Atrésie de l’œsophage_UAS_EM5_UZ – 2022-2023

ATRESIE DE L’ŒSOPHAGE
Signes, Diagnostic, Traitement

OBJECTIFS

1- Définir l’atrésie de l’œsophage (AO)

2- Citer 2 circonstances de découverte en salle d’accouchement

3- Décrire le cathétérisme œsophagien

4- Citer 5 diagnostics différentiels de l’AO

5- Enoncer le principe du traitement de l’AO

PLAN

Introduction
1- Généralités
1-1- Définition
1-2- Intérêt
1-3- Rappels
2- Signes
2-1- Type de description

2-2- Formes cliniques

3- Diagnostic
2-3- Diagnostic positif

2-4- Diagnostic différentiel

2-5- Diagnostic de gravité

4- Traitement
4-1- But
4-2- Moyens et méthodes
4-3- Indications
4-4- Résultats
Conclusion
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Introduction
L’atrésie de l’œsophage est une malformation congénitale incompatible avec la vie en ‘absence
du traitement. C’est l’une des principales urgence médico-chirurgicale du nouveau-né. Sa prise
charge débute dès la salle d’accouchement et doit être multidisciplinaire. Dans notre contexte
elle pose de sérieuses difficultés de prise en charge avec une morbi-mortalité élevée.
1. Généralités
1-1- Définition
L’atrésie de l’œsophage est définie par une solution de continuité œsophagienne avec ou sans
fistule trachéo-œsophagienne.
1-2- Intérêt
 Epidémiologique : C’est une pathologie rare et potentiellement létale. Elle touche un
nouveau-né sur 5000 naissances vivantes.
 Diagnostique : le diagnostic est évoqué cliniquement ; il a bénéficié de l’apport de
l’imagerie (IRM fœtale) pour le diagnostic anténatal.
 Diagnostique : Le diagnostic doit être précoce en salle d’accouchement.
 Thérapeutique : extrême urgence médico-chirurgicale de la première semaine de vie 
Pronostique : est conditionné par la prématurité et les malformations associées. 1-3-
Rappels  Au plan embryologiques : • L’œsophage et la trachée dérivent de l'intestin
antérieur primitif.
• 4ème – 5ème SG : apparition du diverticule respiration par évagination longitudinale de la
face ventrale, à la jonction entre les parties crâniale et caudale, de l’intestin antérieur
primitif. Des crêtes longitudinales latérales apparaissent, fusionnent sur la ligne médiane
pour former le septum trachéo-œsophagien qui sépare l’œsophage en arrière et la trachée
en avant. Ce clivage se fait de bas en haut, jusqu’à la formation de 2 moignons
bronchopulmonaires à la 8e semaine. La croissance œsophagienne a lieu dans les 2 sens.
On assiste donc à un phénomène de croissance différentielle.
L’atrésie de l’œsophage résulte d’un défaut d’inducteur, soit à un défaut dans la réception du
message.
 Au plan anatomique :
L’œsophage est un conduit musculomembraneux élastique et contractile, situé entre la 6ème
vertèbre cervicale et la 11ème vertèbre thoracique. Il présente dans le plan frontal 2 courbures
: une supérieure à convexité droite et l’autre inférieure à convexité gauche. Il mesure 25 cm
et on lui décrit 3 portions : cervicale, thoracique et abdominale. Son calibre varie de 2 à 3
cm avec deux rétrécissements, broncho-aortique et diaphragmatique. Dans sa portion
thoracique il est situé dans le médiastin supérieur et postérieur. Il est divisé en 3 portions
par les crosses de la grande veine azygos et de l’arc de l’aorte: tiers supérieur ou œsophage
supra-azygo-aortique est en avant du rachis thoracique, dont il est séparé par un tissu
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conjonctif lâche, et en arrière de la trachée artère. Le tiers moyen de l’œsophage thoracique

