Tumeurs osseuses

Pr S.Nasri
Service de radiologie
CHU MOHAMMED VI
 PLAN
Tumeurs osseuse malignes
Tumeurs osseuses bénignes

• INTRODUCTION
• ANATOMOPATHOLOGIE
• CLINIQUE
• BIOLOGIE
• MOYENS D’EXPLORATION
• SEMIOLOGIE RADIOLOGIQUE
• BIOPSIE
• TRAITEMENT
• PONOSTIC
• DIAGNOSTIC DIFERENTIEL
• CONCLUSION
TUMEURS OSSEUSES MALIGNES
OSTEOSARCOME
12
15
Intra cortical Péri ostéal Para ostéal

15
19
21
23
24
25
I- INTRODUCTION
• Tumeur maligne primitive osseuse la plus fréquente chez l’enfant.
• Formation de tissu osseux par les cellules tumorales.
• L’incidence annuelle est de 04 nouveaux cas par million d’enfants
de moins de 15 ans en France.

• L’imagerie occupe une place importante dans le diagnostic, le

bilan d’extension et le suivi.
• Biopsie /Anatomopathologie.
• Prise en charge multidisciplinaire (RCP).
 II- ANATOMOPATHOLOGIE
➢ Cellules sarcomateuses: ostéoblastes malignité évidente
➢ Localisation de la tumeur dans l'os
Métaphysaire
Centrale ou intra-médullaire, intra-corticale, para-ostéale
➢ Composition histologique
(Ostéoblastique, chondroblastique, fibroblastique ou fibrohistiocytaire,
télangiectasique, petites cellules, cellules claires)
➢ 3 sous types
Ostéoblastique (50 à 80 %)
Chondroblastique (5 à 25 %)
Fibrohistiocytaire (7 à 25 %)

4
 II- ANATOMO-PATHOLOGIE
➢ Ostéosarcome intramédullaire de haut grade
75 % des ostéosarcomes
L'ostéosarcome classique
➢ Ostéosarcome télangiectasique
➢ Ostéosarcome multicentrique
➢ Ostéosarcome de surface:
Ostéosarcome intra-cortical
Ostéosarcome para-ostéal
Ostéosarcome péri-ostéal
Ostéosarcome de surface de haut grade
➢ Ostéosarcome sur maladie de Paget
➢ Ostéosarcome radio-induit
3
III- CLINIQUE
Age:
• 80 % avant 30 ans
• 60 % des cas sont diagnostiqués entre 10 et 20 ans.
III- CLINIQUE
Sexe:
III- CLINIQUE
Signes cliniques:
➢ Douleurs

➢ Tuméfaction douloureuse solidaire de l'os

• Signes inflammatoires locaux
• Mobilité articulaire peut être
diminuée
• Fractures pathologiques sont rares
Service traumato
IV-BIOLOGIE
• Il n’y a pas de marqueur biologique spécifique
de l’ostéosarcome, néanmoins un taux élevé
de LDH ou de phosphatases alcalines est
souvent corrélé au volume tumoral et à
l’évolutivité tumorale.
V-MOYENS D’IMAGERIE
Buts:
• Etablir la présence d’une lésion évolutive à point
de départ osseux
• Confirmer son caractère tumoral
• Définir les hypothèses diagnostiques
• Guider la biopsie.
• L’évaluation précise de l’extension locorégionale
et à distance
• Suivi
1. Radiographies Standards

➢ Ostéolyse agressive (mitée ou perméative)

➢ Ostéocondensation nuageuse
➢ Limites floues
➢ Appositions périostées de type agressif
• Spiculées
• Eperon de Codman
➢ Syndrome de masse des parties molles
• Calcifications / ossifications
2. TDM

➢ Modifications de la corticale
➢ Appositions périostées
➢ Limites de la tumeur
➢ Matrice calcifiée
➢ Bilan d'extension à distance
3. IRM

➢ Analyse de l’extension tumorale

• Intra-osseuse
• Pôle sup et inf de la lésion dans la cavité médullaire
• « skip » métastases
• Rapports avec l’épiphyse et le cartilage de conjugaison

