Pratique Neurologique – FMC 2013;4:258–261

Pour la pratique

Comment j'examine et je gère les

troubles de la déglutition dans la
sclérose latérale amyotrophique ?
How I examine and manage swallowing disorders in
amyotrophic lateral sclerosis

Département de neurologie, pôle tête et cou, centre SLA, CHU Hautepierre, D. Griffet-Lecoeur
1, avenue Molière, 67098 Strasbourg, France M.-C. Fleury

RÉSUMÉ
Mots clés
Les troubles de la déglutition, fréquents dans la sclérose latérale amyotrophique avec atteinte
bulbaire, constituent un des facteurs de gravité de cette maladie notamment parce qu'ils peuvent Atteinte bulbaire
être la cause d'une dénutrition ou l'entretenir et parce qu'ils sont à l'origine de fausses routes, Sclérose latérale
sources d'infections respiratoires parfois graves. L'analyse régulière de la déglutition et de ses amyotrophique
différents temps fait partie du suivi régulier des patients atteints de SLA. Elle doit permettre de Gastrostomie
dépister d'éventuels dysfonctionnements avant que ne s'installent pénibilité des repas et trou-
bles nutritionnels. Dans un premier temps des ajustements de texture et de posture permettant Keywords
de contourner les difficultés pourront être proposés. Enfin, selon des critères cliniques parfois Amyotrophic lateral
aidés d'examens complémentaires comme la nasofibroscopie, seront parfois proposées des sclerosis
techniques d'alimentation alternative entérale ou parentérale. Bulbar syndrome
© 2013 Publié par Elsevier Masson SAS. Gastrostomy

SUMMARY
Swallowing disorders are common symptoms in the bulbar form of amyotrophic lateral sclerosis
and can worsen the prognosis of the disease due to the denutrition and the pulmonary infections.
Regular examination and evaluation of swallowing is needed to detect difficulties before the
occurrence of complications. Symptomatic treatments and enteral or parenteral nutritional
support can be proposed to overcome difficulties.
© 2013 Published by Elsevier Masson SAS.
1
SFN (Société française de
neurologie) (2005). Prise en
charge des personnes atteintes de
socialement embarrassant) (Paris et al.,

L
a sclérose latérale amyotrophique
(SLA), maladie neurodégénérative fré-
quente (incidence annuelle de 1,5 à
2,5 pour 100 000 habitants, prévalence de
4 à 6 pour 100 000 habitants), se caractérise
par l'association de signes d'atteinte du moto-
neurone central et du motoneurone périphé-
rique et touche, de façon variable, plusieurs
territoires (cervical, dorsal, lombo-sacré)1.
Les signes bulbaires (et/ou pseudobulbaires)
peuvent inaugurer la maladie dans 20 à 35 %
des cas. Ils entraînent progressivement des
troubles de la phonation, de la parole et de la
déglutition (Traynor et al., 1171).
Les troubles de la déglutition d'aggravation
progressive vont être invalidants et impacter
rapidement la qualité de vie du patient (impos-
sibilité de manger au restaurant, bavage
sclérose latérale amyotrophique.
2013). Ils sont générateurs de stress et Conférence de consensus du 23 et
d'anxiété pour le patient mais aussi pour 24 novembre 2005. Texte des
l'entourage et nécessitent une prise en charge recommandations
précoce, afin d'éviter au maximum les compli- professionnelles. HAS (Haute
cations : perte de poids et dénutrition qui Autorité de santé).
majorent la fonte musculaire, infection pulmo-
naire liée aux fausses routes.
Auteur correspondant :
D. Griffet-Lecoeur,
Département de neurologie,
DÉGLUTITION ET SLA pôle tête et cou, centre SLA,
CHU Hautepierre, 1, avenue
La déglutition assure la manipulation et le
Molière, 67098 Strasbourg,
transport des aliments, de la cavité buccale France.
jusqu'à l'estomac. La déglutition doit se faire Adresse e-mail :
en protégeant les voies respiratoires en évi- griffetdelphine@yahoo.fr
tant toute stagnation de corps étrangers dans (D. Griffet-Lecoeur)

© 2013 Publié par Elsevier Masson SAS.

