Cancer de l’hypopharynx

I- Introduction

Les cancers de l’hypopharynx conservent, malgré les progrès de l’imagerie, de la chirurgie et de

la radiothérapie et l’arrivée de chimiothérapies efficaces, un très mauvais pronostic

Ils surviennent le plus souvent chez des patients présentant des comorbidités importantes, sont
diagnostiqués à un stade avancé et ont une agressivité locale et ganglionnaire importante.

Ils sont par ailleurs dotés d’un fort potentiel métastatique viscéral.

Leur traitement nécessite une approche pluridisciplinaire

Les traitements à visée curative associent pratiquement toujours la chirurgie et la radiothérapie.

Quand un geste chirurgical est réalisable, il consiste le plus souvent en une chirurgie mutilante
impliquant une laryngectomie totale.

La chimiothérapie, si elle n’a pas permis d’améliorer la survie, permet toutefois d’envisager dans
des cas sélectionnés des stratégies permettant de préserver le larynx.

Si ce type d’approche a permis des progrès notables en termes de qualité, le pronostic global reste
sombre du fait de la fréquence des métastases à distance des deuxièmes cancers et des décès par
pathologie intercurrente.

II- Anatomie

HYPOPHARYNX

L’hypopharynx est interposé entre l’oropharynx et l’œsophage cervical s’étendant du niveau de

l’os hyoïde, en haut, au sphincter supérieur de l’oesophage en regard de la 6e vertèbre cervicale,
en bas.

Il est situé en arrière du larynx qu’il circonscrit partiellement de chaque côté.

L’hypopharynx est divisé en une paroi pharyngée postérieure, les deux sinus piriformes et la
région rétrocricoïdienne
Les sinus piriformes, en forme de cône inversé, sont constitués d’un angle antérieur, d’une face
latérale plaquée contre l’aile thyroïdienne et d’une face médiane en contact direct avec le fût
laryngé.

Les deux faces du sinus piriforme se rejoignent en bas au niveau du fond du sinus piriforme.

En haut, l’hypopharynx s’ouvre sur le larynx dont il est séparé par la margelle laryngée.

On décrit au sinus piriforme une partie supérieure ou étage membraneux répondant au dehors à la
membrane thyrohyoïdienne et un étage inférieur ou cartilagineux répondant au dehors à l’aile
thyroïdienne.

La membrane thyrohyoïdienne est traversée par la branche interne du nerf laryngé supérieur qui
s’anastomose vers le haut avec les fibres sensitives du nerf d’Arnold remontant vers le conduit
auditif externe au niveau du ganglion jugulaire. Cette contiguïté nerveuse explique l’otalgie
fréquemment rencontrée lors de l’évolution des cancers du sinus piriforme.

La région rétrocricoïdienne est en rapport avec la face postérieure des deux cartilages aryténoïdes
et du chaton cricoïdien. Elle se termine vers le bas au niveau de la jonction pharyngo-
oesophagienne ou bouche de Killian.

La paroi pharyngée postérieure tapisse le rachis cervical depuis le niveau de l’os hyoïde en haut à
la 6e vertèbre cervicale en bas. Elle est séparée de l’axe vertébral par l’espace rétropharyngé.

La paroi postérieure se continue latéralement avec les faces latérales de chaque sinus piriforme.
La branche terminale du nerf récurrent traverse les fibres des muscles cricopharyngés et
cricoïdiens postérieurs. Ce nerf moteur innerve l’hypopharynx et la bouche de l’oesophage
permettant, après laryngectomie totale, la rééducation par la voie oesophagienne.

DRAINAGE LYMPHATIQUE

L’hypopharynx est richement vascularisé d’un point de vue lymphatique. Le drainage se fait
préférentiellement vers les ganglions de la chaîne jugulaire au niveau II (ou sous-digastrique), au
niveau III (ou sus-omohyoïdien) ou au niveau IV (ou sousomohyoïdien).

Au-delà, le drainage se fait vers la chaîne spinale (niveau V).

Si le drainage vers le haut vers le niveau I (sousmentonnier et sous-mandibulaire) est rare, en

revanche, les tumeurs de la partie inférieure de l’hypopharynx se drainent volontiers vers les
ganglions situés le long des nerfs récurrents et de la région paratrachéale (niveau VI).

Si la plupart du temps le drainage lymphatique se fait de façon « logique » (niveau II puis III puis
IV), il peut arriver qu’un ou deux niveaux soient shuntés, amenant à la situation d’un niveau
envahi alors que les niveaux supérieurs ne le sont pas (situation appelée en langue anglaise skip
metastases).
III- Épidémiologie

ÉPIDÉMIOLOGIE DESCRIPTIVE

L’incidence des cancers de l’hypopharynx est nettement plus élevée chez les hommes (95 % des
cas). Mais celle des femmes augmente toutefois progressivement du fait d’un tabagisme
croissant.

Il faut toutefois signaler l’incidence particulière des cancers de la région rétrocricoïdienne

survenant dans près d’un tiers des cas chez la femme dans les pays anglo-saxons, et qui ne sont
pas en rapport avec l’alcoolotabagisme habituellement retrouvé pour les cancers
hypopharyngés.

L’incidence annuelle est évaluée à 1 pour 100 000 habitants, ce qui correspond à 8-10 % des
cancers des voies aérodigestives supérieures.

Ces cancers surviennent habituellement durant la seconde partie de la vie avec un pic entre 50 et
60 ans

Parallèlement à la relative féminisation de cette pathologie, on assiste progressivement à un

rajeunissement de la population, très certainement du fait d’un tabagisme de plus en plus précoce
dans la vie.

