles associés :
 Antiépileptiques.
 Traitement des mouvements anormaux.
 Diététique adapté, aide nutritionnelle technique (gastrotomie, nutrition entérale) si nécessaire.
 PEC des troubles sphinctériens.

 Kinésithérapie, psychomotricité, orthophonie.
 Appareillage orthopédique adapté.
3) Prise en charge psychologique
2. Traitement curatif :
 Hypothyroïdie : hormones thyroïdiennes.
 Phénylcétonurie : régime adapté.
 Maladies métaboliques : régime diététique adapté, certains médicaments : vitamine, benzoate de Na+, carnitine.
 Certaines maladies de surcharge : possibilité de greffe.
VI. PRÉVENTION
 Deux maladies nécessitent un traitement urgent, la phénylcétonurie et l'hypothyroïdie
 Prévention des causes de souffrances fœtales aiguës et chroniques
 Surveillance des grossesses à risque
 Prévention de la prématurité et du RCIU
 Vaccin antirubéolique des petites filles Surveillance sérologique des mères non immunisées contre la
toxoplasmose.
 Prévention de l'ictère nucléaire par incompatibilité rhésus
 Traitement adéquat des méningites, des déshydratations, des hydrocéphalies, des hématomes sous-duraux
 Diététiques dans les aminoacidopathies (leucinose)
 Conseil génétique
VII. CONCLUSION
 L'appréciation du développement psychomoteur de l'enfant est un des buts essentiels de la surveillance dont
doit bénéficier chaque enfant au cours des premiers mois et premières années de sa vie.
 Le dépistage d'un retard psychomoteur est fondamental car c'est l'avenir moteur et intellectuel qui est en jeu. Sa
prise en charge est multidisciplinaire
 Conférence RPM Pr Radoui

 Conférence RPM constantine
CAT DEVANT UNE HYPOTONIE
I. INTRODUCTION :
A. Définition :
 Hypotonie : est une diminution durable et étendue du tonus musculaire par rapport à sa valeur normale.
 Elle se caractérise par :
- Une flaccidité des masses musculaires à la palpation.
- Une augmentation de leur passivité ( ballottement passif des segments des membres).
- Une augmentation de l’extensibilité ( résistance à la mobilisation passive).
B. Intérêt :
 Symptôme fréquent en pédiatrie.
 Étiologies: nombreuses.
 Pronostic: dépend de l’étiologie.
 Prévention parfois possible.
II. RAPPEL PHYSIOPATHOLOGIQUE :
 L’hypotonie résulte de :
A. Atteinte du système effecteur : 30% des cas :
 Muscle.
 Jonction neuromusculaire.
 SNP :
- Nerf sensitif.
- Corne antérieure de la ME.
- Nerf moteur.
B. Perturbation du système régulateur : SNC (plus fréquente) : 70% des cas.
III. DIAGNOSTIC POSITIF : RECONNAITRE L’HYPOTONIE :

A. Exploration du tonus axial :
1. Le tonus axial s’apprécie sur :
 Acquisitions posturales : tenue de la tête, position assise, debout, marche autonome.
 A l’examen clinique :
 Tonus de la nuque : manœuvre du tirer-assis.
 Tonus du tronc : verticalisation du tronc
2. Une hypotonie axiale va se traduire par :
 Retard des acquisitions posturales.
 Au niveau de la nuque : mauvaise tenue de la tête.
 Au niveau du tronc : mauvaise verticalisation.
B. Exploration du tonus des membres :

1. Le tonus des membres s’apprécie sur :

 Passif :
 Mouvement spontanés.
 Angles d’ouverture : poplité, abduction des cuisses, coude, adduction du bras sur le thorax.
 Angles de fermeture : membres supérieurs (flexion du poignet en col de cygne), membres inférieurs
(Lasègue, talon-fesse).
 Actif :
 Gesticulation riche et puissante des 4 membres
2. Hypotonie des membres :
 Au repos :
 Inspection : attitude évocatrice « bébé batracien » : membres reposant sur le plan du lit, membres
supérieurs en extension, membres inférieurs fléchis en abduction et rotation externe, jambes semi fléchis,
pieds en équin.
 A l’examen :
- Diminution de la consistance musculaire à la palpation.
- Augmentation du ballant des pieds et mains.
- Augmentation de l’extensibilité.
 Lors de l’activité musculaire : gesticulation pauvre, lente et difficile à solliciter.
IV. DEFINIR LE TYPE DE L’HYPOTONIE :
Hypotonie central Hypotonie périphérique
- Hypotonie axiale > périphérique. - Hypotonie globale (axiale + périphérique).
- Force musculaire correcte. - Faiblesse musculaire.
- ROT vifs. - ROT diminués ou abolis.
- Signes dysmorphiques. - Amyotrophie.
- Anomalies du PC.
- Troubles oculomoteurs. - Difficultés alimentaires et respiratoires néonatales.
- Epilepsie.
- Anomalie globale du développement. - Développement cognitif normal.
V. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
 Mauvais état d’éveil: d’où l’intérêt d’un examen fait dans de bonnes conditions d’éveil
 Simulation d’une hypotonie
1. Anamnèse :
 ATCD familiaux :
 Consanguinité.
 Cas similaires et maladies familiales connues.
 ATCD personnels :
 Déroulement de la grossesse et de l’accouchement : fœtopathies, SAF ou chronique..
 Détails des différentes étapes du DPM.
 Date de début des symptômes.
 Evolution dans le temps : progressive ou fixée.
 Signes associés : convulsions, troubles respiratoires...
2. Examen clinique :
 Retard staturo – pondéral
 Dysmorphie cranio – facial
 Goitre
 Déformations osseuses, thoraciques

 Hépato – splénomégalie
 Examen neurologique: éveil, rechercher les trb sensitifs et sensoriel, apprécier les ROT, étude des nerfs crâniens,
rechercher une amyotrophie, des trb vaso – moteurs, rechercher les fasciculations, apprécier le dvp psychique et
intellectuel
3. Examens complémentaires:
 Atteinte périphérique:
 EMG avec mesure de la VCNM et S (vitesse de conduction nerveuse motrice et sensitive), PES (potentiel
évoqué somesthésique).
 Dosage des enzymes musculaires sériques : TGO, TGP, LDH, aldolase, CPK.
 Biopsie musculaire et du nerf sensitif périphérique.
 Atteinte centrale:
 FO, ETF, TDM, IRM, EEG, PEA, PEV.
 Bilan métabolique complet, sérologies virales
 PL, caryotype
 Bilan d’une maladie générale : selon l’orientation :
 Cardiovasculaire : ECG, radio thorax, échocardiographie.
 Bilan de malabsorption d’une diarrhée chronique.
 Bilan phosphocalcique et rénal.
 Bilan thyroïdien.
B. Les étiologies :
A- Hypotonie par atteinte périphérique :
1- Atteinte de la corne antérieure de la moelle
1. Amyotrophie spinale antérieure dégénérative :
 C’est la cause la plus fréquente des hypotonies chroniques du nourrisson.
 Dégénérescence des motoneurones de la corne antérieure médullaire.
 TAR.
1) ASA type I (maladie de Werdnig-Hoffman type I) :
 Clinique :
 Début : 1ier trimestre, parfois dès la naissance.
 Tableau complet en quelques semaines : hypotonie globale avec quadriparésie flasque et symétrique avec
attitude très évocatrice
 Tous les ROT sont abolis.
 Atteinte des muscles abdominaux et intercostaux avec respect du diaphragme : la respiration est paradoxal, toux
est inefficace, thorax déformé en carène
 L’oculomotricité est normale.
 Les troubles de la déglutition sont tardifs.
 Il n’y a pas de troubles sensitifs, ni sensoriels, ni sphinctériens (développement cognitif normal).
 Paraclinique :
 EMG : sévèrement neurogène, VCNM normale ou tardivement discrètement diminuée, respect de la voie
sensitive (VCNS et PES normaux).
 La biopsie musculaire n’est pas nécessaire au diagnostic.
 Biologie moléculaire : délétion homozygote du gène SMN (ch.5).
 Evolution :
 Fatale avant 12-18mois par insuffisance respiratoire chronique, précipitée par les infections pulmonaires
récidivantes et les fausses routes.
2) ASA type II (maladie de Werdnig-Hoffman type II) :
 Début : le plus souvent entre 6-12mois.
 Les paralysies s’installent en quelques semaines ou mois et restent longtemps stables.

 Il peut y avoir quelques progressions mais la marche n’est jamais acquise.
 Déglutition normale.
 Atteinte des intercostaux : absente dans la moitié des cas.
 L’intelligence parfaitement conservée.
 Evolution chronique sur plusieurs années, lentement progressive avec de longues périodes de stabilisation.
 Survie : de 10-30 ans.
2. Poliomyélite antérieure aiguë:
 Destruction des neurones corne antérieur de moelle par le poliovirus
 Paralysie d’installation brutale avec fièvre, synd méningé précédé par une pharyngite ou GE
 Phase d’état: paralysie flasque, asymétrique; amyotrophie, ROT abolis
 Pas d’atteinte sensitive
 LCR: réaction cellulaire lymphocytaire parfois des PN, protéinorachie augmente après 2 – 3 sem glycorachie NL
 Sérologie sang LCR
2- Atteinte du nerf périphérique
1. Neuropathies périphériques sensitivomotrices congénitale :
 Hypotonie surtout distale et aux MI
 Abolition précoce des ROT
 Troubles vasomoteurs, amyotrophie, déformations articulaires
 Diagnostic électrique permet de distinguer: neuropathie myélinique (VCN effondrée, EMG nl) des atteintes
axonales (VCNM nl, EMG neurogène)
2. Polyradiculonévrite inflammatoire chronique :
 Neuropathie sensitivo – motrice démyélinisante, segmentaire, de mécanisme auto- immun
 Facteurs déclanchants: vaccination, infection
 Déficit moteur distal et proximal d’intensité variable
 Atteinte des paires crâniennes possibles
3. Polyradiculonévrite aiguë de GUILLAN – BARRE:
 Paralysie des MI, s’étendant progressivement au tronc, aux MS, la nuque, la face et au pharynx
 Réalise paralysie flasque ascendante, aréflexique à prédominance distale
 LCR: dissociation albumino – cytologique
 EMG: effondrement des VCNM/S
4. Maladie de Lyme :
 Notion de séjour en zone d’endémie.
 Notion de piqure de tique.
 Erythème migrant.
 Présence d’un syndrome méningé (tableau d’une méningo-radiculonévrite), atteinte articulaire, cardiaque.
 PL : pléiocytose (cellules mononuclées).
5. Porphyrie aigue
 ATCD familiaux.
 Coloration anormale des urines.
 Dérivés porphyriques dans les urines.
6. Neuropathies toxiques et médicamenteuses : vincristine, ONH, chloroquine, toxicomanie…
7. Neuropathies infectieuses :
 Diphtérie : angine pseudo membraneuse, paralysie du voile, troubles de l’accommodation.
3- Atteinte de la jonction neuro – musculaire
1. Myasthénie:
1) Myasthénie néonatale :
 Atteinte maternelle (mère myasthénique).

 Transfert maternofœtal d’Ac anti récepteurs d’acétylcholine.
 Hypotonie + déficit musculaire très précoces (1ères heures de vie).
 Troubles respiratoires et de la déglutition fréquents.
 Visage amimique, ptosis, troubles de l’oculomotricité : rare.
 Régression en 4-6 semaines.
2) Myasthénie congénitale :
 Pas d’atteinte maternelle.
 Pas d’Ac anti récepteurs d’acétylcholine chez le nouveau né.
 TAR (cas similaires dans la fratrie).
 Hypotonie et déficit musculaire moins nets.
 Ophtalmologie, diplégie faciale : fréquentes.
 Ces symptômes ne régressent pas.
 Détresse respiratoire + troubles de la déglutition  la mort.
2. Origine toxique:
 ATB: gentamycine, néomycine, streptomycine
 Toxique: insecticide, curare
3. Botulisme
4- Atteinte du muscle
1. Myopathie congénitale:
1) Dystrophie musculaire congénitale de Duchenne :
 TR liée à l’X.
 Début entre 18mois et 03ans.
 Gène de la marche, hypotonie.
 Déficit intellectuel.
 Enzymes musculaires.
 EMG: atteinte myogène
 VCNM/VCNS: normaux
 Biopsie musculaire : absence de dystrophine.
 Le décès survient vers l’âge de 3 ans par IC, I resp et infection pulmonaire
2) Dystrophie musculaire de Steinert :
 TAD.
 Début néonatal, hypotonie majeure.
 Diplégie faciale.
 Troubles de la déglutition et troubles respiratoires.
 Déformations articulaires.
3) Myopathies congénitales spécifiques :
 Myopathies à cone centrale, à bâtonnets
 MP avec autres anomalies structurales (agrégats tubulaires, inclusion intra cytoplasmiques).
2. Myopathies métaboliques :
1) Glycogénose type II ou maladie de Pompe :
 Atteinte du muscle, mais aussi : foie, cœur, reins, SNC.
 Dès les 1iers mois : hypotonie globale + cardiomyopathie + CMG.
 EMG : anomalies myogènes et parfois neurogène
 Biopsie musculaire : vacuoles PAS bourrées de glycogène.
2) Déficit en carnitine musculaire :
 BM : surcharge musculaire en graisse.
 Diagnostic confirmé par le dosage de la carnitine musculaire.

3) Myopathies métaboliques par anomalies de la β oxydation et par anomalies de la chaine respiratoire.
3. Myosite ou une dermatomyosite :
 Douleurs musculaires vives.
 CRP positive.
 EMG : tracé myogène.
B- Hypotonie par atteinte centrale :
1. Encéphalopathies progressives :
1) Encéphalopathies metaboliques :
 Aminoacidopathies : exp : phénylcétonurie :
 Se révèlent en période néonatales dans 50% des cas.
 Symptômes d’appel :
 Détresse neurologique : trouble de conscience, hypotonie globale, mouvements anormaux, convulsions.
 HPM.
 Odeurs anormale de la peau, des urines et de l’halène.
 Biologie : cétose, acidose, hypoglycémie, hyper amoniémie…
 Diagnostic confirmé par : chromatographie des AA, chromatographie des ac organiques, dosage enzymatique.
 Autres :
 Mucopolysaccharidoses.
 Maladie de Gaucher.
 Maladie de Farber
 Syndrome de Lowe.
 Syndrome de Prader-Willi
2. Encéphalopathies fixées :
 Hypothyroïdie.
 ECP malformatives : exp : syndrome de Dandy-Walker.
 Anomalies chromosomiques : trisomie 21.
 ECP anoxoischémique
 ECP infectieuse (rubéole, CMV, toxoplasmose, méningite bactérienne).
 ECP toxique : médicaments, alcool.
 ECP post hypoglycémique et post hyperbilirubinémique.
 Ataxie cérébelleuse congénitale.
C- Causes générales :
 Affections viscérales graves : cardiopathie, néphropathie, diarrhée chronique…
 Affections ostéo-articulaires : rachitisme, achondroplasie…
D- Retard simple du tonus :
 Hypotonie isolée, sans déficit de la force musculaire ni amyotrophie avec respect des ROT.
 Retard simple des acquisitions posturales : marche retardée à 22-30mois.
 Souvent familial.
 Diagnostic d’élimination (évolution ultérieure).
VII. CONCLUSION :
 Le diagnostic doit être conduit avec rigueur afin préciser le niveau lésionnel et d’orienter la démarche
étiologique.
 La conduite thérapeutique et le pronostic psychomoteurs dépendent de l’affection causale.
 Possibilité d’éventuel conseil génétique.
 CAT devant une hypotonie Constantine

 Hypotonie Dr Benterkia
ATAXIES AIGUËS
I. GÉNÉRALITÉS
L'ataxie aiguë est un trouble moteur, indépendant de toute paralysie, caractérisé par un défaut de coordination des
muscles :
 Soit dans l’exécution du mouvement segmentaire : Ataxie cinétique.

