Presse Med.

2015; 44: 1180–1184

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Dossier thématique
Mise au point

Diagnostic différentiel de l'AVF

Evelyne Guégan-Massardier, Cécile Laubier

Disponible sur internet le : CHU de Rouen, hôpital Charles-Nicolle, service de neurologie, consultation
6 novembre 2015 céphalées, 76031 Rouen cedex, France

Correspondance :
Evelyne Guégan-Massardier, CHU de Rouen, hôpital Charles-Nicolle, service de
neurologie, consultation céphalées, 76031 Rouen cedex, France.
evelyne.massardier@chu-rouen.fr

Points essentiels
L'algie vasculaire de la face se caractérise par des accès de céphalées stéréotypés invalidants. Un
diagnostic précoce permet de proposer au plus vite un traitement approprié, malheureusement les
erreurs diagnostiques sont fréquentes. Les principaux diagnostics différentiels sont les autres
céphalées primaires ou essentielles. Il s'agit de la migraine, plus fréquente et dont le diagnostic est
porté par excès, de la névralgie essentielle du trijumeau ou d'autres céphalées trigémino-auto-
nomiques. Une pathologie sous-jacente tumorale ou vasculaire pouvant mimer une AVF, la
réalisation d'une imagerie cervico-encéphalique, dans l'idéal une IRM, est recommandée.

Key points
Cluster headache differential diagnosis

Cluster headache is characterized by disabling stereotyped headache. Early diagnosis allows

appropriate treatment, unfortunately diagnostic errors are frequent. The main differential diag-
noses are other primary or essential headaches. Migraine, more frequent and whose diagnosis is
carried by excess, trigeminal neuralgia or other trigemino-autonomic cephalgia. Vascular or
tumoral underlying condition can mimic cluster headache, neck and brain imaging is recom-
mended, ideally MRI.

L' algie vasculaire de la face (AVF) se caractérise par des

accès de céphalées sévères entraînant un retentissement
notable dans la vie quotidienne. Le diagnostic repose sur les
critères cliniques définis par la classification internationale des
céphalées, la céphalée est unilatérale, préférentiellement péri-
orbitaire, accompagnée de signes végétatifs locaux ou à défaut
d'une déambulation pendant l'accès [1].
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Les caractéristiques cliniques des crises et leur répétition pério-
dique devraient permettre dans la majorité des cas de recon-
naître l'AVF. Bien que ces critères soient stéréotypés, les erreurs
diagnostiques demeurent fréquentes. Trois-quarts des patients
reçoivent un autre diagnostic que celui d'AVF lors de leur pre-
mière consultation. Les trois principaux diagnostics retenus par
erreur sont par ordre décroissant de fréquence : névralgie du