Les cancers de l’hypopharynx sont plus fréquents dans les populations à faible niveau
socioéconomique et faible niveau d’éducation.

Les cancers de l’hypopharynx sont essentiellement associés à la consommation excessive de

tabac et d’alcool.

Il s’agit, comme pour l’ensemble des carcinomes épidermoïdes des voies aérodigestives
supérieures

Le syndrome de Plummer-Vinson ou de Kelly-Patterson associe une dyskinésie pharyngo-

oesophagienne et une anémie ferriprive. Il est impliqué dans la genèse des cancers
rétrocricoïdiens survenant dans les pays anglo-saxons.

Le sinus piriforme est la localisation la plus fréquente des cancers hypopharyngés représentant
plus de 85 % des localisations

Plusieurs publications ont montré le rôle de la consommation d’opium en Iran dans la survenue
des cancers de l’oesophage et du larynx

Human papilloma virus (HPV) :

Le rôle du virus HPV est maintenant reconnu dans la cancérogenèse des carcinomes
épidermoïdes des VADS. La fréquence des infections virales à HPV ne cesse d’augmenter et est
actuellement estimée à 6 % dans la population générale. Les virus HPV de la famille des
papovavirus sont des virus à ADN avec un tropisme spécifique pour les épithéliums squameux.
Actuellement, plus de 120 types d’HPV différents ont été isolés. Il existe des types à faible risque
comme HPV 6 et 11 qui induisent une prolifération bénigne de l’épithélium type papillome ou
condylome. Il existe également des types d’HPV à haut risque oncogéniques : HPV 16, 18, 31,
33, 35 associés aux cancers du col de l’utérus.

Les types 16 et 18 peuvent transformer les cellules épithéliales dérivées, à la fois, du tractus
génital et des VADS.

Ce potentiel de transformation est essentiellement lié aux fonctions de deux oncoprotéines virales
E6 et E7 capables d’inactiver deux protéines suppresseur de tumeurs, p53 et pRb. L’expression
des HPV à haut risque E6 et E7 entraîne la prolifération cellulaire, la perte de régulation du cycle
cellulaire, l’altération de la différenciation cellulaire, l’augmentation de la fréquence des
mutations spontanées ou induites par des mutagènes ainsi qu’une instabilité chromosomique.

L’infection par un HPV haut risque est nécessaire mais insuffisante dans le développement d’un
cancer de l’utérus.

Dans les cancers des VADS, l’HPV joue un rôle pathogène. Il est essentiel pour montrer le rôle
causal d’HPV dans la genèse d’une tumeur de trouver le génome de HPV dans la tumeur minorité
sont les HPV 31, 33 et 35.

Dans les cancers de l’oropharynx, l’ADN viral a été localisé dans le noyau de la cellule où il est
fréquemment intégré et actif au plan transcriptionnel.

Il existe de nombreuses copies d’HPV dans le noyau cellulaire des lésions in situ, des lésions
invasives ou métastatiques mais il n’y en a pas dans les tissus adjacents à la tumeur. Ces
constations indiquent que l’infection HPV est spécifique du noyau de la cellule tumorale et
qu’elle précède la progression histopathologique de la tumeur. Ces observations ne sont pas
constatées dans les autres localisations des VADS ; ainsi pour les tumeurs de la langue, cette
relation causale n’a pas été mise en évidence.

Les amygdales apparaissent particulièrement sensibles à cette transformation par le virus ; il

n’existe actuellement pas d’explication sur cette spécificité anatomique.

Le mécanisme d’inactivation de p53 et pRb est différent pour les tumeurs HPV+ et HPV_.

Les patients atteints d’un cancer des VADS HPV+ sont en moyenne plus jeune de cinq ans par
rapport aux patients HPV_. La majorité des tumeurs HPV+ sont observées au niveau des
amygdales linguales et palatines. En revanche, le sexe ratio est le même et la distribution des
tumeurs en fonction du stade TNM semble identique.

Les patients atteints d’un cancer ORL HPV+ sont plus souvent non fumeurs et non alcooliques.
Plusieurs études ont rapporté une relation inverse entre le statut HPV et l’intoxication alcoolique
La séropositivité à la protéine du HPV 16 augmente le risque de tumeur des VADS de deux à
trois fois.

Le pronostic des patients atteints d’un cancer des VADS HPV+ est significativement meilleur
que celui des patients HPV_. Les tumeurs HPV+ ont une meilleure réponse apoptique à la
chimiothérapie et à la radiothérapie que les tumeurs HPV_.

IV- Anatomie pathologique et classification

MACROSCOPIE

Le sinus piriforme est la localisation la plus fréquente des cancers hypopharyngés représentant
plus de 85 % des localisations

La plupart des tumeurs sont ulcéro-infiltrantes volontiers surinfectées.

Les limites tumorales sont rarement nettes ; la coexistence, à la périphérie, de lésions

leucoérythroplasiques n’est pas rare.

MICROSCOPIE

Dans l’immense majorité des cas, il s’agit de carcinomes épidermoïdes plus ou moins
différenciés.

Beaucoup plus rares sont les cancers développés au niveau de glandes salivaires accessoires ou
de tumeurs mésenchymateuses.

Une particularité des tumeurs pharyngées est leur propension à l’extension sous muqueuse
parfois à distance des limites d’exérèse macroscopique. Ce risque justifie une irradiation
postopératoire quasi systématique.

