Fentes labiales

Plan du cours

1) Généralités
2) Rappel embryologique
3) Rappel anatomique
4) Classification des fentes
5) Date de l’intervention
6) Technique chirurgicale
7) Variantes téchniques
8) Complications post op
9) Conclusion

I- Généralités:

- Les fentes labiopalatines sont des malformations congénitales, elles concernent 1

enfant sur 700 en France. Le diagnostic est parfois fait avant la naissance lors de
l’échographie de la 22ème semaine de grossesse. Une prise en charge est souhaitable
dès la naissance, une chirurgie réparatrice est possible dans les premiers mois de la
vie. Au carrefour de la bouche et du nez, ces malformations nécessitent une chirurgie
fonctionnelle et esthétique, effectuée précocement elle permet de retrouver rapidement
un équilibre musculaire normal.

- Les fentes labiales résultent d’une absence ou insuffisance de fusion de la lèvre

supérieure du rebord alvéolaire du maxillaire, du palais osseux et du voile du palais.
C’est une des malformations les plus fréquentes (1/600 naissances).

Les fentes vont compromettre la vie réactionnelle de l’individu c’est pour quoi la qualité du
geste chirurgical primaire est primordiale et doit éviter les séquelles et obtenir le meilleur
résultat esthétique

L’insuffisance de l’acte chirurgical initial est difficilement rattrapable

Terminologie :
Les fentes labiales :

La fente peut ne concerner que la lèvre, d’un seul côté on parle alors de fente labiale
unilatérale, ou des deux côtés, il s’agit alors d’une fente labiale bilatérale. Une encoche sur la
gencive est possible. Le nez peut être déformé, cela arrive plus souvent dans les formes
unilatérales que bilatérales. La fente labiale est réparée en une seule opération, si le nez est
déformé il est corrigé en même temps que la lèvre, un conformateur narinaire est ensuite mis
en place pour quelques mois
Dans les fentes labiales, il n’y a aucun problème d’alimentation. La tétée au sein est possible.
Il n’y a pas de troubles de la parole, la phonation est normale, le palais et le voile n’ayant pas
été touchés par la fente. Mais il peut y avoir des anomalies de nombre et de forme des dents,
l’incisive latérale du côté de la fente peut être absente ou dédoublée

Les fentes palatines

La fente palatine, lorsqu’elle est isolée n’est pas visible de l’extérieur. C’est pourquoi parfois
le diagnostic peut ne pas être fait immédiatement à la naissance. Elle est due à un défaut de
fusion entre les deux lames palatines vers le 40ème jour du développement embryonnaire.
La fente peut toucher tout le palais, il s’agit d’une fente vélo palatine, ou seulement la partie
la plus postérieure du palais , il s’agit alors d’une fente vélaire.
La fente palatine peut laisser passer des aliments de la bouche vers le nez. L’alimentation au
sein est difficile, le plus souvent inefficace car l’enfant aspire l’air par le nez. Il faut conseiller
un biberon adapté. Il existe des formes particulières de fentes palatines, rondes en avant, elles
évoquent un syndrome de Pierre Robin.
Parfois la fente vélaire est incomplète, il persiste un peu de muqueuse au milieu, mais il n’y a
pas de muscle, il s’agit d’une fente sous muqueuse du voile.
Parfois dans les fentes palatines, la trompe d’Eustache fonctionne mal, ceci est responsable
d’otites séreuses. Une mise en place d’aérateurs trans tympaniques est alors nécessaire.
Après la chirurgie, réalisée entre 4 et 6 mois, une surveillance de la parole et de la croissance
du maxillaire est indispensable. Un bilan orthophonique précoce et un suivi régulier sont
réalisés, si besoin une rééducation orthophonique est conseillée. La croissance du maxillaire
est contrôlée, un traitement orthodontique précoce peut être mis en place pour stimuler la
croissance.
Si la parole est incorrecte entre 4 et 6 ans, malgré une bonne rééducation orthophonique, une
deuxième chirurgie est proposée, il s’agit d’une pharyngoplastie. Elle permet de corriger les
fuites d’air par le nez lors de la parole.

Les fentes labiopalatines

Les bourgeons faciaux qui vont constituer la lèvre et les lames palatines qui doivent former le
palais ne se sont pas soudés pendant l’embryogénèse. La fente concerne la lèvre, le palais, et
la gencive. Mais la gencive est parfois intacte, non fendue.
La fente labiale peut être large, cependant cela ne préjuge pas d’un manque osseux important.
Ce sont les muscles qui ont écarté les berges. La fente labio palatine peut être unilatérale
(photo 1) ou bilatérale (photo 2). Le nez est parfois très déformé, surtout quand la fente est
unilatérale, mais il peut être complètement repositionné par la chirurgie. Lorsque la fente
touche la gencive, l’incisive latérale peut être absente, ou dédoublée.
La communication entre la bouche et le nez, liée à la fente palatine, gêne l’alimentation. Nous
mettons en place une plaque palatine en résine pour faciliter la prise du biberon .
La lèvre et le nez sont réparés dans le premier mois de la vie au cours d’une seule
intervention, le palais est fermé lors d’une deuxième chirurgie vers l’âge de 6 mois.

Epidémiologie

Les fentes labio palatines sont les malformations congénitales de la face les plus fréquentes
dans le monde. En France, un enfant sur 700 nait avec une fente labio palatine. Ce chiffre est
à peu près le même dans tous les pays d’Europe. Aux Etats Unis, un enfant pour 600 est
porteur d’une fente, et en Asie, la fréquence est encore plus grande, 1 enfant sur 300
naissances est concerné.
La répartition en fonction du type de fente reste fixe depuis des années :
25% fentes labiales
50% fentes labiopalatines
25% fentes palatines

II- Rappel embryologique

Processus nasal médian

Bourgeon maxillaire

Processus nasaux latéraux

Bourgeon mandibulaire
 La fusion se fait de:

Narine

PAPILLE INCISIVE

Luette

La lèvre supérieure résulte de la convergence de trois bourgeons :

– le bourgeon maxillaire en dehors ;
– les processus nasal latéral et nasal médial, émanation secondaire du bourgeon frontal par
invagination de la placode nasale vers la 4e-5e semaine (fig 2).

Ces bourgeons fusionnent vers la septième semaine pour former l’ébauche de la face .
Le palais secondaire est formé par les processus palatins qui initialement croissent vers le bas
à partir des processus maxillaires, avant de pivoter vers un plan horizontal et de s’unir l’un à
l’autre après abaissement lingual entre la 7e et la 10e semaine.

Le défaut d’accolement relève de deux étiologies : dans la grande majorité des cas c’est un
défaut d’accolement des bourgeons par « non mort cellulaire des berges », les bourgeons étant
par ailleurs normaux.
Dans d’autres cas, l’hypoplasie d’un bourgeon peut être plus ou moins marquée, il s’agit là, le
plus souvent, du bourgeon nasal interne, et le pronostic sur la croissance maxillofaciale, et
parfois sur le développement psychomoteur, est alors moins bon. Les bourgeons primaires et
secondaires faciaux en effet dérivent du prosencéphale

La cause réelle du défaut de fusion entre les bourgeons n’est toujours pas vraiment connue.
Une origine génétique est probable, des équipes américaines ont identifié des gènes plus
fréquents dans les cas de fentes (Nature Genetics, May 2010). Mais elle n’est démontrée que
dans des cas de fentes palatines associées à d’autres malformations, syndrome de Van der
Woude par exemple. Le tabac, la prise de médicaments (anti épileptiques) par la maman,
peuvent également être responsables de l’apparition d’une fente chez le bébé.
Il y a donc différents TYPES de fentes labio-palatines dépendamment d’où se situe le
manque de fusion.
1) Unilatérale ou bec de lièvre simple sans atteinte du rebord alvéolaire
2) Fente labiopalatine unilatérale ou bec de lièvre total intéressant le rebord alvéolaire +
gartie du palais dur
3) Fentes labiopalatines bilatérale
4) Fentes vélopalatines
5) Fentes vélaires isolée

La classification généralement admise des fentes labiopalatines dépend de l’embryologie.

Fente du palais primaire embryologique

Elle intéresse la zone labiale et maxillaire en avant du foramen incisif.
Elle est constituée entre la 4e et la 7e semaine de la vie intra-utérine.

Fente du palais secondaire embryologique

Elle intéresse la zone vélopalatine en arrière du foramen incisif.
Elle est constituée entre la 7e et la 12e semaine de vie intra-utérine.
 Un diagnostic prénatal de fente labio palatine va avoir des conséquences sur la prise
en charge de cet enfant. Pour les parents il permettra de recevoir une meilleure information
sur la malformation, et donc d’avoir une meilleure compréhension de son origine et de son
traitement. Tout cela aura lieu en dehors du contexte de la naissance, moment de joie, qui peut
être gaché par l’arrivée d’un enfant au visage inattendu. Le diagnostic bien avant la naissance
permet aux parents de se renseigner sur la malformation et de rencontrer les équipes
chirurgicales qui la prennent en charge. Il permet aussi de rencontrer des parents qui ont vécu
la même épreuve, ou d’aller discuter sur des forums de parents sur internet. Ce diagnostic
permet vraiment de réaliser ce qu’est la fente labio palatine, et d’en comprendre les réelles
possibilités chirurgicales.
Pour l’équipe médicale, ce diagnostic permet de rencontrer les parents bien avant la
naissance, d’expliquer la malformation du bébé et son traitement. Il permet surtout de rassurer
les parents sur la chirurgie néo natale (dans le premier mois de la vie), et d’apaiser
l’inquiétude familiale bien compréhensible. Il permet de mettre en place et de nouer une
relation de confiance entre les parents et l’équipe chirurgicale, relation indispensable à une
bonne prise en charge de cet enfant dès sa naissance.
 Echographies en 3 Dimensions (Fentes labiales)

III- Rappel anatomique :

- La lèvre normale est caractérisée par sa morphologie, sa mobilité et sa fonction.

A- Anatomie de la lèvre supérieure normale :

Elle présente trois plans : un plan superficiel de recouvrement, un plan musculaire, un plan
postérieur ou interne représentant la face muqueuse de la lèvre

1- Plan superficiel :

Ses dimensions peuvent varier d’un sujet à l’autre, il comporte :

– la lèvre rouge ou vermillon, plus ou moins épaisse dont la longueur d’une

commissure à l’autre est égale à celle de la lèvre inférieure ;

– la jonction lèvre blanche-vermillon donne à la lèvre un aspect qui marque en

partie la personnalité de chaque individu. Cette ligne cutanéomuqueuse est surmontée
d’une crête cutanée accrochant la lumière : le « limbe cutané », lieu de projection
antérieur maximal de la lèvre supérieure. Cette crête, dans l’ensemble concave vers le
bas, présente à sa partie moyenne un arc médian à concavité supérieure limité
latéralement par les crêtes philtrales : l’arc de Cupidon ;

– la lèvre blanche, symétrique par rapport à un axe tendu de la base de la cloison

nasale ou columelle au sommet de l’arc de Cupidon, présente une dépression centrale,
le philtrum, limité latéralement par les deux crêtes philtrales légèrement obliques en
bas et en dehors et dont le relief s’amenuise de la base de la columelle aux extrémités
latérales de l’arc de Cupidon.
2- Plan musculaire

Il est formé essentiellement du muscle orbiculaire de la bouche (orbicularis oris) qui

présente trois faisceaux :
– le demi-orbiculaire supérieur ou faisceau principal tendu d’une commissure à
l’autre, constitué de fibres musculaires parallèles réalisant le bord libre de la lèvre. Il
constitue toute l’épaisseur de la lèvre rouge.
Son bord supérieur déborde légèrement au-dessus du limbus ; il est surmonté de
l’artère coronaire ;
– le faisceau incisif moyen, situé au-dessus du précédent, dont les fibres les plus
superficielles se terminent sur les crêtes philtrales ;
– le faisceau incisif supérieur ou nasolabial tendu des commissures à la base de la
columelle.
Le muscle orbiculaire intrinsèque reçoit les terminaisons des muscles dits
extrinsèques: de dehors en dedans, le muscle grand zygomatique, petit zygomatique,
releveur de la lèvre supérieure et de l’aile du nez, et le muscle nasal en dedans. Ces
muscles viennent se terminer sur l’orbiculaire et la peau de la lèvre supérieure pour les
plus externes.
Le muscle nasal dans son faisceau inférieur ou partie alaire s’enroule en dedans et va
rejoindre le faisceau supérieur de l’orbiculaire pour former le seuil narinaire.
Ces muscles participent de manière importante à la souplesse et à la mobilité de la
lèvre. Ces qualités prennent toute leur valeur, non seulement dans la mimique, mais
aussi dans la parole, en particulier dans l’énoncé des phonèmes labiaux.
 3- Face muqueuse ou face postérieure

Elle forme, avec la fibromuqueuse gingivale, le profond sillon gingivolabial ou le vestibule de

la lèvre marqué sur la ligne médiane par un repli muqueux : le frein.

4- un squelette osseux.

L’arc maxillaire est formé dans sa partie médiane par la réunion des deux os maxillaires.

Il est essentiel dans la chirurgie des fentes labiales de reconstituer un arc maxillaire valable de
relief normal. La qualité du relief osseux réalisé par le maxillaire est à l’origine de la qualité
du résultat plastique, ainsi que du résultat fonctionnel : en effet, l’articulé dentaire est
l’élément essentiel d’un bon résultat, tant sur la mastication, que sur la statique finale de la
lèvre.

Le squelette de l’étage moyen de la face, dans sa partie antérieure, est constitué par les deux
os maxillaires droit et gauche. Ils se rejoignent à la partie médiane dans leur portion
inférieure, pour former la crête nasale ou l’épine nasale antérieure, sur laquelle va venir
s’insérer la cloison cartilagineuse des fosses nasales. Le processus frontal de l’os maxillaire
forme avec l’os nasal, la partie latérale et haute de l’ouverture piriforme.

La muqueuse endonasale est fortement adhérente au squelette nasal, au contraire des

téguments superficiels qui sont séparés de celui-ci par une couche de tissus cellulaires mince
mais très lâche qui permet une mobilisation des téguments sur le squelette.
 B- Squelette nasal

Il comporte deux portions : l’une supérieure osseuse, l’autre inférieure cartilagineuse.

1- Squelette osseux

Il est formé :
– du processus frontal de l’os maxillaire, de l’os nasal et de l’épine nasale du frontal pour la
portion latérale de la pyramide ;
– de la lame verticale du vomer qui constitue la partie postérieure de la cloison sagittale des
fosses nasales. Elle est située en arrière de la pyramide nasale ;

– de la lame perpendiculaire de l’ethmoïde mince, lame osseuse sagittale, qui participe à la

constitution de la cloison des fosses nasales.
Par son bord antérieur, elle s’unit en haut à l’épine nasale du frontal, en bas par son bord
antéro-inférieur au cartilage de la cloison. Par son bord postérieur, elle s’unit à la lame
verticale du vomer.

2- Squelette cartilagineux ou inférieur

Il est formé par : le septum cartilagineux au milieu, latéralement par les cartilages
triangulaires ou latérosupérieurs et les cartilages alaires ou latéro-inférieurs.
Le septum cartilagineux (fig 10) de forme quadrangulaire participe au soutien de la pointe
nasale par son extrémité caudale : son bord antérosupérieur ou céphalique continue celui de la
lame perpendiculaire de l’ethmoïde. Il forme la partie moyenne de l’arête nasale.
Le cartilage latéral supérieur forme la partie moyenne du squelette latéral de la pyramide
nasale. Son bord antérieur s’unit au cartilage de la cloison et à celui du côté opposé. Le bord
supérieur s’unit au bord inférieur de l’os nasal et du processus frontal du maxillaire. Le bord
inférieur est libre, il s’unit à la partie latérale du cartilage alaire par une membrane fibreuse.

Les cartilages alaires ou latéro-inférieurs (fig 11) forment le squelette et la sous-cloison (dans
la plus grande partie de son étendue) de la pointe du nez et latéralement des ailes du nez. Il est
formé de la crus mésiale et de la crus latérale.

3- Muscle nasal

Il recouvre la pyramide ostéocartilagineuse, il est rattaché en haut et au milieu au muscle

proserus. Plus bas, il adhère à la cloison nasale au milieu et se continue avec l’homologue du
côté opposé. Son bord postérosupérieur s’articule avec le muscle releveur de l’aile du nez et
de la lèvre supérieure. Sa partie inférieure forme la partie alaire du muscle nasal. Sa
reconstruction est aujourd’hui un temps important dans la réparation des fentes labiopalatines.
 C- Anatomie du palais

Le palais est constitué en avant d’un segment osseux formé par les lames horizontales du
palatin, en arrière par le voile du palais.
Le voile est une cloison musculomembraneuse, mobile, de forme quadrilatère séparant la
cavité buccale du cavum.
La face antéro-inférieure est concave et lisse. Elle offre une saillie médiane antéropostérieure
qui prolonge, sur le voile, le repli de la voûte palatine.
La face postérosupérieure convexe est en continuité avec la muqueuse nasale. Le bord
postérieur dans sa partie médiane présente un prolongement cylindroconique appendu plutôt à
la face inférieure : la luette. De chaque côté, deux replis curvilignes, l’un antérieur, l’autre
postérieur : les piliers du voile du palais.
Le voile du palais est constitué par une lame fibreuse, des muscles et une muqueuse.

Aponévrose palatine
Elle est constituée en grande partie par les fibres tendineuses du muscle péristaphylin externe
et occupe la moitié antérieure du voile du palais dont elle constitue la charpente.

Musculature du voile
Elle comprend de chaque côté cinq muscles :
– le péristaphylin externe qui se réfléchit au niveau du crochet de l’aile interne de la
ptérygoïde pour former l’aponévrose palatine ;
– le péristaphylin interne ou élévateur du voile ;
– le pharyngostaphylin formé de trois faisceaux attire le voile en arrière et rétrécit l’isthme
pharyngonasal. Il contribue à former le relief du pilierpostérieur du voile ;
– le palatostaphylin ou azygos de la luette ;
– le glossostaphylin ou palatoglosse.
Les muscles du palais assurent ainsi une sangle en continuité du constricteur du pharynx
jusqu’aux muscles faciaux comme le montre le schéma de Chancholle.
Ainsi, au niveau du voile, il apparaît nettement :
– que l’orientation générale des fibres musculaires est transversale et qu’elle constitue un
sphincter musculaire ;
– qu’il n’existe pas normalement d’insertions musculaires directes au bord postérieur des
lames horizontales du palatin, à l’exception toutefois d’un faisceau accessoire des fibres
tendineuses du muscle tenseur du voile du palais, représentant un cinquième de ces fibres, qui
se dirige obliquement en avant et en dedans pour se terminer à la partie toute latérale du bord
postérieur des lames horizontales du palatin ;
– que l’aponévrose palatine est une entité anatomique distincte, et n’est pas seulement le
prolongement des fibres tendineuses terminales du muscle tenseur du voile, même si ces
fibres se perdent au sein de cette aponévrose. Il apparaît que cette aponévrose peut être
facilement détachée du bord postérieur des lames horizontales du palatin et qu’elle se
continue plutôt avec la muqueuse des fosses nasales.
 IV- Date d’intervention

Le but de l’intervention est d’améliorer les résultats phonatoires; fonctionnels et esthétiques

On ne traite jamais dans le même temps opératoire la lèvre et le palais
è Fente labiale à 06 mois
è Fente palatine entre 18mois et 2ans
Recommandations du Centre de Compétences des Fentes
Labiopalatines du Médipôle Garonne

Traitement : la lèvre

Chirurgie précoce néonatale, dans le premier mois de la vie

Un bilan général du bébé est fait dès la naissance : examen de l’enfant, échographies, analyse
biologique, prélèvements bactériologiques. Si ce bilan est normal et que l’enfant a un poids
suffisant sans aucune contre-indication opératoire, alors la lèvre est fermée dans le premier
mois de la vie.
La chirurgie est réalisée sous anesthésie générale. Elle permet de réparer la lèvre et le nez, s’il
est déformé, au cours d’une seule intervention. Même s’il semble manquer une partie de la
lèvre, tout peut être réparé, reconstruit. En fait il n’y a pas véritablement de perte de
substance, tout est présent mais déformé. La technique utilisée permet de corriger toutes les
déformations et de retrouver une symétrie entre les deux côtés de la lèvre et du nez.
L’intervention chirurgicale dure une heure trente environ. La reprise du biberon ou du sein est
possible quelques heures après la fin de la chirurgie. Une hospitalisation de l’enfant
accompagné de l’un de ses parents est nécessaire pendant quelques jours.

le conformateur narinaire

Lors de la première intervention la lèvre et le nez sont réparés en même temps. Pour le nez, la
cloison nasale et l’aile narinaire sont remis en bonne position. Mais les rétractions
cicatricielles habituelles après toute chirurgie dégradent le résultat esthétique et fonctionnel
initial.
Si l’on veut conserver le résultat obtenu à la fin de l’intervention, alors il faut mettre en place
un conformateur narinaire pendant plusieurs mois (photos 1,2,3).
Nous utilisons le conformateur narinaire Koken° (photos 4,5). Il est en silicone semi rigide et
n’est pas agressif. Il est stable, puisque bilatéral, mais nous rajoutons une fixation par
stérisrips°. Il est perforé, et permet à l’enfant de respirer et de téter normalement (photo 6).
Il est porté entre 4 et 6 mois, et il peut être changé avec la croissance, il existe 13 tailles
progressives.

Photo 4 Photo 5 Photo 6

Photo 1

Photo 2

Traitement : le palais

Lors de l’examen initial du bébé, si l’on constate une fente palatine, une prise en charge est
indispensable. Si la fente est large et qu’elle concerne la partie antérieure, osseuse, alors nous
mettons en place une plaque palatine en résine. Cette plaque conservée jour et nuit, permet
d’éviter l’interposition de la langue dans la fente, elle facilite l’alimentation au biberon, elle
apaise l’enfant.
Des biberons adaptés sont conseillés, comme le biberon Haberman (de Médela®), pour aider
l’enfant lors de la tétée et éviter que les prises ne durent au-delà de 30 minutes. Si la fente
touche la totalité du palais une alimentation au sein est déconseillée, car inefficace, même
avec une plaque palatine en résine. Par contre la maman peut tirer son lait et le donner avec un
biberon.
La chirurgie du palais est faite entre 4 et 6 mois Elle est réalisée sous anesthésie générale. La
fermeture est toujours possible, même si la fente parait large. Il n’y a pas besoin d’apporter
une greffe ou une prothèse pour fermer la fente. Tout est présent, comme pour la lèvre, il faut
remettre à leur place des éléments séparés, non fusionnés, et les suturer.
Au cours de l’intervention de fermeture du palais, pendant que l’enfant est endormi, le
chirurgien otologiste contrôle l’état de l’oreille. S’il existe une otite séreuse, du liquide
derrière le tympan, il ouvre le tympan (paracentèse) et met en place un tube trans tympanique
(diabolo, yoyo,…).
la plaque palatine

Lorsque la fente palatine est large, que la langue s’interpose dans la fente, alors nous mettons
en place une plaque palatine en résine (photo 4). Cette plaque est faite sur mesure. Il faut
d’abord prendre une empreinte du palais (photos 1 et 2). Puis la plaque est confectionnée à
partir d’un moulage en plâtre (photo 3).
La plaque est mise en place, ajustée une fois par mois si besoin, jusqu’à la chirurgie de
fermeture du palais entre 4 et 6 mois.
Elle facilite l’alimentation au biberon, elle évite l’interposition linguale dans la fente ; elle
apaise l’enfant. Les parents la nettoient eux-mêmes plusieurs fois par jour. Elle se manipule
facilement.

Photo 1 Photo 2

V- Bilan lésionnel :

a- Fente labiale unilatérale :

Caractéristiques de la lèvre malformée

La lèvre d’une fente labiale unilatérale dans la forme habituelle présente une fente située
latéralement par rapport à l’axe médian défini par la columelle et le sommet de l’arc de
Cupidon. Les insertions des faisceaux supérieurs et inférieurs de l’orbiculaire, de chaque côté
de la fente attirent en haut le pied de cloison vers le côté sain, et la crus latérale du cartilage
alaire vers la partie externe. L’insertion du faisceau supérieur de l’orbiculaire sur les
fragments externes et internes du maxillaire a tendance à élargir la fente osseuse.
L’hypoplasie labiale n’existe pratiquement que sur la hauteur de la lèvre, la longueur de la
lèvre en particulier, la longueur de la crête sus-labiale ou limbe est retrouvée normale dans la
quasi-totalité des formes cliniques. Elle est retrouvée tant du côté sain que du côté atteint. Le
niveau où elle disparaît marque le début de la zone cicatricielle ou d’aplasie.
La muqueuse labiale est elle aussi touchée par l’aplasie régionale : celle-ci prédomine au
niveau de la berge interne où la muqueuse est mince, sèche, écailleuse, par défaut du
développement des glandes sous-jacentes

Caractéristiques du maxillaire malformé

La fente maxillaire siège latéralement au niveau de l’incisive latérale ou en dehors de celle-ci.
Les déformations sont sous la dépendance des tractions de l’orbiculaire, mais aussi de la
pression linguale

Caractéristiques du nez malformé

Du côté fendu, la malformation atteint tous les éléments de la narine ; il n’existe pas ou peu
d’hypoplasies des structures nasales ; la columelle, les dimensions du cartilage alaire ou
latéral, tant dans sa crus mésiale que sa crus latérale, sont de longueur normale. La
déformation nasale est essentiellement en rapport avec le déplacement des structures
narinaires et leur étirement.
Le septum cartilagineux de la cloison nasale est déplacé du côté sain, entraîné par l’épine
nasale elle-même. Il en résulte une torsion de la cloison convexe du côté fendu.
Le cartilage latéral inférieur est plus ou moins affaissé, déformé par les tractions musculaires
qu’il reçoit. À côté de l’action des faisceaux supérieurs de l’orbiculaire
 b- Fente labiale bilatérale

La partie externe de la lèvre est identique à celle d’une fente unilatérale.

La partie médiane de la lèvre est libre, appendue à la pointe du nez par une columelle
particulièrement courte : l’absence de sangle musculaire orbiculaire explique la projection
importante antérieure de la partie incisive du maxillaire, et l’absence de crus mésiale du
cartilage latéral par déroulement de celle-ci sur la partie latérale de la narine.

c- Le voile divisé :

Trois éléments essentiels de l’anatomie des muscles du voile diffèrent de la normale :

– d’une part, l’orientation des muscles du voile est différente, postéro antérieure, presque
sagittale, ne réalisant pas le sphincter musculaire que montre le voile normal ;
– d’autre part, l’aponévrose palatine n’est pas retrouvée ;
– enfin, il existe des insertions musculaires clairement individualisables des muscles du voile,
directement sur le bord postérieur des lames palatines.

VI- Technique chirurgicale

 Préparation du malade

 Psychologique
 Médicale a fin que le geste soi le moins hémorragique possible
 Orthophonique
 dans les jours précedant l’intervention il faut avoir une désinfection rhinopharyngée

 Anesthésie

S/AG avec IOT;

Sonde placée sur la lèvre inf

 Matériel

 Seringue xylo_adré 1%
 Ouvre bouche
 Ciseau de Metzenbaum
 Pince à dissequer avec et sans griffe
 Écarteur love on
 Pinces hemostatiques droites et courbes
 Décolleur
 Pinces de Halstead courbe avec griffe et sans
 marteau
 aspirateur bistouri fils porte aiguille
  Installation du malade

Malade en DD position de rose tête en hyper extension

Opérateur assis à la tête du malade
L’aide à droite

 Technique : TDD fente labiale unilatérale

A- Déroulement de l’intervention labiale

Début de l’intervention

L’intervention débute par le dessin de l’incision : il est nécessaire de repérer les points :
– a, le milieu du seuil narinaire du côté sain ;
– b, le sommet inférieur du philtrum du côté sain : a b = H : la hauteur de référence de la lèvre
à reconstituer ;
– c, le sommet de l’arc de Cupidon ;
– b’ symétrique de b par rapport à c, le point où disparaît le limbus du grand fragment.

Le seuil narinaire S est mesuré du côté sain ; l’expérience montre que S est égal à bc, soit le
demi-arc de Cupidon.
Les points a1 et a2 sont alors dessinés. a1b1 représente H’ qui sera reporté sur l’axe horizontal
du carton de Malek.H mesuré au compas est ensuite reporté sur les axes 120 ou 150° à partir
de l’extrémité gauche de H’.
La valeur de X est ainsi déterminée : si X est inférieur ou égal à 3 mm nous choisissons la
technique du simple Z. Si X est supérieur à 6 mm celle de double Z s’impose ; entre ces deux
mesures, il est souvent nécessaire de choisir un angle de 150° et de dessiner l’incision
inférieure du grand fragment faisant un angle de 90° avec a1b1 (fig 38, 48).

Infiltration

Celle de la lèvre et de la muqueuse nasale amorce le décollement de la périphérie du cartilage

alaire inférieur et de la muqueuse de la cloison.

Incision de la lèvre externe

Elle est franche, prenant toute l’épaisseur cutanée et musculaire. La lame est perçue par
l’index situé sous la muqueuse ; celle-ci est respectée par l’incision. L’incision de la lèvre
rouge réalise en bas un verrou muqueux.
L’incision du vestibule est prolongée loin en dehors ; une contreincision de la muqueuse
labiale est alors pratiquée en avant de l’orifice de Sténon. La muqueuse labiale est décollée du
plan musculaire dans la partie haute du vestibule et au niveau de la partie la plus interne de la
lèvre. Les muscles sont ruginés du maxillaire en extrapériosté.
Le périoste est incisé au bord externe du sinus piriforme et la muqueuse nasale du palais
primaire est alors décollée.
Le faisceau supérieur du muscle orbiculaire est repéré et libéré sur 5 à 7 mm. L’extrémité
inférieure du muscle nasal est alors retrouvée et sera soigneusement suturée au surtout fibreux
de la berge interne

Incision de la partie interne de la lèvre

Elle est prolongée en haut et en arrière par l’incision de la muqueuse nasale à la jonction
vomer-muqueuse palatine, permettant ainsi la reconstruction du plan nasal du palais primaire.
Le vestibule est incisé et la muqueuse libérée du plan musculaire. Le plan musculaire de la
berge interne est alors libéré en extra périosté jusqu’au bord inférieur du sinus piriforme.

Cartilage alaire

Il est libéré au niveau de sa crus mésiale en même temps que le pied de cloison.

Suture

Elle commence par le plan nasal du palais primaire, elle est menée d’arrière en avant.
Le muscle nasal est suturé au fil non résorbable au niveau du seuil narinaire. Ces points
musculaires creusent le sillon périalaire.
Le faisceau supérieur de l’orbiculaire est alors suturé à son homologue du côté sain.
Il est souhaitable de fermer le vestibule par une suture au fil résorbable de dehors en dedans.
Un lambeau muqueux prélevé sur la berge externe vient recouvrir le plan nasal du palais
primaire auniveau de la fente. Il évite la migration de la fibromuqueuse alvéolaire.
La suture labiale est poursuivie alors en trois plans de haut en bas.
L’alignement rouge-blanc nécessite souvent loupes ou microscope. La peau est suturée au fil
non résorbable 6/0 ou 7/0.
La lèvre rouge est alors incisée à la demande, le bord libre de l’orbiculaire soigneusement
suturé.
Un bourdonnet est passé au niveau des cartilages alaires, le dôme reposé en bonne position.

Suites postopératoires

L’alimentation est reprise à la 24e heure au biberon, en général lorsqu’il n’y a pas eu de geste
sur le palais, les fils sont retirés parfois sous anesthésie générale au 5e jour et le bourdonnet
du nez est retiré en consultation le 10e jour.

B- Déroulement de l’intervention palatine : Technique de Veau,Wardill et

Kilner

Incision du bord interne du voile :

Située à la jonction visible de la muqueuse nasale et de la muqueuse palatine plus claire, elle
est poursuivie en arrière jusqu’au sommet de chaque hémiluette. Un cut back à l’extrémité du
pilier postérieur est réalisé permettant, lors de la suture, de placer la luette à la face inférieure
du voile. Il est inutile et même nuisible de prolonger l’incision trop en arrière sur les piliers ;
cette manoeuvre, autrefois proposée, bride et gêne la mobilité et surtout l’ascension du voile
du palais.

Fibromuqueuse palatine

Elle est décollée de la lame horizontale du palatin, le pédicule palatin antérieur est
individualisé et libéré au crochet de Trélat.

Rupture du crochet de l’aile interne de la ptérygoïde

Elle favorise la mobilisation du péristaphylin interne et relâche les tractions sur la ligne
médiane.

Libération du muscle péristaphylin

La libération du muscle péristaphylin interne au bord postérieur des lames et sa rotation, en

arrière et en dedans, comme dans la technique de la véloplastie intravélaire. Les muscles sont
décollés en haut de la muqueuse nasale, en bas de la muqueuse buccale, en avant désinsérés
du bord postérieur des lames. La rotation du plan musculaire est alors facilitée. Lorsque l’on
n’effectue pas la migration de la fibromuqueuse, une courte incision au niveau du bord interne
du crochet de la ptérygoïde permet la rupture de celui-ci et de relâcher quelque peu la traction
des muscles péristaphylins.

Sutures

Suture du plan nasal

Elle est réalisée d’avant en arrière jusqu’au pilier postérieur.

Suture du plan musculaire

Elle est réalisée elle aussi d’avant en arrière par des points de Blair-Donati.

Suture du plan antérieur

Elle est réalisée d’arrière en avant de la luette jusqu’au point le plus antérieur de la
fibromuqueuse.
L’utilisation d’une colle biologique, à base de fibrine, favorise la fixation du voile et diminue
le saignement ; son utilisation est actuellement discutée, étant donné l’origine sanguine, bien
que chauffée, de cette colle. Elle diminuerait la fréquence des saignements postopératoires.
L’alimentation de l’enfant est reprise à la cuillère le lendemain de l’intervention, au biberon 3
semaines plus tard.
 VII- Complications

- Hémorragies
- Cpl bronchopulmonqires
- Torticolis post op
- Les echec
- Lachage des sutures

VIII-Variantes techniques :

Certaines équipes en France proposent des protocoles thérapeutiques différents :

- Par la technique chirurgicale choisie que ce soit pour la réparation de la lèvre ou du
palais.
- Par le calendrier opératoire, la réparation labiale pouvant être réalisée dés la
naissance ou seulement à l’âge de 3 mois, le palais étant fermé entre 6 et 9 mois après
la naissance.
- Par le choix de la succession des interventions, dans le protocole classique, la lèvre
est fermée en premier le palais ensuite, dans le protocole dit « inversé » (décrit par le
Dr René Malek) la fermeture du voile est réalisée en tout premier, la lèvre quelques
mois plus tard. Enfin certaines équipes privilégient un seul temps opératoire associant
la réparation de la lèvre et le palais.
Il faut savoir que tous ces protocoles permettent d’obtenir de bons résultats fonctionnels et
esthétiques. Le choix d’un protocole thérapeutique dépend des habitudes et des possibilités
locales, chacun souhaitant privilégier au départ un des aspects du traitement.

A- Pour fente labiale :

1- Bec de lièvre bilat

Le problème étant la reconstruction du prémaxillaire; du prolabium et du bord labial

On utilise la technique de SKoog:

• Incision transversale à la base de la columelle n’atteignant pas la berge opposée de

façon à ne pas compromettre la vascularisation du bourgeon médian
• Complétée par un triangle à sommet inf qui est placée en rotation à la base de la
columelle
• Incision découpant un lambeau rectangulaire à base médiane qui sera engagé dans une
incision horizontale de la berge ext pour l’allonger
• Raccordement des plans muqueux; musculaires qui est suturé au prolabium
• On préconise parfois une orthopédie post opératoire

2- Utilisation des plasties en Z

Elle impose un triangle équilatéral inférieur, elle rend impossible la fermeture en un temps des
deux côtés et impose la cure chirurgicale de la fente labiale en deux temps séparés d’au moins
2 mois.
La règle est alors de débuter dans les formes asymétriques par le côté le moins atteint de
manière à obtenir une hauteur de référence ; la qualité de la suture du faisceau supérieur de
l’orbiculaire, et la suture du muscle nasal au niveau de la base de la crus mésiale du cartilage
inférieur, semblent importantes pour reconstituer une ébauche de columelle.
Celle-ci s’allonge généralement en cours de croissance et évite d’avoir recours trop
précocement aux procédés d’allongement secondaire

3- Méthode de Talmant

Celle-ci reconstruit, dans le même temps, lèvre et columelle.

