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R

eanimation (2007) 16, 490497


Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

journal homepage: http://france.elsevier.com/direct/REAURG/

MISE AU POINT

La leucoencphalopathie postrieure rversible


Posterior-reversible encephalopathy syndrome
A. Mohebbi Amoli a,, B. Mgarbane a, H. Chabriat b
a
b

Service de ranimation mdicale et toxicologique, hpital Lariboisire, 2, rue Ambroise-Par, 75010 Paris, France
Service de neurologie, hpital Lariboisire, 2, rue Ambroise-Par, 75010 Paris, France

Disponible sur Internet le 9 Octobre 2007

MOTS CLS
Encphaloptahie
postrieure
rversible ;
Coma ;
Hypertension
artrielle ;
Troubles visuels ;
IRM crbrale ;
dme crbral

KEYWORDS
Posterior-reversible
encephalopathy
syndrome;
Coma;
Hypertension;
Visual disturbances;
Cerebral MRI;
Cerebral edema

Rsum La leucoencphalopathie postrieure rversible est gnralement une complication


rare dune lvation brutale de la pression artrielle survenant chez un patient chroniquement hypertendu. Il sagit dun syndrome clinicoradiologique parfois observ dans le cadre
daffections diverses, comme des collagnoses ou vascularites du systme nerveux central,
des troubles lectrolytiques ou lors de lutilisation de traitements cytotoxiques ou immunosuppresseurs. Elle est responsable de manifestations neurologiques peu spciques, comme
une confusion, un coma, des convulsions ou des troubles visuels. Le diagnostic est voqu
par limagerie par rsonance magntique (IRM) crbrale qui montre, un stade prcoce,
des lsions typiquement bilatrales et symtriques des lobes parito-occipitaux, sous forme
dhyperintensits en squences T2 et uid-attenuated inversion recovery (FLAIR). Le coefcient de diffusion est ce stade normal ou discrtement lev. Ces lsions correspondent
un dme vasognique et sont donc gnralement rversibles aprs traitement tiologique et
contrle de la pression artrielle. Dans certains cas, lIRM montre des lsions hyperintenses
avec un coefcient de diffusion abaiss en raison de lsions ischmiques associes responsables
dun dme cytotoxique. Ces lsions peuvent tre responsables de squelles irrversibles.
2007 Socit de ranimation de langue franc
aise. Publi par Elsevier Masson SAS. Tous droits
rservs.
Summary Posterior-reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a rare complication related
to a huge elevation in blood pressure occurring most often in patients with chronic hypertension. However, PRES may sometimes be observed in association with other conditions, including
central nervous system collagen diseases, vasculitis, ionic disturbances as well as cytotoxic
or immunosuppressive treatments. PRES is responsible for various but non specic neurological symptoms, including confusion, coma, seizures as well as visual disturbances. Diagnosis
is performed using cerebral MRI which typically shows at the early stage, symmetric bilateral parietooccipital hyperintensities on T2 and uid-attenuated inversion recovery (FLAIR)
sequences. The apparent diffusion coefcient is either normal or mildly elevated related to
cerebral tissue vasogenic edema. They are usually reversible after treatment of the underlying
cause and reduction of blood pressure. In some cases, cerebral MRI may show lesions with a

Auteur correspondant.
Adresse e-mail : mohebbi2000@yahoo.fr (A. Mohebbi Amoli).

1624-0693/$ see front matter 2007 Socit de ranimation de langue franc


aise. Publi par Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
doi:10.1016/j.reaurg.2007.09.021

La leucoencphalopathie postrieure rversible

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reduction of diffusion related to cytotoxic edema secondary to isch emia. Such lesions can lead
to permanent neurological decit.
2007 Socit de ranimation de langue franc
aise. Publi par Elsevier Masson SAS. Tous droits
rservs.

La leucoencphalopathie postrieure rversible, appele


PRES pour posterior-reversible encephalopathy syndrome
ou RPLES pour reversible posterior leukoencephalopathy
syndrome, est une entit clinicoradiologique rcemment
individualise [1,2]. Un premier cas de ccit corticale
rversible secondaire une hypertension artrielle (HTA)
avec hypodensits postrieures la TDM crbrale avait t
dcrit par Monterio et al. en 1984 [3]. Mais, il a fallu attendre
1996 pour que cette entit clinique soit mieux caractrise
[4].
Le PRES est li lapparition dun dme vasognique au sein de la substance blanche et prdominant
dans les rgions crbrales postrieures parito-occipitales
[1,2,4]. Le tableau clinique est peu spcique, les signes
neuroradiologiques sont caractristiques et les facteurs
dclenchants ou situations physiopathologiques associes
multiples. Lobjectif de cette revue est dcrire les principales caractristiques de cette entit dont le diagnostic
prcoce doit permettre une prise en charge adapte pour
viter des squelles dnitives.