VOIES D’EXTENSION :

Les cancers de la paroi médiane du sinus piriforme peuvent s’étendre :

- superficiellement vers la margelle (repli aryépiglottique, aryténoïde)

- en profondeur vers le mur pharyngolaryngé et vers l’articulation cricoaryténoïdienne, l’espace
paraglottique et l’espace préépiglottique expliquant les troubles de mobilité de la corde vocale.
L’extension vers le nerf laryngé récurrent explique également cette fixité laryngée

Les tumeurs de la paroi externe s’étendent fréquemment vers l’aile thyroïdienne et, à travers elle,
vers le lobe thyroïdien homolatéral
Les cancers de la région rétrocricoïdienne envahissent : les muscles cricoaryténoïdiens
postérieurs, le cricoïde et le cartilage aryténoïde et le fond de chaque sinus piriforme, parfois
envahissement circulaire

Les cancers de la paroi pharyngée postérieure sont souvent ulcérés et infiltrants. Ils peuvent
s’étendre de manière superficielle et également en sous-muqueux pour atteindre l’ensemble de la
région pharyngée postérieure depuis le nasopharynx jusqu’à l’œsophage cervical. L’extension
postérieure en profondeur se fait vers les muscles prévertébraux et l’espace rétropharyngé.
L’extension aux vertèbres cervicales est plus rare. Les cancers de la paroi pharyngée postérieure
peuvent s’étendre également de chaque côté vers les sinus piriformes.

Les métastases à distance sont particulièrement fréquentes au cours de l’évolution des cancers de
l’hypopharynx. Lorsque les autopsies étaient réalisées, leur fréquence était évaluée à 50 % des
cas. Comme dans les autres localisations des voies aérodigestives supérieures, les patients
présentant des maladies évoluées localement ou au niveau ganglionnaire ont un risque plus élevé
de métastases à distance (surtout au niveau du poumon, suivi par le foie, l’os et le cerveau).

CLASSIFICATION

Classification de la tumeur primitive

-- T1s : carcinome in situ.

– T1 : tumeur limitée à une seule localisation de l’hypopharynx d’au maximum 2 cm dans son
plus grand diamètre.

– T2 : tumeur s’étendant à plus d’une localisation de l’hypopharynx ou d’une région adjacente,

ou tumeur mesurant plus de 2 cm et moins de 4 cm dans son plus grand diamètre, sans fixation de
l’hypopharynx.

– T3 : tumeur de plus de 4 cm dans son plus grand diamètre ou avec fixation de l’hémilarynx.

– T4 : tumeur s’étendant aux structures voisines, à savoir le cartilage thyroïde, le cricoïde,

l’artère carotide, les tissus mous du cou, les muscles prévertébraux et/ou l’oesophage.

Classification de l’éventuelle extension ganglionnaire

– N0 : pas de signe d’atteinte des ganglions lymphatiques régionaux.

– N1 : métastase dans un seul ganglion lymphatique homolatéral d’au maximum 3 cm dans son
plus grand diamètre.

– N2 : métastase unique dans un seul ganglion lymphatique homolatéral de plus de 3 cm et d’au

maximum 6 cm dans son plus grand diamètre ou métastases ganglionnaires homolatérales
multiples toutes d’au maximum 6 cm dans leur plus grand diamètre.
– N2a : métastase dans un seul ganglion lymphatique de plus de 3 cm mais d’au maximum 6 cm
dans son plus grand diamètre.
– N2b : métastases homolatérales multiples toutes d’au maximum 6 cm dans leur plus grand
diamètre.
– N2c : métastases bilatérales ou controlatérales d’au maximum 6 cm de plus grand diamètre.

– N3 : métastase dans un ganglion lymphatique de plus de 6 cm dans son plus grand diamètre.
Remarque : les ganglions médians sont considérés comme homolatéraux.

Classification de l’éventuelle diffusion métastatique viscérale

– M0 pas de signe de métastase (s) à distance.

– M1 présence de métastase (s) à distance.

Regroupement par stades

– Stade 0 : Tis -N0-M0.

– Stade I : T1-N0-M0.
– Stade II : T2-N0-M0.
– Stade III : T3-N0-M0 ; T1, T2, T3-N1-M0.
– Stade IVa : T1, T2, T3-N2-M0 ; T4a-N0, N1, N2-M0.
– Stade IVb : tous T-N3-M0 ; T4b-tous N-M0.
-Stade IVc : tous T-tous N-M1.

V- Clinique

SYMPTOMATOLOGIE

Les patients présentant un cancer de l’hypopharynx rapportent souvent une histoire clinique de
gêne pharyngée, de dysphagie, d’otalgie « réflexe », de dysphonie ou de masse cervicale.

La dysphagie est le symptôme le plus fréquent. Au début, il s’agit d’une gêne pharyngée,
unilatérale ou d’une sensation de corps étranger.

Progressivement apparaît une dysphagie vraie d’abord pour les aliments solides puis pour les
aliments pâteux et enfin pour les liquides.

La dysphagie mécanique majeure témoigne d’une évolution tumorale vers la partie inférieure de
l’hypopharynx, vers la région rétro-crico-aryténoïdienne ou vers l’oesophage cervical.

L’odynophagie (otalgie « réflexe ») traduit l’atteinte de la branche interne du nerf laryngé

supérieur avec projection de l’influx nociceptif au niveau du ganglion jugulaire sous la base du
crâne vers le nerf auriculaire d’Arnold et fausse impression d’otalgie lors de la déglutition.
 La dysphonie est souvent associée à une extension antérieure laryngée ou interne vers le mur
pharyngolaryngé, plus rarement à une infiltration du nerf laryngé inférieur ou nerf récurrent.

