TRAITEMENT DU

MÉDULLOBLASTOME
CHEZ L’ENFANT

Service de Neurochirurgie de l’hôpital Cheikh Khalifa Ibn Zaid

 PLAN
Introduction
Epidémiologie
Rappel anatomo-embryologique
Historique
Histoire naturelle
Anatomopathologie & biologie moléculaire
Diagnostic clinique
Diagnostic paraclinique
Prise en charge thérapeutique
Surveillance
Pronostic et suivi
Conclusion
 INTRODUCTION
DONEC QUIS NUNC

—> Le médulloblastome est une tumeur primitive neuro-ectodermique localisée au

niveau de la fosse cérébrale postérieure.

—> Il s’agit d’une lésion tumorale maligne du cervelet, de grade IV de l’OMS,

avec une différentiation neuronale prédominante et une tendance à disséminer via
les voies de circulation du liquide cérébro-spinal.

—> Les récents développements en biologie moléculaire ont permis

d’individualiser des sous-types moléculaires définis génétiquement, au nombre de
4.

—> La prise en charge des enfants avec un médulloblastome est multidisciplinaire

et doit se faire le plus précocement possible.
 EPIDEMIOLOGIE
DONEC QUIS NUNC

Sexe Âg Topographies
e

—> Le médulloblastome représente 40 % des tumeurs cérébelleuses, 15 % de l’ensemble des tumeurs cérébrales et
la première cause de tumeur cérébrale maligne chez l’enfant.
RAPPEL ANATOMO-
EMBRYOLOGIQUE
RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
DONEC QUIS NUNC
RAPPEL ANATOMO-EMBRYLOGIQUE
DONEC QUIS NUNC
 HISTORIQUE
DONEC QUIS NUNC

—> 1837: les premières données sur le

médulloblastome sont apparues avec
OLIVIER puis WRIGTH en 1910.

—> 1926: Harvey CUSHING, en

collaboration avec Percival BAILEY,
publie une première série
anatomoclinique de 29 cas ; il introduit le
nom de médulloblastome comme une
entité tumorale distincte qu’il décriva
une tumeur hautement maligne.

—> 1940: Roaf et Kernohan énoncent les

théories qui placent l’origine du
médulloblastome au niveau des cellules
souches neuro-épithéliale.

—> 1973: le terme de PNET est introduit

 HISTOIRE NATURELLE DU MÉDULLOBLASTOME
DONEC QUIS NUNC
Le médulloblastome a tendance à infiltrer le quatrième ventricule et de manière non
exceptionnelle son plancher, entraînant ainsi une hydrocéphalie

Il possède également la propriété d’essaimer par voie liquidienne (LCR) aux espaces sous-
arachnoïdiens péri-médullaires surtout mais également encéphaliques et aux ventricules par
voie rétrograde.

Seule tumeur intracérébrale

qui donne des métastases en
dehors du SNC: l’os, la
moelle osseuse et
exceptionnellement les
ganglions, le foie ou les
poumons. Ces différentes
localisations métastatiques
sont très rares, représentant
moins de 5 % des cas
 ANATOMOPATHOLOGIE & BIOLOGIE MOLÉCULAIRE
DONEC QUIS NUNC

—> Caractéristiques histologiques communes

aux 5 sous-groupes de médulloblastomes:
Petites cellules arrondies (parfois fusiformes)
Très basophiles
Rapport nucléo-cytoplasmique élevé
Activité mitotique intense
Arrangement en rosettes (témoignant de
l’origine neuro-ectodermiques).
 DIAGNOSTIC CLINIQUE
DONEC QUIS NUNC

Syndrome Syndrome Syndrome Atteinte des voies Atteinte des paires

d’HTIC cérébelleux vestibulaire longues crâniennes

Syndrome cérébelleux Vertiges rotatoires

statique: trouble de la intenses
marche et de la station Ataxie multi-
Céphalées Syndrome Paralysie du VI —>
debout directionnelle:
Vomissements pyramidal (dans les strabisme
Syndrome cérébelleux marche en étoile,
Troubles visuels formes évoluées) convergent (résultat
kinétique: dysmétrie, épreuve de Romberg
Augmentation du de l’HTIC)
asynergie, positive, déviation
périmètre crânien Syndrome alterne
adiadococinésie, des index
dyschronométrie Nystagmus
Hypotonie cérébelleuse horizonto-rotatoire
 DIAGNOSTIC PARACLINIQUE
DONEC QUIS NUNC

L’apport de l’imagerie cérébrale dans le diagnostic des

médulloblastomes:

Mettre en évidence la lésion et de déterminer ses caractéristiques en vue

de l’exérèse chirurgicale

Evaluer le retentissement de la lésion (hydrocéphalie…)

