SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE

Page 1 sur 3

POLYRADICLONVRITE AIGU
INFLAMMATOIRE
(SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE)
Le syndrome de Guillain-Barr (SGB) s'observe tous les ges, avec une gale frquence dans les deux
sexes, dans toutes les races, sans prdominance saisonnire. Son incidence est d'environ 1 cas pour
100.000 habitants.
Chez 2/3 des patients, on retrouve, 1 3 semaines avant les premiers symptmes, un pisode infectieux,
le plus souvent viral, des voies ariennes suprieures ou du tube digestif. Les agents les plus souvent en
cause sont cytomgalovirus, Epstein-Barr, mycoplasme, VIH et campylobacter jejuni (responsable
d'entrites aigus bactriennes). Plus rarement, le SGB peut faire suite une vaccination, un acte
chirurgical, ou survenir au cours de l'volution d'un lymphome ou d'un cancer.

1. NEUROPATHOLOGIE
On trouve des infiltrats lymphocytaires et macrophagiques associs des dmylinisations segmentaires
des fibres nerveuses priphriques. Les lsions peuvent intresser l'ensemble du systme nerveux
priphrique, mais elles prdominent habituellement sur les racines antrieurs et la partie proximale des
troncs nerveux.
L'axone est habituellement prserv, mais des atteintes axonales sont possibles dans les formes les plus
svres.
L'infection virale qui prcde le SGB pourrait tre l'origine d'une immunisation croise dirige contre les
antignes de la myline.

2. CLINIQUE
Il s'agit d'une polyradiculonvrite aigu.
Dans sa forme typique, le SGB dbute par des paresthsies des extrmits, puis s'installent
rapidement des paralysies touchant les quatre membres. L'intensit des paralysies est variable, allant d'un
simple faiblesse des membres infrieurs gnant la marche et la monte des escaliers, la ttraplgie
complte avec paralysie des muscles respiratoires, ncessitant une assistance respiratoire d'urgence.
Les troubles sensitifs dbutent aux orteils et aux doigts et ont une progression ascendante. Il s'agit de
fourmillements, d'engourdissements, de douleurs. Les troubles moteurs commencent et prdominent aux
membres infrieurs. L'atteinte sensitivo-motrice est bilatrale et grossirement symtrique.
Les nerfs crniens les plus souvent affects sont le nerf facial (souvent de faon bilatrale), le nerf
trijumeau (paresthsies de la face) les IXme, Xme et XImes paires responsables de troubles de la
dglutition, plus rarement les nerfs oculomoteurs.
L'arflexie osto-tendineuse est une caractristique du syndrome. Elle commence aux membres infrieurs
l o la faiblesse prdomine. L'arflexie est diffuse chez 2/3 des patients.
Les signes sensitifs objectifs sont au second plan derrire l'intensit des troubles subjectifs. Ils sont
souvent retards et limits une hypoesthsie distale touchant la sensibilit tactile et profonde (sensibilit
vibratoire).

file://C:\medecine\docs\DCEM2\module8\item122\texteI1.htm

23/11/2004

SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE

Page 2 sur 3

Les troubles dysautonomiques sont frquents : labilit tensionnelle, troubles du rythme cardiaques,
troubles vsico-sphinctriens, troubles gastro-intestinaux.
3. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- LCR : la dissociation albumino-cytologique est caractristique, avec une hyperprotinorachie allant de 0,
plusieurs grammes par litre, mais qui est souvent retarde de quelques jours. L'absence de raction
cellulaire est habituelle mais inconstante.
- Electrophysiologie : les vitesses de conduction motrice sont ralenties (dmylinisation), les latences de
l'onde F sont augmentes (atteinte proximale), les latences motrices distales sont allonges. Des blocs de
conduction proximaux peuvent s'observer. L'amplitude des potentiels moteurs distaux peut tre diminue,
indiquant une atteinte axonale associe, habituellement de mauvais pronostic fonctionnel.
- Biopsie nerveuse : elle ne prsente aucun intrt diagnostique ou pronostique. Elle ne doit donc pas tre
pratique.

4. VARIANTES CLINIQUES
- Syndrome de Miller-Fisher : il associe une ophtalmoplgie (bilatrale et souvent complte ou presque
une ataxie et une arflxie ostotendineuse, avec un dficit moteur absent ou trs modr.
- Formes motrices pures.
- Formes sensitives pures : paresthsies distales et arflexie avec peu ou pas de faiblesse motrice.
- Pandysautonomie aigu idiopathique (rare).
- Formes avec lsions axonales prdominantes, d'volution grave, mortelle ou laissant des squelles
importantes.

5. EVOLUTION
Elle se fait typiquement en 3 phases :
- la phase d'extension dure de 1 2 semaines. Le degr d'intensit de l'atteinte neurologique est
imprvisible au dbut. Ces patients doivent tre troitement surveills pour dtecter l'apparition d'une
atteinte des muscles respiratoires ou des troubles de la dglutition qui mettent en jeu le pronostic vital et
ncessitent un transfert en ranimation.
- La phase de plateau dure de 2 4 semaines dans les formes habituelles, mais peut se prolonger
pendant plusieurs mois.
- la phase de rcupration est plus ou moins longue. La majorit des patients gurissent : 85 % des
patients sont ambulatoires au cours des 6 mois qui suivent. Une minorit gardent des signes neurologique
plus ou moins invalidants. Malgr les techniques modernes de ranimation, la mortalit est de 2 7 %.
Les facteurs pronostiques pjoratifs sont l'ge, la ncessit d'une ventilation mcanique, une phase
d'installation infrieure 7 jours, une infection campylobacter jejuni, une forte diminution d'amplitude
des potentiels musculaires (atteinte axonale associe).

file://C:\medecine\docs\DCEM2\module8\item122\texteI1.htm

23/11/2004

SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE

Page 3 sur 3

6 . TRAITEMENT
Tout SGB doit tre hospitalis du fait du risque de survenue de complications respiratoires. Celles-ci sont
imprvisibles et peuvent apparatre rapidement. On met en place une surveillance rgulire de la fonction
respiratoire, de la toux et de la dglutition, de la pression artrielle. On prvient les phlbites (HBPM) et le
complications de dcubitus. Une kinsithrapie est mise en place ds les premiers jours.
Les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et les changes plasmatiques (EP) constituent les
traitements de rfrence du SGB : administrs tt, ils diminuent le risque de ventilation assiste,
raccourcissent le dlai de reprise de la marche et diminuent le risque de squelles 1 an. Les IgIV ont une
efficacit gale celle des EP. La posologie totale des IgIV est de 2 g/kg en une cure de 5 jours. Le nombr
d'EP proposer dpend de la svrit du tableau clinique. En cas de non-rponse au premier traitement
essay, il est logique de passer l'autre. Par contre, la combinaison d'emble des deux traitements ne s'e
pas avre plus efficace que l'un ou l'autre d'entre eux.

file://C:\medecine\docs\DCEM2\module8\item122\texteI1.htm

23/11/2004