La dyspnée est un signe d’évolution tumorale importante ; elle est liée à une infiltration du
larynx et au syndrome de masse qui en résulte. Plus rarement, il s’agit d’un envahissement
bilatéral des nerfs laryngés inférieurs.

La perte de poids est fréquente ; elle peut être la conséquence directe de la dysphagie. Elle est
aussi associée à la dénutrition chronique rencontrée chez ces patients du fait de leur habituelle
malnutrition et à leur consommation excessive d’alcool. L’évaluation de cette dénutrition doit
être effectuée rigoureusement car elle peut influer sur la décision thérapeutique.

L’extension ganglionnaire est fréquente et plus particulièrement dans la région sous-digastrique

et jugulocarotidienne moyenne (niveaux II et III).

EXAMEN CLINIQUE

L’ensemble des voies aérodigestives supérieures doit être examiné avec soin pour visualiser la
tumeur primitive et rechercher un possible deuxième cancer.

Il est également important d’évaluer l’état dentaire de ces patients.

L’examen clinique laryngoscopique est effectué systématiquement au miroir ou à l’endoscope

rigide (ou encore au nasofibroscope chez les patients qui présentent un réflexe nauséeux
incontrôlable malgré l’application d’anesthésiques locaux).

L’examen se fait pendant la respiration et pendant la phonation pour évaluer la mobilité

laryngée. Il est possible d’obtenir par ce simple examen les informations fiables sur le site et la
taille de la tumeur.

Toutefois, si les tumeurs de la paroi pharyngée postérieure et de la partie haute du sinus piriforme
sont faciles à visualiser, il peut être plus difficile de dépister une tumeur du fond des sinus
piriformes ou de la région rétro-crico-aryténoïdienne.

Il est alors important de prêter attention à quelques signes indirects : l’oedème, l’érythème, la
présence d’une stase salivaire dans les sinus piriformes.

Un tel aspect dans ce contexte doit inciter à poursuivre les investigations.

La palpation du cou est indispensable pour dépister la présence d’adénopathies. Au début de

l’évolution, elles sont dures, indolores, mobiles et bien individualisables. Leur localisation et leur
taille sont soigneusement notées. Ultérieurement, si l’évolution se poursuit, elles deviennent
fixées, douloureuses, mal limitées, voire peuvent devenir relativement dépressibles, traduisant la
présence de nécrose au sein du ganglion.

L’examen du cou peut également révéler les signes d’une extension directe extrapharyngée ou
vers la peau.
La mobilisation douloureuse du cartilage thyroïde évoque également son infiltration tumorale.

Examen endoscopique

L’examen endoscopique permet l’étude du pharynx, du larynx et de l’oesophage. Il est effectué

sous anesthésie générale, idéalement avec des endoscopes rigides et des optiques pour permettre
une analyse soigneuse de la muqueuse. C’est un outil indispensable dont les objectifs sont :

– l’évaluation de l’extension superficielle de la tumeur ;

– la réalisation des biopsies pour examen histopathologique ;
– l’analyse systématique de l’ensemble des voies aérodigestives supérieures et de l’oesophage à
la recherche d’une éventuelle seconde localisation synchrone.

IMAGERIE

Le scanner est actuellement l’examen le plus couramment pratiqué pour évaluer l’extension
initiale des cancers de l’hypopharynx

Il est également possible de réaliser des manoeuvres dynamiques (Valsalva et phonation) qui, en
ouvrant les sinus piriformes, améliorent l’analyse des structures pharyngolaryngées.

Le scanner précise l’extension locale et en profondeur, la taille de la tumeur.

Il étudie également l’extension ganglionnaire dans tous les territoires dont certains sont
cliniquement moins accessibles à la palpation (ganglions rétropharyngés, sous la base du crâne ou
dans le médiastin).

Le scanner doit être effectué entre le nasopharynx et le médiastin supérieur sans puis avec
injection de produit de contraste. Lorsque les tumeurs sont de petite taille, il est préférable de le
réaliser avant l’endoscopie et les biopsies pour éviter, du fait de la possible inflammation générée
par les traumatismes même minimes dus à l’endoscope, une mauvaise estimation de l’infiltration
de la tumeur, en particulier en profondeur.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) Cet examen est plus sensible pour détecter les
extensions minimes, en particulier vers le cartilage, mais le scanner semble plus spécifique.

Il existe une meilleure résolution spatiale de l’IRM pour montrer les détails des tissus mous.
Néanmoins, les artefacts liés à la mobilité (déglutition de l’hypopharynx) sont plus fréquents et
rendent cet examen plus complexe à pratiquer et donc son utilisation n’est pas systématique.

L’échographie est intéressante du fait de sa simplicité, de son faible coût et de son innocuité.
Elle est indiquée pour analyser l’extension cervicale. Elle est très utile pour le suivi et peut être
éventuellement combinée à l’aspiration à l’aiguille fine pour obtenir un examen cytologique. Elle
a comme principal inconvénient d’être un examen très opérateur-dépendant.
Tomographie par émission de positons (TEP-scan) pourrait avoir un rôle à jouer dans le bilan
initial ou le suivi de certains cancers de l’hypopharynx. Il pourrait être utile pour la détection de
métastases non décelées par l’examen clinique et l’imagerie en coupe quand se pose l’indication
d’un geste chirurgical lourd.

