REPUBLIQUE TUNISIENNE

Dermatologie

Pathologie de la muqueuse buccale de

l’enfant

Elaboré par : Dr Marouène Bel kahla

CEC de dermatologie-pédiatrique

Année universitaire 2019/2020

 PATHOLOGIE MUQUEUSE BUCCALE DE
L’ENFANT
1-OBJECTIFS:
-Savoir les particularités d’un examen physique de la muqueuse buccale chez un
enfant
-Reconnaitre les variantes physiologiques de la muqueuse buccale de l’enfant

-Diagnostiquer les lésions pathologiques de la muqueuse buccale de l’enfant.

-Prendre en charge les lésions pathologiques de la muqueuse buccale de l’enfant.

2 ‣ INTRODUCTION
La cavité orale est un organe complexe, parfois difficile d'accès essentiellement chez
l’enfant.
Elle possède de multiples fonctions telles que la phonation, la mastication et une
fonction sociale.

La connaissance de la pathologie buccale est une nécessité pour tout médecin. Elle
est parfois la seule expression d’une maladie plus complexe.
Savoir détecter le pathologique et le distinguer du physiologique lors d’un examen de
la cavité orale de l’enfant permet de bien poser l’indication de tout examen
complémentaire

3 ‣ EXAMEN BUCCAL DE L’ENFANT

L'examen buccal comprend une exploration systématique de :

 La région exo-buccal e: analyse de la symétrie, l'aspect de la peau et des
lèvres, palper les aires ganglionnaires.
 La région endo-buccale : observer toutes les différentes régions buccales
(langue, face interne des joues, palais, gencives, oropharynx, amygdales)et
l'aspect des dents.

Quelques particularités existent chez l’enfant :

 Pas d’utilisation d’abaisse langue : elle est reconnu par l’enfant comme
déclencheur d’un réflexe nauséeux.
 Savoir identifier la lésion élémentaire par l’inspection. La palpation quand elle
est pratiquée doit être bidigitale gantée explorant toute la cavité buccale.
  Savoir poser l’indication de certains examens complémentaires toute en
sachant que la pratique d’examen bactériologique n’est pas d’un grand aide
diagnostique car sa positivité ne signifie en aucun cas sa pathogénicité.

Comme chez l’adulte :

 Une lésion chronique ne prouvant pas sa causalité doit inciter à pratiquer une
biopsie cutanée.
 Un examen de tous les phanères et les muqueuses doit être pratiquée d’une
façon systématique.

4 ‣ LES VARIANTES PHYSIOLOGIQUES :

4-1 Ligne blanche (linea alba)

C’est un relief linéaire horizontal, de couleur légèrement blanche situé à mi-hauteur
de la face interne des joues, en rapport avec une projection sur la joue de la ligne
d’occlusion dentaire.(1)

Photo 1 : Ligne blanche (coll. Dr Billet)

4-2 Grains de Fordyce :

Il s’agit des glandes sébacées hétérotopiques.
Souvent asymptomatiques, ils se présentent sous forme de papules jaunâtres de 1 à
2mm de diamètre, isolés ou groupés en placards un niveau du versant muqueux de
la lèvre ou la face interne des joues en regard des molaires..
Aucun traitement n’est nécessaire.
Photo 2 : Granulation de Fordyce (aboutfordycespot.blogspot.fr)

3-3 La pigmentation ethnique

Débute souvent dès l’enfance
Elle peut intéresser :
-Les Gencives : sous forme de macules plus ou moins confluentes.
-La Langue : sous forme de macules ou avec un aspect pointillée réalisant
« lespapilles fongiformes pigmentées de la langue ».
-Les Crêtes salivaires sublinguales

5 ‣LES LÉSIONS PATHOLOGIQUES :

A-Causes infectieuses :
a) Vésicules virales
1- Syndrome pieds-mains-bouche :
Le syndrome pieds-mains-bouche est le plus souvent dû au virus Coxsackie A16.
C’est une affection très contagieuse qui survient de manière épidémique pendant la
période estivale et touche essentiellement les enfants de moins de 10 ans.

