Rev Med Interne 1997;18(Supp1 1):46s-51s

© Elsevier. Paris

Prevention et traitement des troubles erectiles de la drepanocytose

D Bachirt , R Virag 2, K Lee', M Belloy3, M de Montalernberr',

L Denis', A Broyart>, R Girot", F Galacteros'
I Centre de la drepanocytose, CHU Henri-Mondor, 51, a~' du Mare chal de Lattre-de-Tassigny, 94010 Creteil ;
2CETI, /8, rue Boissiere, 750/6 ParIS; 'centre de la drepanocytose, CHU Robert-Debre, 48, bd Serurier. 75019 Paris;
4 CDTS, hopua! Necker, 149, rue de Sevres , 75015 Paris; 5 service de pediatrie, CH Robert-Ballanger, 93600 Aulnay-sous-Bois ;
"Iaboratotre d'hematologie, CHU Tenon, 75020 Paris, France

Resume - Le priapisme est une compl ication frequente de la drepanocytose (touchant 6 % des enfants et42 % des adultes). II revet deux modes
evolutifs : priapisme intermittent (PI) spontanement resolutif en mains de 3 heures, invalidant par sa repetition et priapisme aigu (PA) de plusieurs
heures a plusieurs jours, evoluant sans traiternent vers l'impulssance. Plus de deux tiers des PA sont precedes de PI. Cette notion doit etre integree
dans Ie programme d'educanon pour la sante propose aux parents et aux patients. Une nouvelle approche est proposee : pour les PA, ponction
simple d'un corps cavemeux, jusqu'a survenue de sang rouge, suivie d'une ou de deux injections d'etilefrine ; dans les PI : etilefrine per os et
apprentissage des auto-injections intraca verneuses (IIC). Depuis 1994, cette strateg ie s'est revelee efficace chez cinq patients vus en PA. 21
patients vus en PI. avec des effets secondaires mineurs ; la plupart des patients se satisfont de la prise orale interrnittente d'etilefrine ; deux patients
irnpurssants apres PA ont eu la pose d'une prothese penienne ; trois patients avec impuissance partielle ont pu recuperer une fonction erectile
satisfaisante grace aux IIC de prostaglandines. Cette strategie simple, peu coiiteuse, acceptee par les patients, devrait permenre d'eviter la chirurgie
invasive et une large part des transfus ions d'echange,

drepanocytose / priapisme / etilcCrlne / n-agonistes I impuissance I injections lntracaverneuses

Summary - Preventive and curative treatment of priapism in sickle cell disease.

Priapism is a frequent and serious cause of morb idity in males with sickle cell disease . Acute priapism (AP) is preceeded in two-thirds of the
cas es by repeated minor events called stuttering priapism (SP). Since 1994, we have used a specific approach to prevent the commonly devasting
effects ofAP , using the alpha adrenergic agent etilefrine. Treatment oj AP has been simplified (dl;qinage without asp iration followed by one or
two intracavernous injections (lC/) of /0 mg of etilefrine, until detumescence). For SP lasting more than one hour or causing pain, we use oral
etilefrtne and/or self ICI. This strategy was effe ctive in jive patients seen having AP , 21 patients with SP; it is simple, cheap, and avoids surgical
procedure and transfusion . Morever, erectile dysfunction, present in three patients, has been treated safely by leI ofprotaglandins,

sickle cell disease I priapism I etileCrine I a.agonists I impotence I intracavernous injections