Il pourrait être également utilisé après des séquences de radiochimiothérapie pour la détection de
reliquats tumoraux.

VI- Traitement

A- But :

- augmenter la moyenne de survie des patients

- améliorer la qualité de vie des patients

B- Moyens

1- MODALITÉS CHIRURGICALES

a- Pharyngectomies partielles par voie externe

Différents types de pharyngectomies partielles existent pour réaliser l’exérèse des cancers de
l’hypopharynx. Il est alors possible de conserver une fonction pharyngée et laryngée satisfaisante,
voire normale.

L’évidement ganglionnaire est systématique, réalisant le premier temps opératoire.

Néanmoins, et en raison à la fois d’un contexte général relativement médiocre (en particulier pour
la fonction respiratoire) et d’un diagnostic souvent tardif, peu de patients sont accessibles à ces
pharyngectomies partielles.

Toutefois, quand ce type d’exérèse est possible, les taux de contrôles locaux sont élevés mais le
pronostic reste sombre du fait de la survenue des deuxièmes cancers, des métastases ou en raison
des maladies intercurrentes.

 Pharyngectomie partielle latérale de Trotter (fig. 6A)

À partir d’un abord cervical latéral, faisant suite au curage ganglionnaire, les deux tiers
postérieurs de l’aile thyroïdienne sont enlevés pour permettre un abord pharyngé.

La paroi externe du sinus piriforme est ensuite réséquée autour de la tumeur avec les muscles
thyrohyoïdiens.

La fermeture primaire est possible mais la reconstruction peut également être assurée par un
lambeau musculaire local.
Cette intervention est possible pour les tumeurs de petite taille de la paroi externe du sinus
piriforme.

 Hémi-laryngo-pharyngectomie supracricoïdienne André, Pinel, Laccourreye (fig.6B)

Toujours par un abord cervical latéral, une hémi-aile thyroïdienne droite et la moitié de l’os
hyoïde sont réséquées.

L’ensemble du sinus piriforme droit et de l’hémilarynx homolatéral au-dessus du plan du

cartilage cricoïde sont enlevés avec la tumeur.

Dans cette intervention sont enlevées avec la tumeur : la corde vocale, la bande ventriculaire, la
moitié de l’épiglotte et de l’espace préépiglottique.

La fermeture est assurée par mobilisation de la paroi pharyngée postérieure et suture muqueuse
par rapprochement vers le bord postérieur des muscles infrahyoïdiens.

Cette intervention est proposée dans les tumeurs limitées de la paroi externe du sinus piriforme,
sans trouble de la mobilité laryngée, et se situant au dessus du plan du bord supérieur du cartilage
cricoïde.

Le suivi postopératoire est important, en raison du risque de fausses routes et de

bronchopneumopathie de déglutition

Cette technique était proposéedans les tumeurs T2 avec contrôle local actuariel et contrôle
ganglionnaire actuariel à 5 ans de respectivement 96,6 et 93,7 %.

 Hémi-laryngo-pharyngectomie supraglottique (Fig. 6C)

Cette technique varie de la précédente par la conservation des deux cordes vocales. La partie
supérieure de l’aile thyroïdienne homolatérale à la tumeur est enlevée et l’hémilaryngectomie
passe au fond du ventricule de Morgagni emportant la bande ventriculaire et la moitié de
l’épiglotte.

La fermeture est assurée également par la suture des bords muqueux avec les muscles sous-
hyoïdiens qui réalisent ainsi un lambeau musculaire de couverture.

Cette intervention est proposée pour des petites tumeurs de la partie haute du sinus piriforme. Le
contrôle local est là encore important, apporté à 97,8 %.

 Pharyngectomie partielle postérieure

Le pharynx est ouvert en avant par une voie transhyoïdienne.

L’exposition hypopharyngée permet ainsi la résection d’une tumeur jusqu’au niveau du plan du
fascia prévertébral.

La reconstruction est assurée par un lambeau de peau ou par une cicatrisation spontanée. Cette
intervention est rarement effectuée ; elle est indiquée pour les tumeurs limitées de la partie haute
de la paroi pharyngée postérieure sans infiltration de l’aponévrose prévertébrale.

b- Chirurgie endoscopique

La chirurgie endoscopique au laser CO2 est proposée par certains

Ces techniques demandent une exposition parfaite du larynx et de l’hypopharynx pour permettre
une résection de la tumeur avec des marges chirurgicales satisfaisantes.

Celle-ci est réalisée à l’aide d’un microscope couplé à un laser CO2.

Les marges de résection doivent être au minimum de 5 mm pour les petites tumeurs et de 10 mm
pour les tumeurs plus volumineuses

La majorité des patients ont bénéficié d’une radiothérapie postopératoire.

Cette technique n’est pas largement répandue en raison des difficultés techniques qu’elle soulève

c- Chirurgie radicale

 Laryngectomie totale avec pharyngectomie partielle (Fig. 6E)

Malgré la place prise par la préservation laryngée, cette intervention reste encore effectuée de
manière régulière, en particulier pour les cancers très évolués du sinus piriforme.

Si cette chirurgie est mutilante puisque réséquant la totalité du larynx, elle permet d’obtenir un
contrôle local dans près de 85 % des cas

Un évidement ganglionnaire est systématiquement associé.

Cette intervention consiste en l’exérèse du larynx en totalité et d’une partie de l’hypopharynx
avec des marges chirurgicales au minimum de10 mm.

L’exérèse pharyngée est réalisée à la demande et autorise le plus souvent une fermeture par
rapprochement muqueux.

