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IMAGERIE DE L’ŒIL
IMAGERIE DE L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
ET DES VOIES VISUELLES
sous la direction de
Stéphane LOURYAN, Marc LEMORT sous la direction de
Stéphane LOURYAN, Marc LEMORT
Les textes soumis à votre lecture résument le 25ème
cours d’imagerie du Pont d’Oye (Habay-la-Neuve,
Belgique).
www.livres-medicaux.com
sauramps
médical
IMAGERIE
DE l’ŒIL
ET DES VOIES
VISUELLES
Ce logo a pour objet d’alerter sur la menace que représente pour
l’avenir de l’écrit, tout particulièrement dans le domaine universi-
taire, le développement massif du « photocopillage ».
IMAGERIE
DE L’ŒIL
ET DES VOIES
VISUELLESSous la direction de
S. Louryan et M. Lemort
Avec la collaboration de
C. CHRISTOPHE S. LOURYAN
Service d’Imagerie Pédiatrique ULB Faculté de Médecin, CP 619 - Route de
Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabio- Lennik 808- 1070 Bruxelles
la - Bruxelles slouryan@ulb.ac.be
J. COSTA G. RODESH
Institut J. Bordet - bd de Waterloo 121 - 1000 Hopital FOCH - 40 rue Worth - 92150 Suresnes
Bruxelles
joana.costa@bordet.be CH. VAN NECHEL
Hôpital Brugmann - place Van Gehuchten 4 -
Ph. DAVID 1020 Bruxelles
Hôpital Erasme - Route de Lennik 808 - 1070 christian.van.nechel@chu-brugmann.be
Bruxelles
philippe.david@erasme.ulb.ac.be F. ZIEREISEN
Hôpital Universitaire des enfants Reine Fabiola
P. EMONTS - place Van Gehuchten 4 - 1020 Bruxelles
Institut J. Bordet - bd de Waterloo 121 - 1000 France.ziereisen@huderf.be
Bruxelles
patrick.emonts@bordet.be
T. FERREIRA
LUMC, Leiden, The Netherlands
T.A.Ferreira@lumc.nl
P. GUEDIN
Hopital FOCH - 40 rue Worth - 92150 Suresnes
pierre.guedin@wanadoo.fr
Dans la même collection :
Monographie du CEPUR
Journées du Pont d’Oye
Louryan, Lemort, Balériaux Louryan, Lemort
Imagerie des nerfs périphériques Neuroimagerie du vieillissement
Sauramps Médical - 2004 Sauramps Médical - 2008
2840233819 9782840235279
D’où la nécessité renforcée d’un abord décloisonné de la pathologie de l’appareil visuel, où les
différentes spécialités dialoguent afin que la mise au point soit spécifique, subtile et la plus adé-
quate possible.
S. Louryan
Président du CEPUR
Membre de l’Académie royale de Médecine de Belgique
L’orbite et son contenu : considérations
embryologiques et anatomiques
Stéphane Louryan
Laboratoire d’Anatomie, Biomécanique et Organogenèse - Université Libre de Bruxelles,
Faculté de Médecine - Route de Lennik, 808, CP 619, B 1070 Bruxelles -, Belgique
Courriel : Slouryan@ulb.ac.be
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Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Fig. 2 : A, B, C : coupes transversales successives réalisées chez des embryons humains de 13, 15 et 27,5 mm.
A : le futur nerf optique (flèche) est issu du pédicule optique reliant la vésicule optique secondaire au prosencéphale.
B : l’épithélium interne donne lieu au développement rétinien (R ) , tandis que la couche externe annonce la couche
pigmentaire (CP) ; La flèche centrale désigne l’artère hyaloïdienne. M = blastème musculaire.
C : on voit bien le vitré (V). La cornée (co) est formée, tandis que les paupières (P) sont encore soudées. Les
ébauches musculaires sont plus différenciées par rapport à B.
D : image en microscopie électronique à balayage d’un embryon de souris de 9,5 jours, dont le développement a été
perturbé par administration d’un agent tératogène (acide 13-cis rétinoïque). la flèche désigne la zone d’invagination
de la placode cristallinienne.
Ces phénomènes sont assez précoces et se déroulent entre 24 et 40 jours chez l’embryon
humain Un défaut du processus peut mener à une anophtalmie ou à une microphtalmie (fig.
3). Les processus d’histogénèse des différentes parties du globe sont plus tardifs, à partir de
la 5ème semaine.
La formation des diverses couches de la rétine commence vers la 9ème semaine et constitue un
processus relativement tardif. Les paupières, les glandes lacrymales (invagination de l’ecto-
derme) et le canal lacrymo-nasal se développent également à partir de la 6ème semaine.
Le cristallin apparaît « plein » dès la 7ème semaine, tandis que l’espace situé en arrière se rem-
plit d’un tissu gélatineux appelé le « vitré », contenant des glycosaminoglycans et de l’acide
hyaluronique.
Initialement, il est vascularisé par l’artère hyaloïdienne, terminale de l’artère centrale de la
rétine, et constitue ainsi le vitré primitif.
Il est essentiel que l’artère évolue pour laisser place au vitré définitif, sa persistance est source
de problèmes fonctionnels, et impose l’exérèse du vitré.
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l’orbite et son contenu : CONSIDÉRATIONS EMBRYOLOGIQUES ET ANATOMIQUES
L’épithélium interne de la vésicule optique génère la rétine, tandis que la couche externe est à
l’origine de l’épithélium pigmentaire.
A partir de la 6ème semaine du mésenchyme se condense autour de l’ébauche oculaire et don-
nera naissance à la choroïde et à la sclérotique.
Considérations anatomiques.
L’anatomie de la région orbitaire est des plus complexes, et la plupart des traités d’anatomie
y consacrent des chapitres extrêmement détaillés. Il nous apparait ainsi plus profitable, afin
d’éviter des énumérations de faits déjà connus, d’envisager les particularités anatomiques
notables par le biais des pathologies couramment rencontrées, pour autant que l’imagerie
médicale joue un rôle dans leur diagnostic.
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Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
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l’orbite et son contenu : CONSIDÉRATIONS EMBRYOLOGIQUES ET ANATOMIQUES
que l’on observe rentre dans le cadre du syndrome de Claude Bernard-Horner. Le ptosis palpé-
bral qui s’y associe s’explique par la présence dans les paupières des muscles lisses tarsiens
innervés par l’orthosympathique.
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Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Six muscles oculomoteurs (ou moteurs oculaires) agissent sur le globe : quatre muscles droits
et deux muscles obliques (fig. 7). Les muscles droits sont issus d’un tendon commun en forme
de « croisillon », évoquant la croix qui donne origine aux fils qui animent un pantin. Il s’agit
du tendon de Zinn, qui s’insère sur le sommet du cône orbitaire. Il donne origine aux muscles
droit supérieur, droit inférieur, droit médial et droit latéral. Le muscle droit supérieur st surmonté
par le releveur de la paupière supérieure avec lequel il partage une communauté d’origine. Le
muscle oblique supérieur (ou « grand oblique ») est issu de la paroi médiale de l’orbite ; son
tendon se réfléchit sur une poulie (la « trochlée ») qui se situe sur le processus orbitaire médial
et l’os frontal, et s’insère sur le pôle postérieur de la face supérieure du globe (d’où sa compo-
sante d’abaissement). L’oblique inférieur (ou « petit oblique ») est issu du plancher orbitaire et
s’insère sur la partie inférieure du globe. Le muscle droit inférieur présente un rapport très étroit
avec le plancher orbitaire, essentiel en pathologie traumatique (incarcération).
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l’orbite et son contenu : CONSIDÉRATIONS EMBRYOLOGIQUES ET ANATOMIQUES
Tous les muscles sont innervés par le nerf III (oculomoteur) à l’exception du droit latéral (nerf
VI ou abducens) et de l’oblique supérieur (nerf IV ou trochléaire) (fig. 8). Les nerfs III et IV sont
issus du mésencéphale ; le III émerge entre les pédoncules cérébraux, tandis que le IV (dont
les noyaux sont croisés) contourne le mésencéphale latéralement. Ils pénètrent dans la paroi
latérale du sinus caverneux (le IV a entretemps une relation étroite avec le bord libre de la tente
du cervelet), et entrent dans l’orbite par la fissure orbitaire supérieure. Le VI émerge du pont et
pénètre de manière ascendante dans le sinus caverneux où il contracte des relations avec le
plexus veineux et l’artère carotide interne.
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Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
On se rappellera les rapports importants de la portion cisternale du nerf III avec l’artère com-
municante postérieure.
Les muscles s’insèrent sur une couche externe de l’œil appelée « capsule de Tenon », qui
recouvre le globe, à l’exception de sa partie « visible » recouverte par la conjonctive.
Il convient aussi d’évoquer le muscle orbiculaire des paupières, qui, appartenant au groupe
des muscles de la mimique, est innervé par le nerf VII ou facial. Les muscles oculomoteurs
sont issus de myoblastes, eux-mêmes dérivés de trois somites pré-otiques, qui, bien individua-
lisés chez les embryons de sélaciens, ont tendance à se fondre chez l’embryon humain en un
champ cellulaire indivis (fig. 9). Chacun de ces somites correspond au territoire d’un des nerfs
moteurs oculaires précédemment cités.
Issu de la vésicule optique, il ne s’agit point d’un nerf, mais bien d’un prolongement du système
nerveux central. A ce titre, il est entouré d’une gaine arachnoïdienne ( méningiomes (fig.
10)) et contient des cellules gliales ( gliomes). Afin de rendre possibles les mouvements
du globe, il est légèrement incurvé dans on trajet orbitaire. Franchissant le canal optique, il
forme avec son homologue le chiasma optique, où, comme on le sait, les fibres issues de la
partie nasale de la rétine (qui capte le champ temporal) croisent vers l’autre coté et, par ce
mouvement, se rapprochent de la tige pituitaire, l’hypophyse se situant sous le chiasma, lequel
baigne dans la citerne supra-sellaire. il en résulte l’hémianopsie bitemporale observée en cas
de tumeur hypophysaire.
Les fibres optiques gagnent le corps genouillé externe, le tubercule quadrijumeau antérieur,
et, après plusieurs relais, rejoignent l’aire optique, dans le lobe occipital, auprès de la scissure
calcarine. Il est remarquable de constater que l’ensemble des fibres optiques, incluant le nerf
et le chiasma, sont alignées en un plan découvert par Broca et popularisé par Cabanis, le plan
neuro-oculaire (fig. 11)
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l’orbite et son contenu : CONSIDÉRATIONS EMBRYOLOGIQUES ET ANATOMIQUES
A l’apex du cône orbitaire se situe le canal optique, creusé dans l’os sphénoïde : il véhicule le
nerf optique ainsi que la veine ophtalmique. Au-dessus se situe la fissure orbitaire supérieure
(appelée anciennement fente sphénoïdale) contenant les nerfs III, IV, VI et le nerf ophtalmique
déjà divisé en naso-ciliaire, lacrymal et frontal. Les deux veines ophtalmiques (supérieure et
inférieure) y passent également. Au sein du plancher orbitaire est creusée la fissure orbitaire
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Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
inférieure (fente sphéno-maxillaire) oblitérée par le périoste orbitaire (ou péri-orbite). Le nerf
maxillaire (V2) provenant de la fosse ptérygo-palatine la traverse pour gagner la gouttière infra-
orbitaire puis le canal du même nom. Le massif ethmoïdal, qui constitue une part significative
de la paroi médiale de l’orbite, est traversé par deux canaux « ethmoïdaux » qui constituent
des nerfs issus du nerf nasal et destinés à l’innervation de l’ethmoïde et de la fosse nasale.
Tous ces orifices, outre qu’ils ne doivent pas être pris pour des fractures, constituent des voies
de propagation tumorale, notamment lors des disséminations périneurales.
En amont de la fissure orbitaire supérieure se situe le sinus caverneux, dédoublement dure-
mérien ménageant le passage de l‘artère carotide interne et d’un plexus veineux issu des
veines ophtalmiques.
Les nerfs III, IV et V cheminent dans sa paroi latérale, tandis que le nerf VI se situe directement
au contact de l’artère carotide interne. un traumatisme osseux de la région (fracture du sphé-
noïde) peut entrainer une rupture de la carotide interne, dont le contenu peut sourdre dans les
veines du sinus (fistule carotido-carverneuse), aboutissant à une turgescence pulsatile des
veines ophtalmiques (« exophtalmie pulsatile »).
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l’orbite et son contenu : CONSIDÉRATIONS EMBRYOLOGIQUES ET ANATOMIQUES
Références
Moore Kl, Dalley Af, Agus Amr. Anatomie médicale, 6ème edition, traduction par A. Dhem et J. Milaire. Bruxelles,
2011, De Boeck.
Carlson Bm. Human embryology and developmental biology. 4th edition, Philadelphia, 2009, Mosby Elsevier.
Larsen, Schoenwolf, Buyl, Bauer, Francis, West. Embryologie humaine, 3ème édition, traduction par A. Dhem et J.
Milaire. Bruxelles, 2011, De Boeck.
Sperber Gh, Sperber Sm, Guttmann Gd. Craniofacial embryogenetics and development. 1nd edition, Shelton, 2010,
People’s medical publishing house.
Bremer Fm. Ultrastructural study of the developing vitreous body. J. Submicrosc. Cytol.Pathol.30:557-567, 1998.
Bremer Fm. Histochemical study on glycosaminoglycans in the developing mouse vitreous. Histochemistry 87: 577-
583, 1987.
Bremer Fm, Rasquin F. Histochemical localization of hyaluronic acid in vitreous during embryonic development. Invest.
Ophtalm. and Visual Science 39: 2466-2469, 1998.
Milaire J. Prédifférenciation cytochimique de diverses ébauches céphaliques chez l’embryon de souris. Arch.Biol.
(Liège) 70 : 587-730, 1959.
Testut L, Jacob O. Traité d’anatomie topographique avec applications médico-chirurgicales. Tome premier : tête-
rachis- cœur- thorax. Paris, 1929, Doin.
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Voies visuelles: radio-anatomie IRM (y
compris les techniques spéciales)
Joana COSTA
Service de Radiologie - Institut Bordet - Rue Héger-Bordet nº1, 1000 Bruxelles, Belgique
Courriel: joanaalvescosta@gmail.com
Port : +32 477766286
Marc LEMORT
Institut Bordet – Centre des Tumeurs de l’ULB, Belgique
Stéphane LOURYAN
Laboratoire d’Anatomie, Biomécanique et Organogenèse, Université Libre de Bruxelles,
Faculté de Médecine, Belgique
L’hémichamp visuel temporal droit se projette différemment dans les structures qui font partie
des voies visuelles. Ainsi l’hémichamp temporal droit se projette dans la moitié interne de la
rétine droite. Cette information croise la ligne médiane à hauteur du chiasma optique et suit
dans la bandelette optique gauche, atteignant le corps géniculé latéral gauche. Elle suit par
la radiation optique gauche pour arriver au cortex visuel d’un coté et de l’autre de la scissure
calcarine. En fait la zone supérieure de l’hémichamp visuel temporal droit se projette dans le
cortex visuel gauche en dessous de la scissure calcarine.
Fig. 1 et 2: Repérage et plan neuro-oculaire (PNO) en séquence pondérée T1. Les cristallins, les têtes des nerfs
optiques et les canaux optiques sont signalés par les couleurs jeune, rose et bleu respectivement.
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Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
L’IRM permet une approche détaillée de l’anatomie et des processus pathologiques mais aussi
d’obtenir des informations sur le fonctionnement normal et pathologique du cortex visuel.
L’absence d’artefacts d’origine osseuse sur les structures de la base du crâne et de la fosse
postérieure et l’absence de rayons X font de l’IRM une technique de choix pour le suivi évolutif
ou post-thérapeutique des lésions neuro-ophtalmiques.
