Cancers du sinus piriforme

I- INTRODUCTION

Les cancers du sinus piriforme sont des cancers de mauvais pronostic.

Cette gravité est due en partie à la fréquence et à l'importance de l'envahissement

ganglionnaire.

Le traitement classique reposait sur l'association d'un geste chirurgical à la radiothérapie.

Actuellement, la place de la chimiothérapie est discutée

II- Rappel de l'anatomie des sinus piriformes

L'hypopharynx est la partie du pharynx qui enveloppe le larynx car se trouvant latéralement et
en arrière du larynx.

Il s'étend du niveau du bord supérieur de l'os hyoïde et du repli pharyngo épiglottique en haut
au rebord inférieur du cartilage cricoïde en bas. C'est-à-dire de la troisième à la sixième
vertèbre cervicale.

Il se compose des sinus piriformes latéralement, de la région rétro-crico-aryténoïdienne et de

la paroi postérieure en arrière.

Les sinus piriformes ou gouttières pharyngo laryngées comprennent deux parties :

 une partie membraneuse supérieure largement ouverte en arrière et dont les rapports
sont surtout membraneux (membrane hyo-thyroïdienne). Cette zone est proche en
avant de la loge hyo-thyro-épiglottique. L'exploration endoscopique en est facile ;

 une partie cartilagineuse inférieure enserrée entre l'aile thyroïdienne en dehors, les
cartilages aryténoïde et cricoïde en dedans. Cette partie ne se déplisse que très peu lors
de la phonation. Ce segment cartilagineux va en se rétrécissant de haut en bas et de
dehors en dedans pour rejoindre la bouche oesophagienne.

Classiquement on décrit au sinus piriforme :

- une paroi externe,

- une paroi interne limitée en haut par le bord libre du repli ary-épiglottique : elle correspond
au mur pharyngolaryngé des cliniciens,
- un angle antérieur formé par la réunion en avant des deux parois du sinus piriforme,
- un fond qui est encastré entre les muscles crico-thyroïdien en dehors et crico-aryténoïdien
latéral en dedans.
La muqueuse du sinus piriforme est innervée sur le plan sensitif dans sa quasi-totalité par le
nerf laryngé supérieur.
Les sinus piriformes sont drainés par un riche réseau lymphatique formant un lacis sous-
muqueux serré et dense.

Les troncs collecteurs drainent ces lymphatiques vers les groupes ganglionnaires cervicaux
essentiellement aux ganglions jugulaires interne sous-digastrique et sus-omo hyoïdien.

III- Epidémiologie – étiologie

Les études épidémiologiques portant exclusivement sur les cancers du sinus piriforme sont
rares. Elles sont le plus souvent incluses dans des études plus générales portant sur les cancers
pharyngés ou les cancers de l'hypopharynx sans précision topographique

Répartition mondiale des cancers de l'hypopharynx

Les taux d'incidence des cancers laryngés et hypopharyngés sont présentés par sous-
localisation pour la population masculine exclusivement, les taux féminins pour ces cancers
étant très bas.

Les taux les plus élevés chez l'homme sont observés en France et en Inde. Après ces deux
pays vient en troisième position la population étrangère

Parmi les cancers hypopharyngés, les cancers du sinus piriforme sont les plus fréquents et les
taux les plus élevés sont observés dans les pays où l'incidence globale des cancers de
l'hypopharynx est la plus forte : France, Inde (Bombay).

Il y a 159 localisations à la région rétrocricoaryténoïdienne (50,1 %) 85 au sinus piriforme

(26,5 %) et 73 au niveau de la paroi postérieure (23,4 %). Cette prépondérance de localisation
rétrocricoaryténoïdienne est également retrouvée à Bagdad, à Tunis ainsi qu'en Nouvelle-
Zélande. En Angleterre, la fréquence des cancers du sinus piriforme varie selon les comtés de
38 % à 55 % des cancers de l'hypopharynx

Sexe

La répartition selon le sexe en France montre une écrasante prépondérance d'hommes (98 %) :

Âge de survenue

Le cancer du sinus piriforme commence a être constaté entre 35 et 39 ans.

Des cas très jeunes sont rapportés.

L'âge moyen dans la plupart des séries oscille entre 55 et 59 ans.

Etiologie des cancers du sinus piriforme : rôle de l'alcool et du tabac

Des corrélations positives statistiquement significatives sont observées entre la consommation

d'alcool par tête d'habitant et le cancer du sinus piriforme
 IV- Anatomie pathologique

Aspects macroscopiques de la tumeur

Les cancers se présentent sous deux aspects différents qui ont chacun leurs modalités
d'extension.

Forme ulcéro-infiltrante (90 % des cancers)

En fonction du point de départ (partie membraneuse ou cartilagineuse) et de la plus ou moins

grande résistance à l'envahissement des structures rencontrées par la tumeur, les modalités
d'extension varieront

Forme superficielle dite en nappe

Elle représente 10,7 % des cas de cancers du sinus piriforme

À l'opposé de la forme précédente, ce carcinome revêt un aspect tout différent : aspect rouge
dépoli ou granité de la muqueuse sans infiltration décelable à la palpation ; parfois même
difficile à distinguer d'une muqueuse inflammatoire.

Cette forme se développe en surface, sans atteinte des tissus profonds, pouvant se propager à
distance et s'associer à une lésion ulcéro-infiltrante et à des zones plus ou moins étendues de
dysplasie et de leucoplasie.

