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MISE AU POINT
Service de ranimation mdicale et toxicologique, hpital Lariboisire, 2, rue Ambroise-Par, 75010 Paris, France
Service de neurologie, hpital Lariboisire, 2, rue Ambroise-Par, 75010 Paris, France
MOTS CLS
Encphaloptahie
postrieure
rversible ;
Coma ;
Hypertension
artrielle ;
Troubles visuels ;
IRM crbrale ;
dme crbral
KEYWORDS
Posterior-reversible
encephalopathy
syndrome;
Coma;
Hypertension;
Visual disturbances;
Cerebral MRI;
Cerebral edema
Auteur correspondant.
Adresse e-mail : mohebbi2000@yahoo.fr (A. Mohebbi Amoli).
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reduction of diffusion related to cytotoxic edema secondary to isch emia. Such lesions can lead
to permanent neurological decit.
2007 Socit de ranimation de langue franc
aise. Publi par Elsevier Masson SAS. Tous droits
rservs.
Tableau clinique
La majorit des patients atteints de PRES sont des adultes.
Ce syndrome est trs rare chez lenfant. Les manifestations cliniques sont varies et dpendent de la pathologie
associe. Une HTA avec une pression artrielle diastolique
suprieure 120 mmHg est habituellement observe [5].
Il sagit gnralement dune augmentation aigu et brutale
de la pression artrielle chez un patient souffrant dHTA
chronique prexistante. Le PRES est une des complications
de lencphalopathie hypertensive ou de lHTA maligne qui
reprsente environ 20 % des crises hypertensives admises aux
urgences [6].
Les premires manifestations neurologiques du PRES sont
habituellement un ralentissement psychomoteur, des cphales inhabituelles, une confusion, un tat lthargique et
parfois une agitation [1,2,5]. Des nauses et vomissements
sont prsents dans 75 % des cas. Les rexes ostotendineux sont vifs. Il peut exister chez certains patients,
une faiblesse, voire une incoordination des membres. Des
convulsions sont observes dans deux tiers des cas. Elles surviennent parfois demble, mais peuvent aussi apparatre
tardivement. Les crises, initialement focales (visuelles
bravais-jacksoniennes) et limites au lobe crbral atteint
par le PRES ont tendance se gnraliser. Un tat de
mal convulsif est possible. Mme si la plupart des patients
nissent par prsenter des trouble de la vigilance, le coma
est souvent transitoire et les patients gnralement ractifs aux stimuli. Les troubles mnsiques svres sont rares.
Les troubles visuels sont prsents dans plus de 50 % des cas.
Ont ainsi t rapports une vision oue, un scotome scintillant, une ngligence visuelle, une hmianopsie ou une
ccit corticale. Une ccit corticale avec anosognosie est
Signes neuroradiologiques
Connatre les signes radiologiques du PRES reprsente une
tape diagnostique essentielle. Seul un diagnostic prcoce
permet, en effet, de dbuter un traitement adapt avant
linstallation des lsions irrversibles et dviter la ralisation de procdures ou traitements risqus, comme un
traitement thrombolytique. Bien que les lsions de leucoencphalopathie postrieure puissent tre dtectes par
la TDM crbrale sous forme dhypodensits, limagerie
par rsonance magntique (IRM) est considre comme
lexamen de rfrence [1,4,8,9]. LIRM permet dobtenir des
images de trs haute rsolution et de dtecter des lsions
focales de petite taille invisibles la TDM crbrale. Grce
lusage rpandu de lIRM, le PRES est aujourdhui plus
frquemment diagnostiqu.
Lanomalie la plus communment observe est ldme
crbral sans infarctus, touchant typiquement de fac
on bilatrale et symtrique la substance blanche sous-corticale
dans les rgions postrieures des hmisphres crbraux, et
en particulier les rgions parito-occipitales (Fig. 1) [1,2,4].
La scissure calcarine et les structures paramdianes du lobe
occipital sont habituellement pargnes, ce qui distingue le
PRES dun infarctus bilatral dans le territoire des artres
crbrales postrieures.
Latteinte de la substance blanche est constante.
linverse, la substance grise nest affecte que chez 30 %
des patients [8,9]. La leucoencphalopathie concerne de
fac
on prfrentielle la rgion postrieure des lobes paritaux, temporaux et occipitaux (Tableau 1). Plus rarement,
le cervelet, la capsule interne, les ganglions de la base, les
lobes frontaux et le tronc crbral sont atteints [10,11].