tome 44 > n811 > novembre 2015

http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2015.06.016
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 Diagnostic différentiel de l'AVF
trijumeau, migraine sans aura et sinusite [2,3]. Le délai moyen
de diagnostic après installation des premiers symptômes est
souvent tardif, en moyenne 5 ans dans ces deux études. Les
patients vus en consultation spécialisée céphalée ont dans la
plupart des cas consulté plusieurs praticiens avant que le diag-
nostic d'AVF ne soit retenu, en moyenne 4,6 [3].
Une bonne connaissance des critères de diagnostic de l'AVF et
des principaux diagnostics différentiels doit permettre d'éviter
ces écueils. Deux catégories de diagnostics différentiels sont
à distinguer : autre céphalée primaire ou essentielle et patho-
logie organique sous-jacente.
Diagnostic différentiel AVF autre céphalée
primaire
Le diagnostic d'une céphalée primaire repose sur la présence
d'un ensemble de critères comportant topographie de la dou-
leur, durée des accès, intensité et présence de signes
d'accompagnement. Ils sont détaillés dans la classification inter-
nationale des céphalées [1]. D'autres éléments tels que le
terrain ou le rythme évolutif des accès, même s'ils ne font
pas tous partie des critères requis, peuvent aider au diagnostic.
Il est important d'avoir une vue d'ensemble de ces éléments
pour retenir le diagnostic adéquat car certains critères peuvent
être partagés par des entités différentes. Nous exposons ci-
dessous les principales caractéristiques communes et distincti-
ves des affections envisagées comparativement à l'AVF.
Migraine sans aura (MSA)
Migraine sans aura (MSA) :
 topographie de la douleur :
– le caractère unilatéral de la céphalée fait partie des critères
diagnostics de la migraine, il n'est cependant pas obliga-
toire. Chez certains migraineux la douleur peut être toujours
latéralisée du même côté, elle est alors le plus souvent
alternante d'un accès à l'autre et parfois bilatérale. À
l'opposé la céphalée de l'AVF est classiquement strictement
unilatérale et reste latéralisée du même côté d'une crise
à l'autre et d'une période douloureuse à l'autre,
– la céphalée migraineuse, lorsqu'elle est unilatérale, est habi-
tuellement diffuse, aussi bien antérieure que postérieure.
Glossaire
AVF algie vasculaire de la face
MSA migraine sans aura
MAA migraine avec aura
CTA céphalée trigémino-autonomique
SUNCT short unilateral neuralgiform cephalalgia with tearing
SUNA short lasting unilateral neuralgiform headache attacks
with cranial autonomic features
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ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE
Mise au point
Celle de l'AVF prédomine dans la région temporale et/ou
péri-orbitaire ;
 durée des accès : les céphalées migraineuses sont beaucoup
plus longues que celles de l'AVF, 4 à 72 heures, alors que la
durée des crises d'AVF est au maximum de 3 heures ;
 intensité : bien que la céphalée soit intense dans les deux
affections, elle est jugée plus intense pour l'AVF (sévère à très
sévère) que pour la céphalée migraineuse (modérée à sévère).
Cette distinction n'est cependant pas un critère distinctif
majeur compte tenu d'une part du chevauchement possible
des deux définitions et du caractère subjectif de son
appréciation ;
 signes d'accompagnement :
– nausées et/ou vomissements, photophobie et phonophobie
sont l'apanage de la migraine, la présence d'au moins l'un de
ces symptômes est requise pour retenir le diagnostic de
MSA. Ces symptômes ne font pas partie des critères diag-
nostics de l'AVF mais peuvent quand même être observés
lors des crises. Dans une série de 209 atteints d'AVF, 73 %
rapportent une photophobie ou une phonophobie au cours
de leur accès, et des nausées ou vomissements dans 20 et
40 % des cas [4],
– signes végétatifs : ils sont nécessaires au diagnostic de l'AVF,
plus de 90 % des patients en présentent au moins un. Ils
peuvent également être observés au cours de la migraine.
Sur une série de près de 800 migraineux, 56 % des patients
rapportent la présence d'au moins un signe végétatif crânio-
facial, il s'agit le plus souvent de symptômes bilatéraux. Leur
intensité est en général modérée, ils ne sont pas nécessai-
rement contemporains de la céphalée [5] ;
 influence des activités : typiquement le décubitus soulage la
céphalée migraineuse, alors que l'effort l'accentue, les
patients ont tendance à se coucher et rester immobiles.
Au cours des crises d'AVF les patients déambulent le plus
souvent et ne peuvent rester immobiles. La déambulation
est un signe d'accompagnement évocateur de l'AVF, s'il est
associé à une céphalée répondant aux critères de l'AVF, la
présence de signes végétatifs n'est pas requise pour retenir
le diagnostic ;
 périodicité des accès : l'AVF se caractérise dans sa forme
épisodique par la répétition d'accès à heure fixe au cours
du nycthémère, avec fréquemment au moins une crise noc-
turne, les crises se répètent par périodes de plusieurs jours
consécutifs. Les périodes de crises durent de quelques jours
à quelques semaines espacées de plusieurs mois de répit.
Cette périodicité est très évocatrice du diagnostic d'AVF alors
que les crises de MSA ne suivent pas de rythme particulier ;

terrain : il existe une prédominance féminine de la migraine
et alors que le sex-ratio est de 3 hommes/1 femme pour
l'AVF, les deux affections touchent préférentiellement l'adulte
jeune mais peuvent se rencontrer aux âges extrêmes de
la vie.
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 E. Guégan-Massardie, C. Laubier
Mise au point