L’atteinte de la cavité buccale réalise de multiples ulcérations buccales de la langue,

le palais dur, les lèvres, les amygdales ainsi que la muqueuse jugale. Ces ulcérations
sont précédées par des papules érythémateuses qui forment ensuite des vésicules
entourées d’une zone érythémateuse.

L’atteinte cutanée est concomitante à l’atteinte buccale et survient sur la face dorsale
des doigts, des mains, des pieds et des orteils.

Le traitement des lésions buccales est purement symptomatique, surtout à visée

antalgique. Des antalgiques/antipyrétiques per osou encore des antiseptiques
comme la Chlorhexidine peuvent être prescrits (1)
Photos 3 A, B, C et D :
A. Syndrome pied-main-bouche (coll. Dr Billet). B. Syndrome pied-main-bouche (coll.
Dr Billet). C. Herpangine (atteinte buccale) (coll. Dr Billet). D. Érosions post-
vésiculeuses au cours d’une varicelle (coll. Dr Billet).

2- Gingivo-stomatite herpétique

La primo-infection herpétique est la plus commune des stomatites de forme

vésiculeuse ou ulcéreuse chez l’enfant.
Un enfant sur deux est déjà infecté à l’âge de 4 ans et environ 90% de la population
de plus de 15 ans présente des anticorps spécifiques Virus Herpès Simplex
1(HSV1).

La primo-infection survient souvent au moment de l’éruption des dents temporaires

(donc à partir de 6 mois), avec un pic entre 14 et 24 mois. En général, elle survient
entre 6 mois et 5 ans (2)

L’affection passe par les étapes suivantes :

*Une phase prodromale (48h) : asthénie, fièvre et irritabilité.

*Phase de gingivostomatite érythémateuse : un œdème, une sialorrhée, une

dysphagie et des adénopathies sous-maxillaires bilatérales et sensibles à la
palpation.

L’examen montre des vésicules au contenu jaune clair ou sanguinolent laissant

rapidement place à des érosions grisâtres, coalescentes, évoluant en ulcérations
polycycliques entourées d’un liseré érythémateux et couvertes d’un enduit jaunâtre.
Elles sont très douloureuses et peuvent être retrouvées sur la totalité de la
muqueuse buccale.

*Cicatrisation spontanée en 10-15 jours.

Photo 4 : Gingivostomatite herpetique (2)

3- Stomatite candidosique :

Un enfant sur trois en est porteur sain de Candida albicans.

Il faudra toujours rechercher les facteurs favorisants locaux ( corticoides inhalés),

généraux (hémopathie, déficit immunitaire,antibiothérapie, corticothérapie,
traitement immunosuppresseur) : Ces facteurs vont faire passer le Candida de
l’état saprophyte à l’état pathogène.

Ils existent 2 formes principalement :

La forme aigue pseudomembraneuse (muguet) :

Se voit surtout chez le nouveau né, se localise principalement sur la langue et plus
rarment sur les faces internes des joues, il réalise un dépôt blanchâtre adhérant
qu’on arrive à détacher avec l’abaisse langue

La confirmation se fait par un examen mycologique : il montre des levures et des

pseudofilaments à l’examen directe et de très nombreuses colonies en culture.

Le traitement repose sur les antifongiques locaux ( miconazole) pendant 15 jours.

La forme en gel est la plus adaptée pour le nourrisson et le jeune enfant.

La forme chronique :

Elle est plus localisée, épaisse et blanchâtre, ne se détachant pas à l’abaisse-

langue. Elle siège volontiers dans la région rétrocommissurale et s’accompagne
d’une perlèche.

Dans ce cas il faut rechercher un déficit immunitaire et notement la

polyendocrinopathie auto-immune de type I qui peut s y associer

Photo 5 : Muguet chez un nouveau né

 4- Papillomes /verrues :
Il s’agit d’hyperplasie épithéliale, les localisations les plus évocatrices sont : la
langue, le palais et la face interne des joues.

