les fentes vélo-palatines

INTRODUCTION
La naissance d’un enfant avec une fente est pour beaucoup de famille une expérience douloureuse et traumatisante
Le dépistage anténatal bien que n’anticipant de quelques mois le diagnostique ,permet d’ accueillir l’enfant dans un climats plus serein
La fermeture chirurgicale d’une fente vélo-palatine, doit permettre a l’enfant un développement normal du langage et évite les régurgitations
alimentaires dans la fosse nasale.
L intervention est programmée a partir de l’ âge de 3 mois chez un nourrisson qui dépasse les 5 kg, le bilan doit éliminer d’autres malformations
associée, d’anticiper d’ éventuel difficulté d intubation

DEFINITION
La fente vélaire ou Staphyloschizis est une dysmorphose congénitale faisant suite à un défaut d’accolement des bourgeons palatins dont il résulte
une division des tissus mous du voile du palais pouvant aller de la luette jusqu'au bord postérieur du palais osseux.
Selon le degrés du défaut d’accolement, plusieurs types de fentes peuvent être distingués

INTERET D’ETUDE
Malformation fréquente de l’extrémité céphalique
Physiologique: occlusion vélo-pharyngée joue un rôle majeur dans la phonation et la déglutition et même dans la respiration.
Traitement comprend un versant chirurgical suivie d’une prise en charge des anomalies due a la croissance (otologique, orthophonique,
orthodentique )

Anatomie:
Le voile du palais est une cloison musculo-membraneuse mobile prolongeant en arrière le palais osseux et recouvert de muqueuse.
l'arche à 4 piliers de Sébileau arrondi.
Physiologie:
Occlusion vélo pharyngée lors de la succion-déglutition et de la phonation
Physiologie de la trompe auditive (équipression dans l’oreille moyenne)

EMBRYOLOGIE
A la fin de la 4ème semaine l’embryon présente une grosse extrémité céphalique formée de 05 bourgeon autour de la cavité buccale primitive
La fusion entre les différents bourgeons est a l’origine de la configuration future de la face
Formation du palais primaire: au cours de la 6ème semaine les bourgeons maxillaires se développent et viennent s’accoler sur la ligne médiane avec
le bourgeon nasale interne formant ainsi un massif cellulaire constituant le palais primaire
Formation du palais secondaire: au cour de la 7ème semaine, on retrouve derrière le palais primaire deux petites lames au niveaux des bourgeons
maxillaires, c’est les processus palatin, ces processus vont s’accroitre horizontalement de part et d’autre de la langue.
La langue passe ainsi de la position nasale a la position buccale , facilitant ainsi la fermeture du palais secondaire
En même temps le bourgeon naso-frontale donne une crête verticale, le septum nasale qui va a la rencontre des processus palatins, pour rejoindre
la palais secondaire.