• Extra-osseuse
• Atteinte articulaire
• Atteinte musculaire
• Rapports avec les plexus vasculo-nerveux, recherche de thrombose veineuse

➢ Avant la biopsie
➢ Amélioration de l'efficacité de la biopsie

➢ Evaluation de la chimio-sensibilité de la tumeur

➢ Programmation du geste chirurgical (prothèse)

4. Artériographie

• Embolisation
• Préparer le geste chirurgical
5. Autre

• Scintigraphie
➢ Hyperfixation non spécifique
➢ « Skip métastases »

• PET-Scanner
 V-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
➢ Sarcome d'Ewing
➢ Chondrosarcome
➢ Histiocytome fibreux malin
VI- BIOPSIE

• Trajet de biopsie:
– RCP
– Un trajet inadéquat pouvant compromettre
l’exérèse optimale.
– une biopsie chirurgicale ou au trocart (tru-cut)
guidée par l’imagerie
VII-TRAITEMENT

• Chimiothérapie préopératoire suivi de

chirurgie, puis de chimiothérapie adjuvante
constitue aujourd’hui le traitement standard
de l’ostéosarcome.

• Les quatre cytotoxiques majeurs sont : le

MTX-HD associé à l’acide folinique, la
doxorubicine, le cisplatine et l’ifosfamide.
VII-TRAITEMENT

• les examens évaluant les grandes fonctions avant

chimiothérapie
– Echographie et/ou scintigraphie cardiaque avant
anthracyclines
– Audiogramme avant cisplatine
– Fonction rénale et hépatique.
• Préservation de la fertilité
– Conservation des œufs et du sperme humains par
congélation
VIII-PRONOSTIC
➢ Volume important ( > 10 cm )
➢ Envahissement structures adjacentes
➢ « Skip métastases »
➢ Métastases : 90 % des cas pulmonaires
➢ Absence de sensibilité à la
chimiothérapie
➢ Chirurgie non satisfaisante
TUMEURS D’EWING
➢ Enfant 12 ans, douleur tibia droit

34
➢ Enfant 12 ans, douleur tibia droit

34
➢ Paul, 11 ans

25
27
28
35
36
42
43
45
44
46
47
48
I-INTRODUCTION
➢ Tumeur à petites cellules rondes
➢ Appartient à la famille des tumeurs
d’origine neuroectodermique
➢ Le terme de Tumeur d’Ewing semble préférable à
celui de sarcome.
➢ 6% de l’ensemble des tumeurs osseuses
malignes
➢ La plus fréquente des TOM chez le sujet jeune
après l’ostéosarcome
II- Anatomopathologie
➢ Macroscopie:
• Tumeur volumineuse, hémorragique, grisâtre
Souvent nécrosée voir puriforme (ostéomyélite)
• Point de départ intra-osseux avec infiltration de la moelle et des
parties molles
• Peu ostéogène: pas de matrice osseuse

➢ Microscopie:
• Petites cellules rondes, monomorphes, en nappes, à noyau dense
hyperchromatique
• Absence de marqueurs tissulaires

➢ Cytogénétique indispensable:
translocation 11/22,21/22
III-Clinique
➢ Pas de localisation préférentielle
• Os plats = os longs
➢ Os longs (60%): diaphyse et/oumétaphyse
• Membre inf > membre sup

➢ Épiphyse exceptionnellement atteinte (contiguïté)