ou œsophage interazygo-aortique chemine à gauche et en arrière de la trachée ; il et traversé
transversalement par la crosse de la veine azygos à droite et à gauche par la crosse de l’aorte
qui le masque. Le tiers inférieur ou œsophage infra-azygo-aortique se place en avant de
l’aorte descendant.
 Au plan
anatomopathologique :
Plusieurs classifications ; nous retiendrons celle de LADD et GROSS : qui identifie 5 types
d’atrésies de l’œsophage.
• Type I : 7 à 10% des cas. Solution de continuité sans fistules œso-trachéale. Les 2
culs de sac borgnes sont éloignés d’au moins 4 vertèbres.
• Type II : 1 à 4% des cas. Il existe une fistule entre le cul de sac supérieur et la
trachée. L’écart entre les 2 culs de sac est similaire à celui de type I.
• Type III : 75 à 85% des cas. Cul de sac supérieur borgne, dilaté et fistule entre cul
de sac inférieur et la trachée. La distance entre les 2 culs de sac est inférieure à 2-3
vertèbres.
• Type IV : 10% des cas. Cul de sac supérieur borgne ; cul de sac inférieur
communique avec la face postérieure de la carène ou la bronche souche droite. Les
2 culs de sac sont éloignés.
• Type V : 1 à 2% des cas. Il existe 2 fistules trachéo-oesophagiennes au niveau des 2
cul de sacs, qui sont en général proches.
 Au plan physiopathologique -
In utero :
L’absence de déglutition du liquide amniotique dès la 17e semaine est responsable de
l’hydramnios constant dans les atrésies de l’œsophage. - A la naissance : On a 2
mécanismes :
Une inondation trachéo-bronchique par salivation et ou le lait à l’origine de la toux, de la
cyanose, de la suffocation et de l’encombrement.
Le reflux du liquide gastrique dans les bronches à la faveur d’une fistule inférieure est encore
plus nocif, réalisant l’équivalent du syndrome de Mendelson : à chaque mouvement
respiratoire, le liquide gastrique corrosif est aspiré jusqu’ au niveau des bronchioles.
Inondation et reflux entrainent une atélectasie et une destruction alvéolaire.
La surinfection constante aboutit à une bronchopneumonie localisée puis diffuse.
Une partie de l’air inspirée peut passer par une fistule oeso-trachéale inférieure jusqu’à
l’estomac entrainant une distension abdominale : « le nouveau-né déglutit dans sa trachée
et respire dans son abdomen ».

2- Signes
2-1- TDD
Atrésie de l’œsophage type III isolée vue en salle d’accouchement.
2-1-1. Circonstances de
découverte
- Hypersalivation
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- Fausses routes spontanées par inhalation de salive - Toux,

suffocation lors des tentatives d’allaitement
2-1-2. Interrogatoire Précise :
- Age gestationnel
- Antécédents anténataux
- Antécédents pathologiques maternels
2-1-3. Signes généraux
- Etat général est conservé au début
- Apyrexie
- Polypnée - Cyanose
2-1-4. Signes fonctionnels
- Dyspnée
- Quinte de toux lors des tentatives d’allaitement
- Ballonnement abdominal
2-1-5. Signes physiques
- Hypersialorrhée
- Météorisme abdominal
- Tympanisme à la percussion si fistules trachéo-œsophagienne distale L’examen doit être
complet à la recherche de VACTERL.
2-1-6. Cathétérisme œsophagien
Le but
est de vérifier la perméabilité de la lumière œsophagienne. Matériels :
- Sonde nasogastrique souple, radio opaque
- Seringue 10 cc
- Stéthoscope Technique :
- Introduire de manière douce la sonde à travers une narine
- Lorsque la sonde bute, il faut noter la distance de l’arrêt par rapport aux arcades
dentaires.
- Il faut procéder à une aspiration avec la seringue
- Insuffler de l’air à travers la seringue tout en auscultant l’épigastre Résultats :
- Sonde bute à environ 10 cm des arcades dentaires - Aspiration ne ramène pas de
liquide gastrique - L’auscultation ne perçoit aucun bruit témoin du non passage d’air
dans l’estomac.
2-1-7. Bilan paraclinique 
La
radiographie thoraco-abdominale de face et profil :
o Sonde dans le médiastin, souvent au-delà de T5.
o Type de l’atrésie est reconnu à la visualisation de l’aération digestive. L’air
visible sur le cliché indique la présence d’une fistule trachéo-œsophagienne
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inférieure. o Niveau de cul-de-sac supérieur peut être noté en repérant la vertèbre