Tableau clinique
La majorit des patients atteints de PRES sont des adultes.
Ce syndrome est trs rare chez lenfant. Les manifestations cliniques sont varies et dpendent de la pathologie
associe. Une HTA avec une pression artrielle diastolique
suprieure 120 mmHg est habituellement observe [5].
Il sagit gnralement dune augmentation aigu et brutale
de la pression artrielle chez un patient souffrant dHTA
chronique prexistante. Le PRES est une des complications
de lencphalopathie hypertensive ou de lHTA maligne qui
reprsente environ 20 % des crises hypertensives admises aux
urgences [6].
Les premires manifestations neurologiques du PRES sont
habituellement un ralentissement psychomoteur, des cphales inhabituelles, une confusion, un tat lthargique et
parfois une agitation [1,2,5]. Des nauses et vomissements
sont prsents dans 75 % des cas. Les rexes ostotendineux sont vifs. Il peut exister chez certains patients,
une faiblesse, voire une incoordination des membres. Des
convulsions sont observes dans deux tiers des cas. Elles surviennent parfois demble, mais peuvent aussi apparatre
tardivement. Les crises, initialement focales (visuelles
bravais-jacksoniennes) et limites au lobe crbral atteint
par le PRES ont tendance se gnraliser. Un tat de
mal convulsif est possible. Mme si la plupart des patients
nissent par prsenter des trouble de la vigilance, le coma
est souvent transitoire et les patients gnralement ractifs aux stimuli. Les troubles mnsiques svres sont rares.
Les troubles visuels sont prsents dans plus de 50 % des cas.
Ont ainsi t rapports une vision oue, un scotome scintillant, une ngligence visuelle, une hmianopsie ou une
ccit corticale. Une ccit corticale avec anosognosie est

rare. Des signes datteinte du tronc crbral sont rarement


prsents, mme sils sont probablement souvent ignors.
Dans quelques cas, des lsions signicatives du tronc crbral limagerie ont t observes, associes des signes
cliniques trs modrs [5,7].

Signes neuroradiologiques
Connatre les signes radiologiques du PRES reprsente une
tape diagnostique essentielle. Seul un diagnostic prcoce
permet, en effet, de dbuter un traitement adapt avant
linstallation des lsions irrversibles et dviter la ralisation de procdures ou traitements risqus, comme un
traitement thrombolytique. Bien que les lsions de leucoencphalopathie postrieure puissent tre dtectes par
la TDM crbrale sous forme dhypodensits, limagerie
par rsonance magntique (IRM) est considre comme
lexamen de rfrence [1,4,8,9]. LIRM permet dobtenir des
images de trs haute rsolution et de dtecter des lsions
focales de petite taille invisibles la TDM crbrale. Grce
lusage rpandu de lIRM, le PRES est aujourdhui plus
frquemment diagnostiqu.
Lanomalie la plus communment observe est ldme
crbral sans infarctus, touchant typiquement de fac
on bilatrale et symtrique la substance blanche sous-corticale
dans les rgions postrieures des hmisphres crbraux, et
en particulier les rgions parito-occipitales (Fig. 1) [1,2,4].
La scissure calcarine et les structures paramdianes du lobe
occipital sont habituellement pargnes, ce qui distingue le
PRES dun infarctus bilatral dans le territoire des artres
crbrales postrieures.
Latteinte de la substance blanche est constante.
linverse, la substance grise nest affecte que chez 30 %
des patients [8,9]. La leucoencphalopathie concerne de
fac
on prfrentielle la rgion postrieure des lobes paritaux, temporaux et occipitaux (Tableau 1). Plus rarement,
le cervelet, la capsule interne, les ganglions de la base, les
lobes frontaux et le tronc crbral sont atteints [10,11].