La drcpanocytose est une maladie genetique due a la
presence d'une hemoglobine anonnale (HbS) respon-
sable chez les porteurs de deux genes pathologiques
~-globine (homozygotes S, heterozygotes composites
SC, Sp·thalassemie) d'une hemolyse chronique avec
anemic variable (maximale chez les homozygotes), des
complications vaso-occlusives aigues (essentiellement
crises douloureuses), enfin, chez l'adulte, de complica-
tions organiques chroniques. La drepanocytose a une
forte prevalence en Ile-de-France (1/1 SDO naissances
d'enfants atteints de syndrome drepanocytaire majeur),
et on estime aplus de 4 ODO Ie nombre de patients vivant
en metropole, Le centre de la drepanocytose de l'hopital
Henri-Mondor a acquis une notable experience dans ce
domaine grace ason activite de suivi de plus de SDO dre-
panocytaires de plus de 16 ans originaires d'Afrique
subsaharienne (50 %), des Ant illes (40 %), du Maghreb
( 10 %) [ I). Les trois formes principales : homozygotie,
heterozygoties composites SC et Sp-thalassemies re-
presentent respectivement 60. 30 et 10% de la popula-
tion suivie. Le sex-ratio est de 0,9 .
Le priapisme est une complication frequente de la
drepanocytose (6 % chez les enfants, 42 % chez les
adultes), longtemps negligee car les patients et les fa-
milies , memes averties, ne rap portent pas ces evene-
ments a leur cause, quand les manifestations initiales
 Traitement des troubles erecules de la drepanocytose
sont celles d' un priapisme intermittent. Non traite, c 'est
une source de morbidite importante. Le traitement etait
jusqu'a ces toutes dernieres annees decevant surtout en
termes de sequelles (impuissance). Du fait de I'aug-
mentation de I' esperance de vie (depassant 50 ans pour
les homozygotes) et I'optimisation des soins en termes
de qualite de vie dans cette maladie, la recherche d'un
traitement preventif et curatif efficace de cette compli-
cation est une de nos preoccupations majeures . Le pria-
pisme drepanocytaire se manifeste sous deux modes
non exclusifs : Ie priapisme intermittent spontanernent
resolutif, invalidant par sa repetition; Ie priapisme aigu
qu i evolue sans remission, sur plusieurs heures, jours,
ou semaines vers I'impuissance avec verge fibrosee.
L'evolution ulterieure se fait souvent vers des troubles
psychiatriques majeurs. Une reponse plus adaptee est
venue d 'une collaboration entre praticiens du centre de
drepanocytose et specialistes du centre d'explorations
et de traitement de I' impuissance (CETI) . En effet, on sait
depuis quelques annees prevenir les priapismes induits
par les injections intracaverneuses d'alphabloquants au
cours du traitement de I' impuissance [2] . Leurs antago-
nistes, les alphastimulants, comme I'etilefrine, se sont
reveles en effet efficaces dans Ie traitement preventif et
curatif des priapismes drepanocytaires . Par ailleurs, des
approches therapeutiques concernant les impuissances
partielles ou totales ont ete proposees aux patients ayant
des antecedents de priapisme aigu .
PRIAPISME DREPANOCYTAIRE :
DONNEES DE LA LITTERATURE
Historique
Le premier cas de priapisme chez un drepanocytaire a
ete rapporte en 1934 a une origine psychogene ; cette
complication n'a ete reconnue comme entire imputable
ala drepanocytose qu'a partir de 1960 ou plusieurs cas ont
etc recenses : on notait deja I' inefficacite des nombreuses
therapeutiques experimentees [3].
Mecanismes
Le priapisme est une compl ication vase-occlusive au
me me titre que la crise douloureuse, Ie syndrome pul-
monaire aigu, I'accident vasculaire cerebral.Ia necrose
