- Particularités chez l’enfant

Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure + Chez le nourrisson : macro-cranie, yeux au coucher de soleil, turgescence des veines du
cuir chevelu, agitation, cris incessants, refus de tétées. L’œdème papillaire peut manquer, FO
Introduction peut être normal et cela n’élimine pas le dc d’HTIC.
- Processus expansifs intra ou extra-parenchymateux se développant dans l’étage postérieur + Enfant plus âgé : baisse du rendement scolaire, retard psychomoteur
du crâne. Appelés aussi tumeurs sous-tentorielles.
- La FCP contient le tronc cérébral, le cervelet, le 4ème ventricule, l’angle ponto-cérébelleux ► Syndrome focal : tardif, va dépendre de la localisation de la tumeur

qui contient vaisseaux - nerfs et formations méningées. - Syndrome cérébelleux stato-kinétique.

- Syndrome vestibulaire.
I. Anatomo-pathologique - Syndrome du tronc cérébral (TC) = Syndrome alterne avec hémiplégie controlatérale,
1. Tumeur primitives intra et extra parenchymateuses (= intra ou extra axiales) atteinte homolatérale des nerfs crâniens.
► Tumeurs intra-axiales : les plus fréquentes chez l’enfant, souvent malignes, beaucoup
plus rares chez l’adulte. 2. Examens complémentaires
- Gliomes ► Radiographie standard du crâne : signes d’HTIC

+ Astrocytome kystique : tumeur bénigne de l’hémisphère cérébelleux. - Elargissement de la selle turcique et/ou amincissement de la voûte crânienne.
+ Épendymome du 4ème ventricule (V4) : peut-être bénigne mais souvent maligne. - Disjonction de sutures et accentuation des impressions digitiformes chez l’enfant.
+ Gliomes du tronc cérébral.
- Médulloblastome : Tumeur hautement maligne, du vermis et peu s’étendre ► TDM, IRM : +++

secondairement dans le V4. - Précisent : la situation intra ou extra-axiale de la tumeur – l’existence ou non
- Hémangioblastome : tumeur bénigne vasculaire, de l’hémisphère cérébelleux, d’hydrocéphalie associé.
relativement rares, se voit surtout chez l’adulte et qui peut s’associer à des manifestations - Permettent de se renseigner sur le diagnostic anatomo-pathologique.
générales : angiomes rétiniens, angiome rénal. - Autres : PEA, PET, audiométrie, EEG, …

► Tumeurs extra-axiales : les plus fréquentes chez l’adulte, siège dans l’angle ponto- 3. Formes topographiques
cérébelleux (APC), souvent bénignes. ► Tumeur du vermis et du 4ème ventricule

- Neurinome des nerfs crâniens : le plus fréquent est le neurinome du VIII = Neurinome de - HTIC précoce avec tendance à l’engagement (raideur de la nuque, troubles
l’acoustique +++ neurovégétatifs, hypertonie axiale...).
- Méningiome de la FCP - Syndrome cérébelleux statique (ataxie à la marche) + signes vestibulaires (Romberg,
- Kyste épidermoïde nystagmus horizontal)
- Formes anatomopathologiques
2. Tumeurs secondaires : Métastases des cancers primitifs (prostate, sein, rein...). + Médulloblastome +++ : tm d’origine embryonnaire très maligne, touche l’enfant vers
l’âge scolaire (très radiosensible)
II. Physiopathologie + Ependymome du V4 (adulte).
- Blocage des voies d’écoulement du LCR → hydrocéphalie précoce +++ par blocage du V4.
- Compression et destruction du parenchyme nerveux et des nerfs crâniens  syndrome ► Tumeurs des hémisphères cérébelleux

focal. - Syndrome cérébelleux kinétique homolatéral (hypotonie axiale, troubles de la

- Hydrocéphalie + compression → Syndrome HTIC → Engagement coordination) + sx vestibulaires centraux
- HTIC plus tardive
III. Diagnostic étiologique - Formes anatomopathologiques : astrocytome kystique (enfant), Hémangioblastome
1. Symptomatologie générale (adulte), métastase (adulte).
► Syndrome d’HTIC
- Précoce et au 1er plan si tumeur près du V4. ► Tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux

- Triade classique (céphalée – vomissement, nausées – troubles visuels) ± Signes - Les plus fréquentes sont les neurinomes ou Schwannomes des nerfs crâniens
d’engagement (exclusivement chez l’adulte) :
 + Surdité ou hypoacousie lorsqu’il s’agit d’un neurinome du VIII +++
+ Névralgie faciale par irritation du V.
+ Troubles de déglutition et de phonation, abolition reflexes nauséeux, paralysie des voiles
du palais  Paralysie des nerfs mixtes.
- La symptomatologie reste limitée à ces signes pendant longtemps.
- Syndrome cérébelleux plus tardif + signes vestibulaires – Syndrome d’HTIC au stade
terminal.
- Autres formes anatomopathologiques : méningiomes de la FCP, kyste épidermoïde.

► Tumeurs du TC : ce sont les tumeurs les plus graves du SNC.

- Syndrome alterne : atteinte homolatérale des nerfs crâniens (III → XII), atteinte sensitivo-
motrice controlatérale.
- Syndrome d’HIC par hydrocéphalie : tardif
- Formes anatomopathologique = gliome du TC.
+ Gliome infiltrant : inopérable → pronostic le plus péjoratif.
+ Gliome éxophytique : la tumeur sort du TC vers le V4, donc opérable → pronostic moins
mauvais.
+ Gliome de la jonction bulbo-médullaire → traitement chirurgical

IV. Évolution
1. Avant traitement
L’évolution se fait vers l’augmentation du volume tumoral, l’extension locale  aggravation
des signes (HTIC, syndrome focal, engagement).

2. Après traitement
Le pronostic dépend du terrain, du délai de diagnostic, de la topographie et du type
histologique de la tumeur.
- Tumeur du vermis et du V4 : médulloblastome, épendymome.
50% de survie à 5 ans (chirurgie d’exérèse + radiothérapie + chimiothérapie)
- Tumeurs de l’hémisphère cérébelleux
+ Astrocytome kystique → guérison
+ Métastase : dépend du cancer primitif
- Tumeurs de l’APC : tumeur bénignes (neurinome, méningiome, kyste épidermoïde)
Guérison avec parfois séquelles neuro (atteinte NC) si dc tard (>3cm) (chirurgie d’exérèse ±
radio chirurgie)
- Tumeurs du TC
+ Infiltrantes → très mauvais pronostic, survie <12 mois
+ Exophytique ou bulbo-médullaire → survie jusqu’à 4-5ans après chirurgie + radiothérapie.