Cette forme constitue une véritable maladie de la muqueuse et pose des problèmes très
fréquents de qualité de résection chirurgicale expliquant les récidives à la paroi postérieure de
l'hypopharynx, à distance du foyer principal et les localisations étagées associées
(oropharyngées et oesophagiennes).

Aspects histologiques

Les sinus piriformes sont normalement revêtus sur toute leur surface d'un épithélium
malpighien

Carcinome malpighien

Il représente la forme histologique la plus commune. (95 %).

Ces carcinomes malpighiens sont pour la plupart bien différenciés.

On observe aussi parfois des carcinomes moyennement ou peu différenciés, cette forme est
surtout rencontrée dans les carcinomes superficiels ou en nappe

Carcinome à stroma sarcomatoïde

Cliniquement l'aspect macroscopique est évocateur : il s'agit d'une lésion bien circonscrite
bosselée et pédiculée dont le point d'implantation peut être minime.

Au plan microscopique, les cellules tumorales ont perdu leur organisation épithéliale et sont
désagrégées, elles sont fusiformes, monstrueuses, dispersées à la façon d'un sarcome
fibroblastique ou musculaire

Carcinome indifférencié de type nasopharyngé (UCNT)

L'aspect microscopique est celui d'éléments épithéliomateux imbriqués avec un stroma

lymphoïde abondant. Il s'agit d'une tumeur rare au niveau du sinus piriforme (2/364) alors
qu'on la rencontre avec une certaine fréquence au niveau du nasopharynx

Kératose villeuse maligne

Il s'agit d'une variante du carcinome malpighien, de très faible fréquence

La prolifération tumorale est hyperdifférenciée, épaisse, kératosique et peu infiltrante.

Son diagnostic histologique est difficile imposant des biopsies profondes.

Autres types de tumeurs

Ils peuvent se rencontrer avec une fréquence très faible : lymphomes malins non hodgkiniens
carcinome mucoépidermoïde : mélanome malin :; carcinome squameux basaloïde ;
synovialosarcome ; adénocarcinome, carcinome adénoïde kystique

Modalités d'extension de la tumeur du sinus piriforme

Les modalités d'extension dépendent d'une part, du point de départ de la tumeur et d'autre
part, de la plus ou moins grande résistance à l'envahissement des structures rencontrées.

Dans certains cas, la destruction muqueuse est faible alors que l'envahissement profond
intramural est important. Le point de départ de la tumeur peut se faire en trois endroits

la paroi interne du sinus piriforme : l'extension se fait prioritairement vers le larynx,

réalisant le cancer du mur pharyngolaryngé dont il est parfois difficile de déterminer l'origine
pharyngée ou laryngée ;

l'angle antérieur du sinus piriforme, point de départ très fréquent dont l'extension se fait
vers les deux parois ;

la paroi externe du sinus piriforme. L'extension se fait en avant vers l'angle antérieur et le
repli pharyngoépiglottique, en arrière vers la paroi postérieure de l'hypopharynx en haut vers
la paroi latérale de l'oropharynx en dehors vers le cartilage thyroïde et au-delà vers les tissus
mous du cou.

Les cancers du sinus piriforme sont assez rarement observés à un stade précoce, on les
observe habituellement lorsque l'angle antérieur et les deux parois externe et interne sont
envahies.
L'extension des cancers du sinus piriforme peut encore se faire en haut vers la base de la
langue le pilier postérieur de l'amygdale et en bas vers la bouche oesophagienne. Ces
extensions hautes à l'oropharynx sont retrouvées dans 34 %

les extensions hautes contre-indiquent souvent une pharyngolaryngectomie totale et

l'extension à la bouche oesophagienne impose une pharyngolaryngectomie totale circulaire.

Extension lymphatique

Une atteinte de la partie la plus basse de l'hypopharynx entraînera un envahissement des

ganglions de la chaîne récurrentielle.

Les formes avec atteinte ganglionnaire bilatérale s'expliquent : soit en cas de lésion médiane
ou paramédiane, soit par l'envahissement de la loge pré épiglottique, soit par contiguïté grâce
aux ganglions de la paroi pharyngée postérieure. Ce riche réseau lymphatique explique le
pourcentage élevé de ganglions palpables et de ganglions histologiquement envahis

L'envahissement ganglionnaire controlatéral histologique atteindrait 10 à 20 % des cas.

L'étude de l'envahissement histologique des aires ganglionnaires tire son intérêt de sa valeur
pronostique

Envahissement métastatique

Les cancers du sinus piriforme sont les cancers ayant le plus de métastase après les cancers du
nasopharynx. Cette dissémination hématologique s'explique par la très forte lymphophilie.
Elle se fait principalement aux poumons, aux os et au foie

V- Données cliniques

Symptômes

La plupart des patients porteurs d'un cancer du sinus piriforme ont comme premiers
symptômes une odynophagie, une gêne ou un mal de gorge unilatéral.

Ces symptômes très communs conduisent volontiers le généraliste consulté à prescrire des
antibiotiques et des anti-inflammatoires qui améliorent la symptomatologie ce qui entraînera
un retard au diagnostic.

Puis apparaîtront une dysphagie pour les aliments solides, des douleurs pharyngées
unilatérales avec irradiation dans l'oreille homolatérale, une dysphonie, une dyspnée, des
crachats hémoptoïques.

