Smiologie du

globule rouge
I-Introduction :
Le taux normal moyen d'Hb :
- 13 g/dl chez l'homme
- 11,5 g/dl chez la femme
- 18 g/dl chez le nouveau-n
Fonction d'Hb :
Transport dO2 qui dpend de la quantit d'Hb/ml.
Variations physiologiques :
- si dshydratation : hmoconcentration et
fausse polyglobulie
- si hmodilution : fausse anmie.
Le dficit plasmatique peut masquer une vraie
anmie.
II- Anmie :
A) Dfinition :
Abaissement du taux d'Hb et non pas celui des GR.
C'est une dfinition biologique.
B) Diagnostic positif :
1- symptomatologie clinique :
Elle traduit l'hypoxie tissulaire secondaire aux
mcanismes d'adaptation, surtout
cardiovasculaires.
a) Signes fonctionnels :
> Signes cardiovasculaires (3) :
- dyspne d'effort ou de repos
- palpitations,
- lipothymies
> Signes neurosensoriels (4) :
- acouphnes (bourdonnement (bruit) d'oreille)

- scotomes (taches noires devant les yeux)

- agitation, si l'anmie s'installe rapidement
- coma, si le taux d'Hb est rapidement infrieur
3g/dl

> Signes digestifs (3) :
- anorexie
- dyspepsie (mal-digestion)
- nauses
> Troubles gnito-urinaires (3) :
- troubles des rgles chez la femme
- amnorrhe.
- perte de la libido(le dsir sexuel) chez la femme.
> Troubles de la croissance staturo-pondrale et
pubertaire: On trouve chez les enfants
Avec nanisme (une insuffisance de croissance), dysmorphie
crnio-faciale et retard de la pubert.
b) Signes gnraux (ltat gnral) :
-Asthnie l'effort puis au repos (fatigue
gnrale)
-Amaigrissement
-Temprature
c) Signes physiques :

> Signes directs :
Pleur cutano-muqueuse :
- Evidente aux extrmits :
_ Ongles,
_ Muqueuse buccale,
_ Conjonctives oculaires.
- Masque par l'ictre, cyanose ou pigmentation
raciale
- confondue avec le myxdme ou le Vitiligo

> Signes indirects vocateurs :
Souffle systolique de pointe anorganique

> Signes indirects vocateurs d'une tiologie :
- cheveux secs, ongles cassants (stris) : anmie
ferriprive

- ulcres de jambe : anomalie de l'Hb

- glossite avec signes neurologiques : carence en
vitamine B12 anmie de Biermer

2- Exploration biologiques :
Le diagnostic est confirm par l'hmogramme
(NFS)
* Hb < 13 g/dl chez l'homme
* Hb < 12 g/dl chez la femme
* Hb < 14 g/dl chez le nouveau-n
La dmarche diagnostique dpendra des taux de :
-Concentration corpusculaire moyenne en Hb
(CCMH)
-Volume globulaire moyen (VGM)
C) Diagnostic tiologique :
1- Classification physiopathologique :
a) Anmies priphriques :
- Diminution de la dure de vie des GR par
destruction ou perte excessive.
- La moelle rpond normalement la
production drythropotine (le taux de
rticulocytes s'lve)
a-1) Destruction intra vasculaire:
Hyper hmolyse
* clinique : triade hmolytique :
- pleur

- ictre cutano-muqueux (selles non
dcolores, urines oranges)

-splnomgalie
* biologie : signes d'hmolyse
- anmie
- BNC, haptoglobine effondre (protine de
transport de l'Hb), fer srique, de la LDH
(lactico dshydrognase).
- Signes de rgnration mdullaire :
rticulocytes > 120.000 lments/mm3,
a-2) Disposition par sortie des GR de l'espace
vasculaire : Spoliation sanguine ou hmorragie
aigu.
b) Anmies centrales :
Par dfaut de production mdullaire :
rticulocytose basse, non rgnratives.
b-1) Insuffisance quantitative de l'rythropose :
Envahissement mdullaire par des cellules
hmatologiques.
b-2) Insuffisance qualitative de l'rythropose :
Erythropose inefficace.
b-3) Trouble de la rgulation de l'rythropose :
Insuffisance rnale,
Hypophysaire
Thyrodienne.
2- Classification morphologique(QE) :
Devant toute anmie :
VGM (85-95 y3 m) et CCMH (32 ; 38%)
VGM < 85 microcytose
85-95 normocytose
95 macrocytose
CCMH < 32 hypochromie
32.38 normochromie
a) Anmie hypochrome microcytaire :
VGM<85 ym3 et CCMH < 28%
IL N'y A PAS LIEU DE PRATIQUER UNE PONCTION
STERNALE POUR L'ETUDE DU MYELOGRAMME,
ON DOIT LES CLASSER EN FONCTION DU FER
SERIQUE INITIAL
* Hyposidrmique: (fer srique bas)
- carence martiale (apport, malabsorption,
pertes) : ferritine diminue.
La plus grande majorit des carences martiales
est lie un saignement chronique occulte.
- inflammation : ferritine normale ou leve.
* Normo ou hypersidrmique :
- constitutionnelle : thalassmies (anmies
hrditaires)
- acquises (trs rares) : saturnisme (intoxication
au PB), dysmylopose.
b) Anmie normo chrome, normo-cytaire:
- rgnrative : > 150.000 lments/ mm3
Hmorragies aigus
Anmies hmolytiques
- a rgnrative : < 150.000 lments / mm3
* insuffisance mdullaire par aplasie, hypoplasie
ou dysplasie ou infiltration mdullaire par des
cellules malignes.
* affections chroniques (inflammation
chronique, insuffisance rnale, hpatopathie,
insuffisance endocrinienne)