de référence. o Elle précise l’état pulmonaire et recherche les malformations
associées surtout rachidiennes et précise la position de l’aorte.
 TOGD : il est déconseillé car non seulement ça pourrait retarder le transfert et la prise en
charge, mais surtout augmente le risque d’inhalation et d’hypothermie.
2-1-8. Bilan malformatif
 L’échographie (abdominale, cardiaque, transfontanellaire) : permet de faire le
bilan des malformations associées.
 Caryotype : recherche les anomalies chromosomiques.
2-1-9. Bilan de retentissement
 Rx pulmonaire : recherche des lésions parenchymateuses
 Gazométrie du sang
 NFS
 VS, CRP
2-1-10. Evolution
Elle ne conçoit que sous traitement. Elle se fait spontanément vers l’aggravation du tableau
clinique, survenue des complications et décès du patient.
2-2- Les formes cliniques
2-2-1. Forme de découverte
anténatale
Le diagnostic anténatal de l’AO est difficile. Il peut être évoqué devant :
- Hydramnios
- Absence de visualisation d’image gastrique à l’échographie obstétricale
- Distension du cul de sac supérieur
- Découverte d’autres anomalies congénitale (VACTREL) - IRM fœtale: permet
de faire le diagnostic
2-2-2. Formes anatomo-cliniques
2-2-2-1- Atrésie de l’œsophage
type I
- 10% des cas d’AO
- Absence d’aération gastrique
- Les 2 culs de sac sont distants de plus de 4
vertèbres
- Pose problèmes thérapeutique
2-2-2-2- Atrésie de l’œsophage
Type II
- 1% des cas
- Fistule cul de sac supérieur et trachée - Risque
d’inondation trachéo-bronchique++
- Pas d’aération gastrique à la Rx
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- Les 2 culs de sac sont éloignés

2-2-2-3- Atrésie de l’œsophage
Type IV
- Même tableau clinique que le type
III - Les 2 culs de sac ne sont pas
éloignés
2-2-2-4- Atrésie de l’œsophage
Type V
- 2 fistules trachéo-œsophagiennes
- Les 2 culs de sac sont rapprochés
- Possibilité d’anastomose œsophagienne primaire
2-2-3. Formes compliquées
 Forme vue tardivement : tableau d’infection broncho-pulmonaire grave
 Trachéomalacie : Elle peut être congénitale ou acquise. Majore les troubles respiratoires
2-2-4-Formes associées
 Formes associées aux anomalies malformatives (VACTERL)
 Formes associées à la prématurité (âge gestationnel ≤ 37 semaines
 Formes associées à l’hypotrophie (poids de naissance ≤ 2500g
 Formes associées au RGO
3- Diagnostic
3-1- Diagnostic positif Il est fait sur
la base des:
 Arguments cliniques :
o hypersalivation, encombrement bronchique o toux et suffocation aux tentatives

d’allaitement
o absence de perméabilité de la lumière œsophagienne au cathétérisme 
Arguments radiologiques :
o visualisation du cul de sac supérieur o absence ou présence d’air dans l’estomac

3-2- Diagnostic différentiel  Affections médicales :

o Inhalation du liquide méconial o Maladie des membranes hyalines o

Cardiopathies congénitales cyanogènes  Affections chirurgicales : o Atrésie
des choanes : ici la sonde bute à 2-3cm des arcades dentaires et la détresse
respiratoire est moins marquée, le nouveau-né respire par la bouche et il a une
hyper salivation.
o Fistules en "H" : de siège cervical ou thoracique, cette fistule donne chez l’enfant
une pneumopathie à répétition et l’endoscopie fait le diagnostic
o Hernie congénitale diaphragmatique
3-3- Diagnostic de gravité
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Il s’agit de déterminer les cas de bon ou de mauvais pronostic sur la base de différents
paramètres : l’état pulmonaire, le poids de naissance, les malformations associées. Pour cela
plusieurs classifications pronostique ont été proposées : Waterson, Spitz.

