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Les ostosarcomes de basse malignit sont caractriss par leur meilleur pronostic. Ils regroupent deux
formes anatomocliniques diffrentes qui ont t individualises parmi les ostosarcomes : le sarcome
parostal qui se dveloppe la surface de los et lostosarcome intramdullaire bien diffrenci qui, lui, se
dveloppe dans la mdullaire osseuse et dont lextension dans les parties molles est exceptionnelle. Ces
deux tumeurs ont des caractres histologiques proches, avec des secteurs de tissus osseux noplasiques
trs diffrencis (grade I ou II). Parfois, un contingent tumoral ddiffrenci assombrissant le pronostic est
associ. Elles ont une prsentation clinique et radiologique diffrente, mais elles sont caractrises par une
symptomatologie pauvre, une volution lente et des images radiologiques risquant de faire voquer tort
une tumeur bnigne. La tomodensitomtrie et limagerie par rsonance magntique sont ncessaires au
bilan dextension locorgionale. Leur traitement repose sur une rsection chirurgicale large et la qualit
dexrse constitue llment pronostique le plus important. La chimiothrapie na pas dintrt dans ces
ostosarcomes trs diffrencis. Elle ne trouve son indication que dans les formes ddiffrencies.
2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Terminologie
Introduction Synonymie : ostosarcome juxtacortical mais ce terme est
parfois utilis pour dsigner tous les ostosarcomes de surface,
Les ostosarcomes de basse malignit se distinguent des SP ossifiant.
sarcomes ostognes conventionnels par leur volution lente, Terminologie anglo-saxonne : parosteal sarcoma, juxtacortical
leur histologie faite dun tissu osseux noplasique trs osteosarcoma.
Appareil locomoteur 1
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14-708 Ostosarcomes de basse malignit
D
Figure 1.
A. Aspect radiographique dun sarcome parostal (SP) typique de lextrmit infrieure du fmur.
B. SP du tibia proximal typique se projetant dans lespace intertibiopronier.
C. SP diaphysaire de lhumrus.
D. Schma du dveloppement du SP la surface de la corticale, senroulant autour de la mtaphyse.
2 Appareil locomoteur
Anatomie-pathologie
Biopsie
Elle doit tre entreprise aprs analyse iconographique prcise.
La courte voie dabord doit sinscrire dans la future voie dabord
de rsection. La biopsie doit concerner des secteurs tumoraux
ossifis pour confirmer la nature ostogne du sarcome, mais il
Figure 3. Aspect en imagerie par rsonance magntique dun sarcome
faut galement sastreindre prendre du matriel risquant de
parostal circonfrentiel. Le dveloppement antrieur est important et
contenir un contingent tumoral plus actif ou ddiffrenci, se
inhabituel (cf. radiographie standard, Figure 6B). Le signal intramdullaire
situant plutt dans une zone tumorale non minralise, soit
semble en revanche normal.
dans les parties molles, soit dans une zone dostolyse profonde
au sein de la tumeur [3].
Appareil locomoteur 3
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Diagnostic diffrentiel
Radiologique
Bien que trs vocatrices du diagnostic, il faut diffrencier ces
images daddition juxtacorticale :
dautres tumeurs malignes :
C ostosarcome conventionnel avec envahissement des
parties molles ;
C ostosarcome priost ;
C chondrosarcome juxtacortical ;
de certaines tumeurs bnignes :
C exostose ostognique, surtout sessile, mais les traves
osseuses rgulires se poursuivent plein canal dans los
adjacent et la structure osseuse est normale et rgulire ;
C certains chondromes priosts, mais leur aspect est plus
grenu et de sige plutt mtaphysodiaphysaire ;
de certaines lsions non tumorales :
C myosite ossifiante, mais cest une lsion trs dense limites Figure 5. Radiographie dune localisation fmorale dune mlorhos-
tose : aspect en coulure de bougie . Ici, la raction endoste nest pas
moins nettes ;
majeure.
C ossification post-traumatique : limage est moins dense et il
existe un contexte traumatique ;
Lexrse monobloc, emportant tumeur, trajet de biopsie,
C mlorhostose : limage est caractristique, avec une
segment osseux porteur de la lsion, sadresse aux tumeurs
hyperostose prioste en coulure de bougie et parfois
volumineuses, celles ayant un envahissement intramdullaire
une hyperostose endoste oblitrant partiellement ou
et celles de malignit histologique leve. Elle peut ncessiter
compltement le canal mdullaire (Fig. 5). parfois la rsection dun pdicule vasculaire et un pontage.