Néanmoins, en imagerie par IRM il y a aussi des artéfacts secondaires aux mouvements ocu-
laires et maquillage (par pigments de fer), qui diminuent la qualité des images des bulbes
oculaires.
La présence de matériel orthodontique donne des défauts de saturation de la graisse orbitaire.
Par ailleurs, le développement très important des cavités sinusiennes de la face peut aussi
créer des artéfacts.
Le PNO (fig. 1 et 2) est par définition le plan de coupe horizontale de la tête, d’épaisseur milli-
métrique (1 a 5) qui, en position “indifférente” du regard, comporte, symétriquement disposés
d’avant en arrière:
- les deux cristallins selon leur grand axe,
- les deux têtes des nerfs optiques,
- les deux canaux optiques.
Correspond au plan médian de la pyramide orbitaire dont l’apex est à l’orifice orbitaire du canal
optique. En IRM, le PNO réalise avec le plan bicommissural (PBC) une angulation de 10º dans
le sense anti-horaire.
PNOTO: Plan neuro-oculaire trans-hemispherique oblique (fig. 3 et 4)
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voies visuelles : radio-anatomie irm
Fig. 3 et 4: Repérage et PNOTO en séquence pondérée T1. Le cristallin, la tête du nerf optique et le canal optique
sont signalés par les couleurs jeune, rose et bleu respectivement. Le trou occipital est repéré par la flèche.
Est le plan de coupe vertical oblique de la tête, d’épaisseur millimétrique (1 a 5), qui, en position
indifférente du regard, comporte:
- le cristallin selon son grand axe vertical,
- la tête du nerf optique homolatéral,
- le canal optique homolatéral,
- le trou occipital au-dessus de l’apophyse odontoïde de l’axis.
En séquence pondérée T1, les dimensions de l’espace sous-arachnoïdien sont plus proches
de la réalité car il y a moins d’artéfacts par les effets de décalage chimique.
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Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Fig. 5: A. Image axiale en séquence pondérée T1. Bon contraste entre la graisse intra-orbitaire et le nerf. B. Image
frontale en séquence pondérée T2 de la région proximale du segment intra-orbitaire du nerf optique. On note
l’hyposignal de l’artère ophtalmique (flèche).
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voies visuelles : radio-anatomie irm
Fig. 7: Image axiale en séquence pondérée T1 sur le segment intracanalaire du nerf optique (flèche).
Fig. 8: Image en coupe axiale en séquence pondérée T2 sur le segment intracanalaire du nerf optique et son
rapport avec la carotide interne et artère ophtalmique (flèche).
En séquence pondérée T2, on voit parfois une image du nerf en “cocarde” dans le plan frontal.
La relation avec l’artère ophtalmique est très bien mise en évidence - hyposignal nodulaire en
coupe axiale du vaisseau, ou serpigineux en coupe longitudinale
Le segment intra-canalaire du nerf optique est bien visualisé en IRM (fig. 9 et 10). En fait,
l’absence de signal de l’os cortical du canal optique permet une excellente visualisation de ce
segment, surtout au PNOTO (fig. 4).
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Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Fig. 9: Image en coupe axiale en séquence pondérée T2 sur le segment cisternal du nerf optique.
Fig.10: Coupes axiales sur le chiasma optique (flèche) en séquence ponderée T1 (A) et T2 (B) et son rapport
avec les artères cérébrales moyennes (1).
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voies visuelles : radio-anatomie irm
Fig. 11: Coupe frontale sur le chiasma optique en T1 et schèma de plan de coupe. Les rapports du chiasma
(flèche) avec les carotides internes supraclinoïdiennes (4) et la glande hypophyse (5). Carotides internes intra-caver-
neuses (6), putamen (2), globus pallidus (3) noyau caudé (1).
Fig. 12 : Détail du chiasma optique (flèche) en coupe axiale T1. Artère cérébrale moyenne (1), tige hypophysaire
(2), tubercule quadrijumeau supérieur (3), citerne quadrigéminale (4), aqueduc cérébral (de Sylvius) (5), citerne supra-
sellaire (6).
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Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Fig. 13 : Coupe coronale T1 sur le chiasma optique. 1 – IIIème ventricule, 2 – Chiasma optique, 3 – Artère cérébrale
antérieure (segment A1), 4 – Artère cérébrale moyenne, 5 – Hypophyse, 6 – Citerne suprasellaire, 7 – Ventricule
latéral, 8 – Corps du fornix, 9 – Colonne du fornix.
Fig. 14 : Coupe sagittale T1 sur le chiasma optique (*). 1 – Citerne suprasellaire, 2 – Citerne prépontique, 3 – Corps
mamillaire, 4 – Infundibulum (III ventricule), 5 – Colonne du fornix, 6 – IIIème ventricule, 7 – Splénium du corps calleux,
8 – Tectum, 9 – Aqueduc cérébral, 10 – Cervelet, 11 – IVème ventricule, 12 – Pont.
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voies visuelles : radio-anatomie irm
L’IRM permet l’individualisation des bandelettes optiques au contact des pédoncules cérébraux
(Fig. 15).
Fig.15 : A. Coupe axiale T2 sur les bandelettes optiques. B. Coupe axiale T1 sur les bandelettes optiques, où
sont évidents les rapports avec le III ventricule, noyaux hypothalamiques, corps mamillaires et la partie antérieure
du polygone de Willis. 1 – Artère cérébrale antérieure (segment A1), 2 – Artère cérébrale antérieure (segment A2),
3 – bandelette optique, 4 – corps mamillaire, 5 – IIIème ventricule, 6 – Substantia nigra, 7 – Noyau rouge, 8 – Artère
communicante antérieure, 9- Pulvinar (thalamus).
Sur le plan axial, surtout au PNO, on observe l’ image chiasmato-bandelettique, aussi connu
par “Croix de St. André” et ses rapports avec la partie antérieure du polygone de Willis, l’ infun-
dibulum du IIIème ventricule, les noyaux hypothalamiques et lobe limbique.
Sur le plan coronal, le signal plus élevé des bandelettes optiques permet de les différencier de
la région sous lenticulaire.
Pour mieux identifier les relais des corps géniculés latéraux (fig.16 et 17), on repère d’abord
les tubercules quadrijumeaux supérieurs, dont la partie postérieure est entourée par le LCR
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Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
des citernes quadrijumelles En haut, avant et en dehors ont trouve les corps géniculés latéraux.
La topographie exacte à hauteur du pulvinar est moins évidente, compte tenu de son aspect
“homogène” sans “interface” visible entre les deux .
Les radiations optiques (fig.18) peuvent être reconnues mais pas individualisées à l’IRM de
routine de l’encéphale.
Fig.17: Coupes axiales et sagittales T1 sur les relais des corps géniculés latéraux (1) (A), (B) et (C). En (C)
le corps géniculé médial (6) est aussi visible. Putamen (2), noyau caudé (3), thalamus (4), ventricule latéral (5), tige
hypophysaire (6) aqueduc cérébral (7), citerne suprasellaire (8).
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voies visuelles : radio-anatomie irm
La Diffusion Tenso Imaging (DT-MRI) et la tractographie ont un intérêt particulier dans son
individualisation topographique au sein de la substance blanche des lobes temporaux et occi-
pitaux .
La scissure calcarine (fig.19) est bien visualisée dans le planfrontal. Elle est souvent asy-
métrique. Pour la repérer, on cherche la scissure “remplie” profondément par LCR au cortex
occipital sur le PNO .
Fig.19: Coupes sagittale (A), axiale (B) et coronale (C) T1 sur la scissure
calcarine.
Il s’ agit d’une séquence basée sur les micro-mouvements aléatoires (browniens) des molé-
cules d’eau dans les voxels. Ces mouvements trouvent différents obstacles (membranes cellu-
laires, protéines, macromolécules, fibres, etc.).
La quantité de ces obstacles varie avec le type de tissu et les modifications pathologiques
(œdema intracelulaire, abcès, tumeurs, etc.). L’eau extracellulaire est le principal objet d’explo-
ration en image de diffusion.
Les données de diffusion apportent de l’information indirecte de la structure qui entoure ces
molécules d’eau.
Le déplacement des molécules d’eau peut être résumé en 3 types de mouvements.
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Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
• Diffusion libre: les molécules d’eau se déplacent librement dans toutes les directions spa-
tiales (ex: LCR)
• Diffusion isotropique: le mouvement des molécules d’eau est égale en toutes les direc-
tions; quand elle est restreinte, le déplacement des molécules d’eau est restreint dans une
direction spatiale quelconque et par des nombreux obstacles. (ex. abcès, tumeur de haute
densité cellulaire).
• Diffusion anisotropique: signifie que le mouvement des molécules d’eau n’est pas égal
dans toutes les directions spatiales. En effet, certains tissus créent des obstacles qui
orientent le mouvement des molécules d’eau vers une ou plusieurs directions particulières.
Quand la diffusion anisotropique est restreinte, le déplacement des molécules d’eau est
restreint seulement dans certaines directions (ex.: les fibres nerveuses). Dans la substance
blanche, les axones sont organisés en paquets parallèles et les gaines concentriques de
myéline agissent comme des obstacles qui limitent la diffusion dans la direction transversal
au grand axe des paquets d’axones.
La séquence pondérée en diffusion (DW-MRI) met en évidence les différences entre la mobilité
des molécules d’eau, indépendamment de la direction de déplacement.
Par contre, l’ imagerie en diffusion de tenseur (DT-MRI) étudie les directions de mouvement de
la molécule d’eau pour déterminer, par exemple, si les molécules diffusent ou pas dans toutes
les directions (isotropie/anisotropie fractionnelle). Elle tente aussi de traiter la direction d’une
diffusion particulière, ce qui peut être appliqué indirectement à la reconstitution de la trajectoire
d’une fibre nerveuse.
L’anisotropie fractionnelle (FA), aussi bien que l’ADC, reflètent la microstructure tissulaire et
sont très sensibles aux modifications pathologiques. Par exemple, dans le tissu néoplasique
on s’attend à voir une chute de la valeur ADC.
Par rapport les valeurs de FA dans les cellules néoplasiques et les cellules sains, la littérature
est encore discordante.
Une étude récente réalisée au CHU de Bordeaux avec l’objectif d’évaluer la valeur de FA
dans les cancers prostatiques, a démontré, dans les cellules néoplasiques, une tendance des
molécules d’eau à l’anisotropie (augmentation de la valeur FA) par rapport le tissue sain [1].
Il existe aussi des études en faveur d’une absence de différence significative entre les valeurs
de FA dans le tissu néoplasique et le tissu sain [2] et encore une autre étude dont la valeur de
FA était diminué dans les foyers cancéreux [3].
À travers de plusieurs acquisitions de diffusion (au moins dans 6 directions spatiales), il est
possible d’extraire le tenseur de diffusion, lequel synthétise toutes les données. Le système fait
un calcul dans une ellipse de 3 vecteurs propres de diffusion, caractérisant la diffusion dans 3
directions orthogonales, réalisant après d’images en cartographie de FA.
Des images différentes seront obtenues, dépendantes de la complexité du post-processing
des donnés (fig. 20 et 21):
• Carte d’anisotropie fractionnelle
• Image de texture de la diffusion: permet une vue ensemble de la disposition des
fascicules de diffusion.
• Image de tractographie
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voies visuelles : radio-anatomie irm
Fig. 21: DT-MRI (A) Image de tenseur de diffusion fusionnée à une image pondérée en diffusion b0 utilisée
comme base anatomique; (B) Image de tenseur de diffusion fusionnée à une image d’anisotropie fractionnelle.
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Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Fig. 22: DT-MRI avec tractographie de la radiation optique gauche. Noter la position de la boucle de Meyer.
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voies visuelles : radio-anatomie irm
Fig.23: DT-MRI avec tractographie de la radiation optique gauche. Images en différentes positions de rotation pour
démontrer la localisation précise de la boucle de Meyer par rapport la pointe du lobe temporal gauche.
Conclusion
En conclusion, l’IRM permet de bien identifier les différentes structures anatomiques qui font
partie des voies visuelles rétro-rétiniennes, étant la DTI-FT, à l’heure actuelle, la seule méthode
non-invasive pour identifier et mesurer, de façon individuelle, les radiations optiques - segment
important dans le planning pré-chirurgical.
Références
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des cancers de la prostate. Bordeaux - France SFR Quotidien JFR 2009.
2. Xu J, Humphrey PA, Kibel AS, et al. Magnetic resonance diffusion characteristics of histologically defined prostate
cancer in humans. Magn Reson Med. 2009.61: 842–850.
3. Manenti G, Carlani M, Mancino S, et al. Diffusion tensor magnetic resonance imaging of prostate cancer. Invest
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37
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
38
Problèmes cliniques courants
en neuro-ophtalmologie
A quelques exceptions près, ce qui est dangereux pour le patient et trompeur pour le
clinicien, ce n’est pas les faux-négatifs de l’imagerie mais une imagerie mal ciblée.
Une demande d’imagerie utile passe impérativement par l’étape d’une ou quelques hypo-
thèses diagnostiques topographiques et étiologiques. Trop souvent aujourd’hui c’est l’image-
rie qui sert à formuler ces premières hypothèses en passant directement du symptôme à la
demande d’imagerie. Le responsable n’est pas le radiologue ni l’outil, mais le prescripteur.
Le fil conducteur de ma présentation sera donc comment mieux cibler la demande d’imagerie
en termes topographiques et de délais ?
La diplopie
La démarche diagnostique de la diplopie est emblématique de l’efficacité d’une démarche dia-
gnostique « pas à pas » pour arriver à une demande ciblée de l’imagerie.
A côté de la diplopie binoculaire, la plus fréquente, il existe une diplopie monoculaire qui relève
de troubles intraoculaires de la réfraction, ne demandant aucune imagerie.
39
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Si une diplopie binoculaire reproductible est présente au moment de l’examen, une démarche
diagnostique bien conduite doit aboutir à l’identification du ou des muscles responsables. Un
déficit de mobilité d’un œil peut résulter soit de la paralysie d’un muscle oculomoteur, soit de
la résistance à l’élongation de son muscle antagoniste. Cette première distinction entre syn-
dromes restrictifs et syndromes parétiques oriente la demande d’imagerie.
Les syndromes restrictifs ont une étiologie intra-orbitaire et sont cliniquement identifiés par un
test de duction forcée positif. Il s’y associe parfois une exophtalmie, une injection conjonctivale,
ou un chemosis. Cette hypothèse diagnostique détermine une demande d’imagerie centrée
sur l’orbite et non sur les structures du tronc cérébral. Les causes les plus fréquentes sont les
orbitopathies dysthyroïdiennes, les traumatismes orbitaires, les lésions inflammatoires et les
tumeurs orbitaires.
Dans son trajet protubérantiel le nerf VI chemine au voisinage d’autres structures neurolo-
giques dont le noyau du V, du VII, le lemniscus médian et les noyaux du pont. Une lésion à ce
niveau sera donc rarement responsable d’une paralysie isolée du muscle oculomoteur externe.
Une atteinte isolée doit donc en première hypothèse orienter le diagnostic topographique, et
donc l’imagerie, vers une origine extra-axiale.
Au sein du sinus caverneux, le nerf VI est le seul nerf oculomoteur à ne pas être inséré dans
la paroi externe du sinus caverneux. Les fibres orthosympathiques transitent de la carotide
interne vers la branche ophtalmique du nerf trijumeau via une courte portion du nerf VI. L’asso-
ciation d’un syndrome de Claude Bernard Horner et d’une paralysie du muscle droit externe est
donc très suggestive d’une atteinte à ce niveau.
