ITEM 95 POLYRADICULONEVRITE AIGUE INGFLAMMATOIRE

(SYNDROM DE GUILLAIN-BARRE)
Neuropahtie peripherique aigue, d’evolution monophasique (vienas epizodas)
- Non systematisee
- Bilaterale
- Symetrique
- Diffuse(profuse et distale)

Maladie de nerfs peripheriques

2eme etage
Immune system attacks myelin  poto Svano lasteles atitaiso mieline ir po poros sav.pagereja

EPIDEMIOLOGIE:
 Incidence 1 :100 000 par an
 Sporadique
 Pas de difference home/femme
 A tout age
 Pas de facteur saisonnier
 ATCD infectieux dans les 2-4 SA precedents. Parfois vaccination
Campylobacter jejuni
Mycoplasma pneumonia

EVOLUTION:
I. Phase d’extension des paralysies. Max 4 semaines. Au moyen 2 semaines Kai pablogejimas
ir vyksta demielinizacija. Phase de demyelinsm
o Manifestations sensitives/ motrices/ cephaliques/ bulbaires/ respiratoires/ vegetifs
o Dazniausiai prasideda su pedom ir kyla is pradziu jutimai sutrinka , o poto judejimas trinka.
Kylanti parestezija nuo pedu . PARETHESIE ASCENDENT. Ziurim refleksus . Tape de reflexes
( kad atskirti periferini ir centrini pazeidima)
o Pas de troubles sphincteriennes (nes uz sita atsakinga centrine )
o Areflexie +++ ; Troubles de la sensibilite sortout vibratoire .
o Signes de gravite : atteinte respiratoires – est=que il est mal a la tousse PIC-FLOW tyrimas,
bulbaire – pareshie faciele – trouble parler , vegetative – troubles des rythme cardiaque :
bradi/tachikardie et variation de tension – hyper/hypotension, tetraparesie  surveillance en
reanimation . Si il y a 5 jours sans sypmtoms – plateau phase
II. Phase de plateau: 4 Semaines environ
III. Phase de recuperation: duree variable, parfois plusieurs mois
- 15% de sequelles legeres/ 5% de sequelles tres sever
- Facteurs de mauvais prognostic:
a. Age>40ans
b. Une phase d’aggravation tres rapide
c. Une atteinte faciale bilaterale initiale
d. Une ventilation prolongee

Formes atypiques:
- Atteinte sensitive predominante : tableau clinique d’ataxie sensitive
- SD de Miller Fisher : ataxie, areflexie, ophtalmoplogie (troubles motrices oculo). Ac anti –GQ1b
 - Formes debutant par le forms supereurs

DIAGNOSTIC:
1) Clinique
2) La ponction lumbaire
- LCR normotendu
- Pour diagnostic positif et differential
- Dissociation albumin-cytologique +++. A partit 2 semaines
- Augmentation de la protein (jusq’a 5-6 g/l) sans augmentation des cellules (o pvz.,
meningoradiculite bus cellules) (si pleiocytose : evoquer une menyngo –radiculite)

3) Electromyogramme
- Recherche des arguments en faveur d’une demyelinisation
- Ralentissement des vitesses de conduction
- Augmentation des latencies distales
- Allongement de la latence L’ondes F proximal ( kai el.signalas sudirginus eina I virus rankos , o
poto grizta I apacia
- Blocs de conduction
- Peut etre normal au debut +++ (nes nerfs sensitifs yra sunkiau diagnozuoti)

DD
1. Eliminer ce qui n’est pas neurogene peripherique
- SD medulaillaire +++
2. Causes nervo perypheriques
- SD de la queue de cheval
- Causes toxiques? Metabloques

3. Polyradiculonevrite demyelisante

TTT
I. Symptomatique
a. Hospitalisation pour sourveillance
b. Ventilation assistee
c. Prevention des complications de decubitus