Prvalence (%)
Lobes occipitaux
Lobes paritaux
Lobes frontaux
Lobes temporaux
Cervelet
Corps calleux
Thalamus
Tronc crbral
100
59
30
13
12
6
5
3
492
Figure 1 La leucoencphalopathie postrieure rversible en IRM crbrale en squences T2, FLAIR et diffusion. Les lsions des
lobes occipitaux et paritaux (petites ches blanches, premire range) sont rversibles (deuxime range). Ici, un cas observ
au cours dun purpura thrombotique thrombocytmique (daprs Bakshi et al. [45]).
493
Tableau 2 tiologies et circonstances favorisantes de la
leucoencphalopathie postrieure rversible.
Encphalopathie hypertensive et hypertension artrielle
maligne
Pathologies hypertensives de la grossesse : prclampsie,
clampsie, HELLP syndrome
Immunosuppresseurs (cyclosporine, tacrolimus) ou
cytotoxiques (surtout pour hmopathies malignes)
Noplasie (dont maladie de Hodgkin, leucmie
lymphoblastique aigu), syndrome de lyse tumorale
Maladies de systme : lupus rythmateux dissmin,
priartrite noueuse, polyangite microscopique,
vascularite p-ANCA+ , granulomatose de Wegener
Nphropathies aigus ou chroniques :
glomrulonphrites, syndrome nphritique,
insufsance rnale
Infections virales (virus de limmunodcience humain)
ou postvaccinal (vaccination antirubole)
Traitements antirtroviraux et interferon-
Purpura thrombotique thrombocytopnique, syndrome
hmolytique urmique
Purpura rhumatode
Corticothrapie forte dose
Insufsance hpatocellulaire ou transplantation
hpatique
Endocrinopathie : hyperaldostronisme primaire,
phochromocytome, thyrodite dHashimoto,
hyperparathyrodie, surcharge en aluminium
Dsordres lectrolytiques : hypercalcmie,
hyponatrmie, hypomagnsmie
Drpanocytose, porphyrie aigu intermittente
Transplantation de moelle osseuse
Transfusion sanguine massive, traitement par
rythropotine, tats dhypercoagulabilit
Immunoglobulines polyvalentes, anticorps monoclonaux
(rituximab, bevacizumab)
Produits de contraste
Stupants psychostimulants (mthamphtamine,
phdrine)
Intoxication digitalique
Venin de scorpion, fruit dAverrhoa carambola
HELLP : hmolyse, lvation des enzymes hpatiques, thrombopnie ; p-ANCA : anticorps de type prinuclaires anticytoplasme
des polynuclaires neutrophiles.
494
neurologique voisin. Gnralement, les pathologies infectieuses et inammatoires du systme nerveux central se
distinguent du PRES au cours duquel on observe labsence
de plocytose du LCR, la ngativit des cultures bactriologiques sanguines et du LCR et la ngativit des
diverses srologies effectues. Lvolution clinique est alors
un lment dcisif de diagnostic diffrentiel. En raison
danomalies associes de calibre artriel, lartriographie
ou langiographie par rsonance magntique ne permet pas
toujours de distinguer le tableau observ dune artrite
crbrale. La biopsie crbrale est rarement ncessaire car
peu spcique. Elle montre classiquement un dme diffus
de la substance blanche, un gonement des cellules endothliales, une absence de dmylinisation ou de raction
inammatoire, une prservation des axones et une raction
astrocytaire locale [31,32].
Physiopathologie
Les mcanismes physiopathologiques sous-jacents au PRES
ne sont pas encore bien dnis. Ils mettraient en jeu une
perte de lautorgulation vasculaire crbrale et la survenue
de lsions cellulaires endothliales de la paroi vasculaire
[3335].
Lencphalopathie hypertensive et lclampsie, principales causes de PRES, ont t largement tudies chez
lhomme et exprimentalement chez lanimal (Fig. 2).
Llvation brutale de la pression artrielle est responsable
dune dfaillance de lautorgulation crbrale et dune
hyperperfusion crbrale avec vasodilatation artriolaire. Il
existe une diminution de la rponse myognique aux variations de pression chez le rat prcdant lencphalopathie
495
Figure 3 Aspect dartres crbrales en chapelet de saucisses traduisant les troubles vasomoteurs au cours de lencphalopathie
hypertensive exprimentale chez lanimal (daprs Mackenzie et al. [35]).
Traitements
Le diagnostic et le traitement adapt et rapide du PRES
permettent de prvenir lapparition de lsions neurologiques irrversibles et de squelles permanentes [1,2,4].