➢ Os plats (40%): os iliaque ++,sacrum, scapula,vertèbres, côtes,

crâne
➢ Signes locaux:
• Douleur non spécifique, parfois notion traumatique
• Tuméfaction d’évolution le + souvent rapide,+/- signes
compressifs
➢ Signes généraux:
• Fièvre dans 10% cas, (élément péjoratif et
trompeur) Perte de poids, malaises
IV-Biologie
➢ Biologie:
• Hyperleucocytose
• CRP et VS augmentés
• Pas de marqueur
spécifique
V-MOYENS D’IMAGERIE
➢ Même sémio qu’en Rx standard
➢ Permet d’affiner l’étude de la lyse osseuse
et des appositions périostées
➢ Masse des parties molles > atteinte
osseuse
➢ TDM thoracique
• Métastases pulmonaires
1- TDM
• L’agressivité de la tumeur explique les signes:
➢ Ostéolyse mitée (type II de Lodwick), perméative (III)
ou géographique (Ic) à contours flous sans limites
nettes
➢ Réaction périostée agressive, appositions le plus
souvent pluri lamellaires («pelure d’oignon»), parfois
spiculées fines, éperon de Codman
➢ Masse des parties molles (os plats++) non calcifiée
➢ Lytique ou peu minéralisée car non ostéogénique
➢ Des formes condensantes ou mixtes existent (os plats)
➢ Le siège habituel est médullaire, parfoiscortical
➢ Respect habituelde l’épiphyse et extension
diaphysaire
2- IRM

➢ Sémiologie IRM
• Aspect aspécifique
• Hypo ou isosignal T1, hypersignal T2 plus
ou moins franc Après injection de
gadolinium:
• Rehaussement des portions
vascularisées
• Typiquement portions nécrotiques plus
rares que dans l’ostéosarcome
3-Autre:

➢ Hyperfixation intense non spécifique

➢ Bilan d’extension

➢ Placede la TEP au FDG en cours

d’évaluation
VI- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
➢ Ostéomyélite
• Évolution plus aigue
• Réaction périostée moins intense
• Tendance à envahir l’épiphyse
➢ Ostéosarcome ostéogénique
• Métaphysaire
• Aspect radiologique proche
➢ Métastases osseuses de neuroblastome
• Enfants jeunes, marqueur bio, scinti MIBG
➢ Atteintes osseuses de certaines leucémies ou lymphomes
• Grand enfant, ado, atteinte viscérale, contexte
➢ Granulome éosinophile
• Os plats, moindre extension parties molles
➢ Lymphome malin primitif osseux.
VII- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
➢ Tumeur agressive et rapidement
métastatique (poumon ++, os ++, ganglions,
foie, SNC)
➢ Pronostic
• Métastases au diagnostic (20%)
• 70% de rechute, survie à 5 ans < 30%
• Volume tumoral (> 200 ml)
• Réponse histologique à la
chimiothérapie initiale
Localisation bassin
VIII- TRAITEMENT
➢ Polychimiothérapie d’induction
• Basée sur association de Vincristine, Ifosfamide,
doxorubicine, etoposide, VP 16…

➢ Chirurgie, radiothérapie ou les 2

• Exérèse large de la tumeur et reconstruction
• Radiothérapie post-opératoire (45-55 Gy) selon importance
du reliquat tumoral et taux cellules résiduelles
• Radiothérapie exclusive si tumeur inopérable

➢ Chimiothérapie adjuvante
• Idem à la chimiothérapie néoadjuvante si « bons répondeurs
» Etude en cours EuroEwing : intensification chimiothérapie
si « mauvais répondeurs » ou tumeur inextirpable
IX-CONCLUSION
Tumeur d’Ewing Ostéosarcome

Âge 90% < 30 ans 80% <30 ans

50% deuxième décennie 50% deuxième décennie
Os plats, os courts
Siège Os longs > os plats
Os longs: métaphyse +
Métaphyse
diaphyse

