Pr.

Manal EL RAKAAWI Module de rhumatologie

Service de rhumatologie- CHU Douera
Faculté de médecine Saad-Dahleb -Blida

Les Déminéralisations Osseuses Diffuses

 PLAN

I – Définition et généralité

II – Diagnostic positif :
1. Circonstance de découverte
2. Examen clinique
3. Radiographies
4. DMO : L’absorptiométrie biphotonique à rayons X

III – Etiologies :
1. Augmentation de la VS : pensez aux causes malignes
2. VS Normale et bilan phosphocalcique normale : ostéoporose
3. VS normale et calcémie élevée : Hyperparathyroïdie
4. VS normale et calcémie basse : Ostéomalacie :

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I- Définition et Généralité :

• Il s’agit de la réduction de la masse minérale de l’os ou la perte de ses éléments minéraux

essentiellement le phosphore et le calcium. Aboutissant à une hypertransparence osseuse,
diffuse, visible sur des clichés radiographiques standard et confirmé par la DM.
• C’est une fragilité osseuse, qui se traduit par une ou plusieurs fractures pathologiques.

On distingue les déminéralisations diffuses hétérogènes, microlacunaires qui évoquent en

priorité une affection maligne et les déminéralisations diffuses homogènes, le plus souvent
en rapport avec une ostéoporose

Le tissu osseux est un tissu conjonctif composé d’une substance organique minéralisée.

• Il comprend des fibres de collagène de type I, associées aux glycosaminoglycanes et aux

protéines non collagéniques, une substance minérale, essentiellement formée
d’hydroxyapatite de calcium
• Il s’organise architecturalement en deux modeles :
• Os cortical ou compact Il représente environ 80 % du squelette et constitue la paroi externe
de toute pièce osseuse, ainsi que la diaphyse des os longs
• Os trabéculaire ou spongieux Il ne représente que 20 % du squelette adulte. Il est constitué
de travées en forme de plaques ou de colonnes reliées entre elles et entourées par du tissu
adipeux et hématopoïétique richement vascularisé.

• l’os est en permanence remodelage grâce à une activité couplée des cellules osseuses
• ostéoclastes résorbant l’os ancien et des ostéoblastes synthétisant une matrice osseuse
nouvelle.
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 • Un troisième type cellulaire L’ostéocyte représente la composante cellulaire majoritaire
retrouvée dans la matrice osseuse les ostéocytes activent l’ostéoclaste et l’ostéoblaste pour
démarrer un cycle de remodelage
• La déminéralisation osseuse résulte d'un déséquilibre entre la résorption et la formation
osseuses.
• Le remodelage osseux est soumis à des hormones qui le régulent en intervenant dans le
maintien de l’homéostasie phosphocalcique en agissant sur trois organes : l’os, le rein et
l’intestin.
• Parathormone. La PTH est mise en jeu par l’hypocalcémie agit sur les ostéoblastes avec un
effet catabolique sur l’os lorsqu’elle est administrée de façon continue.
• Vitamine D. active (1-25 OH2 D3) : action de résorption/minéralisation La 1,25(OH) 2D3
stimule ainsi l’expression de nombreux gènes par les ostéoblastes, tels que la phosphatase
alcaline
• Calcitonine inhibe directement la résorption osseuse, à travers des récepteurs spécifiques
exprimés par les seuls ostéoclastes
• Les œstrogènes : La privation des œstrogènes à la ménopause induit une perte osseuse
responsable de l’ostéoporose post-ménopausique. Il est établi que ce sont les ostéoblastes
qui sont la cible des œstrogènes pour inhiber l’ostéoclastogenèse.
• Hormones thyroïdiennes l’hyperthyroïdie est responsable d’une perte osseuse liée à un
hyperremodelage osseux
• Hormone de croissance Les effets stimulateurs sur la formation osseuse induits par
l’hormone de croissance peuvent être directs, ou indirects, via la stimulation de la
production d’IGF-I produite localement.

II – Diagnostic positif
1- Circonstance de découverte

• Le plus souvent découverte a l’occasion de douleurs osseuses (vertébro-pelvienne).