c) Anmies normo chrome, macrocytaire
Il convient toujours d'liminer les fausses
macrocytoses par la mesure du taux de
rticulocytes.
- s'il est augment : fausse macrocytose due
une hmolyse aigu OU Hmorragie aigue
- s'il est diminu : le caractre a rgnratif fera
pratiquer un mylogramme.
III- Polyglobulies :
A) Introduction- dfinition
1- Dfinition :
Augmentation de la masse globulaire totale :
> 36 ml/Kg chez l'homme
> 32 ml/Kg chez la femme
L'AUGMENTATION DU NOMBRE DE GR, DU
TAUX D'Hb ET DU TAUX D'HEMATOCRITE
EXPRIME CETTE POLYGLOBULIE, MAIS NE SUFFIT
PAS A LA DEFINIR
Le diagnostic est voqu devant :
* hmatocrite
> 50% chez l'homme
> 45% chez la femme
* taux d'Hb
> 17 g/dl chez l'homme
> 16 g/dl chez la femme
2- Eliminer les fausses polyglobulies :
Mesure de la masse sanguine.
3- Mcanismes des polyglobulies vraies :
* Polyglobulies primitives ou maladie de
Vaquez , syndrome myloprolifratif :
rythropotine (EPO) normale.
* Polyglobulies secondaires une
augmentation du taux de l'activit
rythropotique du plasma en rapport avec une
hypoxie tissulaire, ou une scrtion inapproprie
d'origine tumorale.
B) Diagnostic positif :
1- symptomatologie clinique :
a) Syndrome d'hyper viscosit (fluidit du sang)
sanguine ou de surcharge vasculaire :
- cphales,
- troubles visuels (brouillard ou mouches
volantes devant les yeux),
- bourdonnement d'oreilles, (acouphne)
- Vertiges,
- paresthsies (trop de sensibilit cutane),
- algies variables, associes parfois une
asthnie et un amaigrissement.
- un signe particulier : le prurit survenant aprs
une douche tide ou un bain, quelques fois rebelle
et responsable de lsions de grattage. Ce signe est
plus frquent en cas de polyglobulie primitive.
b) signes fonctionnelles
Accident vasculaire crbral (AVC), thromboses
artrielles.
c) Signes physiques :
*Erythrose : excs de rougeur au niveau des
tguments, touchant surtout la face et les
extrmits des membres, paume de main rouge
pourpre, avec parfois des varicosits. Elle est aussi
muqueuse, visible sur les lvres, la cavit buccale,
la langue, qui ont une teinte carmine un peu
cyanique.
*L'examen du fond d'oeil montre une pupille
rouge sombre, des veines tortueuses et dilates,
quelques fois des suffusions hmorragiques.
*La splnomgalie est retrouve dans 75% des
polyglobulies primitives.


C) Diagnostic tiologique :
1- Polyglobulie primitive ou maladie de vaquez :
- Polyglobulie plus leve allant jusqu' 25 g/dl
d'Hb et 70% d'hmatocrite.
- EPO est normal
- Mylogramme et biopsie de la moelle :
Moelle riche avec hypertrophie de la ligne
rythroblastique et de ligne mgacaryoblastique.
- vitesse de sdimentation trs faible ou nulle.


2- Les polyglobulies secondaires :
Frquentes, correspondant une hyperscrtion
d'EPO.
* adapte l'hypoxie :
-vie en altitude,
-pneumopathies obstructives chroniques,
-syndrome d'apne du sommeil,
* hyperproduction d'EPO inapproprie (substance
EPO- like) :
- cancer du rein,
- hmangiome du cervelet,
- hpatome,
- fibrome utrin,
- tumeur du tissu conjonctif et kystes ovariens,
- dsordres en endocriniens (phochromocytome,
maladie d'Addisson, cushing, traitement par
endognes)





Smiologie du globule
blanc
I- Introduction :
-Adulte : GB : 4000 10.000 lments/mm3, 40
70 % de polynuclaires.
-Ce sont les chiffres absolus qui doivent tre
interprts et non les pourcentages
- Rle : lutte anti- bactrienne et antifongique.
De par leur motilit, ils assurent la margination et
la diapdse, ladhsivit et la phagocytose, ainsi
que la bactricidie
* Rappel : cellule souche pluripotente :
- CS lymphode pr T lymphocytes T
pr B lymphocytes B
- CS mylode
Erythroblastique rythroblaste hmaties
Granulomacrophagique myloblaste PNN
monoblaste monocyte
Mgacaryocytaire mgacaryocyte plaquette
Eosinophile myloblaste PNE
Basophile myloblaste PN basophile


II- Smiologie mylode :
A) Dficit : agranulocytoses et neutropnies
(diminution des PNN)
1- Dfinition :
-Neutropnie : PPN < 1800/mm3
-Agranulocytose : PPN < 500/ mm3
-Valeur absolue : nombre d'lments/ mm3
-Neutropnies physiologiques :
Age : enfant < 5 ans et vieillard,
race noire : +++
Mcanismes :
Toxique(mdicaments),Immunoallergique
2- Diagnostic positif :
Essaie de savoir le retentissement, risque
infectieux et Ltiologie.
a) Symptomatologie clinique :

Dbut :
- aigu, brutal, syndrome infectieux svre ou
modr : fivre 40, frissons, parfois un tat de
choc septique.
- progressif, asymptomatique : dcouvert de la
neutropnie lors dune NFS de surveillance
Interrogatoire : + + +
- NFS antrieures
- pisodes antrieurs dagranulocytose,
pisodes infectieux
- prise thrapeutique ou exposition des
toxiques.
Examen clinique :
- organes hmatopotiques (syndrome
tumoral)
- recherche de gtes infectieux : cavit buccale,
poumon, prine et selles.
b) Biologie :
* Hmogramme :
Diminution neutrophiles,
Hmaties et plaquettes.
* Mylogramme (cytologie) :
- origine centrale : ligne granuleuse absente
ou bloque, avec respect des autres ligne, parfois
plasmocytose ractionnelle.
- origine priphrique : moelle de richesse
normale.
* Biopsie osto- mdullaire : pas indispensable,

* Culture des pro gniteurs CFU- G M :
(prcurseurs des CS)
intrt dans le diagnostic du mcanisme
physiologique :
- absence de pousse des CFU- GM : mcanisme
toxique direct.
- inhibition de pousse des CFU- GM : en
prsence de srum et du mdicament =
mcanisme immuno-allergique.
Grand schma
3- Diagnostic tiologique :
a) Mcanisme central :
Par Dfaut de production mdullaire.
* Mcanisme toxique : dose dpendant + + +
- critres diagnostic
- prsence dun toxique
- R ascension des PNN aprs arrt du contact
- Neutropnie si nouveau contact
- Toxique connue comme neutropniant
Lesquels ? Benzne, pesticides, radiations
ionisantes,chimiothrapies,sulfamides,chloramph
nicol, Anti-infl,Antipileptiques
* Mcanisme immuno-allergique :
Critres diagnostic :
Prise sensibilisante J0
Prise dclenchant J5-J30
Dose indpendante
Eviction formelle et dfinitive du coupable
Lesquels ? EX : Noramidopyrine.
*Neutropnies cycliques
Congnitales (enfant) ou acquises, svres <
500/mm3
Toutes les 3 semaines, persistent 45 jours
Anomalie cyclique de la granuloposie
* Neutropnies endocriniennes :
hypothyrodie,Hypocorticisme,Addison
b-Mcanique priphrique
-consommation acclre des PPN dans les
tissus : infections svres.
-troubles de la margination des PPN : infections
virales.
- Destruction priphrique par auto anticorps :
* connectivites : Lupus, syndrome de Felty
(polyarthrite rhumatode+ neutropnie+
splnomgalie)
* Neutropnies auto-immunes
* Excs de lymphocytes T suppresseurs CD3+,
CD8+
- Par hypersplnisme quelle que soit la cause de
la splnomgalie
B-Excs :
1-polynuclose neutrophile
a) Dfinition :
PPN > 7500- 8000/mm3
b) Variations physiologiques :
- grossesse et menstruations
- effort physique, digestif, stress + + +
- nouveau-n.
c) Mcanisme :
-primitif : leucmie mylode chronique,
thrombocytmie essentielle
- secondaire: stimulation des prcurseurs de la
granulocytose par agents infectieux,
mdicamenteux ou par ncrose tissulaire
d) Etiologie :
* infections bactriennes : tat fbrile,
splnomgalie. Gnralises ou focalises
* maladies inflammatoires :
- rhumatismes inflammatoires chroniques :
PR, Polymyosite
- artrites : Horton, PAN
- maladies de Still, goutte
* cancers et hmopathies :
- Mtastase intra mdullaire : polynuclose avec
mylmie +++
- LMC : bcr-abl+ (Leucmie Mylode chronique)
* ncroses tissulaires : infarctus
* rgnration mdullaire intense
* tabagisme + + +
* prises mdicamenteuses : corticodes et
adrnaline, lithium, hparine, quelques toxiques
hmolysants (Plomb,Benzne..)
* maladies mtaboliques : insuffisance rnale,
acidose diabtique, cushing.
2- Mylmie :
a) Dfinition :
prsence dans le sang priphrique d'lments
immatures de la ligne granuleuse avec ou sans
rythroblastopnie.
b) Etiologies :
* ractionnelles (<10%) : sepsis svre
(infection du sang), tuberculose aigu, syndrome
inflammatoire.
* rgnration :
Hmorragie aigu, hmolyse, sortie d'aplasie,
agranulocytose, corticothrapie.
* syndrome myloprolifratif :
Cancer de la ligne mylode : leucmie
myloprolifratif, thrombocytose essentielle,
polyglobulie (plus rare)
* mylofibrose : primitive ou secondaire
3- Hyper osinophilie :
a) Dfinition :
* taux normal des PNE < 250/mm3
* polynuclaires osinophiles > 500/ mm3 sur
plusieurs examens successifs = hyper osinophilie.
b) Rappel physiologique :
* rle dans les ractions immunologiques,
impliqu dans les mcanismes d'hypersensibilit
immdiate (anaphylaxie) : libration denzymes du
PNE qui limitent la raction.
* rle dans la dfense contre les parasites
(libration de substances dgradant la paroi du
parasite)
c- consquences :
-lsions bronchiques et pulmonaires majeures
-lsions fibreuses endocardiques
-Troubles neurologiques : neurotoxine
- troubles de coagulation : phnomne
thromboembolique due la protine cationique
d- Clinique
* asthnie, cphales
* ruption cutane type de placards
rythmateux (rougetre)
* parfois, hpatomgalie et splnomgalie
d- Etiologies :
* parasitoses :
- parasites migration tissulaire : l'osinophilie
est fluctuante en coup darcher, parfois syndrome
de Loeffler (phase de migration pulmonaire du
parasite : toux, dyspne, fbricule, sur la
Radiographie pulmonaire : infiltrat interstitiel
pulmonaire)
- lesquels :
ascaris,taenia,distomatose,oxyurose,larva
migrans,hydatidose .
NB : l'amibiase et le tnia adulte ne donnent pas
d'hyper osinophilie.
* terrain allergique :
- terrain atopique personnel ou familial :
asthme, rhinite, conjonctivite,
cutan :urticaire,eczma,alimentaire,vascularite
allergique.
- mdicaments : produits de contraste
iods,pnicilline,sulfamides,vaccins.
* cancers et hmopathies malignes :
Maladie de Hodkin, syndrome myloprolifratif,
lymphomes, cancers digestifs, bronchiques,
utrins, seins, reins.
* Maladie systmiques:
-lupus, dermatomyosite, polyarthrite rhumatode
-Vascularites
-Sarcodose, dme angioneurotique
* dermatoses prurigineuses :
gale, pemphigus, toxidermie
* causes diverses :
irradiation, brlure, splnectomie, pancratite
aigu.
* syndrome d'hyper osinophilie essentielle (sd
de Shusid)
- PNE > 1500/mm3 > 6 mois, idiopathique =
sans tiologies
- complications multi viscrales graves la
toxicit des PNE dans les tissus (pulmonaires,
cardiaques, neurologiques, myosite et
myofasciit), altration de l'tat gnral,
III- Smiologie lymphode :
A) Dficit :
Dficits immunitaires, congnitaux ou acquis
secondaires.
1- Dficit en lymphode B : Tableau de dficit
humoral.
* Hypogammaglobulinmie globale : infections
G+/ G- (G : gram = coloration)
*Dficits isols en Ig A : infections broncho-
pulmonaires
2- Dficit en lymphocytes T :
Tableau de dficit de l'immunit cellulaire
* infections svres lies au dficit de la
cytotoxicit (virus : CMV=cytomgalovirus ;
HVB=hpatite virale B), parasitoses
(toxoplasmose), germes intra-cellulaires
(salmonellose= fivre typhode ; brucellose ;
tuberculose ; listriose)
* infection VIH : virus immunodficience
humaine.
B) Excs : Congnitaux ou acquis secondaires.
1 - Lymphocytoses isoles :
a) Dfinition :
* lymphocytes > 4000/mm3 chez l'adulte
* lymphocytoses > 6000/mm3 chez l'enfant
* lymphocytoses > 11.000/mm3 chez le nouveau
n
b) Eliminer :
* les fausses hyper lymphocytoses par
inversion de formule
si PRN diminue (< 40-70%), on aura une fausse
hyper lymphocytose avec les lymphocytes > 40%
* lymphocytes anormaux : leucoblastes,
syndrome mononuclosique, cellules
lymphomatoses.
c)Etiologies (selon lage):
* chez l'enfant :
- viroses :
oreillons,rougeole,rubole,varicelle,VHpatite
- coqueluche,
- post-vaccinale ou raction immunoallergique
mdicamenteuse
* chez l'adulte
- aigu : infections (brucellose, typhode)
- chronique : allergies mdicamenteuses,
endocrinopathie, asplnie (rein enlev), tabac
* trs souvent, hmopathies malignes + + +
leucmie lymphode chronique, Waldenstrom,
lymphome malin leucmis

2- Syndrome mononuclosique :
a) Dfinition :
Prsence dans le sang de grandes cellules
mononucles (grands lymphocytes activs
hyperbasophiles)= lymphocyte T cytotoxiques
contre les cellules infectes (virus, bactries,
parasites), cellules trangres (raction de rejet),
antignes trangers (pnicilline)
Exp. Mononuclose infectieuse.
b) Diagnostic positif :
NFS : grands lymphocytes bleuts + + + 5 90% +/-
hyper lymphocytose 10.000- 25.000/mm3 ; GR et
plaquettes normaux.
c) Diagnostic diffrentiel :
* lymphoblastes (LAL)
* grands lymphocytes non basophiles.
d) Etiologies :
* causes infectieuses :
- virales :
+ Mononuclose infectieuse : EBV : 85%
Clinique :asthnie,angine,rash, IgM anti EBV
+ CMV : 5%, asymptomatique,post-
transfusionnelle
+ primo- infection VIH : rash (ruption cutane
gnralise), adnopathies, fivre, antigne p24 +
- parasitaires :
+ toxoplasmose(<1%) : contact avec chats infects
ou viande mal cuite.
+ paludisme.
* raction immunoallerqipue :
pnicilline, sulfamides, greffes.
IV- Pancytopnies :
A-Dfinition :
Diminution des cellules dans les lignes :GB,GR et
plaquettes
B-Diagnostic positif :
1- Symptomatologie clinique :
Tableau d'insuffisance mdullaire.
- Anmie : signes fonctionnels d'anmie, pleur
cutano- muqueuse,
- Thrombopnie : purpura ptchial des membres
infrieurs, purpura ecchymotique et syndrome
hmorragique.
- Neutropnie : risque infectieux bactrien (fivre,
frissons, infection urinaire, angine, infection
pneumocoque)
2- Biologie :
* Hmogramme :
- Anmie normochrome normocytaire
argnrative.
- Thrombopnie (diminution des plaquettes)
- Neutropnie, peut tre infrieure 500/mm3
- Parfois anomalies morphologiques des G R,
des PN, des plaquettes.
* Mylogramme :
Prsence de cellules hmatopotiques ou non
hmatopotiques, de parasites, d'anomalies
morphologiques des cellules mdullaires
anormales.
*Biopsie mdullaire :
Indispensable lorsque le mylogramme est pauvre
(richesse exacte, envahissement en foyers par des
cellules fibrose, cellules anormales)
C) Etiologies
1- Pancytopnies centrales : Par trouble de la
production mdullaire (moelle pauvre)
- Insuffisances mdullaires quantitatives (aplasie
ou hypoplasie mdullaire)
- Insuffisances mdullaires qualitatives (syndrome
mylodysplasique)
- Envahissements mdullaires.
2- Pancytopnies priphriques :
- Hypersplnisme : consquence d'une
splnomgalie quelle que soit sa cause.
- Affections auto- immunes : lupus rythmateux
dissmin, polyarthrite rhumatode, syndrome
d'Evans.
-Purpura thrombotique thrombocytopnique :
syndrome de Mschwitz.
3- Autres :
- Hmoglobinurie paroxystique nocturne,
- Infections :
- tuberculose hmatopotique
- infections virales : hpatite virale, infection
CMV, MNI (mononuclose infectieuse), infection
VIH.
V-Conclusion :
-smiologie leucocytaire diffre selon quelle
touche les cellules mylodes ou les cellules
lymphodes
-Il y a des excs et des dficits
-toujours interprter en fonction des valeurs
absolues et non pas des %
Smiologie des plaquettes
I- Introduction :
* Les plaquettes ~ thrombocytes :
Elments cellulaires en forme de disque de 2 4
micro de diamtre. Leur production a lieu dans la
moelle osseuse.
* Rles physiologiques :
- hmostase par les phnomnes d'adhsion et
d'activation puis d'agrgation plaquettaire.
- protection vasculaire et dans l'athromatose
- rle dans l'inflammation.
* Numration :
150.000 400.000 lments/mm3
II- Dficit (thrombopnie)
A) Dfinition :
* Plaquettes < 150.000/ml (mm3)
* < 100.000 lments/ml : manifestations
hmorragiques.
B) Mcanismes :
* Dfaut de production = thrombopnie
centrale
* Hyper destruction = thrombopnie
priphrique.
C) Diagnostic positif :
1- Symptomatologie clinique :
Syndrome hmorragique, le plus souvent
spontan, de localisation cutane et muqueuse.
a) Le purpura : +++(Q.E)
Le signe le plus frquent.
Extravation de sang dans le tissu cellulaire sous
cutan ou sous muqueux, d'apparition spontane
= ruption de tches hmorragiques, indolore et
ne s'effaant pas la pression.
Ptchies (ponctuations pourpres en tte
d'pingle)
-ecchymoses (placards bleu violacs voluant vers
le jaune), des vibices (stries ecchymotiques
allonges, surtout au niveau des pils de flexion),
des bulles hmorragiques et ncrotiques.
Il peut tre limit aux membres infrieurs ou
gnralis tout le tgument.
Il faut viter les piges diagnostiques (Examen
diffrentiel) : piqres de puce, grattage des
lsions urticariennes, ecchymoses post-
traumatiques, rythmes vasomoteurs, tches
rubis, tlangiectasies, angiomes stellaires
(insuffisance hpato- cellulaire)
b) Les pistaxis et les gingivorragies :
Frquentes
c) Les hmorragies les plus graves :
Hmorragies crbro-mninges (spontanes)
Hmorragies rtiniennes
Hmorragies gyncologiques (mno et/ou
mtrorragies)
L'interrogatoire recherche :
- le mode d'installation du syndrome
hmorragique
- un syndrome hmorragique dans les
antcdents personnels et familiaux
- un facteur dclenchant, favorisant ou
tiologique : prise mdicamenteuse, pisode
infectieux rcent, traumatisme, toxicomanie,
maladie infectieuse chronique.
L'examen clinique : signes associs :
Altration de l'tat gnral, fivre, modification
des organes hmatopotiques
2- Explorations biologiques :
a) Numration plaquettaires :
- liminer les fausses thrombopnies, que peuvent
indiquer les compteurs automatiques.
- liminer la pseudo thrombopnie par
agglutination plaquettaire in vitro en prsence
d'EDTA. Elle ne se voit pas lorsque la numration
est faite sur citrate de sodium. (Mettre citrate de
sodium)
le dpistage d'une thrombopnie impose donc
un contrle au microscope.
- des autres lignes.
b) Mylogramme :
- ncessaire pour dterminer le mcanisme de la
thrombopnie. Il permet d'tudier la cellularit de
la moelle, sa richesse en mgacaryocytes, les
autres lignes hmatopotiques, de rechercher la
prsence de cellules anormales.
- si la thrombopnie est priphrique : les
mgacaryocytes sont nombreux et normalement
prsents.
- si thrombopnie centrale : absence ou raret des
mgacaryocytes.
c) Etude du retentissement de la thrombopnie
sur l'hmostase :
-variable selon la profondeur de la thrombopnie :
- plaquettes > 80.000/ml : biologie de
l'hmostase souvent normale
- plaquettes < 30.000/ml : biologie toujours
anormale.
- Tests biologiques pouvant tre perturbs :
- temps de saignement augment
- tests de la coagulation perturbs : (Temps de
Howell (TH) ; thrombo-lastogramme (TEG) ;
retraction du Caillot)
- Les autres tests de la coagulation sont normaux :
(TP : taux de prothrombine) ; TCA (temps de
cphaline activ) ; facteurs de coagulation ; fibrino
formation ; fibrinogne)
D) Diagnostic tiologique :
1- Mcanisme priphrique :
a) Anomalies de la rpartition :
* Dperdition sanguine et hmodilution
* Squestration splnique (hypersplnisme)
b) Consommation des plaquettes :
* Coagulation intravasculaire dissmine : CIVD
- les infections +++, affections malignes,
complications obsttricales, traumatismes,
hmolyses intravasculaires, des ncroses
tissulaires.
- chute du fibrinogne, consommation des
facteurs V et VIII, lvation du taux de PDF
(produits de dgradation de fibrine) et des D-
Dimres.
Les frottis sanguins montrent des schizocytes
(dform) dans 50% des cas.
* Hmangiome gant (tumeur vasculaire)
* La micro- angiopathie thrombotique :
Purpura thrombotique thrombocytopnique ou
syndrome de Mschwitz et syndrome
hmolytique et urmique.
Le tableau clinique associe fivre, signes
neurologiques et insuffisance rnale.
-Le tableau hmatologique associe une
thrombopnie et une anmie hmolytique avec
schizocytes.
c) Destruction immunologique des plaquettes :
* Purpura thrombopnique auto- immun : PTAI
auto- anticorps anti-glycoprotines de
membrane plaquettaire.
* Thrombopnie des maladies auto- immunes :
lupus rythmateux dissmine, thyrodite et au
cours des hmopathies lymphodes.
* Thrombopnies des affections virales :
rubole, varicelle, rougeole, la MNI (virus : EBV),
l'infection CMV, hpatite B ou C, l'infection par
VIH.
* Thrombopnies nonatales :
destruction des plaquettes du nouveau -n par
des anticorps d'origine maternelle.
* Thrombopnie post- transfusionnelle.
* Thrombopnies mdicamenteuses :
Hparine (anti- coagulant), quinine et quinidine,
aspirine, sulfamides, pnicilline et
cphalosporines, vancomycine, digoxine,
hydantone, les sels d'or, les AINS, lhrone et la
cocane.
*thrombopnie de la grossesse
2- Mcanismes central :
a) Thrombopnies centrales constitutionnelles
(rares)
b) Thrombopnies centrales acquises (+
frquentes)
EX :
thrombopnies toxique ou carentielles, aplasies
mdullaires acquises, thrombopnies des
mylodysplasies , thrombopnies des infiltrations
mdullaires, tuberculose hmatopotique
III- Excs : Thrombocytose
A) Dfinition :
* Hyper plaquettose ~ thrombocytose :
augmentation du nombre de plaquettes >
400.000/mm3.retrouve lors de plusieurs
examens successifs.
En pratique, celle-ci est prise en considration au-
del de 500.000 Elments/mm3
B- Mcanismes :
* Secondaire, ractionnel: thrombocytose
transitoire
* Central, par anomalie de la cellule souche :
thrombocytose permanente, appele
thrombocytose essentielle.
C) Diagnostic positif : +++
1- Symptomatologie clinique :
Thrombocytoses secondaires : gnralement
modres, dcouvertes systmatiques.
Thrombocytoses primitives : plus svres,
dcouvertes lors d'une complication type de :
-Thrombose veineuse ou artrielle pouvant
entraner des ramollissements crbraux ou des
embolies.
- Hmorragies provoques ou spontanes :
gingivorragies, pistaxis, hmorragies digestives,
(trouble de la fonction plaquettaire pas
d'hmostase)
L'examen physique est souvent normal, si
thrombocytose essentielle : splnomgalie et/ou
une hpatomgalie.
2- Explorations biologiques :
a) Hmogramme :
- la thrombocytose : > 500.000
E
lments/mm3,
dpassant 1 million/mm3,
- anomalies morphologiques plaquettaires
frquentes (grande taille)
- hmaties normales ou parfois anmie
hypochrome microcytaire du fait de saignement
rpts.
- hyperleucocytose modre, parfois mylmie si
cause primitive.
b) Mylogramme :
En cas de suspicion de cause primitive, hyperplasie
mgacaryocytaire.
c) Biopsie osto- mdullaire : (pas indispensable)
confirme le diagnostic de thrombocytmie
essentielle et permet de dpister une
mylofibrose.
d) Le caryotype mdullaire :
est normal dans tous les cas.
e) Le bilan d'hmostase :
normal, en dehors des tests explorant les
plaquettes (TH, TEG : thrombolastogramme).
D) Diagnostic tiologique :
1- hyperplaquettoses secondaires ou
priphriques :
* Causes videntes ou rechercher :
- Aprs splnectomie
- Sortie d'aplasie (effort de rgnration de la
moelle)
- Rgnration mdullaire aprs une hmorragie
ou hmolyse aigu
- Cancers digestifs et broncho-pulmonaires :
thrombocytose de 400.000 600.000
lments/mm3, dans 30 40%, en l'absence de
mtastase mdullaire.
- Toutes les maladies infectieuses et
inflammatoires :
thrombocytose < 600.000 lments/mm3
-Divers : stress, polytraumatisme, intervention
chirurgicale, sevrage alcoolique, grossesse,
accouchement.
- Syndromes mylodysplasiques :
disfonctionnement de la moelle osseuse sans que
cela soit un cancer.
2- Thrombocytmie essentielle : (+ frquente)
* Syndrome myloprolitratif chronique
(cancer de la moelle osseuse) : hyperplaquettose >
1 million lments/mm3
* Accidents hmorragiques et thrombotiques,
artriels ou veineux, lis la formation d'agrgats
plaquettaires, surtout dans les capillaires.
* Les GB : modrment augments avec
polynuclose.
* La biopsie mdullaire : hyperplasie mdullaire
globale avec hyperplasie et dystrophie de la ligne
mgacaryocytaire, sans rticulofibrose.
IV- Conclusion :
* Plaquette : rle dans l'hmostase.
* Variations pathologiques : consquences
cliniques graves (syndrome hmorragique si
thrombopnie ou phnomnes thrombotiques si
thrombocytose)
* Etiologies diffrentes selon le mcanisme
(central ou priphrique)
* Mylogramme indispensable si thrombopnie.
Il n'est effectu dans la thrombocytose qu'en cas
de suspicion de thrombocytmie essentielle.