papillaire. L' absence de detumescence serait due aI' oc-
clusion des lacunes intracaverneuses par des globules
rouges falciformes .
Dans pratiquement tous les cas , il s'agit d'un pria-
pisme de bas debit: Ie blocage veineux predomine ,
Deu x cas de priapismes ont ete publies recernrnent e vo-
quant un priapisme de haut debit [4) tel qu'il est rap -
47s
porte dans les lesions de l'artere cavemeuse. L'erection
n'etait pas douloureuse, du sang rouge etait aspire avec
une gazometrie de type arteriel, Ie doppler penien confir-
mait la presence de haut deb it.
Evolution
Sur Ie plan anatomopathologique, elle ne differe pas des
priapismes d'autres etiologies: apres 12 heures de pria-
pisme aigu installe, il existe un eedeme interstitiel franc ,
a 24 heures des lesions de l'endothelium, a 48 heures
des thrombi des espaces lacunaires et une necrose du
muscle lisse.
PARTICULARITES DU PRIAPISl\1E
DREPANOCYTAIRE
Le priapisme drepanocytaire revet deu x profils diffe-
rents, tres importants aconsiderer dans I'histoire natu-
relle du priapisme et pour la prevention du priapisme
aigu.
Le s priapismes intermittents (PI) habituellement
brefs , de duree inferieure a 3 heures spontanement re-
solutifs, de survenue essentiellement nocturne ou Ie
matin au reveil, volontiers recidivants ; la fonction pe-
nienne reste Ie plus souvent normale, leur frequence et
leur duree augmentent progressivement avant I' appari-
tion du priapisme aigu. Us retentissent sur la qualite de
vie des patients et peuvent entraincr des lesions ische-
miques des corps cavemeux. lis cedent sou vent apres
certaines rnaneeuvres effectuees par Ie patient (exer-
cicc, bain ou douche tiede, miction). Les PI peuvent
survenir plus rarement au cours des rapports sexuels, et
c' est la persistance douloureuse de I' erection, apres eja-
culation, qui signe Ie priapisme.
Le priapisme aigu (PA) d'une duree superieure a
3 heures, souvent jusqu' aplusieurs jours, dont I'evolution
non traitee est l'impuissance quasi constante surtout
apres la puberte [5, 6]. Dans la serie de Serjeant [7] en
Jarnaique, 61 % des patients vus en PA ont eu des pria-
pismes intermittents annonciateurs. Dans notre serie
portant sur 16 patients ayant eu un PA, 85 % ant eu des
PI precedant Ie PA.
Frequence et facteurs favorisants
Elle est probablement sous-estimce car , assez sou vent ,
il n'y a qu'un ou quelques episodes de PI sans suite qui
ne seront notifies qu ' apres un interrogatoire bien mene.
C 'est ain si que I'on donne dans la litterature de 2 a6 %
de frcquence chez les enfants [7], 38 a42 % de frequence
chez I' adulte [8]. 57 % des patients ayant plusieurs epi-
sode s.
48s
En ce qui concerne l'age de survenue, on observe
deux pies entre 5 et 13 ans et 21 a29 ans. Le genotype
Ie plus souvent rencontre est la drepanocytose homo-
zygote dans 87 % des cas, suivis des autres genotypes
(S~-thalassemie, SC). Les patients drepanocytaires
homozygotes avec des PA avaient des taux d'HbF, des
taux de reticulocytes plus bas, et un taux de plaquettes
plus eleve que les patients drepanocytaires [9, 10] non
priapiques. Les autres antecedents vaso-occlusifs ou
complications chroniques comprenaient plus frequern-
ment : ulcere de jambe, accident vasculaire cerebral,
insuffisance renale.
Traitements utilises
lis sont toujours conservateurs dans un premier temps:
hydratation, oxygenotherapie. Des que Ie priapisme
dure plus de 6 heures, un echange transfusionnel est
effectue,
L'injection intravacemeuse d'epinephrine apres as-
piration et irrigation des corps cavemeux a ete proposee