Cliniquement elles sont exophytiques, pédiculées plus fréquemment unique que

multiple.
Les HPV 6 et 11 sont les plus incriminés.

Photos 6 A, B et C: A. Papillome lingual (coll. Dr Tessier). B. Lichen buccal (coll.

Dr Tessier). C. White sponge naevus (coll. Dr Billet)

5- Erytheme polymorphe :
Dans sa forme post-herpétique ou secondaire au Mycoplasme pneumonie,
l’érythème polymorphe associe aux érosions buccales, des cocardes typique
(3 cercles concentriques avec bulle centrale) et une localisation accrale. (3)

Photo 7 : Erythème polymorphe (coll. Dr Tessier). B. Tumeur d’Abrikossof (coll.

Dr Billet).
Photo 8 : Erythème polymorphe : lésions cutanées en cocardes (Collection Pr
Denguezli, atlas de dermatologie)
B-Causes tumorales :
a) Perles et kystes épithéliaux :

Les perles épithéliales d’Epstein sont des nodules blancs ou jaunâtres le plus
souvent congénitaux. Elles mesurent 1 à 3 mm et sont remplis de kératine siégeant
sur la ligne médiane du palais et sur le crête alvéolaire maxillaire.Elles disparaissent
quelques semaines après la naissance sous l’effet de la succion.

b) Hamartome spongieux muqueux (White sponge naevus ):

C’est une dyskératose rare de transmission autosomique dominante en rapport avec

une mutation des gènes des kératines K4 ou K13 exprimée spécifiquementau niveau
de la muqueuse orale. (4)

Elle apparait généralement dès la naissance ou dans l’enfance et réalise un aspect

blanchâtre diffus de la muqueuse buccale avec un détachement difficile des
lambeaux de muqueuse laissant apparaître une muqueuse sous-jacente saine.

C’est une affection asymptomatique à évolution chronique sans risque de

dégéneresence.

Photo 9: White sponge naevus (4)

c) Epulis congénital :

Affection spécifiquement féminine (sexe ratio 1/8), rare mais toujours bénigne.
C’est une tumeur gingivale congénitale à cellules granuleuses qui siège de façon
élective sur la crête alvéolaire supérieure sur le versant labial.(5)
Elle se présente comme un nodule parfois pédiculé recouvert d’une muqueuse
couleur normale parfois inflammatoire.
Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale si la régression spontanée n’est pas
survenue..

Photo 10 : épulis congénital (dictionnaire médical : enacademic.com))

d) Tumeur d’Abrikossof :

C’est une tumeur bénigne à cellules granuleuses, d’histogénèse inconnue.

Elle est acquise le plus souvent à l’âge adulte maisdécrite également chez les
enfants, voire les nouveaux nés. (6)

Elle se manifeste sous forme d’un nodule sous-muqueux ferme et indolore de

coloration blanc-jaunâtre siégeant sur le bord de la langue.Le traitement repose sur
l’exérèse chirurgicale avec un suivi régulier nécessaire afin de s’assurer de l’absence
de récidive, (5)

e) Tumeurs des glandes salivaires :

Très rares mais 50% sont malignes chez l’enfant. Les tumeurs épithéliales sont les
plus fréquentes (carcinomes mucoépidermoïdes) (7)

f) Diapneusie :
C’est un nodule sessile de quelques millimètres de diamètre, de consistance molle,
indolore, souple, qui devient progressivement dur et quelque fois pseudo-pédiculé.
Sa surface est recouverte d’une muqueuse normale et le sommet de la lésion est
parfois occupé par une plage kératosique ou une ulcération associée au traumatisme
masticatoire à ce niveau.
le diagnostic de certitude reste anatomopathologique permettant d’écarter toute
malignité.
Son exérèse chirurgicale est systématique en raison de la gène fonctionnel et
esthétique qu’elle occasionne au patient (8)

g) Tumeurs vasculaire :
Regroupent les hémangiomes, et les malformations veineuses, capillaires et
lymphatiques
h) Hamartome lingual :
Pathologie très rare, peut se voir isolée ou asociée à des syndromes ( fente
labiopalatine, sclereuse tuereuse de Bourneville, Syndrome de Cowden)
L’aspect clinique est le plus souvent polypoide et la localisation la plus fréquente est
la zone médiane et postérieure de la langue. (9)