258 http://dx.doi.org/10.1016/j.praneu.2013.10.011
Pratique Neurologique – FMC 2013;4:258–261
Figure 1. Les 3 temps de la déglutition. D'après schéma http://app-asap.over-blog.com/categorie-11150228.html.
le pharynx : alimentation évidemment, mais aussi résidus
alimentaires, sécrétions nasales, salive, mucus bronchique,
régurgitations en dehors des repas.
C'est un acte automatico-volontaire qui nécessite une syn-
chronisation rapide et parfaite des organes effecteurs et un
contrôle neurologique précis (Fig. 1).
Dans la SLA, ce sont les deux premiers temps de la déglutition
qui sont atteints.
Le premier temps buccal regroupe deux phases : la phase
préparatoire comprend la mise en bouche et la préparation du
bol alimentaire (mastication/insalivation). Ce temps buccal est
un temps automatico-volontaire qui met en mouvement lèvres,
langue, joues, mandibule, voile du palais. Lors de la seconde
phase, le bol alimentaire est rassemblé sur le dos de la langue
puis propulsé vers le pharynx par un mouvement antéro-pos-
térieur de la langue.
Dans la SLA, nous allons retrouver (Bianco-Blache et Robert,
2002 ; Ertekin et al., 2000) :
 une difficulté de mise en bouche avec bavage fréquent et
écoulement passif aux commissures labiales, en lien avec la
paralysie de l'orbiculaire des lèvres ;
 des difficultés de formation du bol alimentaire liées à la
paralysie linguale. Les mouvements latéraux étant dimi-
nués, les aliments ne sont plus conduits sous les dents
pour la mastication ;
 des stases alimentaires liées aux difficultés de mobilité
linguale. Les aliments sont difficilement rassemblés sur le
dos de la langue et provoquent des stases jugales, les
difficultés d'élévation linguale et de recul de base de langue
entraînent quant à elles des stases au niveau palatal ;
 une mastication lente et peu efficace, liée à la paralysie des
muscles masticateurs. Cependant, l'atteinte des muscles
masséters, temporaux et ptérygoïdiens est en général plus
tardive ;
 des morsures de la muqueuse jugale liée à la paralysie des
muscles des joues (buccinateur et risorius) ;
 des fausses routes avant déglutition par défaut de fermeture
du sphincter buccal postérieur.
Pour la pratique
Le temps pharyngé succède au temps oral dès lors que le bol
alimentaire franchit l'isthme du gosier (ouverture comprise
entre les piliers antérieurs du voile du palais et marquant la
limite entre la bouche et la pharynx). Les récepteurs oro-
pharyngés situés sous la base de langue sont stimulés et
enclenchent le réflexe de déglutition, se traduisant alors par
une occlusion du vélo-pharynx (grâce à l'ascension du voile du
palais), une occlusion du larynx (adduction des cordes vocales
et des bandes ventriculaires, bascule épiglottique) et son
ascension en haut et en avant, une propulsion pharyngée liée
au péristaltisme des muscles constricteurs du pharynx et
l'ouverture du sphincter supérieur de l'œsophage. Le temps
pharyngé est un temps automatico-réflexe.
Dans la SLA, nous noterons (Bianco-Blache et Robert, 2002 ;
Ertekin et al., 2000) :
 un retard du déclenchement du réflexe de déglutition, en lien
avec la paralysie linguale ;
 des stases oro-pharyngées avec sensation de blocage haut,
liées à la paralysie des muscles constricteurs supérieurs et
des muscles pharyngo-staphylins ;
 des stases dans l'hypo-pharynx (vallécules et sinus pirifor-
mes) avec sensation de blocage bas, en gorge. Ces diffi-
cultés sont liées à la paralysie des muscles constricteurs
moyens et inférieurs du pharynx ;
 des fausses routes pendant la déglutition par mauvaise
protection des voies aériennes inférieures (défaut d'accole-
ment des cordes vocales et diminution de l'ascension
laryngée) ;
 des fausses routes secondaires à la déglutition, par mau-
vaise ouverture du sphincter supérieur de l'œsophage et
débordement des sinus piriformes ;
 un reflux nasal, lié à un défaut de fermeture vélo pharyngée
par paralysie des muscles élévateurs du voile ;
 un rejet alimentaire lié au réflexe nauséeux exacerbé.
Le troisième et dernier temps de la déglutition, le temps œso-
phagien, est réflexe et permet au bol alimentaire de descendre
jusqu'à l'estomac, grâce au péristaltisme œsophagien. Ce
temps n'est pas touché dans la SLA. Les fausses routes
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 Pour la pratique D. Griffet-Lecoeur, M-C Fleury