EPIDEMILOGIE
1.5 pour 1000 naissance pour l’ensemble des fentes
Fentes du palais secondaire représente 30%, sont plus fréquentes chez la fille que chez le garçon.
ATCD familiaux de fentes
Malformations associées:
Hexadactylie, pieds bots, luxation de la hanche, CIA, CIV.
Certaines malformations rentrent dans le cadre de syndrome poly malformatif:
Syndrome de Pierre Robin: FP2, micromandibulie, glossoptose, troubles respiratoires.
Etiopathogénie
Epidémiologie
Affecte 1 sur 500 à 1 sur 700 naissances vivantes en Europe (OMS)
Avec des variations selon: l’ethnie, l’origine géographique et le statut socioéconomique des parents.
Etiologies: Multifactorielle
Hérédité due à une aberration chromosomique, à des gènes mutants ou à une action tératogène directe.
Les facteurs purement environnementaux: infectieux, traumatiques, toxiques, métaboliques et endocriniens
Parfois liée, à la fois, à la génétique et à l’environnement.
Pathogénie:
Les fentes du palais secondaire (ou division palatine) se forment en cas de défaut d’accolement des deux lames palatines.
Anatomie pathologique:
Interruption musculaire de l'arche à 4 piliers de Sébileau en son centre qui voit son arrondi transformé en V à pointe antérieure.
Les muscles, au lieu de s'insérer sur le raphé médian, s'étirent le long du bord interne de la fente pour converger en un tendon conjoint inséré au
bord postérieur de la lame palatine
La muqueuse du voile peut être épargnée (fente sous muqueuse)
Etude clinique
Trouble esthétique, surtout si association a une fente du palais primaire.
Trouble de l’alimentation: la fente rend la dépression buccale impossible pour s’alimenter au sein, avec présence de lait dans la fosse nasale lors de
l’utilisation de biberon.
Trouble de la croissance en largeur du maxillaire avec anomalies dentaires; nombre, la forme, la position.
Troubles respiratoire: peuvent être associés a une fente palatine et sont en rapport: malformation associée, syndrome de Pierre Robin.
Etude clinique: TDD: Fente vélaire totale
Son diagnostic est aisé, il se fait dès la naissance par la simple inspection de la cavité buccale et de l’oropharynx.
Signes fonctionnels:
Troubles de la succion-déglutition, régurgitations nasales;
Rhinolalie ouverte;
Hypoacousie: OSM due au disfonctionnement tubaire fréquemment associé.
Signes physiques:
Inspection: Examen des lèvres puis de la cavité buccale et de l’oropharynx à l’abaisse langue:
La fente vélaire totale réalise une division médiane du palais mou allant de la luette jusqu’au rebord postérieur du palais osseux
L’inspection se continue par l’étude du voile et du pharynx.
Au repos on observe la symétrie vélaire, les proportions du voile, sa qualité tissulaire, son volume
En phonation d’un [a] tenu, on note la symétrie de la contraction, l’amplitude de la course vélaire.
Palpation: La palpation du voile apprécie sa tonicité, la souplesse. Elle recherche aussi une encoche osseuse postérieure du palais dur en forme de V
ouvert en arrière
Il faudra toujours rechercher une division palatine ou labiale ainsi qu’une autre malformation facial entrant dans le cadre d’un syndrome poly-
malformatif
Examen de la parole et de la voix
Évaluation du nasonnement
Évaluation de la fuite nasale: au miroir de Glatzel:
Après vérification de la perméabilité nasale, on apprécie la déperdition lors de la production de voyelles ou de phrases orales. Cet examen est
parfois le seul à mettre en évidence une rhinolalie ouverte.
Recherche des phénomènes compensatoires à la fuite nasale
Le nasillement : il est lié à une contraction du larynx et du pharynx pour lutter contre le nasonnement.
Les coups de glotte : l’accolement brutal des CV compense parfois l’impossibilité de réaliser les occlusives.
Le «souffle rauque» correspond à une constriction pharyngo-laryngée.
Pour évaluer le degré d’incompétence vélo pharyngée, on réalisera:
Une endoscopie nasopharyngée: le voile est étudié au repos puis en mouvement lors de la déglutition et lors de la phonation.
La vidéo-fluoroscopie: opacification du rhinopharynx au baryum, on réalise ensuite des clichés pour visualiser la position du voile au repos et en
phonation mais il tend à laisser la place à l’IRM
Examens aérodynamiques :
Aérophonoscope, Nasomètre: pour scorer la nasalance qui correspond au rapport de la puissance nasale sur la puissance nasale plus orale.
Ce score augmente avec l’importance de la fuite nasale

FORMES ANATOMOCLINIQUES
Fentes totales du P2: elles ouvrent la totalité du palais secondaire du canal palatin antérieur à la luette.
Fentes partielles du P2: elles interrompent une partie de la continuité du palais secondaire de la luette, à un points d’autant plus proche du canal
palatin antérieur que la soudure des processus palatins s’est interrompue plus tôt.
Bifidité de la luette
Division sous muqueuse: absence de soudure des muscles du voile sous une muqueuse continue, l’aspect anatomique est rassurant alors qu’il
existe un trouble fonctionnel similaire a celui observer dans les FP2.
Formes cliniques:
 Fente vélaire partielle: incluant la simple bifidité de l’uvule
 Fente sous muqueuse: fente musculaire, parfois osseuse, recouverte par un plan muqueux normal, il faut cependant rechercher une éventuel
aspect bleuté ou pellucide de la ligne médiane du voile.
Fente sousmuqueuse occulte: l’examen clinique est en apparence normal, elle se caractérise par l’absence de muscle uvulaire sans diastasis
entre les élévateurs, on la met en évidence lors d’une naso-pharyngoscopie, par l’absence d’épaississement médian sur la face supérieure du
voile lors de la phonation.
 Division du voile et de la voûte palatine
 Division du voile et de la voûte palatine associée à une fente labio-alvéolaire unilatérale
 Division du voile et de la voûte palatine associée à une fente labio-alvéolaire bilatérale totale.
 Fente vélaire entrant dans le cadre d’un syndrome poly malformatif: vélo-cardio-facial, Pierre-Robin, de Stickler, de van der Woude, oto-
palato-digital…
 Fente déjà opérée.