L’atteinte isolée du nerf VI d’origine vasculaire est un diagnostic fréquent chez les sujets âgés
40
problèmes cliniques courants en neuro-ophtalmologie
de plus de 55 ans et porteurs de facteurs de risque vasculaire. Lorsque cette étiologie est la
première hypothèse diagnostique retenue, une imagerie n’a aucun caractère impératif. Pour
71% des patients, la récupération sera obtenue dans un délai de 4 à 12 semaines [1]. Plusieurs
auteurs recommandent de ne réaliser une imagerie que si l’évolution n’est pas celle attendue
[2].
En résumé
Une paralysie de l’abduction d’un œil par restriction de l’élongation du muscle droit
interne doit faire l’objet d’une imagerie orbitaire.
La paralysie isolée de l’abduction d’un œil par atteinte du sixième nerf crânien trouve
rarement son origine au sein du tronc cérébral et est le plus souvent extra-axiale.
En présence de facteurs de risque vasculaire chez un sujet âgé de plus de 55 ans, une
origine thrombotique est probable et ne requiert pas d’imagerie mais une surveillance
clinique pour s’assurer que l’évolution est spontanément favorable. En cas d’accen-
tuation du désalignement oculaire ou en l’absence de facteur de risque vasculaire et
chez tous sujets jeunes, une imagerie centrée sur le trajet extra-axial du sixième nerf
crânien est recommandée.
La paralysie du muscle oblique supérieur innervé par le quatrième nerf crânien est responsable
d’une diplopie verticale maximale dans le regard vers le bas. D’autres signes cliniques sont
très suggestifs d’une paralysie du nerf IV : une inclinaison de la tête du côté opposé à l’œil
parétique, une accentuation du désalignement oculaire lorsque la tête est inclinée du côté de
la paralysie, et une rotation de l’œil parétique vers l’extérieur (excyclotorsion) autour de son
axe optique.
À nouveau, une atteinte isolée du noyau du quatrième nerf crânien est rarement responsable
d’une paralysie isolée du muscle oblique supérieur en raison de la proximité entre les noyaux
des nerfs en III et IV. Il s’y ajoutera souvent aussi un déficit sensitif, une hémiparésie ou un
syndrome de Claude Bernard Horner.
La proximité du nerf IV avec les nerfs III et la branche ophtalmique du nerf trijumeau au sein du
sinus caverneux rend également peu probable cette localisation pour une paralysie isolée du
muscle oblique supérieur. Environ 35 % des étiologies des atteintes isolées d’un ou des deux
nerfs IV sont post-traumatiques, 16 % sont d’origine ischémique et ont le même pronostic favo-
rable que pour l’atteinte du sixième nerf crânien. Une imagerie n’est requise que si l’évolution
n’est pas favorable à l’échelle de quelques semaines. De par son long trajet intracrânien, le
nerf IV est considéré comme très sensible aux traumatismes périnataux. Cette atteinte congé-
nitale peut rester asymptomatique pendant de nombreuses années puis décompenser. Le dia-
gnostic repose sur des photos anciennes qui témoignent souvent déjà d’une inclinaison de la
tête, d’une asymétrie faciale, et d’un pouvoir élevé de fusion verticale lorsqu’on induit artificiel-
lement un désalignement des images de chaque œil au moyen d’une barre de prismes. Cette
origine congénitale pourrait constituer une part importante des 30 % des paralysies des nerfs
41
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
IV pour lesquelles aucun autre diagnostic n’a pu être établi. Les étiologies tumorales sont peu
fréquentes (3 %) et les anévrismes seulement 0,5 % [2]. Il est donc primordial pour le clinicien
de dissocier une diplopie consécutive à une atteinte du nerf IV dont l’étiologie anévrismale est
rare, d’une atteinte du nerf III qui, chez l’adulte, aurait un anévrisme pour origine dans environ
15 % des cas.
En résumé
Toute atteinte non isolée d’un nerf IV justifie une imagerie centrée sur le mésencé-
phale et la région caverneuse. En présence d’une atteinte isolée il y a lieu de recher-
cher une étiologie traumatique, congénitale, ou des facteurs de risque vasculaire qui
ne rendent pas l’imagerie impérative. Celle-ci sera réalisée d’emblée dans les autres
étiologies qui ne constituent toutefois que moins de 10 % des paralysies isolées du
nerf IV.
Le nerf III innerve plusieurs muscles oculomoteurs : le droit interne, le droit inférieur, le droit
supérieur, et le petit oblique. L’organisation de son noyau offre des particularités sémiologiques
qui vont aider le clinicien. La sous-structure responsable de l’innervation du muscle droit supé-
rieur se trouve dans le noyau controlatéral. D’autre part, il y a un noyau commun pour les
deux muscles releveurs des paupières. L’atteinte unilatérale d’un noyau du nerf III est donc
responsable d’une paralysie controlatérale du muscle droit supérieur et d’une ptose palpébrale
bilatérale. Une atteinte partielle d’un noyau est possible mais l’organisation interne des sous-
structures au sein du noyau rend certaines situations cliniques peu probables. Ainsi la sous-
unité responsable de l’innervation du muscle droit supérieur et petit oblique sont enfouies au
sein du noyau. Une atteinte isolée d’un de ces muscles est donc peu susceptible de trouver
son origine dans une lésion nucléaire. Le seul tableau clinique susceptible de résulter d’une
atteinte d’une des sous-unité du noyau du nerf III est la paralysie du muscle droit inférieur dont
l’innervation est issue du pôle rostral du noyau du nerf III, et du muscle droit interne dont une
grande partie des motoneurones est située au pôle caudal du noyau.
Au sein du mésencéphale les fibres issues du noyau s’étalent et une lésion à ce niveau peut
donner une atteinte partielle du nerf III avec ou sans épargne pupillaire. Plus loin sur son trajet
intra-axial, le nerf III vient à proximité du noyau rouge et du pédoncule cérébelleux supérieur
puis de la substance noire et du pédoncule cérébral associant aux signes cliniques d’atteinte
du nerf III, successivement une ataxie controlatérale et un tremblement, une hémiparésie
controlotérale, puis des dyskinésies. L’atteinte isolée d’un des muscles innervés par le nerf
III est néanmoins le plus souvent le résultat d’une atteinte musculaire intra-orbitaire ou de la
jonction neuromusculaire (myasthénie).
Le diagnostic à ne pas rater, qui constitue une vraie urgence radiologique et chirurgicale, est
la compression du nerf III par un anévrisme de l’artère communicante postérieure, basilaire ou
carotidienne intra-caverneuse. La disposition supérieure des fibres pupillaires au sein du nerf
42
problèmes cliniques courants en neuro-ophtalmologie
III dans l’espace sous-arachnoïdien les rendent très sensibles à un gradient de pression venant
du dessus du nerf.
Quelques lignes directrices sont utiles pour la démarche diagnostique des anévrismes dans les
atteintes isolées du nerf III. En raison de cette topographie des fibres pupillaires au sein du nerf
III, une atteinte de toutes les composantes motrices extra-oculaires sans altération de la motri-
cité pupillaire exclut raisonnablement le diagnostic d’anévrisme de communicante postérieure.
Un seul cas a été décrit d’une paralysie de toutes les composantes du nerf III avec épargne
pupillaire et douleurs orbitaires suite à un anévrisme basilaire [3]. Inversement, une atteinte
isolée de la pupille sans ptose palpébrale ni atteinte des muscles extra-oculaires, est rarement
secondaire à un anévrisme [4]. Ceci est une donnée utile qui évite des demandes d’ARM,
voire d’angiographie, en urgence pour exclure un anévrysme dans une mydriase isolée, d’ail-
leurs souvent consécutive à une pupille tonique d’Adie qui ne requière aucune imagerie . La
surveillance doit être d’abord clinique. Il est par ailleurs rare qu’une atteinte du nerf III par un
anévrisme soit transitoire ou montre des rémissions spontanées.
La compression du nerf III dans le sinus caverneux peut épargner la fonction pupillaire car elle
s’exerce le plus souvent sur la division supérieure du nerf oculomoteur commun qui ne contient
pas les fibres pupillaires. Mais les atteintes du nerf III au sein du sinus caverneux sont réguliè-
rement associées à une atteinte des autres nerfs oculomoteurs, de la branche ophtalmique du
nerf trijumeau, et des fibres orthosympathiques. Plus en amont, la compression du nerf III peut
donner l’illusion d’une fausse épargne pupillaire avec une pupille intermédiaire peu réactive par
l’atteinte mixte des fibres du sphincter et dilatatrices. Une compression médiane dans le sinus
caverneux peut épargner les fibres de la branche ophtalmique du nerf trijumeau plus latérale
et être ainsi responsable d’une ophtalmoplégie non douloureuse. Outre l’anévrisme carotidien,
l’atteinte du nerf III intra-caverneuse peut résulter d’une fistule durale carotido-caverneuse.
Des atteintes de la branche supérieure du nerf III ont également été décrites dans des ané-
vrismes de la jonction entre l’artère cérébelleuse supérieure et l’artère cérébrale postérieure et
dans les anévrismes de l’artère basilaire.
L’atteinte ischémique du nerf III épargne le plus souvent la fonction pupillaire dont les fibres
sont situées en périphérie dans la partie supérieure du tronc nerveux. Cette atteinte n’est
pas obligatoirement aiguë. Dans une étude prospective de 16 patients souffrant d’une atteinte
ischémique du nerf III, Jacobson [5] a montré une progression de l’ophtalmoplégie avec un
délai médian entre l’apparition des symptômes et le maximum d’ophtalmoplégie de 10 jours
chez 11 des 16 patients. La paralysie a régressé chez tous ces patients dans un délai de quatre
à 12 semaines.
43
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
En résumé
L’atteinte isolée du nerf III peut être répartie en quatre types de présentation clinique
qui déterminent l’indication et l’urgence de l’imagerie.
• Un premier groupe est composé d’une atteinte de toutes les composantes musculaires
extra-oculaires du nerf III avec une épargne de la fonction pupillaire. Cette présentation
n’est pas suggestive d’un anévrisme et ne justifie pas la réalisation d’une imagerie en
urgence. Cette imagerie sera réalisée, sans urgence, si le patient n’est pas porteur de
facteurs de risque vasculaire, ou s’il n’évolue pas favorablement en quelques semaines.
La surveillance clinique initiale devra cependant être rapprochée pour détecter une éven-
tuelle atteinte pupillaire ultérieure.
• Le deuxième mode présentation est une atteinte extra oculaire incomplète avec épargne
pupillaire. Dans ce cas une origine compressive doit être exclue par une imagerie et des
séquences angiographiques sont utiles pour exclure un anévrisme, particulièrement dans
les atteintes de la branche supérieure du nerf III.
• Le troisième tableau clinique est celui d’une atteinte complète des composantes mus-
culaires extra-oculaires avec une épargne pupillaire relative. L’attitude conseillée reste
la réalisation d’une imagerie avec séquences angiographiques bien qu’une petite étude
prospective portant sur seulement 10 patients [6] a montré qu’aucun des patients avec
ce mode de présentation n’était porteur d’un anévrisme.
• Le dernier groupe et celui d’une atteinte complète y compris pupillaire des différentes
composantes du nerf III qui impose une imagerie avec séquences angiographiques pour
exclure un anévrisme ou une fistule durale caverneuse.
44
problèmes cliniques courants en neuro-ophtalmologie
Elle résulte très précisément de l’atteinte d’un noyau situé dans la partie haute du mé-
sencéphale (riMLF). Cette paralysie est parfois associée à des troubles de l’équilibre par
atteinte des voies vestibulaires thalamiques paramédianes. Ces deux régions ont souvent
une vascularisation commune par une ou deux artères thalamo-sous-thalamiques. Les le-
sions vasculaires à ce niveau sont souvent d’origine embolique (top of basilar syndrome).
La skew deviation
Elle consiste en une diplopie verticale par atteinte des voies vestibulaires otolithiques qui
contribuent à l’alignement vertical des deux yeux. Il s’agit de l’héritage d’un réflexe archaïque
des animaux qui ont la vision latérale. Outre la diplopie verticale ce tableau comporte une
légère rotation des deux globes oculaires autour de leur axe optique, une inclinaison de la
tête du côté de l’œil le plus bas et une déviation de ce côté de la verticale visuelle subjective.
Cette dysfonction otolithiques peut trouver son origine au niveau de l’oreille interne ou tout au
long des voies vestibulaires otolithiques jusqu’au noyau interstitiel de Cajal dans le tegmentum
mésencéphalique.
Il est consécutif à une atteinte des fibres grimpantes issues de l’olive bulbaire cheminant vers
le cervelet. Le tableau clinique comporte une déviation latérale préférentielle du regard bien
visible à l’ouverture des yeux, lors de la réalisation de saccades verticales qui prennent une
trajectoire convexe, et lors de la réalisation de saccades horizontales hypermétriques dans une
direction et hypométriques dans l’autre.
Ce nystagmus résulte d’une atteinte des voies centrales des réflexes vestibulo-oculaires issues
des canaux semi-circulaires antérieurs. L’information transite depuis les noyaux vestibulaires
vers les noyaux oculomoteurs par les faisceaux longitudinaux médians et les faisceaux du teg-
mentum ventral. Les lésions responsables de ces nystagmus spontanés verticaux supérieurs
sont situées soit au niveau bulbaire, soit au niveau du mésencéphale. A noter qu’il s’agit bien
ici d’un nystagmus spontané et non induit par un changement de position.
45
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Il s’agit ici d’une dys-inhibition du contrôle cérébelleux sur les voies des réflexes vestibulo-ocu-
laires. Ces voies cérébelleuses sont issues du floculus et du para-floculus. Parmi les étiologies
de cette atteinte cérébelleuse, la malformation d’Arnold-Chiari doit être recherchée. Le nystag-
mus vertical inférieur en est souvent le premier signe clinique. Un dépistage précoce de cette
malformation conduit à un traitement qui prévient l’évolution vers d’autres signes cliniques
irréversibles.
Un œdème papillaire peut être la conséquence d’une neuropathie optique ou d’une aug-
mentation de la pression intracrânienne. Dans ce dernier cas il est bilatéral, sauf si le sujet
présente déjà une atrophie papillaire d’un côté.
Lorsque l’œdème papillaire résulte d’une neuropathie optique, il y a d’emblée une altération
de la vision sous forme de baisse d’acuité visuelle, altération de la vision des couleurs, déficit
des champs visuels et un déficit afférent pupillaire si l’atteinte est unilatérale ou asymétrique.
Lorsque l’œdème papillaire résulte d’une hypertension intracrânienne, la perception visuelle
est souvent préservée dans la phase initiale, mais une évolution vers la cécité est fréquente
si le diagnostic n’est pas établi rapidement et l’hypertension intracrânienne traitée. Les hyper-
tensions intracrâniennes responsables de papillœdèmes peuvent être primaires (hypertension
intracrânienne idiopathique ou pseudo tumeur cerebri) ou secondaires à des lésions tumo-
rales, traumatiques, une hydrocéphalie, une méningite ou encéphalite, une hémorragie sous-
arachnoïdienne, des malformations artério-veineuses avec augmentation de la pression dans
le circuit veineux, les obstructions veineuses, des maladies systémiques, interférence de médi-
caments ou la grossesse.
La place de l’imagerie est donc déterminante pour exclure toute hypertension secondaire.
Le bilan radiologique doit comporter des clichés angiographiques avec un temps veineux à
la recherche de malformations artério-veineuses ou d’occlusions veineuses particulièrement
chez les sujets maigres, âgés et masculins moins prédisposés à présenter une hypertension
intracrânienne idiopathique. Si ces clichés en temps veineux montrent des occlusions, le bilan
sera poursuivi par une recherche d’un état d’hyper-coagulation ou de vasculite.
