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MNIRE
MISE JOUR SUR
LE DIAGNOSTIC ET
LE TRAITEMENT
La maladie de Mnire constitue bien souvent un diagnostic dlimination et il est assez facile
de poser celui-ci lorsque les quatre critres classiques sont prsents. Malheureusement, il ne sagit
pas toujours de symptmes lis la maladie de Mnire; dautres affections peuvent produire
des signes cliniques semblables ceux de la maladie de Mnire. Le but de cet article est
de permettre aux mdecins de bien diagnostiquer cette maladie invalidante.
Le Dr Rappaport est
professeur adjoint,
Dpartement doto-
laryngologie, Universit Le Dr Fakhri termine
McGill, et directeur sa troisime anne de
du dpartement dotologie rsidence en oto-
et dotoneurologie, Hpital laryngologie, Universit
gnral juif Sir Mortimer McGill, Montral.
B. Davis, Montral.
Il sintresse particulirement
au traitement des troubles
de loue et de lquilibre.
En bref :
La maladie de Mnire :
mise jour sur le diagnostic et le traitement
LHISTORIQUE
Jusquau 19e sicle, tous les troubles labyrinthiques
taient presque toujours relis au cervelet et au sys-
tme nerveux central. Toutes ces affections, carac-
trises par des vertiges, des nauses et des vomisse-
ments, taient regroupes sous lappellation con-
gestion crbrale apoplectiforme ou surdit
nerveuse dans les ouvrages dotologie de lpoque.
Il a fallu les tudes historiques menes par Prosper
Mnire, en 1861, pour que le corps mdical recon-
naisse enfin que les patients souffrant de vertiges, de
nauses et dacouphnes taient atteints dun trouble
clinique distinct, dont la maladie sous-jacente
intressait le labyrinthe. Ce nouveau concept pro-
pos par Mnire na pas t accept demble, et ce
nest que 70 ans plus tard que ce dbat scientifique a
t rgl lorsque Hallpike et Cairns ont dmontr
que lhydropisie tait le signe histopathologique qui
caractrisait la maladie de Mnire.1
LPIDMIOLOGIE
Lincidence de la maladie de Mnire est variable. En
Angleterre, par exemple, elle est de 157 cas sur 100
000, alors quen France, cette incidence est de seule-
ment de 7,5 sur 100 000 personnes. Soixante-
quinze pour cent de tous les cas surviennent dans le
groupe dge des 30 60 ans. Toutefois, la maladie a La maladie de Mnire a t dcrite
t dcrite chez des enfants gs de 4 ans seulement chez des enfants gs de 4 ans
et chez des personnes ges de plus de 90 ans. Cette seulement et des personnes ges
maladie touche surtout les personnes de race de plus de 90 ans. Cette maladie
blanche, et elle semble frapper indiffremment les touche surtout les personnes de
hommes et les femmes. De 20 % 40 % des race blanche, et elle semble frapper
patients prsentent une atteinte bilatrale et 78 % indiffremment les hommes et
prsentent un degr de surdit dans loreille con- les femmes.
Tableau 1
LE TABLEAU CLINIQUE
La frquence des symptmes de
la maladie de Mnire La maladie de Mnire classique
Le tableau clinique classique de la maladie de
Symptmes Frquence Mnire est caractris par des crises itratives de
Vertiges 96 % vertiges (dune dure de quelques heures) saccom-
Acouphnes 91 % pagnant dune hypo-acousie unilatrale variable
Surdit 88 % (sons graves), dacouphnes et dune sensation
Sensation doreille bouche 74 % doreille bouche. Avec les annes, la surdit et les
Intolrance au bruit 56 % acouphnes deviennent parfois permanents. Le trou-
Diplacousie 44 % ble dquilibre attribuable la faiblesse unilatrale de
lappareil vestibulaire et une sensation constante
doreille bouche peut devenir manifeste. La
trolatrale. Vingt pour cent des patients ont des frquence de ces symptmes est dcrite au tableau 1.
antcdents familiaux de maladie de Mnire. Lvolution clinique de la maladie de Mnire
varie beaucoup. Souvent, les patients subissent des
LES HYPOTHSES pousses de crises suivies de longues rmissions.