Tableau 1 Localisations neuroradiologiques de la leucoencphalopathie postrieure rversible avec leur incidence


(daprs Schwartz et al. [5]).
Localisations

Prvalence (%)

Lobes occipitaux
Lobes paritaux
Lobes frontaux
Lobes temporaux
Cervelet
Corps calleux
Thalamus
Tronc crbral

100
59
30
13
12
6
5
3

492

A. Mohebbi Amoli et al.

Figure 1 La leucoencphalopathie postrieure rversible en IRM crbrale en squences T2, FLAIR et diffusion. Les lsions des
lobes occipitaux et paritaux (petites ches blanches, premire range) sont rversibles (deuxime range). Ici, un cas observ
au cours dun purpura thrombotique thrombocytmique (daprs Bakshi et al. [45]).

Il sagit de tableaux atypiques [12]. Bien que les anomalies


neuroradiologiques soient le plus souvent symtriques, les
manifestations cliniques peuvent apparatre asymtriques.
Des lsions IRM unilatrales sont possibles. Ainsi, un cas de
PRES asymtrique limit un lobe frontal (dme frontal
vasognique unilatral) a t rapport chez un patient souffrant dHTA svre et ayant une stnose ancienne de lartre
carotide interne [13].
LIRM crbrale comprend plusieurs squences :
en squence T1, la substance blanche apparat normalement plus claire que la substance grise et le liquide
cphalorachidien (LCR) est nettement plus fonc. Cette
squence est galement utilise aprs injection de produit de contraste, pour caractriser une rupture de la
barrire hmatoencphalique parfois associe ;
en squence T2, ldme en rapport avec une augmentation extracellulaire de leau apparat en hypersignal ;
la squence en uid-attenuated inversion recovery
(FLAIR) est une squence en inversionrcupration pondre T2 lorigine dune suppression du signal de leau
libre ou du LCR. Cette squence amliore signicativement la capacit de dtection de lsions corticales ou
sous-corticales visibles en T2 et doit donc tre systmatiquement ralise en cas de suspicion de PRES ;
limagerie de diffusion ou diffusion-weighted images
(DWI) permet dvaluer les mouvements browniens des
molcules deau augments en cas ddme vasognique
et rduits en cas ddme cytotoxique. Le coefcient

apparent de diffusion (ADC) (valeur normale moyenne :


0,80 m2 /ms, extrmes 0,700,87 m2 /ms), calcul
partir des donnes obtenues en squences de diffusion, permet ainsi de diffrencier ldme vasognique
rversible (comme pour le PRES) de ldme cytotoxique, indicateur dun dommage tissulaire permanent
ou dune mort neuronale irrversible dorigine ischmique
[8,12,14].
Le type de lsions IRM du PRES dpend du type ddme
crbral et donc de son stade [1,4,14]. la phase initiale
du PRES, ldme est vasognique et les lsions rversibles. LIRM crbrale montre des lsions hyperintenses en
squences T2 et FLAIR et des lsions iso- ou hypointenses en
squence T1 (Fig. 1). Le coefcient de diffusion est normal
ou discrtement lev. Une absence de prise de contraste
est observe dans deux tiers des cas [15]. linverse, lorsque
le PRES se complique de lsions ischmiques crbrales,
ldme crbral est de type cytotoxique [16]. Les lsions
sont hyperintenses sur les squences T2 et FLAIR avec un
coefcient de diffusion abaiss. Des lsions microhmorragiques ou ptchiales peuvent tre dtectes en squence
T2* ou cho de gradient [17,18]. Limagerie de diffusion
informe donc le clinicien de la rversibilit des lsions
crbrales au cours du PRES. Les valeurs abaisses dADC
sont associes des rgions ischmiques avec un risque
dirrversibilit.
Les anomalies observes en imagerie au cours des
variants du PRES (avec atteinte du tronc crbral,