La trachéostomie est définitive. Des techniques de réhabilitation vocale le plus souvent par
prothèse phonatoire sont proposées en l’absence de contre-indication. Lorsque cette chirurgie est
effectuée après échec d’une radiothérapie, Il peut être associé un lambeau musculaire pour
protéger l’axe vasculaire et couvrir la suture muqueuse.

 Laryngectomie subtotale (Pearson)

Cette technique chirurgicale est plutôt proposée pour le traitement des cancers du larynx. Elle
peut néanmoins être proposée pour certains patients porteurs d’un carcinome épidermoïde du
sinus piriforme.

Les indications sont les tumeurs classées T2 ou T3 qui s’étendent au pôle inférieur du sinus
piriforme avec fixité de l’hémilarynx homolatéral.

Elle consiste en une résection large du larynx et de la totalité du sinus piriforme tumoral. Il est
confectionné un shunt phonatoire avec l’hémilarynx controlatéral restant

Cette technique nécessite une trachéostomie permanente qui reste un handicap majeur pour la
qualité de vie des patients et doit faire considérer cette technique en parallèle avec les stratégies
dites de préservation laryngée.

 Pharyngolaryngectomie totale circulaire

Cette intervention est proposée pour des tumeurs plus évoluées avec en particulier extension vers
la région rétro-crico-aryténoïdienne, la paroi pharyngée postérieure, ou vers l’oesophage cervical.
Elle nécessite donc une résection complète de l’hypopharynx incluant également le larynx entre
le plan de l’os hyoïde et les premiers anneaux trachéaux.

Il existe plusieurs techniques de reconstruction. Tout d’abord le lambeau de grand pectoral

tubulisé et suturé à la musculature prévertébrale.

Cette solution la plus simple est de moins en moins utilisée en raison des risques de sténose.

Le lambeau antébrachial libre combine les avantages d’un prélèvement rapide, d’un pédicule
vasculaire de large calibre et suffisamment long et d’une très bonne viabilité. Ce lambeau a de
meilleurs taux de succès dans les techniques de reconstruction avec microanastomose atteignant
plus de 95 %.

Le greffon jéjunal est une autre alternative également utilisée pour la reconstruction du pharynx
et de l’oesophage cervical. Il nécessite une laparotomie et l’obtention d’un long pédicule pour
garantir une anastomose vasculaire satisfaisante. La longueur idéale du jéjunum est de l’ordre de
8 cm. La morbidité et la mortalité sonté galement basses. La viabilité de ce greffon est
habituellement comprise entre 90 et 97 %.
 Oeso-pharyngo-laryngectomie totale

Cette intervention réalise une pharyngo laryngectomie totale circulaire et une oesophagectomie
totale. Elle est proposée pour des lésions qui infiltrent l’œsophage cervical. Il peut s’agir de
carcinome épidermoïde de l’hypopharynx étendu à ce niveau, ou à l’inverse un carcinome
épidermoïde de l’oesophage cervical qui s’étend à la partie basse de l’hypopharynx.

Ces tumeurs sont de très mauvais pronostic. Le but de la chirurgie est d’enlever en totalité le
larynx, l’hypopharynx et l’oesophage.

Il est nécessaire d’obtenir un remplacement digestif avec un taux de morbidité et de mortalité le

plus bas possible et une rapide reprise de l’alimentation.

La reconstruction de ce tractus digestif est obtenue par une gastroplastie ou par une transposition
de côlon dans le médiastin postérieur.

La technique le plus souvent utilisée est la reconstruction gastrique. Elle a comme avantage
d’être effectuée en un temps avec une seule anastomose. Elle permet une dissection des ganglions
paratrachéaux et l’estomac garde une très bonne vascularisation avec donc une cicatrisation
rapide.

Les inconvénients sont les régurgitations gastriques répétées, la nécessité d’un fractionnement de
l’alimentation et la morbidité est plus importante en raison de l’association d’une chirurgie par
laparotomie, d’une chirurgie cervicale et d’une dissection thoracique.

d- Évidement ganglionnaire

Il est de règle, avant chirurgie partielle ou radicale, de proposer un geste ganglionnaire radical ou
fonctionnel. Une telle attitude se justifie même devant un cou cliniquement N0 où il a été
rapporté des taux de métastase ganglionnaire occulte de 38 %.

Il est réalisé du côté de la tumeur. Un évidement ganglionnaire controlatéral est nécessaire

chaque fois que la lésion atteint ou dépasse la ligne médiane.

Le type d’évidement dépend de l’envahissement ganglionnaire et de l’imagerie.

– Devant un cou classé N0, un évidement fonctionnel sélectif peut être proposé emportant au
minimum les niveaux II à IV. S’il existe une extension haute vers l’oropharynx, le niveau Ib doit
également être évidé.

– Devant un cou N1, un évidement ganglionnaire des niveaux II à V doit être effectué puisque le
risque d’envahissement du niveau est supérieur à 10 %. De même une extension vers
l’oropharynx nécessite l’évidement du segment Ib.
– En cas de statut ganglionnaire N2a ou N2b, les niveaux Ib à V doivent être évidés. Le caractère
radical du curage et en particulier l’exérèse de la veine jugulaire interne dépend de la taille du
ganglion ou du contact entre le ganglion et celle-ci.

– En cas de cou classé N2c, il est nécessaire d’effectuer un évidement ganglionnaire bilatéral.
– Devant un cou classé N3, un évidement ganglionnaire radical est la règle.