La stratgie thrapeutique dpend de ltiologie et du
496
tableau clinique du PRES. Larrt du facteur dclenchant
ou aggravant reprsente la premire mesure thrapeutique.
Ainsi, larrt provisoire ou dnitif dune chimiothrapie
ou dun immunosuppresseur potentiellement responsables,
linterruption dune grossesse (accouchement par voie basse
ou csarienne) en cas dclampsie sont des mesures permettant souvent dviter laggravation clinique.
Le contrle de lHTA est le volet primordial du traitement. Il fait appel aux agents antihypertenseurs habituels,
inhibiteurs calciques (nicardipine ou diltiazem), btabloquants (labtolol notamment) et diurtiques. Lobjectif
thrapeutique est de maintenir une pression artrielle
moyenne entre 105 et 125 mm Hg, sans rduire cette pression de plus de 25 % durant la premire heure [1,4].
Les vasodilatateurs artriels, le nitroprussiate de sodium
et le diazoxide sont utiliss en deuxime ligne. Dautres
thrapeutiques de choix sont parfois recommandes. Le
fnoldopam msylate est un antihypertenseur agoniste
slectif des rcepteurs de la dopamine D1A , produisant
une vasodilatation artriolaire slective rnale et une
diminution de la postcharge [1,44]. Ce mdicament amliore la balance entre lapprovisionnement et la demande
doxygne rnal. Il est donc potentiellement utile pour
prvenir la survenue dune insufsance rnale aigu. La
nimodipine est un inhibiteur calcique slectif neuroprotecteur utile dans la prvention des vasospasmes crbraux,
notamment au cours de lencphalopathie hypertensive
de la femme enceinte [1]. linverse, les inhibiteurs de
lenzyme de conversion de langiotensine doivent tre vits en cas de grossesse. Les drivs nitrs ne doivent pas tre
utiliss en raison de leur effet vasodilatateur pouvant aggraver ldme crbral. Pendant la phase initiale de PRES, un
monitorage de la pression artrielle sanglante est recommand. En cas de dysfonction cardiaque ou dinstabilit
hmodynamique, un monitorage hmodynamique, y compris
invasif, est ncessaire.
Les mesures symptomatiques gnrales sont essentielles,
comme la correction des dsordres lectrolytiques, dune
coagulopathie, la protection des voies ariennes et la ventilation mcanique si elle apparat ncessaire. En cas de crise
convulsive, un traitement antipileptique doit tre instaur
en urgence. Les benzodiazpines (clonazpam ou diazpam)
doivent tre administrs en premire ligne par voie intraveineuse. En seconde ligne ou en cas dtat de mal, il faut
recourir la fosphnytone ou au phnobarbital. Lacide
valproque est une option thrapeutique, notamment en
cas dinsufsance cardiaque, chez les personnes ges et
en unit intensive neurologique. Le sulfate de magnsium
en perfusion continue est recommand chez les femmes
enceintes. Il possde un effet vasodilatateur, augmente le
ux sanguin crbral et vite les lsions ischmiques qui sont
lorigine de crises convulsives. En cas dtat de mal rfractaire, les agents de choix sont le propofol, le midazolam et
le thiopental. Un traitement anti-dmateux (mannitol) et
ladministration de corticodes doivent tre discuts au cas
par cas et peuvent tre bnques dans certaines situations
[1]. Une surveillance par lectroencphalogramme, y
compris en continu, permet de dtecter les crises
infracliniques et de mieux adapter les thrapeutiques
antipileptiques.
Dans 90 % des cas, les manifestations neurologiques
rgressent ds le septime jour de traitement antihyperten-
Conclusion
Il faut savoir voquer le diagnostic de PRES devant toute
encphalopathie aigu. Le diagnostic est gnralement
appropri en prsence dune HTA ou dun contexte favorisant. LIRM en squence de diffusion est le meilleur outil
diagnostique, notamment pour carter un accident ischmique crbral. Les lsions de PRES apparaissent sous
forme dhyperintensits diffuses postrieures de la substance blanche en squences T2, FLAIR et en hyposignal en
diffusion, avec un coefcient ADC lev. Une prise en charge
adapte et prcoce permet habituellement de prvenir la
survenue de squelles irrversibles. La mise au point de
modles exprimentaux pour mieux comprendre la physiopathologie et la conduite dtudes prospectives sur de larges
cohortes de patients permettraient de faire progresser les
connaissances concernant cette entit clinique encore mal
connue des mdecins ranimateurs.
R
ef
erences
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