III.

Traitement
Mégacôlon congénital 1. A la période néonatale
- Apprendre à la maman comment faire le Nursing +++ : vider le côlon par sonde rectale,
Introduction laver et évacuer.
- Ou Maladie de Hirschsprung = Anomalie de fonctionnement de la partie terminale de - Colostomie.
l’intestin, caractérisée par l’absence de cellules ganglionnaires intrinsèques au niveau d'un 2. Traitement radical
segment du tube digestif. ► Age : pas en période néonatale, mais plus on opère tôt, plus on évite les complications

- Cause la plus fréquente d’occlusion intestinale dans la période néonatale / Prédominance
masculine.
I. Physiopathologie
- Le côlon aganglionnaire reste en état de spasticité permanente, et ne peut propulser le bol
(entérocolite, perforation) → On peut opérer au 1er mois de la vie.
► Principes
- Réséquer la zone achalasique.
- Abaisser un colon normalement innervé au niveau de l'anus.
► Voies d’abord : Laparotomie, Laparoscopie ++, voie trans-anale +++.

fécal = Achalasie, alors que le segment sain d’amont, augmente progressivement en ► Techniques

diamètre, d’où l’appellation impropre de « Mégacôlon congénital ». - Swensen: réséquer la zone achalasique (région recto-sigmoïdienne souvent +++) et
- Il existe aussi une contraction permanente du sphincter interne de l’anus = Abolition du anastomose colo-anale.
réflexe recto-anal inhibiteur. - Duhamel : drainage en arrière du rectum, abaissement recto-rectal du côlon.
- Soave : Abaissé le côlon à travers la lumière du rectum et enlever la muqueuse rectale.
II. Diagnostic
1. Clinique
► Forme du nouveau-né +++ : c’est une occlusion néonatale (ONN) basse :
- Retard d’émission méconial.
- Météorisme d’installation rapide : ballonnement abdominal homogène  distension de
plus en plus importante.
- Vomissements bileux ou fécaloïdes (plus tardifs)
- Épreuve a la sonde (+) et entraîne une débâcle de gaz et de méconium et un affaissement
de l’abdomen.
► Forme du nourrisson et de l’enfant : de plus en plus rare.
- Constipation chronique depuis la naissance, entrecoupée de débâcles diarrhéiques fétides
provoqués parfois par des laxatifs ou par des manœuvres réalisées par les parents (Nursing
sauvage).
- Ballonnement abdominal, présence de fécalome à la palpation.
- Dénutrition chronique.

2. Paraclinique
► ASP
- Niveaux hydroaériques de type colique (périphériques plus hauts que larges)
- Vacuité pelvienne
► Lavement opaque
- Disparité de calibre.
- Dilatation d’amont.
- Retard d’évacuation du produit de contraste (>24h)
► Manométrie anorectale : Réflexe recto-anal inhibiteur (RRAI) absent.
► Biopsie rectale (par aspiration, chirurgicale, extemporanée) : confirme l'absence de
ganglion