EVOLUTION- COMPLICATIONS:
Par définition; la fente vélaire est anatomiquement stable, cependant elle expose à :
Insuffisance vélo-pharyngée:
Rhinolalie ouverte avec plus tard des mécanismes compensatoires glottiques ou pharyngés
Dysfonctionnements tubaires avec OSM dont la prévalence est élevée (50 à 92% selon les études) et dont les complications sont particulièrement
fréquentes.
Troubles de la succion-déglutition
Diagnostic positif:
Simple à l’inspection par l’examen systématique de tout nouveau né à l’abaisse langue;
L’examinateur orientera les parents pour la prise en charge chirurgicale précoce avant l’apparition des complications
Les examens complémentaires sont à ce stade tout à fait inutiles.
Diagnostic différentiel:
Traumatismes du voile: Iatrogène, après amygdalectomie, adénoïdectomie, avancée mandibulaire, chirurgie vélaire (ronflement, Tm bénigne ou
maligne…)
Mais aussi : intubation traumatique !
Autres traumatismes:
Chute avec un objet contondant en bouche (crayon le plus souvent).
Brûlures thermiques, physiques ou chimiques
Lésions inflammatoires et nécrosantes.

DONNEES ETIOLOGIQUES
Facteurs exogènes: prise de Dihydan, consommation de tabac et alcool en début de grossesse
Facteurs génétiques:
ATCD familiaux de fentes DANS 40% chez les personne présentant une FP1+/- FP2
ATCD familiaux de fente dans 20% dans FP2
Facteurs géographiques et ethnique:
Fréquence élevée: dans le japon, Malaisie (ASIE), indiens nord américains.
Elle est par contre très rare chez la population noire d’ Afrique

INDICATION ET CALENDRIER CHIRURGICAL

Si le choix de la technique opératoire reste liée a l’expérience de chaque équipe, l’organisation du calendrier chirurgicale a évolué vers la réduction
des temps opératoires.
L’attitude actuelle repose sur le principe d’une prise en charge précoce permettant de restaurer le plus rapidement possible la fonctionnalité des
sangles musculaires vélo-palatines réduisant le risque de séquelles auditive phonatoire et esthétiques

TECHNIQUE
Anesthésie: cette intervention est réalisée sous anesthésie générale après bilan complet (male formation cardiaque).
L’enfant est installé en décubitus dorsal, perfusé et réchauffé,
Intubation orotrachéale avec sonde à ballonnet adapté a l’âge qui sera fixé a la houppe du menton
Installation: un ouvre bouche de Boyles Davis, qui sera adapté à la taille de l’ouverture buccale de l’enfant, et sera pourvu d’une gouttière qui
évitera à la sonde de se collaber.
La mise en place devra se mettre avec douceur pour éviter que la sonde ne se déplace vers le bas, l’anesthésiste devra vérifier que l’intubation n’est
pas sélective après la mise en place et l’ouverture de l’ouvre bouche.
Le pourtour de la bouche et la muqueuse buccale sont badigeonnées avec la Polyvidone iodée à 10%
Des le badigeon antiseptique et au cours de l’intervention , une aspiration régulière des sécrétions stagnantes dans le pharynx est nécessaire.
Infiltration
L’ anesthésie locale n’est pas indispensable, selon les équipes cette infiltration pourra être réaliser à la Xylocaïne adrénaline a 1%, au sérum
adrénalinée, ou au sérum physiologique.
Instrumentation
En plus de la boite d’instrument classique, il faut disposé de:
Ouvre bouche Boyles Davis.
Spatule et de décolleurs de taille différente.
Bistouris lames 11, 12 sur un manche long, bistouris lame Beaver.
Pinces a disséquer.
Paire de ciseaux pointus et courbes