Il est également fréquent que le premier symptôme amenant à consulter soit la découverte
fortuite par le patient d'une tuméfaction cervicale (20 à 30 % des cas selon les études).
Quant à l'amaigrissement, l'hypersialorrhée, une odeur nécrotique de l'haleine ce sont des
signes plus tardifs qui peuvent amener à consulter un malade négligeant.

Examen clinique de la lésion en consultation

Après l'examen de la cavité buccale et de l'oropharynx, seront examinées les structures

pharyngolaryngées.

La laryngoscopie indirecte au miroir : Cet examen doit se faire en respiration normale,

saccadée et en phonation. La partie basse et l'angle antérieur du sinus piriforme sont toujours
mieux examinés le malade étant debout et le praticien assis, on peut s'aider en faisant tourner
la tête vers le côté sain et en faisant varier la position du miroir pour comparer les deux sinus
piriformes.

Le diagnostic de tumeur du sinus piriforme ainsi que l'analyse de l'extension tumorale en haut
vers le carrefour des trois replis, la vallécule, le pilier postérieur sont en général faciles. De
même les extensions en dehors vers la paroi pharyngée latérale, en dedans vers la margelle et
l'endolarynx sont également faciles à mettre en évidence sauf si la tumeur est très
volumineuse.

Dans les tumeurs limitées il faudra apprécier le sinus piriforme atteint par rapport au côté
normal : une mauvaise ouverture du sinus en phonation, la présence de stase salivaire d'un
seul côté, un discret épaississement des replis, une rigidité de la paroi latérale sont des
éléments de valeur imposant une endoscopie.

On appréciera avec attention la mobilité de la corde vocale et de l'aryténoïde. L'existence

d'une fixité de la corde et de l'aryténoïde contre-indique toute chirurgie partielle.

Cet examen au miroir sera complété lors de la consultation par un examen au nasofibroscope.

La palpation du larynx complétera l'examen ; la découverte d'une anomalie témoigne d'une

tumeur déjà évoluée par exemple un comblement douloureux de la membrane
thyrohyoïdienne, une douleur à la palpation du cartilage thyroïde, une impossibilité à
accrocher le bord postérieur du cartilage thyroïde.

Examen clinique des aires ganglionnaires

Tous les groupes et toutes les chaînes cervicales doivent être palpés avec la plus grande
attention des deux côtés du cou. L'examen doit relever le siège, la dimension, le nombre de
ganglions existants. La fixité par rapport aux plans profonds, à l'axe vasculaire et à la peau.

Cette fixité du ganglion qui était un élément entrant dans la classification n'est plus retenue
aujourd'hui. Le résultat de cet examen sera consigné sur un schéma. Le siège le plus souvent
atteint est le siège sous-digastrique.

La présence d'un ganglion controlatéral cliniquement palpable est faible. .

Bilan clinique local : examen endoscopique

L'examen endoscopique est indispensable pour préciser au mieux les extensions tumorales,
rechercher une deuxième localisation et permettre la biopsie. Cet examen sera réalisé sous
anesthésie générale. Un bon relâchement du patient nécessitera une curarisation.

Le tube rigide le plus adapté à l'examen est l'hypopharyngoscope de Robert, il permet un

examen parfait du larynx, des sinus piriformes, de la région rétrocricoaryténoïdienne, de la
paroi postérieure et de la bouche oesophagienne. On s'aidera d'optiques.

L'oesophage sera examiné sur toute sa hauteur avec un tube rigide à la recherche d'une
deuxième localisation, on s'aidera d'une optique ; l'insufflation est très utile pour déplisser
correctement la muqueuse oesophagienne. Toute anomalie muqueuse oesophagienne doit être
biopsiée. Certains auteurs complètent l'examen par la réalisation de coloration au bleu de
toluidine. Une exploration trachéobronchique sera également réalisée.

Cet examen endoscopique est irremplaçable pour découvrir une lésion limitée du versant
interne ou de l'angle antérieur cachée par un repli de muqueuse de même qu'une lésion
minime de la paroi externe soupçonnée seulement à l'examen au miroir devant une mauvaise
ouverture ou une stase salivaire.

Il est toujours complété par la palpation de la base de la langue, de la paroi pharyngée, des
vallécules.

Tous les éléments de cet examen seront consignés sur un schéma daté permettant de
distinguer plusieurs formes selon le siège et le volume.

Le bilan local clinique et endoscopique permet de retrouver parfois un deuxième cancer

simultané. La fréquence de ces deuxièmes cancers est diversement appréciée

VI- Formes anatomocliniques des cancers du sinus piriforme

En fonction du siège, des extensions et du volume de la tumeur, on distingue différentes
tumeurs.

A- Tumeurs limitées à une partie du sinus piriforme

1- Cancer de l'angle antérieur

Presque toujours dès le premier examen la lésion déborde déjà sur les deux parois adjacentes,
c'est essentiellement une forme ulcéreuse et infiltrante ;

Cliniquement c'est l'aspect d'un sinus piriforme dont l'angle antérieur s'ouvre mal et qui paraît
comblé par un bourrelet d'oedème.

Dans les formes très peu évoluées, le larynx est encore normal et mobile.
Rapidement cette lésion s'étend vers la paroi externe et la partie basse du versant interne.