Dans une étude prospective de 50 patients souffrant d’une hypertension intracrânienne idiopa-
thique (92% de femmes, âge moyen 32 ans, 92 % d’obèses), les symptômes les plus fréquents
sont les céphalées (94 %), l’obscurcissement transitoire de la vision (68 %), les acouphènes
pulsatiles (58 %), les troubles visuels chroniques (26 %), les photopsies (54 %), la diplopie
(38 %), et les douleurs rétro-orbitaires (44 %) [7]. Les céphalées peuvent être souvent pul-
satiles, augmentant d’intensité en cours de journée, réveillant le patient en cours de nuit et
déclenchées par des changements de position. Il n’y a pas de claire corrélation entre l’inten-
46
problèmes cliniques courants en neuro-ophtalmologie
sité des céphalées et la pression du liquide céphalo-rachidien. Les éclipses visuelles peuvent
être unilatérales ou bilatérales, modifiées par les changements de position mais ne sont pas
davantage corrélées avec la pression du liquide céphalo-rachidien. Elles ne sont pas prédic-
tives d’une perte permanente de la vision. Un élargissement de la tache aveugle est souvent
constaté parfois associé à un rétrécissement concentrique des champs visuels. Les amputa-
tions du champ visuel portent le plus souvent sur le secteur nasal inférieur suivi par des déficits
arciforme, la perte de la vision centrale ou un déficit altitudinal. Ces déficits des champs visuels
sont présents dans environ 75 % des cas hypertension intracrâniennes idiopathiques. Une
perte définitive de la vision et une atrophie optique sont les conséquences les plus fréquentes
de l’hypertension intracrânienne idiopathique. En général la perte visuelle est insidieuse et
progressive mais elle peut être aiguë.
Conclusions
Face à un symptôme neuro-ophtalmologique, la question souvent posée est faut-il faire une
IRM ? Mais la bonne question est quand et ciblée sur quelle région ?
La réponse est directement déterminée par les hypothèses les plus probables de diagnostic
topographique fournies par la sémiologie clinique. Trop souvent l’imagerie est attendue pour
formuler ces hypothèses. Elle n’est donc pas ciblée sur la région la plus probablement en
cause, et la nature urgente ou non est mal définie. Les pouvoirs de résolution actuels de
l’imagerie sont tels qu’il est rare qu’une imagerie négative faite au bon endroit manque l’iden-
tification d’une lésion qui mette en jeu le pronostic vital du patient. Ce qui peut être dangereux
pour le patient, ce n’est pas un faux-négatif de l’imagerie mais une imagerie qui est passée à
côté de la zone probable de lésion. Cette responsabilité relève du prescripteur de l’examen et
non du radiologue.
N’est trouvé que ce qui est recherché, n’est recherché que ce qui est connu, et n’est connu
que ce qui est enseigné…
47
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
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48
Imaging of orbital masses in adults
Teresa Ferreira
LUMC, Leiden, The Netherlands
T.A.Ferreira@lumc.nl
Introduction
The key to the diagnosis of orbital masses is the assignment of the various pathologies to one
of the existing compartments. This is because each orbital compartment has different tissues
and therefore in each orbital compartment only a certain number of pathologies will occur. This
will narrow the differential diagnosis of an orbital lesion. Thus the first step in orbital imaging is
the assignment of the detected pathologies to a particular compartment.
The orbital compartments include the globe, the muscle cone, the intraconal space, the extra-
conal space and the preseptal space. There is still the extraperiosteal space corresponding to
subperiosteal and bone lesions, the latter beyond the scope of this paper.
Globe
Imaging of the globe has two principal applications: differential diagnosis and tumor staging.
A small surface coil is important because of the required high spatial resolution and sufficient
signal-to-noise ratio.
The most frequent diseases of the globe such as retinal detachment , scleritis and uveitis are
rarely studied by MRI because the ophthalmologic examination together with ultrasound are
sufficient. Orbital masses are on the other hand important to evaluate with MRI.
In the adult the most important orbital masses are the hemangioma, the melanoma, the lym-
phoma and metastasis.
Ocular Hemangioma – It is a benign vascular tumor. It can occur isolated or in the context of
a Sturge-Weber syndrome. It is more frequent in the posterior choroid. In terms of image it
can be a circunscribed mass or a diffuse lesion, it strongly enhances and is hyperintense on
T2-weighted images. Together with the melanoma are the orbital masses that most frequently
course with retinal detachment (fig. 1).
49
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Fig. 1 : Ocular hemangioma (arrows) with associated retinal detachment (stars). Coronal T1 SPIR with gadolinium
and axial T2.
Ocular Melanoma – It is the most common primary malignant intraocular tumor in adults. They
arise from the uvea and therefore the term uveal melanoma, but in 85% from the choroid and
therefore also the used term choroid melanoma. They enhance. Because they often have a
high melanin content (melanotic melanoma) they will have a characteristic signal behaviour
hyperintense on T1- and hypointense on T2-weighted images. This signal behaviour is unique
and will suggest the diagnosis of a melanoma. If they are amelanotic than they will have a non-
specific signal behaviour hypointense on T1- and hyperintense on T2-weighted images. They
course commonly with retinal detachment. Because they are malignant tumors it is important to
stage them, in particular whether there is extension outside the globe, through the wall (trans-
scleral), through the optic nerve or via the subarachnoid space (fig. 2).
Fig. 2 : Choroidal melanotic melanoma (arrows) with associated retinal detachment (stars). Axials T1, T2 and T1 SPIR
with gadolinium.
50
problèmes cliniques courants en neuro-ophtalmologie
Ocular Lymphoma – It can be a primary intraocular lymphoma, which is rare, arises from the
retina and most being B cell lymphomas. It can be a secondary intraocular lymphoma, which
means that it is originating outside the central nervous system and metastizing to the eye,
usually to the uvea and most being T cell lymphomas. Frequently secondary to a primary cuta-
neous T cell lymphoma mycosis fungoides subtype. They can present with ocular inflammation
like scleritis, uveitis, vitritis which can masquerade the diagnosis. In terms of image there can
exist a focal or diffuse globe wall involvement, they enhance and the signal intensity on T1- and
T2-weighted images is variable. They can be bilateral (fig. 3).
Fig. 3 : Ocular lymphoma – diffuse wall involvement. Axials T2 and T1 SPIR with gadolinium.
Ocular Metastasis – The most common primary tumors are the lung and breast tumors. They
are bilateral in 30% of the cases and they are specially in the posterior hemisphere of the
globe. In terms of image they extend in the plane of the choroid with little increase of thick-
ness (usually not forming a protuberant mass like the melanoma), they enhance and they are
mostly hypointense on T1- and hyperintense on T2-weighted images, although not always
(for example a metastasis from a mucin producing adenocarcinoma can simulate a melanotic
melanoma) (fig. 4).
51
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Muscle Cone
It corresponds to the extraocular eye muscles, in particular the four rectus muscles: superior,
inferior, lateral and medial, but also the two oblique muscles: superior and inferior, and the leva-
tor palpebrae. The diseases of the extraocular muscles in most cases show an enlargement of
the muscle belly and/or the tendon.
The most common cause of solitary or multiple muscle enlargement is Graves diseases. Other
causes include: inflammatory like pseudotumor, infectious such as viral (in particular involving
the lateral rectus) or bacterial (like in an orbital cellulitis secondary to a sinusitis specially in-
volving the medial rectus), tumoral like a lymphoma (specially involving the superior rectus) or
vascular such as arteriovenous fistulas with enlargement of all extraocular muscles.
Graves Disease – This is associated with an autoimmune thyroid disease, usually with a hyper-
thyroid state and clinically presents with exophthalmus. It is bilateral in 90% and symmetrical
in 70%. It involves the extraocular eye muscles with enlargement and the order of involvement
is shown in the mnemonic “I’M SLOW”. It only affects the belly of the muscle giving it a fusi-
form aspect and the T2 SPIR reflects disease activity: hyperintense on the acute phase and
hypointense on the chronic phase. There can exist increased orbital fat, an enlarged superior
ophthalmic vein and an enlargement of the lacrimal gland (fig. 5).
Fig. 5 : Graves Disease. Bilateral and symmetric involvement of the inferior, medial and superior recti, increased fat
and consequent proptosis. Coronal and axial T1.
Intraconal Space
It is defined as the space inside the muscle cone. In the axis of the muscle cone is the optic
nerve with its meningeal sheath, and the masses in this space can be divided in masses cen-
tered in the optic nerve/sheath complex or not. With small tumors it is easy. Larger tumors can
pose the problem whether they arise from the optic nerve or from the intraconal compartment.
52
problèmes cliniques courants en neuro-ophtalmologie
Optic Nerve Sheath Meningioma - They are more frequent in women and possibly associated
with Neurofibromatosis type 2. They present with painless proptosis and vision loss. On image
there is a solid, tubular, enhancing mass around the optic nerve, calcifications are possible and
if extending until the optic canal hyperostosis is also possible, the latter two better appreciated
on CT (fig. 6).
Fig. 6 : Optic Nerve Sheath Meningioma. Coronal and sagittal T1 SPIR after gadolinium.
Cavernous Malformation - It is a venous malformation and it is the most common orbital mass
in the adult. It presents with slowly progressive painless proptosis and although it can be lo-
cated everywhere in the orbital cavity in 80% is located in the intraconal space. In terms of
image it is a well defined mass and enhancing, and, specific features include the presence of a
pseudocapsule and internal septa (fig. 7).
53
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Extraconal Space
It is defined as the space inbetween the muscle cone and the bony walls of the orbital cavity.
Anterior, superior and lateral lies the lacrimal gland. The lacrimal gland has two lobes, the
upper orbital and the lower palpebral, separated by the tendon of the levator palpebrae. The
masses in this space can be divided in masses centered in the lacrimal gland or not.
Fig. 8 : Pleomorphic adenoma. Coronal T1 SPIR after gadolinium and axial T2. Large lesion, but only compressing and
not invading the adjacent muscles - nonaggressive.
54
problèmes cliniques courants en neuro-ophtalmologie
Fig. 9 : Adenoid cystic carcinoma. Coronal T1 and axial T1 SPIR with gadolinium. Aggressive lesion invading and not
displacing the adjacent muscles and with perineural extension along the lacrimal nerve until the orbital apex. (Courtesy
of N. Freling, AMC, Amsterdam)
Bilateral lacrimal gland lesions include mainly sarcoidosis (fig. 10), Sjogren, pseudotumor and
lymphoma.
Fig. 10 : Sarcoidosis with bilateral and symmetric enlargement of the lacrimal glands. Axials T2 and T1 SPIR after
gadolinium.
55
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Fig. 11 : Lymphoma with bilateral and symmetric involvement of the lacrimal glands, superior rectus and levator palpe-
brae muscles. Coronal T1 SPIR after gadolinium and axial T2.
Dermoid/Epidermoid – They are the most frequent congenital orbital lesion. They originate from
sutures therefore having a close contact to these structures (for example the frontozygomatic
suture) and have bone remodeling in 85%. Dermoids are characterized by high signal intensity
on T1- and T2-weighted images and signal loss after fat supression due to the fatty content.
Epidermoids have low signal intensity on T1-weighted images and high signal intensity on T2-
weighted images due to the liquid serous content (fig. 12).
Preseptal Space
It is defined as the space in front of the orbital septum. The orbital septum is one of the seven
layers of the eyelids and therefore the preseptal space is part of the upper and lower eyelids.
Its pathology can be evaluated by several clinical methods, including percutaneous biopsy.
56
problèmes cliniques courants en neuro-ophtalmologie
Therefore MRI is not really necessary for differential diagnosis but can demonstrate the extent
of the mass and the possible infiltration of the orbital septum. A small surface coil is helpful
because of the required high spatial resolution.
Frequent pathology includes cellulitis, xanthelasmas and tumors of limited malignancy. Rare
findings include nerve sheath tumors, lymphoma and metastasis.
Fig. 13 : Ethmoiditis complicated by a pre and postseptal cellulitis and by a subperiosteal abcess (stars). CT after
contrast, axial and coronal planes.
57
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Transspatial Lesions
These are lesions that do not respect anatomical landmarks and will cross spaces. Examples
in the adult are inflammatory and infectious processes, arteriovenous or venous malformations
and malignant tumors.
Conclusion
MRI has an essential role in orbital diagnosis specially for differential diagnosis and tumor stag-
ing. The location is the key for the diagnosis and therefore its approach by orbital compartment
will help in narrowing the differential diagnosis.
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58
Pathologies courantes des voies visuelles
P David*, D Balériaux**
Chef de clinique adjoint* et chef de clinique honoraire** des hôpitaux universitaires
Clinique de Neuroradiologie - Service de Radiologie - Hôpital Erasme
Université Libre de Bruxelles
Mail : philippe.david@erasme.ulb.ac.be
Les pathologies intra-crâniennes affectant les voies visuelles sont variées. La symptomato-
logie conduisant à une évaluation radiologique amènera à établir des diagnostics différentiels
et à réaliser un examen d’imagerie ciblé, en fonction de la localisation supposée de la lésion à
l’origine des troubles visuels. L’exploration en imagerie par résonance magnétique sera la plus
fréquemment utilisée pour la pathologie des voies visuelles intra-crâniennes. Le type de déficit
visuel est fonction de la localisation anatomique des lésions : l’examen clinique permet d’orien-
ter la mise au point radiologique en situant la localisation lésionnelle présumée (nerfs optiques,
chiasma optique, bandelettes optiques, corps genouillés externes, radiations optiques anté-
rieurement ou plus postérieurement situées, enfin cortex visuel). Une atteinte intra-orbitaire
pourra résulter éventuellement d’un décollement rétinien, bien exploré en échographie ocu-
laire, d’une atteinte traumatique perforante, bien visualisée à l’exploration tomodensitomé-
trique. Une atteinte du nerf optique, par exemple dans le cadre d’une pathologie inflammatoire
sera mieux visualisée en exploration par résonance magnétique [3]. L’exploration par réso-
nance magnétique est une technique permettant de bien visualiser la taille des nerfs optiques
et de mettre en évidence une atrophie de ces derniers [1].
Les atteintes inflammatoires ou tumorales de l’orbite seront explorées par exploration to-
modensitométrique et /ou IRM. Les pathologies de la région opto-chiasmatique sont explorées
au mieux par technique IRM, permettant de mettre en évidence par exemple une apoplexie
hypophysaire [2].
De nombreuses lésions sont susceptibles d’avoir un impact sur les voies visuelles plus posté-
rieures (radiations optiques), notamment en cas de pathologie inflammatoire, comme l’encé-
59
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Références
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tension imaging follow-up study. Int Ophtalmol. 2011 ; 31 : 92-129
60
L’imagerie de l’œil et de l’orbite
chez l’enfant
F. Ziereisen, C. Christophe
Service d’Imagerie Pédiatrique
Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola
Bruxelles – Belgique
E-mail : france.ziereisen@huderf.be
Les lésions pouvant s’observer chez l’enfant sont nombreuses et concernent les différents
constituants de l’orbite.
Nous aborderons successivement les pathologies oculaires puis les pathologies orbitaires
extra-oculaires les plus fréquentes.
Notre rôle en tant que radiologue sera, dans chaque cas, de proposer la technique la plus
performante et la moins irradiante :
Les indications cliniques amenant à la réalisation d’un examen radiologique sont vastes et sou-
vent aspécifiques : examen ophtalmologique impossible, leucocorie, micro ou macrophtalmie,
exophtalmie… L’imagerie peut permettre de compléter l’examen ophtalmologique mais égale-
ment de préciser d’éventuelles malformations cérébrales associées. Elle réalisera également
un bilan d’extension le plus précis possible dans les lésions tumorales oculaires ou orbitaires.
Tout examen oculaire doit être bilatéral et comparatif et comprendre une étude biométrique de
l’œil en tenant compte de l’âge de l’enfant. La longueur axiale du globe oculaire est mesurée
depuis la face antérieure du cristallin jusqu’à la macula. La longueur axiale moyenne du globe
61
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
chez le fœtus (et donc chez le prématuré) est à 6 mois de 12 mm, à 7 mois de 14,4 mm et à
8 mois de 16,8 mm. A la naissance, cette longueur varie selon les auteurs de 16,5 à 18 mm.