 Soit dans la station assise et la station debout : Ataxie statique.
 Soit dans la marche : Ataxie locomotrice.
Il s'agit de l'atteinte des organes régulateurs de l'équilibre et de la coordination des mouvements :
 Le cervelet le plus souvent
 Le labyrinthe (système cochléo-vestibulaire de l'oreille interne)
 Les voies nerveuses conductrices de la sensibilité profonde
Intérêt :
Fréquence: motif de consultation fréquent en neuropédiatrie

Diagnostic: purement clinique (intérêt de la sémiologie) et difficile chez le NRS et le petit enfant
Etiologies: multiples dominées par les causes infectieuses
Pronostic: peut être symptôme révélateur d’une affection grave
II. DIAGNOSTIC POSITIF
A. DONNÉES ANAMNESTIQUES
 Troubles de la marche (les premiers notés par les parents) : démarche ébrieuse avec chutes fréquentes, voire
marche impossible.
 Troubles de l'exécution du mouvement (moins souvent rapportés)
B. DONNÉES CLINIQUES
Le plus souvent le diagnostic d’ataxie est facile et repose sur le simple examen clinique
1. Inspection
Il est ailleurs utile, de regarder l’enfant dans son activité spontanée : jeu, station assise, relèvement, marche,
mouvements oculaires…
2. Examen clinique
1) Ataxie cinétique
Elle résulte d’une incoordination dans la contraction de muscles intervenant dans l’exécution d’un mouvement ou
d’un acte.
 La dysmétrie et l'hypermétrie :
 Se caractérisent par une exagération de l'amplitude du mouvement, qui dépasse le but assigné.
 Elles sont mises en évidence par l'épreuve doigt-nez, doigt-oreille, talon-genou opposé. La direction est
conservée.
 La synergie et l'asynergie
 Se caractérisent par l'impossibilité d'associer des mouvements élémentaires.
 Elles sont mises en évidence par l'épreuve des bouts des doigts, faire un nœud ou un dessin et l'épreuve de
l’élévation des pieds Le déplacement volontaire se trouve alors décomposé, la répartition de l'activité des
agonistes et des antagonistes n'étant plus respecté.
 La dyschronométrie consiste en un retard dans l'initiation et la cessation d'un mouvement. Elle est mise en
évidence par l'épreuve doigt-nez par exemple.
 L'adiadococinésie : se caractérise par l'impossibilité de réaliser rapidement des mouvements alternés. Elle est
mise en évidence par l'épreuve des marionnettes ou de retournement de la main.
2) Ataxie statique
 L'enfant ne peut pas rester debout les pieds joints. La station debout nécessite l'élargissement du polygone de
sustentation et s'accompagne d'oscillations irrégulières dans toutes les directions.
 Signe de Romberg: l’ataxie cérébelleuse est déclenchée et aggravée par l’occlusion des yeux
- Négatif dans l’ataxie cérébelleuse
- Positif dans l’ataxie labyrinthique
 Danse des jambier antérieur : parfois, l'instabilité est plus discrète et se traduit par des contractions incessantes
des tendons des muscles jambiers antérieurs, bien visible à la face antérieure du cou de pied.
3) Ataxie locomotrice : Ataxie lors de la marche

 La marche est irrégulière et rappelle celle de l'homme ivre. Les membres inférieurs et les bras sont écartés. Elle
est dite ébrieuse.
4) On terminera l'observation clinique par l’examen neurologique

 Au niveau des membres, on précise
 L'absence de déficit moteur
 L'état du tonus : il existe souvent une hypotonie
 La vivacité des réflexes ostéo-tendineux : ils peuvent être normaux ou pendulaires
 L'étude de la sensibilité qui montre l'absence d'anomalie de la sensibilité superficielle; il existe rarement des
troubles de la sensibilité profonde
 Au niveau céphalique on recherche surtout
 Un nystagmus
 Une éventuelle dysarthrie avec parole scandée, explosive, monotone
AU TERME DE L’EXAMEN : ON DISTINGUE :

 L'ataxie d'origine cérébelleuse, riche sur le plan séméiologique, est caractérisée par l'instabilité de la
station debout et lors de la marche, et par d'importants troubles de la coordination non modifiés par
l'occlusion des yeux. Peuvent s'y associer une parole lente et scandée, une hypotonie musculaire, des
réflexes ostéotendineux pendulaires.
 L'ataxie labyrinthique où le trouble est purement statique, aggravé par l'occlusion des yeux (signe de
Romberg, démarche en étoile); elle s'accompagne d'un nystagmus.
 L'ataxie cordonnale postérieure ("Ataxie sensitive : syndrome sensitif profond conscient ") : là aussi les
troubles s'exagèrent lors de l'occlusion des yeux (signe de Romberg), la marche est talonnante, les
mouvements incoordonnés. S'y associent : les signes objectifs d'atteinte de la sensibilité profonde;
hypotonie et hyperextensibilité avec abolition des réflexes ostéo-tendineux.
Dans le cadre d'une ataxie aiguë de l'enfant, l'ataxie cérébelleuse est la plus fréquente
III. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Ecarter ce qui peut simuler une ataxie :
1. Une instabilité à la marche lors des premiers pas, et également chez l’enfant ayant été longtemps alité, quand il
commence à se lever.
2. Une pseudo-ataxie hystérique.

3. Une paralysie entravant l’exécution de mouvements.
4. Une hypertonie pyramidale ou extra-pyramidale, qui gène également l’exécution de mouvements.
5. Des mouvements involontaires (tics, chorée, athétose, myoclonies intentionnelles..).
6. La pseudo-ataxie de l’épilepsie (le diagnostic est difficile avec une ataxie due au traitement anti-comitial).
IV. DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
A. ENQUÊTE ÉTIOLOGIQUE
1. Interrogatoire
 Circonstances de survenue : syndrome infectieux (infection respiratoire, varicelle), prise de toxiques ou de
médicaments.
 Leurs natures, et les modalités évolutives (ataxie aiguë, chronique, récidivante).
 Manifestations associés : neurologiques (céphalée) ou autres (fièvre, troubles digestifs, respiratoires..)
 Antécédents personnels ou familiaux (hérédo-dégénérescence spino-cérébélleuse)
2. Examen clinique complet
Examen neurologique approfondi et examen général complet (avec exploration ORL.) et recherche de signes
d’orientation (éruption, télangiectasies…).
3. Examens para-cliniques
1) Biologie
 Recherche de toxiques dans le contenu gastrique (lavage gastrique), dans le sang , et les urines
(benzodiazépines); barbitémie.
 Etude du LCR : recherche de virus dans le LCR , d’une hyperprotéinorachie
 Hémogramme (devant une pâleur).
 Recherche d’une avitaminose E devant une diarrhée chronique.
2) Radiologie
 Radiologie du crâne face et profil.
 TDM crânienne (pour ne pas méconnaître un processus expansif, ou une malformation).
3) Examen ophtalmologique : FO
4) E.E.G
Des ondes rapides font suspecter une intoxication par le phénobarbital ou les benzodiazépines.
B. ETIOLOGIES :
1. ATAXIE CÉRÉBELLEUSE
1. Causes toxiques, médicamenteuses (âge préscolaire)
Les intoxications médicamenteuses
médicamenteuses accidentelles sont les causes les plus fréquentes
barbituriques, hydantoine, Diazépam) ou d'alcool ou de vaccins
2. Causes métaboliques
1) Hypoglycémie
2) Maladies métaboliques héréditaires si ataxie aiguë récidivantes
 Aminoacidopathies
 Déficit congénital en pyruvate décarboxylase.
Diagnostic : Dosages biologiques : Dosage de l’acide lactique, pyruvique - Amoniémie, - Chromatographie des acides
aminés.
2. Causes tumorales
1) Tumeurs de la fosse postérieure : Astrocytome, Médulloblastome
Sur le plan clinique : ataxie sub-aiguë ou chronique, un syndrome cérébelleux asymétrique, HIC , des signes
d’atteinte des nerfs crâniens.
Diagnostic positif : scanner cérébral et /ou IRM.
2) Une hydrocéphalie quelque soit son étiologie
3) Les tumeurs supratentorielles
4) Tumeurs du cervelet, tumeurs médullaires (exceptionnelles)
5) Tumeurs cervicales hautes
3. Causes infectieuses
Différents virus peuvent atteindre le cervelet :
 La varicelle est la première cause à évoquer. Elle survient 2 à 6 jours de l’éruption, syndrome cérébelleux aigu,
réaction lymphocytaire aiguë dans le LCR. L'ataxie varicelleuse guérit sans séquelle en 3 à 4 semaines.
 D'autres virus peuvent être responsables : la rougeole, la rubéole, la poliomyélite, les ECHO virus (6 et 9 surtout),
les coxsackies (B notamment), les virus influenza A et B (grippe) etc
 Autres agents : le mycoplasma pneumoniae : Tableau réalisé est plus bruyant par atteinte du système nerveux
central. Au niveau du LCR : réaction lymphocytaire aiguë. EEG : ralentissement diffus de fond.
4. Ataxie au cours ou au décours d’un accident neurologique aigu
 Accident vasculaire :hémorragie cérébelleuse ; infarctus cérébelleux(par embolie ou thrombose)
 Accident traumatique :par œdème cérébelleux aigu.
 Autres accidents : → Anoxie aiguë, notamment par arrêt cardiaque.
→ Grandes hyperthermie(sup à 41°c)
→ Au décours d’un état de mal convulsif.
4. Autres causes
1) Forme ataxique du syndrome de Guillain-Barré : Syndrome de Miller Fisher
L'une des formes cliniques du syndrome de Guillain-Barré, appelée syndrome de Miller-Fisher, se traduit par
l'association d'une atteinte de la motricité oculaire (ophtalmoplégie extrinsèque), d'une abolition des réflexes
ostéo-tendineux et d'une ataxie. L'étude du LCR permet le diagnostic en montrant la dissociation
albumino-cytologique caractéristique de l'affection.
Par ailleurs la présentation initiale du syndrome avant que n'apparaisse un déficit moteur plus franc au niveau des
membres inférieurs est souvent considéré comme une ataxie aiguë.
2) Migraine basilaire
Atteinte du territoire du tronc basilaire ; observé surtout chez la jeune fille en période pubertaire, elle peut se
rencontrer à tout âge.
3) Impression basilaire
Malformation de la charnière cervico-occipitale
Sur le plan clinique : torticolis, signes pyramidaux.
Le diagnostic est posé par le scanner crânien .
4) Syndrome d’ataxie-opsocolnie-myoclonie
Appelé Sd oculo-cérébello-myoclonique : Sd de KINSBOURNE (Opsoclonies, Myoclonies , Ataxie aiguë) , il est
souvent associé au neuroblastome. Nécessite une corticothérapie + Diazepam à forte dose
5. Ataxie cérébelleuse aiguë d’allure primitive : "ataxie cérébelleuse aiguë bénigne idiopathique"
Observée à tout âge , le plus souvent entre 1 à 2 ans
L’étiologie est probablement virale, ou processus auto-immun
2- ATAXIE D'ORIGINE LABYRINTHIQUE (ATAXIE VESTIBULAIRE)
Sur le plan clinique : Syndrome vestibulaire avec vertige rotatoire et nystagmus.

Diagnostic positif : épreuves instrumentales (électronystagmographie, épreuve pendulaire).
Évolution : risque de surdité (souvent définitive).
Étiologies : parmi les causes des vertiges vestibulaires :
1. Certaines infections virales (oreillons, zona, grippe etc...)
2. Certaines intoxications (streptomycine, gentamicine, quinine etc...)
3. Certaines malformations congénitales
4. Le neurinome de l'acoustique
5. Le vertige paroxystique bénin (et le vertige de Ménière)...
6. Les hémorragies labyrinthiques (thrombopénies, hémophilie etc...)
7. Les méningites purulente ou tuberculeuse
8. Les otites aiguës
9. Les traumatismes de l'oreille (labyrinthe)
3- ATAXIE SENSITIVE
L'ataxie par atteinte des voies sensitives profondes est plus rare. Elle se voit dans le syndrome de Guillain et Barré,
les myélites, la sclérose en plaques, les compressions médullaires.
IV. CONCLUSION :
L’ataxie reste un diagnostic essentiellement clinique, non aisé chez le nourrisson et d’étiologies multiples dominées
par les causes infectieuses
 ATAXIE PR RADOUI
DIAGNOSTIC D'UNE PARAPLÉGIE FLASQUE AIGUË
I. GÉNÉRALITÉS
Il s'agit d'un déficit moteur des membres inférieurs d'origine nerveuse d'installation aiguë ou rapide et
s'accompagnant d'hypotonie
II. DIAGNOSTIC POSITIF
Le diagnostic est clinique et repose sur la présence de troubles bilatéraux, symétriques ou non, des membres
inférieurs :
 Paralysies  force musculaire diminuée, manœuvres de Barré et de Mingazzini positives
 Hypotonie  étude de l'extensibilité et de la passivité des membres inférieures
 Hypo ou aréflexie ostéo-tendineuse  étude des réflexes Achilleens et rotuliens
III. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
A. PSEUDO-PARALYSIES
 Atteinte osseuse et/ou articulaire  examen clinique, radiographie des membres et/ou de la colonne
vertébrale, voire scintigraphie osseuse.
 Ataxie : syndrome cerébelleux
 Simulation : discordances entre l'importance du déficit moteur et l'absence de signes objectifs
B. DÉFICITS MOTEURS PAR ATTEINTE MUSCULAIRE
(Myopathies, polymyosites et myosites aiguës, paralysies périodiques familiales)  signes cliniques propres.
 La myasthénie est motrice pure, responsable d'une fatigabilité à l'effort  Intérêt du test à la prostygmine (qui
corrige le déficit), de l'examen de stimulo-détection montrant une diminution transitoire des potentiels après
stimulation répétitive du nerf
 Les polymyosites et les myosites aiguës sont responsables de douleurs musculaires  bilan inflammatoire
positif
C. DÉFICITS MOTEURS PAR DE LA JONCTION NEURO-MUSCULAIRE :
Myasthénie  signes cliniques propres.
IV. PRÉCISER L'ORIGINE DE LA PARAPLÉGIE

La paraplégie peut être d'origine périphérique ou d'origine centrale.
A. ELÉMENTS ORIENTANT VERS PFA PÉRIPHÉRIQUE
 Paralysie prédominante en distal.
 Pas de niveau sous lésionnel
 Absence de signe de Babinski
 Electromyogramme : atteinte neurogène
 Données évolutives : survenue précoce d'une atrophie musculaire dans le territoire des paralysies, avec absence
de passage à la contracture.
B. ELÉMENTS ORIENTANT VERS PFA CENTRALE
 Paralysie massive et bilatérale.
 Anesthésie bilatérale à limite supérieure nette (niveau lésionnel).
 ROT vifs.
 Babinski (syndrome sous lésionnel).
 Troubles sphinctériens (syndrome sous lésionnel).
 EMG normal.
 Données évolutives : se fait vers la spasmodicité
V. DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
A. CONDUITE DE L'ENQUÊTE
1. Interrogatoire
 Mode d'installation de la paraplégie, brutal ou progressif
 Manifestations associées: neurologiques ou autres neurologiques (fièvre, éruption ...)
 Antécédents personnels et familiaux (neurologiques en particulier)
2. Examen clinique
Il doit être complet, en particulier :
 Neurologique, rachidien (douleur spontanée et/ou provoquée, limitation de la mobilité, raideur localisée,
déformation)
 Respiratoire (ampliation thoracique ; capacité de tousser, crier signes d'encombrement)
 Cardio-vasculaire
3. Examens complémentaires
Ils sont fonctions de l'orientation de l'étape clinique :
1) Ponction lombaire souvent indispensable
Electrophorèse des protéines, étude cytologique spécialisée, voire sérologie
2) Radio du rachis (face, profil, 3/4 ) centrée sur la région suspectée
3) Electrophysiologie neuro-musculaire (EMG, VCN)
L'électromyogramme (EMG) avec mesure de la vitesse de conduction (VC) est donc l'examen de choix devant toute
suspicion d'atteinte périphérique
4) IRM, TDM
B. ETIOLOGIES
1. PFA périphériques
1) Poliomyélite antérieure aiguë
 Fièvre avec signes méningés suivis de paralysies flasques non symétriques
 Douleurs musculaires
 Abolition des ROT et des réflexes cutanés
 Conservation de la sensibilité tactile et à la douleur
 Virus retrouvé dans le LCR, dans la gorge et dans les selles
 Régression des paralysies flasques peut durer des mois voire même des années
2) Polyradiculonévrites aiguë de Guillain-Barré +++
C'est la cause la plus fréquente
 Installation rapide mais progressive de la PF, symétrique, ascendante, diffuse touchant les membres inférieurs
mais peut s'ettendre aux membres supérieurs et aux muscles respiratoires
 ROT abolis
 Paresthésie (crampes)
 Signes dysautonomiques
 LCR (la clef du diagnostic) : dissociation albumino-cytologique
3) Polynévritiques toxiques
 En particulier le saturnisme (HTA, coliques, anémie).
4) Polynévrites médicamenteuses
 Izoniazide, Nitrofurantoïne
5) Porphyries
Maladies génétiques intéressant le métabolisme de l'hème
 Clinique : la polyneuropathie porphyrique s'installe en quelques heures. Le début peut être marqué par des
paresthésies, des douleurs des membres ou du tronc, ou être d'emblée moteur. Il s'agit d'une polyneuropathie
essentiellement motrice, extensive, touchant les quatre membres avec parfois une prédominance sur les membres
supérieurs (paralysie pseudo-radiale), les nerfs crâniens. Elle laisse volontiers comme séquelle une amyotrophie.
 Déclenchement par la prise de certains médicaments (sédatifs, anticonvulsivants, sulfamides, antibiotiques,
oestro-progestatifs), ou par une infection
 Troubles psychiques (confusion, troubles du comportement), crises d'épilepsie, crises douloureuses
abdominales.
 EMG montre une atteinte axonale sans ralentissement des vitesses de conduction.
 Couleur brun-rouge des urines lorsqu'elles sont laissées à l'air pendant 24 H.
 Tests biologiques : élévation dans les urines des concentrations des précurseurs de l'hème (porphobilinogène,
uroporphyrines, acide delta-amino-lévulinique) et baisse de l'activité uro-synthétase dans les globules rouges.)
6) Botulisme (claustridium botulinum)
 Due à une toxine qui se développe électivement dans les conserves et provoque initialement des troubles
digestifs (paralysie du pharynx, bouche oesophagienne), des signes neuro-végétatifs (sécheresse des
muqueuses), une paralysie de l'accommodation (mydriase aréflexique), puis une polyneuropathie motrice.
7) Maladie de LYME
 Elle est secondaire à une piqûre de tique
 Elle peut donner une polyradiculonévrite (PRN) aigue atypique, hyperalgique, peu symétrique
 L'interrogatoire recherche la notion d'erythème au point de piqûre.
 Une hypercytose est observée dans le LCR .La sérologie de Borrelia-Burgdorferi (spirochète) fait le diagnostic.
8) Paralysie dyskaliémique :
 Circonstances favorisantes : diarrhée, vomissements...
 Ionogramme sanguin hypokaliémie.
2. PFA centrales: myélopathies aiguës
 Paralysie massive et bilatérale.
 Anesthésie bilatérale à limite supérieure nette (niveau lésionnel).
 ROT vifs.
 Babinski (syndrome sous lésionnel).
 Troubles sphinctériens (syndrome sous lésionnel).
 EMG normal.
1) Causes traumatiques
 Traumatismes vertébro-médullaires +++
 Hématome épidural après ponction lombaire
2) Myélites aiguës virales +++.
 Survient au décours d'une infection virale (rougeole, infection des voies aériennes supérieures... )
 Coexistence de signes neurologiques traduisant une atteinte plus diffuse : encéphalite (encéphalo-myélite) ou
névrite optique rétro-bulbaire
 Présence dans le LCR d'une pléiocytose peu importante (50 à 100 éléments par mm3) à prédominance
lymphocytaire, avec protéinorachie et glycorachie normales
 Prélèvements virologiques et sérologiques orientés par les données anamnèstiques et cliniques (rougeole,
varicelle, herpes, oreillons…)
3) Compression aiguë de la queue de cheval (rarement)
Elle se caractérise par :
 Une paraplégie flasque des 2 membres inférieurs.