Ostéolyse Ostéolyse/
Réaction périostée ostéocondensation /mixte
Imagerie lamellaire Réaction périosté spiculée
Masse des parties molles peu Masse des parties molles
calcifiée calcifiée
TUMEURS OSSEUSES BENIGNES
« NO TOUCH LESION »
 Kyste osseux essentiel (KOE)
• Dystrophie osseuse pseudo-tumorale
• Plus fréquente des Tumeurs Bénignes de l’enfant
• 90% < 20 ans (70% 4-10 ans)
• 3H/1F
• Découverte fortuite; douleur sur fracture
pathologique
• Métaphyse os longs (extrêm sup hum 50%,
fémur 18%, tibia 11%), calcaneum, aile iliaque
Radiographie standard:
• Lacune ovalaire à contours nets; pôle inf. en « fond
de coquetier »
• Centrée
• Métaphysaire
• Amincissement cortical
• Pas d’apposition périostée
• Fracture patho (2/3)
TDM-IRM: inutiles (ostéolyse de densité homogène
liquidienne, iso T1-hyper T2)
• Surveillance radio.
• Si KOE non compliqué:
– Curetage +/- greffe, excision, injection locale de
corticoïdes, moelle autogénique
 Kyste osseux anévrysmal
• Dystrophie osseuse pseudo-tumorale
• KOA Primitif
• KOA Secondaire 1/3 des cas, associé à une autre lésion bénigne ou maligne
• 1 à 4 % des tumeurs osseuses bénignes
• Légère prédominance féminine
• Peut survenir à tout âge mais surtout durant les deux premières décennies de vie et rarement après 30
ans
• Le siège le plus fréquent se situe aux os longs du membre inférieur puis du membre supérieur
(métaphyse), puis sur le squelette axial et enfin sur les os plats
Radiographie Standard
• Lésion lytique et expansive : aspect ballonnisé
• Métaphysaire,
• Souffle la corticale, fines trabéculations en rayon de
miel
• Polylobée, excentrée
T D M/IRM
• Logettes de densité/signal variable = niveau
liquide/liquide
• Limites nettes; corticales
• Extension périphérique
Diagnostic différentiel: TCG, sarcome télangiectasique…
Evolution:
• Bénigne
• Potentiel de croissance rapide avec destruction osseuse
extensive
• Si kyste secondaire , l’évolution dépend de la lésion sous
jacente
Traitement:
• Curetage - greffe osseuse : risque de récidive en cas
d’ablation incomplète (15%)
• Résection marginale complète +++
• Possibilité d’embolisation pré-chirurgicale
• Injection intra-kystique de produit sclérosant
 Ostéome
• C' est une tumeur bénigne fréquente
• Souvent de découverte fortuite et asymptomatique.
• Constituée d'os dense normal.
• Localisation: la voûte crânienne, ainsi qu'aux sinus de
la face.
• Rx:
– lésion condensante bien limitée, arrondie ou polylobée,
– Elle ne nécessite pas la poursuite des investigations, ni de
traitement.
– L'ostéome des os longs est invariablement juxta-cortical.
• le syndrome de Gardner
 Ostéome Stéroïde (OO)
• Tumeur Primitive Bénigne
• Manifestation clinique classique:
– Douleur nocturne
– Insomniante
– Sensible à l’aspirine
• R.X-TDM
– Nidus
– Ostéosclérose périphérique ++ :
– Résolution spatiale : petite lésion
 Fibrome non ossifiant
• 5% des tumeurs bénignes, H > F
• 1ère / 2ème décénnies; 95% Dg avant 20
ans
• 30-40 % des enfants
• FNO: > 2 cms
• Cortical defect: < 2 cms
• 75% monostotique/ 25% polyostotique
• 80 % membres inférieurs: > tibia < fémur
• Asymptomatique ++
• Fractures pathologiques :Taille > 50 %
largeur
Radiographie standard:
• Lacune corticale excentrée
• Métaphysaire Diaphysaire
• Géographique, multiloculaire
• Sclérose périphérique
• // grand axe
TDM:
Lacune intra-corticale
Evolution/Pronostic
• Migration diaphysaire
• Disparition 2ème décénnie (sclérose)
• Pas de dégénérescence maligne
• Abstention
 Dysplasie fibreuse
• Maladie de l'os caractérisée par un