des 1980 [3], I'intervention chirurgicale est habituelIe-
ment proposee apres 12 a24 heures de traitement conser-
vateur inefficace : anastomose cavemospongieuse dis-
tale ou proximale, cavernosaphene. Cette intervention
intervient Ie plus souvent trop tardivement et ajoute
parfois ses propres traumatismes aux lesions induites
par Ie priapisme lui-rneme, si bien qu'en moyenne, une
impuissance totale ou partie lie en resulte dans plus de
50 % des cas traites [11,12]. Les complications les plus
frequentes apres un PA drepanocytaire sont sa persis-
tance (beaucoup plus rare apres intervention chirurgi-
cale) et surtout sa recidive sous forme de PI ou de PA.
Recernment, un traitement par les alpha-agonistes a
ete propose au stade de priapisme intermittent [13, 14].
Le diethylstilbestrol des 1985, ou les analogues de la
LH-RH sont utilises [15, 16] mais ils induisent une im-
puissance a moyen terme.
Tableau I. Protocole de traitementdu priapismedrepanocytaire,
Priapisme aigu (PA)
l-Dratnage
Anesthesie localedans I'un des corpscavemeux
aiguille 19G (enfants 21 G), laisser couler Ie sang jusqu'a l'arrivee de sang rouge
2- Injecuon
10 mg d' etilefrine" par Ie catheter,faire garret Ii la racine de la verge
renouveler 10 mg si pas de detumescence puis protocole II
Donnerau patient Ie n° d'urgence 01 4704 4803
* Etilefrine : Effortil®,comprimes5 mg, ampoules injectables de 10 mg = ImL
D Bachiret aI
PATIENTS ET METHODES
Les rnodalites de traitement par I' etilefrine sont donnees dans
Ie tableau I (utilisation de l'etilefrine dans les PA et PI).
Enquete etiologique et traitements associes
Le declenchement Ie plus sou vent nocturne, dans la phase
lente du sommeil paradoxal comme pour les erections phy-
siologiques, incite apenser que certains phenomenes peuvent
favoriser Ie priapisme : hypo ventilation, hypoxie, acidose,
deshydratation, etc. Les investigations proposees chez un pa-
tient drepanocytaire priapi que cherchent amettre en evidence
ces facteurs ; elles comprennent : un interrogatoire recher-
chant un syndrome obstructif du sommeil (patients ronfleurs,
equivalent d'hypopnees du sommeil), des epreuves fonction-
nelles respiratoires ala recherche d' un syndrome restrictif ou
obstructif (asthme vrai ou obstruction distale avec ou sans
hypoxie de repos). Dans tous les cas, un enregistrement du
sommeil s'impose (au minimum oxyrnetrie nocturne) en
conjonction avec une consultation ORL specialisee en cas de
suspicion de syndrome d'augmentation des resistances, eva-
luation de la fonction renale (recherche de stigmates de tubu-
lopathie distale, atteinte glomerulaire),
Cela peut conduire ala prescription d'une oxygenotherapie
nocturne, de bronchodilatateurs, d'une alcalinisation ou a un
geste chirurgical (sur les cornets, Ie voile, adenordectornie,
amygdalectomie).
Patients
Cinq patients dont deux enfants de 3 et 4 ans ont ete vus en
PA (tableau II), 2/5 apres echec du traitement transfusionnel
et/ou chirurgical. Chez I' enfant de 3 ans.Ie PA etait inaugural
non precede de PI.
Vingt et un patients (n° 6 a26) ont ete vus en PI (tableau III).
Deux patients (non figures ici) ont beneficie d'une prothese
penienne hydraulique (impuissance totale postpriapisme
aigu). Trois patients (tableau IV) ont une impuissance par-
Priapismes intermittents (PI) (prevention PA)
II. Etilefrineorale 30 mg (adultes) I Ii 2 prises/j
0,5 mg/kglj (enfants)
Apprentissage auto-injections intracavemeuses
(seringueinsuline6 mglinjection = 0,6 mL) si
PI > I heure ou douloureux
 Traitement des troubles erectiles de la drepanocytose 49s