TECHNIQUE PROPREMENT DITE

Technique du VY de Wadrill
Elle s’applique a la plus pars des formes cliniques.
Incision:
Le traces de l’incision le long de la fente est un peu plus externe pour permettre un gain en longueur de la muqueuse améliorant ainsi la possibilité
de fermeture du plan nasal.
L’incision contourne en dedans la tubérosité maxillaire, et reste en dehors du canal palatin postérieur (elle se doit d’être superficielle), puis a
distance de la muqueuse gingivale et maxillaire, tout en s’approfondissant vers l’avant jusqu' au plans osseux.
Un tracé de refond en v rejoint le trace le long de la fente, respectant ainsi le foramen incisif
Décollement du lambeau périosté palatin
Le lambeau est décollé jusqu’à la fente en dedans et jusqu’au bord postérieur du palais dur en arrière, le pédicule palatin est disséquer et respecté,
l’artère palatine est libérer par fracture du bord postérieur du foramen palatin
Plus en dehors le crochet interne de l’apophyse ptérygoïde peut également être fracturé.
La dissection se poursuit en dehors et en profondeur dans le tissus musculo-aponévrotique latéral qui sera totalement libéré et sera compléter par
la section de l’aponévrose latéro-pharyngée en dedans du constricteur supérieur du pharynx.
Ainsi chaque hémi-voile est libérer ce qui garantie une translation interne suffisante.
La muqueuse nasale est décollée sur le pourtour de la fente avec décolleur coudé.
La suture des différents plans: peut être réalisée ;
Le plan nasal sera suturé avec du fil résorbable 5/0 points séparés simples inversant ou Blair-Donati, d’avant en arrière
Le plan musculaire: au fil résorbable 4/0 par des points simples ou Blair-Donati
Le plan muqueux buccal sera suturé en dernier par des points simples ou Blair-Donati
Un points d’angle antérieur sera réalisé sur le V afin d fixer correctement l’ensemble du lambeau

VARIANTES TECHNIQUES
Double plastie en Z ou technique de Furlow:
Peut être proposée des l’ âge de 03mois, que plus tardivement. elle est tout aussi réalisable lors des reprises.
Cependant lors d’ un premier temps tardif, elle peut se révéler difficile du fait de la largeur importante de la fente.
Le point clé de cette intervention consiste en la réalisation de 4 lambeaux: 2 muqueux a pédicule ant (nasal et buccal) et 2 lambeaux musculaire a
pédicule post.
Variantes dans l’incision: incision circulaire (Dorrance)
Technique de Fermetures en 02 temps: cette technique s’adresse au fentes très larges
1re temps: vélo-plastie a partir de l’ âge de 3mois et 2ème temps 06 mois plus tard pour fermé la fente palatine résiduelle
La technique avec Interposition de lambeau vomérien: proposer lorsque la fente est très larges, ce lambeaux est taillé après incision du bord
inferieur libre du vomer, il est décollé à l’aide d’un décolleur coudé. interposé dans la fente il permet la suture sans tension de la fente.

SUITES OPERATOIRES
En post opératoire immédiat
Une antibiothérapie (amoxicilline, acide clavulanique) est prescrite pendant une semaine.
La reprise alimentaire est différée au lendemain de l’intervention, elle débute par une sonde nasogastrique pendant 3 a 5 jours, avant de reprendre
le biberon ( tétine molle).
Incidents et séquelles
Blessure du pédicule palatin postérieur
Lâchage des points de sutures du lambeaux
Insuffisance fonctionnelle vélo-pharyngée
Sténose vélo-pharyngée
Traitement secondaire
Les quasi obligatoires:
Surveillance otologique
Rééducation orthophonique vers l’ âge de 03ans
Traitement orthodentique
Les spécifiques:
Rhinoplastie.
Pharyngoplastie.
Ostéotomie: Lefort 1
Greffes osseuses.