PHYSIOPATHOLOGIQUES Dans une tude, les vertiges ont disparu spontan-
Les connaissances de lanatomie et de la physiologie ment chez 57 % des patients aprs 2 ans, et chez
de loreille interne ont progress remarquablement 71 %, aprs 8,3 ans.2 Outre les effets invalidants
pendant les dernires dcennies. Nous savons main- des symptmes physiques, la maladie de Mnire a
tenant quil existe un quilibre dlicat entre la pro- des effets nfastes sur la sant psychologique, et les
duction dendolymphe dans la strie vasculaire et la patients qui en sont atteints ont besoin dun sou-
rabsorption dans le sac et le canal endolymphatique. tien psychosocial constant.
Le mcanisme pathologique de la maladie de Mnire
semble tre reli une augmentation du volume de La maladie de Mnire atypique
lendolymphe, entranant la distension excessive de Tous les patients ne prsentent pas ce tableau clas-
lappareil endolymphatique, dsign par le terme sique, surtout au premier stade de la maladie. En
hydropisie. Ce mcanisme a t confirm par des rtrospective, la maladie semble souvent se mani-
tudes de los temporal chez des patients atteints de la fester dabord principalement par des symptmes
maladie de Mnire. Celles-ci ont dmontr la vestibulaires ou auditifs. Ces tableaux initiaux
prsence systmatique de lhydropisie. Des facteurs variables ont donn naissance aux termes de
vasculaires, allergiques, auto-immunitaires, infectieux, maladie de Mnire cochlaire (combinaison
traumatiques, nutritionnels et gntiques ont tous t dune surdit variable, dacouphnes et dune sen-
proposs comme des facteurs extrinsques possibles de sation doreille bouche en labsence de symptmes
la constitution dune hydropisie. vestibulaires) ou de maladie de Mnire
vestibulaire (vertiges en
Tableau 2
labsence dacouphnes ou
de surdit). Une proportion Le diagnostic de la maladie de Mnire
importante des patients
ayant reu un diagnostic de Le diagnostic formel
maladie de Mnire vestibu- Au moins 2 crises spontanes de vertiges ayant dur au moins 20 minutes
laire (80 %) ou cochlaire Surdit dmontre par audiomtrie et survenue au moins 1 fois
(20 %) ne verront pas leur Acouphnes ou sensation doreille bouche dans loreille atteinte
maladie voluer vers la ma- Autres causes exclues
ladie de Mnire classique. Le diagnostic certain
Cest pourquoi le comit sur Diagnostic formel confirm par lexamen histopathologique
loue et lquilibre de
lAmerican Academy of Oto- Le diagnostic probable
Surgery a dfini, en 1995, 4 Surdit dmontre par audiomtrie survenue au moins 1 fois
La surdit
Chez les patients atteints de la maladie de
Mnire, la surdit est dorigine neurosensorielle;
ce sont dabord les sons graves qui ne sont plus
perus et, avec lvolution de la maladie, les sons
aigus (figure 1). Des audiogrammes en srie
dmontrent souvent la fluctuation de laudition
Le vertige est le symptme dans la maladie naissante, puis une surdit de per-
le plus invalidant, et il est dcrit ception qui augmente avec les annes. Chez la plu-
comme une sensation rotatoire part des patients, on observe une aggravation de la
surdit durant les crises par rapport la valeur de
ou tourbillonnante. Le sujet a
dpart, mais chose tonnante, la fonction auditive
limpression de tourner autour
samliore aprs la rsolution des vertiges.
des objets ou, inversement, que
les objets tournent autour de lui, Les acouphnes
sans gard au plan de rotation. Les descriptions des acouphnes perus pendant
Figure 1
Tableau 3
minutes et ne saccompagnent pas, en gnral, de
nauses. Le vertige de position paroxystique bnin
Le diagnostic diffrentiel de est, par dfinition, dclench par un mouvement de
la maladie de Mnire rotation de la tte ou du corps (en position couche),
et il peut tre reproduit lors de lexamen par le test
Les troubles du systme nerveux central dHallpike. loppos, la maladie de Mnire nest
Neurinome du nerf auditif pas, en gnral, relie des changements de position.
Sclrose en plaques Une autre caractristique propre la maladie de
Compression dune anse vasculaire Mnire est le signe cardinal de la surdit, qui est
Insuffisance vasculaire absent dans le vertige de position paroxystique bnin.
Tumeurs du cervelet ou du tronc crbral Toutefois, mme si on peut distinguer ce dernier de
Accidents vasculaires crbraux la maladie de Mnire, il faut savoir quil est souvent
Vertige cervical prsent chez les patients atteints de la maladie de
Les troubles du systme nerveux priphrique Mnire.