i) Kystes dermoïdes:
Formations tumorales bénignes, de croissance lente toujours d’origine congénitale,
résultant de l’inclusion aberrante d’éléments ectodermiques, lors de la fermeture du
tube neural, entre la 3e et la 5e semaine du développement embryonnaire. (10)

j) Tératomes :
Encore appelés dysembryomes ou tumeurs dysembryoplasiques, sont des tumeurs
souvent volumineuses, qui se développent à partir des cellules germinales
primitives (cellules précurseurs des gamètes : ovocytes chez la femme,
spermatocytes chez l’homme).
Les tératomes touchent le plus souvent les gonades (ovaire, testicule), mais ils
peuvent parfois affecter d’autres localisations : cerveau, médiastin
Le traitement est uniquement chirurgical, car ces tumeurs sont résistantes à la
radiothérapie et à la chimiothérapie.
k) Torus palatin et mandibulaire :

Elle est en rapport avec une exostose osseuse oblongue faisant saillie sur la ligne
médiane.

Elle n’est pas une tumeur mais plutôt une anomalie de développement par
croissance continue des processus palatins des maxillaires.
C’est une lésion très fréquente chez les Esquimaux, les Lapons, les Japonais et les
Coréens. Elle se caractérise par un développement très lent.
Aucun traitement n’est nécessaire.
l) Hémopathies
Hypertrophie gingivale localisée ou diffuse se rencontre essentiellement dans la
leucémie aiguë myélomonocytaire (LAM 4) où elle est notée dans près de 80 % des
cas.
Une atteinte orale est possible dans tous les types de leucémies et peut inaugurer
l’atteinte hématologique
 Les lésions sont variées. Les signes non spécifiques sont une pâleur de la
muqueuse orale à cause de l’anémie, des bulles hémorragiques buccales, des
gingivorragies et des pétéchies en cas de thrombopénie.

Enfin, l’immunodépression peut être à l’origine de gingivites infectieuses, de douleurs

dentaires et d’ulcérations locales. Au moindre doute, il faut pratiquer rapidement une
numération-formule sanguine et une biopsie.

C-Cause inflammatoire : Lichen plan

Il est exceptionnel avant15 ans. Chez l’enfant l’atteinte muqeuse du lichen plan est
moins fréquente que chez l’adulte

La vaccination contre l’hépatite B a été rapportée comme facteur inducteur chez les
enfants. (11)

Cliniquement, il peut se présenter dans la forme réticulée, érosive ou atrophique. La

biopsie s’impose pour éliminer le syndrome de Zinsser-Engma-Cole (dyskératose
congénitale rare) qui peut évoluer vers un carcinome invasif. (12)

D-Cause traumatique :
a) Maladie de Riga Fede

Elle se présente sous forme d’une plaque blanche leucokératosique plus ou moins
ulcérée chronique de la langue en rapport avec un frottement répété sur les incisives
inférieures lors de la tétée ou de tics de frottement. (13)
Elle siège essentiellement sur la pointe et la face ventrale de la langue de l’enfant de
moins de 2 ans

La biopsie n’est pas obligatoire pour le diagnostic qui reste toujours clinique. Si
pratiquée, elle montre un granulome ulcéré à éosinophiles.

L’examen doit Rechercher une Brièveté du frein lingual et un éventuel

retentissement sur l’alimentation

La maladie de Riga Fede peut s’associer à certains syndromes neurologiques

comme le syndrome d’insensibilité congénitale à la douleur, le syndrome de Lesch-
Nyhan ou la dysautonomie familiale.(14)

Le traitement est souvent difficile basée sur un émoussement des bords agressifs
des incisives.
Il faut savoir patienter et attendre l’évolution des dents antagonistes. (15)

b) Chéilite par tic de léchage :