2- Cancer du versant interne

Le point de départ siège à la partie basse du repli aryépiglottique

La lésion est plus ulcéreuse et infiltrante que bourgeonnante.

Rapidement, elle infiltre en dedans à travers le repli vers la bande ventriculaire, elle s'étend en
avant pour mordre sur l'angle antérieur et aussi elle fuse en arrière et en bas vers la région
rétrocricoïdienne.

Cliniquement, au miroir on ne voit que la limite supérieure infiltrant le repli avec diminution
précoce de la mobilité laryngée.

3- Cancer du versant externe

Il s'agit d'une forme fréquente. La lésion est soit infiltrante, soit bourgeonnante, beaucoup plus
rarement ulcérée.

Cliniquement la lésion surplombe le sinus piriforme dont le fond est libre, l'hémilarynx est
normal. L'essentiel est d'apprécier la distance entre la tumeur et l'angle antérieur du sinus
piriforme

L'extension se fait dans quatre directions : en avant, vers le repli pharyngoépiglottique, en

haut vers le pilier postérieur, en arrière vers la paroi postérieure, en dehors les tumeurs
peuvent envahir le cartilage thyroïde et fuser vers les espaces celluleux du cou.

B- Tumeurs atteignant le sinus piriforme en totalité

Ce sont les formes les plus fréquentes ; elles atteignent à la fois l'angle antérieur et les deux
versants sans que l'on puisse préciser le point de départ. Il y a plusieurs aspects dans ces
formes totales.

*Les formes totales intéressent toute la hauteur du sinus : ce sont les formes les plus
sévères.

Cliniquement il s'agit d'une vaste ulcération entourée d'une bordure bourgeonnante ou

infiltrante qui masque en partie l'ulcération. L'hémilarynx est fixé.

*Les formes totales peuvent être localisées à l'étage membraneux c'est-à-dire supérieur
du sinus piriforme

Souvent la tumeur a un aspect bourgeonnant atteignant le carrefour et débordant sur la

partie haute des deux versants. Ces formes sont accessibles soit à une irradiation, soit à
une chirurgie encore fonctionnelle.
 *Les formes totales basses ce sont des formes respectant l'étage membraneux,
développées entre le cartilage thyroïde et le cartilage cricoïde. Ce sont des formes ulcérées
ou infiltrantes

Cliniquement l'examen au miroir peut ne pas montrer de tumeur mais le larynx est bloqué
avec présence d'une stase salivaire dans un sinus piriforme qui ne s'ouvre pas. Il est utile
de faire boire un peu d'eau pour dégager la salive et de refaire l'examen le malade étant
debout. Ces cancers diffusent vite vers l'endolarynx et plus lentement vers la bouche
oesophagienne.

C- Formes étendues

Les tumeurs dépassant le sinus piriforme sont très fréquentes ; elles peuvent s'étendre à
l'épiglotte, aux vallécules, à la base de la langue à la partie basse du pilier postérieur de
l'amygdale à l'endolarynx, à la paroi postérieure, à la région rétrocricoïdienne et enfin à la
bouche oesophagienne.

Vers le dehors ces tumeurs envahissent le cartilage thyroïde, la glande thyroïde, les muscles
pré laryngés.

Une invasion de la loge pré épiglottique, alors qu'à l'endoscopie la muqueuse du larynx
apparaît normale.

Plus bas, l'extension antérieure vers la bande ventriculaire se produit par luxation du cartilage
aryténoïde. Un excellent signe d'invasion du larynx consiste à démontrer un espace
anormalement grand entre la partie postérieure de l'aile thyroïdienne et l'aryténoïde

*Extension extrapharyngée et extralaryngée

Celle-ci concerne en général les tumeurs du sinus piriforme à la partie supérieure du sinus
piriforme, elle s'accompagne d'une rupture de la membrane hyothyroïdienne avec extension
directe dans la musculature prélaryngée.

À l'étage inférieur, elle s'accompagne en général d'une destruction de l'aile thyroïdienne. À un

stade de plus, l'extension se fait vers l'axe carotidien.

*Extension inférieure à l'oesophage

Elle n'est pas toujours facile à mettre en évidence

L'extension inférieure peut également se faire dans la gouttière trachéooesophagienne, avec

atteinte possible de la glande thyroïde.

*Extension au mur pharyngé postérieur

L'imagerie permet de préciser si l'atteinte est limitée à la muqueuse ou si elle concerne les
espaces rétropharyngé ou périvertébraux.
 VII- Classification TNM
UICC TNM Classification des tumeurs malignes. Genève : UICC, 1979

La classification actuellement utilisée est celle de l'UICC 1979 qui définit trois régions à
l'hypopharynx : le sinus piriforme, la région rétrocricoïdienne, la paroi pharyngée postérieure.