Ensuite la croissance est très rapide la première année, augmentant de 3,5 mm environ dans
les dix-huit premiers mois, rapide jusqu’à 3 ou 4 ans (1 mm par an) et lente ensuite (0,1 mm
par an) jusqu’à 14 ou 15 ans où la longueur définitive est atteinte. La moyenne de la longueur
adulte est de 23,30 mm à 23,50 mm, les valeurs extrêmes allant de 22 à 25 mm.
Pathologies oculaires
Pathologies congénitales
Elles peuvent être de diagnostic anténatal, découvertes à la naissance ou plus tard dans l’en-
fance. Elles sont isolées ou font partie d’une entité syndromique complexe.
Anophtalmie
L’anophtalmie est une anomalie rare caractérisée par l’absence congénitale d’un ou des deux
yeux. Elle résulte d’une anomalie du développement oculaire survenant pendant les 8 pre-
mières semaines de la vie intra-utérine. Elle peut être bilatérale, unilatérale ou unilatérale
associée à une microphtalmie contra-latérale. La plupart des cas sont sporadiques mais des
cas héréditaires (autosomique dominant, autosomique récessif ou lié à X) ont été rapportés.
L’anophtalmie est décrite en association avec de nombreux syndromes et anomalies chromo-
somiques, la rubéole congénitale …
L’anophtalmie bilatérale est caractérisée par l’absence des 2 globes, des nerfs optiques et du
chiasma. Les voies visuelles postérieures sont présentes mais peuvent être atrophiques. Une
dysgénésie du corps calleux peut être associée.
Microphtalmie
Le terme de microphtalmie est utilisé quand un œil mesure moins des 2/3 d’un œil normal. Elle
peut être congénitale ou acquise, simple ou complexe, isolée ou associée à d’autres patholo-
gies oculaires ou systémiques.
La microphtalmie congénitale résulte d’un arrêt de la croissance des vésicules optiques.
La microphtalmie congénitale simple est caractérisée par un globe oculaire de petite taille
contenant des structures anatomiques normales. Elle est habituellement unilatérale.
Les microphtalmies acquises (persistance de la vascularisation fœtale, glaucome congénital,
trauma, infection…) présentent en général un globe déformé, calcifié.
Une microphtalmie sévère accompagnée de kystes est en général sporadique et unilatérale.
Elle peut accompagner des anomalies systémiques.
Le diagnostic entre une anophtalmie et une microphtalmie sévère (fig. 1) peut être difficile tant
cliniquement que radiologiquement.
Buphtalmie et la macrophtalmie
Le terme buphtalmie ou œil de bœuf correspond à un élargissement du globe oculaire dû à une
augmentation de la pression intra-oculaire. Elle est observée chez l’enfant car les composants
collagènes du globe oculaire sont élastiques et se laissent facilement distendre. La première
cause chez l’enfant est le glaucome congénital. Il est dû à une atteinte congénitale de l’angle
irido-cornéen entravant le bon écoulement de l’humeur aqueuse dans le canal de Schlemm.
62
L’IMAGERIE DE L’ŒIL ET DE L’ORBITE CHEZ L’ENFANT
a b
c d
Fig. 1 : Anophtalmie et microphtalmie. Coupes axiales pondérées T2 (a et b), sagittale pondérée T1 (c) et coronale
pondérée T1 (d) : Anophtalmie droite (présence de quelques kystes de petite taille au sein de l’orbite droite), microph-
talmie gauche avec volumineux kyste antérieur. Il existe en outre une agénésie du corps calleux et une fusion des
thalami.
Le glaucome congénital est dans 75% d’origine héréditaire (génétique) et dans les 25% restant
séquelle d’infection congénitale comme la rubéole. On peut observer une buphtalmie associée
à des syndromes comme le Sturge-Weber, la neurofibromatose de type 1, le syndrome de
Marfan, le syndrome de Cockayne…
La myopie axiale est une augmentation idiopathique du diamètre antéro-postérieur de l’œil
causant une convergence de l’image antérieurement par rapport à la rétine.
Le colobome
Le colobome est un défaut de fermeture de la fente colobomique aux alentours de la 5-7ème
semaine de vie intra-utérine avec une persistance plus ou moins localisée de celle-ci. Il siège
dans le quadrant inféro-nasal à n’importe quel niveau du globe oculaire depuis l’iris jusqu’à
la rétino-choroïde et la papille optique avec hernie du vitré dans l’espace rétro-oculaire. Les
colobomes pupillaires sont en général juste inesthétiques alors que les colobomes papillo-
63
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
rétinien sont souvent accompagnés d’une microphtalmie et d’un déficit visuel. Un décollement
de la rétine peut y être associé. L’échographie (fig. 2) et l’IRM visualiseront la localisation et
l’étendue du colobome postérieur. Elles permettront également de détecter des kystes malfor-
matifs associés, de siège rétro-oculaire, non vus à l’examen ophtalmologique. Les colobomes
peuvent être uni ou bilatéraux, isolés (dont certains de transmission autosomique dominante)
ou associés à des anomalies systémiques (malformations cérébrales, nombreux syndromes :
syndrome de Lenz, d’Aicardi, de CHARGE…). Le syndrome de CHARGE comporte souvent
un type particulier de colobome : le Morning Glory syndrome caractérisé par un large colobome
papillaire avec un aspect en fleur de liseron à l’examen ophtalmoscopique de la papille (les
vaisseaux rétiniens semblent émerger d’un creux). Le rôle de l’IRM sera de rechercher d’éven-
tuelles malformations cérébrales associées.
64
L’IMAGERIE DE L’ŒIL ET DE L’ORBITE CHEZ L’ENFANT
Fig. 3 : Persistance de la
vascularisation fœtale.
Echo-Doppler couleur : Dé-
tection d’un flux au sein de
l’artère hyaloïdienne (allant
de la papille au cristallin).
La maladie de Coats
C’est une anomalie rare, congénitale, vasculaire atteignant la rétine. Elle est habituellement
unilatérale, sporadique et touche majoritairement les garçons entre 6 et 8 ans. Les patients
présentent une diminution unilatérale de la vision avec une leucocorie et un strabisme. Un
syndrome autosomique récessif présentant une maladie de Coats bilatérale avec une leu-
coencéphalopthie et des calcifications cérébrales symétriques au niveau des noyaux gris et de
la substance blanche profonde a été rapportée.
La malformation vasculaire touche les petits vaisseaux rétiniens avec des télangiectasies et
des dilatations anévrismales. Il existe un exsudat lipidique au sein de la rétine et postérieu-
rement à celle-ci. La malformation vasculaire est présente dès la naissance mais la perte de
vision ne survient que quand l’exsudat est en quantité suffisante pour produire un décollement
rétinien. L’exsudat sous-rétinien peut occuper tout le globe et remplacer le vitré. La rétine
apparaît décollée, hypervascularisée au doppler. L’exsudat peut se calcifier avec le temps
mais l’œil atteint est microphtalme, ce qui est important pour le diagnostic différenciel avec le
rétinoblastome.
La cataracte congénitale
Le diagnostic est clinique (leucocorie). L’échographie peut montrer une anomalie de taille, de
forme ou d’échostructure du cristallin mais doit surtout éliminer une anomalie associée du seg-
ment postérieur. La sphérophakie est le nom donné à la forme sphérique du cristallin souvent
observée dans les cataractes congénitales.
65
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Pathologies tumorales
Le rétinoblastome
Le rétinoblastome est la tumeur oculaire la plus fréquente chez l’enfant. Son incidence est de 1
pour 17000 naissances. L’âge moyen de présentation est de 2 ans pour les formes unilatérales
(60 % des cas) et de 1 an dans les formes bilatérales. Toutes les formes bilatérales, les formes
multifocales et 15 % des formes unilatérales sont associées à une mutation constitutionnelle du
gène RB-1 localisé sur le bras long du chromosome 13 (13q14). Le gène RB-1 est un anti-on-
cogène qui code pour une protéine qui contrôle la prolifération cellulaire. Il s’agit d’une mutation
bi-allélique dont la première est héritée et la seconde sporadique. Les patients porteurs d’une
telle mutation ont des risques augmentés de développer d’autres tumeurs (essentiellement
des sarcomes) qui seront favorisées par des facteurs environnementaux incluant les radiations
ionisantes. Le conseil génétique fait donc systématiquement partie de la prise en charge.
Les patients présentant des formes génétiques de rétinoblastomes ont un risque accru de
développer des tumeurs neuro-ectodermiques primitives (PNET) du SNC. Celles-ci sont obser-
vées sur la ligne médiane (région pinéale dans plus de 75% des cas, plus rarement dans la
région supra-sellaire). Les tumeurs intra-cérébrales se développant dans les 4 ans suivant le
diagnostic, un dépistage sera réalisé pendant cette période. Les tumeurs pinéales étant des
tumeurs du grand enfant, la découverte d’une tumeur pinéale chez un enfant de moins de 4 ans
doit faire suspecter un rétinoblastome et conduire à un examen ophtalmologique.
Les patients présentent une leucocorie et/ou un strabisme. En raison du pronostic visuel et
parfois vital, la prise en charge de cette maladie doit être considérée comme une urgence et le
diagnostic ne doit pas être retardé.
L’échographie (fig. 4) démontre une masse plus échogène que le vitré, vascularisée en mode
doppler et contenant des zones très hyperéchogènes de taille variable avec ou sans cône
d’ombre postérieur correspondant à des calcifications (critère diagnostic essentiel, présent
dans 90% des cas). Un décollement de la rétine est fréquemment observé.
66
L’IMAGERIE DE L’ŒIL ET DE L’ORBITE CHEZ L’ENFANT
L’examen IRM doit être réalisé sous anesthésie générale, et doit explorer les deux yeux et
l’encéphale en entier. On utilisera si possible des antennes de surface couplées à l’antenne
crane. L’injection est systématique. Les techniques de soustraction doivent être préférées aux
techniques de saturation de graisse qui réduisent le rapport S/B.
L’extension au nerf optique en arrière de la lame criblée est rare (10% des cas) mais doit être
attentivement recherchée en particulier en cas de tumeur touchant la papille. En cas d’ex-
tension au nerf optique, une chimiothérapie sera habituellement indiquée et la voie d’abord
chirurgicale pour l’énucléation sera modifiée (section pré-chiasmatique par voie sous-frontale
au lieu d’une énucléation simple par voie antérieure) afin d’éviter le risque d’ensemencement
orbitaire lié à la section du nerf optique en zone tumorale. Les critères d’envahissement du nerf
optique sont l’élargissement du nerf et/ou la prise de contraste anormale du nerf ou de sa gaine
méningée. Une prise de contraste du nerf optique sur une longueur de plus 2 mm signe une
extension post-laminaire. Une prise de contraste de la gaine méningée du nerf optique ne doit
pas toujours être interprétée comme une infiltration tumorale car elle peut également se voir
67
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
dans un infiltrat inflammatoire. Une tumeur de plus de 15 mm de diamètre doit faire suspecter
un envahissement du nerf optique. Une invasion du nerf optique ou de sa gaine méningée
doit faire suspecter des métastases leptoméningées et l’examen doit être poursuivi par une
investigation de la moelle avec contraste.
Les formes intra-oculaires étendues peuvent s’accompagner d’une buphtalmie et d’un efface-
ment de la chambre antérieure de l’œil récusant l’énucléation première en raison du risque de
rupture peropératoire du globe (indication de chimiothérapie en première intension).
L’envahissement choroïdien n’est évalué correctement qu’en histologie, et n’est pour l’instant
pas prédictible de façon suffisamment fiable par l’imagerie. On recherchera une perte de conti-
nuité du rehaussement normal de la choroïde et un épaississement de celle-ci.
Anomalies vasculaires
Des angiomes rétiniens et choroïdiens peuvent être observés respectivement dans la maladie
de Von Hippel Lindau et le syndrome de Sturge-Weber .
Pathologies autres
La fibroplasie rétro-lentale ou rétinopathie du prématuré
C’est une pathologie acquise, bilatérale et souvent asymétrique. Elle est observée chez les
prématurés de petit poids et serait liée à une toxicité de l’oxygène sur le développement de
la vascularisation rétinienne. C’est une cause de microphtalmie. Il existe au stade ultime une
prolifération fibro-vasculaire en avant de la rétine (pouvant entraîner un décollement de celle-
ci) avec un aspect fibreux et hétérogène du vitré. A l’échographie, l’œil apparaît échogène de
façon hétérogène.
L’endophtalmite à toxocara
Elle résulte d’une inflammation oculaire par des larves de nématodes toxocara canis ou cati.
Les enfants sont fréquemment contaminés en jouant dans des parcs ou des bacs à sable
infectés ou en ingérant de la litière souillée. L’atteinte oculaire est en général unilatérale. L’en-
fant présente un gonflement péri-oculaire, une diminution de la vision et parfois un strabisme.
L’examen révèle une leucocorie unilatérale.
On observe une hyalite (inflammation du vitré) sévère avec membranes de traction pouvant
induire un décollement rétinien et des granulomes intra-rétiniens et périphériques. L’échogra-
phie démontre un vitré échogène contenant des membranes, un décollement rétinien avec
exsudat sous rétinien et des granulomes périphériques.
68
L’IMAGERIE DE L’ŒIL ET DE L’ORBITE CHEZ L’ENFANT
Pathologies orbitaires
Pathologies congénitales
De nombreux syndromes s’accompagnent d’anomalies touchant les parois de l’orbite. Un
hyper ou un hypotélorisme (augmentation ou diminution de l’écart inter-orbitaire) sont des ano-
malies fréquemment observées.
Pathologies infectieuses
La dacryocystite du nouveau-né ne nécessite en général pas d’imagerie.
L’atteinte infectieuse de l’orbite est rarement primitive et se fait par continuité à partir d’une
infection ethmoïdale ou sinusale. L’extension intra-orbitaire peut être difficile à préciser pour
le clinicien. L’échographie dans des mains expérimentées, peut mettre en évidence un refou-
lement des muscles intra-orbitaire(s) ou une hyperéchogénicité de la graisse orbitaire. Le CT
est l’examen de choix pour analyser le contenu de l’orbite et ses parois osseuses mais il s’agit
d’un examen irradiant dont il convient de bien poser les indications : mobilité oculaire non-exa-
minable, mauvaise évolution sous traitement antibiotique…
La pseudo-tumeur inflammatoire de l’orbite (fig. 5) est surtout observée chez l’adulte mais
peut se rencontrer chez l’enfant. Elle est classiquement unilatérale mais des formes bilatérales
existent surtout chez l’enfant. Elle se manifeste sous forme d’une exophtalmie douloureuse.
On observe une masse infiltrante au sein de la graisse orbitaire pouvant envahir les muscles
orbitaires et la glande lacrymale. Cette lésion se rehausse après injection de contraste. Une
biopsie peut parfois être nécessaire pour la différencier d’une tumeur vraie (essentiellement
lymphome et rhabdomyosarcome).
a b
Fig. 5 : Pseudo-tumeur inflammatoire. Coupes axiales pondérées T1 après injection de gadolinium (a et b). Présence
d’un infiltrat inflammatoire de la graisse intra-orbitaire gauche et de 2 pseudo-tumeurs inflammatoires se rehaussant
fortement après injection de contraste.
69
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Une résolution rapide des signes cliniques et des symptômes est obtenue après traitement
par corticoïdes. Une forme myositique, localisée aux muscles oculomoteurs (fig. 6) existe et
répond également au traitement corticoïdes.
a b c
Fig. 6 : Myosite localisée au muscle droit supérieure gauche. Coupes coronales pondérées T2 et T1 SPIR après
injection de gadolinium (a et b) et échographie (c). Epaississement homogène d’allure inflammatoire du muscle droit
supérieure gauche. Le suivi échographique a démontré une normalisation rapide après un traitement par corticoïdes.