Quel que soit le N, le niveau VI doit être évidé chaque fois que la tumeur atteint la jonction
pharyngo-oesophagienne. Le risque de ganglion rétropharyngé a été évalué à 9 %. Cette région
est systématiquement traitée dans les pharyngolaryngectomies totales circulaires ou lorsqu’il
existe une extension de la tumeur vers la paroi pharyngée postérieure. De même les ganglions
récurrentiels sont enlevés lors des pharyngo laryngectomies totales circulaires et plus
particulièrement en présence d’un carcinome de l’œsophage cervical.

2- RADIOTHÉRAPIE

L’hypopharynx est probablement une des localisations tumorales cervico-faciales où la

radiothérapie conventionnelle obtient les moins bons résultats.

La radiothérapie exclusive a été proposée essentiellement pour des tumeurs débutantes et en

particulier aux tumeurs exophytiques de l’étage membraneux de l’hypopharynx et y obtient de
très bons résultats. Si les résultats fonctionnels sont probablement meilleurs avec la radiothérapie
dans ces indications, il faut toutefois souligner qu’en cas d’échec, seule une chirurgie radicale
(avec laryngectomie totale) peut être proposée dans la plupart des cas.
Enfin en cas de petite tumeur avec adénopathie de volume notable, la réalisation d’un curage
premier est préférable.

Pour les tumeurs les plus évoluées, les résultats sont nettement moins bons, en termes de contrôle
local et de survie, que ceux de la chirurgie radicale complétée par une irradiation postopératoire.
Néanmoins, pour ces tumeurs étendues, ilsemble que la radiothérapie, en tout cas conventionnelle
(une fraction de 2 Gy/j, 5 jours par semaine jusqu’à un total de 70 Gy), n’obtienne pas de
résultats satisfaisants ce qui s’explique par la fréquente atteinte cartilagineuse, un contexte
ganglionnaire souvent inquiétant, le caractère hypoxique de la plupart de ces tumeurs et le
mauvais état général des patients.

Il semble bien que l’atteinte massive du cartilage reste une impasse pour la radiothérapie
exclusive et que la mucite limite les indications chez ces patients à l’état général précaire

Une autre alternative est d’associer la chimiothérapie à la radiothérapie. Les voies de recherche
actuelles portent sur l’utilisation de drogues bioréductives, luttant contre l’angiogenèse, l’hypoxie
ou tentant de bloquer le signal de transduction

La radiothérapie préopératoire a été évoquée un moment. La comparaison des résultats de la

radiothérapie pré- et postopératoireont toutefois montré un avantage à la radiothérapie après
chirurgie ; d’autant plus que la pièce opératoire permet de fournir des éléments pronostiques
importants (qualité des limites d’exérèse, emboles périnerveux ou lymphatiques, métastases
ganglionnaires avec rupture capsulaire) qui permettent d’adapter au mieux les champs et les
doses d’irradiation après chirurgie. Cette radiothérapie postopératoire semble bénéficier, chez ces
patients à haut risque, de l’adjonction d’une chimiothérapie.
Comme pour tout traitement par radiothérapie, la mise en état de la cavité buccale est
indispensable avec extraction de toutes les dents en mauvais état et protection des dents restantes
par des gouttières de gel fluoré. Parallèlement sera conduite, en phase préthérapeutique, une
correction des désordres métaboliques et notamment nutritionnels. Surtout lorsqu’un traitement
par association de chimiothérapie et de radiothérapie concomitantes est envisagé, la mise en place
d’une sonde de gastrostomie (par voie endoscopique ou sous contrôle radiologique), sans être
pour autant systématique

3- CHIMIOTHÉRAPIE

Les drogues les plus souvent utilisées sont le méthotrexate, les selsde platine, le 5-fluorouracile
et, plus récemment, les taxanes.

Des produits actifs en terrain hypoxique comme la mitomycine C peuvent être utilisés au cas par
cas. Elle a longtemps été réservée aux formes récidivantes non rattrapables par une chirurgie ou
une irradiation (voire une ré irradiation).

Dans les stratégies à visée curative, elle a d’abord été envisagée pour tenter d’améliorer les
résultats de l’association radio-chirurgicale

Une étude à l’Institut Gustave Roussy de chimiothérapie périopératoire avec trois cycles de
chimiothérapie associant le cisplatine et le 5-fluorouracile avant chirurgie et deux cycles entre la
chirurgie et la radiothérapie postopératoire n’a pas montré d’amélioration des résultats

Plus récemment une étude randomisée comparait, chez les patients justiciables d’une
pharyngolaryngectomie totale avec curage et irradiation postopératoire, une chimiothérapie
d’induction (trois cycles de cisplatine avec 5-fluorouracile) suivie, quelle que soit la réponse à
cette chimiothérapie, dans un bras, par le geste chirurgical initialement prévu et l’irradiation
postopératoire et, dans l’autre bras, par une radiothérapie conservant la chirurgie en réserve pour
un éventuel rattrapage.

Si on ne considère que le bras avec chirurgie, il apparaît que la survie à 5 ans est de 37 % et que
les taux de contrôle local sont strictement comparables avec toutes les séries publiées de chirurgie
d’emblée. Cette chimiothérapie d’induction n’a donc pas permis d’améliorer les résultats de la
chirurgie.

En fait, la chimiothérapie a permis deux avancées notables : la préservation d’organe et les

associations de chimiothérapie et de radiothérapie concomitantes.