 Des troubles de la sensibilité, à type d'hypo ou d'anesthésie touchant les 2 membres inférieurs ; le périnée et la
région fessière interne sont aussi atteints réalisant la classique anesthésie en selle des syndromes de la queue de
cheval.
 Des troubles des réflexes.
 Des troubles sphinctériens.
 Les examens complémentaires permettent d'affirmer le diagnostic : - radiographies rachidiennes -
myélographie, couplée éventuellement à la tomodensitométrie
4) Causes iatrogènes
 Vaccination (vaccin contre la rougeole, la rubéole, la rage)
 Injection intra-rachidienne d'antibiotique ou de Méthotrexate
5) Compressions médullaires aiguës non traumatiques (rares)
LAL, lymphome, neuroblastome, sarcome
 Conférence Pr Radoui
 PLANCHE CONSTANTINE
Epilepsie de l’enfant
Démarche diagnostique et stratégie thérapeutique
I. Définitions
 Les crises d’épilepsie sont des manifestations cliniques paroxystiques motrices, sensitives, sensorielles où
psychiques, accompagnées où non d’une perte de connaissance, liées à une décharge anormale, excessive et
hyper synchrone d’une population plus ou moins étendue de neurones du cortex cérébral.
 La maladie épileptique est définie par la répétition, chez un même sujet, de crises épileptiques spontanées.
II. Conduite à tenir
1 Ière étape
A. Eliminer les épisodes aigus non épileptiques
1) Le spasme du sanglot
2) Les syncopes vagales
3) Les myoclonies du sommeil
4) Les accès d’hyperkplexia
5) Les terreurs nocturnes
B. Eliminer les crises épileptiques occasionnelles traduisant un dysfonctionnement aigu, transitoire et
réversible du SNC :
1) les convulsions fébriles
2) une intoxication médicamenteuse
3) un accident de sevrage médicamenteux
4) des troubles métaboliques
5) un traumatise crânien
6) un AVC
7) une infection du SNC
Démarche diagnostique
 Affirmer l’épilepsie par un diagnostic électro-clinique
 Préciser le type de crises et du syndrome épileptique
 Rechercher la cause de l’épilepsie
A. Etablir le diagnostic (Objectif 1)
 Le diagnostic d’épilepsie repose sur une corrélation électro-clinique :
 Données de l’examen clinique dont le temps fort est l’interrogatoire pour préciser la sémiologie des
crises.
 L‘EEG pour objectiver les images pathologiques et caractériser le type de décharge.
B. Préciser le type de crise et déterminer le syndrome épileptique (objectif 2)
 On retiendra deux niveaux d’analyse dans la classification des épilepsies :
 Un niveau d’analyse premier, portant sur la définition de la crise épileptique : caractère généralisé ou partiel.
 Un niveau d’analyse plus complexe, permettant la définition du syndrome épileptique.
on a donc 2 classifications :
• Classification des crises épileptiques
• Classification des épilepsies et syndromes épileptiques
1. Classification internationale des crises épileptiques
1) Crises généralisées
 Absences : Absences typiques - Absences atypiques

 Crises myocloniques
 Crises cloniques
 Crises toniques
 Crises tonico-cloniques
 Crises atoniques
 Spasmes épileptiques
2) Crises partielles
 Crises partielles simples :
 Avec signes moteurs
 Avec signes somatosensitifs ou sensoriels
 Avec signes végétatifs
 Avec signes psychiques
 Crises partielles complexes :
 Troubles de la conscience
 Et /ou automatismes
 Crises partielles secondairement généralisées
2. Classification Internationale des Epilepsies et Syndromes épileptiques :

 Épilepsies et syndromes épileptiques généralisés :
 Idiopathiques, liées à l’âge
 Symptomatiques
 Cryptogénétiques
 Épilepsies et syndromes épileptiques focaux :
 Idiopathiques, liées à l’âge
 Symptomatiques
 Cryptogénétiques
 Épilepsies dont le caractère focal ou généralisé n’est pas déterminé.
 Syndromes spéciaux :
 Crises occasionnelles
 Crise isolée, état de mal isolé
1. Épilepsies et syndromes épileptiques généralisées :

1) Idiopathiques, liés à l’âge, avec :
 Convulsions néonatales familiales bénignes
 Convulsions néonatales bénignes
 Épilepsie myoclonique bénigne du NRS
 Épilepsie-absences de l’enfance
 Épilepsie-absences de l’adolescence
 Épilepsie myoclonique juvénile
 Épilepsie à crises grand mal du réveil
2) Cryptogéniques où symptomatiques
 Spasmes infantiles (Sd de West)
 Syndrome de Lennox Gastaut
 Epilepsie avec crises myoclono-astatiques (Sd de Doose)
3) Symptomatiques
 Encéphalopathie myoclonique précoce
 Encéphalopathie infantile précoce avec suppression bursts (Sd d’ohtahara)
 Epilepsies métaboliques, dégénératives
2. Épilepsies et syndromes épileptiques focaux :
1) Idiopathiques, liés à l’âge :

 Épilepsie bénigne de l’enfant à paroxysmes rolandiques
 Épilepsie bénigne de l’enfance à paroxysmes occipitaux
 Épilepsie primaire de la lecture
2) Symptomatiques :
 Syndrome de kojewnikow ou épilepsie partielle continue
 Épilepsies lobaires :
- Frontale
- Temporale
- Pariétale
- Occipitale
3) Cryptogéniques
3. Épilepsies dont le caractère focal ou généralisé n’est pas déterminé :
1) Epilepsie myoclonique sévère du NRS
2) Épilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil
3) Épilepsie avec aphasie acquise (syndrome de Landau-Kleffner)
4. Syndromes spéciaux :
1) Crises occasionnelles
 Convulsions fébriles
 Crises uniquement précipitées par un facteur toxique ou métabolique
2) Crise isolée, état de mal isolé
C. Rechercher la cause de l’épilepsie (objectif 3)
 Différencier les épilepsies selon leurs causes :
1. L’épilepsie idiopathique : pour laquelle on ne reconnaît pas d’autre cause qu’une prédisposition génétique.=
bénigne ou fonctionnelle
2. L’épilepsie symptomatique : due à une lésion cérébrale identique.= secondaire ou lésionnelle
3. L’épilepsie cryptogénique : les arguments électro cliniques sont suffisants pour conclure à l’existence d’une
lésion, mais elle ne peut être mise en évidence en imagerie.
 Interrogatoire :
 ATCD familiaux d’épilepsie
 Notion de souffrance cérébrale périnatale
 ATCD de crises fébriles
 ATCD de maladie neurologique affirmée
 Etapes du DVP psychomoteur
 Age du début de la 1ère crise
 Troubles associes éventuels
 Caractéristiques des crises
 Examen clinique :
 Dysmorphie cranio faciale
 Examen du revêtement cutané
 Viscéromégalie
 Examen neurologique complet
 Examens complémentaires :
1) L’Electroencéphalogramme (EEG)
 examen clé dans le diagnostic de l’épilepsie
 l’EEG est un examen indispensable
 Veille et sommeil
 Il peut révéler :
 Des anomalies du rythme de fond (essentiellement à type de ralentissement de l’activité de base)

 Des anomalies paroxystiques : en précisant
- Leur siège : focal ou diffus
- Leur nature : pointes, pointes ondes ou polypointes
 Un EEG normal n’élimine pas une épilepsie
Quelle est la place de l’imagerie dans le diagnostic de l’épilepsie ?
 Inutile dans les épilepsies idiopathiques.

 Indispensable (IRM+ +) dans les épilepsies secondaires :
 les malformations cérébrales
 les phacomatoses
 les séquelles anoxiques ou infectieuses
Conduite du traitement médical

1. Objectifs
 Les deux impératifs du traitement anti épileptique sont
 le contrôle complet des crises
 l’absence d’effets indésirables.
 Les choix thérapeutiques dépendent étroitement d’une évaluation diagnostique précise du type de crise et
du syndrome épileptique en cause.
 La mise en route du traitement antiépileptique est une décision importante qui est prise uniquement
lorsque le diagnostic de l’épilepsie est certain.
Le consensus actuel est de ne pas traiter une première crise même s’il existe des signes à l’EEG, il faut
attendre une deuxième, voire une troisième crise avant de prendre la décision de traiter.
2. Moyens
1) Classification des médicaments antiépileptiques et abréviations utilisées
 Antiépileptiques classiques ou majeurs
 Phénobarbital (Gardénal )
 Phénytoîne (Dihydan)
 Carbamazépine (Tégrétol)
 Valproate (Dépakine)
 Ethosuximide (Zarontin)

 Nouvelles molécules antiépileptiques
 Vigabatrin (Sabril)
 Felbamate (Taloxa)
 Lamotrigine (Lamictal)
 Topiramate (Epitomax)
 Levetiracetam (Kepra)
 Antiépileptiques d’appoint Benzodiazépines
 Diazépam (Valium)
 Nitrazépam (Mogadan)
 Clonazépam (Rivotril)Clobazam (Urbanyl)
2) Posologie
DCI Nom Forme Dosage unitaire Dose

commercial galénique
Phénobarbital Alepsal® Comprimés 15, 50,100,150mg 3 – 4 mg / kg / j
Aparoxal® Suppositoires 15,50, 100 mg (une seule prise )
Gardénal® Comprimés 100 mg
Kaneuron® Comprimés 10,50,100 mg
Ampoules 40, 200 mg

injectables
1 mg/goutte
Solution
buvable
Phénytoîne Di-hydan® Comprimés 100 mg 5 – 8 mg /kg/ j
Dilantin® Ampoules 250 mg (deux prises)

injectables
Ethosuximide Zarontin® Capsules 250 mg 20 – 25 mg /kg/ j
Sirop 250 mg/mesure (deux prises
Carbamazépine Tégrétol® Comprimés 200 mg 20 – 25 mg / kg / j
Tégrétol LP Solution 100 mg/5 ml (deux prises)

® buvable
200 mg, 400 mg
Comprimés à
effet prolongé
Valproate Dépakine Solution 200 mg/ml 20 - 30 mg /kg / j

buvable
Dépakine 200 mg/mesure (deux prises)
Chrono® Sirop
200, 500 mg
Comprimés
gastrorésistants 500 mg
Comprimés à 200 mg/ml

effet prolongé 200, 500 mg
Solution 400 mg
buvable
Comprimés
entériques
Ampoules
injectables*
Vigabatrin Sabril® Comprimés 500 mg 40 – 80 mg /kg / j
Poudre à 500 mg (deux prises)

dissoudre
Felbamate** Taloxa® Comprimés 400,600 mg 20 - 45 mg / kg / j
Solution 600 mg/5ml (deux prises)

buvable
Lamotrigine Lamictal® Comprimés 5, 25, 100mg 5 – 15 mg /kg / j

dispersibles
25, 50 mg (deux prises )
Comprimés***
Topiramate Epitomax® Comprimés 50, 100, 200 mg 5 – 10 mg/kg/j deux

prises
Leviteracétam Kepra® Comrimés 250, 500, 1000 mg 500 -1500 mg /j deux

prises
3. Modalitées
1) Comment débuter le traitement
Une monothérapie de première intention : son choix dépend
 du type de l’épilepsie
 de la tolérance du médicament
En pratique
 Epilepsies idiopathiques généralisées : Dépakine
 Epilepsies idiopathiques partielles : Dépakine ou Tégretol

 Epilepsies absences : Dépakine ou Zarontin
 Epilepsies symptomatiques généralisées : Dépakine + Lamictal ou Kepra + urbanyl
 Epilepsies symptomatiques partielles : Dépakine ou Tégrétol + Lamictal ou Epitomax + Urbanyl
 Syndrome de Lennox Gastaut : Dépakine + Lamictal ou Felbamate (Taloxa)
 Syndrome de Doose : Dépakine + Lamictal ou Képra
 Spasmes infantiles : Hydrocortisone + Dépakine ou Sabril (STB)
 Epilepsies avec POCS : Corticoïdes (hydrocortisone)
REMARQUES
 Les doses administrées doivent être modulées en fonction du poids de l’enfant
 Chaque médicament doit être introduit progressivement par paliers de 07 à 10 jours afin d’éviter les effets
sédatifs.
 syndrome de sevrage.
 Tous les médicaments doivent être administrés en fin de repas
En cas d’échec d’une première monothérapie

 vérifier l’observance ou augmenter la posologie
 S’il s’agit d’une inefficacité primaire de la molécule choisie : 02 attitudes
- Changer de médicament en gardant une monothérapie
- Recourir à une bithérapie :antiépileptique classique + antiépileptique nouveau
En cas d’échec de plusieurs bithérapies
 Installation d’une pharmacorésistance (si les crises persistent après au moins deux ans de traitement et
l’essai de diverses associations médicamenteuses)
 Réévaluer ou reconsidérer le syndrome épileptique
 EEG vidéo + imagerie fonctionnelle (pour définir précisément la zone épileptogène) = Possible
traitement chirurgical
4. Une surveillance avant tout clinique
 La surveillance d’un traitement anti épileptique est clinique = le critère majeur d’efficacité est la
disparition des crises.
 Il est inutile de contrôler systématiquement l’EEG.
 La surveillance d’un traitement antiépileptique n’implique pas d’examens biologiques particuliers.
1) Quand demander un dosage plasmatique des antiépileptiques
 Pour confirmer un surdosage éventuel (effets secondaires doses dépendantes)
 Pour mieux contrôler les interactions médicamenteuses (inhibiteurs et inducteurs enzymatiques)
2) Quand envisager un arrêt du traitement antiépileptiqu en fonction du syndrome épileptique :
 Syndromes épileptiques idiopathiques l’arrêt du traitement doit être envisagé après 2 ans en moyenne sans
crises.
 Syndromes épileptiques symptomatiques l’arrêt du traitement sera envisagé au cas par cas mais généralement
impossible.
SYNDROME DE WEST
Syndrome des Spasmes infantiles
I. DEFINITION
 Syndrome de West ou syndrome des spasmes infantiles décrit par le docteur William James West en 1841.
 Triade parfois incomplète chez un nourrisson de moins d’un an associant :
 Des spasmes épileptiques
 Un arrêt ou une régression du développement psychomoteur.
 Une hypsarythmie à l’EEG.
II. EPIDEMIOLOGIE
 La plus fréquente des épilepsies du nourrisson (20 %), 5 à 10 % des épilepsies de l’enfant
 L’incidence est estimée à 2,9 / 10.000 naissances vivantes
 Légère prédominance masculine : sex-ratio autour de 1,5.
 Syndrome âge-dépendant, presque toujours avant 1 an, pic de fréquence entre 3 à 7 mois.
III. DIAGNOSTIC
1. Le spasme épileptique : élément majeur du syndrome
 Contraction brusque et brève (0,2 à 2 sec) des muscles axiaux, avec révulsion oculaire, suivie souvent de pleurs.
 En flexion++ ou en extension.
 Toutes les 5 – 30 secondes.
 En séries (salves), de 20 à 40 spasmes. Jusqu’à 10 salves par jour
 Au réveil ++, à l’endormissement
 Symétriques ++ ou asymétriques.
2. Arrêt ou ralentissement du développement psychomoteur :
 Hypotonie axiale, perte du contact, absence de réaction aux stimuli sonores, perte de la préhension volontaire
des objets
 Un retard de développement peut être présent avant les spasmes (formes symptomatiques)
 La perte du contact visuel est un facteur pronostic péjoratif
3. L’électroencéphalogramme (EEG) :
 Tracé inter-critique : désorganisé, surchargé d’anomalies paroxystiques, pointes, ondes lentes diffuses, amples et
asynchrones = HYPSARYTHMIE.
IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