II. Etiologique
a. Echanges plasmatiques
- Ne sont indiques u’en cas de retentissement sur les capasites de marche, sur la respiration.
- Corticoids ne marche pas
b. Immunoglobulines IV
- 0.4 g/kg/jour pour 5 jours
III. Autres mesures therapeutiques
a. Prise en charge en reeducation functionnelles
b. TTT de la douleur / ttt symptomatique
c. Prevention des compl. De decubitus
d. ALD 30 (forms graves des affections respiratoires et neurologiques)
 ITEM 96 MYASTHENIE
4eme etage
cerveux  premier motoneuron spinal et 2eme motoneuron (peripherique) - neurogeneperipherique

Syndrome myasthenique
-correspond a un BLOC DE LA TRASNIMSIION SYNAPTIQUE au niveau de la JONCTION
NEUROMUSCULAIRE

Causes de SD MYASTHENIQUE:
- Myasthenie
- Medicaments

Mechanism:
Ac contre Ach receportors dans la junction neuromusculaire (medicaments contre – inhibiteurs
Acetilcholinesterase  plus Ach dans le junction  mieux

EPIDEMIOLOGIE:
- Rare 1/10000
- 2 femmes pour 1 homme
- 20-40 ans femmes; 60-70 ans homes
- Debut en general insidious mais par fois aigu, sous l’action de facteurs declachants (traumatisme
physique, infections +++, vaccination, anesthesia, chez les femmes – modifications
endocriniennes)

DIAGNOSTIC:

EXAMEN CLINIQUE
1. Deficit de la force musculaire striee touchant electivement certains secteurs
(kai kurie raumenys labiau pazeidziami, tai yra)
- Oculaire 60% au debut
a. Ptosis – voko nusileidimas
b. Deficit moteur de oculomoteur – diplopie (dvigubinasi daiktai) , nes viena akis atsilieka
judesiu
c. Flou visual – neryškus matymas
- Bulbaire et facial 20% . Bulbaire (articulation
a. Dysphonie – trouble de la parle. Negali garsiai šnekėt.
b. Dysphagie /deglutition
c. Difficulte de mastication – kramtymo sutrikimai
d. Gene respiratoire
e. Machoire tombante – stalčius atsidaręs
- Squelettique
a.tiesiog raumenys skeleto nusilpę – ceinture scapulaire
 2. Carasteristiques su deficit moteur

- Variabilite (fatigabilite – mieux matin et plus mal dans le soir). Le deficit peut s’aggraver pour
des efforts dans un autre territoire musculaire ou predominer dans des territoires differents selon
les jours .
a. Manoevre de Mary Walker
- Influence de la temperature : aggravation par la chaleur; amelioration par le froid (test du glacon)
- Absence de systematisation neurologique ?

3. Signes negatives
- Tonus et trophicite musculaire normaux (near ne hypertrophie ne atrofijos raumenu)
- ROT normaux
- Pas de troubles sensitifs
- Pas de signes vegetifs, sensoriels ou cognitifs
- L’examen neurologique au repos peut etre normal

EXAMEN PARACLINIQUE
1. Test a la Prostigmine
- Prostigmine – Anticholinestare inhibiteur.
- IV ou SC 0.5-1mg
- Positif si les symptoms (ptosis ou diplopie) sont reduits dans le 15min
2. Electromyogramme (ENMG tas pats)
- Stimulation repetitive 3-5fois/sec supra-maximale  l’amplitude de reponse prades mazeti veliau
- Pathologic si le diference (decrement) >10% entre 1ere et 5eme potential
- Parfois negative (gali buti kad tik myasthenia tik ant akies raumenu, tai negalesim patikrint, tai
nepaneigia ligos )
3. Anticorps anti-recepteurs a l’acetilcholine
- Postitif dans 70-90%
- Pas de correlation avec la gravite de la maladie
4. Exploration THYMIQUE (Scanner ou IRM thoracique)
- Anormal dans 85% de cas : hyperplasie thymique ou thymome benin ou malin
5. Maladies AUTO-IMMUNES asociee
- Maladie Basedow +++ - Dose TSH
- Anemie de Bermier (microcytaire)
- Polyarthrite rheumatoidien