l'exemple type, hemicrania continua et hémicrânie paroxys-

Migraine avec aura (MAA)
Bien que rare, la présence d'aura semblable à celles observées
lors de la migraine est possible au cours de l'AVF, en particulier
visuelle [6]. Il est rare que les patients les signalent car ils sont
surtout invalidés par la sévérité de la céphalée, elles ne doivent
cependant pas faire écarter le diagnostic d'AVF à elles seules.
Céphalées trigémino-autonomiques (CTA)
L'AVF appartient au sein de la classification internationale des
céphalées au groupe des Céphalées trigémino-autonomiques
(CTA) [1]. Ces céphalées partagent des caractéristiques commu-
nes : localisation hémi-crânienne et présence de signes végé-
tatifs. L'AVF se distingue principalement des autres entités par la
durée des accès et leur fréquence. La durée des accès des autres
CTA est plus brève que celle des accès d'AVF et leur fréquence
plus élevée. Il existe cependant des chevauchements entre elles
nécessitant une analyse rigoureuse de la sémiologie pour les
distinguer les unes des autres. L'hemicrania continua se distin-
gue des autres entités par la présence d'une hémicrânie per-
manente émaillée d'accès plus sévères associés à un
larmoiement.
La description rétrospective pouvant être source d'inexactitude,
il est utile de demander au patient d'analyser prospectivement
ses crises grâce à un agenda détaillant ces caractéristiques.
Le tableau I, adapté des recommandations pour le diagnostic et
le traitement de l'algie vasculaire de la face reprend les princi-
pales caractéristiques sémiologiques des CTA [7].
Si la prévalence de l'AVF est faible à coté d'autres céphalées
primaires telle que la migraine, celle des autres CTA l'est encore
plus. Étant mal connues, elles risquent d'être étiquetées par
approximation AVF. Leur distinction n'a pas qu'un intérêt noso-
logique, elle permet d'orienter vers la prise en charge théra-
peutique la plus appropriée. La réponse à l' indométacine en est
tique sont par définition soulagée par ce traitement, les identi-
fier permet de le proposer d'emblée aux patients [1].
Compte tenu de leur rareté leur connaissance détaillée pour un
médecin non expert n'est pas indispensable, en revanche
connaître l'existence de ce groupe de céphalée permet de se
référer à la classification internationale des céphalées en cas de
douleurs ne remplissant pas exactement les critères diagnostics
de l'AVF.
Céphalée hypnique
L'AVF partage avec cette céphalée primaire rare la survenue de
crises nocturnes se répétant quotidiennement. Dans les deux
cas le patient se lève le plus souvent lors de la crise, mais la
déambulation observée lors de l'AVF est absente lors de la
céphalée hypnique. Pour cette dernière le lever permet une
disparition de la céphalée mais le patient ne souffre pas d'agita-
tion motrice. La durée est de 15 min à 4 h, similaire à celle de
l'AVF, le point notable pour cette entité est que la céphalée ne
cède qu'au lever. Les autres caractéristiques de cette affection se
distinguent nettement de l'AVF. Elle ne s'accompagne pas de
signe végétatif, la douleur est d'intensité modérée et l'âge de
début est supérieur à 50 ans [8].
Diagnostic différentiel AVF névralgie du
trijumeau
La névralgie essentielle du trijumeau (V) appartient au chapitre
des neuropathies crâniennes douloureuses de la classification
internationale des céphalées [1].
Les principales caractéristiques communes ou distinctives sont
présentées dans le tableau II.
La localisation unilatérale de la céphalée est le principal point
commun aux deux affections.

TABLEAU I
Principales caractéristiques sémiologiques des CTA

AVF Hémicrânie paroxystique SUNCT/SUNA Hemicrania continua

Sex-ratio (H/F) 3/1 1/1 1,5/1 1/1

Topographie de la douleur V1 > C2 > V2 > V3 V1 > C2 > V2 > V3 V1 > C2 > V2 > V3 V1 > C2 > V2 > V3

Durée des crises 15–180 min 2–30 min 5–240 s Continue avec paroxysmes

Fréquence des crises 1 j sur 2 à 8/j 1–40/j 3–200 crises/j 5–12/j

(> 5/j la moitié du temps) (typiquement 100/j)

Dysautonomie Oui Oui Oui Oui

Pendant les paroxysmes

Agitation/déambulation Oui Oui  

Périodicité Oui Non Non Non

SUNCT : short unilateral neuralgiform cephalalgia with tearing ; SUNA : short lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic features.
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Diagnostic différentiel de l'AVF
ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE

Mise au point
TABLEAU II
Comparaison AVF névralgie essentielle du trijumeau

AVF Névralgie essentielle du trijumeau

Sex-ratio (H/F) 3/1 2/3

Âge 20–40 ans 50 ans

Topographie de la douleur V1 > C2 > V2 > V3 V2 > V3

Durée des crises 15–180 min Secondes

Fréquence des crises 1 j sur 2 à 8/j Innombrables

Dysautonomie Oui Rare, légers

Zone gâchette Non Oui

Type de la douleur Brûlure, déchirement, écrasement, pieu qu'on enfonce, fer rouge Décharges électriques

L'existence d'une zone gâchette est spécifique de la névralgie
du V. La stimulation de cette zone, cutanée ou muqueuse, lors du
toucher, de la parole, de la déglutition ou de la mastication
déclenche les douleurs.
Diagnostic différentiel AVF et pathologie
organique sous-jacente
L'AVF est une céphalée primaire. Des cas symptomatiques (ou
secondaires) d'AVF ont été rapportés dans la littérature. Il s'agit
de patients présentant une sémiologie évocatrice d'AVF chez qui
une pathologie sous-jacente potentiellement responsable des
symptômes est mise en évidence. L'imputabilité de la patho-
logie sous-jacente est cependant souvent difficile à démontrer.
Lors d'un premier épisode de céphalées compatibles avec une
AVF un examen clinique rigoureux est indispensable. Plusieurs
céphalées aiguës secondaires peuvent comporter des douleurs
unilatérales de la région péri-orbitaire accompagnées de signes
végétatifs locaux. Citons la sinusite aiguë frontale ou maxillaire,
le glaucome aigu, moins typiquement la maladie de Horton
dont la céphalée est plus souvent bilatérale. Elles n'ont cepen-
dant pas le même rythme évolutif que l'AVF et peuvent le plus
souvent être aisément distinguées.
Une revue récente de la littérature a recensé 63 cas compatibles
avec une AVF secondaire [9]. Les deux pathologies sous-jacentes
les plus fréquemment identifiées étaient : tumeur hypophysaire
ou de la région hypophysaire et dissection artérielle cervicale. La
liste des pathologies sous-jacentes identifiées est longue et les
diagnostics sont multiples [10].
Dans la majorité des cas la sémiologie présentée ne répondait
pas strictement aux critères diagnostics de l'AVF. La moindre
anomalie de l'examen clinique ou la présence d'atypies sémio-
logiques telles qu'un début tardif des crises ou une résistance au
traitement justifient la réalisation en urgence d'explorations
appropriées à la recherche d'un diagnostic différentiel. La pré-
sence d'un signe de Claude-Bernard-Horner, possible en inter-
critique en cas d'AVF, est également un symptôme classique de
dissection extra-crânienne de la carotide interne qui partage
également avec l'AVF la présence de céphalée orbitaire ou
périorbitaire.
L'absence d'anomalies de l'examen clinique ou d'atypie
sémiologique n'est pas suffisante car certains cas peuvent se
présenter de façon tout à fait typique. La réalisation d'une
imagerie par résonance magnétique cervico-encéphalique est
dans tous les cas recommandée lors du diagnostic initial de l'AVF
[7].
Déclaration de liens d'intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de
liens d'intérêts.

Références
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national classification of headache disorders,
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Nappi G, Sjaastad O, Antonaci F. Diagnostic
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2014;15:56.
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Laínez JM, Alvarez R, Pascual J. Errors in
recognition and management are still fre-
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[4] Gaul C, Christmann N, Schroder D, Weber R,
Shanib H, Diener HC, et al. Differences in
clinical characteristics and frequency of
accompanying migraine features in episodic
and chronic cluster headache. Cephalalgia
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[5] Lai T-H, Fuh J-L, Wang S-J. Cranial autonomic
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comparison with cluster headache. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2009;80:1057–8.
[6] Silberstein SD, Niknam R, Rozen TD, Young
WB. Cluster headache with aura. Neurology
2000;54(1):219–21.
1183

tome 44 > n811 > novembre 2015

 E. Guégan-Massardie, C. Laubier
Mise au point
[7] Donnet A, Demarquay G, Ducros A, Géraud
G, Giraud P, Guégan-Massardier E, et al.
Recommandations pour le diagnostic et le
traitement de l'algie vasculaire de la face.
Revue Neurologique 2014;170(11):653–70.
1184
[8] Lanteri-Minet M. Hypnic headache. Head-
ache 2014;54(9):1556–9.
[9] Edvardsson B. Symptomatic cluster head-
ache: a review of 63 cases. Springer Plus
2014;3:64.
[10] Mainardi F, Trucco M, Maggioni F, Palestini C,
Dainese F, Zanchin G. Cluster-like headache.
A comprehensive reappraisal. Cephalalgia
2010;30(4):399–412.
tome 44 > n811 > novembre 2015