touchent généralement en premier lieu les liquides ou la salive. gélifiée, éviction d'aliments à risque de fausse route, alimenta-
Les difficultés vont progressivement s'étendre aux solides tion mixée) afin de réduire autant que possible la survenue de
jusqu'à une impossibilité de s'alimenter ou de s'hydrater. fausses routes.
Les troubles de la déglutition vont être aggravés par les trou- Un suivi diététique est également recommandé pour évaluer le
bles respiratoires (toux inefficace, difficulté de coordination niveau des ingestas et fournir des conseils diététiques afin
respiration/déglutition), les fausses routes pouvant même être d'équilibrer au mieux la balance énergétique (Desport et Cour-
silencieuses (sans toux). tier, 2006). La complémentation orale sera nécessaire dès lors
que les apports per os ne couvrent pas les besoins énergé-
tiques du patient (Genton et al., 2011).
Les troubles salivaires sont fréquents dans les formes bulbai-
EXAMEN DES TROUBLES DE LA DÉGLUTITION res. Les patients se plaignent souvent d'une hypersialorrhée
avec bavage gênant et stases salivaires buccales et pharyn-
Au cours de la consultation neurologique, un examen rapide
gées. Ces troubles sont liés à une modification de consistance
de la déglutition peut mettre en évidence un trouble de la
salivaire (salive plus épaisse et collante, présence de glaires),
déglutition (qui comprend les fausses routes buccales, nasa-
au défaut de contention labiale (paralysie de l'orbiculaire des
les, et trachéales, et les gènes, douleurs et blocages) et
lèvres) et aux troubles de la déglutition.
indiquera la nécessité d'un bilan plus approfondi et une prise
Différents traitements pour lutter contre l'hypersalivation peu-
en charge par une orthophoniste et une diététicienne.
vent être proposés. Des traitements médicamenteux : l'ami-
L'interrogatoire du patient et de l'entourage est primordial.
triptyline (50 mg/mL) en gouttes, l'atropine 1 % en goutte sur la
Différents signes sont à rechercher et vont permettre d'établir
langue, la clomipramine per os, la scopolamine en dispositif
la gravité des troubles de la déglutition (Bouteloup, 2006) : la
transdermique, les injections de toxine botulique dans les
perte de poids et le délai de constitution de cette perte de poids
glandes salivaires (en cours d'évaluation) peuvent être pro-
(perte > 5 kg en 3 mois ou de 10 % du poids habituel), l'allon-
posées. La radiothérapie des glandes salivaires, à petite dose,
gement du temps des repas (> 45 min), les modifications des
est envisagée parfois en cas de non-réponse aux traitements
textures (nécessité de couper finement, de mixer, aliments
médicamenteux usuels, avec comme inconvénients princi-
évités), des épisodes bronchitiques fréquents, des épisodes
paux des effets secondaires locaux gênants (mucite) et son
de toux au cours des repas.
caractère irréversible.
Il est utile de demander au patient de décrire ses difficultés
À l'inverse, certains patients vont rapporter une sécheresse buc-
(difficultés de préhension labiale, de mastication, sensation
cale, survenant essentiellement la nuit ou au réveil, liée à une
d'aliments collés, de blocage pharyngé, toux, hypersialorrhée)
respiration bouche ouverte ou à la suppléance ventilatoire. La
(Bianco-Blache et Robert, 2002). Il est également intéressant
prise en charge va alors reposer sur des conseils d'humidification
d'être à l'écoute de la personne accompagnante, les avis
buccale (spray), de soins de bouche avec utilisation de cotons
contradictoires peuvent exister, les fausses routes minimisées
citronnés, l'acidité favorisant la production de salive. Dans les
ou même parfois niées par le patient.
stades bulbaires évolués, il sera nécessaire d'évoquer des
Les troubles de la déglutition sont à mettre dans la perspective
modes de nutrition alternative, parentérale ou entérale.
globale du patient : problèmes de préhension (prendre les
La nutrition entérale par sonde de gastrostomie est en général
couverts, porter à la bouche), troubles respiratoires ou encore
la technique privilégiée pour des raisons multiples (entre
troubles du comportement alimentaire (anorexie). Enfin, les
autres nutritionnelles et de simplicité d'utilisation notamment
notions de plaisir, de socialisation ou encore de culture diffè-
à domicile) (Bouteloup, 2006). S'il n'existe pas de critères
rent d'un patient à l'autre et ne sont pas à négliger.
objectifs déterminant le meilleur moment pour poser une
L'examen des nerfs crâniens (V, VII, IX, X, XII) et de la toux est
sonde de gastrostomie, l'insuffisance des apports protéino-
systématique. L'atrophie linguale et les fasciculations sont les
énergétiques, une perte de poids importante, les fausses
premiers signes de l'atteinte bulbaire. L'examen de la statique
routes fréquentes, mais aussi l'angoisse du patient et de
céphalique et de la musculature cervicale est aussi essentiel.
l'entourage sont autant d'éléments à prendre en considération
Outre l'examen clinique, l'utilisation d'échelles peut permettre
pour la proposer. Les bénéfices attendus (stabilisation voire
de quantifier les troubles de la déglutition et d'en suivre l'évo-
prise de poids, diminution de l'angoisse et donc globalement
lution. Les principaux scores utilisés en pratique sont le score
amélioration de la qualité de vie) doivent être clairement expli-
bulbaire de l'ALS-FRS et le score de Norris bulbaire (Benaïm
cités. La sonde de gastrostomie peut être mise en place par
et al., 2006).
voie radiologique, endoscopique ou chirurgicale ; le choix de
Enfin, il peut être utile de demander auprès d'un ORL une
la technique de mise en place peut dépendre de facteurs
nasofibroscopie, afin d'objectiver des troubles de la déglutition
intrinsèques aux patients (comme la nécessité d'une assis-
sur des textures particulières et ainsi guider la décision de
tance respiratoire pendant le geste, les possibilités d'anesthé-
l'arrêt de l'alimentation orale.
sie générale, la capacité à tolérer le fibroscope) et de facteurs
liés aux équipes interventionnelles et à leurs habitudes.
D'autres modes de nutrition peuvent être envisagés par voie
CONSEILS ET RECOMMANDATIONS parentérale (sur des voies veineuses centrales) mais néces-
sitent des règles d'asepsie strictes plus contraignantes.
Devant des troubles de la déglutition, il convient de prescrire Enfin, il est possible de diriger les patients atteints de SLA vers
un bilan et une prise en charge orthophonique afin d'assurer un l'un des 17 centres référents SLA2 qui assurent le suivi régulier
suivi régulier (Lévêque, 2006). L'orthophoniste travaillera tous
les temps de la déglutition, en trouvant des moyens de
compensation et/ou d'adaptation. Il s'agira de trouver la pos-
2
ture et les textures idéales (épaississement des liquides, eau Centres SLA: liste disponible sur portail-sla.fr.