Vertige de position paroxystique bnin
Labyrinthite LE DIAGNOSTIC
Maladie auto-immune de loreille interne Il nexiste pas encore de test pour confirmer le diag-
Fistule prilymphatique nostic de la maladie de Mnire. Par consquent, le
Otosclrose diagnostic est principalement fond sur le relev
complet des antcdents, y compris une description
Les troubles mtaboliques
dtaille des symptmes de la maladie. Les tests ser-
Diabte
vent confirmer le doute clinique.
Hyperthyrodie hypothyrodie
Syphilis
LEXPLORATION
Syndrome de Cogan
Lutilit des tests actuels est limite par leur faible taux
de sensibilit et de spcificit et par la comprhension
incomplte des principes physiologiques sous-
jacents. En outre, la maladie de Mnire volue de
de Mnire. Le tableau 3 rsume les lments du faon trs variable quant lintensit des symptmes
diagnostic diffrentiel de la maladie de Mnire. et aux rmissions spontanes, ce qui empche dva-
Une entit clinique qui est souvent mprise pour luer lefficacit des tests cliniques. En gnral, les tests
le vertige de Mnire est appele vertige de position servant valuer lhydropisie sont diviss en tests sp-
paroxystique bnin . Alors que dans la maladie de cifiques et en tests non spcifiques.
Mnire les crises de vertiges durent plusieurs heures
et saccompagnent de nauses et/ou de vomissements Les tests spcifiques
notables, les crises de vertiges de position paroxys- Les agents dshydratants. Fonds sur la prmisse que
tique bnins durent seulement quelques secondes ou laugmentation du volume de lendolymphe, qui
Tableau 5
Chirurgie du sac
endolymphatique Neurectomie Gentamicine
La matrise des vertiges Modre Trs efficace Trs efficace
Le risque de surdit Faible Modr Modr ou lev
Le risque de troubles Faible Modr Faible ou modr
de lquilibre
La dure de la convalescence Courte Longue Courte
Les complications intressant Rares Modrment Aucune
le SNC frquentes
Le traitement sans ablation, avec pargne de la tuante et volutive, par des acouphnes et par une
fonction auditive. Le chirurgien expose le sac endo- sensation doreille bouche. Le patient dcrit des cri-
lymphatique et diminue la pression dans cet organe. ses itratives de vertiges, qui durent en gnral plu-
Cette technique demeure controverse, mais environ sieurs heures et saccompagnent de nauses et/ou de
70 % des patients signalent une amlioration des vomissements. La maladie serait relie un ds-
symptmes vestibulaires pendant 5 10 ans. quilibre de la production du liquide dans loreille
Le traitement par ablation, avec pargne de la interne entranant une hydropisie.
fonction auditive. Lablation du nerf vestibulaire offre Le diagnostic de la maladie de Mnire est fond
aux patients une chance de 90 % de matriser tout sur les antcdents cliniques et sur les rsultats audio-
fait les vertiges. Cependant, parce quelle exige une mtriques dmontrant la surdit. Le traitement inclut
craniotomie, cette intervention est tombe en dsu- les mesures dittiques pour diminuer lapport
tude cause des risques inhrents. sodique, et sont souvent associes aux antivertigineux
Le traitement par ablation, sans pargne de la et aux diurtiques. Les patients qui ne ragissent pas
fonction auditive. La labyrinthectomie chirurgicale au traitement mdical doivent tre adresss un oto-
peut tre effectue selon lapproche transcanalaire ou rhino-laryngologiste. Les traitements chirurgicaux de
transmastodienne. Ce traitement convient seu- la maladie de Mnire sont notamment la dcom-
lement lorsque la fonction auditive dans loreille pression du sac endolymphatique, la labyrinthectomie
atteinte nest plus utile. Il offre nanmoins le taux de et, plus rarement, lablation du nerf vestibulaire. Au
succs le plus lev pour matriser les crises de ver- cabinet du mdecin, linstillation intratympanique de
tiges un taux de plus de 95 %. gentamicine offre un nouvel espoir aux patients qui
Le tableau 5 rsume les rsultats obtenus avec les souffrent de cette maladie invalidante. Clin
diffrents traitements effractifs.
Rfrences
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obtenir une heure Laryngoscope 110(8):1298, 2000.
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