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Publi le 15/01/2014

Lpre diagnostique en France

mtropolitaine
G. JEUDY*, C. GANDON*, M.-H. AUBRIOT-LORTON**, A.
JACQUIN***, P. VABRES*
*Service de dermatologie, **Laboratoire danatomie
pathologique, ***Service de neurologie, CHU Le Bocage,
Dijon
Nous rapportons un cas de lpre diagnostiqu en
France chez un patient originaire de Mayotte.
symtriques du visage
partir de cette observation, nous discuterons de
lintrt des techniques dexplorations
lectrophysiologiques nerveuses (lectroneuromyogramme) et radiologiques
modernes (chographie, IRM) pour le diagnostic et le suivi de la neuropathie
lpreuse. Observation
Figures 1 et 2. Macules hypopigmentes

Nous rapportons un cas de lpre diagnostiqu en France chez un patient originaire de

Mayotte. partir de cette observation, nous discuterons de lintrt des techniques dexplorations lectrophysiologiques nerveuses (lectroneuromyogramme) et radiologiques
modernes (chographie, IRM) pour le diagnostic et le suivi de la neuropathie lpreuse.

Observation
Un homme de 22 ans, originaire de Mayotte, vivant en France mtropolitaine depuis quatre
ans, sans antcdent notable, prsentait depuis deux ans des macules hypopigmentes du
visage, bien limites, bordure miette, symtriques, en zones priorbitaires, mandibulaire
infrieure et auriculaire (figures 1 et 2). Il avait dautres lsions de plus grande taille sur le
bras gauche, lpaule droite, en rgion rtrocervicale gauche et sur le dos et le flanc gauche
(figures 3 et 4).

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Figure 3. Large macule hypopigmente du bras gauche.

Ces macules stendaient en taille et en nombre. Le patient dcrivait une hypoesthsie tous
les modes sur les lsions priorbitaires et au bras gauche. Les autres lsions taient le sige
de paresthsies. Le frottis nasal ne montrait pas de bacille lexamen direct. Une biopsie
superficielle de la plaque du bras gauche retrouvait un discret infiltrat dermique mononucle
prdominance lymphocytaire, non systmatis, sans bacille acido-alcoolorsistant
coloration de Ziehl.

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Figure 4. Macules hypopigmentes du dos.

Une nouvelle biopsie plus profonde tait ralise sur une macule hypopigmente dorsale,
montrant cette fois un infiltrat inflammatoire histiocytaire et macrophagique systmatis du
derme profond sorganisant autour des filets nerveux et autour des glandes sudorales (figure
5). La coloration de Ziehl tait ngative, de mme que la recherche de Mycobacterium leprae
par PCR. Llectroneuromyogramme retrouvait une mononeuropathie du nerf sus-orbitaire
gauche(mise en vidence par le blink reflex), dont lhypertrophie tait en fait palpable la
sortie du trou sus-orbitaire. Il existait aussi une atteinte des rameaux sensitifs des nerfs
radial et mdian droits attribue un traumatisme ancien de la main droite et donc
possiblement sans rapport avec la lpre. Le diagnostic de lpre dans sa forme tuberculode
borderline (BT) tait retenu. Un dficit en G6PD ayant t mis en vidence, un traitement
par rifampicine 600 mg/j associ de la clofazimine (Lamprne, 100 mg/j) tait instaur.

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Figure 5. Biopsie cutane dune macule hypopigmente

du dos (coloration HES, grossissement x 40) : infiltrat
inflammatoire histiocytaire et macrophagique
systmatis du derme profond sorganisant autour
des filets nerveux et des glandes sudorales.

Discussion
Le diagnostic de lpre repose sur un faisceau darguments cliniques : atteinte cutane type
de macules typiquement hypopigmentes, de plaques infiltres ou de papules, auxquelles
sassocient des troubles neurologiques au niveau des lsions cutanes et/ou de certains gros
nerfs superficiels, avec une hypertrophie caractristique des troncs nerveux(1). Le diagnostic
nest pas toujours ais, notamment en dehors des zones dendmie o il est plus rarement
voqu : lhypertrophie nerveuse est souvent dlicate mettre en vidence en raison dun
possible manque dexprience, et la barrire linguistique limite parfois considrablement
lexamen neurologique, notamment la recherche de troubles sensitifs. Dans les formes
tuberculodes, sans bacilles la coloration de Ziehl et o la PCR est gnralement dun apport
faible (voir BALLF n 27, 2012), lexamen histologique peut tre dun grand secours ; il faut
parfois savoir rpter lexamen histologique la recherche de granulomes tuberculodes
priannexiels et prinerveux, comme dans notre observation o le prlvement initial tait
probablement trop superficiel, mconnaissant des lsions qui sigent typiquement
proximit de lhypoderme o se situent les petits nerfs cutans et les glandes sudorales. Les
tests de dpistage de latteinte nerveuse priphrique reposent sur la palpation des troncs et
plexus nerveux, ltude de la sensibilit tactile picritique par le test du monofilament, la
sensibilit au coton et laiguille, et de la sensibilit thermoalgique par lpreuve du chaud
froid (2). La technique des monofilaments consiste appliquer sur la peau du patient
diffrents fils calibrs pour se plier une pression bien dfinie, le patient devant indiquer, les
yeux ferms, la partie du corps qui est stimule (3). Latteinte motrice est plus tardive.
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Latteinte nerveuse priphrique caractristique de la lpre est une mononeuropathie