4- Préservation laryngée

Dès sa publication, le protocole associant le cisplatine et le5-fluorouracile a fait preuve d’une

remarquable efficacité en termes de réponse tumorale chez les patients non prétraités.
Si assez rapidement l’utilisation de cette chimiothérapie première s’est révélée décevante en
termes d’amélioration de la survie, au contraire la fréquente corrélation entre chimio-sensibilité et
radio-sensibilité a ouvert le vaste chantier de la préservation laryngée.

L’idée de base était, chez des patients susceptibles d’être traités par chirurgie dite mutilante
(c’est-à-dire incluant une laryngectomie totale), de délivrer une chimiothérapie initiale suivie, en
cas de bonne réponse, par une irradiation et, dans les autres cas, par la chirurgie initialement
prévue avec irradiation postopératoire.

5- Associations de chimiothérapie et de radiothérapie concomitantes

Ces protocoles restent actuellement du domaine de la recherche clinique.

On peut distinguer deux situations.

La première est celle de la radio-chimiothérapie concomitante chez des patients non prétraités.
Les études publiées ne concernent que peu de tumeurs hypopharyngées. Plusieurs questions
restent à évaluer :
– combien de patients peuvent supporter ces traitements particulièrement lourds ?
– quel est le stade tumoral tolérable pour inclure ces patients (T4-N3) ?
– quels sont les meilleurs outils pour détecter les tumeurs résiduelles et comment proposer une
chirurgie de rattrapage ?
– quelle est la morbidité postopératoire des traitements chirurgicaux de rattrapage ?

La deuxième est celle des traitements postopératoires. La place de la chimiothérapie a été

essentiellement étudiée chez des patients à haut risque (tumeurs évoluées, limites d’exérèse
envahies, emboles néoplasiques, métastases ganglionnaires multiples ou en rupture capsulaire ou
envahissement du niveau IV).

6- Traitements associés et surveillance

Une attention particulière doit être portée au statut nutritionnel. Une perte de poids au cours des 2
ou 3 mois qui précèdent le diagnostic est fréquente. Elle doit être chiffrée car, d’une part il est
indispensable d’essayer de la corriger et, d’autre part, elle a une valeur pronostique importante
quant aux chances de succès de traitements lourds.

Une perte de plus de 10 % du poids initial au cours des 2 derniers mois est souvent considérée
comme une contre indication relative.

La prise en charge nutritionnelle se fera, soit par voie entérale, soit par voie parentérale.

Il ne faut pas hésiter à mettre en place une sonde de gastrostomie par voie endoscopique ou sous
contrôle radiologique dès l’apparition des symptômes ou, mieux, avant le début du traitement
pour assurer n équilibre nutritionnel correct et éviter les interruptions de raitement qui ont
toujours un effet négatif sur les chances de succès e ces traitements.
L’état buccodentaire est également un point important. La mise en état de la cavité buccale est un
préalable indispensable à tout traitement. En cas d’irradiation, la prophylaxie fluorée des dents
pouvant être conservées est une option intéressante

Ces tumeurs sont souvent surinfectées avec atteinte cartilagineuse ou nerveuse génératrice de
douleurs. Ce contexte douloureux, volontiers associé à une dysphagie, a un retentissement
notable sur l’état général du patient. Il doit être rigoureusement évalué et un traitement adapté
(antibiotique et/ou anti-inflammatoire et/ou antalgique)

Il est indispensable de les conseiller dès la première consultation sur le sevrage tabagique et/ou
alcoolique. Une prise en charge par des équipes de psycho-oncologie est parfois nécessaire.

Enfin, ces patients sont souvent confrontés à des problèmes familiaux et sociaux difficiles. Il faut
les évaluer dès la première consultation pour engager le plus précocement possible les recherches
de solutions adaptées au cas par cas (prise en charge de soins de suite, de soins palliatifs ou
recherche d’aides sociales).

7- SURVEILLANCE APRÈS TRAITEMENT

Elle est de deux ordres : la réhabilitation et la réinsertion familiale et sociale d’une part et la
surveillance carcinologique d’autre part.

La réhabilitation passe par tous les moyens de rééducation du patient en fonction des séquelles
des traitements. La plus évidente est celle de la voix après laryngectomie pour laquelle deux
options existent. La mise en place en peropératoire (ou, mais moins bien, dans un deuxième
temps) d’une prothèse phonatoire se fait par poncture trachéo-oesophagienne. Le résultat est
souvent très bon mais la « maintenance » de la prothèse peut être relativement lourde et variable
d’un patient à l’autre.
La voix oesophagienne est certes de moins bonne qualité mais plus simple pour le patient. Il ne
faut pas négliger d’autres rééducations comme celle de la déglutition ou les soins
kinésithérapiques, en particulier au niveau de l’épaule (séquelles de la section du nerf spinal ou
du prélèvement d’un lambeau musculocutané de grand pectoral).

La réinsertion passe aussi par le rappel constant des mesures d’hygiène buccodentaire et
diététique, de maintien du sevrage tabagique et/ou alcoolique et de la recherche de problèmes
sociaux pouvant compromettre cette réinsertion.

La surveillance carcinologique recherche une récidive locale et/ou ganglionnaire. Si, pour les
tumeurs du larynx, une chirurgie partielle de rattrapage est assez souvent possible, cette
opportunité est moindre pour les cancers de l’hypopharynx. La recherche de métastases viscérales
fait partie du bilan de surveillance traditionnel bien que débouchant rarement sur des options
thérapeutiques efficaces. Enfin, la recherche de cancers ultérieurs est une préoccupation ici
comme pour les autres carcinomes épidermoïdes des voies aérodigestives supérieures