C’est une pathologie extrêmement fréquente qui touche préférentiellement la lèvre
inférieure.
Sur le plan clinique, la lèvre est micacée avec des squames jaune-brun fines tendant
à se
décoller sur les bords. Un érythème minime est souvent présent. (16)
La prise en charge est difficile chez l’enfant reposant sur une suppression des
facteurs favorisants (tic de léchage).

c) Ulcération traumatique :

En faveur de ce diagnostic le caractère douloureux, les contours nets, les bords

légèrement surélevés et le fond jaune grisâtre. Un halo kératosique peut être noté si
la lésion est ancienne. Les circonstances traumatiques possibles sont une morsure,
une effraction muqueuse par les dents ou brûlures électriques (contact buccal avec
uneune prise électrique

E-Causes génétiques :

a) Macule mélanotique linguale congénitale

Petites taches pigmentées bien limitées de couleur brun noir et d’étiologie inconnue.
Posent un probleme dediagnostic differentiel avec un naevus ou un mélanome d’où
l’interret de la biopsie qui montre une hyperpigmentation basale avec à
l’immunohistochimie HMB45 négatif.
Une surveillance prolongée est préconisée vu le risque de mélanomes au stade
adulte (17)

b) Maladie de Laugier-Huzinker :
Appelée aussi ‘’mélanose essentielle’’. Cliniquement il s’agit de macules brunâtres,
quelquefois noirâtres, de couleur homogène, bien limitées, siègeant le plus souvent
sur la lèvre inférieure et la région antérieure de la cavité buccale.

Elle peut s’associer à des macules cutanées, génitales et à des mélanonychies

longitudinales.(18)

c) Épidermolyses bulleuses congénitales

Particulièrement dans les formes jonctionnelles et dystrophiques ou l’atteinte de la

muqueuse buccale est fréquente et sévère.

On retrouve généralement une atteinte associée de l’émail dentaire. La maladie

évolue vers des cicatrices rétractiles avec retentissement fonctionnel important et
nécessite une prise en charge multidisciplinaire. (19)
F-Causes toxiques: syndrome de Stevens-Johnson

Les lèvres présentent des érosion profuses, se recouvrant sur leur versant cutané de
croûtes épaisses hémorragique,

La langue, la face interne des joues et le palais sont le siège des érosions
polycycliques qui se recouvrent d'un enduit jaunâtre fibrino-leucocytaire

Ce sont les lesions cutanées qui orientent le diagnostic vers un syndrome de Steven
johnson quand les cocardes sont atypiques ( planes avec 2 zones concentriques
seulement )

Photo 11 : Syndrome de Steven Johnson ( collection Pr Denguezli)

G- cause ischémique : Sialométaplasie nécrosante

C’est une affection bénigne en rapport avec une nécrose d’origine ischémique des
glandes salivaires mineures.

Elle est Rarement décrite chez l’enfant et l’adolescent favorisée par une poussée
dentaire une chirurgie (adénoïdectomie) ou un traumatisme local (boulimie).(20)
Elle siège préférentiellement au niveau du palais dur où elle réalise un nodule peu
douloureux qui peut ultérieurement s’ulcérer dans la cavité buccale

Sur le plan histologique, une ulcération focale de l’épithélium superficiel associée à

une hyperplasie pseudo-épithéliomateuse de l’épithélium adjacent et une nécrose
lobulaire des glandes salivaires est observée. Il ya toutefois un respect de
l’architecture lobulaire ce qui la différencie d’un carcinome épidermoïde. (21)
Aucun traitement n’est nécessaire.

6-BIBLIOGRAPHIE :
1-M. Saint-Jean, M.-H. Tessier, S. Barbarot, J. Billet, J.-F. Stalder. Pathologie
buccale de l’enfantAnnales de Dermatologie et de
Vénéréologie,Volume 137, n° 12,pages 823-837

2- Emmanuel Laffitte, Laura Boroleanu, Renato G. Panizzon, Une stomatite familiale,

Rev Med Suisse 2008; volume 4.2292-2293

3-M.LarqueyE.Mahé Érythème polymorphe postinfectieux de l’enfant. Archives de

Pédiatrie Volume 23, Issue 11, November 2016, Pages 1184-1190
4- Lopez Jornet P. White sponge naevus: presentation of a new family.
PediatrDermatol 2008;25:116—7.