Classification de WATERSON (1962)

WATERSON Survie

Pds > 2500g, sans pneumopathie ni autre malformation

100%
A associée
Pds entre 2000-2500g, pneumonie modérée OU anomalie
B 85%
cardiaque bénigne
Pds <2000g OU pneumonie sévère OU anomalie cardiaque
C 65%
grave

Classification de SPITZ
SPITZ Survie
I Pds > 1500g, bon état général, pas d’anomalies malformatives associées 97%
II Pds < 1500 OU Malformation cardiaque grave 59%
III Pds < 1500 ET Malformation cardiaque grave 22%

4- Traitement
4-1- Buts  Rétablir la continuité
de l’œsophage
 Fermer la ou les fistules trachéo-œsophagiennes (s)
 Prévenir et traiter les complications 4-2- Moyens et méthodes :
4-2-1- Conditionnement
- Position déclive de 45°
- Aspiration douce du cul de sac supérieur à la seringue
- Prévention de l’hypothermie
- Prévention de la maladie hémorragique : Vit K1 : 1mg IM
- Antibioprophylaxie : ampicilline : 100mg/Kg/J
- Arrêt de toute alimentation entérale Transfert en chirurgie pédiatrique
4-2-2- Moyens Médicaux : C’est la
réanimation :
Pose d’une voie veineuse
Sonde urinaire
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SG5% + électrolytes
Antibiothérapie à large spectre
Antalgiques
Oxygénothérapie
4-2-3- Moyens chirurgicaux :
- Anastomose œsophagienne termino-terminale ± Fermeture de la FOT
- Anastomose œsophagienne différée
- Stomies (œsophagostomie, gastrostomie d’alimentation)
- Remplacements œsophagiens ou œsophagoplasties (coloplastie,
gastrooesophagoplastie)
- Artifice de Livaditis
Laisser en place un drain thoracique dont l’ablation se fera à J2 post op.
Un TOGD est réalisé à J6 post op
Alimentation à J3 par une sonde trans anastomotique.
4-2-4- Moyens instrumentaux
- Dilatation aux bougies de savary
- Dilatation pneumatique 4-3- Indications :
Dépendent du type d’atrésie, de l’écart inter-fragmentaire, de l’état pulmonaire et du bilan
malformatif.
- Nouveau-né à risque faible ou moyen (groupe A et B de Waterson) : Suppression de
la fistule œsotrachéale avec anastomose œsophagienne première peut être réalisé dès les
1ers jours de vie.
- Nouveau-né à haut risque : (groupe C de Waterson) : Anastomose différée après
gastrotomie et ligature de la fistule œsotrachéale.
- Atrésies types I et II : œsophagostomie cervicale et gastrostomie d’alimentation.
Œsophagoplastie de remplacement entre 4 et 12 mois.
- Atrésies types III, IV et V : anastomose œsophagienne termino-terminale ± livatidis ±
fermeture FOT en un temps.
4-4- Résultats
Les complications de la chirurgie peuvent être : o Complication
précoces
▪ Fibrillation auriculaire et arythmie ventriculaire
▪ Sepsis
▪ Fuites anastomotiques
▪ Lâchages anastomotiques
▪ Reperméabilisation de la fistule o Complications tardives
▪ Sténoses anastomotiques
▪ RGO
▪ Trachéomalacie
▪ Troubles de motricité œsophagiens Conclusion
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La vérification de la perméabilité de l’œsophage de tout nouveau-né doit être systématique en

salle d’accouchement permettant ainsi un diagnostic précoce de l’atrésie de l’œsophage dont le
pronostic dépend des malformations associées.
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