Histologique Le sacrifice du membre nest rserv quaux formes mons-
trueuses et certaines rcidives, quand les possibilits de
Le principal diagnostic diffrentiel du SP est lOIBD, mais revascularisation distale ne sont pas ralisables ou quand
celui-ci est presque toujours intramdullaire sans envahissement lexrse ncessite un sacrifice nerveux important [1].
des parties molles. La reconstruction va de la simple ostosynthse de protec-
tion, associe ou non un apport osseux, la prothse massive
volution et pronostic ou la rsection-arthrodse de type Juvara en cas de sacrifice
Lvolution locale est lente, ce qui explique le dlai important articulaire (Fig. 6).
entre les premiers symptmes et le diagnostic. Cette caractris- La tendance est dtre le plus conservateur possible sur
tique volutive en fait une tumeur de meilleur pronostic que lpiphyse articulaire et de reconstruire au besoin avec des
lostosarcome conventionnel. Le SP est de bon pronostic et ne greffons vasculariss.
rcidive pratiquement jamais si le traitement initial a t bien
Chimiothrapie
conduit [7]. Il a t montr que le risque de rcidive locale est
troitement li la qualit de la rsection chirurgicale ( 5 ans, Elle na pas dindication dans la forme typique bien diffren-
ce risque est de 41 % aprs rsection marginale ou contamine cie [8]. Si la biopsie rvle un secteur ddiffrenci de haute
et de 0 % aprs rsection large). Dautres facteurs, comme le malignit, le patient a la squence habituelle du traitement des
grade histologique, lexistence dun contingent ddiffrenci, ostosarcomes conventionnels : chimiothrapie noadjuvante-
lenvahissement intramdullaire ou le taux de mitose, ne chirurgie-chimiothrapie adjuvante. Si un secteur ddiffrenci
semblent pas augmenter ce risque [1]. est isol seulement sur la pice de rsection, le patient a une
Le risque de voir apparatre des mtastases est en revanche chimiothrapie adjuvante.
plus important sil existe un contingent tumoral ddiffren-
ci [3]. Au total, le taux de survie est de 91 % 5 ans et de 80 %
10 ans.
Ostosarcome intramdullaire
bien diffrenci
Orientation thrapeutique
Dfinition
Rsection chirurgicale Cest un ostosarcome particulier, individualis au sein du
Elle doit tre large, emportant le trajet de biopsie, et cest groupe des ostosarcomes depuis 1977, et caractris par sa
ltape cl du traitement du SP. localisation intramdullaire et un envahissement des parties
Lexcision large, emportant seulement la base dimplantation molles absent ou limit, son aspect histologique bien diffren-
tumorale et sans interruption de la continuit osseuse, est ci, son bon pronostic aprs traitement exclusivement
rserve aux formes limites sans envahissement mdullaire. chirurgical [9].
4 Appareil locomoteur
Figure 6.
A. Exrse large sans interruption de la continuit osseuse dun sarcome parostal (SP) postroexterne du fmur, reconstruit par allogreffe et ostosynthse.
B. Exrse massive dun SP circonfrentiel du fmur, reconstruit par prothse Gupar.
Appareil locomoteur 5
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tude clinique
Les symptmes sont non spcifiques, type de gne ou de
douleur ; rarement, une masse lentement volutive a t perue
par le patient. Les circonstances de dcouverte peuvent tre
aussi une radiographie systmatique, faite loccasion dun
traumatisme par exemple. La dure des symptmes avant le
diagnostic peut tre longue (jusqu 5 ans).
tude radiologique
Radiologie conventionnelle
LOIBD a un dveloppement principalement intramdullaire et
son aspect radiographique le plus frquent associe densification
et ostolyse. Certains auteurs pensent que la tumeur est initiale-
ment ostolytique et quelle sossifie secondairement (Fig. 7).
Laspect radiographique de lOIBD voque souvent une lsion
bnigne, notamment une dysplasie fibreuse, et il faut rechercher
des critres radiologiques suggrant la malignit [9, 12] :
aspect mal limit ;
aspect ostocondensant nuageux ;
rupture corticale.
La mise en vidence de ces critres est facilite par la TDM et Figure 9. Aspect macroscopique dun ostosarcome intramdullaire
lIRM. Des ractions priostes ont t dcrites sous forme de bien diffrenci du fmur.
spicules linaires parallles ou radiaires par rapport un point.