A. Myoclonus infantile bénin :
 ATCD familiaux d’épilepsie.
 Myoclonies qui n’intéressent que les membres et pas le tronc.
 DPM, examen neurologique strictement normaux.
 EEG : organisation satisfaisante, anomalies paroxystiques intercritiques peu fréquentes (bouffées de poly pointes
ondes).
B. Epilepsie myoclonique sévère précoce :
 Début précoce : période néonatale (parfois la 1ère heure de vie).
 Les spasmes ne sont qu’un élément du syndrome épileptique associés à d’autres crises partielles motrices parfois
réduite à une déviation des yeux et/ou végétatives (rougeur du visage).
 DPM altéré d’emblée.
 Troubles neurologiques : diplégie, hémiplégie, quadriplégie, atteintes des paires crâniennes…
 EEG très pathologique : de type suppression-burst
C. Syndrome d'Ohtahara :
 Age de début : précoce avant 2-3mois.
 Spasmes toniques  myoclonies massives ou des crises partielles.
 Examen neurologique et DPM perturbés.
 EEG caractéristique : de type suppression-burst.
 Souvent du à une malformation cérébrale.
D. Epilepsie myoclonique sévère du nourrisson ou syndrome de Dravet :
 Le début : au cours de la 1ère année (3-10mois).
 Crises survenant dans un contexte subfébrile souvent prolongées >10mn (EMC fréquent) dont la fréquence
augmente secondairement.
 Examen neurologique et PM normal entre les crises.
 EEG habituellement normal.
V. ETIOLOGIES
A. Les causes symptomatiques :
1. Les arguments en faveurs :
 Retard du développement avant la survenue des spasmes.
 Signes neurologiques.
 Crises épileptiques partielles ou généralisées d’un autre type.
 Syndrome dysmorphique : microcéphalie.
 Anomalies neuroradiologiques.
 EEG : anomalies unilatérales, asymétriques.
 2/3 des cas, toute lésion cérébrale congénitale ou acquise précoce peut se compliquer de spasmes infantiles :
1. Les lésions anoxo-ischémiques :
 La leucomalacie periventriculaire du prématuré.
 La souffrance cérébrale périnatale.
 Les lésions circulatoires post natales :
 La mort subite ratée du nourrisson.
 La noyade.
 Les accidents d’anesthésie.
2. Les malformations cérébrales (manteau cortical)
 La lissencéphalie.
 Le syndrome d’Aicardi.
 L’hémimégalencéphalie.
 La dysplasie corticale focale.
 La schizencéphalie.
3. Les séquelles d’infections du SNC :
 Les embryo-foetopathies : CMV, rubéole.
 Les encéphalites herpétiques.
 Les méningites compliquées.

 Les abcès du cerveau.
4. Les phacomatoses
 La maladie de bourneville.
 L’angiomatose de Sturge Weber.
 La neurofibromatose de type I.
5. Autres causes :
 Les maladies neurométaboliques : phénylcétonurie.
 Trisomie 21
 AVC ischémique néonatal
 Tumeurs cérébrales
 Traumatisme crânien.
B. Les spasmes cryptogénique : absence de preuve d’une étiologie, sont hautement suspects les patients qui
présentent :
 Un déficit neurologique.
 Un retard préexistant aux spasmes.
 Des spasmes asymétriques.
 Des crises partielles associées ou précédant les spasmes.
 Examens neuroradiologiques normaux.
 l’EEG : hypsarythmie asymétrique / absence de reprise rapide de l’hypsarythmie entre les spasmes d’une
même série.
 une réponse incertaine au traitement.
 Un pronostic souvent défavorable.
C. Les spasmes idiopathiques : trouble fonctionnel lié à l’immaturité cérébrale?( myélinisation retardée ) ;
caractéristiques :
 Un développement psychomoteur strictement normal avant les spasmes.
 Des spasmes symétriques.
 A l’EEG : hypsarythmie typique (symétrique).
 La réponse au traitement efficace et rapide.
 Un pronostic est souvent favorable (Traitement précoce).
VI. TRAITEMENT
 Mise en place rapide pour limiter la dégradation cognitive.
 Manque de consensus sur le traitement de premier choix.

 Inefficacité des antiépileptiques conventionnels.
 Seuls les Benzodiazépines et Valproate montrent une certaine efficacité
 Les glucocorticoïdes : ACTH, Hydrocortisone, Tetracosactide : efficacité immédiate remarquable utilisés en
première intention ( majorité des pays)
Dans le service: VOIR PROTOCOLE
VII. EVOLUTION – PRONOSTIC
 Syndrome de West est une épilepsie sévère souvent rebelle au traitement.
 C’est le type le plus fréquent d’encéphalopathies épileptiques
 Pronostic lié à l’étiologie et à la rapidité de mise en route du Trt.
 Pronostic meilleur en cas de spasmes idiopathiques.
 Réservé, mauvais pour les formes symptomatiques, cryptogéniques .
 Après une première réponse, 30% des enfants rechutent dans les 6 mois
 Séquelles:
1) Epilepsie résiduelle avec persistance des anomalies paroxystiques à l’EEG. Epilépsie pharmacorésistante (
50% - 60% )
 Spasmes persistants.
 Syndrome de Lennox – Gastaut.
 Epilepsie symptomatique.
2) Séquelles motrices, sensorielles et mentales ( 50% – 75% )
3) Séquelles comportementales: traits autistiques, hyper kinésie .
 PR A.MEKKI SEMINAIRE NEURO-METABOLISME, Alger 13-14 Octobre 2013
 PROTOCOLE SERVICE PARNET
Encéphalites aigues
I. DEFINITION
 Les encéphalites sont des infections non suppurées du parenchyme cérébral
 On en distingue deux types selon leur pathogénie :
- Les encéphalites primitives : avec réplication virale en intra cérébral
- Les encéphalites post infectieuses : dites inflammatoire (« encéphalomyélite aiguë disséminée »
II. INTERET
 Fréquence : sont rares
 Gravité : importante, mortalité 2O% sous traitement sinon 80%.
 Diagnostic : symptômes cliniques non spécifiques.
 Traitement : étroitement lié au mécanisme pathologique.
III. PHYSIOPATHOLOGIE
A. Les encéphalites primitives :
 Sont les plus fréquentes des encéphalites avec réplication virale.
 Leur facteur délétère principal est la multiplication virale dans les cellules du système nerveux central induisant un
effet cytopathogène et, dans le cas de l’herpès, une nécrose parenchymateuse
B. Les encéphalites post –infectieuse ou encéphalite aigue disséminée :
 L’agent infectieux n’agit pas directement au niveau des cellules cérébrales mais par l’intermédiaire d’une réaction
auto-immune anormale, spécifique d’un auto Ag du SNC
Encéphalite aigue primitive : TDD encéphalite herpétique

I. DIAGNOSTIC POSITIF :
A- Clinique
A. Nourrisson :
 Âge < 1 an ++
 Les lésions cutanées d’herpès sont rares
 Début progressif et peu évocateur :
- Syndrome fébrile (40 °C)
- Troubles digestifs
 En quelques jours, s’installe une somnolence qui évolue vers l’altération progressive de la conscience
 La survenue des convulsions est très évocatrice du diagnostic : Celles-ci sont typiquement focales, souvent
brachio-faciales, qui ont tendance à se répéter, de façon subintrante, évoluant volontiers vers un état de mal
B. Enfant :
 Le début est plus insidieux
 Des troubles du comportement, un état confusionnel, une désorientation temporo-spatiale
 Un syndrome fébrile important
 Des convulsions
 Une méningite associée fréquemment (Une méningite lymphocytaire qui convulse doit faire suspecter une EH)
B- Paraclinique :
A. Etude du LCR
 Pléiocytose modérée à prédominance lymphocytaire (10 à 500 leucocytes par mm3)
 Discrète hyperprotéinorachie (0,50 g/l -0,80 g/l)
 Légère hypoglycorachie (0,30-0,40 g/l)
 La présence d’hématies est, pour certains auteurs, évocatrice du diagnostic d’EH
B. Diagnostic virologique
1. Direct :
 Culture cellulaire (HSV rarement isolé dans le LCR)
 PCR : technique de référence détecter l’ADN de l’HSV dans le LCR
2. Indirect :
 Dosage de l’INF alpha (positif si > 2 UI/l )
 Recherche des anticorps : Sérum – LCR (2 prélèvements à 15 jours d’intervalle)
C. EEG
 Anomalie diffuse asymétrique (polypointes, point-ondes) souvent en foyer uni ou bitemporales
D. TDM cérébrale
 Elle est peu sensible
 Examen d’orientation dans l’urgence
 Elle doit toujours être réalisée sans et avec injection de produit de contraste
 A un stade avancé:
- Une hypodensité des lobes temporaux
- Un œdème ou une prise de contraste
E. IRM cérébrale
 Permet de visualiser ces mêmes lésions plus précocement (dès 24ème heure)
 Les lésions sont visibles en T1 (hyposignal) et en T2 (hypersignal), traduisant l’œdème
 Les structures préférentiellement touchées sont les lobes frontaux et temporaux
 Les lésions sont souvent unilatérales
 Dans les zônes hémorragiques, un hypersignal en T1 et T2 est constaté
III. Formes cliniques

1. Encéphalites à entérovirus
 Elles sont rares et se voient surtout à la période néonatale et chez le nourrisson.
 La fièvre est souvent élevée et la symptomatologie neurologique nettement moins sévère
2. Encéphalite aiguë retardée de la rougeole
 Elle est très rare et apparaît en moyenne trois mois après l’éruption
 Le début en moyenne à l’âge de 5 ans et marqué soit par des myoclonies localisées, soit par des crises partielles
3. Encéphalites à arbovirus
 Aux États-Unis, les encéphalites à arbovirus représentent environ 10% de toutes les encéphalites
4. Rage
 La durée d’incubation varie entre 15 jours et 1 an

 La maladie passe habituellement par trois stades :
 le 1er est marqué par : la fièvre, des céphalées, un malaise général et des paresthésies au niveau de la morsure,
 le 2éme : modification du comportement, des crises épileptiques, hallucination, hyperventilation et
hydrophobie.
 Enfin, apparaît le dernier stade marqué par un coma.
 Le décès survient en moyenne quatre à dix jours après le début de celui-ci

 Encéphalopathies aiguës post-infectieuses, para-infectieuses
 Méningite bactérienne, tuberculeuse
 Abcès cérébral, empyème sous-dural
 Hémorragie cérébro-méningée
 Tumeur cérébrale (tronc cérébral)
 Intoxications
V. PRISE EN CHARGE :
A. Buts :
 Lutter contre l’agent pathogène
 Traiter les convulsions et l’œdème cérébral
B. Modalités :
1. Traitement symptomatique : Fondamental
 Restriction hydrique : 40 – 50 ml/kg / 24h.
 Traitement antiépileptique systématique (même en l’absence de crises) : Phénobarbital
 Alimentation adaptée : perfusion - gavage
 Nursing : prévention d’escarres + +
 Traitement antiviral : Aciclovir 15 mg/kg/08h. IVL pendant 15-21j
VI. PRONOSTIC
 Malgré un traitement précoce, des séquelles neurologiques sont possibles
 Leur nature dépend des zones nécrosées
 Anosmie (65 % des séquelles)
 Dysphasie (41 %)
 Crises convulsives (24 %)
 Des troubles psychiatriques secondaires sont fréquents ( troubles de mémoire, d’attention ou même du
comportement)
Encéphalites post infectieuses
I. DEFINITION
 C’est une atteinte inflammatoire démyélinisante multifocale intéressant principalement la substance blanche du
SNC
II. EPIDEMIOLOGIE
 Âge moyen : 5 à 8 ans (6 ± 3,3 ans, avec 80% des patients ayant moins de 10 ans)
 Incidence : 0,4/100 000/an
 Prédominance masculine : rapportée dans plusieurs cohortes pédiatriques
 Typiquement précédée par une maladie infectieuse ou par une vaccination (75 % des cas)
 Il semble exister une prédominance saisonnière, avec un pic en hiver et un au printemps
III. ANATOMO-PATHOLOGIE
 Inflammation péri-vasculaire
 Lésions de démyélinisation avec respect des axones

 Disparition de l’architecture normale de la SB
 Mise en évidence de macrophages et de de LT
IV.DIAGNOSTIC POSITIF
A. Clinique
1. Signes généraux : La fièvre : 40-50 %, vomissements, douleurs abdominales
2. Signes neurologiques :
 Convulsions
 Troubles de la conscience, voire coma avec signes de décérébration
 Tableau d’HIC
 La raideur méningée : 30 à 40% des cas
 Des signes focaux déficitaires sont fréquents : hémiplégie, un syndrome pyramidal uni- ou bilatéral, une atteinte
des paires crâniennes
3. Atteinte respiratoire secondaire à une atteinte du tronc cérébral
4. Atteinte visuelle, particulièrement évocatrice, est caractérisée par une névrite optique rétrobulbaire (10%).
B. Formes cliniques
Encéphalite aiguë post-infectieuse peut se manifester par l’un des tableaux cliniques suivant :
1. Atteinte de la substance grise
 La plus fréquente
 Début brutal
 Crises convulsives ++
 EMC
 Troubles de la conscience +
 Rarement syndrome pyramidal ou extra pyramidal
 Signes médullaires
2. Leuco-encéphalites : atteinte de la substance blanche
 Début plus progressif
 Atteinte des fonctions supérieures
 Névrite optique rétro bulbaire
 Hémipégie ou tétraplégie
 Crise CVS rares
3. Rhombencéphalite : atteinte du tronc cérébral :
 Début très progressif
 Syndrome bulbaire ++
4. Cérébellite : atteinte du cervelet :
 Leur signe principal est une ataxie statique et cinétique souvent très marquée, isolée cliniquement ou associée
plus rarement à un nystagmus. Une anomalie associée du LCR est fréquente
5. Atteinte des NGC
 Fièvre
 Signes extrapyramidaux (dystonie, hypotonie, athétose, rigidité)
 Crises épileptiques
 Troubles de conscience
 Troubles de la communication (mutisme et réponse stéréotypée).
6. Myélites : atteinte la moelle épinière : elle se traduit par :
 Paraplégie flasque.
 Anesthésie.
 Troubles sphinctériens à type rétentionnel.
 Abolition des réflexes cutanéo-abdominaux.