La leucoencphalopathie postrieure rversible


par exemple) sont identiques celles observes au cours
du PRES. Seule la topographie des lsions apparat atypique. Les donnes de limagerie (distribution des lsions),
en particulier de limagerie de diffusion (valeurs hautes
dADC en faveur dun dme vasognique) sont utiles
au diagnostic diffrentiel, pour distinguer un PRES atypique dautres dsordres mtaboliques qui peuvent toucher
ces rgions avec dme cytotoxique (encphalopathie
hypoglycmique, anoxique ou infectieuse, mylinolyse centropontine ou extraponine) [10]. Le suivi IRM des lsions
crbrales est crucial, non seulement pour conrmer le diagnostic du PRES mais galement pour valuer lefcacit du
traitement. Lamlioration, voire la disparition des images
de la substance blanche, tmoigne du caractre rversible du PRES et conrme labsence dinfarctus crbral.
linverse, en cas de lsions irrversibles, lIRM montre une
augmentation ou la persistance des anomalies de signal en
squence T2 et FLAIR au cours du temps et une atrophie
tissulaire progressive. Le pronostic est alors dfavorable.
En rsum, lIRM est donc une mthode non invasive et
able pour le diagnostic et le suivi de ldme crbral
et du vasospasme au cours du PRES. Dautres techniques
dimagerie crbrale peuvent t utilises. La spectroscopie par rsonance magntique (MRS) proton aurait une
excellente valeur pronostique la phase aigu du PRES [9].
Cet examen permet de dtecter les troubles transitoires
prcoces du mtabolisme nergtique arobie, comme un
niveau lev de production de lactates. Il peut aussi montrer laugmentation du taux de choline et de cratine
ou une diminution minime du taux du N-actyl-aspartate,
tmoins de lsions tissulaires crbrales en cas de PRES
[19]. La scintigraphie crbrale ou single-photon emissioncomputed tomography (SPECT) montre le plus souvent des
images dhyperperfusion la phase aigu et dhypoperfusion
la phase tardive [20].

tiologies et diagnostic diffrentiel


Les causes du PRES sont multiples. Le facteur dclenchant principal semble cependant correspondre le plus
souvent une lvation aigu et rapide de la pression artrielle. Dans un contexte dHTA chronique, les
manifestations neurologiques sont observes dans les
12 heures suivant le pic de variation de la pression artrielle [5]. Les situations cliniques les plus frquemment
associes au PRES sont dtailles dans le Tableau 2
[2131]. Parmi celles-ci, lencphalopathie hypertensive
et lclampsie sont les plus frquentes. Les chimiothrapies pour hmopathie les plus frquemment associes au
dveloppement dun PRES sont la cytarabine, le cisplatine
et la gemcitabine ou les associations suivantes : cyclophosphamide/vincristine/adriamycine/corticostroides et
ifosfamide/toposide/cytarabine. Les patients traits par
cyclosporine ou par dautres immunosuppresseurs peuvent
aussi prsenter des symptmes et des images compatibles
avec un PRES [20,31].
En raison du spectre trs large des maladies associes
au PRES, le diagnostic diffrentiel peut apparatre difcile dans certaines situations. La distinction essentielle
concerne le diagnostic de PRES versus celui daccident
crbral ischmique, en raison des implications thrapeu-

493
Tableau 2 tiologies et circonstances favorisantes de la
leucoencphalopathie postrieure rversible.
Encphalopathie hypertensive et hypertension artrielle
maligne
Pathologies hypertensives de la grossesse : prclampsie,
clampsie, HELLP syndrome
Immunosuppresseurs (cyclosporine, tacrolimus) ou
cytotoxiques (surtout pour hmopathies malignes)
Noplasie (dont maladie de Hodgkin, leucmie
lymphoblastique aigu), syndrome de lyse tumorale
Maladies de systme : lupus rythmateux dissmin,
priartrite noueuse, polyangite microscopique,
vascularite p-ANCA+ , granulomatose de Wegener
Nphropathies aigus ou chroniques :
glomrulonphrites, syndrome nphritique,
insufsance rnale
Infections virales (virus de limmunodcience humain)
ou postvaccinal (vaccination antirubole)
Traitements antirtroviraux et interferon-
Purpura thrombotique thrombocytopnique, syndrome
hmolytique urmique
Purpura rhumatode
Corticothrapie forte dose
Insufsance hpatocellulaire ou transplantation
hpatique
Endocrinopathie : hyperaldostronisme primaire,
phochromocytome, thyrodite dHashimoto,
hyperparathyrodie, surcharge en aluminium
Dsordres lectrolytiques : hypercalcmie,
hyponatrmie, hypomagnsmie
Drpanocytose, porphyrie aigu intermittente
Transplantation de moelle osseuse
Transfusion sanguine massive, traitement par
rythropotine, tats dhypercoagulabilit
Immunoglobulines polyvalentes, anticorps monoclonaux
(rituximab, bevacizumab)
Produits de contraste
Stupants psychostimulants (mthamphtamine,
phdrine)
Intoxication digitalique
Venin de scorpion, fruit dAverrhoa carambola
HELLP : hmolyse, lvation des enzymes hpatiques, thrombopnie ; p-ANCA : anticorps de type prinuclaires anticytoplasme
des polynuclaires neutrophiles.