← Le T :
← T0 : pas de signe de tumeur primitive ;
← T1 : tumeur limitée à une seule localisation ;
← T2 : tumeur s'étendant à une localisation ou à une région adjacente sans
fixation de l'hémilarynx ;
← T3 : tumeur s'étendant à une localisation ou à une région adjacente avec
fixation de l'hémilarynx ;
← T4 : tumeur s'étendant à l'os, aux cartilages et aux parties molles ;
← Tx : on ne dispose pas des conditions minimales requises pour classer la
tumeur primitive.
←
← Le N : UICC
← N0 : pas de signe d'envahissement ganglionnaire régional ;
← N1 : 1 ganglion homolatéral ≤ 3 cm ;
← N2
← A : 1 ganglion homolatéral > 3 cm < 6 cm ;
← B : 1 ou plusieurs ganglions du même côté > 3 cm < 6 cm ;
← C : 1 ou plusieurs ganglions controlatéraux ou bilatéraux > 3 cm < 6 cm
← N3 : 1 ou plusieurs ganglions > 6 cm ;
← Nx : on ne dispose pas des conditions minimales requises pour classer les
ganglions lymphatiques régionaux.
←
← Le M :
← M0 : aucun signe de métastase à distance ;
← M1 : présence de métastases à distance ;
← Mx : on ne dispose pas des conditions minimales requises pour apprécier la
présence de métastases à distance.
←
← Groupement par stades :
← stade I : T1 N0 M0 ;
← stade II : T2 N0 M0 ;
← stade III : T3 N0-T1 T2 T3 N1 M0 ;
← stade IV : T4 N0 N1 ; tous T N2 N3 M0 ; tous T, tous N, M1.

Au stade post-thérapeutique

Suivi post-thérapeutique
Les différents types d'intervention sur le pharyngolarynx doivent être connus car ils
engendrent des modifications d'imagerie qui ne doivent être confondues avec les
modifications pathologiques

. La radiothérapie entraîne des modifications importantes. Celles-ci débutent immédiatement

après la fin de la radiothérapie, et sont maximales dans les 3 mois qui suivent. Celles-ci
peuvent durer jusqu'à 1 an après la fin du traitement. Il existe d'abord une inflammation au
niveau de la muqueuse qui est responsable d'un épaississement avec prise de contraste plus ou
moins linéaire. L'oedème des différentes structures s'accompagne d'un épaississement des
murs pharyngolaryngés et d'un rétrécissement de calibre de la filière aérique et de
l'hypopharynx. La graisse sous-cutanée est infiltrée (augmentation de densité en scanner). Les
prises de contraste post-radiothérapiques ne doivent pas être confondues avec les récidives
tumorales. Il est donc important de disposer d'un scanner de référence pour la suite de la
surveillance. Celui-ci doit être pratiqué 3 à 6 mois après la fin de la radiothérapie.

Récidives

Celles-ci sont suspectées sur la réapparition d'une prise de contraste ou sur l'apparition d'une
lésion faisant effet de masse. L'apparition d'adénopathies est évidemment suspecte, et peut
représenter à elle seule le signe d'une récidive.

Complications

Les chondronécroses des cartilages laryngés sont facilement identifiées en scanner : on note
l'apparition d'éléments nécrosés hypodenses s'accompagnant de prises de contraste diffuses et
intenses. Ces nécroses surviennent le plus souvent chez des patients réirradiés pour récidive.
La nécrose s'accompagne donc souvent d'une récidive tumorale. Il n'est pas possible en
imagerie de faire la différence entre les éléments infectieux et inflammatoires, et tumoraux,
car tous prennent le contraste. Les fistules sont détectées en radiographie conventionnelle
après ingestion de produit radio-opaque (gastrograffine ou baryte

VIII-Méthodes thérapeutiques
A- Traitement chirurgical

Nous envisagerons :

- La pharyngolaryngectomie totale classique ;

- Les interventions « partielles » où l'on respecte tout ou partie du larynx ;
- La pharyngolaryngectomie totale circulaire.

Points communs aux interventions

L'incision d'André part de la pointe mastoïdienne, descend à la face externe du sterno-cléido-

mastoïdien (SCM) à mi-distance du bord antérieur et du bord postérieur, puis elle se recourbe,
sans angle au niveau sus-claviculaire pour atteindre la ligne médiane à 1 ou 2 cm au-dessus du
manubrium sternal. Elle peut remonter ensuite sur la région cervicale controlatérale plus ou
moins haut, parfois jusqu'à la mastoïde (réalisant l'incision en U de Hautant)
Temps ganglionnaire

La lésion est strictement unilatérale : le curage cervical homolatéral complet sauf groupe
sous-maxillaire est de mise ; classiquement il sera radical sacrifiant le SCM, la jugulaire
interne (JI) et le nerf spinal (XI) en cas de ganglion palpable ≥ 2,5 cm ; mais il pourra être
conservateur du SCM, de la JI et du XI si il n'y a pas de ganglion ou si celui-ci a une taille < à
2,5 cm.

Sauf extensions particulières ou constatation clinique, il n'est pas utile d'évider la région sous-
mento-maxillaire, en revanche toutes les autres chaînes doivent être réséquées. On peut être
conduit à préserver la branche externe du XI de façon à limiter les séquelles scapulaires de
l'évidement radical.

La lésion est paramédiane, médiane ou bilatérale et bien sûr si les adénopathies sont
bilatérales : on commencera du côté le moins atteint en réalisant un évidement complet
conservateur, puis du côté homolatéral on réalisera un évidement complet radical. Il est en
effet indispensable de garder une jugulaire interne au moins d'un côté. La technique de
l'évidement bilatéral radical en deux temps n'est plus guère utilisée aujourd'hui.

Quant à l'évidement récurrentiel, si certains le font systématiquement d'autres le réservent au

cas où la lésion intéresse la partie basse du sinus piriforme et la bouche oesophagienne.