Tableau II, Historique des priapisrnes aigus .
N" I : 29 ans, 55 (Hb 8.5 g). episod es PI durant 3 semaines.
Mis sous Effortil~ per os : remission . Oubli d'une prise :
PA de 8 h traite par drainage, Effortil '" Ie. TOC : nouvel arret,
PA 12 h ; echange transfusionnel inefficace, drainage/Effortil'" IC.
Dependant des IIC depuis . Suivi 16 mois.
N" 2 : 24 ans 55 (Hb 10 g), PI depuis 3 ans . Vu apres echange
(HbS 14 %) et deux anastomoses cavemospongieuses, en etat
subpriapique reduit par Effortil" Ie. Prevent ion complete :
3 j d'IIC et 8 j per os. Recidive (PI) 4 mois apres arret
du traitement (IIC occasionn elles + TOI) . Suivi 16 mois.
N" 3 : 24 mois, SS (Hb 10 g). PI depuis 4-5 ans, devenus quotidiens
depuis I mois jusqu'a PA de 9 h : ponction/Effortil" IC.
Prevention, recidive (PI) 3 mois apres ; TOC 12 mois.
SousO" Tal.
N" 4 : 4,5 ans, SS (Hb 5 g). PI depuis quelques semaines,
PA de plus de 12 h. IIC 5 mg insuffisant ; drainage et reinjection.
Effortil" per os I mglkg et apprentissage des IIC par les parents.
Echange transfusionnel seconadire. Cephal ees par surdosage
en Effortil'" oral (?). Recidive (PI) Tal. Suivi 19 mois.
Deces accidentel 9/1996.
N" 5 : 3 ans, S5 (Hb 7 g). PA inaugural , echange transfusionnel,
ponsct ion + 2 injections d'Effortil<lt. 5U1vi 3 mOlS, pas de recidive.
TOC : traitement oral continu ; TO! : traiternent oral (etilefrine)
interm ittent.
tielle (taus apres antecedents de PA au PI) et ant ete traites
par auto-injections de medications vasoactives.
RESULTATS
Ils sont donnes dans les tableaux II a IV.
En ce qui conceme les patients vus en PA, Ie traitement
imrncdiat associant une ponction d'un des corps caver-
neux et injection d'etilefrine a ete efficace. Excepte
chez Ie patient n° I, dont Ie PA a recidive, par oubli
d'une prise orale, mais a ete resolu sou s traitement as-
sociant ponction-injection d'etilefrine, aucune recidive
de PA n'a ete observee. En revanche, quatre patients
sur cinq ont recidive sous forme de PI controles par
l'etilefrine orale. Un seul patient (n° I) est dependant
des auto-injections intracaverneuses.
En ce qui concerne les 21 patients traites pour PI : age
moyen 23,6 ans, genotype essentiellement homozy-
gote, (19121), tous avaient une histoire longue de PI,
cinq de PA . La plupart des patients (12121) sont sous
traitement par etilefrine orale intermittent (TO!), quatre
patients (n° 8, II, 13, 26) sont sous traitement oral
continu (TOe), trois patients (n06, 15, 19) ont pu arreter