tiques et pronostiques opposes. De nombreuses pathologies


aigus ou subaigus du systme nerveux central peuvent
aussi favoriser la survenue de tableaux neurologiques
proches du PRES. LIRM crbrale est essentielle pour
le diagnostic des autres causes de leucoencphalopathies
postrieures : thrombophlbite crbrale, encphalopathie
infectieuse, leucoencphalopathie multifocale progressive
(LEMP), encphalomylite aigu dissmine (ADEM) et artriopathie crbrale et systmique autosomale dominante
associe des accidents vasculaires crbraux et une leucoencphalopathie ischmiques (CADASIL). Les collagnoses
ou vascularites crbrales peuvent sassocier au PRES ou
tre responsables des mmes signes [2628]. La polyartrite
noueuse, le lupus rythmateux dissmin et langite granulomateuse sont exceptionnellement associs un tableau

494
neurologique voisin. Gnralement, les pathologies infectieuses et inammatoires du systme nerveux central se
distinguent du PRES au cours duquel on observe labsence
de plocytose du LCR, la ngativit des cultures bactriologiques sanguines et du LCR et la ngativit des
diverses srologies effectues. Lvolution clinique est alors
un lment dcisif de diagnostic diffrentiel. En raison
danomalies associes de calibre artriel, lartriographie
ou langiographie par rsonance magntique ne permet pas
toujours de distinguer le tableau observ dune artrite
crbrale. La biopsie crbrale est rarement ncessaire car
peu spcique. Elle montre classiquement un dme diffus
de la substance blanche, un gonement des cellules endothliales, une absence de dmylinisation ou de raction
inammatoire, une prservation des axones et une raction
astrocytaire locale [31,32].

Physiopathologie
Les mcanismes physiopathologiques sous-jacents au PRES
ne sont pas encore bien dnis. Ils mettraient en jeu une
perte de lautorgulation vasculaire crbrale et la survenue
de lsions cellulaires endothliales de la paroi vasculaire
[3335].
Lencphalopathie hypertensive et lclampsie, principales causes de PRES, ont t largement tudies chez
lhomme et exprimentalement chez lanimal (Fig. 2).
Llvation brutale de la pression artrielle est responsable
dune dfaillance de lautorgulation crbrale et dune
hyperperfusion crbrale avec vasodilatation artriolaire. Il
existe une diminution de la rponse myognique aux variations de pression chez le rat prcdant lencphalopathie

A. Mohebbi Amoli et al.


hypertensive [36]. La rupture de la barrire hmatoencphalique qui apparat secondairement est lorigine dune
fuite liquidienne des vaisseaux vers le parenchyme crbral
et donc dun dme vasognique rversible [34]. Celui-ci
atteint de prfrence la substance blanche, compose de
bres mylinises, soutenues par un tissu riche en cellules
gliales, artrioles et capillaires. Laugmentation de pression
contre la paroi des artres crbrales serait, dans certains
cas, lorigine dune alternance de contractiondilatation
des vaisseaux avec un aspect voquant un vasospasme ,
lorigine parfois dune ischmie tissulaire et dun dme
cytotoxique [37,38]. Cet aspect serait li lorganisation
structurale de la paroi vasculaire et peut tre dtect
exprimentalement au niveau des vaisseaux de tissus
priphriques (Fig. 3) [35]. Linnervation sympathique
privasculaire de la circulation crbrale postrieure et
vertbrobasilaire moins riche que celle de la circulation
crbrale antrieure et sylvienne expliquerait le dcit
dautorgulation prdominant dans les rgions posterieures
au cours du PRES [1,39]. Cette innervation sympathique
protectrice encore plus rduite au niveau des artres perforantes de la substance blanche expliquerait aussi la
prdominance des lsions dans les rgions sous-corticales
[40].
Les tableaux cliniques de lencphalopathie hypertensive et du PRES sont habituellement superposables. Les
signes cliniques et les anomalies IRM rgressent le plus souvent avec un traitement adapt et prcoce de rduction
de la pression artrielle. Exprimentalement, chez le rat,
les lsions crbrales lies une HTA aigu disparaissent
en quelques heures avec une rduction de la pression
artrielle. Lclampsie serait secondaire un mcanisme
voisin. La fuite capillaire due aux lsions endothliales

Figure 2 Mcanismes physiopathologiques de la leucoencphalopathie postrieure rversible (PRES) secondaire lhypertension


artrielle.