Conclusion
La chirurgie des fentes s’inscrit dans le cadre d’une prise en charge globale
La chirurgie du voile privilégie une technique traumatique , pour fermer la fente en plusieurs plans;02plans palatins nasal et buccal ;03plans vélaires
nasale buccal et musculaire.
Se méfier de trop fermer le voile pour ne pas basculer de l’insuffisance velopharyngée vers la rhinolalie fermée
Recherche en cours
Avec le développement des techniques échographiques(3D) les chercheurs tentent de fermer la fentes en intra-utérin
Traitement:
But: Reconstituer la structure musculaire du voile pour obtenir un sphincter vélo-pharyngé efficace.
Moyen: Chirurgie complétée parfois d’une rééducation orthophonique.
Avec le développement des techniques d’anesthésie: Chirurgie volontiers en 01 seul temps entre 03 et 06 mois d’âge.
Technique de Dorrance (1946) elle repose sur le principe du push-back de la fibro-muqueuse palatine et du périoste.
Anesthésie: générale
l’enfant sera installé en décubitus dorsal, perfusé et réchauffé.
Matériel
Un ouvre-bouche de Boyles-Davis
Un bistouri-lames numéro 15 et faucille.
Une coagulation bipolaire
Boite de microchirurgie
Xylocaïne et adrénalinée à 1 %
Intervention proprement dite:
Points d’injection
Incision au bistouri lame 15 ou faucille contournant la tubérosité maxillaire, longe à distance la crête alvéolaire.
Décollement en dedans et en dehors de l’artère palatine
Décollement de la muqueuse nasale de la voûte palatine en rose ;
Le bord libre de la fente sera également incisé jusqu’à la pointe des deux hémi-luettes et disséqué.
Fracture de l’hamulus (crochet interne de la ptérygoïde), libérant le tensor veli palatini
libération de l’artère palatine: dissection du trousseau fibreux engainant l’artère, en suivant son axe.
Suture du plan muqueux nasal d’avant en arrière avec un fil résorbable 5/0. jusqu’à la pointe de la luette
Suture du plan musculaire moyen ( 03 points).
Le plan muqueux buccal peut alors être réalisé d’arrière en avant.
Le palais dur dénudé témoignera du push-back
Soins post opératoires:
Alimentation exclusivement liquide à partir du lendemain, suivie de soins buccaux après chaque repas
Antibiotiques pendant 15 jours,
Désinfectant nasal
analgésiques
Limitation de la phonation, puis réeducation orthophonique
Complications:
Per opératoires:
Décollement du lambeau par manipulations intempestives;
Hémorragie par atteinte de l’artère palatine
Post opératoire:
Echec: Par lâchage de fils
Insuffisance de rapprochement de lambeau
Excès de rapprochement occasionnant une rhinolalie fermée;
Nécrose du lambeau par section de l’artère palatine.
Place des orthèses palatines: permettent d’occlure une fente vélaire importante et handicapante, de protéger une palatoplastie.
Leur utilisation est cependant très controversée.

Variantes : Suture simple:

Le principe de base est la reconstruction des 03 plans vélaires: Muqueux nasal et buccal, Musculaire intermédiaire
Cette technique est proposée en cas de fente étroite
Le bord libre de la fente est incisé au bistouri,
La dissection au ciseau individualise les différents plans
La suture débute sur le plan nasal par des points séparés au monofil résorbable
Les points sont mis en place d’avant en arrière
La fermeture du plan musculaire puis du plan buccal termine cette suture
Pour suturer la luette, une résection d’un triangle de muqueuse à l’extrémité de chaque hémiluette facilite l’affrontement des sutures.
Lorsque la tension est forte, une incision latérale dans le voile permet de créer un plan de glissement
Autres sutures avec allongement du voile: s’adressent aux fentes larges
EN Y ( Wardill): ces incisions mobilisent et rapprochent les lambeaux palatins et permettent aussi le recul du voile (push back) qui prévient le risque
d’insuffisance vélaire séquellaire:
Staphyloraphie avec incision palatine en Y:
Incision respectant un intervalle de 5 mm avec la gencive.
Décollement de la fibro-palatine jusqu’à visualiser et libérer l’artère palatine.
Section de l’aponévrose latéro-pharyngée en dedans du constricteur supérieur du pharynx.
Suture en 2 plans.
Suture finale avec recul du voile.
Cas particulier des fentes sousmuqueuses
La technique qui sera retenue dépend de la nécessité du recul du voile (technique de Dorrance).
Dans le cas contraire, une simple incision médiane le long de la fente avec réfection du plan musculaire puis muqueux buccal peut suffire.
Traitement chirurgical secondaire de l’insuffisance vélo pharyngée:
Après rééducation phonétique plus ou moins longue, une reprise chirurgicale à type de pharyngoplastie peut s’imposer pour réduire
l’incompétence vélo-pharyngée : Les techniques sont très nombreuses:
Technique d’Orticotchéa: Transposition des piliers postérieurs après section des extrémités inférieures des muscles palato pharyngiens
Technique de Sanvenero Rosselli: Pharyngoplastie avec un lambeau pharyngé à pédicule supérieur:
Technique de Rosenthal : Lambeau pharyngé à pédicule inférieur:
Uvulo-Vélo-Pharyngoplastie (UVPP): Réalise le recule du voile par lambeau de luette en îlot: