CAT devant une crise myasthénique

Plan du cours :

I. Introduction
Définition

1. Myasthénie

2. Poussée myasthénique

3. Crise myasthénique

II. Diagnostic positif

Reconnaître la crise myasthénique

A. Chez un myasthénique non connu

a. Interrogatoire

1) Rechercher le phénomène myasthénique

2) Préciser la topographie :
Muscles oculaires et papébrales
Muscles d’innervation bulbaire
Muscles des membres
Muscles axiaux
Muscles respiratoires

b. Examen clinique : Epreuve de Marry walker

Test de glacon

Signes négatifs

c. Examens complémentaires

1. Test pharmacologique
2. Examen neuro-electro-physiologique
3. Autres : Ac anti Rach
Biologique
Imagerie

B. Chez un myasthénique connu et traité

a) Quand évoquer une crise myasthénique
b) Distinguer entre crise myasthénique et crise cholinergique
c) Examens complémentaires
1. Spirographie
2. Biologie standard
 3. Autres

e. Rechercher un facteur déclenchant

IV. Prise en charge

1. Mesures générales et de réanimation

2. Traitement spécifique

3. Education du patient

I. Introduction :

1. Myasthénie :

La myasthénie est une affection chronique de la jonction neuromusculaire par bloc

post-synaptique d’origine auto-immune, évoluant par poussées entrecoupées de rémissions
plus ou moins complètes, s’exprimant cliniquement par un épuisement progressif et rapide
de la force musculaire secondaire à un effort répété ou maintenu (fatigabilité anormale à
l’effort) rétrocédant au repos et sous anticholinestérasique.

2. La poussée myasthénique :

La poussée myasthénique est marquée par une aggravation brutale des phénomènes
musculaires au niveau des territoires précédemment touchés

3. La crise myasthénique :

La crise myasthénique correspond à une brusque poussée de la myasthénie maladie

qui n’est plus contrôlée par la thérapeutique habituelle, de gravité majeure pouvant mettre en
jeu le pronostic vital (par atteinte respiratoire). Révélatrice de la maladie dans 1% des cas.

II. Diagnostic positif :

1. Reconnaître la crise myasthénique :

A. Chez un myasthénique non connu : diagnostiquer une myasthénie

a. Interrogatoire :
1) Rechercher des phénomènes myasthéniques : c'est-à-dire une fluctuation dans le
temps du déficit moteur qui :

 Apparait ou augmente à l’effort

 Augmente en fin de journée

 Se corrige au repos

 Peut se manifester dans les muscles directement mis en action au cours de l’effort ou
à distance d’eux

2) Préciser la topographie de la fatigabilité myasthénique : le déficit peut prédominer sur

certains muscles :

Muscles oculaires et palpébraux : ptosis unilatéral, asymétrique ou à bascule,

Diplopie

Muscles d’innervation bulbaire :Troubles de la déglutition : signe de gravité

Troubles de la phonation ; Troubles de la mastication

Muscles des membres : l’atteinte prédomine sur les muscles proximaux

Muscles axiaux : L’atteinte des muscles abdominaux entrainant des difficultés à se relever
du décubitus

Fatigabilité des muscles cervicaux à l’origine d’une chute de la tête en avant avec des
douleurs cervicales

Muscles respiratoires :Dyspnée, toux inefficace.peut survenir très soudainement et

conduire à une insuffisance respiratoire aigue engageant le pronostic vital

b. Examen clinique :

Il permet de constater les signes évocateurs de myasthénie lorsqu’ils sont présents :

ptosis, paralysies oculomotrices non systématisées, hypotonie faciale, chute de la nuque et
de la mâchoire

1) Epreuve de Mary – Walker : la contraction répétée des muscles de la main et de

l’avant bras, la circulation sanguine est arrêtée du bras par un garrot, entraîne l’épuisement
des muscles en action mais, à la levée du garrot, on observe un retentissement à distance
avec exemple l’apparition ou l’accentuation d’un ptosis.

2) Le test du glaçon : rechercher une diminution du ptosis après application d’un glaçon
sur la paupière pendant 1 minute. Le test est considéré comme positif s’il permet une
augmentation d’au moins 2 mm de la fente palpébrale

3) Signes négatifs :Par ailleurs l’examen neurologique est normal ; plusieurs signes
négatifs sont à noter

 Pas d’amyotrophie ni de fasciculations

 Pas de modification des réflexes ostéo – tendineux

 Pas de déficit sensitif.

c. Examens complémentaires :

1) Tests pharmacologiques :

Le but est de confirmer le diagnostic clinique

Une injection en IM de 1 – 2 mg de prostigmine (substance anti-cholinestérasique), précédée

de 0,5 mg d’atropine en sous cutané pour limiter les effets secondaires muscariniques

la réponse positive se traduit par la régression transitoire +/- complète des signes.

2) Examens électrophysiologiques :

On procède à des stimulations électriques répétitives supra – maximal à basse

fréquence (2 à 5 Hz) à la recherche d’un décrément du potentiel moteur

3) Autres : ne sont pas fait dans le cadre d’urgence, sont prévu après stabilisation et
prise en charge du patient, et ils sont fait dans l’optique de confronter le diagnostic et à la
recherche d’une étiologie d’une atteinte myasthénique secondaire :

 Dosage des Ac anti récepteur d’acéthyl – choline (anti-RAC)Positif dans 80% des
myasthénies généralisées et 50% des myasthénies oculaires.

 Bilan biologique : T3, T4, TSH, Ac antithyroïdien, Ac anti ADN.

 Imagerie : TDM ou IRM thoracique pour explorer la loge thymique à la rechercher

d’un thymome ou d’une hyperplasie thymique

B. Chez un myasthénique connu et traité :

a. Quand évoquer une crise myasthénique : les signes d’alarme à rechercher

rapidement

Une asthénie brusque de plus en plus marquée en l’absence d’effort musculaire

appréciable.

 Une atteinte pharyngo – laryngée exprimée par :

Des troubles de la phonation, Difficulté de la déglutition avec fausse route, toux inefficace.
Augmentation de la fréquence respiratoire, dyspnée

Aggravation continue, pas de réponse au traitement.

b. ( Distinguer entre une crise myasthénique et une crise cholinergique) :

l’aggravation du déficit musculaire chez un myasthénique traité par les

anticholinestérasiques pose un problème de diagnostic différentiel entre une crise
myasthénique provoquée par un traitement insuffisant ou une crise cholinergique due à un
excès de médicament et qui constitue aussi une urgence vitale ; pour faire la part des
choses on doit :
 Rechercher des signes d’intoxication cholinergique qui peuvent précéder ou
accompagner la crise cholinergique à savoir : myosis, sueurs, hypersalivation, douleurs
abdominale et diarrhée

 En l’absence des ces signes, le diagnostic différentiel est difficile : il faut donc
hospitaliser le patient en réanimation avec maintien de ces fonction vitales, et on arrête le
traitement anticholinestérasique pendant 72 heure

 En cas d’amélioration, on conclut à une crise cholinergique et le traitement

anticholinestérasique est repris de façon progressive

 S’il n’y a pas d’amélioration, c’est qu’il s’agit d’une crise myasthénique.

c. Examens complémentaires devant une crise myasthénique :

A. La spirographie : met en évidence une diminution de la capacité vitale, affirme

l’atteinte respiratoire, et constitue un moyen de surveillance

B. Bilan biologique standard :NFS, glycémie, urée, créat, ionogramme sanguin, TGO,
TGP, TP, TCA, INR Gaz de sang

C. Autres : en fonction de l’étiologie suspectée : Rx thoracique, ECBU, dosage

médicamenteux….

e. Rechercher un facteur déclenchant : l’interrogatoire et l’examen clinique recherche

l’existence de l’un des causes suivantes

 Un traumatisme

 Une émotion intense

 Une grossesse, la ménopause, période prémenstruelle

 Les infections

 La vaccination ou la sérothérapie

 Certains médicaments

 Interventions chirurgicales

III. Prise en charge : hospitalisation du malade dans les plus brefs délais

1. Mesures générales et de réanimation :

 Arrêt de tout apport per os, mise en place d’une sonde naso gastrique

 Voie d’abord veineuse.

 Aspiration des sécrétions naso – pharyngé

 Oxygénothérapie par sonde nasale ou au masque

 Intubation – ventilation assistée si détresse respiratoire sévère

2. Traitement spécifique :

 une fois la crise cholinergique éliminée :

 Donner 1 mg de néostigmine à répéter au besoin quelques minutes plus tard en IM

ou en IV. Puis 0,25 mg d’atropine pour limiter l’hypersécrétion salivaire et bronchique
favorisée par la prostigmine

 Si la crise persiste : perfusion IV des immunoglobulines à la dose de 0,4 g/kg/24h

pendant 05 jours

 Les échanges plasmatiques entraînent une chute considérable des Ac anti Rach, il
est nécessaire de leur associer un traitement immunosuppresseur :

 Prednisone (1mg/kg/j) seul ou associé à l’Azathioprine (2mg/kg/j). la durée ultérieure

du traitement sort du cadre des urgences.

3. Education de patient : à distance de la crise afin de :

 Pouvoir adapter les doses des anticholinestérasique

 Connaître les signes de gravité et les signes de surdosage aux

anticholinestérasiques

 Connaître la liste des médicaments interdits (MACABE)

 Myorelaxants (DECONTRACTYL®,…)

 Anxiolytique (ATARAX®, SILNOX®, MYOLASTAN®,…)

 Curarisants

 Antibiotique : surtout cyclines et aminsoides

 Bêta – bloquants

 Epilepsie : la plupart des anti - épileptiques