• Fractures : col du fémur, pouteau-Colles.
• Diminution de la taille ou apparition d’une déformation (cyphose dorsale)
• Découverte fortuite : Rx / Dmo.

2- Examen clinique

Rechercher une :

• Diminution de la taille.
• Douleur provoquée à la pression
• Apprécie les déformations rachidiennes.
• Rechercher des signes évoquant une étiologie (myopathie > Ostéomalacie)

3- Radiographie :

• L’examen radiologique est peu sensible (perte de 30% de la masse pour qu’une
déminéralisation apparaisse sur les Rx).
• Les radiographies peuvent montrer

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 • Augmentation diffuse de la transparence osseuse, homogène.
• Eventuellement des traits de fracture ou des tassements.
• Des signes propres à chaque étiologie.

4- DMO : L’absorptiométrie biphotonique à rayons X

C’est l’examen de choix pour confirmer l’existence d’une déminéralisation osseuse avant
l’apparition de fracture.

Le résultat mesure l'écart entre la valeur du patient et la valeur de référence mesurée chez l'adulte
jeune, au niveau de deux sites : les quartes premières vertèbres lombaires et le col du fémur. Est
exprimé en Tscore

NB : toute déminéralisation n’est pas synonyme d’ostéoporose et le résultat doit être confronté
aux données cliniques, radiologiques et biologiques.

III - Etiologies :
• De nombreuses pathologies peuvent causer une déminéralisation osseuse
nous ne traiterons ici que les causes bénignes
• En fonction de la biologie

1. Augmentation de la VS : causes malignes

 Myélome multiple
 Hémopathies malignes
 Métastases osseuses

2. VS normale et bilan phosphocalcique normal : Ostéoporose :

De loin la cause de déminéralisation la plus fréquente

2. 1 - Définition :

- Une diminution de la masse osseuse et une altération de la microarchitecture de l’os

dont la conséquence est une fragilisation du tissu osseux telle que surviennent des
fractures pour des traumatismes mineurs.
- L’OMS à proposer de définir l’ostéoporose sur le critère densitométrique : T-score <
-2.5 au site lombaire et/ou fémoral.

2.2 - Examen clinique

L’ostéoporose est une maladie silencieuse

o Diminution de la taille, raccourcissement du tronc

o Cyphose, gibbosité.
o Tassements Vertébraux

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 o Douleur à la pression des épineuses rachidiennes
o Raideur rachidienne avec contracture musculaire en périodes aiguës

2.3 - Biologie

NFS, VS, calcémie, phosphorémie, phosphatases alcalines, créatinine, protides, électrophorèse

des protéines sériques, calciurie des 24h, protéinurie des 24h.

Ils sont tous normaux, hormis parfois une augmentation des phosphatases alcalines et de la
calciurie pouvant s’observer de façon transitoire après une fracture.

2.4 - Radiographies standard

Indispensables, permettant : de rechercher des fractures vertébrales asymptomatiques

• La raréfaction osseuse : Une augmentation diffuse de la transparence osseuse,

homogène.
• Une netteté accrue des contours osseux
• Aspect peigné dans le sens vertical des corps vertébraux,

• Sur les os des membres : corticales amincies

2.5 – Etiologie :

On distingue l’ostéoporose primitive et les ostéoporoses secondaires

2.5.1 - L’ostéoporose primitive :

• Elle est dominée par la ménopause post-ménopausique et l’ostéoporose

sénile (sujet âgé dans les 2 sexes).

Facteurs de risque de l’ostéoporose :

• Ménopause précoce (<45 ans) +++

• Hypogonadisme ou castration chirurgicale
• Antécédents familiaux d’ostéoporose
• Maigreur (BMI < 19)
• Immobilisation prolongée (> 6mois)
• Alcool, tabac
• Sédentarité
• Apport insuffisant en calcium (surtout l’enfance)
• Médicaments (corticoïdes >7.5 mg/j pendant 3mois et plus,
anticonvulsivants)

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 2.5.2 - Ostéoporoses secondaires :

1- Maladies endocriniennes :