Différentes interventions

Pharyngolaryngectomie totale (PLT)

Ce terme consacré par l'usage est imparfait il s'agit en fait d'une pharyngectomie partielle
associée à une laryngectomie totale. Du côté malade, le pharynx est largement sacrifié à
bonne distance des lésions en débordant s'il le faut au-delà des limites du sinus piriforme, du
côté sain, en revanche le pharynx est conservé afin de permettre la reconstitution immédiate
d'un conduit digestif.

Le pharynx est fermé en un plan muqueux simple en faisant des points extra muqueux au fil
résorbable 00 ou 000. Ces points seront réalisés tous les 5 à 6 mm les uns des autres. Ce plan
muqueux pourra être doublé d'un deuxième plan musculaire.

De plus, avant la fermeture muqueuse on pourra mettre en place une prothèse phonatoire de
façon à permettre une restauration vocale plus rapide. Cette mise en place d'une prothèse
nécessite que le sacrifice muqueux pharyngé ne soit pas important car alors on majore le
risque de sténose postopératoire.

La reprise de la déglutition par la bouche se fera vers les 8 e-10 e jours.

La survenue d'un pharyngostome n'est pas un accident rare (de 5 à 10 % selon les séries) ; le
plus souvent ce pharyngostome cicatrise spontanément par des soins locaux mais une fois sur
quatre il nécessite un geste chirurgical

Pharyngectomie partielle latérale (opération de Trotter)

Elle s'adresse à des petites tumeurs de la paroi externe du sinus piriforme respectant l'angle
antérieur du sinus.

Cette intervention comprend quatre temps.

Le premier temps est la section cartilagineuse :

* section médiane de l'os hyoïde ;

* section des muscles sus-hyoïdiens homolatéraux ;
*section paramédiane verticale de l'aile thyroïdienne après avoir incisé le périchondre au bord
postérieur du cartilage et l'avoir ruginé d'arrière en avant ; désarticulation cricothyroïdienne.

Le deuxième temps est l'ouverture du pharynx : elle peut se faire de deux manières selon
le siège même de la tumeur :

 soit pharyngotomie latérale verticale à travers le constricteur inférieur. Cette voie est
barrée par le nerf laryngé supérieur qu'il faut récliner en haut.

 soit pharyngotomie haute horizontale paramédiane au-dessus de l'os hyoïde.

On pénètre dans le pharynx au-dessus du repli pharyngo épiglottique au bord latéral de

l'épiglotte.

Le troisième temps est le temps d'exérèse de la lésion. Cette exérèse comporte l'ablation en
monobloc, de la tumeur et de l'aile thyroïdienne : on s'assure que la tumeur n'atteint pas
l'angle antérieur dans ce cas il faudrait empiéter sur l'hémilarynx correspondant. Des contrôles
histologiques extemporanés seront demandés.

Le quatrième temps est le temps de fermeture du pharynx par rapprochement et suture de

la muqueuse et de la musculeuse de la paroi latérale au plan périchondral antérieur. Cette
suture se fait après avoir mis la SNO en place.

Hémipharyngolaryngectomie

Cette technique est indiquée pour les tumeurs de l'étage membraneux du versant interne et de
l'angle antérieur du sinus piriforme pouvant ou non s'étendre à la paroi externe.

L'exérèse comprend trois temps.

Le premier temps est la section des structures cartilagineuses (cf op de Trotter).

Le deuxième temps est l'ouverture du pharynx :

 soit pharyngotomie latérale verticale ;

 soit pharyngotomie haute horizontale, déjà décrite ;
 soit ouverture paramédiane du larynx de bas en haut en débutant au niveau de la
membrane cricothyroïdienne.

Le troisième temps est l'exérèse de la tumeur. Il se différencie de l'intervention précédente

par l'importance de l'exérèse au niveau du larynx :
  soit hémilaryngectomie supracricoïdienne conservant en avant l'auvent cartilagineux
thyroïdien ; strictement médiane en arrière entre les deux aryténoïdes emportant donc
tout l'hémilarynx y compris l'aryténoïde ;

 soit hémilaryngectomie partielle (opération d'Alonso) : conservant l'auvent

cartilagineux, la corde vocale, le muscle thyroaryténoïdien interne, l'aryténoïde ou une
portion de l'aryténoïde ; emportant la bande ventriculaire.

Le choix entre l'une ou l'autre exérèse sera décidé soit lors du bilan préopératoire, soit même
lors de l'intervention elle-même : en fonction des constatations macroscopique et histologique
extemporanées. Plus la tumeur évolue vers l'aryténoïde plus l'hémilaryngectomie doit être
totale.

Selon l'importance de l'exérèse on commencera à mettre un bouchon sur la canule vers le 4e-
6e jour et on essaiera de décanuler le patient vers le 8e-10e jour, parfois l'existence d'un
oedème retarde cette décanulation.

Quant à la déglutition par les voies naturelles : on commencera à faire des essais de
déglutition en cas de pharyngectomie externe vers le 8e-10e jour ; en cas
d'hémipharyngolaryngectomie ces essais seront débutés au 15e jour, on les réalisera avec des
aliments mous et lisses (crème, fromage blanc) et jamais avec des liquides.