EVOLUTION NATURELLE
1. Imprevisible +++ (nenuspėjama)
2. Pousses/Remission – yra periodų geresnių ir poto pablogėja
3. 10-15% lieka tik oculaire simptomatika
4. Risque permanent d’aggravation brutale
5. 1/3 cas deces lorqu’e crise myasthenique

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1. Pshychastenique ou SD depressifs: fatigabilite parfois au premier plan
2. Autres causes deficit musculaire strie
TTT
1. Symptomatique
- Anticholinestarisiques tik tada, kai yra simptomai vartoti. Kai near simptomu – nereikia vartoti.
Dozė priklausys nuo simptomų sunkumo. Jeigu pacientas pradeda turėti simptomu 17h , tai duoti
vaistus tuo metu. PIRIDOSTIGMINE
- Crise cholinergique – del vaistu. Traukuliai raumenu savarankiski . signes nicotiniques; signes
muscariniques : doueleurs abdominals, diarhees , pallakiurie , nausees – parasimpatine sistema
isijungus, hypersecretion bronchique, hypersalivation . TTT : arret anticholinestarisiques

Autres ttt symptomatiques:

- Echanges plasmatiques – dialise (5-7 seanses) ou immunoglobulins polivantels – jie isvalys
krauja nuo Anticorps per inkstus

2. TTT etiologique:
a. Thymectomie
- Systematique en cas de thymome
b. Corticotherapie orale (dažniausiai juos uzdeda jau is karto su cholinesterazes inhibitoriais)
- Dose d’entretien 1mg/kg/jour
c. Immunosupresseur – kai jau cortikoidu jau nebegalim naudoti
- Azatioprine

3. DONNE LISTE MEDICAMENTS CONTRA-INDIQUES!!!!

- Beta bloquants
- Antibiotiques (aminosides, polymyxines, tetracyciles, quinolones – sitie vaistai sunkina)
penicilinai – viskas gerai
- Vaistai, kurie depoliarizuoja membrane
- BDZ, barbituriques, quinines

AFM – info de myasthenie

D’autres SD myastheniques:
1. Myasthenie neonatale – sumazeja judesiai vaisiaus del Ac anti-RACH de la mere a l’enfant. Po 3
gimimo savaiciu pagereja , kai tie Ak dingsta . TTT – symptomatique : anticholinestarisque
2. Myastenie iatrogenes et toxiques : D-penicillamine (auto-immune), curares, botulisme
3. SD de Lambert-Eaton
4. Myasthenies congenitales : origine genetique

Ac anti-RACH

ITEM 97 PARALYSIE FACIALE

Tranc cerebral – 3e etage n.fascialis branduolys

Atteinte n.facialis 4 eme etage – trouble moteur.

1 ere etage voie pyramidale. Voie corticonuclaire 3.4.6.7.

La semiology de la attaint nerf 7

- Motrice : asymetrie du visage, effacement du pli naso-genien, signe de Charles Bell
- Sensitive : hypoesthesia de la zone de Ramsay-Hunt ( vidus ausies – kur krapstuka ausiese
dedam)
- Sensorielle : agueusie des 2/3 langue
- Vegetatif : hypersallarie

Nouyau du VII, tronc nerveux, nerf facial

- Atteinte equivalente des teriitoires facial inferieur et facial superior

Paralysie fac. Central

- Atteinte predominante du territoire facial inferieur

Etiologie:
PF central
Predomine su le teritoire fac inf
- Causes vasculaires+++, tumorales, inflammatoires

PF peripherique
Atteinte equivalneti
- PF a frigore
- Guillan-Barre

PFP bilateral
- Sarcoidose
- diabete