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Pratique Neurologique – FMC 2013;4:258–261
des patients auprès d'une équipe pluridisciplinaire. Les
patients bénéficient de façon pluriannuelle d'un bilan avec
tous les membres de l'équipe : neurologue, orthophoniste,
diététicien, kinésithérapeute, psychologue, assistante sociale,
ergothérapeute ainsi que bénévole d'associations.
Points essentiels
 Suivi régulier avec score bulbaire ALS-FRS et
Norris bulbaire.
 Prise en charge orthophonique.
 Prise en charge diététique avec complémenta-
tion orale.
 Prise en charge des troubles salivaires.
 Alimentation alternative entérale ou parenté-
rale.
CONCLUSION
La prise en charge de la déglutition dans la SLA nécessite
l'implication de plusieurs professionnels de santé (neurologue,
orthophoniste, diététicien, ORL) et la mise en place de moyens
de compensation. Les capacités de déglutition vont progres-
sivement évoluer de façon défavorable et nécessiteront la
mise en place probable de modes d'alimentation alternative.
Pour la pratique
Déclaration d'intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d'intérêts en relation
avec cet article.
RÉFÉRENCES
Benaïm C, Desnuelle C, Fournier-Méhouas M. Echelles fonctionnelles
et évaluation des fonctions motrices dans la sclérose latérale
amyotrophique. Rev Neurol (Paris) 2006;162(S2):131–4.
Bianco-Blache A, Robert D. La sclérose latérale amyotrophique :
quelle prise en charge orthophonique.Marseille: Solal; 2002.
Bouteloup C. Quels sont les moyens de suppléance de la fonctions
alimentaire et leurs indications ? Rev Neurol (Paris) 2006;162
(S2):309–19.
Desport J-C, Courtier P. Évaluation de l'état nutirtionnel lors de la
sclérose latérale amyotrophique. Rev Neurol (Paris) 2006;162
(S2):173–6.
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phique ? Rev Neurol (Paris) 2006;162(S2):269–72.
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