Smiologie du syndrome
tumoral hmatologique
(Pas le mme cours)
I- Introduction - Dfinition :
* Les ganglions et la rate = organes
hmatopotiques lymphodes.
* Leur tumfaction ou hypertrophie entre dans
le cadre du syndrome tumoral hmatologique.
II- Adnopathies :
A) Dfinition :
Augmentation du volume des ganglions
lymphatiques.

B) Diagnostic positif :
Interrogatoire et examen clinique.
1- Eliminer ce qui n'est pas adnopathie :
* Territoire cervical: lsion des glandes
salivaires, nodule thyrodien, lipome; anvrisme
* Territoire axillaire : kyste sbac.
* Territoire inguinal : hernie, anvrisme,
ectopie testiculaire.
2- Caractristiques cliniques :
* Topographie :
- Superficielles : cervicales, sus- claviculaires,
axillaires et pithrochlennes, inguinales.
- Profondes : mdiastinales, coelio-
msentrique, lombo- aortiques.
* Caractre isol ou non.
* Taille (en cm).
* Consistance (molle : tuberculose)

* Sensibilit ou non (douloureuse : adnopathie
inflammatoire)
* Mobilit ou fixit par rapport aux plans
profonds et la peau.
* Etat de la peau en regard (casum : pus vert
au cours d'une adnopathie tuberculeuse, laissant
une trace appele crouelles)
* Signes de compression :
-veineuse (adnopathie mdiastinale comprime la
VCS : syndrome cave suprieur + dme en
plerine + circulation veineuse collatrale) ;
lymphatique (lymphoedme);nerveuse (douleur,
paralysie)


-- Adnopathies volumineuses, peu mobiles, non
inflammatoires, indolores affection maligne
-- Adnopathies mobiles, inflammatoires,
douloureuses infection
-- Petites adnopathies < 1cm non
significatives
Aucun caractre clinique ne permet rellement
de prjuger de la nature bnigne ou maligne
d'une adnopathie
Interrogatoire :
- ge, antcdents
- profession, prise mdicamenteuse, mode de
vie
- circonstances d'apparition
- volution dans le temps
- signes fonctionnels locaux ou rgionaux
- signes gnraux : fivre, altration de l'tat
gnral, amaigrissement, prurit.
Examen clinique :
- rgional : territoire de drainage de
l'adnopathie
- gnral : organes hmatopotiques (autres
adnopathies, splnomgalie, hpatomgalie),
examen ORL complet, examen complet.
3- Examens complmentaires :
* Hmogramme (NFS)
-syndrome mononuclosique: infection
-lymphocytose : leucmie lymphode chronique,
maladie de Waldenstrom
-blastose sanguine : leucmie aigu
-polynuclose neutrophile : connectivit,
lymphome, infection.
* Vitesse de sdimentation (VS)
* Electrophorse des protines plasmatiques
(EPP)
* Intradermoraction la tuberculine (IDR)
(patient dj en contact ou pas avec
bacillocoque).
* Srodiagnostics selon le contexte
* Radiographie pulmonaire :indispensable (voir
une adnopathie mdiastinale et une ventuelle
tuberculose)
* Echographie (voir les adnopathies
profondes)
* Tomodensitomtrie (scanner)
* Ponction ganglionnaire : insuffisante
* Biopsie exrse ganglionnaire (on enlve tout
le ganglion) : tude bactriologique,
histopathologique et immunohistochimique sur
coupes congeles.
C) Diagnostic tiologique :
1 - causes infectieuses :
* Virales : mononuclose infectieuse, infection
CMV, VIH, rubole, oreillons, adnovirus,
hpatites...
* Bactriennes : adnopathies satellites d'une
infection locale (cutane, dentaire, rhino-
pharynge) ; syphilis secondaire ; tuberculose.
* Parasitaires : toxoplasmose, maladie des
griffes du chat, leishmaniose.
* Mycotiques : actinomycose, histoglasmose
(sujets immunodprims)
2- Causes tumorales :
a) Hmatologiques :
- lymphomes non hodgkiniens (LNH) (prsence de
cellules de Sternberg)
- maladie de Hodgkin
- hmopathies lymphodes aigus ou chroniques
(leucmie lymphode chronique (LLC) ; leucmie
aigu ; Waldenstrom)
b) Non hmatologiques :
- mtastases cancreuses.
3- Causes inflammatoires :
* Sarcodose (adnopathie mdiastinale)
* Connectivites : polyarthrite rhumatode, lupus.
* Maladie de Kikuchi (adnopathies ncroses)
4- Autres :
* Mdicamenteuses : hydantode (anti-
pileptique)
* Maladie de surcharge.
III- Splnomgalies :
A) Introduction - Dfinition :
* Augmentation du volume de la rate.
* Rate = organe lymphode
* Rate normale : 12 x 7 cm
* 4 fonctions principales :
- lieu de rponse immunitaire cellulaire et
humorale aux infections par la scrtion
d'anticorps (Ac)
- Destruction des cellules sanguines
- Hmatopose dans la priode foetale
- Rle dans la rgulation du flux sanguin
* Anatomie :
- organe profond, post-costal, jamais palpable
- toute rate palpable est pathologique.
B) Diagnostic positif
1- Symptomatologie clinique :
a) Circonstances de dcouverte :
-Rarement, signes fonctionnels : pesanteur.
-Parfois, complications : rupture splnique,
infarctus splnique (douleur de l'hypochondre
gauche, pouvant irradier vers l'paule, avec
dfense paritale et lvation thermique)
-Signes d'hypersplnisme : anmie, neutropnie,
thrombopnie.
-Le plus souvent, asymptomatique.
b) Examen clinique (examen)
- Technique rigoureuse de palpation
- Dcubitus dorsal, cuisses en flexion
modre, l'examinateur droite, main droite
pose plat sous le rebord costal, inspection.
- Dcubitus latral droit, cuisse gauche en
flexion, bras gauche le long du cou, examinateur
derrire le patient, les doigts replis en crochet.
- Palpation peroit le ple infrieur de la rate,
- Palpation apprcie sa mobilit respiratoire, la
fermet de son bord antrieur et son aspect
crnel, son volume en mesurant son dbord
costal (1-2-3... travers de doigt)
- Eliminer les autres tumeurs de l'hypochondre
gauche :
- hypertrophie du lobe gauche du foie
- gros rein gauche donnant un contact
lombaire
- tumeur abdominale immobile la
respiration.
2- Examens complmentaires :
* Hmogramme puis mylogramme
* Imagerie splnique :
- abdomen sans prparation (ASP) :
abaissement de l'angle colique gauche
- chographie abdominale en cas de doute,
scanner
* Autres examens en fonction de l'orientation
* Pas de biopsie
3- Dmarche diagnostic :
* Interrogatoire :
- ge, origine ethnique
- sjours en pays d'endmie palustre
- antcdents pathologiques
- signes gnraux
* Examen clinique :
- signes d'hypertension portale
- hpatomgalie, adnopathies
* Examens complmentaires en fonction de
l'orientation