C. Examens para cliniques
1. IRM cérébrale: avec injection de gadolinium est l’examen de choix et l’élément clef du diagnostic
 Les images les plus fréquentes sont de larges zones dans la SB en hyper signal , en général multiples bilatérales,
mal limitées, pouvant parfois occuper plus de la moitié de la surface de la substance blanche
 Les lésions plus petites juxta corticales sont fréquentes
 Des atteintes des noyaux gris (58%), du tronc cérébral ou du cervelet (63%), et des lésions médullaires (12%)
peuvent être retrouvées
 L’IRM initiale peut être normale
2. TDM cérébrale : est peu caractéristique dans les EPI
3. EEG
 Met en évidence des ondes lentes dans toutes les dérivations, soit de façon continue soit de façon fractionnée au
cours du temps
4. Etude du LCR
 Le plus souvent pathologique, associant une méningite (> 10 cellules/l dans 54% des cas) et/ou une
hyperprotéinorachie (40% des cas)
 Très rarement sécrétion intra-thécale d’immunoglobulines (12.5%)
V. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
 Méningo-encéphalite infectieuse
 Vascularites du SNC (LED, Behçet, Sarcoidose)
 Syndrome d’activation macrophagique chez le jeune enfant
 Syndrome des APL
 Première poussée de SEP
VII. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
 Le délai maximal accepté entre une infection et le développement des symptômes neurologiques pour faire le
diagnostic encéphalite post-infectieuse est de 30 jours
 Le délai maximal accepté entre une vaccination et le développement des symptômes neurologiques pour faire le
diagnostic encéphalite post-vaccinale est de 3 mois
A. Encéphalite post infectieuse:
A- Virales :
1. Rougeole :
 Encéphalite aigue post éruptive :
 Forme la plus fréquente.
 Survient du 1er au 10 jours de l’éruption, avec reprise de la fièvre et apparition des signes neurologiques
notamment myélitique.
 Pan encéphalite sclérosante subaigüe
 En moyenne 6 ans après une rougeole banale.
2. VZV : les signes apparaissent 1 à 2 semaines après l’éruption.
3. Virus ourlien : début des symptômes 7 à 10 jours après la parotidite.
B- Bactérienne:
 Maladie de griffe du chat
 Bordetella pertussis
 La maladie du Lyme
 Mycoplasma pneumoniae
 Brucellose
 Légionellose
C- Parasitaire :
 Paludisme: accès pernicieux.

 Toxoplasmose
B. Post vaccinale : En particulier le vaccin contre la coqueluche et la rougeole
C. Dans 30 % des cas aucune étiologie n’est retrouvée.
IV. TRAITEMENT
1. Corticoïdes
 Bolus de Méthyl prednisolone (solumédrol) : 30 mg/kg/j, répétée trois jours de suite (sans dépasser 1g/jr)
 Relai prednisone per os : 1 mg/kg/J pendant les 10 jours puis décroissance progressive sur 4 à 6 semaines.
 +/- Immunoglobulines intraveineus
2. Échanges plasmatiques
• En cas de non-réponse aux CTC
• Peuvent être réalisés selon un schéma de 7 échanges plasmatiques sur 14 jours (0,4g/kg)
3. Immunoglobulines polyvalentes
• Une alternative raisonnable chez les patients ne répondant pas ou ayant une contre-indication aux CTC
• Posologie : 2 g/kg sur 2 à 5 jours
X. EVOLUTION
 Mortalité faible évaluée à 5%
 Séquelles neurologiques dans 15 à 30% cas :
 Déficits focaux
 Ataxie
 Éilepsie
 Troubles visuels Troubles cognitifs et du comportement
 Sous traitement : une amélioration rapide et un retour à un état clinique normal en une dizaine de jours
 Dr. Metidji « encéphalites aigues » présentation pour résidents

 Les encéphalites aigues de l’enfant Démarche diagnostique et prise en charge Pr Mekki
 J.-C. Cuvellier, L. Vallée « Encéphalites aiguës de l’enfant » EMC pédiatrie 2007
 BRIGITTE CHABROL et coll. « Neurologie pédiatrique » Flammarion 2010
 Tanja Adamovic « Protocole de traitement d’ADEM pédiatrique » Université de Montréal Octobre 2007
Méningite infectieuse à liquide clair
I. INTRODUCTION :
A. Définition :
 Méningite : Inflammation des méninges.
 Méningites à liquide clair : aspect macroscopique translucide du L.C.R. à la ponction lombaire
B. Intérêt :
 Fréquence : les méningites virales ++
 Gravité : souvent bénignes (virale), parfois mortelle en l’absence de traitement et entraîner des séquelles
neurologiques graves (BK)
 Prévention : possible pour certains germes. (Vaccination B.C.G)
II. DIAGNOSTIC POSITIF:
A. Signes cliniques :
1- Chez le grand enfant :
 2 syndromes : méningé et infectieux.
1. Syndrome infectieux : fièvre :  élevée
2. Syndrome méningé :
1) Signes fonctionnels :
 Céphalée : diffuses, continues avec paroxysmes, rebelles aux antalgiques
 Vomissements : faciles en jet, inconstant
 Diarrhée, voire constipation.
 Photophobie, myalgies et rachialgies.
2) Signes physiques :
 Contracture méningée :
 Parfois nette réalisant la position en « chien de fusil ».
 Parfois discrète, et là, il faut la rechercher par :
 Raideur de la nuque : impossibilité de faire fléchir la tête sur le tronc.
 Signe de Brudzinski : (la flexion brusque de la nuque entraîne une flexion du genou)
 Signe de Kernig (impossibilité de fléchir le membre sur le tronc à 90°C sans fléchir les genoux)
 Autres signes :
 Hyperesthésie cutanée.
 Troubles vasomoteurs : raie méningitique de Trousseau.
 Troubles de la conscience : obnubilation, délire, agitation, parfois convulsion, coma.
 ROT normaux ou vifs.
2- Chez le nourrisson :
 Fièvre : au 1ier plan.
 Troubles digestifs : diarrhées, vomissements, refus de tétée.
 Troubles neurologiques :
- Convulsion dans un contexte fébrile.

- Somnolence
- Plafonnement intermittent du regard.
- La raideur de la nuque est remplacée par une hypotonie du cou parfois la tête est rejetée en arrière avec
hypertonie des membres inférieurs.
 Bombement de la FA en dehors des cris et en position assise.
 Hyperesthésie cutanée évoquée sur l’agitation et le geignement exagéré par l’examen et les tentatives de
mobilisation.
B. Examen paracliniques
3. Analyse du LCR :
4) Technique :
 Position assise préférable à la position couchée : genoux fléchis sur l’abdomen, tête fléchies sur le sternum (GE).
 Port de gant après désinfection soigneuse des mains.
 Désinfection du dos de façon centrifuge.
 Introduire l’aiguille d’arrière en avant, légèrement vers le haut entre L4-L5 ou L5-S1.
 Prélever 03 tubes de 1-2 cc pour : cytologie, bactériologie et Ag solubles, biochimie.
5) Contre-indications :
 Signes en foyers. (HIC).
 Syndrome hémorragique, troubles de l’hémostase.
 Infection cutanée dans la région lombaire.
 Spina bifida.
 Instabilité cardio-respiratoire.
 Purpura fulminans.
 FO ne doivent retarder la PL.
6) Résultats :
 Macroscopie :
 Un liquide clair hypertendu en eau de roche.
 Etude biochimique :
 Protéinorachie légèrement élevé ne dépasse pas 1g/l avec glycorachie normale si viral
 Protéinorachie super à 1g/ l si bactérienne.
 Etude cytologique :
 10 à 100/mm3 en général, parfois 100-1000/mm3
 lymphocytes > 50 %.
 La formule peut être mixte : PN + lymphocytes.
 Etude bactériologique : permet de :
 Rechercher le germe par :
 Examen direct avec coloration
 Culture sur milieu ordinaire ou enrichie
 Examen direct et culture+ BAAR
 Antigènes solubles
 PCR
 Rechercher les Ag solubles
4. Autres examens :
 FNS : hyper GB.
 CRP, procalcitonine, VS : ont surtout un intérêt pour différencier méningite bactérienne et virale
 Dosage du LDH : si > 3mmol/L origine bactérienne
III. DIAGNOSTIC DE GRAVITE
 Troubles des fonctions supérieures et/ou signes de Localisation neurologique en faveur d’une Méningo-encéphalite
 Troubles de la conscience jusqu’au coma profond.
 Troubles neurovégétatifs et signes d’HIC
 Etat de choc.
1. Méningites carcinomateuses
 Altération de l’état général.
 Syndrome tumoral
 Atteinte des nerfs crâniens.
 L’analyse du liquide céphalo-rachidien montre des c malignes
2. Maladies de systèmes
 Maladie de Behçet
 LED
 périartérite noueuse
 maladie de Wegener.
 La présence de signes extra neurologiques cliniques et biologiques – facteurs antinucléaires (FAN), anticorps anti-
cytoplasmes des polynucléaires (ANCA) – oriente le diagnostic étiologique.
5. Thrombophlébite cérébrale
 Elle s’accompagne d’une réaction méningée à prédominance de polynucléaires.
 Elle survient dans un contexte septique locorégional, dans un contexte de troubles de l’hémostase thrombogène.
 Le diagnostic repose sur l’imagerie : scanner avec injection, angio-imagerie par résonance magnétique, artériographie.
6. Méningites médicamenteuses
 Habituellement de caractère aigu et à prédominance de polynucléaires, elles peuvent se voir après la prise
d’isoniazide, de cotrimoxazole, l’azathioprine et l’injection intrathécale d’antibiotiques ou de méthotrexate…
A- Enquête :
1. Interrogatoire :
 Age, statut vaccinal, cicatrice de BCG, mode de vie et habitudes alimentaires
 ATCD : diabète, TBC, HIV, corticothérapie, immunosuppresseurs.
 Cas similaire dans l’entourage.
 Date et mode de début.
 Signes accompagnateurs : frissons, asthénie, anorexie, amaigrissement, éruption.
 Notion de prise des ATB traversant la barrière méningée.
 Contacte avec les animaux : chien, rats, bovins, ovins, …
2. Clinique :
 Examen neurologique
 Examen pleur pulmonaire : toux chronique, hémoptysie, syndrome de condensation ou d’épanchement pleural
liquidien
 Examen cardiovasculaire : rechercher un souffle, ou modification d’un souffle antérieur….
 Examen du revêtement cutané : éruption cutanée étendue ou localisée, vésiculeuse, herpes labial, conjonctivite.
 Examen des aires ganglionnaires : à la recherche des ADP périphériques.
 Examen hépato-digestif : recherche d’une splénomégalie, hépatomégalie.
 Examen ORL : à la recherche des signes d’une otite, sinusite, rechercher une angine.
3. Examens complémentaires :
 Étude du LCR: voir ci-dessus
 TDM et /ou IRM cérébrale
 Hémoculture, et prélèvement de la porte d’entrée si elle existe.
 NFS ,plaquettes ;ionogramme sanguin, fonctions rénale et hépatique, glycémie capillaire en urgence confirmée par
glycémie veineuse, calcémie, bilan D’hémostase.
 -VS, CRP, procalcitonine 0,5 mg/ml.
 Sérologie selon le contexte épidémiologique : HIV, crypto, syphilis, lyme, leptospirose, brucellose.
 Radio du thorax à la recherche de miliaire, caverne, pleurésie,
 BK tubage gastrique, BK urines,
 IDR à la tuberculine.
B - Etiologies :
A. Méningite lymphocytaire hypoglycorachique

1. Méningite tuberculeuse :
 Anamnèse :
 Surtout le NRS
 Evolution progressive
 Notion de contage tuberculeux
 Examen clinique :
 Absence de cicatrice BCG
 Trouble de la conscience : variable de l’obnubilation jusqu’au coma
 Signes méningés : hyperesthésie marquée Troubles vasomoteurs nets
 Signes basilaires : paralysie oculaire, strabisme, convulsion, paralysie faciale
 Autres localisations (miliaire+++++)
 LCR :
 Aspect clair avec lymphocytes Albumine élevée et hypoglycorachie  chlorurorachie basse
 Examen direct (souvent négatif) et culture
 Traitement : 2SRHZ/4RH + CTC
2. La méningite listérienne :
 Listeria monocytogenes Bacille gram positif BGP
 Terrain: tout âge, immunodéprimés, nouveau-né
 Clinique: les signes encéphaliques variés : paralysie oculomotrice, paralysie faciale, troubles de déglutition
 LCR :
- Biochimie : protéinorachie souvent supérieure à 1 g/L, une hypoglycorachie habituelle mais inconstante.
- Cytologie : est clair avec formule panachée
- Bactériologie : la recherche du germe est rarement positive au direct, a culture est systématique
 Traitement est à base d’une amoxilline 200mg/kg/J pendant 21 j
 Pronostic : mortalité élevé
3. Méningites mycosiques :
 la méningite à Cryptococcus neoformans est la plus fréquente.
 Terrain immunodéprimé : hémopathie, lymphomes, immunodépression thérapeutique (corticoïdes), SIDA
 Le tableau clinique est caractérisé par son caractère subaigu, le syndrome méningé est peu marqué ou absent.
 Le liquide céphalo-rachidien montre: une hypercytose souvent très modérée, à prédominance lymphocytaire, une
hypoglycorachie inconstante.
 l’examen direct, après coloration à l’encre de Chine, la culture sur milieu de Sabouraud.
 Des localisations extraméningées sont possibles : pulmonaire, cutanée, hématopoïétique, osseuse.
 Un traitement : mphotéricine B (Fungizone)
4. La méningite ourlienne peut s’accompagner d’une hypoglycorachie.
B. Méningites lymphocytaires normoglycorachiques
1- Méningites d’origine virales
1. Méningites virales bénignes
 Les plus fréquentes mais doivent rester un diagnostic d’élimination
 Syndrome méningé fébrile intense mais sans signes de gravité
 Spontanément curable avec un traitement symptomatique
 LCR:
 Lymphocytose modérée.
 Hyperprotéinorachie discrète < 1.5 g/l.
 Glycorachie normale.
 Culture LCR stérile.
 Une formule panachée marque souvent le début de la méningite virale.
 Les étiologies :
 Méningite virale à Entérovirus
- Fréquente: 80-85% des méningites virales
- Echo et Coxsackie: 80% des cas
- Prévention: hygiène des mains et de l’eau
 Méningite virale ourlienne
- Notion de contage avec un porteur d'oreillons 3 semaines auparavant.
- Notion de parotidite bilatérale contemporaine ou ayant précédée le syndrome méningé
- La parotidite est absente dans la moitié des cas
- Traitement : symptomatique
 Autres : Rougeole, Rubéole, Poliovirus, EBV, Adénovirus…..
2. La méningo-encéphalite herpétique :
 C’est étiologie imposant un diagnostic et un traitement urgents.
 Elle est due essentiellement à l’herpes virus simplex de type 1.
 Cliniquement, le diagnostic doit être suspecté devant l’association
- Un syndrome infectieux
- Signes méningés
- Trouble de la conscience
- Signes pouvant faire suspecter une atteinte temporale ou frontotemporale : anosmie, hallucination olfactive,
auditive, gustative, aphasie, troubles du comportement ; de convulsions
 Liquide céphalo-rachidien : une lymphocytose avec protéinorachie variable, glycorachie normale et présence
d’hématies (nécrose cérébrale hémorragique).
 L’électroencéphalogramme montre une anomalie diffuse asymétrique (polypointes, point-ondes) souvent en
foyer uni ou bitemporales
 Le scanner cérébral recherche des zones hypodenses fronto-temporales d’apparition tardive.
 Traitement : Traitement antiviral : Aciclovir 15 mg/kg/08h. IVL pendant 21j, anticonvulsivants
3. La primo-infection liée VIH
 Le tableau est comparable à celui d’une méningite virale aiguë banale.
 Le diagnostic : test rapide, sérologie ELISA, tout test positif doit être confirmé par le Western Blot, charge virale.
 TRT : Trithérapie antirétrovirale
2- Méningites d’origine bactériennes :
1. La brucellose :
 Notion de contage exposée,
 Clinique :
- Fièvre sudoro-algique
- Atteinte radiculaire
 Sérologie de Wright.
 Les hémocultures et la culture du liquide céphalo-rachidien sont habituellement négatives.
 TRT : Cotrimoxazole (8mg/40mg/kg/j)
2. La listériose
 Peut s’accompagner d’une méningite lymphocytaire normoglycorachique.
 Traitement est à base d’une amoxilline 200mg/kg/J pendant 21 j
3. La maladie de Lyme
 Morsure de tiques.
 Atteinte des paires crâniennes.
 Sérologie.
 TRT : céftriaxone par voie parentérale. ou l’amoxicilline.
4. La leptospirose :
 Notion de bain en eau douce
 Diagnostic repose sur les myalgies intenses, l’injection conjonctivale, l’atteinte rénale, avec protéinurie et atteinte
hépatique
 les hémocultures la première semaine puis la sérologie.
5. La syphilis :
 Notion de contage avec chancre 2 à 8 semaines auparavant
 Manifestations clinique : fièvre, éruption cutanée, atteinte hépatique,
 Sérologie
3- Méningites d’origine parasitaires
 Sont exceptionnelles.
 Le diagnostic repose sur l’origine géographique ou la notion de séjour en pays d’endémie, la mise en évidence du
parasite, la sérologie.
 Les étiologies sont : paludisme, toxoplasmose chez l’immunodéprimé, la trypanosomiase
C. Méningites a liquide claire à prédominance de polynucléaires
1. Les méningites bactériennes décapitées
 sont de plus en plus fréquentes du fait de la prescription croissante d’antibiotiques.
 Le tableau clinique est aspécifique et le liquide céphalo-rachidien est négatif au direct et stérile.
 Le diagnostic repose sur la prise récente d’antibiotiques, l’existence d’une porte d’entrée ou de localisations
infectieuses à distance : foyer ORL ou pulmonaire, signes cutanés.
 L’analyse du liquide céphalo-rachidien montre une hypoglycorachie plus ou moins franche, une formule à
prédominance de polynucléaires, plus ou moins altérés.
 Une antibiothérapie doit être débutée au moindre doute.
2. Une méningite bactérienne à son tout début
 notamment à méningocoque peut donner un liquide clair avec une réaction cellulaire modérée et une glycorachie
normale.
 La ponction lombaire doit être répétée, quelques heures plus tard, ramenant un liquide céphalorachidien
caractéristique.
3. La méningite listérienne peut avoir une prédominance de polynucléaires.
4. Une réaction méningée à une infection bactérienne au contact des méninges (abcès cérébral, empyème
sousdural, autres foyers infectieux)
5. La méningite au cours d’une endocardite bactérienne
6. Au tout début d’une virose, le liquide céphalorachidien peut avoir une formule à prédominance de polynucléaires.
La répétition de la ponction lombaire est utile, ramenant un liquide caractéristique.
VII. SURVEILLANCE
 Maladie: T°, PC, Poids ex. neurologique,
 Traitement : - Observance du traitement, Les effets secondaire
IX. PREVENTION
 Bactérienne : vaccination méningocoque, HI, pneumocoque
 Tuberculeuse : vaccination BCG
 Virus : vaccination virus oreillon, rougeole
X. CONCLUSION
 Le diagnostic d'une méningite à liquide clair est fait à la ponction lombaire.
 La plupart des cas sont d'origine virale
 Mais il faudra se méfier d'autres étiologies comme la tuberculose, la listériose dont l'évolution n'est pas
spontanément résolutive.
 La méningite herpétique représente un cas à part: son traitement constitue en effet une urgence et doit être
institué dès la simple suspicion clinique.
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pédiatriques 2013
 Méningite a liquide clair conférence des résidents 1 année maladie infectieuse
Examen clinique neurologique
I- PRINCIPES GÉNÉRAUX
- L'examen neurologique doit être fait systématiquement au cours de tout examen clinique complet.
- Comme tout examen clinique, il comprend un interrogatoire et un examen physique qui doit suivre un ordre
rigoureux
- Le matériel nécessaire est : un marteau à réflexe, un diapason, une lampe de poche, une aiguille, un morceau de
coton hydrophile, un tube d'eau chaude et un tube d'eau froide et une pointe mousse
- L'examen neurologique d'un malade conscient nécessite sa collaboration étroite; elle sera obtenue par une mise
en confiance préalable et une explication claire des différentes manœuvres.
- Enfin, cet examen ne doit pas être trop long, car la fatigue peut aboutir à des réponses erronées
II- INTERROGATOIRE : recherche
- Antécédents familiaux pathologiques
- Consanguinité
- Antécédents personnels
- Date de début des troubles et les signes accompagnateurs
- Circonstances de survenue des troubles: contexte infectieux, toxique, traumatique, contexte malformatif
- Prise médicamenteuse
 Evalue l’état mental
- Orientation dans le temps et dans l’espace
- Les troubles de l'humeur et du comportement : instabilité, euphorie, agressivité
- Les troubles de la mémoire : récente ou éloignée
- Les performances intellectuelles : connaissances générales, calcul
 Recherche les troubles du langage : aphasie
 Recherche les signes fonctionnels
- Algies cranio-faciales
- Les troubles sensitifs subjectifs : à type de douleur ou de paresthésies
- Les troubles sphinctériens
III- EXAMEN PHYSIQUE
A. Etat de Conscience et fonctions cognitives
1. Les perturbations de la conscience peuvent aller de l’obnubilation au coma. Mieux évalué par le score de Glasgow
Paramètres Score Enfants âgés de moins de 5 ans Enfants âgés de plus de 5 ans
Ouverture des yeux 4 Spontanée
3 la voix
2 la douleur
1 Absente
Réponse verbale 5 Sourires, cris, mots appropriés pour l'âge Orientée
4 Cris ou mots inappropriés Confuse
3 Cris à la douleur Mots inappropriés
2 Geignement à la douleur Sons inappropriés
1 Absente Absente
Réponse motrice 6 Normale, spontanée Normale sur ordre
5 En retrait au toucher Localisée
4 En retrait à la douleur En retrait à la douleur
3 Stéréotypée en flexion Stéréotypée en flexion
2 Stéréotypée en extension Stéréotypée en extension
1 Absente Absente
Total 15
2. Les fonctions cognitives (ou intellectuelles) recouvrent :