Les trabculations sont frquentes. Parfois un peron de
Codman est visible, fort suggestif de malignit. Anatomie-pathologie
Tomodensitomtrie Biopsie
Elle est indispensable et doit tre guide par un bilan
Elle retrouve les aspects radiographiques conventionnels. Elle
dextension locorgionale complet, et la voie dabord doit
est particulirement intressante pour la recherche dune
sinscrire dans une future voie dabord de rsection. Elle doit
rupture corticale.
recueillir assez de matriel osseux pour prouver la nature
Imagerie par rsonance magntique ostogne de la tumeur et du matriel non calcifi en pleine
zone dostolyse.
Elle montre le mme signal que celui observ dans lostosar-
come classique (hyposignal en T1, rehaussement du signal en Aspect macroscopique
T2). Elle visualise bien lenvahissement des parties molles et la
LOIBD est une tumeur gnralement bien limite, faite
rupture corticale (Fig. 8).
dalternance de tissu blanchtre et grumeleux, avec des zones
trs sclreuses. La corticale est rode dans sa portion endom-
Bilan dextension dullaire. Des trabculations sont parfois visibles (Fig. 9).
La radiologie conventionnelle, la TDM et lIRM prcisent
lextension locorgionale. La radiographie de thorax et le Aspect microscopique
scanner thoracique sont ncessaires au bilan dextension Laspect histologique se rapproche de celui du SP. Le tissu
tumorale. tumoral est fait de faisceaux de cellules fusiformes au sein dun
6 Appareil locomoteur
Figure 10. Rsection large dun ostosarcome intramdullaire bien diffrenci, distale du tibia reconstruit par allogreffe et greffe intertibiopronire.
tissu conjonctif dense. La cellularit est faible et les anomalies revanche, quand le traitement initial a t bien conduit
cytologiques sont discrtes. La production osseuse est parfois (rsection large), le risque de rcidive est de 7 %. LOIBD a donc
massive, rendant difficile lidentification de la tumeur. Elle est un meilleur pronostic que lostosarcome conventionnel. Le
parfois faible, avec seulement quelques foyers osseux mtapla- risque dapparition de mtastases est largement corrl la
siques pouvant mimer les caractres de la dysplasie fibreuse [13, transformation de ces tumeurs en ostosarcomes de haut grade.
14]. Dans certains cas, des secteurs tumoraux limits ddiffren-
Anatomopathologique Chimiothrapie
Laspect histologique de lOIBD voque un SP, mais si lana- Elle semble inutile dans la majorit des cas, mais peut se
tomopathologiste a eu connaissance des documents iconogra- discuter dans le cas o la tumeur comporte des secteurs limits
phiques, il peut redresser le diagnostic. En revanche, dans les de ddiffrenciation [5, 9].
secteurs o la production osseuse nest pas bien visible, le risque
est dvoquer une dysplasie fibreuse [2, 9, 11, 14]. Radiothrapie
Elle na pas dindication dans ces formes trs diffrencies
volution et pronostic dostosarcome.
Lvolution de lOIBD est lente ; en tmoigne le dlai long
entre lapparition des premiers symptmes et le diagnostic. La Conclusion
grande caractristique volutive est la rcidive aprs traitement
incomplet (rsection marginale ou surtout curetage) quand le Les ostosarcomes de basse malignit sont des tumeurs rares
diagnostic initial est erron. La transformation de lOIBD en dont on distingue deux varits anatomocliniques diffrentes, le
ostosarcome de haut grade est de 15 % en cas de rcidive. En SP et lOIBD. Celles-ci sont caractrises par leur volution lente
Appareil locomoteur 7
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et leur meilleur pronostic au sein des ostosarcomes. Leur [7] Hoshi M, Matsumoto S, Manabe J, Tanizawa T, Shigemitsu T, Izawa N,
traitement est presque exclusivement chirurgical, reposant sur et al. Oncologic outcome of parosteal osteosarcoma. Int J Clin Oncol
une rsection large. La chimiothrapie est rserve aux formes 2006;11:120-6.
o un contingent ddiffrenci a t isol au sein de la tumeur. [8] Sheth DS, Yasko AW, Raymond AK, Ayala AG, Carrasco CH, Benja-
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Toute rfrence cet article doit porter la mention : Babinet A., Tomeno B., Forest M. Ostosarcomes de basse malignit. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris),
Appareil locomoteur, 14-708, 2008.
8 Appareil locomoteur
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