La leucoencphalopathie postrieure rversible

495

Figure 3 Aspect dartres crbrales en chapelet de saucisses traduisant les troubles vasomoteurs au cours de lencphalopathie
hypertensive exprimentale chez lanimal (daprs Mackenzie et al. [35]).

est renforce par lination hydrique de la grossesse et


par les modications de lautorgulation crbrale en rapport avec limprgnation hormonale. Ldme crbral est
observ de fac
on prfrentielle au niveau les lobes paritooccipitaux. Il existe en plus une ncrose brinode des
artrioles et des capillaires, responsable de microthromboses. Laltration de la ractivit vasculaire est due une
sensibilit accrue aux agents presseurs circulants, au dcit
en prostaglandines vasodilatatrices et la dysfonction des
cellules endothliales [41].
Certains cas de PRES ont t observs chez des patients
ayant une HTA minime, parfois mme en labsence dHTA
[42]. La dysfonction de la cellule endothliale ou musculaire lisse vasculaire serait ici responsable de la dfaillance
du systme dautorgulation circulatoire crbral lorigine
de ldme crbral. Cette dysfonction est gnralement
toxique ou ractionnelle une inammation vasculaire. Les
traitements immunosuppresseurs sont une cause classique
de PRES. Ldme crbral apparat alors le plus souvent
multifactoriel. Un surdosage est habituellement identi.
La majorit des patients traits par cyclosporine et ayant un
PRES ont des signes de nphrotoxicit et sont hypertendus.
La neurotoxicit spcique des immunosuppresseurs est
lorigine danomalies de la barrire hmatoencphalique et
dactivation in situ de la coagulation. Les concentrations
leves des immunosuppresseurs dans le liquide cphalorachidien tmoignent de la fuite capillaire. Les cellules
endothliales endommages librent de lendothline, de la
prostacycline et du thromboxane A2, en raison de laction
cytotoxique directe de la cyclosporine [4,20]. Lendothline
est un vasoconstricteur local et puissant, dont le rle
exact dans les encphalopathies hypertensives est en cours

dinvestigation. Le thromboxane A2 et la prostacycline sont


lorigine de microthrombi au cours des microangiopathies
thrombotiques observs chez des sujets transplants et traits par immunosuppresseurs [4,31].
Le syndrome de lyse tumorale a t considr dans
quelques cas comme un lment contributif la pathognie
du PRES [30,43]. Les consquences mtaboliques principales du syndrome de lyse tumorale sont lhyperkalimie,
lhyperphosphormie, lhypocalcmie et lhyperuricmie.
Celles-ci sont essentiellement observes en cas de tumeurs
avec un indice de prolifration cellulaire lev comme au
cours dune leucmie, dun lymphome de Burkitt ou non
hodgkinien haut degr de malignit. Cest la combinaison de leffet cytotoxique propre la chimiothrapie et
des troubles mtaboliques lis au syndrome de lyse qui
pourrait favoriser le dommage endothlial. Linsufsance
rnale, mme modre, associe au syndrome de lyse
et lination hydrique induite par lhyperhydratation pour
la prvenir sont gnralement les facteurs prdisposant
au PRES lors dun traitement par chimiothrapie. Enn,
dautres facteurs ont t rapports lorigine de PRES,
comme lhypercholestrolmie, lhypomagnsmie, la corticothrapie fortes doses et la surcharge en aluminium.
Leur contribution prcise au PRES reste cependant dnir.

Traitements
Le diagnostic et le traitement adapt et rapide du PRES
permettent de prvenir lapparition de lsions neurologiques irrversibles et de squelles permanentes [1,2,4].
La stratgie thrapeutique dpend de ltiologie et du