Pathologies tumorales
Les tumeurs orbitaires extra-oculaires peuvent être de localisation intra ou extra-conale, la
localisation extra-conale prévalant chez l’enfant. Les tumeurs extra-conales les plus fréquentes
sont les hémangiomes capillaires, les lymphangiomes, les kystes dermoïdes, les tératomes,
l’histiocytose, les neurofibromes plexiformes, les rhabdomyosarcomes, les lymphomes, les
sarcomes granulocytiques et plus rarement les métastases (neuroblastomes). Les tumeurs
intra-conales incluent les hémangiomes caverneux (qui sont fréquents chez l’adulte mais rares
chez l’enfant) et les gliomes du nerf optique.
Hémangiomes infantiles
Les hémangiomes infantiles constituent la tumeur orbitaire la plus fréquente chez l’enfant. Ils
sont le plus souvent de localisation antérieure, au niveau de la paupière mais peuvent envahir
les tissus rétro-oculaires. Ils sont en général absents à la naissance et apparaissent dans les
premières semaines de vie. Ils grossissent ensuite rapidement puis régressent pour la plupart
vers l’âge de 7-8 ans.
L’hémangiome infantile est en général isolé mais peut être associé à un syndrome compor-
tant des malformations de la fosse postérieure, des hémangiomes capillaires, des anomalies
artérielles, cardiaques et aortiques, des malformations oculaires et éventuellement sternales
(syndrome de PHACE ou de PHACES).
L’échographie objective une masse hyperéchogène mal délimitée avec des flux artériels et
70
L’IMAGERIE DE L’ŒIL ET DE L’ORBITE CHEZ L’ENFANT
veineux (fig. 7). Ils présentent un hypersignal par rapport aux muscles et un hyposignal par
rapport à la graisse en T1 et sont hyperintenses par rapport aux muscles et la graisse mais
hypointense par rapport aux liquides en T2. Des images curvilinéaires vides de flux sont typi-
quement observée en T2 (fig. 8) (et permettent le diagnostic différenciel avec le rhabdomyo-
sarcome). Le rehaussement après gadolinium est habituellement important.
a b
Fig. 8 : Bilan
d’extension de
l’hémangiome in-
fantile de la Fig. 7.
Coupes coronale
et axiale pondé-
rées T2. Masse
contenant des
structures linéaires
vides de flux de
localisation intra et
extra-conale.
a b
71
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Lymphangiome
Les lymphangiomes sont des anomalies développementales bénignes. Ils représentent les
masses d’origine vasculaire les plus fréquentes chez l’enfant, de localisation superficielle ou
profonde. En fonction de la taille des lymphatiques, on les classe en lymphangiomes simples,
caverneux ou kystiques. Les lymphangiomes ont tendance à croître progressivement pendant
l’enfance en causant une exophtalmie et un effet disgracieux. Une hémorragie ou une surinfec-
tion du lymphangiome peuvent provoquer une exophtalmie brutale et douloureuse. L’IRM est
la technique de choix pour le bilan d’extension des lymphangiomes. Elle démontrera classique-
ment une lésion multiseptée, hyposignale en T1 et hypersignal en T2 par rapport aux muscles
(fig. 9). Un niveau liquide-liquide est typiquement observé au sein des kystes. Une prise de
contraste périphérique peut être observé.
a b
Fig. 9 : Lymphangiome kystique. Coupes axiale (a) pondérée T2 et coronale STIR (b). Masse kystique multiloculée de
localisation intra et extra-conale
72
L’IMAGERIE DE L’ŒIL ET DE L’ORBITE CHEZ L’ENFANT
a b
Fig. 10 : Kyste dermoïde. Scanner : coupe axiale (a) et reconstruction 3D surfacique tissus mous (b). Petite masse
uniloculaire arrondie de densité graisseuse localisée en regard de la queue du sourcil.
Les tératomes à la différence des kystes dermoïdes sont extrêmement rares. Ils sont en géné-
ral multi-loculaires avec une composante solide et peuvent, quand ils sont volumineux, causer
des déformations faciales.
Neurofibrome plexiforme
Les neurofibromes cutanés et plexiformes sont typiquement observés dans la NF1. La région
fronto-temporo-orbitaire est une des localisations la plus courante. Ces tumeurs ont un poten-
tiel de dégénération maligne en neurofibrosarcomes.
Rhabdomyosarcome
Le rhabdomyosarcome (fig. 11) est la tumeur maligne des tissus mous la plus fréquente à la
fois chez l’enfant et parmi les tumeurs orbitaires pédiatriques.
L’âge moyen de découverte est de 7 ans, 90% des cas survenant chez des patients de moins
de 16 ans. Dans ¾ des cas, la tumeur se développe à partir d’un muscle de l’orbite mais elle
peut également avoir son origine aux dépens de la conjonctive, de l’uvée ou de la paupière. Le
type embryonnaire est plus fréquent que les types alvéolaire et pléomorphe. C’est une lésion
de croissance rapide, rarement métastatique au moment du diagnostic. La tumeur peut éroder
l’os et s’étendre en intra-crânien. La présentation clinique est une exophtalmie progressive
accompagnée d’une limitation de la mobilité oculaire. L’aspect radiologique est souvent peu
spécifique surtout en cas de localisation atypique épargnant les muscles intra-orbitaires. Le
diagnostic définitif sera basé sur la biopsie chirurgicale.
Pathologies hémolymphoprolifératives
L’orbite peut être le siège d’infiltrations leucémique ou lymphomateuse (fig. 12) et d’atteinte
Langerhansienne soit au diagnostic soit pendant l’évolution de la maladie.
Métastases de neuroblastome
Elle sont localisées essentiellement au niveau des zones de croissance osseuse, à proximité
des sutures. L’atteinte est initialement osseuse puis s’accompagne d’une extension sous-pé-
73
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
a b
c d e
Fig. 11 : Rhabdomyosarcome. L’échographie (a) et l’écho-doppler couleur
(b) objectivent une masse charnue hypo-échogène, hypervascularisée de
localisation intra-conale. Les coupes axiales pondérées T2 (c et d) et T1
sans (e) et après injection IV de gadolinium (f) confirme l’existence d’une
masse solide intra-conale déformant le globe occulaire et occasionnant
une exophtalmie. Le nerf optique est refoulé et le muscle droit interne est
englobé dans la masse.
74
L’IMAGERIE DE L’ŒIL ET DE L’ORBITE CHEZ L’ENFANT
Ils représentent 4% des tumeurs orbitaires en pédiatrie et sont observés dans la première
décade de la vie (4-5 ans). Plus de la moitié des patients présentant un GNO ont une neurofi-
bromatose de type 1 (fig. 13).
Les GNO isolés, c’est-à-dire non associés à une NF1 diffèrent de ceux associés à une NF1
en raison d’un pronostic souvent moins favorable. Seuls 5% des GNO isolés restent stables
dans le temps contre 50% des GNO associés à une NF1 (ceux-ci peuvent même régresser
spontanément).
50 % des GNO ont une entreprise limitée au nerf optique intra-orbitaire, le plus souvent dans
le cadre d’une NF1.
L’atteinte du chiasma optique est surtout observée chez les patients sans NF1.
L’IRM est l’examen de choix et elle comportera également un examen de l’ensemble de l’encé-
phale. On étudiera le nerf optique sur des séquences sans saturation de graisse, son diamètre
ne pouvant excéder 5 mm voir même moins chez l’enfant. En cas de gliome on observera un
élargissement fusiforme, parfois globoïde du nerf optique. L’examen investiguera l’ensemble
des voies optiques et l’on recherchera les stigmates de NF1.
75
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Fig.13 : Gliome du nerf optique chez un patient présentant une neurofibromatose de type 1. Coupes axiale pondérée
T2 (a) et axiale pondérée T1 après injection IV de gadolinium (b). Hypersignaux au niveau des deux thalami cor-
respondant aux OBNI ou objets brillants non identifiés rencontrés dans la neurofibromatose de type 1. Elargissement
fusiforme du nerf optique gauche n’entreprenant pas le chiasma optique.
Conclusions
L’œil ouvre de vastes horizons à qui ose le côtoyer. La pathologie oculaire n’est souvent que
la portion visible de l’iceberg et son étude permet fréquemment de découvrir de multiples mal-
formations cérébrales et syndromes non suspectés. L’échographie est une technique facile
mais trop peu utilisée, particulièrement en pédiatrie. Elle doit être le premier examen réalisé
en cas de pathologie oculaire ou orbitaire. L’IRM sera utilisée si nécessaire en complément de
l’échographie pour la poursuite du bilan malformatif ou tumoral.
Lectures recommandées
Tortori-Donati P, Rossi A, Biancheri R. The Orbit. In : Tortori-Donati P, Rossi A, Biancheri R. eds Pediatric Neuroradio-
logy Brain. Heidelberg. Springer, 2005 : 1317-1359
Bergès O, Brisse H. Imagerie de l’œil de l’enfant. Journées Françaises de Radiologie 2007. Formation médicale
continue. Paris. 2007 : 1025-1035
De Graaf P, Göricke S, Rodjan F et al. Guidelines for imaging retinoblastoma : imaging principles and MRI standardi-
zation. Pediatr Radiol 2012, 42 : 2-14
Brisse H, Guesmi M, Aerts I et al. Relevance of CT and MRI in rétinoblastoma for the diagnosis of postlaminar invasion
with a normal-size optic nerve : a retrospective study of 150 patients with hitological comparison. Pediatr Radiol 2007,
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Chung E, Specht C, Schroeder J. Pediatric orbit tumor and tumorlike lesions : neuroeptihelial lesions of the ocular
globe and optic nerve. Radiographics 2007, 27 : 1159-1186
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Imagerie des troubles
de la motilité oculaire
P David*, D Balériaux**
Chef de clinique adjoint* et chef de clinique honoraire** des hôpitaux universitaires
Clinique de Neuroradiologie - Service de Radiologie - Hôpital Erasme
Université Libre de Bruxelles
Mail : philippe.david@erasme.ulb.ac.be
La motilité oculaire peut être affectée par une atteinte des muscles oculomoteurs eux-mêmes
ou des nerfs crâniens les inervant. Pour rappel, le muscle droit supérieur, le muscle droit interne,
le muscle droit inférieur et le muscle oblique inférieur sont innervés par le nerf oculomoteur
commun (nerf III). Le muscle oblique supérieur est innervé par le nerf IV ou nerf trochléaire et
le muscle droit externe est innervé par le nerf VI (nerf abducens). L’adaptation de la position du
regard résulte d’automatismes complexes et de la volonté relayée via les noyaux oculomoteurs
situés dans le tronc cérébral. Ces noyaux oculomoteurs via 3 nerfs crâniens commanderont
7 muscles oculomoteurs. Cliniquement, si l’on observe une diplopie binoculaire, un éventuel
strabisme, pouvant être associée à une position anormale de la tête, il faudra rechercher une
altération soit au niveau du tronc cérébral, soit au niveau des nerfs ou des muscles oculo-
moteurs. L’examen clinique comportera une recherche d’exophtalmie, d’asymétrie pupillaire,
d’examens neurologiques et la recherche d’une éventuelle douleur ainsi qu’ une exploration
des champs visuels. Au départ de cet examen clinique, une gamme de diagnostics différentiels
pourra être établie et guidera le choix du protocole d’imagerie médicale.
Le nerf oculomoteur commun (nerf III) émerge au niveau des pédoncules cérébraux, pour
se diriger vers les citernes interpédonculaires. Il est en contact intime avec les artères céré-
belleuses supérieures et cérébrales postérieures, et à proximité des artères communicantes
postérieures. Une pathologie anévrysmale de la région sera ainsi susceptible d’induire une
paralysie du nerf III.
Au-delà de la citerne inter-pédoncule, le nerf III continue son trajet dans la paroi externe du
sinus caverneux pour aller jusqu’à la fissure orbitaire supérieure et enfin, dans l’orbite.
Une atteinte extrinsèque pourra induire une parésie de l’un des muscles suivants : muscle
droit supérieur, muscle droit interne, muscle droit inférieur et muscle oblique inférieur ainsi que
le muscle releveur de la paupière supérieure. Une atteinte intrinsèque affectera le système
parasympathique. Le nerf oculomoteur VI prend naissance au sein du sillon bulboprotubéran-
tiel pour se diriger dans un trajet ascendant vers la citerne prépontique, vers l’apex pétreux.
Ainsi, une atteinte des méninges et de l’os dans cette région, pourra affecter le muscle droit
externe. Ce dernier prolongera son trajet dans le sinus caverneux jusqu’à la fissure orbitaire
supérieure pour enfin, pénétrer dans l’orbite. Le nerf IV (nerf trochléaire° prend naissance à la
face postérieure du tronc cérébral, sous la plaque quadrigéminale pour se diriger vers la citerne
circum mésencéphalique puis le sinus caverneux, puis la fissure orbitaire supérieure et l’orbite
pour contrôler la contraction du muscle oblique supérieur.
77
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Une atteinte du nerf VI résulte plus fréquemment d’une décompensation d’un phénomène
chronique. En imagerie, on mettra en évidence une atrophie du muscle oblique supérieur,
témoignant de l’atteinte chronique de ce dernier. L’examen tomodensitométrique permet de
bien explorer le contenu orbitaire. Toutefois, l’IRM est l’examen de choix pour l’exploration du
tronc cérébral.
Devant une paralyse du nerf III complète et douloureuse, un anévrisme en voie de rupture,
en contact avec la portion intra-cisternale du nerf III sera recherchée, soit par angio-IRM soit
par angiotomodensitométrie. Devant un syndrome de Claude-Bernard-Horner douloureux, on
recherchera une dissection carotidienne. La technique de choix est l’exploration angiogra-
phique-IRM bien que l’exploration angiographique tomodensitométrique soit également d’une
bonne sensibilité si l’on ne dispose pas de la possibilité de réaliser une exploration angiogra-
phique-IRM en urgence. En pathologie traumatique, face à une diplopie, il conviendra de
rechercher une incarcération musculaire du muscle droit inférieur, à la recherche d’une fracture
du plancher. Cette exploration doit se réaliser en urgence, le geste chirurgical devant être
réalisé dans les plus brefs délais.
Devant toute diplopie brutale, on recherchera une lésion ischémique du tronc cérébral, en
réalisant une exploration par résonance magnétique, en coupes fines centrées sur le tronc.
Devant une diplopie progressive, on recherchera une atteinte inflammatoire ou tumorale des
nerfs oculomoteurs et/ou du tronc cérébral, à la recherche d’une atteinte leptoméningée infec-
tieuse (maladie de Lyme), inflammatoire (sarcoïdose ou tumorale), lymphome, métastase…
L’exploration du tronc cérébral devrait être réalisé devant tout trouble de l’oculomotricité conju-
guée, à la recherche d’une atteinte des centres régulateurs, dans le tronc cérébral.
Les atteintes du tronc cérébral, nécessiteront une exploration en coupes fines, pour mettre en
évidence de petites lésions ischémiques ou des plaques de démyélinisation de petite taille.
Devant une ophtalmoplégie internucléaire, on recherchera une atteinte le faisceau longitudinal
postérieur, qui coordonne la vision binoculaire.