Tableau III. Historique des priapisrne s interm ittents chez 21 patients .

Patients n" Age Genotype Hb Age survenue Antecedents Traitement sut« (mois) t~'olU1wn
(g/dL) I" occident PA anteneur sous traitement
6 32 S5 8,5 26 0 tranfus ion 13 arret traiternent,
0 2 nocturne
7 23 55 10 16 0 0 II Tal
8 23 55 8 19 0 Adalate, (inefficace) 16 cephalees . doses reduites ,
transfusion TOC . rares IIC
9 26 55 II 22 0 0 16 Tal
10 6 5S 7 4 0 transfusion 13 TOI
II 13 55 7.5 10 0 transfusion II TOC
dra in/chirurgie
12 29 55 II 24 2 0 26 dependant des IIC
13 22 S5 8,3 19 0 transfusion/drainage 23 TOC
14 26 55 9.5 21 3 0 26 TOI
15 31 SC II 29 0 transfusion 21 arret traitemenr
16 24 55 8.5 19 0 0 16 Tal
17 29 5S 10 22 0 0 19 TO! + 0 2 nocturne
18 28 55 9 10 0 trans fusIOn 6 Tal
19 31 S5 8,5 23 0 0 8 arret traiternent.
trtransfusion
20 23 55 10 15 0 0 7 TOI
21 24 55 8 12 0 0 4 TOI
22 17 55 9 16 I transfusion 7 Tal
ponct ion/lavage
23 15 55 9 14 0 transfusion 7 TOI
24 23 55 9 20 I dram/transfusron 6 Tal
25 40 55 9 32 0 0 6 dependant IIC
26 10 5C 12 6 I transfusion/chirurgie 6 TOC
55 : drepanoc yrose homozygote : PA : antecedents de priapisle aigu ; TOI : traiternent oral interminenr ; IIC : auto-injection mtracaverneuse ;
02 : oxygenotherapie.
50s
Tableau IV. Patients traites par injectionsde prostaglandiens pour impuissancepartielle.
Patients n° AKe Genotype Hb Age survenue Antecedents
(g/dL) j" accident
27 27 5bOthai 10 22
28 31 55 9 5
29 54 SC II 15
*Icavex@
Ie traitement sans recidive (delai de suivi respectivement
de 13,21 et 8 mois). Chez Ie patient n06, l'oxygenothe-
rapie nocturne instituee rapidement (asthme severe
avec retentissement gazometrique) a permis l'arret du
traitement ; chez Ie patient, n° 15, les PI semblaient
comcider avec un stage professionnel de 6 mois en
altitude (800 m). Le patient n° 19 etait sous programme
transfusionnel pour des crises algiques iteratives sur
poumon chronique drepanocytaire (syndrome restrictif
majeur avec hypoxie). La reprise des transfusions apres
4 mois d'interruption associee a l'etilefrine orale ont fait
ceder les PI. Deux patients (n° 12 et 25) sont dependants
des injections intracavemeuses (IIC), un patient (n08)
associe TOC et rares IIC.
Les trois patients ayant beneficie d 'auto-injections de
prostaglandines pour impuissance partielle postpria-
pisme ont tous ete ameliores sans survenue de PA ou
PI (education a I'injection de I' antidote etilefrine en cas
d' erection prolongee douloureuse). L' anxiete de la per-
fonnance accompagnant I' acte etait un facteur associe
de dyserection dans tous les cas.
Les deux patients totalement impuissants, ayant be-
neficie de la mise en place d'une prothese hydraulique
avec reconstruction cavemeuse pour I'un d'entre eux,
ont un resultat irnmediat estime satisfaisant.
DISCUSSION
Le priapisme dans la drepanocytose est une compli-
cation frequente et imprevisible. Plusieurs articles,
memes recents, font etat de sequelles importantes en
tennes d'impuissance [6], de recidive surtout, ce demier
point etant parfaitement illustre par notre serie. Depuis
1994, nous avons ado pte une strategic de traitement non
invasive utilisant l'etilefrine dans les PA et PI.
Dans les PA, Ie protocole de traitement associe pone-
tion simple (drainage sans lavage) d'un des corps ca-
vemeux et injection d'etilefrine. La chirurgie invasive
est evitee. Dans les cinq cas de PA presentes (compre-
nant deux enfants de moins de 5 ans), cette approche
s'est revelee efficace merne dans deux cas apres echec
D Bachiret aI
Traitement Suivi (mots) Evolution
PA anterieur sous traitement
transfisionlchirurgie 6 reprise vie sexuelle
pas de PI, pas de PA
0 0 4 reprise vie sexuelle
pas de PI, pas de PA
0 IIC moxisylyte* 3 reprise vie sexuelle
(P13 h) pas de PI, pas de PA
du traitement conventionnel (transfusion d'echange
et/ou chirurgie).
En ce qui conceme les PI, l'etilefrine par voie orale
est dans la majorite des cas efficace, meme prise de
facon intermittente pendant quelques jours des que sur-
vient un PI. L'experience a rnontre que tous les patients
arrivent a adapter parfaitement leur traitement. Les pa-
tients les plus enclins a utiliser les IIC sont ceux qui ont
fait I'experience d'un PA.
Ainsi, la strategic de prise en charge des patients de
sexe masculin passe d'abord par l'education et I'infor-
mation repetee aupres des parents et plus tard des ado-
lescents sur Ie priapisme. Nous avons vu que tres souvent
(85 % des cas dans notre experience) celui-ci etait pre-
cede par une periode variable de PI (de 15jours a plusieurs
