CANCERS DU SINUS PIRIFORME

I. INTRODUCTION
Le sinus piriforme est la localisation la plus fréquente des cancers hypopharyngés, représentant plus de 85 % des localisations
Un réel challenge thérapeutique en cancérologie cervico-faciale.
Ils surviennent le plus souvent chez des patients présentant des co-morbidités importantes,
Sont diagnostiqués à un stade avancé
Ont une agressivité locale et ganglionnaire importante.
II. RAPPEL
1. Anatomique:
L’hypopharynx est interposé entre l’oropharynx et l’œsophage cervical
L’hypopharynx est divisé en une paroi pharyngée postérieure, les deux sinus piriformes et la région rétro-cricoïdienne,
Les sinus piriformes, en forme de cône inversé, sont constitués d’un angle antérieur, d’une face latérale plaquée contre l’aile thyroïdienne et d’une
face médiane en contact direct avec le fût laryngé.
On décrit au sinus piriforme une partie supérieure ou étage membraneux et un étage inférieur ou cartilagineux
2. Drainage lymphatique
Ganglions de la chaîne jugulaire
Au niveau II (ou sous-digastrique),
Au niveau III (ou sus-omo-hyoïdien)
Au niveau IV (ou sous-omo-hyoïdien).
La chaîne spinale (niveau v).

3. Épidémiologie
Les hommes (95 % des cas). Mais celle des femmes augmente correspond à 8-10 % des cancers des voies aérodigestives supérieures.
La seconde partie de la vie avec un pic entre 50 et 60 ans
Sont essentiellement associés à la consommation excessive de tabac et d’alcool

4. Anatomie pathologique et classification

Macroscopie
La plupart des tumeurs sont ulcéro-infiltrantes
Les limites tumorales sont rarement nettes
Microscopie
il s’agit de carcinomes épidermoïdes plus ou moins différenciés
Carcinome a stroma sarcomatoïde
Carcinome indifférenciés de type naso-pharyngée
Beaucoup plus rares sont les cancers développés au niveau de glandes salivaires accessoires ou de tumeurs mésenchymateuses

5. Voies d’extension
Les cancers de la paroi médiane du sinus piriforme peuvent s’étendre de manière superficielle vers la margelle, ils peuvent également s’étends en
profondeur vers le mur pharyngo-laryngé et vers l’articulation crico-aryténoïdienne, l’espace para-glottique et l’espace pré-épiglottique
Paroi interne: le larynx
L’angle ant: +++ les 2 paroi
La paroi externe:
en avant: angle ant ,repli pharyngo-épiglottique
en arrière: paroi post de l’hypopharynx
en haut: paroi latérale de l’oropharynx
en dehors: le cartilage thyroïde
L’extension ganglionnaire lymphatique était notée chez 78 % des patients, par l’examen clinique ou par l’imagerie.
Les métastases à distance sont particulièrement fréquentes au cours de l’évolution des cancers de l’hypopharynx. (50 % des cas.)

III. DIAGNOSTIC ET BILAN D’EXTENSION

1. Symptomatologie
Gêne pharyngée, dysphagie, otalgie « réflexe », dysphonie ou de masse cervicale.
L’odynophagie unilatérale ou d’une sensation de corps étranger.
La dysphonie
La dyspnée est un signe d’évolution tumorale importante
La perte de poids est fréquente;

2. Examen clinique
Inspection et Palpation:
Etat et la mobilité laryngée
Palpation des chaines GG
Examen de la cavité buccale et l’oropharynx
L’examen clinique laryngoscopique, effectué systématiquement au miroir ou à l’endoscope rigide (ou encore au nasofibroscope chez les patients
qui présentent un réflexe nauséeux incontrôlable malgré l’application d’anesthésiques locaux
 L’examen se fait pendant la respiration et pendant la phonation pour évaluer la mobilité laryngée.
Il peut être plus difficile de dépister une tumeur du fond des sinus piriformes ou de la région rétro-crico-aryténoïdienne, il est alors important de
prêter attention à quelques signes indirects : l’œdème, l’érythème, la présence d’une stase salivaire dans les sinus piriformes.
Examen général (métastases)
Recherche d’un second cancer de la sphère orl (cancer des VADS 25%, œsophage)

3. Examens complémentaires
Examen endoscopique otorhinolaryngologique
Biopsie
Imagerie
TDM: pour évaluer l’extension initiale des cancers de l’hypopharynx.
Le scanner spiralé permettent d’effectuer des coupes fines et des reconstructions dans différents plans de l’espace. Il est également possible de
réaliser des manœuvres dynamiques (Valsalva et phonation) qui, en ouvrant les sinus piriformes, améliorent l’analyse des structures pharyngo-
laryngées.
IRM
Extension endo-laryngée
Extension extra-pharyngée
Extension inf
Extension au mur pharyngé post

L’échographie est intéressante du fait de sa simplicité, de son faible coût et de son innocuité. Elle est indiquée pour analyser l’extension
cervicale. Elle est très utile pour le suivi et peut être éventuellement combinée à l’aspiration à l’aiguille fine pour obtenir un examen cytologique.
Elle a comme principal inconvénient d’être un examen très opérateur-dépendant.
La tomographie par émission de positons (TEP-scan) pour la détection de métastases non décelées par l’examen clinique et l’imagerie