5- Brannon RB, Anand PM. Oral granular cell tumors: an analysis of 10 new pediatric
and adolescent cases and a review of the literature. J ClinPediatr Dent 2004;29:69—
74.

6- Senoo H etal.Solitary congenital granular cell lesion of the tongue. Oral Surg Oral
Med Oral Pathol Oral RadiolEndod. 2007;104:e45-8.

7- Juliette Thariat ⁎, 1, a , Pierre-Olivier Vedrine 2, a, Daniel Orbach 3, Pierre-

Yves Marcy 4, Cécile Badoual 5, Catherine Butori 6, Natacha Teissier 7,
Bruno Toussaint 8, Laurent Castillo 9 Tumeurs malignes des glandes salivaires chez
l’enfant. Bulletin du Cancer Volume 98, n° 7
pages 847-855 (juillet 2011

8- Jacques billet, Olivier Malard, "Pathologie de la muqueuse buccale".

EMC [20-624-A-10] 2003
9- A.L. Goold, B.L. Koch and J.P. Willging, Lingual Hamartoma in an Infant: CT and
MR Imaging. American Journal of Neuroradiology January 2007, 28 (1) 30-31

10- H. Mnakri ⁎ , S. Bouali, N. Matar, M.D. Yedeas, I. Ben Said, H. Jeme Kyste
dermoïde rompu : à propos d’un cas et revue de littérature. Neurochirugie, Vol 64 -
N° 3 P. 260 - juin 2018

11- Merigou D., Leaute-Labreze C., Louvet S., Bioulac-Sage P., Taïeb A. Lichen plan
de l’enfant : rôle des campagnes de vaccination anti-hépatite B ? Ann Dermatol
Venereol 1998 ; 125 : 399-403

12- Handley T.P., Ogden G.R. Dyskeratosis congenita: oral hyperkeratosis in

association with lichenoid reaction J Oral Pathol Med 2006 ; 35 : 508-512
13- Baghdadi ZD. Riga-Fede disease: report of a case and review. J ClinPediatr
Dent. 2001;25:209-13.
Domingues-Cruz J, Herrera A, Fernandez-Crehuet P, Garcia-Bravo B, Camacho F.
Riga-Fededisease associated with postanoxic encephalopathy and trisomy 21: a
proposed classification. Pediatr Dermatol.2007;24:663-5.

14- Toy BR. Congenital autonomic dysfunction with universal pain loss (Riga-Fede
disease). Dermatol Online J.
2001;7:17.
15- Slayton RL. Treatment alternatives for sublingual traumatic ulceration (Riga-
Fede disease). Pediatr Dent.2000;22:413-4.
16- Kuffer R, Husson C. Chéilites superficielles et perlèche. Ann
DermatolVenereol2000;127:88-92.
17- M. Marque , P. Vabres, F. Prigent, B. Guillot, D. Bessis. Macules mélanotiques
congénitales de la langue. Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 135, n° 8-9. pages 567-570

18- Tommaso Lombardi1, Florian Combremont2, Jacky Samson2,* Mélanose

essentielle ou syndrome de Laugier-Hunziker. Med Buccale Chir Buccale Volume 18,
Number 4, novembre 2012 387-388
19- Ee H.L., Liu L., Goh C.L., McGrath J.A. Clinical and molecular dilemmas in the
diagnosis of familial epidermolysis bullosa pruriginosa J Am Acad Dermatol 2007 ;
56 : S77-S81
20- Solomon LW, Merzianu M, Sullivan M, Rigual N. Necrotizing sialometaplasia
associated with bulimia: case report and literature review. Oral Surg Oral Med Pathol
Oral RadiolEndod2007;103: e39-e42.

21- Ylikontiola L, Siponen M, Salo T, Sandor GK. Sialometaplasia of the soft palate in
a 2-year-old girl. J Can Dent Assoc2007;73:333—6.