annees), Des qu'il y a plus de deux PI sur 1 mois, Ie
patient doit consulter et recevoir Ie traitement.
Cependant, Ie PA peut etre inaugural y compris chez
I'enfant (cas n05) : la aussi l'education est essentielle,
un traitement precoce reduisant au minimum les se-
quelles fonctionnelles et psychologiques. Ainsi, dans
toutes les occasions (au cours des consultations, des
reunions d'associations de patients, etc), il faut infor-
mer et verifier la connaissance de cette complication en
insistant sur I'existence d'un traitement simple et effi-
cace. Les therapeutiques associees de la cause favori-
sante (oxygenotherapie nocturne essentiellement) se
sont averees utiles chez quelques patients. Les effets
secondaires de I'etilefrine apparaissent dans la majorite
des cas mineurs (pas de modification de la tension ar-
terielle, rares cephalees regressant a la diminution des
doses). L' activite sexuelle, quand elle etait presente, ne
s'est pas modifiee.
L'etilefrine n'est pas disponible aux Etats-Unis mais
une approche similaire utilisant la phenylephrine (dilu-
tion prete a I'emploi de faible volume pour auto-injections
a definir) et pseudo-ephedrine orale est possible.
Les injections de prostaglandines ou d'autres subs-
tances vaso-actives en traitement de I'impuissance
sont a priori contre-indiquees dans les syndromes
drepanocytaires majeurs [17]. Cependant, apartir du
 Traitement des troubles erectiles de la drepanocytose
moment ou la prevention des priapismes induits est ef-
fectuee avec l'etilefrine, cette strategic peut rationnel-
lement etre utilisee chez Ie drepanocytaire, Le benefice
fonctionnel et psychologique observe chez les trois pa-
a
tients, sans priapisme secondaire laisse penser que
cette approche est valide. Dans to us les cas, I' evaluation
par I'examen c1inique, Ie doppler penien des sequelles
de PA ou PI (fibrose, voire oss ification penienne), l'in-
terrogatoire precis sur I' acti vite sexuelle et sur les con-
sequences psychologiques apportent des elements dan s
Ie choix de la therapeutique la mieux adaptee (injection
de prostaglandines, prothese penienne).
CONCLUSION
Cette strategic utilisant I'etilefrine orale et intracaver-
neuse dans Ie traitement du priapisme drepanocytaire
offre pour la premiere fois l'opportunite d'une thera-
pcutique non invasive, peu coflteuse, avec effets secon-
daires acceptables, impliquant certes la participation
acti ve du patient ou des parents. Elle est, de plus, ex -
portable dans des pays ou la drepanocytose est un pro-
bleme majeur de sante publique. La place de la trans-
fusion dans ce contexte est a redefinir. Puissent les
benefices a court et moyen termes demontres ici, etre
confirmes sur Ie long terme, avec espoir de moindres
sequelles sur Ie plan fonctionnel. De plus, les auto-in-
jections de prostaglandines avec titration progressive
de la dose et education a la prevention des priapismes
induits s'averent utilisables chez les patients drepano-
cytaires avec dyserections. De merne, I'impuissance to-
tale apres PA a beneficie d'ameliorations techniques
operatoires et de nouveaux rnodeles de protheses per-
mettant l'intervention chez des patients autrefois non
operables en raison de fibrose severe.
REMERCIEMENTS
Les auteurs remercient Christelle Maitre pour la preparation
du manuscrit.
Travail realise sous legide du reseau lnserm contrat
n0490013 : Drs Ahmed-Nacer, Annequin, Atassi-Dumont,
Bachir, Bader-Meunier, Badoual , Ballerini , Ballou!,
Bardakdjian-Michau, Baruchel, Beauvais, Begue, Beldjord,
Belloy, Benhaim, Benichou, Benkerrou, Berger. Bernaudin,
Bertsch , Bikandou, Blanchard, Blot. Boccara , Boudon,
Bouille, Bouillie, Brahimi, Briard. Briquet, Broyard, Carlus,
Carnot, Checoury, Cocheton, Collet. Courtois. Cynober,
Dandine, Danne, De Mcntalembert, Debard , Debauchez,
Decotte . Delorme, Denis , Diallo , Dollfus , Donadieu ,
Dosquet , Drame, Ducrocq, Dupuy, Elana, Elion, Farriaux,
Fattourn, Fauroux , Feingold, Ferre , Foumier-Charriere,
Freycon , Meier , Galacteros, Gendre) , Germain , Girier ,
51s
Gouraud , Griffi, Guill ien, Guilloud-Bataille, Guilloy ,
Hamladj i, Herve, Jaubert, Kanfer, Labadie, Labie, Lahary,
Larnbilliotte, Le Corff, Le Gall, Lee, Lemerle , Lobut,
Lorilloux, Lotthe, Lusina, Lutz, Maier-Redelsperger, Malou,
Mardini, Merckx, Meyniel , Micheau, Murat , Nadifi,
Nathanson, Neonate, Nicolas, Noseda, Nzingoula, Olivier,
Orzechowski, Parat, Pariente-Khayat, Patte, Pennec, Peters,
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