Lecture conseillée
Hurs Schwarz, Neuro-ophtalmology – Short primer in : Imaging of Orbital and visual Pathway pathology. Springer-
Verlag, Berlin, Heidelberg, Chap 3 : 61-106, 2006
78
Imagerie et traitement des fistules
carotido-caverneuses
P Guedin, G Rodesch
Hopital FOCH
40 rue Worth - 92150 Suresnes, France
email: p.guedin@hopital-foch.org
INTRODUCTION
La fistule artérioveineuse est une communication pathologique directe entre une (ou plusieurs)
artères et une veine (ou un sinus veineux). Concernant la loge caverneuse deux entités noso-
logiques sont à décrire : la fistule carotido caverneuse directe et la fistule durale de la loge
caverneuse. Bien que le spectre des manifestations cliniques soit superposable, les méca-
nismes physiopathologiques, le mode de survenue des symptômes et les options thérapeu-
tiques différent dans chacune des deux pathologies. Les formes pédiatriques ne seront pas
abordées dans ce texte.
Définition
Les FCC correspondent classiquement à une brèche de la carotide interne dans sa portion
caverneuse avec un drainage dans les plexus veineux du sinus caverneux [2].
Etiologies
Les étiologies les plus fréquentes sont les traumatismes crâniens, plus ou moins associés aux
fractures de la base du crâne, et les ruptures spontanés d’anévrysme artériel intracaverneux.
Les angiodysplasies (Ehler Danlos, dysplasies fibro musculaires, pseudoxanthome elastique,
etc…) sont des terrains de prédisposition.
Signes cliniques
Le tableau clinique est le plus souvent brutal, survenant de manière aigue. En l’absence de trai-
tement, certains signes pourront survenir au cours de l’évolution de la maladie. L’acouphène
pulsatile est généralement le premier symptôme ressenti. L’exophtalmie qu’elle soit pulsatile
ou non peut être retardée dans le temps, de même que le chemosis. Une baisse de l’acuité
visuelle et la survenue de déficits neurologiques seront le plus souvent de survenue retardée.
La diplopie est présente chez plus de 60 % des patients. En l’absence de traitement l’augmen-
tation de pression intra oculaire pourra aboutir à une perte visuelle progressive [1]. Enfin, à tout
moment pourront survenir des complications hémorragiques intracrâniennes à type d’hémor-
ragie sous arachnoïdienne ou d’hématome intra parenchymateux en fonction de l’architecture
de la fistule et de son drainage veineux [6].
79
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Imagerie
Dans tous les cas le rôle de l’imagerie est d’objectiver la fistule, d’évaluer la présence d’un
reflux veineux cortical, afin de différencier une forme bénigne ou « maligne ». Celle ci peut être
objectivée par les différents modalités d’imagerie structurale classique (IRM ou TDM).
Rappelons cependant que les FCC s’intègrent le plus souvent dans le cadre plus large des
traumatismes crâniens, et que le bilan TDM ou IRM devra rechercher les lésions intracrâ-
niennes associées (fractures de la base du crâne, collections sanguines intracrâniennes,
lésions des partiels molles, etc…). Les signes classiques de FCC sont l’ exophtalmie (fig 1),
la dilatation de la VOS (fig 2), la congestion des muscles intraorbitaires, le bombement du
sinus caverneux et la dilatation des voies de sortie veineuse de celui ci (fig 3). Les séquences
dynamiques sont d’une aide précieuse pour objectiver le reflux pial (fig 4). L’artériographie
cérébrale demeure l’imagerie de référence pour analyser l’architecture lésionnelle, et plus par-
ticulièrement le drainage veineux cérébral. Dans tous les cas elle sera le premier temps d’un
geste à visée thérapeutique.
Fig. 1 : IRM. FLAIR. Coupe
axiale. Exophtalmie droite.
80
IMAGERIE ET TRAITEMENT DES FISTULES CAROTIDO-CAVERNEUSES
Fig. 3 : IRM. 3D T1 avec gadolinium. Dilatation du sinus Fig. 4 : IRM. 3D TOF. Reconstruction MIP plan axial. Re-
caverneux droit. flux veineux cortical a travers le sinus sphénopariétal droit
puis la veine sylvienne superficielle.
Traitement
Le traitement est principalement endovasculaire. Il sera focalisé sur le point de rupture arté-
riel et l’oblitération de celui ci. La mise au point angiographique nécessitera l’opacification de
tous les vaisseaux à destinée cérébrale et plus particulièrement l’artère vertébrale et carotide
controlatérale afin de préciser la localisation exacte du point de rupture artériel par le jeu des
anastomoses à la base du crâne et du cerveau. L’occlusion du point de rupture pourra être
réalisée à l’aide de ballons , de coils, voire de glue, déposés par voie transartérielle le plus
souvent dans le secteur veineux au travers du point de rupture carotidien (fig 5). En cas de
81
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
brèche vasculaire trop large, et si les collatéralités à la base du cerveau sont suffisamment
développées on pourra être amené à réaliser une occlusion de l’ACI en amont et en aval du
point de rupture [3].
Il existe peu de place pour les endoprothèses artérielles couvertes du fait des difficultés tech-
niques de navigation et de la mise en route d’une double antiaggrégation plaquettaire néces-
saire pour éviter les thromboses intrastent. De même, les « flow diverters », endoprothèses à
maillage serré, n’ont pas d’indications dans ce type de pathologie.
Dans tous les cas le patient devra porter une minerve et rester alité pendant 48 heures afin
d’éviter la mobilisation des coils ou des ballons, voire leur dégonflage, ayant comme consé-
quence la réouverture de la fistule.
a b c
d e f
Fig. 5 : FCC directe gauche par rupture d’anévrysme intracaverneux.
a : artériographie. Vue latérale. FCC avec reflux vers la VOS et le sinus pétreux inférieur.
b : artériographie. Vue de face. FCC avec reflux vers la VOS et le sinus pétreux inférieur et le sinus caverneux contro-
latéral.
c : Vue latérale. Image non soustraite. Ballon de remodelage placé en regard de l’anévrysme intracaverneux par voie
transartérielle.
d : déploiement des coils dans la poche anévrysmale par voie transartérielle, ballon gonflé (en blanc).
e : artériographie. Contrôle post embolisation. Vue latérale.
f : artériographie. Contrôle post embolisation. Vue de face. Guérison angiographique de la brèche.
82
IMAGERIE ET TRAITEMENT DES FISTULES CAROTIDO-CAVERNEUSES
Définition
Les fistules durales représentent une communication artérioveineuse dans l’épaisseur de la
dure mère ou dans l’espace épidural de proximité. Ainsi, les fistules durales de la loge caver-
neuse sont définies par la survenue d ‘une communication anormale entre une artère durale à
destinée caverneuse et le sinus caverneux ou une veine de proximité. Ces fistules durales de
la loge caverneuses s‘intègrent dans la cadre plus larges des fistules durales intracrâniennes
et représentent 25% de celles-ci.
Etiologie
Les fistules durales de l’adulte sont acquises au cours de l’existence. Ces pathologies sont
classiquement liées au phénomène de thrombophlébite cérébrale. Les infections, les coagulo-
pathies, les déficits hormonaux, la déshydratation sont décrits comme des facteurs favorisants.
Bien que l’on suppose que l’hypertension veineuse soit le facteur pathogène le plus important
dans la survenue de ces lésions, le mécanisme exact n’est pas encore clairement élucidé.
Signes cliniques
L’âge moyen de survenue des ces fistules est de 50-60 ans. Les femmes sont préférentiel-
lement touchées dans 85% des cas. Les symptômes cliniques sont caractéristiques. Ils se
présentent classiquement de manière insidieuse, incluant principalement des manifestations
oculaires à type de ptosis, de chémosis, d’ exophtalmie et une diplopie liée à une paralysie
oculomotrice par atteinte des paires crâniennes III, IV et VI. La plupart de ces symptômes sont
liés à l’engorgement veineux des veines ophtalmiques supérieures et du sinus caverneux.
L’artérialisation du flux dans la VOS peut aboutir à des hémorragies rétiniennes, à une baisse
de la vision par hypoperfusion de la rétine et de la tête du nerf optique. Un souffle ainsi qu’une
pulsatilité peuvent être détectées à la surface de l‘œil. Un acouphène pulsatile est souvent une
plainte fréquemment rapportée par le malade. Les déficits des paires crâniennes peuvent être
liés à l’effet de masse au sein du sinus et de l’orbite, par vol hémodynamique ou par congestion
veineuse focale [1]. Une thrombose de la VOS peut entraîner les mêmes symptômes oculaires
83
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
que la fistule elle-même. Si ce diagnostic est mis en évidence, le patient devra être prévenu du
fait que le traitement proposé vise à guérir la lésion mais peut ne pas avoir des effets d’emblée
curateurs sur les manifestations ophtalmologiques qui relèveront plutôt d’un traitement médical
associé ( corticoides, anticoagulants etc…)
Imagerie
Classiquement le scanner et l’IRM retrouveront une VOS dilatée en intraorbitaire, dilatation
associée à la présence d’un élargissement du sinus caverneux. On devra dans tous les cas
préciser au mieux la présence d’un reflux veineux cortical du fait du facteur de gravité que cela
crée. Les séquences d’ARM dynamique en imagerie parallèle permettent d’aborder l’hémody-
namique d’une lésion et de mieux objectiver le drainage veineux.
L’artériographie cérébrale est l’examen de référence pour préciser l’architecture lésionnelle
(afférents artériel, point fistuleux et drainage veineux). Dans tous les cas elle sera le premier
temps d’un traitement par voie endovasculaire.
Traitement
En cas de fistule durale bénigne à drainage exclusif vers la VOS, la compression manuelle de
la veine angulaire au niveau du canthus interne pourra favoriser la thrombose rétrograde et la
guérison de la fistule [3].
Le traitement par voie veineuse des fistules de la loge caverneuse est le traitement de choix
(fig 6). Compte tenu de la proximité des afférents artériels potentiels avec l’ACI et les nom-
breuses anastomoses possibles, l’approche transartérielle est en effet peu propice.
L’embolisation consiste à occlure la voie de drainage veineuse intracaverneuse pathologique à
l’aide le plus fréquemment de coils, voire de glue [9]. Le choix de la voie d’approche sera défini
en fonction du drainage veineux pathologique : par exemple via le sinus pétreux inférieur,
après recanalisation de celui ci, ou bien de manière rétrograde par la VOS [7, 10].
CONCLUSION
Les FCC directes et les fistules durales de la loge caverneuses sont deux entités nosologiques
différentes. Les manifestations ophtalmologiques dans les deux cas peuvent être au premier
plan. La présence d’un acouphène pulsatile devra guider vers le diagnostic d’une communica-
tion artérioveineuse anormale. L’imagerie par scanner ou IRM devra confirmer le diagnostique
et évoquer la présence d’un possible reflux veineux cortical, qui est à l’origine des complication
neurologique (hémorragique ou ischémique). Le traitement diffère en fonction des deux entités.
Il fera appel à la neuroradiologie interventionnelle dans la grand majorité des cas. L’option thé-
rapeutique choisi (coils, glue, ballon, etc) dépendra des données de l’artériographie.
84
IMAGERIE ET TRAITEMENT DES FISTULES CAROTIDO-CAVERNEUSES
a b
c d
e f
85
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
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86
Atteintes orbitaires secondaires
des cancers systémiques et regionaux
P Emonts
Service de Radiologie, Institut Jules Bordet, Centre des Tumeurs de l’ULB
Courriel : patrick.emonts@bordet.be
L’orbite est une cavité osseuse complexe constituée de l’assemblage des os frontal, ethmoïdal,
sphénoïdal, zygomatique, lacrymal, palatal et maxillaire. Outre son contenu, le principal intérêt
clinique de l’orbite est lié à sa situation au carrefour de très nombreuses régions faciales et
endocrâniennes : les fosses cérébrales antérieure et moyenne, la selle turcique et le sinus
caverneux, les structures osseuses de la base de crâne, le sinus maxillaire, la fosse nasale, les
cellules ethmoïdales, les sinus sphénoïdal et frontal, la fosse ptérygopalatine, l’espace masti-
cateur et l’espace cutané de la face. Lorsqu’on s’intéresse à l’ensemble des atteintes orbitaires
liées aux néoplasies régionales ou à distance, il convient d’envisager l’infiltration tumorale
directe de l’orbite, les métastases musculaires oculomotrices, l’infiltration métastatique de la
graisse intra orbitaire, les métastases oculaires (traitées dans un autre chapitre du présent
ouvrage), la leptoméningite carcinomateuse, les atteintes iatrogènes et les plaintes oculaires
par atteinte du sinus caverneux.
87
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Fig. 1 : sarcome neuroendocrine à petites cellules des fosses nasales infiltrant les cellules ethmoïdales, les fosses
cérébrales antérieures et les deux orbites au travers des lames papyracées des ethmoïdes. IRM pondérée T1 avec Gd
et suppression du signal de la graisse en coupes coronales.
a b
Fig. 2 (a-b) : lymphome B diffus à grandes cellules des cavités ethmoïdales gauche infiltrant l’orbite. a. IRM pondérée
T1 en coupes axiales. A : avant traitement. b : 3 mois après chimiothérapie.
88
ATTEINTES ORBITAIRES SECONDAIRES DES CANCERS SYSTÉMIQUES ET RÉGIONAUX
graisse intra orbitaire et des muscles oculomoteurs est liée à leur masse dérisoire par rapport
à l’ensemble du tissu adipeux et du tissu musculaire de l’organisme. Enfin, une carcinose
pachyméningée agressive peut s’étendre au compartiment extraconal de la cavité orbitaire via
la fente orbitaire supérieure.
Fig. 4 (a-b) : néoplasie mammaire, métastase du muscle oculomoteur droit interne gauche. a. Coupes coronales
pondérées T2. b. Coupes axiales pondérées T1 avec Gd.
89
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Leptoméningite carcinomateuse
Les leptoméninges constituent de manière générale en oncologie l’un des sites de dissémi-
nation tumorale les plus fréquents. L’espace sous-arachnoïdien se prolonge à l’intérieur des
orbites le long des nerfs optiques. Par conséquent, une dissémination leptoméningée peut
donner lieu à des implants au niveau des gaines méningées des nerfs optiques. Dans certains
cas, ces implants sont visibles en imagerie. Une leptoméningite tumorale floride est associée
à un risque élevé d’hypertention intracrânienne avec dilatation des gaines méningées périneu-
rales optiques et éventuellement répercutions oculaires.
Fig. 6 (a-b) : néoplasie mammaire sans généralisation
connue. IRM de base de crâne pour œdème papillaire
bilatéral. Mise en évidence d’une carcinomatose lep-
toméningée classique et de signes indirects d’hyper-
tension intracrânienne. a. Coupe coronale pondérée T2
démontrant la dilatation symétrique des gaines ménin-
gées périneurales. b. Coupe axiale pondérée T1 avec
Gd et suppression du signal de la graisse démontrant
les épaississement méningés irréguliés de ces gaines.
90
ATTEINTES ORBITAIRES SECONDAIRES DES CANCERS SYSTÉMIQUES ET RÉGIONAUX
Atteintes iatrogènes
Les atteintes orbitaires iatrogènes en oncologie sont d’étiologies plus nombreuses qu’il n’y
paraît au premier abord. Les séquelles chirurgicales orbitaires immédiates ou retardées, dans
la prise en charge de tumeurs extra-orbitaires, présentent le rapport de cause à effet le plus
évident. Un patient irradié, en particulier pour une tumeur sellaire, parasellaire, naso-ethmoï-
dale ou de la base de crâne peut par ailleurs présenter une neuropathie optique radio-induite
ou une radionécrose orbitaire. La neuropathie radio-induite peut être uni- ou bilatérale et appa-
raît un à trois ans après irradiation. L’immunosuppression dans son ensemble peut favoriser
selon le contexte la névrite optique virale, la cellulite orbitaire ou périorbitaire voire la panoph-
talmite. L’hypercoagulabilité, enfin, peut se compliquer d’une thrombose des sinus caverneux.