• Hypercorticisme (Cushing) (Les corticoïdes diminuent la prolifération et la

différenciation des ostéoblastes et donc le nombre des ostéoblastes actifs)
• Hyperthyroïdie
• Hyperparathyroïdie
• Hypoandrogénisme,
• Maladies métaboliques :
• Hypercalciurie isolée idiopathique ou familiale
• Diabète phosphoré mineur
• Hémochromatose génétique

2- Causes toxiques : Tabac, alcool

3- Causes génétiques : ostéogénèse imparfaite, Marfan,
4- Causes médicamenteuses :

• Corticothérapie prolongée
• Héparinothérapie
• Analogues LH-RH
• Hormones thyroïdiennes à dose suppressive
• Anticonvulsivants

5- Causes mécaniques : Immobilisation prolongée, activité sportive

intensive
6- Malade inflammatoire chronique : PR, rhumatisme psoriasique.

2.6 - Traitement de L’ostéoporose

2.6.1 - Buts :

Prévenir la survenue de fractures osseuses

2.6.2 - Moyens :

2.6.2.1 - Mesures générales :

- Lutte contre le tabagisme

- Lutte contre la sédentarité (exercice physique)
- Ration calcique suffisante (1g/j)
- Correction ou prévention d’une insuffisance en vitamine D
- Eviter ou diminuer les médicaments favorisant la perte osseuse (corticoïdes)
- Réduction du risque de chute

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 2.6.2.2 - Médicaments:

Bisphosphonates :

Agissent en diminuant la résorption osseuse (inhibe l’action des osteoclastes) et le

remodelage osseux
Per os : Risédronate ( actonel 1 cp 35 mg/semaine); Alendronate ( Fosamax 1cp 70mg
/semaine)
Perfusion : Zolédronate (Aclasta 5mg), une perfusion annuel.

Raloxifène : Evista® :

Modulateur sélectif des récepteurs aux œstrogènes (SERM) : effet agoniste des œstrogènes
au niveau osseux, et antagoniste au niveau utérin et aux seins. Action anti-résorptive
Posologie : cp60mg. 1cp /j, à n’importe quel moment de la journée.
Contre-indications : antécédent thromboembolique, insuffisance hépatique, cholestase, IR
sévère, cancer du sein ou de l’endomètre

THS :

C’est le traitement « logique » des conséquences de la carence oestrogénique post-

ménopausique ; Il prévient la perte osseuse naturelle et provoque une augmentation
significative de la DMO du rachis et fémur au début du traitement. A l’arrêt du traitement,
la DMO baisse.
Risques : thrombophlébite (x3), cancer du sein (si traitement prolongé), risque
cardiovasculaire.
N’est plus recommandé dans le seul traitement ou la prévention de l’ostéoporose post-
ménopausique.

TERIPARATIDE

PTH 1-34 : tériparatide (Forsteo*)

Traitement de l’ostéoporose postménopausique avérée avec au moins 2 tassements
vertébraux.
Administré en intermittence pendant 24 mois, en 1 injection sous-cutanée / jour.
Efficacité prouvée pour réduire de façon importante le risque fracturaire (-60%)

Denosumab :
Ac monoclonal anti-RANKL humanisé.
Empêche la maturation et la différenciation des Ostéoclastes
Posologie : 1Inj sous cut 60mg /six mois >Effet ≥ alendronate, ↑ DMO.

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3. VS normale et calcémie élevée : Hyperparathyroïdie

Hyperparathyroïdie primitive : (phosphorémie basse)

L’hyperparathyroïdie primitive peut être la conséquence :
- D’un adénome parathyroïdien : 90% des cas.
- Adénomes multiples : 5% des cas.
- Hyperplasie diffuse : 10%
- Cancer des parathyroïdes : moins de 1%

La production excessive de PTH a pour conséquence :

Sur l’os hyperostéoclastose avec une déminéralisation (l’atteinte prédomine sur l’os
cortical) et hypercalcémie, les aspects classiques (ostéite fibrokystique) sont rares.

Le diagnostic repose sur l’association de l’hypercalcémie, l’hypophosphorémie et

l’augmentation de la PTH intacte.

