OBJECTIFS

 Définir l’omphalocéle/ Laparoschisis

 Décrire la classification d’Aitken

 Citer 3 diagnostics différentiels

 Enumérer les principes du traitement

 PLAN
I-GÉNÉRALITÉS

II-DIAGNOSTIC
POSITIF

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

III-TRAITEMENT

CONCLUSION
 GENERALITES(1)
1 Définition:
Anomalies congénitales de la paroi abdominale
antérieure: défects de la paroi désignées sous
le nom de coelosomie.

 Coelosomies supérieures( dysraphie ombilic-

diaphragme-strernum)
 Coelosomies moyennes (omphalocèle;
laparoschisis)
 Coelosomies inférieures( exstrophie vésicale)
 GENERALITES(2)
 Omphalocèle: anomalie de fermeture de
l'anneau ombilical avec extériorisation des
viscères abdominaux recouverts d’une
membrane translucide et avasculaire.
 GENERALITES (3)
 Laparoschisis : issue du contenu
abdominal intestinal à travers un défect
latéro-ombilical droit, le cordon étant
normalement inséré et souvent séparé
de l’orifice pariétal par un pont cutané
intact.
 GENERALTES(4)
2-Intérêt:
 Malformations fréquentes:
omphalocèle=1/2000-5000 naissances;
laparoschisis=1/4000-6000naissances
 Malformations
associées(Omphalocèle+++)
 Diagnostic anténatal: transfert préventif
vers un centre spécialisé
 Urgence néonatale médicochirurgicale
 GENERALITES(5)
Intérêt
 Diagnostic facile
 Traitement: problème d’hyperpression intra
abdominale
 Intérêt du développement de la nutrition
parentérale continue.
Chez nous: plateau technique de réa+Dc
anténat. rarement fait.
GENERALITES (6)
Rappels embryologiques
 L’embryologie de la paroi abdominale
antérieure comprend quatre étapes.
 La délimitation de l’embryon
 Développement des coelomes
 Evolution de l’intestin primitif (8-12
semaines)
 La formation du cordon ombilical
 GENERALITES(7)
Rappels embryologiques:
Durant la période embryonnaire précoce(2e-
4e sem.)du développement post
conceptionnel se fait la mise en place de
tous les organes essentiels et la
délimitation de l’embryon qui se fait dans le
sens transversal et cranio-caudal.
La paroi antérieure du fœtus commence à se
former dès la 6e SA par un processus de
plicature longitudinale et transversale de
l'embryon.
 GENERALITES(8)
- 6e-10e SA(fin du 3e mois) : l'anse
intestinale primitive se développe dans
l'orifice du cordon, en dehors de la
cavité abdominale, puis réintègre
l'abdomen: hernie physiologique.
- La réintégration dans la cavité
abdominale survient à 10-12 SA.
 GENERALITES(9)
Non réintégration partielle ou totale
perturbe l’anatomie de cette région
ombilicale
 GENERALITES (10)
Rappel anatomique
 GENERALITES(11)
Facteurs favorisants:
 Âge maternel , le tabac
 Aspirine, contraceptifs oraux, cocaïne,
salicylés…
 Prématurité, hypotrophie fœtale
 Facteurs environnementaux.
GENERALITES(12)
 Anatomopathologie
 Omphalocèle
 Anomalie toujours médiane
 Cordon ombilical inséré sur la membrane
 Contenu: foie, épiploon, colon, grêle,
gonades
 Membrane= amnios et de gelée de Wharton
GENERALITES(10)
 Anatomopathologie
 Laparoschisis
 Defect étroit 1-2 cm latéralisé à droite
 Cordon ombilical normal séparé du defect
par un pont cutané intact
 Organe extériorisé: grèle, annexes et
gonades
 GENERALITES(11)
3-Physiopathologie:
Le développement des viscères digestifs à
l’extérieur de la cavité abdominale
entraîne
Omphalocèle
• Hypoplasie de la paroi abdominale: constante,
proportionnelle/taille éviscération; base de
problèmes thérapeutiques.
• Mal rotation intestinale et défauts
d’accollement
• Dessiccation de la poche, surinfection,
rupture, peritonite
 GENERALITES(13)
 Laparoschisis: existence des anomalies
de la fonction intestinale dues à
l’exposition au liquide amniotique et à la
compression intestinale pariétale in
utero
○ Péritonite chimique avec épaississement et
œdème intestinal
○ Agglutination intestinale
○ Strangulation au niveau du collet: nécrose,
perforation
 DIAGNOSTIC (1)
POSITIF
A-OMPHALOCELE
1-Diagnostic anténatal:
 +souvent fait lors de l’écho.initiale(12e
sem)
mais parfois écho pour étude morphologique
du fœtus(18e -24e sem): absence de
fermeture de l’orifice ombilical, précision
des viscères herniés,
 recherche des malf. associées(écho
cardiaque fœtale)
 DIAGNOSTIC (2)
POSITIF
2.Diagnostic post-natal:
À la naissance
o Tuméfaction sessile, volume variable,
pédiculée parfois
o Viscères recouverts d’une membrane
translucide et mince parfois épaisse
blanchâtre opaque
o Cordon: implantation/au sommet de la
tuméfaction
 DIAGNOSTIC (3)
POSITIF
Classification d’Aitken
( dimensions et contenu viscéral du sac):

 Type I: diamètre du collet inf à 8cm;

contenu intestinal exclusif

 Type II: diamètre≥8cm; foie et/ou grêle

rupture, perforation intestinale
DIAGNOSTIC (4)
POSITIF
 Examens complémentaires
Bilan poly malformatif( Echo cœur, Echo
abdominale,)