C) Diagnostic tiologique :
1- Causes infectieuses
* Bactriennes :
- septicmies pyognes
- endocardite bactrienne (dtrioration des
valvules cardiaques)
- typhode
- brucellose (lait infect)
- tuberculose hmatopotique
* Virales : splnomgalie modre
- mononuclose infectieuse
- fivres ruptives de l'enfant
- hpatite virale (B, C)
- infection VIH
* Parasitaires :
- paludisme
- leishmaniose viscrale
- toxoplasmose
2- Causes inflammatoires :
- Polyarthrite rhumatode (syndrome de Felty)
- Maladie de Still (arthrite chronique)
- Lupus, priarthrite noueuse
- Sarcodose
- Endocrinopathies (Basedow, thyrodite de
Hashimoto)
3- Hypertension portale
4- Causes hmatologiques :
* Hmolyses congnitales ou acquises
* Hmopathies malignes : syndromes
myloprolifratifs chroniques...
5- Maladies de surcharge :
-Lipodoses : surcharge en lipides ; maladie de
Gaucher, maladie de Niemann Pick
- Amytose : surcharge en protines
- Hmochromatose : surcharge en fer
6- Causes tumorales :
* Tumeurs bnignes
* Tumeurs malignes
7- Idiopathies.
Conclusion :
- Le syndrome tumoral hmatologique :
problme de l'tiologie
- La dmarche diagnostique ncessite une
bonne anamnse et un bon examen clinique afin
de rvler les signes associs.
- Une adnopathie n'est pas toujours
pathologique
- Toute rate palpable est pathologique.
Smiologie des
troubles de
l'hmostase
I- Introduction :
Hmostase = mcanismes qui assurent la
prvention des saignements spontans et l'arrt
des hmorragies en cas de rupture de la
continuit de la paroi vasculaire.
Elle est assure par :
* vaisseaux
* plaquettes
* systme de coagulation
* systme de la fibrinolyse
Certaines anomalies prdisposent aux syndromes
hmorragiques, tandis que d'autres entranent
une tendance la thrombose (thrombophilie)
II- Syndromes hmorragiques :
A) Dfinition :
Syndrome hmorragique = effusion de sang hors
d'un faisceau sanguin aprs une blessure, ou
spontanment, sans contrle de l'hmostase, en
rapport avec une anomalie congnitale ou
acquise.
B) Diagnostic positif :
1- Symptomatologie clinique :
a) Interrogatoire :
-Nature de l'accident hmorragique :
- type, sige
- caractre unique ou multiple
- prcoce ou retard
- rcidivant ou non
- Date d'apparition :
enfance : hrditaire
adulte : - non li l'hmostase
- dficit modr hrditaire
(htrozygote)
- anomalie acquise de l'hmostase
-Circonstances d'apparition :
- spontane ou provoque
- traumatisme
- intervention chirurgicale
- extraction dentaire
- sans cause apparente
- demander la notion de transfusion lors d'un
pisode antrieur.
- Contexte pathologique :
- maladie hpatique
- hmopathie maligne
- exposition aux toxiques, mdicaments
- antcdents familiaux (anomalies hrditaires)
b) Examen clinique :
* Hmorragie cutane : purpura (ptchies,
ecchymoses)
* Hmorragie muqueuse : gingivorragies,
pistaxis
* Hmorragie viscrales : hmatmse,
hmoptysie, rectorragies melena, mtrorragies.
* Autres : hmatomes (sang sous la peau),
hmarthroses (sang dans l'articulation, frquent
dans l'hmophilie)

-- Cutane et muqueuse = anomalie des vaisseaux
ou des plaquettes
-- Viscrales = anomalie de la coagulation.