496
tableau clinique du PRES. Larrt du facteur dclenchant
ou aggravant reprsente la premire mesure thrapeutique.
Ainsi, larrt provisoire ou dnitif dune chimiothrapie
ou dun immunosuppresseur potentiellement responsables,
linterruption dune grossesse (accouchement par voie basse
ou csarienne) en cas dclampsie sont des mesures permettant souvent dviter laggravation clinique.
Le contrle de lHTA est le volet primordial du traitement. Il fait appel aux agents antihypertenseurs habituels,
inhibiteurs calciques (nicardipine ou diltiazem), btabloquants (labtolol notamment) et diurtiques. Lobjectif
thrapeutique est de maintenir une pression artrielle
moyenne entre 105 et 125 mm Hg, sans rduire cette pression de plus de 25 % durant la premire heure [1,4].
Les vasodilatateurs artriels, le nitroprussiate de sodium
et le diazoxide sont utiliss en deuxime ligne. Dautres
thrapeutiques de choix sont parfois recommandes. Le
fnoldopam msylate est un antihypertenseur agoniste
slectif des rcepteurs de la dopamine D1A , produisant
une vasodilatation artriolaire slective rnale et une
diminution de la postcharge [1,44]. Ce mdicament amliore la balance entre lapprovisionnement et la demande
doxygne rnal. Il est donc potentiellement utile pour
prvenir la survenue dune insufsance rnale aigu. La
nimodipine est un inhibiteur calcique slectif neuroprotecteur utile dans la prvention des vasospasmes crbraux,
notamment au cours de lencphalopathie hypertensive
de la femme enceinte [1]. linverse, les inhibiteurs de
lenzyme de conversion de langiotensine doivent tre vits en cas de grossesse. Les drivs nitrs ne doivent pas tre
utiliss en raison de leur effet vasodilatateur pouvant aggraver ldme crbral. Pendant la phase initiale de PRES, un
monitorage de la pression artrielle sanglante est recommand. En cas de dysfonction cardiaque ou dinstabilit
hmodynamique, un monitorage hmodynamique, y compris
invasif, est ncessaire.
Les mesures symptomatiques gnrales sont essentielles,
comme la correction des dsordres lectrolytiques, dune
coagulopathie, la protection des voies ariennes et la ventilation mcanique si elle apparat ncessaire. En cas de crise
convulsive, un traitement antipileptique doit tre instaur
en urgence. Les benzodiazpines (clonazpam ou diazpam)
doivent tre administrs en premire ligne par voie intraveineuse. En seconde ligne ou en cas dtat de mal, il faut
recourir la fosphnytone ou au phnobarbital. Lacide
valproque est une option thrapeutique, notamment en
cas dinsufsance cardiaque, chez les personnes ges et
en unit intensive neurologique. Le sulfate de magnsium
en perfusion continue est recommand chez les femmes
enceintes. Il possde un effet vasodilatateur, augmente le
ux sanguin crbral et vite les lsions ischmiques qui sont
lorigine de crises convulsives. En cas dtat de mal rfractaire, les agents de choix sont le propofol, le midazolam et
le thiopental. Un traitement anti-dmateux (mannitol) et
ladministration de corticodes doivent tre discuts au cas
par cas et peuvent tre bnques dans certaines situations
[1]. Une surveillance par lectroencphalogramme, y
compris en continu, permet de dtecter les crises
infracliniques et de mieux adapter les thrapeutiques
antipileptiques.
Dans 90 % des cas, les manifestations neurologiques
rgressent ds le septime jour de traitement antihyperten-

A. Mohebbi Amoli et al.


seur et/ou tiologique [5]. Une amlioration au niveau des
images IRM est de rgle en 15 jours mais une normalisation
nest parfois obtenue quau-del dune anne. En cas dADC
abaiss demble, tmoin dun dme cytotoxique et dun
diagnostic tardif, le risque de squelles neurologiques est
trs probable. Une volution fatale est possible, notamment
dans un contexte de noplasie.

Conclusion
Il faut savoir voquer le diagnostic de PRES devant toute
encphalopathie aigu. Le diagnostic est gnralement
appropri en prsence dune HTA ou dun contexte favorisant. LIRM en squence de diffusion est le meilleur outil
diagnostique, notamment pour carter un accident ischmique crbral. Les lsions de PRES apparaissent sous
forme dhyperintensits diffuses postrieures de la substance blanche en squences T2, FLAIR et en hyposignal en
diffusion, avec un coefcient ADC lev. Une prise en charge
adapte et prcoce permet habituellement de prvenir la
survenue de squelles irrversibles. La mise au point de
modles exprimentaux pour mieux comprendre la physiopathologie et la conduite dtudes prospectives sur de larges
cohortes de patients permettraient de faire progresser les
connaissances concernant cette entit clinique encore mal
connue des mdecins ranimateurs.

R
ef
erences
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