Pharyngolaryngectomie totale circulaire (PLTC)

La préparation du pharyngolarynx est semblable, initialement, à celle réalisée au cours des

PLT. Elle en diffère ensuite dans la mesure où il ne faut pas effectuer de section des
constricteurs ni de section du périchondre thyroïdien. En effet, l'axe pharyngolaryngé doit être
largement décollé de l'aponévrose prévertébrale et mobilisé. Il existe à ce niveau un plan qui
permet de réaliser ce décollement au doigt depuis l'oesophage cervical jusqu'au cavum.
L'ouverture pharyngée se fait également au niveau des vallécules et l'exérèse muqueuse sera
circulaire en contrôlant visuellement le pôle supérieur de la tumeur.

L'oesophage cervical est ensuite sectionné à distance du pôle inférieur de la tumeur en même
temps que l'on complète la section trachéale. Quand il existe un doute sur l'extension
inférieure de la tumeur, il est possible d'ouvrir la muqueuse pharyngée en zone non tumorale
pour avoir un bon contrôle avant la section inférieure. Un évidement récurrentiel uni ou
bilatéral ainsi que la thyroïde sont emportés avec la pièce opératoire.

De nombreuses méthodes de reconstruction de l'axe digestif après PLTC ont été décrites :

 Le lambeau deltopectoral dont la fiabilité est incertaine et dont l'utilisation est grevée
d'un nombre élevé de sténoses n'est plus utilisé isolément pour la reconstruction des
PLTC.

 Les lambeaux myocutanés thoraciques (LMC) (grand dorsal, grand pectoral) sont
beaucoup plus fiables et peuvent être tubulisés pour reconstruire l'axe pharyngé. Dans
ces cas, ils permettent une reconstruction en un temps et ont l'avantage de réaliser une
protection carotidienne
  Les autres greffons libres (lambeau antébrachial radial, greffon colique libre) ne
sont plus guère utilisés. Les reconstructions par estomac tubulisé ou greffon colique
pédiculé s'adressent aux tumeurs dont l'extension rend une oesophagectomie
carcinologiquement nécessaire.

Chirurgie après radiothérapie

La chirurgie après radiothérapie ne pose pas de problème de technique hormis que les tissus
sont plus hémorragiques ou scléreux. Il n'est guère possible d'envisager une
hémipharyngolaryngectomie après irradiation. En revanche, une pharyngectomie externe est
réalisable tout comme une pharyngolaryngectomie totale. Par sécurité vis-à-vis de l'axe
carotidien et pour protéger les sutures pharyngées, il est recommandé aujourd'hui de mettre en
place un lambeau musculaire de grand pectoral.

B- Traitement endoscopique des lésions du sinus piriforme

Il n'a pas de place hormis dans deux circonstances.

De première intention en cas de très petite tumeur d'un repli chez des patients atteints d'une
autre affection grave avancée.

En chirurgie de rattrapage lorsqu'aucune autre thérapeutique n'est possible, on peut tenter un

traitement palliatif par laser.

C- Radiothérapie

La radiothérapie transcutanée des cancers du sinus piriforme peut être utilisée :

 soit à titre exclusive ;
 soit à titre postopératoire ;
 soit à titre postchimiothérapique dans le cadre d'un protocole de conservation d'organe.

Doses délivrées

Spécifiée selon les recommandations de l'ICRU, la dose prescrite est :

 70 Gy sur la tumeur primitive, à raison de cinq séances de 2 Gy par semaine

(fractionnement-étalement classique) en cas d'irradiation exclusive. Les ganglions
inclus dans le volume-cible de la tumeur primitive reçoivent la même dose. La dose
délivrée aux ganglions cervicaux inférieurs et spinaux sera fonction du statut clinique.
En cas de N0, la dose prescrite sera de 50 Gy, en étalement-fractionnement classique.
En cas de ganglions palpables, une surimpression de 15 Gy sera effectuée, les
ganglions envahis recevant ainsi une dose totale de 65 Gy ;

 en cas d'irradiation postchimiothérapique, après régression complète, et dans le cadre

d'un protocole de conservation d'organe, les doses prescrites sont identiques à celles
délivrées pour une irradiation exclusive. Les volumes-cibles sont adaptés aux sites
initialement envahis et non aux sites résiduels après la chimiothérapie

 les doses prescrites en cas d'irradiation post-opératoire doivent tenir compte :

 du type d'intervention, chirurgie partielle ou totale ;
  des modalités de la reconstruction après pharyngolaryngectomie totale circulaire ;
 des constatations peropératoires du chirurgien ;
 de l'analyse histologique de la pièce opératoire et des ganglions.

 En cas de résection suffisante et sans atteinte ganglionnaire ou d'atteinte ganglionnaire

sans rupture capsulaire, la dose prescrite est de 50 Gy, en fractionnement-étalement
classique, sur le lit tumoral et les aires ganglionnaires cervicales.

 En cas de résection insuffisante, la dose prescrite sera de 65 Gy sur le lit tumoral.

 En cas de résection suffisante mais avec un envahissement ganglionnaire avec rupture

capsulaire, après avoir délivré une dose de 50 Gy sur le lit tumoral et l'ensemble des
aires ganglionnaires cervicales, une surimpression de 15 Gy est effectuée sur les
ganglions en rupture capsulaire.

Dans tous les cas, cette irradiation postopératoire doit être débutée dans les délais les plus
brefs, tout retard conduisant à une perte de probabilité de contrôle local.

D- Chimiothérapie

La chimiothérapie (CT) a été utilisée à plusieurs stades de l'évolution de la maladie et dans un

certain nombre de circonstances.