NFS, Groupage rhésus, CRP, Glycémie

 DIAGNOSTIC (5)
POSITIF
- Formes évolutives:
 rompue
 Infectée( fausses membranes sur le sac)

-Syndromes associés:
 Pentalogie de Cantrell: omphalocèle, fente
sternale, hernie diaphragmatique
antérieure, ectopie cardiaque, anomalie
cardiaque(CIV)
DIAGNOSTIC (6)
POSITIF
 Beckwith-Wiedmann syndrome:
hypoglycémie, macroglossie,
visceralomégalie, omphalocèle.
 Syndrome de Prune Belly

6- Autres malformations associées:

Fente labiale ou palatine, atrésie de
l’œsophage, anomalies vertébrales,
méningocèle, etc.…
DIAGNOSTIC (7)
POSITIF
B- LAPAROSCHISIS:
1- Diagnostic anténatal:
Entre 18e-24e SA(étude morphologique du
fœtus) et permet la mise en évidence:
 Anses intest. flottant librement dans le
liquide amniotique
 Oligoamnios; exceptionnellement
hydramnios
DIAGNOSTIC (8)
POSITIF
2- Diagnostic post-natal:
 Anse intestinale éviscérée/orifice para
ombilical droit
 Implantation du cordon
 Non recouvrement de
l’intestin/membrane
 État des anses( paroi épaissie,
oedemaciée)
DIAGNOSTIC (9)
POSITIF
Classification de Lefort
Type I: grêle et côlon roses, pas d’atrésie,
longueur importante du côlon et grêle
Type II: G&C mal vascularisés, recouverts de
membrane de couenne, pas d’atrésie,
longueur importante du côlon et grêle
Type III: G&C mal vascularisés, membrane
de couenne importante, atrésie du côlon
ou des deux avec des lésions nécrotiques
ou de perforation; longueur diminuée
DIAGNOSTIC (10)
Type IV: nécrose de la presque totalité du
tube digestif
 III- DIAGNOSTIC (11)
DIFFERENTIEL
 Eventration: post-op par déhiscence
pariétale
 Prune Belly syndrom: aplasie des muscles
de la paroi abdominale+cryptorchidie
bilatérale+dilatation des uretères et vessie
 Persistance du canal omphalo
mésentérique
 Hernie dans le cordon ombilical
 IV- TRAITEMENT(1)
1-But:
 Restaurer l’anatomique de la paroi
abdominale
 Assurer une ventilation normale et un
transit intestinal normal
 Éviter les complications( hyperpression
intra abdominale, infection)
 IV- TRAITEMENT(2)
2-Moyens et méthodes:
2.1- Moyens médicaux:
a-Réanimation:
 Protection par un sac en plastique
stérile /hypothermie, risque infectieux,
lésion traumatique de l’anse éviscérée
 Sonde nasogastrique: prévenir la
distension des anses extériorisées
IV- TRAITEMENT(3)
 Perfusion/apport hydro sodé et
glucidique

 ATB(C3G, aminosides..)

 Oxygénation ou ventilation

 Nutrition parentérale continue

IV- TRAITEMENT(4)
b-traitement conservateur non chirurgical:
Tannage du sac( Grob)
 Désinfection du sac de l’omphalocèle

 Badigeonnage /éosine; pansement stérile

au bloc
 Conditions rigoureuses d’asepsie

 Épidermisation puis hernie centrale

EPIDERMISATION DE L’OMPHALOCELE
 IV- TRAITEMENT(5)
 Risque infectieux+++
 Traitement long
IV- TRAITEMENT(6)
c-Méthodes chirurgicales:
Après PEC initiale de réa et BPO
Différentes techniques décrites.
Fermeture aponévrotique primitive
Technique de GROSS
Méthode de Schuster
Technique d’ALLEN et WRENN
Fermeture prothétique
TRAITEMENT (7)
IV- TRAITEMENT( 8)
 Technique d’ALLEN et WRENN
Un sac de silastic sera suspendu au zénith
et chaque jour, en fonction de la
réintégration progressive des viscères le
volume du sac sera réduit jusqu' à
obtention de l’intégration complète des
viscères
Technique d’ALLEN et WRENN
IV- TRAITEMENT(9)
3-Indications:
 Indications opératoires absolues:
rupture du sac avec éviscération;
omphalocèle pédiculées(collet
étroit+obstacle à la réintégration)
 Enfant en BEG, petit collet d’omph:
fermeture pariétale primitive/tannage
 Faible poids, prématurité, mauvais EG:
traitement conservateur
IV- TRAITEMENT(10)
 Omphal+malf associées=urgence
 Laparoschisis: chirurgie par fermeture
immédiate ou progressive

4-Résultats:
 Complications immédiates:
Iléus(3-6sem après laparoschisis);
RGO(fréquente /hyper pression)
Infection locale
Eventration secondaire
IV- TRAITEMENT(11)
 A long terme:
Occlusion intestinale(omph.),
RGO
5-Pronostic:
Survie:
 85%:laparoschisis
 <85%: omphalocèles
 Chez nous,
 risque de decès=90%(laparoschisis)
 CONCLUSION
o Malformations de plus en plus fréquente

o Diagnostic clinique

o Pronostic actuel fonction:

malformations associées dans le
cadre de l'omphalocèle et aux lésions
intestinales dans le laparoschisis.
 JE VOUS REMERCIE