3.1 - Clinique :

3.1.1 - Atteintes osseuses :

- La forme classique est l’ostéite fibrokystique de Recklinghausen. Devenue actuellement rare

(1-2%) car les formes latentes sont les plus fréquentes (déminéralisation diffuse).
- Douleurs osseuses : Elles sont diffuses, plus souvent localisées aux zones portantes du
squelette (bassin et rachis), exagérées par la pression osseuse, elles ont volontiers un
caractère mécanique, aggravées par les efforts, la marche, partiellement soulagées par le
repos. Elles finissent par rendre le malade grabataire.
- Fractures : Outre la douleur atroce, elles sont marquées par une volumineuse ecchymose.
Consolident mal.
- Tuméfactions osseuses : fusiformes ou localisées, dures, indolentes. La peau à leur niveau :
aspect chaud, luisant, siège électif : tibia, avant-bras, mandibule, crâne.
- Déformations : tardives
- Mécanisme multiple : résorption osseuse, consolidation de fractures, os fragilisé.
- Doigts : baguettes de tambour
- Thorax : aplati ; Bassin : rétréci
- Taille : diminue avec cyphose dorsale
- Dents : chute par résorption alvéolaire.

3.1.2 - Signes liés à l’hypercalcémie : Rarement révélateurs

- Signes neuropsychiques :
- Asthénie intense, hypotonie musculaire, aréflexie ostéotendineuse (par
hypophosphatémie).
- Les troubles psychiatriques ne sont pas exceptionnels : dépression, confusion, accès
maniaque, hallucination.
- Signes digestifs : Anorexie, nausées, vomissements, épigastralgies, dyspepsie, constipation,
ulcères gastro-duodénaux
- Atteinte pancréatique : pancréatite aiguë (rare), pancréatite chronique avec lithiase.
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- Signes cardio-vasculaires : Tachycardie, extra-systoles, raccourcissement QT, dysfonction
valvulaire (IM par calcification), BAV (calcification septum).
- Manifestations rénales : 2 circonstances imposent la mesure de calcémie : lithiase rénale,
IR débutante.
- Dépôts calciques sont retrouvés dans la peau, conjonctive, cornée, tympan, artères.

3.2 - Biologie

- Hypercalcémie >110mg/l
- Hypercalciurie : Quasiment constante, souvent précoce
- Hypophosphorémie : Présente dans 2/3 des cas.
- Phosphatase alcaline : Elévation proportionnelle à la gravité du syndrome osseux.
- PTH : PTH 1-84

Devant une hyoercalcémie et une hyperparathroidie évoquer le diagnostic.

3.3 - Radiologie :

- Déminéralisation osseuse :
- Mains : Résorption sous périostée, disparition des houppes phalangiennes (aspect sucé ou
en sucre d’orge)
- Rachis : hypertransparence osseuse, tassements vertébraux, vertèbres en sandwich.
- Géodes osseuses
- Tumeurs osseuses : tumeurs brunes (1)*
- Fractures osseuses/déformations

*(1) Tumeur brune au niveau du tibia

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 3.4 - Diagnostic de l’adénome

- Echographie parathyroïdienne :
- Scintigraphie au Tc99m sestaMIBI :Permet un diagnostic de localisation avec une sensibilité
de 80-90% (seulement 60% pour l’hyperplasie) et permet également de localiser un
adénome ectopique.
- TDM : Sensibilité comparable à l’échographie

3.5 - Traitement chirurgical :

- Actuellement, le seul traitement de l’hyperparathyroidie primitive

- Taux de réussite >95%

Le geste consiste, en cas d’adénome, en l’ablation de celui-ci. Si L’atteinte est multiglandulaire

une parathyroïdectomie subtotale ou totale mais ceci expose à un risque important
d’hypocalcémie

4- VS normale et calcémie basse : Ostéomalacie :

L’ostéomalacie résulte d’un défaut de minéralisation osseuse

La minéralisation est un processus complexe nécessitant : des concentrations précises de Ca et P ;

l’intervention d’une enzyme : la phosphatase alcaline osseuse et la présence de la 1-25 (OH)2 D3

4.1 - Clinique :

- Douleurs
- Fractures
- Déformations (sujet jeune)
- Myopathies : fréquentes (10-90% des cas), sensation de faiblesse musculaire. Il s’agit d’une
atteinte motrice variable, allant du déficit fruste (signe du tabouret) à l’impotence
fonctionnelle, le déficit est proximal, plus marqué aux muscles fessiers et fléchisseurs de
hanche démarche dandinante en «canard», pas de fasciculations ni amyotrophie, ROT
normaux ou vifs ; les enzymes musculaires normales.
- Crises de tétanie : Rares. Signe de Schwostek et de Trousseau présents.
- Altération de l’état général : Pâleur, asthénie profonde, anorexie, amaigrissement.