Chimiothérapie d'entretien ou adjuvante

Son but était d'éradiquer la maladie résiduelle microscopique après traitement locorégional.
Elle devait diminuer les récidives locorégionales ainsi que les métastases secondaires. Cette
modalité thérapeutique se heurtait à un inconvénient majeur : elle est tardive après la chirurgie
et la radiothérapie. Les essais réalisés n'ont jamais montré son efficacité.

Chimiothérapie des récidives et des métastases

L'action des drogues sera difficile sur une récidive car la vascularisation de ce territoire a été
très remaniée par les exérèses et la radiothérapie. La chimiothérapie en cas de récidive n'a
qu'un but palliatif, on ne la proposera qu'en cas de demande pressante du patient. Parmi les
drogues utilisées, le méthotrexate est le traitement à privilégier à la dose d’une injection
hebdomadaire de 40 à 60 mg/m2 en injection intramusculaire (IM) ou intraveineuse (IV) car,
à cette dose, la toxicité est acceptable et des réponses allant de 16 à 58 % ont été rapportées.

Souvent après une efficacité certaine au début, l'effet bénéfique s'atténue au bout de 3 à 4
mois. Le relais peut être pris par la bléomycine, le cisplatine, le 5FU ou une
polychimiothérapie.

Chimiothérapie d'induction ou néoadjuvante

La justification de l'utilisation d'une chimiothérapie première dans les tumeurs avancées est
qu'il est préférable d'utiliser la chimiothérapie avant tout traitement car la vascularisation est
intacte et les drogues pourront pénétrer correctement dans la tumeur.

Depuis 1987 le protocole Al-Sarraf s'est imposé. Il comporte trois cycles de 5 jours espacés de
15 jours de repos associant en IV CDDP 100 mg/m2 à j1 et 5FU à 1 000 mg/m2 à j1, j2, j3,
j4, j5. L'utilisation de médication antiémétisante est indispensable : le Kytril® ou le
Zophren® sont très utiles. Ce traitement nécessite un strict respect des contre-indications
(insuffisance rénale et affections cardiaques).

Ce protocole de CT apporte des régressions complètes sur la tumeur dans 20 à 54 % des cas et
moins souvent sur les ganglions.

Les publications rapportant le rôle de l'association du CDDP et du 5FU apportèrent d'abord

des arguments sur l'utilité de la CT qui améliore le pronostic, ce d'autant que la réponse
tumorale a été plus importante

Cette amélioration s'explique par la réduction des récidives locales alors que le taux des
métastases n'a pas été influencé par la CT. Puis, l'existence de pièces de
pharyngolaryngectomie totale stérilisées a conduit certains à proposer en cas de régression
clinique et radiologique complète de renoncer à l'acte chirurgical au profit d'un traitement non
mutilant par la radiothérapie.
Cette proposition de conservation laryngée a été rapportée pour la première fois par Jacobs

Il convient d'insister encore sur les suites difficiles en cas d'échec de la chimiothérapie
d'induction suivie d'irradiation : les pharyngostomes sont très fréquents 39 % et 50 % et le
contrôle local n'est obtenu que dans 53 % des PLT de rattrapage alors qu'il est obtenu dans 86
% des LT

Décision thérapeutique

Elle sera prise en équipe pluridisciplinaire en tenant compte d'une part, des critères liés à la
tumeur et à son extension ganglionnaire et d'autre part, de l'état du patient :

 l'âge sera à considérer tant pour poser l'indication d'une chirurgie partielle que d'une
pharyngolaryngectomie totale ou d'une circulaire ; on saura se souvenir que les sujets
les plus jeunes sont souvent les plus atteints sur le plan général et les plus dénutris.
L'âge ne doit pas être un facteur limitant à une chirurgie totale ;

 Il est classique de contre-indiquer la chirurgie partielle chez les insuffisants

respiratoires ;
l'état cardiovasculaire est un élément important à prendre en considération surtout si l'on
envisage une chimiothérapie d'induction. Des antécédents d'infarctus, un angor, une
athéromatose prononcée sont une contre-indication à la CT ;

Le choix dans les T1 T2 N0 N1 entre la chirurgie partielle ou la radiothérapie exclusive

penchera en faveur de la RTE si la lésion est superficielle, mal limitée, s'il s'agit d'un
carcinome peu différencié et si le malade est N0. En défaveur de la RTE : elle constitue un
handicap en cas d'apparition d'une deuxième localisation.

Le geste ganglionnaire sera homolatéral seulement si la lésion est latéralisée.

La dose délivrée en postopératoire sur les aires ganglionnaires homolatérales dépend des
données anatomopathologiques.
Résultats : la survie

La plupart des auteurs retrouvent une survie globale à 3 ans proche de 45 % et à 5 ans de 30
% lorsque le traitement (PLT + RTE) peut être appliqué.

La survie de la radiothérapie exclusive n'est pas encourageante lorsqu'on prend l'ensemble des
patients.
En revanche, les T1-T2 traités par radiothérapie exclusive ont une survie à 3 et 5 ans de 42 %
et 35 % alors que les T3-T4 ont une survie à 9 % et 5 %

La survie des PLT circulaires varie à 5 ans de 18 à 32 %. Les protocoles de chimiothérapie de

« préservation d'organe » suivie de radiothérapie sont trop récents pour avoir des séries
importantes avec un recul suffisant