1) les fonctions instrumentales, qui comportent
 Le langage (communication : expression et compréhension)
 Examen des gestes et du schéma corporel : On demande au sujet d'exécuter des gestes significatifs, et de
désigner et dénommer des parties de son corps
 Examen des fonctions visuo spatiales : Réalisation d'un dessin (marguerite) ou d'une figure géométrique (cube),
sur ordre et sur copie
 Calcul mental et écrit
2) La mémoire
 L'examen de la mémoire repose sur l'entretien avec le patient et son entourage proche, dont le
témoignage est essentiel
B. Posture et démarche : est étudiée par la position debout et la démarche
 Ces actes très complexes nécessitant l'intégrité de la force musculaire, de la coordination, de la sensibilité
proprioceptive, de la fonction vestibulaire et de la vue
1. La position debout : est étudiée en demandant au sujet de se tenir debout, les pieds joints, les bras le long du
corps, les yeux ouverts puis les yeux fermés.
 Atteinte de la sensibilité proprioceptive : le maintien de la station debout les yeux fermés est impossible : c'est le
signe de Romberg
 Atteinte vestibulaire unilatérale : le malade ne peut maintenir la position debout et tend à tomber vers le côté
atteint, ce trouble est aggravé par l'occlusion des yeux : c'est le pseudo Romberg.
 Atteinte cérébelleuse : le malade doit élargir son polygone de sustentation, pour se maintenir en position debout
même lorsque ses yeux sont ouverts
2. La démarche : faire marcher librement le malade, et en demandant au sujet de marcher sur une ligne droite de
façon à toucher le talon avec le gros orteil.
 Atteinte de la sensibilité proprioceptive : le sujet lance la jambe très haut et celle-ci retombe lourdement sur le
talon : c'est la démarche talonnante.
 Atteinte cérébelleuse : le sujet marche les pieds écartés, il chancelle et titube : c'est la démarche ébrieuse.
 Atteinte vestibulaire : Démarche en « étoile de Babinski-Weill » (zig zag)
 Hémiplégie ancienne : la jambe du côté paralysé décrit une courbe, le genou est raide et le pied en extension :
c'est la démarche en fauchant
C. La motricité
L'étude de la motricité comprend l'étude de la force musculaire et du tonus musculaire
1. La force musculaire : appréciée par l'étude des mouvements spontanés et celle de la motricité volontaire
1) Une appréciation globale est possible
 La motricité spontanée : est appréciée à l'inspection en dehors de toute sollicitation par l'observation de l'activité
gestuelle, de la mimique et de la parole
 La motricité volontaire :
 Aux membres supérieurs : l’épreuve des bras tendus qui met en évidence un déficit moteur portant sur le triceps
brachial et les extenseurs des doigts.
 Aux membres inférieurs :
- L'épreuve de Barré : le sujet est placé en décubitus ventral, les jambes fléchies à angle
droit sur les cuisses
- L'épreuve de Mingazzini : le sujet est placé en décubitus dorsal, les cuisses et les jambes
fléchies à angle droit.
En cas de déficit moteur, on observe une chute de l'un ou des deux membres.
2) Une évaluation segmentaire (muscle par muscle)

 Aux membres supérieurs : poignée de main, abduction contrariée des bras, flexion contrariée des avant-bras.
 Aux membres inférieurs : dorsi-flexion contrariée du pied, flexion contrariée du genou et de la hanche.
2. Le tonus musculaire
 Le tonus musculaire est apprécié par la mobilisation passive d'un membre dans toutes les positions possibles :
normalement, il n'existe qu'une résistance très faible à la mobilisation passive.
 Les anomalies du tonus musculaire peuvent être de deux types : l'hypertonie et l'hypotonie.
1) L'hypertonie :
 Pyramidale : spastique, s'accentue lors des mouvements volontaires, s'accompagne d'une diminution de la force
musculaire, d'une exagération des réflexes ostéo-tendineux et d'un signe de Babinski
 Extrapyramidale : plastique, diffuse, ne s'accompagne pas de déficit de la force musculaire, ni de troubles des
réflexes, associée à un tremblement de repos et à une akinésie
2) L'hypotonie :
 Elle se voit dans l'atteinte cérébelleuse, au stade initial des lésions centrales graves et dans les atteintes
périphériques
D. La coordination
 Observer l’enfant dans son activité spontanée
 Elle est étudiée lors de la position debout, lors des mouvements segmentaires et de la marche.
1. Etude des mouvements élémentaires : d’un côté puis à l’autre
 Epreuve talon-genou : L’enfant couché sur le dos et touche son genou avec le talon contre latéral qui le fait
descendre le long de la crête tibiale antérieure
 Epreuve pieds-doigt : L’enfant touche avec la pointe du pied le doigt de l’examinateur placé à distance
 Epreuve doigt-nez / doigt-lobule d’oreille : L’enfant ramène directement son doigt vers le but désigné en partant
de la position la plus éloignée possible
2. Etude des mouvements synergiques : harmonie du mouvement
 Faire un nœud ou un dessin
 Introduire la clef dans une serrure
3. Etude des mouvements diadococinétiques
 Epreuve de marionnettes : Après 10 ans (pronation, supination rapidement alternées)
 Epreuve du retournement des mains : L’enfant frappe la cuisse rapidement avec la paume puis le dos des mains
 Epreuve de l’applaudissement rapide
4. Lors de la marche
 Epreuve de la marche rectiligne : En avant et en arrière
 Epreuve de la marche funambulesque : le talon du pied qui avance touche la pointe du pied immobile
 Epreuve de Fournier : montée et descente des escaliers, avec exécution et arrêt brusque et demi-tour
D. Les réflexes
 Ce sont des mouvements involontaires déclenchés par une stimulation tendineuse, cutanée ou muqueuse
1. Les réflexes ostéo-tendineux (ROT) : ils se recherchent en percutant le tendon d'un muscle à l'aide d'un marteau à
réflexe; l'examen sera toujours comparatif
1) Aux membres supérieurs
 Réflexe stylo-radial
 Avant-bras en semi-flexion et en position intermédiaire entre la pronation et la supination
 Percussion du bord externe du radius un peu au-dessus de la styloïde radiale
 Réponse : contraction du brachio-radial et flexion du coude
 Niveau de l'arc réflexe : C6, nerf radial
 Réflexe bicipital
 Avant-bras en semi-flexion et supination
 Percussion du pouce placé sur le tendon du biceps brachial
 Réponse : contraction du biceps et flexion du coude
 Niveau de l'arc réflexe : C5, nerf musculo-cutané
 Réflexe tricipital
 Avant-bras en semi-flexion maintenu par l'examinateur
 Percussion du tendon du triceps brachial au-dessus de l'olécrâne
 Réponse : contraction du triceps et extension du coude
 Niveau de l'arc réflexe : C7, nerf radial
2) Aux membres inférieurs :
 Réflexe rotulien
 Percussion du tendon rotulien chez un patient assis jambes
pendantes, ou bien couché jambe semi-fléchie soutenue par
l'examinateur.
 Réponse : contraction du quadriceps et extension du genou
 Niveau de l'arc réflexe : L4, nerf fémoral
 Réflexe achilléen
 Percussion du tendon d'Achille
 Réponse : contraction du triceps sural et flexion plantaire du pied.
 Niveau de l'arc réflexe : S1, nerf tibial
3) Modifications pathologiques des réflexes OT :
 Abolition ou aréflexie :
 Elle n'a de valeur que si le réflexe idio-musculaire est conservé (c'est-à-dire que la percussion directe du muscle
entraîne une contraction de celui-ci) Elle est due :
- Soit à une atteinte de l'arc réflexe : racine postérieure, corne antérieure, nerf rachidien ou périphérique.
- Soit à une atteinte sévère de l'encéphale ou de la moelle à sa phase initiale.
 Exagération ou hyper-réflectivité ostéo-tendineuse :
 Les réflexes sont amples, vifs, diffusés (extension de la zone réflexogène), poly cinétiques (plusieurs réponses pour
une seule stimulation)
 Traduisant une lésion de la voie pyramidale.
2. Les réflexes cutanés et muqueux
1) Le réflexe cutané plantaire
 Le réflexe cutané plantaire n'est interprétable que si l'innervation sensitive et
motrice de la plante du pied et des orteils est intacte.
 La stimulation en parcourant avec une pointe mousse le bord externe de la plante
du pied en partant du talon pour aboutir à la base du premier orteil
 Réponse normale : flexion du gros orteil et accessoirement des autres orteils
 Le signe de Babinski consiste en une extension lente du gros orteil avec parfois écartement des autres orteils, il
peut traduire un syndrome pyramidal ou être physiologique chez le nourrisson avant l'âge de la marche
2) Les réflexes cutanés abdominaux
 Ils se recherchent en frôlant la paroi abdominale avec une pointe mousse.
 On obtient un réflexe cutané abdominal supérieur, moyen et inférieur, suivant que l'effleurement se situe au-
dessus, au niveau ou au-dessous de l'ombilic.
 Réponse : brève contraction de la paroi abdominale avec attraction de l'ombilic
 L'abolition des réflexes cutanés abdominaux se voit en cas de péritonite, en cas de lésion du faisceau pyramidal et
en cas de lésions intéressant les racines et les segments médullaires de D6 àD12.
3) Le réflexe crémastérien
 Le sujet étant placé en décubitus dorsal, les cuisses en abduction légère : une contraction du crémaster avec
ascension du testicule ou de la grande lèvre obtenue par la stimulation cutanée de la face interne de la cuisse
 Il est aboli en cas de lésion du faisceau pyramidal et de lésions intéressant les racines et segments L1-L2.
4) Réflexe anal
 Excitation de la marge de l'anus
 Réponse : contraction du sphincter anal
 Niveau de l'arc réflexe : S4-S
5) Le réflexe vélo-palatin
 La stimulation du voile du palais avec une abaisse langue entraîne sa contraction.
 En cas de lésion du X : la moitié du voile se contracte et la luette est attirée vers le côté sain.
6) Le réflexe cornéen
 Excitation douce de la cornée avec un coton
 Réponse : clignement palpébral
 Il est aboli dans les lésions du V, du VII et au cours des comas
E. L'examen des nerfs crâniens
 I : olfactif, II : optique, III : moteur oculaire commun, IV : pathétique, V : trijumeau, VI : moteur oculaire externe,
VII : facial, VIII : auditif, IX : glosso-pharyngien, X : pneumogastrique, XI : spinal, XII : grand hypoglosse.
 Tous les noyaux d'origine siègent au niveau du tronc cérébral sauf l'olfactif et l'optique.
 Le III et le IV siègent au niveau des pédoncules cérébraux. Le V, le VI, le VII et le VIII siègent au niveau de la
protubérance.
 Le IX, le X, le XI et le XII siègent au niveau du bulbe.
1.L'olfactif (I) : s'explore en demandant au sujet d'identifier les yeux fermés différentes odeurs (savon, tabac, café)
2.L'optique (II) :
 L'étude de l'acuité visuelle : elle se fait pour chaque œil
 L'étude du champ visuel : on demande au sujet de fixer un point droit devant lui et l'examinateur déplace son
doigt de la périphérie vers le centre
 L'étude du fond d'œil (FO) : se fait à l'aide d'un ophtalmoscope après dilatation pupillaire
3. L'oculomotricité :
 Les mouvements des globes oculaires : sont sous la dépendance des nerfs oculomoteurs : le III, le IV et le VI qui
innervent les muscles oculomoteurs.
 Les mouvements des paupières : sont sous la dépendance de deux muscles antagonistes.
- Le releveur de la paupière supérieure : qui permet l'ouverture de la paupière, il est formé de deux muscles : Un
muscle strié : innervé par le III. Un muscle lisse : innervé par les fibres sympathiques.
- L'orbiculaire : qui permet la fermeture active de la paupière; il est innervé par le VII.
 La motilité des pupilles la motilité des pupilles est sous la dépendance :
- Des muscles constricteurs de la pupille : qui sont innervés par les fibres parasympathiques qui cheminent avec le
III.
- Des muscles dilatateurs de la pupille : qui sont innervés par les fibres sympathiques.
Les réflexes pupillaires sont Le réflexe photo moteur, Le réflexe d'accommodation-convergence