4.2 - Biologie

Les signes biologiques sont constants au cours des ostéomalacies, varient suivant les étiologies.

Signes constants :

- Hypocalcémie : 60-70% des cas, retrouvée si ostéomalacie carentielle, absente si

ostéomalacie due à un trouble du métabolisme du phosphore.

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- Hypophosphorémie : Présente dans les ostéomalacies carentielles et par trouble du
métabolisme du phosphore.
- Hypocalciurie des 24h : signe précoce de la carence en Vit D. La cause est la réduction de la
filtration de Ca (par manque de Ca sanguin) + augmentation de la réabsorption tubulaire de
calcium (par hyperparathyroidie secodaire).
- Hypovitaminose D : diminution des 25(OH) Vit D et 1,25(OH)2 Vit D, constante dans les
ostéomalacies carentielles.

- Hyperparathyroïdie secondaire : Si ostéomalacie liée à un trouble du métabolisme de la Vit

D, liée à l’hypocalcémie.
- Les phosphatases alcalines (PA) Elévation des phosphatases alcalines dans 90% des
ostéomalacies carentielles.

4.3 - Radiographie

- Hypertransparence osseuse : La trame osseuse a un aspect flou, cotonneux (aspect de

mauvais cliché) ≠ images cernées, bordées de l’ostéoporose.
- Déformations (Séquelles de rachitisme) : Bassin : aspect de cœur de carte à jouer ( formes
sévères), Thorax : déformé en cloche ou en violon. Sternum en carène.
- Stries de Looser Milkman (2)* : Inconstantes, très caractéristiques, Non pathognomoniques
(ostéose métastatique, fluorose, hyperparathyroïdie) ; elles se présentent comme des
bandes claire de 2-3mm de largeur, généralement bordée par un liseré dense.

*(2) Stries de Looser Milkman : Bord interne du col du fémur

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 *(2) bis Stries de Looser Milkman : Bord interne du col du fémur

4.4- Scintigraphie osseuse :

Multiples foyers d’hyperfixation (fissures ou fractures en consolidation)

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 4.5-Ostéodensitométrie osseuse :

N'a pas d'intérêt pour affirmer le diagnostic. Permet cependant d'évaluer l'importance du déficit
minéral du squelette (le plus souvent des valeurs très basses), une nette Augmentation après 6
mois de traitement.

4.6-Etiologies

 Ostéomalacies liées à un trouble du métabolisme de la vitamine D :

- Manque d’exposition solaire et carence d’apport alimentaire en vitamine D, malabsorption

en Vit D
- Altération de l’hydroxylation en 25 OH Vit D
- Déficit en 1α hydroxylase rénale
- Accélération du catabolisme de la Vit D
- Anomalie des récepteurs au 1,25(OH)2 (rachitisme vitaminodépendant Prader type II)

 Ostéomalacie liée à un trouble du métabolisme du phosphore

- Déplétion en phosphore : Pertes rénales de phosphore
 Inhibition directe de la minéralisation : Toxiques( fluor)
 Hypophosphatasie

4.7-Traitement

• Ostéomalacie carentielle :
- Hygiène de vie (exposition solaire ++)
- Calcium : 1g/j pendant 6mois.
- Vit D2 ou D3 : 2000-4000UI/j pendant 6mois, puis prévention (600-1000UI/j ou
200.000UI/6mois, pendant 2ans).
Surveillance du traitement : Faire tous les 3 mois : bilan Ca/P, radiographie de contrôle.
• Ostéomalacie par malabsorption :
Même mesures précédentes plus un traitement étiologique
• Ostéomalacie par hypophosphorémie : Carence d’apport en phosphore :
Phosphore : 1.5g/j, au milieu des repas
- Calcium : 1g/j pendant 6mois.

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