multiple (ou multinvrite). Elle touche essentiellement les nerfs sous-cutans (nerf ulnaire au
coude, branche sensitive du nerf radial, etc.).
Latteinte du nerf sus-orbitaire est classique si le patient prsente une zone cutane
hypopigmente en regard du trou sus-orbitaire o plonge le nerf avant son trajet dans
lorbite. Les types datteinte varient sensiblement selon quil sagit dune forme lpromateuse
ou tu berculode. Dans la lpre lpromateuse, les atteintes nerveuses sont nombreuses et
confluentes, avec une atteinte typiquement diffuse, bilatrale et symtrique. Les atteintes
neurognes priphriques des lpres tuberculodes, quant elles, ralisent un tableau plus
classique de mononeuropathie avec atteinte dun ou plusieurs troncs nerveux, asymtriques,
typiquement proches des lsions cutanes dpigmentes(1,3). Lhypertrophie nerveuse tant
plus ou moins difficile mettre en vidence, llectroneuromyogramme (EMG) peut
constituer une aide intressante au diagnostic, comme cela a t le cas pour notre patient
chez qui une diminution de lamplitude de la rponse aprs stimulation du nerf sus-orbitaire
gauche par rapport au ct droit a t mise en vidence. Labolition du rflexe de clignement
(blink reflex), ou trig mino-facial, tmoignait galement dune mononeuropathie du nerf
sus-orbitaire. LEMG apparat donc utile pour le diagnostic prcoce et infraclinique de la
neuropathie hansnienne, mais aussi pour ce qui est de son pronostic neurologique(4,5). Les
anomalies des vitesses de conduction sigent surtout sur les nerfs hypertrophis, mais se
retrouvent aussi sur des nerfs cliniquement normaux, dans des territoires par ailleurs
asymptomatiques(3). Cet examen sera aussi potentiellement informatif lors des ractions de
rversion, avec apparition de nouvelles atteintes nerveuses tronculaires ou aggravation des
anomalies lectriques dj connues. Les examens plus rcents que sont limagerie par
rsonance magntique (IRM) ou lchographie peuvent tre galement utiles au diagnostic de
neuropathie priphrique lpreuse(6,7). Ces techniques, non invasives, visualisent en effet
directement les nerfs atteints sur lensemble de leur trajet et permettent dvaluer leur taille,
leur diamtre, leur structure et leur vascularisation. Les nouvelles sondes dchographie
lectroniques haute rsolution et large bande de frquence (au moins 10 MHz)
permettent mme danalyser prcisment la structure du nerf, en particulier le nombre de
fascicules, ldme interfasciculaire, linflammation, et lhypervascularisation(8,10).
Lchographie permettrait ainsi de dtecter lhypertrophie nerveuse plus prcocement que
lexamen clinique, et de mesurer prcisment la zone atteinte, et ce, de faon reproductible et
itrative(8). Une tude rcente a montr un paississement significatif de lpinvre,
mesurable en chographie, dans les atteintes ulnaires dune srie de patients lpreux(9).
LIRM (neurographie-IRM), quant elle, apparat particulirement informative en cas de
raction reverse, laquelle est marque par un hypersignal en squence T2 et un
rehaussement aprs injection de gadolinium(6). Sur un autre plan, elle est galement
susceptible de renseigner prcisment sur les atteintes musculaires et osseuses, notamment
pour ce qui est de la recherche dostite sous-jacente un mal perforant plantaire(6,7). Ces
mthodes dimagerie non invasive et reproductible ont aussi leur intrt dans le suivi de la
neuropathie sous traitement.
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Rfrences
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8. Jain S et al. High-resolution sonography: a new technique to detect nerve damage in
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high-resolution sonography. Muscle and Nerve 2012 ; 46 : 38-41.
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Copyright Len medical, Dermatologie pratique, novembre 2013

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