 Les anomalies de l’oculomotricité :
 La paralysie du III associe :
- Un ptôsis.
- Un strabisme divergent avec impossibilité de mouvoir le globe oculaire en haut, en bas et en dedans.
- Une mydriase aréactive, avec abolition du réflexe photomoteur et du réflexe d'accommodation.
 LA paralysie du IV entraîne :
- Une diplopie verticale dans le regard vers le bas et vers le côté sain; pour compenser le sujet incline la tête sur
l'épaule du côté sain et tourne la tête vers ce côté.
 La paralysie du VI associe :
- Une diplopie horizontale.
- Un strabisme convergent.
 La paralysie du sympathique cervical supérieur réalise le syndrome de Claude Bernard Horner
 Le signe d'Argyll-Robertson : qui est un signe de syphilis nerveuse, associe :
- Une abolition bilatérale du réflexe photomoteur avec conservation du réflexe accommodation-convergence
- Un myosis.
- Une inégalité et une irrégularité pupillaires.
4. Le trijumeau (V) : c’est un nerf mixte moteur et sensitif

 Le V moteur : responsable des mouvements de la mâchoire, il innerve les muscles masséter, temporal et
ptérygoïdien.
 Pour examiner le masséter et le temporal, on demande au sujet de mordre un abaisse langue et on tire dessus
pour l'arracher
 Les muscles ptérygoïdiens : on demande au malade de déplacer sa mâchoire de côté et de résister à l'effort de
l'examinateur pour la remettre en place.
 Le V sensitif : est responsable de l'innervation sensitive de la face par ses trois branches : l'ophtalmique, le
maxillaire supérieur et le maxillaire inférieur
 L'exploration de la sensibilité de la face se fait à l'aide d'un coton (sensibilité tactile), d'une épingle (sensibilité
douloureuse), de tubes chaud et froid (sensibilité thermique).
5. Le facial (VII) : est un nerf mixte

 Le VII moteur : innerve les muscles de la face et le peaucier du cou sa lésion entraine
une paralysie faciale périphérique
 Une fonction sensorielle : il est responsable de la sensibilité gustative des 2/3
antérieurs de la langue
 Une fonction secrétaire : intéressant les glandes lacrymales, les glandes de la cavité
nasale et les glandes salivaires : sous-maxillaire et sublinguale.
6. L'auditif (VIII) : comprend en fait deux nerfs distincts : le nerf cochléaire et le nerf
vestibulaire.
 Le nerf cochléaire : est le nerf de l'audition ; sa lésion peut entraîner des acouphènes et une hypoacousie
 Le nerf vestibulaire : est le nerf de l'équilibration
7.Le glosso-pharyngien (IX) : est un nerf mixte, il contient des fibres motrices, sensitives, sensorielles et végétatives.
 Fonction motrice : innervation du voile du palais et des muscles du pharynx.
 Fonction sensitive : il assure l'innervation sensitive des amygdales, du naso-pharynx, de l'oropharynx et de l'oreille
moyenne.
 Fonction sensorielle : il assure la sensibilité gustative du tiers postérieur de la langue.
 Fonction secrétaire : il assure l'innervation de la glande parotide.
 Une lésion du glossopharyngien entraîne :
- Une agueusie du tiers postérieur de la langue
- Une hypoesthésie de l'amygdale, du voile et du pharynx
- Une gêne à la déglutition
- Une abolition unilatérale du réflexe nauséeux
8. Le pneumogastrique (X) est un nerf mixte,

 Fonction sensitive : il assure l'innervation sensitive du larynx.
 Fonction motrice : il innerve les muscles striés du pharynx, du larynx et du voile du palais
 Une lésion du X entraîne :
- Une paralysie d'un hémivoile : la voix est sourde et nasonnée, la déglutition est perturbée, le voile est
asymétrique, la luette est déviée vers le côté sain
- Une paralysie unilatérale du larynx qui se traduit par une voix bitonale.
- Une paralysie de l’hémipharynx : avec signe du rideau : la paroi postérieure du pharynx dévie du côté sain
lorsqu'on fait prononcer la lettre A au malade.
9. Le spinal (XI) : exclusivement moteur qui innerve le sterno-cléido-mastoïdien et le trapèze
10. Le grand hypoglosse (XII) est aussi un nerf purement moteur destiné à la langue
- Une atteinte unilatérale du XII entraîne une paralysie de l'hémilangue avec atrophie
F. La sensibilité
 Les troubles sensitifs subjectifs ; douleurs et paresthésies ont été recherchées à l’interrogatoire.
 La sensibilité objective : est appréciée à l'examen clinique en demandant au sujet de fermer les yeux.
 On explore successivement la sensibilité superficielle et la sensibilité profonde
 Cette étape demande beaucoup de patience de la part du médecin et la pleine coopération du malade
 Il doit être répété si besoin ; ses résultats sont consignés sur un schéma corporel (recto/verso) comportant le nom
du malade, celui de l'examinateur et la date de l'examen
1. La sensibilité superficielle :
 La sensibilité tactile : en touchant les téguments avec un morceau de coton ou avec la pulpe du doigt
 La sensibilité douloureuse : en piquant les téguments à l'aide d'une aiguille.
 La sensibilité thermique : en appliquant successivement sur la peau du sujet un tube contenant de l'eau chaude et
un tube contenant de la glace fondante.
2. La sensibilité profonde ou proprioceptive :
 La sensibilité vibratoire au diapason :
 Elle s'explore à l'aide d'un diapason dont on applique le manche sur les saillies osseuses superficielles : malléoles,
rotules, tibia, styloïde radiale.
 Le diapason est appliqué tantôt vibrant, tantôt immobile; le sujet doit préciser s'il perçoit ou non les vibrations.
 Le sens des positions segmentaires : elle consiste à demander au sujet dont on mobilise passivement le gros orteil
ou un doigt d'identifier la position dans laquelle le segment a été placé.
 Le sens stéréognosique : la stéréognosie est la faculté d'identifier les objets par la palpation.
G.Recherche d'une anomalie des enveloppes méningées
- Les signes fonctionnels : Céphalée, Vomissements, photophobie
- Les signes physiques :
 La raideur de la nuque : la tentative de flexion passive de la nuque s'accompagne d'une résistance permanente et
douloureuse
 Le signe de BRUDZINSKI : flexion passive de la nuque peut entraîner une triple flexion des membres
inférieurs,
 Le signe de Kernig : le malade en décubitus dorsal : on relève les membres inférieurs complètement
étendus, qui ne peuvent être mis à angle droit sur le tronc
Références
- Rose-Marie Hamladji « Précis de sémiologie » 1985
- Examen neurologique collège des enseignants de neurologie
Interprétation de l’examen clinique en neurologie
Les troubles de la conscience

 L'obnubilation : est un état de somnolence avec torpeur intellectuelle : le sujet répond aux questions posées
mais avec un certain retard
 La confusion mentale : est un état de torpeur intellectuelle avec impossibilité de coordonner les idées et les
sensations perçues
 Le délire : est un état de confusion mentale accompagné d'excitation et d'hallucinations
 Le coma : est une perte de conscience durable avec trouble des fonctions de relation et conservation relative
des fonctions végétatives
Les troubles de l'humeur et du comportement

 Les troubles de l'humeur peuvent être à type :
 Instabilité : qui réalise des changements rapides d'humeur qui passe de la tristesse au rire
 Euphorie : qui est une sensation de bien-être, avec indifférence pour les événements graves.
 Les modifications du comportement : peuvent se manifester par l'apparition d'agressivité ou de violence.
Les troubles du langage
 Aphasie motrice : ou aphasie de Broca : qui réalise une réduction du langage qui est quantitativement
diminué avec hésitation et lenteur d'élocution
 Aphasie sensitive : ou aphasie de Wernicke : l'expression orale est facile et abondante, mais le sujet emploie
des mots inappropriés (la paraphasie) ou même des sons sans signification (la jargonophasie).
Les troubles de la fonction motrice
La motricité est sous la dépendance de plusieurs structures : système pyramidal,
système extrapyramidal et cervelet
Les troubles de la fonction motrice sont de trois grands types :
— Les paralysies
— Les syndromes extrapyramidaux
— Les troubles moteurs divers
I- LES PARALYSIES
La paralysie est une diminution ou une abolition de la motricité volontaire.
La motricité volontaire est possible grâce au système pyramidal, au neurone moteur
périphérique et aux muscles.
 Rappel anatomo-pathologique
- Le système pyramidal commence au niveau de l'aire motrice frontale ascendante,
descend dans la capsule interne, traverse les pédoncules cérébraux, la protubérance et croise dans la partie inférieure
du bulbe au-dessous des noyaux d'origine des nerfs crâniens réalisant le faisceau pyramidal croisé qui descend dans le
cordon latéral de la moelle épinière.
Une petite partie du faisceau pyramidal ne croise pas dans le bulbe et forme le faisceau pyramidal direct qui descend
dans le cordon antérieur de la moelle et qui est destiné presque entièrement à la région cervicale.
Une lésion du système pyramidal entraîne une paralysie dite centrale.
- Le neurone moteur périphérique
Une lésion du neurone moteur périphérique entraîne une paralysie dite périphérique
- Les muscles : une anomalie musculaire pourra entraîner une diminution de la motricité volontaire soit par atteinte de
la jonction neuromusculaire; soit par atteinte du muscle lui même
 L'examen clinique qui va d'abord apprécier

-La force musculaire globale
-Le tonus
-L’examen des réflexes : des réflexes ostéo-tendineux vifs avec clonus inépuisable, et signe de
Babinski signent l'atteinte du faisceau pyramidal
- L'examen de la sensibilité qui doit être systématique.
- Les troubles trophiques : une atrophie musculaire accompagnée ou non de fasciculations qui signe
l'atteinte du neurone périphérique.
 Le diagnostic différentiel
- Des troubles de la motilité liés à une lésion ostéo-articulaire
- Trouble de la motricité lié à une rétraction tendineuse ischémique dans le syndrome de loges
- Troubles moteurs dus à une atteinte du système extrapyramidal.
- Troubles de la motricité fine des doigts en rapport avec une abolition de la sensibilité profonde.
- La simulation
 Types de paralysies
A- Les paralysies centrales : en rapport avec une atteinte du système pyramidal
Deux types de lésion peuvent être rencontrés :
 Une lésion unilatérale qui siège le plus souvent sur le trajet intracrânien du faisceau pyramidal : elle réalise
une hémiplégie située du côté opposé à la lésion : beaucoup plus rarement, elle peut siéger au niveau de la
moelle réalisant une hémiplégie située du même côté que la lésion.
 Une lésion bilatérale : siégeant au niveau de la moelle et entraîne une quadriplégie ou plus souvent une
paraplégie
Caractères communs : quel que soit le type de la lésion, le syndrome pyramidal possède des caractères communs :
 Le déficit moteur : est de degré variable
 Elle respecte les muscles à action synergique : muscles du cou, tronc, larynx, diaphragme, les oculomoteurs
 Elle prédomine sur certains muscles au niveau de chaque segment du corps atteint
 Les troubles du tonus sont habituels :
— Soit hypotonie : dans les atteintes brutales et sévères de la voie motrice principale au stade initial
— Soit hypertonie : qui est habituelle au cours des lésions chroniques de la voie pyramidale
 Les réflexes ostéo-tendineux :
— L'aréflexie ostéo-tendineuse est habituelle au stade initial
— L'hyper-réflectivité ostéo-tendineuse est habituelle dans les formes avec hypertonie
 Les réflexes cutanés :
— Le signe de Babinski est le signe le plus caractéristique d'une atteinte du faisceau pyramidal
— Les réflexes cutanés abdominaux et crémastériens sont habituellement abolis.
 Les autres signes : Il n'existe pas d'amyotrophie
1- Les hémiplégies :
L’hémiplégie est une paralysie d'un hémicorps, elle est due à une atteinte d'un seul faisceau pyramidal.
 Hémiplégie flasque : observée à la phase initiale d'une lésion aiguë du faisceau pyramidal et s’accompagne
d’une hypotonie, elle est facile à reconnaître chez le malade conscient
 Hémiplégie spasmodique : au bout de quelques semaines d’évolution, Elle est caractérisée par une hypertonie
de type pyramidale, et Le malade marche en fauchant.
2- Les paraplégies
La paraplégie est une paralysie des deux membres inférieurs due à l'atteinte bilatérale des faisceaux pyramidaux par
lésion médullaire siégeant au-dessous du renflement cervical.
Une lésion médullaire siégeant au-dessus du renflement cervical donnera une quadriplégie.
 La paraplégie flasque : se voit au stade initial des lésions médullaires aiguës (section médullaire traumatique)
et associe :
- Une perte complète de la motricité des membres inférieurs
- Une hypotonie
- Une abolition des réflexes ostéo-tendineux
- Un signe de Babinski bilatéral
- Des troubles sensitifs dont la limite supérieure permet de faire le diagnostic topographique.
- Des troubles sphinctériens
 La paraplégie spasmodique : elle peut soit succéder à une paraplégie flasque; soit s'observer d'emblée au
cours des lésions chroniques essentiellement au cours des compressions médullaires; elle associe
- Une hypertonie de type pyramidal
- Une hyper-réflectivité ostéo-tendineuse
- Un signe de Babinski bilatéral.
- Des troubles sensitifs à tous les modes.
- Des troubles sphinctériens.
B- Les paralysies périphériques
En rapport avec une atteinte périphérique : corne antérieure de moelle, racines rachidiennes, plexus, nerfs moteurs
Caractères communs :
 Troubles moteurs :
- Paralysie flasque avec hypotonie
- Abolition des réflexes ostéo-tendineux dans le territoire paralysé
- Amyotrophie souvent associée à des fasciculations
- Troubles vasomoteurs : cyanose, refroidissement et troubles sudoraux
 Troubles sensitifs :
- Subjectifs à type de douleurs ou de paresthésies
- Objectifs : anesthésie complète portant sur tous les modes de sensibilité.
1- Le syndrome de la corne antérieure :
- Une paralysie flasque asymétrique intéressant surtout les muscles proximaux
- Une atrophie musculaire
- Des troubles vasomoteurs importants
- Une absence de troubles sensitifs objectifs.
2- Les syndromes radiculaires :
 Le syndrome mono-radiculaire : exemple : la sciatique L5 ou SI par hernie discale
 Le syndrome pluri-radiculaire : le syndrome de la queue de cheval est dû à une lésion du canal rachidien
siégeant au-dessous du cône terminal de la moelle : jonction L1-L2 et associe :
- Des troubles sensitifs : à type de douleurs surtout au début et une anesthésie en selle
- Des troubles moteurs : paralysie flasque dans le territoire des racines sacrées
- Des troubles génito-urinaires : troubles urinaires avec incontinence ou rétention
 Le syndrome radiculaire diffus ou polyradiculonévrite : associe :
- Des troubles moteurs : paralysies flasques, symétriques avec paralysies des nerfs crâniens.
- Des troubles sensitifs : à type de paresthésies.
- Des troubles des réflexes ostéo-tendineux qui sont abolis.
- Des anomalies du liquide céphalo-rachidien à type de dissociation albumino-cytologique
3- Les syndromes plexiques : l'atteinte globale du plexus brachial réalise une paralysie totale avec anesthésie du
membre supérieur.
4- Les syndromes tronculaires : l'atteinte d'un nerf va entraîner la paralysie de plusieurs muscles
 Le nerf radial : qui va donner la main tombante
 Le nerf cubital : se manifeste par la main en griffe
 Le nerf sciatique poplité externe : réalise le pied tombant qui est responsable du steppage
 Le nerf phrénique : va être responsable d'une paralysie de l’hémidiaphragme.
 La polynévrite : est un syndrome moteur et sensitif bilatéral et symétrique de topographie distale
 La multinévrite : est un syndrome moteur et sensitif qui est asymétrique.
C- Les troubles moteurs d'origine musculaire : peuvent être de deux types :
1- Atteinte primitive des muscles ou myopathies qui associent :
- Des paralysies progressives prédominant aux racines des membres.
- Une atrophie musculaire
- Absence de fasciculations
- L'absence de troubles sensitifs
- Des réflexes ostéo-tendineux qui peuvent être conservés.
- L'abolition du réflexe idio-musculaire.
2- Atteinte de la jonction neuro-musculaire ou myasthénie qui est une fatigabilité à l’effort répété, qui régresse
au repos et après injection de Prostigmine.
II- LES SYNDROMES EXTRA-PYRAMIDAUX
- Les lésions du système extrapyramidal vont se manifester par des troubles de la motricité involontaire qui réalisent
des mouvements anormaux associés à des troubles du tonus avec conservation de la motricité volontaire.
- Les syndromes extrapyramidaux sont dominés par le syndrome parkinsonien,
- Les autres syndromes extrapyramidaux plus rares, ce sont : l’athétose, les dystonies, la chorée et l’hémiballisme
 Rappel anatomo-physiologique du système extrapyramidal
- Le système extrapyramidal est annexé à la voie motrice principale
- Il est formé des noyaux gris centraux, ses faisceaux cheminent dans le cordon antérolatéral de la moelle.
- Le rôle de ce système est la régulation du tonus musculaire et son adaptation à la posture et au mouvement.
 Les différents syndromes extrapyramidaux
1- Le syndrome parkinsonien
Il est caractérisé par trois signes : le tremblement parkinsonien, l'akinésie et l'hypertonie.
2- Le mouvement athétosique :
- C’est un mouvement involontaire lent et incessant, intéressant les extrémités des membres et la face.
- Le mouvement athétosique se développe sur un fond d'hypertonie, il est aggravé par la fatigue et les émotions; il
s'atténue au repos et disparaît pendant le sommeil.
3- Les dystonies
- Réalisent des contractions toniques involontaires et intermittentes localisées à certains groupes musculaires
 La dystonie d'attitude : atteint les muscles de la statique du tronc réalisant des incurvations variées
 Le torticolis spasmodique : est la forme la plus commune des dystonies
 Les dystonies de la face
 Les crampes fonctionnelles : la plus fréquente est la crampe des écrivains : elle affecte les doigts qui se
crispent sur le stylo
4- Le mouvement choréique
- C’est une agitation motrice involontaire, incessante et anarchique qualifiée de « folie musculaire ».
- Elle est faite de mouvements brusques, explosifs, de durée brève, de siège et d'amplitude changeant sans cesse
- Le mouvement choréique s'accompagne d'une hypotonie, il perturbe le mouvement volontaire gênant la marche
5- Le mouvement ballique ou hémiballisme
- Dû à une hémorragie détruisant le corps de Luys.
- Il réalise un mouvement d'apparition brutale et d'une grande violence prédominant à la racine des membres,
essentiellement au membre supérieur
III- LES AUTRES TROUBLES MOTEURS :