 B- Fentes vélaire :

1- Technique de Dorrance :

Décrite par l’auteur en 1946, elle repose sur le principe du push-back de la fibromuqueuse
palatine et du périoste attenant permettant ainsi le rapprochement et la suture des différents
plans des berges de la fente. Après infiltration, l’incision au bistouri lame 15 ou faucille
contourne la tubérosité maxillaire, longe à distance la crête alvéolaire tout en respectant la
muqueuse maxillaire puis se porte en avant puis en dedans pour rejoindre l’incision
controlatérale en arrière du foramen incisif. Cette incision est superficielle en arrière pour
respecter le pédicule palatin postérieur. Elle s’approfondit ensuite pour permettre l’incision du
périoste. Celui-ci est ruginé vers l’arrière jusqu’à la fente puis latéralement afin de libérer
parfois totalement l’artère palatine de son foramen. En dehors, le crochet interne de
l’apophyse ptérygoïde sera fracturé (libération du tensor veli palatini). La dissection latérale et
postérieure est poursuivie tantque la tension sur les berges de la fente semble trop importante.
Le bord libre de la fente sera également incisé jusqu’à la pointe des deux hémiluettes et
disséqué. Le bord libre du palais dur est repéré et la muqueuse nasale décollée soigneusement
a retro. La suture est réalisée avec un fil résorbable 5/0. Elle débute par le plan muqueux nasal
jusqu’à la pointe de la luette. Le plan musculaire nécessite rarement plus de trois points. Le
plan muqueux buccal peut alors être réalisé d’arrière en avant.
Certains auteurs réalisent :
– une incision de décharge latérale afin de libérer plus encore les tensions ;
– des points latéraux ;
– des points transpalatins en U de contention du lambeau.
La zone osseuse antérieure dénudée s’épithélialise en quelques jours, la pression de la langue
permet une réapplication sans problème du lambeau.

2- Méthode de Furlow (1978)

Elle consiste en une double plastie en Z opposé : l’une sur le plan nasal, l’autre sur le plan
oral
Le muscle élévateur du voile de chaque côté est incorporé sur le lambeau postérieur : l’un est
incorporé au plan nasal, l’autre au plan buccal. Ils sont réorientés de la position
antérosupérieure en une position transverse et sont superposés sur la ligne médiane. Le
diaphragme vélaire est ainsi reconstitué dans la partie postérieure du voile avec un recul
obtenu grâce à la plastie en Z.
Cette technique peut paraître séduisante dans les fentes postérieures ou étroites, elle est
beaucoup plus difficile dans les fentes très larges. Elle ne peut pratiquement pas être effectuée
avant l’âge de 1 an.
 3- Véloplastie intravélaire

Elle semble être la plus anatomique des réparations les muscles élévateurs et tenseurs du voile
sont disséqués à partir d’une incision du bord interne du voile du palais, libérés de la
muqueuse nasale et de la muqueuse palatine, désinsérés du bord postérieur des lames. La
rotation de l’élévateur peut être obtenue et reconstitue le diaphragme.

Les muqueuses sont attirées en arrière et le recul vélaire est alors important.
Il peut être recommandé de s’aider, dans la dissection, de loupes et de microscope, ce qui
permet un meilleur décollement des muqueuses du plan musculaire. Ce type d’intervention est
en général pratiqué vers l’âge de 1 an. La rupture du crochet de l’aile interne de la ptérygoïde
est obtenue par une incision courte de la fibromuqueuse en regard de celle-ci.
Cette technique n’utilise pas la migration de la fibromuqueuse palatine.

4- Technique des lambeaux asymétriques de Chamcholle

Elle consiste en la réalisation de deux lambeaux de tailles différentes dont la rotation interne
décalée permet leur maintien en place. Cette technique est surtout utilisée pour la fermeture
des fentes vélopalatines étendues.

5- Suture simple

Elle est indiquée notamment lorsque le fente est étroite avec un voile de longueur suffisante
(pas de nécessité de push-back). L’incision se fait le long des berges de la fente avec
dissection des différents plans.
Suture selon les mêmes techniques avec éventuellement un trait de refend muqueux latéral en
cas de tension trop importante.
 6- Méthode de San Venero Rosselli

Elle consiste à inciser le bord libre de la fente en se prolongeant vers les piliers postérieurs.
Deux incisions latérales permettent le décollement des plans muqueux et musculaires.
Fracture des crochets ptérygoïdiens. Section du pilier postérieur au niveau de son tiers
supérieur et suture l’un à l’autre sur la ligne médiane se prolongeant en avant par la suture du
plan nasal. Les sutures du plan musculaire et du plan buccal sont réalisées à l’identique.
L’intérêt de cette technique est l’absence de zone cruentée antérieure et surtout une véritable
pharyngoplastie (recul du voile).

7- Cas particulier des fentes sous-muqueuses

La technique qui sera retenue dépend de la nécessité de recul du voile (push-back/technique

de Dorrance). Dans le cas contraire, une simple incision médiane le long de la fente avec
réfection du plan musculaire puis muqueux buccal peut suffire.