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INTRODUCTION :
Maladie grave : pronostic vital
Hommes > femmes
Carcinomes à cellules rénales +++
Evolution insidieuse découverte fortuite
Dgc et bilan d’extension TDM +++
Chirurgie : stade localisé et localement avancé, coelioscopie
TRT systémique : thérapie ciblée et immunothérapie
EPIDEMIOLOGIE :
2 à 3 % de l’ensemble des cancers de l’adulte
3ème tumeur urologique
Plus forte incidence chez l’homme (2 H / 1 F) après 50- 60 ans
15 à 20 % stade métastasique
80 % stade intra capsulaire
RAPPEL ANATOMIQUE : voir photos du diapo
FACTEURS DE RISQUE :
Hémodialysé plus de 5 ans (dysplasie multi kystique) risque est multiplié par 10
Transplantation (risque accru de cancer sur rein natif à cause de l’immunosuppression)
Tabac ; obésité
Hérédité : maladie de Von Hippel Lindau (VHL) maladie de sturge Weber ; sclérose tuberculose de
Bourneville maladie de Birt Hogg
Autre : HTA ; profession (sidérurgie industrie de pétrole ; amiante cadmium)
LA CELLULE CANCEREUSE :
Indépendance vis-à-vis des signaux de prolifération provenant de l’environnement
Insensibilité aux signaux anti prolifératifs
Resistance a l’apoptose
Prolifération illimitée (perte de senescence)
Capacité d’induire l’angiogenèse
Capacité d’invasion tissulaire et diffusion métastasique
ANATOMOPATHOLOGIQUE :
La forme la plus fréquente : Carcinomes de Bellini
adénocarcinome à cellule rénale 85 % des carcinomes sarcomatoide
cancer rénaux tumeurs carcinoides
Carcinomes a cellules claires 75 % carcinomes à petites cellules
Tumeurs tubulo-papillaire sarcomes du rein
Carcinomes à cellules chromophobes lymphomes a localisation rénale
AUTRE TUMEURS DU REIN :
Malignes :
o tumeurs primitives neuro-ectodermiques (carcinoïde tumeurs a petite cellule)
o les sarcomes
o les lymphomes
o les nephroblastomes
o les tumeurs secondaires du rein
Bénignes :
o oncocytome
o adenomes papillaires et metanephrique ; nephrome kystique
o tumeurs a cellules juxta-glomerulaire
o angiomyolipome ; léiomyomes ;lipome ; hémangiomes ;lymphogiome
LES CIRCONSTANCES DU DIAGNOSTIC :
Clinique :
hématurie classiquement totale
lombalgies
masse abdomino-lombaire
AEG ( fièvre + /- isolée asthénie amaigrissement )
Signes métastasiques (os ;poumon )
Varicocèle droite +++
Biologique :
Accélération de la VS
Anémie
Polyglobulie paranéoplasique
Hypercalcémie paranéoplasique
Fortuite : échographies ( 40% des cancers du rein de découverte fortuite dans 80 % des cas par
échographie ou scanographique
Diagnostic positif :
TDM+++
IRM si CI
Bilan d’extension :
Scanner thoracique
Scintigraphie osseuse
Scanner voire IRM abdomino-pelvienne
V - CLASSIFICATION TNM
La classification actuellement recommandée est la classification TNM 2009.
T – Tumeur primitive
o Tx La tumeur primitive ne peut être évaluée
o T0 Aucune preuve de tumeur primitive
o T1 Tumeur limitée au rein ≤ 7 cm de grand axe
T1a Tumeur limitée au rein ≤ 4 cm de grand axe
T1b Tumeur limitée au rein > 4 cm mais ≤ 7 cm de grand axe
o T2 Tumeur limitée au rein > 7 cm de grand axe
T2a Tumeur limitée au rein > 7 cm mais ≤ 10 cm de grand axe
T2b Tumeur limitée au rein > 10 cm de grand axe
o T3 Tumeur intéressant les veines principales ou envahissant la graisse péri-rénale ou du sinus rénal
mais sans atteinte du fascia de Gérota
T3a Tumeur envahissant la veine rénale ou ses branches de division segmentaires, la graisse du
sinus rénal ou péri-rénale mais n’atteignant pas la surrénale et ne dépassant pas le fascia de
Gérota
T3b Tumeur envahissant la veine cave sous forme d’un thrombus sous-diaphragmatique
T3c Tumeur envahissant la paroi de la veine cave inférieure ou thrombus s’étendant au-dessus du
diaphragme
o T4 Tumeur s’étendant au-delà du fascia de Gérota, incluant l’envahissement de contiguïté de la
surrénale homolatérale
N – Envahissement des ganglions régionaux
o Nx les adénopathies ne peuvent être évaluées
o N0 Pas de métastase ganglionnaire
o N1 Métastase ganglionnaire unique
o N2 Plus de 1 métastase ganglionnaire
M – Métastase à distance
o Mx les métastases à distance ne peuvent être évaluées
o M0 Pas d'atteinte métastatique à distance
o M1 Métastase à distance
PRONOSTIC :
1 Lié au patient : âge et état général
2 Lié à la tumeur : facteurs morphologiques
- Type histologique
- Stade tumoral
- Grade (nucléolaire)
- Type histologique
- Infiltration vasculaire microscopique (emboles)
3 Facteurs biologiques
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
Pathologie responsable de gros rein et d’hématurie : l’hydronéphrose ; les reins polykystiques ; kyste
bénin solitaire du rein
Autres diagnostiques :
- Angiomyolipomes l’exérèse de la pièce et l’anapath qui redressent le diagnostic d’où l’intérêt de la
biopsie dans ce cas
- Tumeur de la voie excrétrice supérieure : les ANTD du patient ; la présence d’une autre
localisation tumorale et la cytologie urinaire permettent en général de résoudre le problème
diagnostique
TRAITEMENT CHIRURGICAL :
Nephrectomie totale élargie :
Réalisée par voie lombaire trans-péritonéale consiste en une exérèse large du rein, de la graisse péri-
rénale et de la surrénale
Plus ou moins associée a un curage ganglionnaire
Chirurgie conservatrice :
Technique :
-néphrectomie partielle ou tumorectomie
-cryothérapie rénale
-thermothérapie par radiofréquence
Réalisé en cas de petite tumeur ou de nécessité sur rein unique de tumeur bilatérale ou de patient jeune
dans le cadre de la maladie de VHL (Von Hippel Linau )
TRAITEMENT DES STADES METASTASIQUES :
Chimiothérapie et la radiothérapie : aucune efficacité reconnue à l’heure actuelle
Immunothérapie : utilise seul ou en association en IV ou SC l’interféron et l’interleukine 2
Thérapie anti-angiogénique et ciblées +++ permettent une amélioration de la qualité de vie, une
diminution de certaines douleurs et un gain en terme de survie :
- Avastin ; sutent ; nexavar
- Thalidomide temsirolimus ..
SUIVI POST THERAPEUTIQUE :
Régulier et à vie
Risque de récidive tardive
Récidive locale et des métastases pulmonaires
Scanner thoraco-abdominal
Créatinine (rein unique)
Conclusion :
PEC thérapeutique lourde +++
FDR ++
ETM ++
Enquete cyto-génétique