remplacement de la moelle par du tissu fibreux
• Lésion bénigne, rare (20 cas pour 1 million)
• F>H
• 70-80 % monostotiques
– 85 % Dg avant 30 ans
• 20-30 % polyostotiques
– 2/3 Dg avant 10 ans
– Mc Cune-Albright
• Formes monostotiques plus Frq ++
• Asymptomatiques
• Fémur > Tibia > Mandibule > voûte
• 45 % des tumeurs bénignes costales
• Typiquement métaphyso-diaphysaire
– Macro : os normal + lésions fibreuses
– Micro :
• Stroma fibreux
• Travées réparties irrégulières
• Pas de bordures ostéoblastiques
• 10 % îlots cartilagineux
– Signe constant: présence de zone d’os intact
avoisinant les lésions fibreuses
Radiologie
Typique :
• Lacune
• Diaphysaire
• Centro médullaire
• Elargissant le canal médullaire
• Verre dépoli
• Os sain entre les lésions
• Crètes = aspect multiloculé
• Amincissant la corticale
• Sclérose nette des 2 versants
• Pas d’appositions périostées sauf en cas de fracture
 Exostose
• Tumeur bénigne
• Lignée cartilagineuse
• Excroissance osseuse développée à la surface
des os longs recouverte d’une coiffe
cartilagineuse
• Tumeur bénigne osseuse fréquente
– 34-45% des tumeurs osseuses bénignes
• Age: < 20 H=F
• Clinique:
– Asymptomatique +++
– Tuméfaction locale, indolore
– Gêne mécanique: accrochage, limitation, incarcération
– Tuméfaction douloureuse: Bursite, dégénérescence
– Compression neuro-vasculaire
Radiographie standard:
– Caractéristique
– Excroissance (sessile ou pédiculée)
– Structure et densités osseuses
– Coiffe cartilagineuse (calcifications)
– Continuité à plein canal
– Métaphyse des os longs
Suspecter la dégénérescence :
– Croissance et évolution rapide chez l’adulte
– Lacunes et lyse de la base
– Irrégularité des calcifications
TDM/IRM:
• Continuité corticale et spongieuse
• Calcifications régulières sous la coiffe
• Coiffe :
– iso / hypodense par rapport aux
muscles
– hyper-T2: épaisseur?
• < 1 cm : adulte
• Jusqu’à 3 cm en phase de croissance
Complication:
• Déformations osseuses
• Fracture (base)
• Compression vasculaire
• Compression neurologique
• Bursite
• Dégénérescence
Traitement:
• Chirurgie SEULEMENT SI SYMPTOMATIQUE ou
doute sur une dégénérescence
• Doit enlever toute l’exostose et sa base
d’implantation
• En fin de croissance
• EOM: correction des vices architecturaux
• Récidive < 2 %
 Chondrome
• Chondrome central : enchondrome
• Chondrome périphérique: juxta cortical
• 3 % tumeurs osseuses
• 13 % tumeurs osseuses bénignes
• 20 - 40 ans
• Prédominance féminine
Localisation
Tumeurs des os longs
Extrémités Mains : 35 - 65 % (Phalanges proximales Versant
ulnaire) Humérus 13 % Fémur 7 % Tibia 7 % ! Ceintures
Métaphysaire Métaphyso-diaphysaire
Clinique
• Asymptomatique
• Tuméfaction
• Douleurs locales
• Fracture pathologique
Radiographies
• Géodes claires
• Limites nettes
• Taille < 5 cm
• Contenu hétérogène
– Calcifications
TDM++
IRM:Hyper signal T2/Septa hypo signal/Ca++
Gadolinium: Arc - anneaux Septa Périphérie =Lignée
cartilagineuse
• Craindre le chondrosarcome:
– Faible abondance des calcifications ou calcification
irrégulières
– Erosions sous-endostéales
– Appositions périostées
– Cinétique prise de contraste (EG)
– Hypersignal STIR
 Tumeur à cellule géante (TCG)
• 5 à 10% des T. osseuses (15%TB; 5% TM)
• Pic de fréq : 20 à 40 ans
• H=F
• Rx:
– Ostéolyse excentrée
– Epiphysaire ou Epiphyso-métaphysaire
– Limites nettes sans sclérose périph.
– Limites de la lésion
• TDM: Densité tissulaire
• IRM: Niveaux liquide-liquide Parties molles
MERCI POUR VOTRE ATTENTION