4. Classification
Classification de la tumeur primitive
T1s: carcinome in situ.
T1: tumeur limitée à une seule localisation de l’hypopharynx d’au maximum 2 cm dans son plus grand diamètre.
T2: tumeur s’étendant à plus d’une localisation de l’hypopharynx ou d’une région adjacente, ou tumeur mesurant plus de 2 cm et moins de 4 cm
dans son plus grand diamètre, sans fixation de l’hypopharynx.
T3: tumeur de plus de 4 cm dans son plus grand diamètre ou avec fixation de l’hémi-larynx.
T4: tumeur s’étendant aux structures voisines, à savoir le cartilage thyroïde, le cricoïde, l’artère carotide, les tissus mous du cou, les muscles pré-
vertébraux et/ou l’œsophage.
Classification de l’éventuelle extension ganglionnaire
N0: pas de signe d’atteinte des ganglions lymphatiques régionaux.
N1: métastase dans un seul ganglion lymphatique homolatéral d’au maximum 3 cm dans son plus grand diamètre.
N2: métastase unique dans un seul ganglion lymphatique homolatéral de plus de 3 cm et d’au maximum 6 cm dans son plus grand diamètre ou
métastases ganglionnaires homolatérales multiples toutes d’au maximum 6 cm dans leur plus grand diamètre.
N2a: métastase dans un seul ganglion lymphatique de plus de 3 cm mais d’au maximum 6 cm dans son plus grand diamètre.
N2b: métastases homolatérales multiples toutes d’au maximum 6 cm dans leur plus grand diamètre.
N2c: métastases bilatérales ou controlatérales d’au maximum 6 cm de plus grand diamètre.
N3: métastase dans un ganglion lymphatique de plus de 6 cm dans son plus grand diamètre.
Remarque : les ganglions médians sont considérés comme homolatéraux.

Classification de l’éventuelle diffusion métastatique viscérale

M0 pas de signe de métastase (s) à distance.
M1 présence de métastase (s) à distance.

Regroupement par stades

Stade 0: Tis -N0-M0.
Stade I: T1-N0-M0.
Stade II: T2-N0-M0.
Stade III: T3-N0-M0 ; T1, T2, T3-N1-M0.
Stade IVa: T1, T2, T3-N2-M0 ; T4a-N0, N1, N2-M0.
Stade IVb: tous T-N3-M0 ; T4b-tous N-M0.
Stade IVc: tous T-tous N-M1.

IV. FORMES CLINIQUES

Tumeurs de l’angle ant: souvent forme ulcéreuse et infiltrante, l’angle ant comble par un bourrelet d’œdème, dans les formes peu évoluée le
larynx est encore normal et mobile
Tumeurs du versant interne: le point de départ est la partie basse du repli ary-épiglottique, souvent ulcéro-infiltrante
Tumeurs du versant externe: forme fréquente, lésion infiltrante ou bourgeonnante, lésion qui surplombe le SP dont le fond est libre, l’hémilarynx
est NL, l’extension se fait en 4 directions
 en avant: le repli pharyngo-épiglottique
en haut: le pilier post
en arrière: la paroi post
en dehors :cartilage thyroïde
A Tumeurs totales intéressant toute les la hauteur du sinus: les plus sévères
Les formes totales localisée à l’étage membraneux (étage sup)
Les formes totales basses: entre le cartilage thyroïde et cricoïde
Les formes étendues: épiglotte, vallécules, la base de la langue pilier post, endo-larynx bouche œsophagienne

V. DIAGNOSTIQUE
1. DC positif:
LI au miroir
Examen endoscopique + biopsie
Imagerie
Plus difficile devant une ADP cervicale isolée
2. DC différentiel:
Refoulement du SP par une tumeur cervicale
Tuberculose, syphilis

VI. EVOLUTION
Non TRT: extension locale, locorégionale, métastases a distance
Apres le traitement: on peut avoir
récidive locale 15 % après RX chirurgie
récidive GG15 %
Métastases (poumons, os, foie)
Survie 03 à 05ans

VII. TRAITEMENT
1. BUTS:
Ablation de la tumeur
Ralentir l’évolution
Augmenter la durée de vie du malade
2. Moyens:
Radiothérapie
Chimiothérapie
Chirurgie
Endoscopique par le laser
Radiothérapie: a titre exclusive, post opératoire, post chimiothérapie
Le volume libre comprend: la muqueuse pharyngée, bouche œsophagienne et les aires ganglionnaires cervicales
Doses :
70GY: sur la tumeur primitive (5seances)
50GY: en cas de N0
65GY: GG palpables
50GY: résection suffisante et sans atteinte GG
60GY: résection insuffisante et sans ADP
50GY: résection insuffisante avec ADP
La chirurgie:
Points communs
Préparation du malade
Trachéotomie
ATB
Incision abord convenable de la trachée , LES GG
Curage GG homolatérale complet
Radical GG+2,5CM
Conservateur GG -2,5CM