1- Les tremblements
Sont « Des oscillations rythmiques involontaires que décrit tout ou partie du corps autour de sa position d'équilibre »
 Tremblement d'attitude
 Tremblement de repos
 Tremblement d'action ou intentionnel
2- Les myoclonies
Sont des contractions musculaires brèves et involontaires génératrices ou non d'un déplacement segmentaire.
3- Les tics
- Sont des mouvements involontaires qui se répètent à intervalle variable, sans motivation extérieure, habituellement
selon le même type chez un sujet donné, mais variable d'un sujet à l'autre.
- Ils ne s'accompagnent ni de troubles du tonus, ni de troubles de la motricité.
- Il s'agit le plus souvent de clins d'yeux, de grimaces, de haussement d'épaules, de mouvements du cou et de la tête.
Troubles de la sensibilité
 Rappel anatomophysiologique
On distingue deux modes de sensibilité : la sensibilité extéroceptive et la sensibilité proprioceptive
 La sensibilité extéroceptive ou superficielle : recueille les sensations cutanées provoquées par le tact, la
douleur, le chaud et le froid.
 La sensibilité proprioceptive ou profonde : renseigne sur les attitudes et les déplacements segmentaires.
Ces deux types de sensibilité sont véhiculés par deux voies différentes :
 La voie spinothalamique transmet les sensations thermo-algésiques,
 La voie lemniscale transmet les sensations proprioceptives.
La sensibilité tactile emprunte les deux voies : spino-thalamique et lemniscale.
- Les récepteurs de la voie spinothalamique : sont répartis sur l'ensemble des téguments.
 Les mécanorécepteurs sont sensibles au tact, à la pression, au déplacement des poils.
 Les thermorécepteurs sont sensibles au froid et au chaud.
Il n'y a pas de récepteurs spécialisés pour la douleur.
- Les récepteurs de la voie lemniscale: situés dans les muscles, les tendons, les capsules et les ligaments articulaires
 Examen clinique
1- Les troubles sensitifs subjectifs Ils peuvent être de deux types : les douleurs et les paresthésies
 Les douleurs : il faudra préciser le type, le siège, les circonstances d'apparition et l'évolution.
 Les paresthésies : sont des sensations anormales habituellement non douloureuses et non motivées par un
stimulus extérieur, de types divers : fourmillements, picotements, sensations de ruissellement, de courant
d'air chaud ou froid, de courant électrique.
2- Les troubles sensitifs objectifs
On explore successivement la sensibilité superficielle et la sensibilité profonde
 Une hypoesthésie : diminution de la sensibilité
 Une anesthésie : abolition de la sensibilité
 Une anesthésie douloureuse : l'association dans un même territoire d'une anesthésie et de douleurs
 Une hyperesthésie : est une sensibilité accrue aux divers modes de stimulation
 Une hyperalgésie : est la perception sous forme de douleur d'un stimulus normalement non douloureux :
chaud, froid
 Les différents syndromes sensitifs
I- Les syndromes sensitifs d'origine périphérique
Ils sont en rapport avec une atteinte soit des troncs nerveux, soit des racines.
1- Mono névrite : est l'atteinte d'un seul tronc nerveux.
 Signes subjectifs : douleurs et paresthésies dans le territoire de distribution sensitive du nerf atteint
 Signes objectifs : hypoesthésie ou anesthésie et troubles moteurs dans le territoire du nerf atteint.
2- Polynévrite : est l'atteinte symétrique de plusieurs troncs nerveux, la topographie est habituellement distale.
 Signes subjectifs : douleurs profondes et paresthésies.
 Signes objectifs : hypoesthésie cutanée le plus souvent ; parfois troubles de la sensibilité profonde
3- Mono radiculite : est l'atteinte d'une seule racine.
 Signes subjectifs : sont au premier plan, douleur de type radiculaire suivant le trajet de la racine, Parfois, on
peut retrouver des paresthésies.
 Signes objectifs : habituellement discrets à type d'hypoesthésie, troubles moteurs sont également discrets.
4- Polyradiculonévrite : est l'atteinte symétrique de plusieurs racines.
 Signes subjectifs : sont au premier plan à type de paresthésies et parfois de douleurs.
 Signes objectifs : habituellement absents, il existe des troubles moteurs symétriques et diffus intéressant les
membres et les nerfs crâniens. Le LCR est caractéristique, il montre une dissociation albumino-cytologique
5- La tétanie : est un syndrome sensitivomoteur évoluant par crises paroxystiques.
II- Les syndromes sensitifs centraux
Ils peuvent avoir pour origine une atteinte de la moelle, du bulbe, du thalamus ou du cortex.
1- Au niveau de la moelle :
 Le syndrome médullaire complet :
Se voit dans les paraplégies qui réalisent une lésion complète de la moelle, soit par section médullaire, soit par
compression. On observe alors une anesthésie ou hypoesthésie
- La limite supérieure du trouble de la sensibilité à une valeur capitale pour le diagnostic topographique
 Les syndromes médullaires partiels :
- Une lésion de l'hémi-moelle droite ou gauche : réalise le syndrome de Brown-Sequard associant :
 Du côté de la lésion : des troubles de la sensibilité profonde et des troubles moteurs à type de paralysie.
 Du côté opposé à la lésion des troubles de la sensibilité thermo-algésique
- Une lésion des cordons postérieurs : réalise le syndrome cordonal postérieur qui peut s'accompagner de
 Troubles sensitifs subjectifs dont le plus caractéristique est la douleur en éclair
 Les troubles sensitifs objectifs vont porter uniquement sur la sensibilité profonde; ils associent :
o Une ataxie avec signe de Romberg
o Troubles de la marche : démarche talonnante
o Une abolition de la sensibilité vibratoire au diapason.
o Une perte du sens de position segmentaire des membres.
o Une astéréognosie : perte de la reconnaissance palpatoire des objets
o Il n'y aura pas de troubles de la sensibilité thermo-algésique d'où le nom de dissociation tabétique
- Une lésion centromédullaire située autour du canal épendymaire, va entraîner
 Des troubles isolés de la sensibilité thermo-algésique « en bande » ou « suspendue »
 avec conservation de la sensibilité profonde, c'est la classique dissociation syringomyélique
2- Au niveau du bulbe
L’atteinte de la région latérale du bulbe réalise le syndrome de Wallenberg qui est un syndrome alterne sensitif (dû à
un ramollissement du bulbe par ischémie artérielle dans le territoire vertébro-basilaire).
 Du côté de la lésion : hypoesthésie ou une anesthésie thermo-algésique dans le territoire du trijumeau avec
conservation de la sensibilité tactile, un syndrome de Claude Bernard Horner, un syndrome vestibulaire et un
hémi syndrome cérébelleux
 Du côté opposé à la lésion : une hémianesthésie thermo-algésique des membres réalisant avec l'anesthésie
faciale du côté de la lésion, le syndrome sensitif alterne ; une hémiparésie peut être observée.
3- Au niveau du thalamus
C'est le syndrome capsulo-thalamique de Dejerine-Roussy qui va se manifester :
 Du côté opposé à la lésion :
o Des troubles sensitifs subjectifs à type d'hyperalgie
o Des troubles de la sensibilité profonde et des troubles de la sensibilité thermo-algésique.
o Une hémianopsie latérale homonyme.
o Une hémiparésie.
4- Au niveau du cortex
Des lésions du cortex pariétal vont entraîner des troubles sensitifs de la moitié opposée du corps souvent limités à une
partie du corps
 Trouble du sens des positions sédentaires et astéréognosie
 Les troubles de la sensibilité superficielle sont seulement à type d'hypoesthésie.
Les troubles de la coordination et de l'équilibration

L’ataxie est un trouble moteur indépendant de toute paralysie, caractérisée par un défaut de la coordination du
mouvement dont le trouble de la marche est le signe d'appel
L’ataxie est dite :
 Statique : lorsqu’elle apparait à la position debout ou assise
 Cinétique : lorsqu’elle apparait lors des mouvements segmentaires
 Locomotrice : lorsqu’elle apparait lors de la marche
On distingue :
 Ataxie cérébelleuse
 Ataxie sensitive
 Ataxie vestibulaire
 Rappel anatomophysiologique
Des troubles de l'équilibration peuvent se voir en cas d'anomalies de :
 La motricité
 La sensibilité proprioceptive
 Cervelet
 L'appareil vestibulaire
 Examen clinique : consiste à :
- observer l’enfant dans son activité spontanée
- Étudier la position debout, les mouvements segmentaires et la marche.
1- Syndrome cérébelleux : comporte une ataxie, une hypotonie musculaire et un tremblement
A- Ataxie cérébelleuse :
 Ataxie statique
- Oscillations du corps pouvant entrainer la chute
- Le signe de Romberg est négatif
 Ataxie cinétique
- Dysmétrie, hypermétrie, Asynergie, dyschronométrie, adiadococinésie
 Ataxie locomotrice
- Démarche ébrieuse
B- Hypotonie
- L'hypotonie est visible et palpable : classique « main de caoutchouc ».
- Les réflexes ostéo-tendineux sont diminués et du type pendulaire.
C- Le tremblement cérébelleux
- C’est un tremblement intentionnel de grande amplitude
- Commence avec le mouvement et s'exagère lors de son exécution, il est augmenté par les émotions.
- Il peut être associé à un tremblement d'attitude, ce tremblement cérébelleux disparaît au repos.
D- Dysarthrie
- Parole explosive, avec débit ralenti et irrégulier
E- Troubles oculaires
- Dysmétrie oculaire
- Apraxie
2- Syndrome vestibulaire : comporte l'association de vertiges, de troubles de l’équilibration et de nystagmus.
A- Ataxie labyrinthique
 Ataxie statique
- La station debout : s'accompagne d'une inclinaison lente du corps vers le côté de la lésion majorée lors de la
fermeture des yeux : c'est le signe de Romberg vestibulaire
- L'épreuve des index : on demande au sujet debout, pieds écartés, de placer les bras tendus, les index en face
de ceux de l'examinateur, on observe alors une déviation des index vers le côté lésé qui apparaît lors de la
fermeture des yeux
- Démarche en « étoile de Babinski-Weill »
B- Vertige
- Difficile à décrire par l’enfant, parfois découvert par des signes accompagnateurs ressemblant à ceux
retrouvés au cours du mal de mer : pâleur, nausées, sueurs, tachycardie.
C- Le nystagmus :
- C’est un trouble de la motilité oculaire qui se manifeste par des oscillations involontaires rythmiques des
globes oculaires faites de deux composantes lentes dans un sens et rapides dans l'autre.
- Il peut être horizontal (droit ou gauche), vertical (supérieur ou inférieur), enfin rotatoire (horaire ou
antihoraire).
3- Syndrome cordonal postérieur
A- Ataxie sensitive
 Ataxie statique
- La station debout : le maintien de la station debout les yeux fermés est impossible : signe de Romberg (+)
- Dysmétrie, hypermétrie sans Asynergie ni adiadococinésie
- Démarche talonnante
B- Troubles de la sensibilité proprioceptive (profonde)
- Perte du sens de position segmentaire
- Perte de la sensibilité vibratoire (à l’aide d’un diapason)
- Astéréognosie : perte de la faculté d'identifier les objets par le tact
C- Hypotonie musculaire
Référence :
- Rose-Marie Hamladji « Précis de sémiologie » 1985

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1 Dr Nekmouhe Dr Bouhafara

Dr M.Nekmouche Dr Bouhafara S.E

Dr Khaldi M.A Dr Si Yousef Dr Madani. H Dr Benali. A

LES CONVULSIONS DE L’ENFANT……………………………………………………………………………………………………………..14

CAT DEVANT UN RETARD PSYCHOMOTEUR…………………………………………………………………………………………41

CAT DEVANT UNE HYPOTONIE………………………………………………………………………………………………………………….47

DIAGNOSTIC D'UNE PARAPLEGIE FLASQUE AIGUË………………………………………………………………………………59

ENCEPHALITES AIGUËS VIRALES………………………………………………………………………………………………………………..75

MENINGITE INFECTIEUSE A LIQUIDE CLAIR………………………………………………………………………………………………..80

EXAMEN CLINIQUE NEUROLOGIQUE………………………………………………………………………………………………………….87

INTERPRETATION DE L’EXAMEN CLINIQUE EN NEUROLOGIE………………………………………………………………………95

1. Le diagnostic est le plus souvent difficile : tableau trompeur :

 PN>1000/m3 : n’est pas constant (100-1000).

ASPECT C/mm3 PNN LYMP GLYCORACHIE PROTEINORACHIE INTERPRETATION

Hémorragique Hgie méningée

IV. DIAGNOSTIC DE GRAVITE :

Facteurs prédictifs PSPD : Pneumocoque de sensibilité diminué à la pénicilline

 Déficit sensoriel : surdité  mutité (surtout HI, pneumocoque), cécité ou amblyopie.

 Circulaire CAT devant une méningite purulente 2011

LES CONVULSIONS DE L’ENFANT

 C’est le type de description des crises généralisées.

 Souvent enfant de moins de 4 ans.

 Pas de déficit post critique.

 Convulsion fébrile complexe :

3. Risque de retard mental au décours d’une convulsion fébrile :

 Convulsion conférence Constantine

Coma chez l’enfant

IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

 Rigidité de décortication : lésion souscorticale étendue ou diencéphalique.

 Evaluations répétées de la profondeur du coma et de l’état clinique (surtout respiration, circulation…)

 COMA CHEZ L’ENFANT Dr D. ARHAB 2013

III. DIAGNOSTIC POSITIF :

VI. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :

 Conditions d'accouchement (SFA, prématurité)

 Hypoparathyroïdie, pseudo hypoparathyroïdie.

VII. EVOLUTION ET PRONOSTIC :

 Le syndrome d’HIC est une urgence diagnostic et thérapeutique

 Augmentation de la latence motrice distale.

 Dérivés porphyriques dans les urines.

 2 voies d’abords périphériques pour le bilan et le traitement.

 Aspiration buccale par sonde de gavage.

 Examen locomoteur : état des muscles et des articulations.

 Conférence Dr. Azzoug Ain Taya

CAT DEVANT UN RETARD PSYCHOMOTEUR

III. DIAGNOSTIC POSITIF : RECONNAÎTRE ET AFFIRMER LE RPM

IV. DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE : RECHERCHER LA CAUSE

 Anomalie des réflexes ostéo-tendineux; signe de Babinski, de Rossolimo;

V. PRISE EN CHARGE D'UN RPM

 PEC des troubles sphinctériens.

 Conférence RPM Pr Radoui

CAT DEVANT UNE HYPOTONIE

III. DIAGNOSTIC POSITIF : RECONNAITRE L’HYPOTONIE :

B. Exploration du tonus des membres :

1. Le tonus des membres s’apprécie sur :

 Déformations osseuses, thoraciques

 Les paralysies s’installent en quelques semaines ou mois et restent longtemps stables.

 Atteinte maternelle (mère myasthénique).

 Diagnostic confirmé par le dosage de la carnitine musculaire.

 CAT devant une hypotonie Constantine

 Soit dans l’exécution du mouvement segmentaire : Ataxie cinétique.

Fréquence: motif de consultation fréquent en neuropédiatrie

3) Ataxie locomotrice : Ataxie lors de la marche

4) On terminera l'observation clinique par l’examen neurologique