2- Biologie
a) Exploration de l'hmostase primaire :
On explore les vaisseaux et les plaquettes.
> Temps de saignement (TS) : paroi, qualit des
plaquettes.
Mthode de Duke : scarification du lobule de
l'oreille, papier buvard, arrt du saignement.
- TS normal : 2 - 4 mn
- TS pathologique > 8 mn
Mthode d'Ivy : brassard gonfl 4 cmHg,
incision sur l'avant bras, papier buvard.
- TS normal : 3 - 5 mn
- TS pathologique > 10 mn
> Test de fragilit capillaire :
brassard gonfl 9 cmHg ptchies
> Numration plaquettaire
Hmorragie < 500.00/mm3,
constante < 20.000/mm3
TS allong, plaquettes basses = anomalie
plaquettaire (on fait un mdullogramme)
TS allong, plaquettes normales =
thrombophilie (anomalie de la qualit des
plaquettes)
TS normal, plaquettes normales = anomalie de
la paroi vasculaire.

-schma-

b) Exploration de la coagulation plasmatique :
> Temps de cphaline activ ou Kaolin (TCK ou
TCA ) :
Voie endogne :
* normal : TCA = 30 - 50
* pathologique : TCA > 8/ tmoin
TCA allong voie endogne affecte.
> Temps de quick ou temps de prothrombine (TP)
Voie exogne (II, V, VII, X, fibrinogne)
TP normal : 70 - 100%
> Temps de thrombine : fibrino- formation
Dernier temps de coagulation
TT normal : 15 - 20"
> Dosage du fibrinogne :
2 4g/l
* Acquises :
- Mdicaments : aspirine, AINS, hparine
- Syndrome myloprolifratif, insuffisance rnale,
hpatopathies
- Dysglobulinmie (maladie des Ig)
2- Anomalies de la paroi vasculaire :
- Purpura mningococcmique : mningite
fulminante (grave)
- Purpura rhumatode (sans thrombopnie)
- Vascularites ncrosantes
- Origine mdicamenteuse
- Dysglobulinmies
3- Hmophilie :
-Anomalie de la voie intrinsque (endogne) de la
coagulation
- Dficit en facteur VIII (A) (frquent), IX (B) (rare)
- Hmorragies muqueuses, hmarthroses,
hmatomes musculaires
- TCA allong VIII ou IX
- TP, TT, TS : normaux.
4- Maladie de Willebrand :
* Facteur de Willebrand (vWF) : adhsion
plaquettaire et protine porteuse du VIII
* Anomalie qualitative ou quantitative
* Hmostase primaire et coagulation.
III- Anomalies thrombosantes :
A) Introduction - Dfinition :
* Thrombose : formation d'un caillot dans un
vaisseau sanguin
* Triade de Virchow au XIX me sicle :

- stase par ralentissement de l'coulement
- lsion de l'endothlium

c) Exploration de fibrinolyse :
* Temps de lyse spontane du caillot de sang :
Quelques jours
* Temps de lyse des euglobulines :
3 heures
* Recherche des PDF :
protines de dgradation de la fibrine ou D-
dimres.
Bilan faire systmatiquement :
- TS
- NFS plaquettes
- TCK
- TP
- dosage de fibrinogne
C) Diagnostic tiologique :
1- Anomalies plaquettaires :
a) Quantitatives :
thrombopnie centrale ou priphrique
b) Qualitatives :
thrombopathie
* Constitutionnelles :
-Dystrophie thrombocytaire de Bernard et Soulier
par anomalie de l'adhsion plaquettaires :absence
GPIb (rcepteur du facteur de Willebrand)
- Thrombastnie de Glanzmann par anomalie de
l'agrgation plaquettaire absence GPIIb- III- a
(rcepteur du fibrinogne)
- Maladie du pool vide : diminution du contenu
plaquettaire en granules denses.
-- Hypercoagulabiiit par activation des plaquettes
et systmes de coagulation.
* Facteurs favorisant les thromboses (facteurs de
thrombophilie)
B) Diagnostic positif :
1- Symptomatologie clinique :
a) Thromboses artrielles :
-Ischmie en aval de la thrombose
- Douleur brutal
- gravit selon le territoire ischmi, son tendue
et du caractre brutal ou progressif de la
thrombose.
Exp. Accident vasculaire crbral, IDM, ischmie
aigu d'un membre.
Examen b) Thromboses veineuses : (phlbites)
* dme de stase en amont de la thrombose et
une circulation veineuse collatrale
* Signes inflammatoires locaux : oedme,
chaleur locale, douleur.
* Si membre infrieur : signe de Homans
(douleur la dorsiflexion du pied), diminution du
ballottement naturel (mollet dur)
* Signes gnraux : fbricule (petite fivre)
-- Dans tous les cas, confirmer par examens
complmentaires : cho- doppler, artriographie,
angio- scanner spiral.
2- Explorations biologiques :
- D-dimres : marqueur biologique d'une TVP
(thrombose veineuse profonde) avec une valeur
prdictive ngative de 95%
- Facteurs favorisant les thromboses artrielles :
hyper homocystinmie, dficit en MTHFR
(mthylne ttra hydro flate rductase)
- Facteurs favorisant es thromboses veineuses :
Inhibiteurs de la coagulation (AT : anti- thrombine
; PC : protine C ; PS), rsistance la PC active,
mutation du facteur V Leiden, mutation du gne
de la prothrombine.
C) Diagnostic tiologique :
1- Anomalies acquises :
a) SAPL (sd des anti- phospholipides)
- thromboses veineuses, artrielles ou placentaire
(pertes foetales rcidivantes)
- anticorps APL (APL interviennent dans les voies
de coagulation)
- primaire ou secondaire
b) Syndrome nphrotique :
* diminution de l'anti- thrombine par fuite
urinaire
* augmentation des facteurs de coagulation
c) Syndrome myloprolifratif :
- thrombocytmie essentielle
- Polyglobulie primitive
d) Hmoglobinurie paroxystique nocturne

2- anomalies constitutionnelles :
-Dficit en PC (anti- coagulant naturel)
- Dficit en PS
- Dficit en anti- thrombine III
- Rsistance la PC active par mutation
ponctuelle du gne du facteur V (facteur V Leiden)

- Mutation ponctuelle du gne du facteur II
Thrombose rptition et des signes
inhabituels.
IV- Conclusion :
* Maladies hmorragiques surtout
constitutionnelles doivent tre dpistes par un
bon interrogatoire avant tout geste opratoire.
* Les recherches sur les facteurs de la
thrombophilie ont beaucoup avanc rcemment :
dcouvertes continuelles.