Les différentes interventions

Pharyngectomies partielles par voie externe
Pharyngectomie partielle latérale de Trotter
les deux tiers postérieurs de l’aile thyroïdienne sont enlevés pour permettre un abord pharyngé. La paroi externe du sinus piriforme est ensuite
réséquée autour de la tumeur avec les muscles thyro-hyoïdiens. Cette intervention est possible pour les tumeurs de petite taille de la paroi externe
du sinus piriforme.
Hémi-laryngo-pharyngotomie supra-cricoïdienne une hémi-aile thyroïdienne droite et la moitié de l’os hyoïde sont réséquées. L’ensemble du sinus
piriforme droit et de l’hémi-larynx homolatéral au-dessus du plan du cartilage cricoïde sont enlevés avec la tumeur. Dans cette intervention sont
enlevées avec la tumeur : la corde vocale, la bande ventriculaire, la moitié de l’épiglotte et de l’espace pré-épiglottique Cette intervention est
proposée dans les tumeurs limitées de la paroi externe du sinus piriforme, sans trouble de la mobilité laryngée
Le suivi postopératoire est important, en raison du risque de fausses routes et de broncho-pneumopathie de déglutition.
Hémi-laryngo-pharyngectomie supra-glottique
la conservation des deux cordes vocales. La partie supérieure de l’aile thyroïdienne homolatérale à la tumeur est enlevée et l’hémi laryngectomie
passe au fond du ventricule de Morgagni emportant la bande ventriculaire et la moitié de l’épiglotte
proposée pour des petites tumeurs de la partie haute du sinus piriforme.
Pharyngectomie partielle postérieure
Le pharynx est ouvert en avant par une voie trans-hyoïdienne. L’exposition hypopharyngée permet ainsi la résection d’une tumeur, indiquée pour
les tumeurs limitées de la partie haute de la paroi pharyngée postérieure sans infiltration de l’aponévrose pré-vertébrale.

Chirurgie endoscopique: au laser CO2

Chirurgie radicale
Laryngectomie totale avec pharyngectomie partielle pour les cancers très évolués du sinus piriforme. Un évidement ganglionnaire est
systématiquement associé.
Laryngectomie subtotale Elle consiste en une résection large du larynx et de la totalité du sinus piriforme tumoral
Pharyngo-laryngectomie totale circulaire Cette intervention est proposée pour des tumeurs plus évoluées avec en particulier extension vers la
région rétro-crico-aryténoïdienne, la paroi pharyngée postérieure, ou vers l’œsophage cervical. nécessite donc une résection complète de
l’hypopharynx incluant également le larynx entre le plan de l’os hyoïde et les premiers anneaux trachéaux.
Œso-pharyngo-laryngectomie totale: Cette intervention réalise une pharyngo-laryngectomie totale circulaire et une oesophagectomie totale. Elle
est proposée pour des lésions qui infiltrent l’œsophage cervical.
Évidement ganglionnaire
Devant un cou classé N0, un évidement fonctionnel sélectif, les niveaux II à IV.
Devant un cou N1, un évidement ganglionnaire des niveaux II à V doit être effectué puisque le risque d’envahissement du niveau V est > à 10 %
En cas de statut ganglionnaire N2a ou N2b, les niveaux Ib à V doivent être évidés. Le caractère radical du curage et en particulier l’exérèse de la VJI
En cas de cou classé N2c, il est nécessaire d’effectuer un évidement ganglionnaire bilatéral.
Devant un cou classé N3, un évidement ganglionnaire radical est la règle.

Chimiothérapie
Les drogues les plus souvent utilisées sont le méthotrexate, les sels de platine, le 5-fluorouracile et, plus récemment, les taxanes.
Chimiothérapie adjuvante, des récidives et métastases et Néo-adjuvantes

3. Indications:
Sinus membraneux T1T2 /N0
Soit chirurgie partielle + évidement gg + RX pré et post-op (T:50 GY, N:50 +/- 15 GY)
Soit Rx exclusive sur T-N à 70 GY
Sinus membraneux T1T2 /N2 N3
Chirurgie partielle + évidement gg + RX pré et post-op (T:50GY N:50+/- 15 GY)
Sinus membraneux T3 N0 ou N1 ou cartilagineux T1 T2 /N2 N3
PLT+ évidement gg homolatérale + RX post op (T:65GY, N:50 +/- 15 GY)
Certain proposent une chimiothérapie d’induction de préservation d’organe
Sinus cartilagineux ou membraneux T4 N0 ou N1
PLT+ évidement gg complet homolatéral +évidement controlatéral + RX POST OP
Lésion étendue à la paroi post, bouche œsophagienne
PLT circulaire+ évidement bilatéral RX post op
Lésion inopérable:
Rx Classique
Rx chimio concomitante
4. Le suivie
Doit être minutieuse, fréquent, prolongé
Rééducation orthophonique
Dépister les cpc (hypothyroïdie ,hypoparathyroïdie)
Dépister une évolution néoplasique
Récidive locale 15%
90%des patients décèdent dans l’année de récidive
Récidive gg dans 60%

5. Résultats – survie (3 ANS: 45%, 5 ANS: 30%)