Fig. 7 : remaniements orbitaires postopératoires d’une chirurgie ancienne de résection d’un rhabdomyosarcome de la
joue avec conservation de l’œil et reconstructions multiples.
a b
Fig. 8 (a-b) : leucopathie et neuropathie optique radio-induites. Acquisition en coupes sagittales isométriques 3D
FLAIR. a. Coupes natives démontrant la leucopathie étendue. b. reconstructions axiales centrées sur les nerfs op-
tiques.
91
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
a b
92
ATTEINTES ORBITAIRES SECONDAIRES DES CANCERS SYSTÉMIQUES ET RÉGIONAUX
En conclusion
L’infiltration tumorale directe de l’orbite est courante et souvent agressive. Les lymphomes
tendent à privilégier la voie périneurovasculaire en épargnant les structures osseuses. Toutes
les structures intra orbitaires constituent des sites potentiels de métastase. Les voies de dissé-
minations sont multiples. Les atteintes iatrogènes ne sont pas négligeables. Et comme toujours
en pathologie et en imagerie neurologique et cervico-faciale, la disposition de renseignements
cliniques précis et utiles est fondamentale.
Bibliographie
Cunnane ME, Sepahdari A, Gardiner M, Mafee M. Secondary orbital tumors. In: Som PM, Curtin HD, ed. Head and
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93
Radiosensibilité oculaire et mesures
de protection : notions classiques
et idées nouvelles
M Lemort
Institut Jules Bordet, Centre des tumeurs de l’ULB
marc.lemort@bordet.be
Introduction
L’oeil est un système optique de haute précision et très complexe. Ses performances sont
exceptionnelles. L’oeil est particulièrement sensible aux agressions physiques et en particulier
à celles qui par nature le pénètrent quotidiennement : la lumière et les autres rayonnements
électromagnétiques, avec une importance de l’effet qui est proportionnelle à leur fréquence
(donc inversement proportionnelle à leur longueur d’onde). Il ne faut pas se méprendre sur
les possibilités de dégâts causés par la lumière visible et les UV : il est courant de dire qu’un
astronome ne peut voir le soleil que deux fois dans sa vie avec un télescope sans filtre : une
fois de l’oeil droit et une fois de l’oeil gauche...
Nous ne reviendrons pas ici sur l’anatomie de l’oeil, déjà largement couverte, mais nous allons
resituer les compartiments de l’oeil qui peuvent être atteints de manière significative lors des
agressions radiques.
95
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Lors des irradiations intenses, en radiothérapie ou lors d’accidents nucléaires par exemple,
quasiment tous les tissus de l’oeil peuvent être significativement altérés : particulièrement la
peau des paupières et les glandes associées, les glandes lacrymales principales et acces-
soires, les cellules de la conjonctive, la cornée primitivement ou secondairement en raison de
la xérophtalmie, le cristallin, la rétine (et en particulier les microvaisseaux qui l’irriguent) et le
nerf optique. Lorsque l’oeil est tout entier contenu dans le champ d’irradiation, la perte de l’oeil
est virtuellement inévitable.
Les dégâts dus à l’irradiation dépendent de la dose bien sûr, mais également du débit de
dose, du fractionnement du traitement, du type de rayonnement, de la possibilité ou non de
masquer une partie de l’oeil en définissant le champ. Un cas particulier, auquel on ne pense
pas toujours, est celui de l’irradiation corps entier qui s’utilise chez des patients de tous âges
pour intensifier la préparation à une auto — ou allogreffe de moelle dans le traitement des
néoplasies hématologiques.
Dans cet exposé nous nous intéresserons aux effets du rayonnement utilisé en imagerie dia-
gnostique, et donc en particulier à un organe cible dont il s’avère qu’il est particulièrement
sensible à l’irradiation faible : le cristallin. Nous discuterons également de la sensibilité de la
rétine, qui s’inscrit plus dans l’idée de protection de certaines catégories de patients.
Les effets sur le cristallin constituent un enjeu majeur de la radioprotection au quotidien et les
données des études les plus récentes indiquent que les seuils de doses utilisés jusqu’à présent
pour caractériser cet effet considéré comme typiquement déterministe doivent être sérieuse-
ment remis en question, ce qui va assurément provoquer une adaptation réglementaire et une
modification des pratiques.
Le cristallin
Anatomie et physiologie
96
RADIOSENSIBILITÉ OCULAIRE ET MESURES DE PROTECTION : NOTIONS CLASSIQUES ET IDÉES NOUVELLES
Le cristallin est donc une lentille transparente biconvexe dont le niveau de planéité est différent
en avant et en arrière, et qui anatomiquement présente un équateur, ligne sur laquelle il est
le plus large. Son rôle optique est de focaliser la lumière pénétrant par la pupille après avoir
traversé la cornée afin de produire une image non déformée sur la rétine. C’est une structure
déformable, car souple et elle permet ainsi l’accommodation (la mise au point) par l’action
du muscle ciliaire. Avec l’âge, le cristallin perd progressivement sa souplesse, entraînant les
difficultés d’accommodation caractéristiques de la presbytie.
Il est suspendu au corps ciliaire qui prolonge la couche choroïdienne du globe par les fibres de
la zonule. Sa surface antérieure est au contact de l’humeur aqueuse, qui lui sert de véhicule
alimentaire et contient des agents qui le protègent. Le cristallin n’est en effet pas vascularisé
et se nourrit par imbibition. Stricto sensu, il s’agit d’une structure d’origine ectodermique et de
type phanère, mais dont les cellules en fin d’évolution ne sont jamais éliminées. Il est entiè-
rement recouvert d’un épithélium simple qui ne se divise pas sauf dans la région équatoriale
où se trouve une couche germinative. Les cellules formées vont perdre progressivement leurs
organelles et leur noyau, leur cytoplasme va prendre une composition particulière qui en assu-
rera la transparence et elles vont se développer surtout vers l’arrière. Ceci forme le cortex du
cristallin. Le cristallin est entouré d’une fine membrane ; la capsule, antérieure et postérieure.
Sur le plan physiologique, les cellules du cortex contiennent 30 % d’une solution de protéine de
cytosol cristallinien. Mais il y a très peu de turnover dans ces cellules profondes et les dégâts
aux protéines cristalliniennes s’accumulent au cours de la vie [1]. Les cellules de l’épithélium
et de la zone germinative d’une part, et les protéines cristalliniennes d’autre part sont les deux
points d’impact de la phototoxicité au niveau du cristallin.
97
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Il existe dans le cristallin des substances dites chromophores, c’est-à-dire qui absorbent une
partie des photons incidents. Il peut s’agir de substances endogènes ou exogènes (transi-
tant par l’humeur aqueuse). Les substances chromophores jaune normales comme les 3-hy-
droxykyurenines ont un rôle physiologique : elles sont se modifient sous l’effet de l’absorption
des photons sans produire d’effets toxiques et contribuent donc à protéger la rétine par effet
de filtration.
Fig. 4 : cristallin humain jeune (au centre), âgé (haut à droite), âgé avec
cataracte (haut à gauche). Le cristallin du bas est un cristallin de bovidé : les
non-primates ne connaissent pas la modification de couleur et la cataracte.
(selon Roberts) [1].
Mais avec l’âge un enzyme dont la production augmente convertit ces produits en composés
à effet délétère (acide xanthurenique et son glucoside) qui provoquent l’apparition de radicaux
libres et produits oxydants altérant la protéine du cytosol cristallinien [1]. Des dérivés chro-
mophores liés à la photooxydation du tryptophane s’y ajoutent avec le même effet. Ceci est
probablement l’explication principale de l’effet cataractogène de l’âge.
Des substances exogènes peuvent s’ajouter à cela : la barrière hémato-oculaire réduit le
passage dans l’humeur aqueuse, mais lorsque les substances se lient aux protéines cristalli-
niennes, leur temps de rétention est très important.
Chez les diabétiques, les produits de la glycosylation sont également capables d’oxyder les
protéines cristalliniennes. Les traitements corticoïdes sont également à l’origine de dommages
oxydatifs au cortex et aux cellules du cristallin.
Par contre, le milieu interne de l’œil et en particulier l’humeur vitrée et le cristallin est doté de
mécanismes adaptatifs de protections contre les effets des oxydants toxiques générés par les
98
RADIOSENSIBILITÉ OCULAIRE ET MESURES DE PROTECTION : NOTIONS CLASSIQUES ET IDÉES NOUVELLES
Il faut donc se rendre compte qu’il existe un terrain inégal d’une personne à l’autre quant au
risque cataractogène de l’exposition aux rayonnements ionisants : le cristallin est un système
qui garde les altérations en mémoire et dont le degré de résistance, notamment au stress
oxydatif qui est partiellement au moins à l’origine des effets radiques (ionisations, radiolyse de
l’eau), varie en fonction de l’histoire de l’organe. Ainsi il est admis que les personnes âgées
qui ont des lésions préexistantes font plus souvent et plus rapidement des cataractes radio-
induites.
Les lésions directes ou indirectes à l’ADN des cellules germinales de l’épithélium de recou-
vrement constituent vraisemblablement le mécanisme principal de la plupart des cataractes
radiques [2].
Le GSH, tripeptide soufré dont la concentration dans le cristallin est très élevée, est en quantité
la plus importante dans l’épithélium où il est en réserve et moindre dans le cortex [3]. Il se raré-
fie dans le noyau qui est mal défendu contre les agressions par les radicaux libres. Le GSH sert
à la fois de protecteur et de détoxifiant cellulaire. Sa concentration est très diminuée en cas de
cataracte ; c’est un des phénomènes les plus précoces de la cataracte radio-induite. Lorsqu’il
manque, les lésions produites au niveau de l’épithélium ne sont plus réversibles et mènent à
l’hypercoloration du noyau et la perte de transparence. Il se produit également une augmen-
tation de la perméabilité membranaire, une perte de la synthèse protéique, une accumulation
de calcium. Les fibres lésées ont tendance à migrer vers le pôle postérieur et y forment des
opacités sous-capsulaires. C’est donc là que le processus débute.
99
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
La directive CIPR (ICRP)103 (2007) a ramené les doses seuils à 2 Gy (exposition unique), et 5
Gy (doses répétitives). Ceci malgré de nombreuses remarques de différents auteurs appelant
à des limitations plus strictes. En effet dès les études sur les populations d’Hiroshima et Naga-
saki on a montré une fréquence plus élevée des cataractes sous-capsulaires postérieures chez
les individus exposés à des doses de l’ordre de 700 mGy. Les études sur les « liquidateurs » de
Tchernobyl on montré un taux inquiétant de cataractes postérieures chez des individus jeunes
ayant reçu des doses assez faibles de l’ordre de 300 mGy [4].
Une étude publiée en 2010 [5] sur le personnel exposé des salles de cardiologie intervention-
nelle montre, pour les praticiens exposés, un risque relatif de 3.2 de développer une cataracte
précoce. L’étude française O’CLOC coordonnée par l’IRSN et portant sur les cardiologues
pratiquant les procédures interventionnelles (avec un groupe témoin) a pour but également
d’analyser le risque observé chez ces praticiens ; elle contient un tableau utile de l’ensemble
des études ayant montré à ce jour les effets cataractogènes de doses relativement faibles
d’exposition [6].
Nous avons donc actuellement, pour la radioprotection du personnel, des doses maximales
admissibles au cristallin qui sont encore de 150 msV par an (cfr infra).
La nécessité d’une réadaptation des seuils, voir même de discuter l’existence même de ces
seuils semble donc s’imposer. Selon Rehani les doses seuils retenues par la CIPR 103 ne sont
plus adaptées et doivent être revues à la baisse [7].
Les doutes énoncés plus haut ont poussé la CIPR à revoir le risque radio-induit pour le cris-
tallin. L’agence Internationale de l’Énergie atomique (IAEA) a mené une étude rétrospective,
l’étude RELID (Retrospective Evaluation of Lens Injury and Dose) à partir de 2008 [7]. On y a
rassemblé une évaluation objective d’un nombre important de personnes professionnellement
exposées à l’aide de tests standardisés, et on a couplé cela à des valeurs standards d’exposi-
tion par type de profession exercée et durée de l’exercice.
Ceci a mené la CIPR en 2011 à revoir à la baisse de façon drastique les limites de dose pour
l’œil, qui passent dorénavant de 150 mSv par an pour les personnes professionnellement
exposées à 20 mSv par an (en moyenne sur 5 ans, avec maximum 50 mSv par année). Cela
représente une diminution d’un facteur 8 de la dose admissible !
100
RADIOSENSIBILITÉ OCULAIRE ET MESURES DE PROTECTION : NOTIONS CLASSIQUES ET IDÉES NOUVELLES
Ces nouvelles normes n’ont pas encore été intégrées à la date d’aujourd’hui (14/05/2012) dans
la législation belge, mais seront certainement adoptées dans les mois à venir.
L’étude ExDos promue par l’AFCN en Belgique en 2010 a permis de montrer le niveau de l’irra-
diation des extrémités et du cristallin chez les radiologues et surtout cardiologues intervention-
nels, ainsi que dans les procédures interventionnelles de radiofréquence et de kyphoplasties et
chez les nucléaristes dans certains examens de médecine nucléaire. Elle confirme le fréquent
dépassement des nouvelles normes attendues ainsi que l’insuffisance d’utilisation des moyens
de protection sur les 9 hôpitaux étudiés.
La réduction d’un facteur 8 des doses admissibles au cristallin va évidemment devoir chan-
ger les habitudes de pratique et de protection de ceux et celles d’entre nous qui pratiquent
la radiologie interventionnelle sous contrôle scopique, CT ou angiographique. Actuellement,
outre la protection plombée individuelle habituelle (tablier, protège-thyroïde, lunettes plus ou
moins enveloppantes à verres plombés), un écrantage efficace devra être mis en place et une
dosimétrie de surveillance via un dosimètre frontal (le plus souvent intégré aux lunettes) devra
être prévue.
Tout d’abord la protection par lunettes à verre plombé devra être étendue à toutes les per-
sonnes obligées de demeurer dans le local au cours de la procédure : infirmier(e)s , assistants,
anesthésiste et non plus seulement au praticien situé immédiatement proche de la source [7].
101
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
Fig. 6 : différents modèles d’écrans transparents en acrylique plombé, fixés à la table ou suspendus, avec ou sans
découpe pour les bras de l’opérateur (exemples AADCO-Rayshield)
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RADIOSENSIBILITÉ OCULAIRE ET MESURES DE PROTECTION : NOTIONS CLASSIQUES ET IDÉES NOUVELLES
Pour l’opérateur une protection supplémentaire devra être prévue sous forme d’écrans trans-
parents fixés à la table ou suspendus (fig 6). Les larges écrans faciaux (fig 7) peuvent être
également considérés (et contribuer éventuellement à la protection thyroïdienne), mais sont
source de difficultés possibles quand le radiologue doit se pencher sur son patient pour ponc-
tionner. Ils sont sans doute plus adaptés à l’angiographie. Pour le personnel devant rester pré-
sent à proximité)(notamment pour la manœuvre de table), des écrans plombés rétractables sur
roulettes (fig 8) peuvent être une solution. Les protections par écrans transparents suspendus
ou fixés s’ajoutent à la protection par les lunettes, de sorte que la protection finale du cristallin
devient extrêmement efficace [8].
Les systèmes de protection existants en principe sont en fait suffisants pour garder l’exposition
dans les limites des nouvelles normes ; ils exercent cependant des contraintes supplémen-
taires sur les praticiens et le personnel. Les dépassements de doses fréquemment constatés
dans les études menées à ce jour traduisent surtout une insuffisance d’utilisation [7].
C’est la raison pour laquelle une dosimétrie spécifique devra être déployée, en plus des inves-
tissements complémentaires dans des moyens de protection raisonnablement confortables.
C’est grâce à cela que le personnel des salles d’interventionnelle gardera longtemps la vision
infaillible qui lui est indispensable.
103
Imagerie de L’ŒIL ET DES VOIES VISUELLES
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