Rechercher une dissémination au niveau du système nerveux

IRM cérébrale du 13/10/2021, coupe axiale, séquence FSPGR
IRM cérébrale du 13/10/2021, coupe sagittale, IRM cérébrale du 13/10/2021, coupe
séquence T1 coronale, séquence T2
 Bilan pré-opératoire:

DONEC QUIS NUNC

Examen Objectifs

Bilan ophtalmologique + fond d’œil A la recherche de signes d’HTIC

Préciser la localisation, la taille et l’extension de la

IRM cérébrale (sans et avec injection de
tumeur Rechercher des métastases supra-tentorielles
gadolinium)
Rechercher une dissémination méningée

IRM médullaire Rechercher des métastases le long de la moelle

 PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

Le traitement des médulloblastomes chez l’enfant repose sur trois volets:

Exérèse chirurgicale de la tumeur

Irradiation de l’ensemble du système nerveux central (> 5ans)

Chimiothérapie
1. L’INTERVENTION
CHIRURGICALE
 TRAITEMENT DE L’HYDROCÉPHALIE
DONEC QUIS NUNC
La fréquence de l’hydrocéphalie associée (dans 60 à 80% des cas), oblige à
discuter au préalable une dérivation du LCR qu’elle soit externe ou interne.

Les indications du drainage liquidien sont :

Hydrocéphalie très marquée et d’évolution aigue.

Hydrocéphalie symptomatique.

Enfant de bas âge susceptible de décompenser plus rapidement.

A noter qu’une exérèse tumorale ne peut pas être réalisée en présence d'une
importante hypertension intracrânienne qui est observée dans environ 70%
des cas. Un traitement de l'hydrocéphalie doit donc toujours être discuté.
L’exérèse chirurgicale est la première étape incontournable du traitement du
médulloblastome. Son but est double : diagnostique et thérapeutique.

L’exérèse tumorale obéit à trois principes fondamentaux :

Affirmer le diagnostic de médulloblastome en obtenant des prélèvements tumoraux en

quantité suffisante.

Enlever la tumeur dans sa totalité sachant que le pronostic ultérieur sera moins bon si
l’on se contente d’une biopsie ou même d’une exérèse partielle. Une exérèse totale est
possible dans plus de 90% des cas.

Être la moins invalidante possible en évitant l’aggravation du tableau cérébelleux et

une atteinte du tronc cérébral.
 Matériels: Position du malade:

Equipe de neuro-réanimateur —> Position assise

expérimentée: sous AG, en
décubitus ventral —> Procubitus

Table opératoire, billots Voies d’abord:

thoraciques et pelviens
—> Occipito-cervical médiane
Tétière à pointes (Mayfield)
—> Occipito-cervical latérale
Microscope opératoire

Instruments et matériels
chirurgicaux de routine en fonction
des différents temps opératoires:
lames à Bistouri, écarteurs
autostatiques, sonde d’aspiration,
pinces bipolaires/monopolaires
droites et bâillonnées, cotons
marqués, pinces à tumeur…

Culots globulaires à disposition

 Complications post-opératoires des chirurgies de la fosse cérébrale
postérieure:
DONEC QUIS NUNC
Syndrome de la fosse postérieure avec mutisme akinétique

Altérations neurocognitives (par atteinte des circuits fronto-cérébelleux).

Hydrocéphalie aigue

Infections (locales, abcès, méningite…)

Hématome de la fosse cérébrale postérieure

Épanchement de LCS au niveau cervico-occipital

Désunion de cicatrice

Escarres occipitaux …
 Bilan d’extension et stratification du risque

DONEC QUIS NUNC

Bilan post-opératoire:

Examen Objectifs Recommandations

Imagerie neuro-radiologique
sans et avec produit de Recherche d’un résidu dans la A effectuer dans les 24 à 48h
contraste: TDM ou IRM FCP post-opératoires
cérébrale

Examen cytologique du liquide

Recherche d’une dissémination Entre le 7ème et le 15ème jour
céphalo-rachidien par ponction
méningée post-opératoire
lombaire
IRM cérébrale du 31/05/2021, coupe axiale, séquence FSPGR
Sur le plan pratique, au terme du bilan pré et postopératoire, on distingue en fait :

De plus, la conduite thérapeutique actuelle est guidée par l'âge de l'enfant :

Médulloblastomes
En effet, chez à « risque
les enfants les plus jeunes,standard
en raison» des effets délétères Médulloblastomes
de l'irradiation sur àle«système
haut risque » en
nerveux
développement, les études actuelles cherchent à éviter ou retarder l'irradiation du SNC.

La borne d’âge en dessous de laquelle on souhaite éviter l’irradiation de l’ensemble du SNC dépend des études en
cours ; dans la SFOP, elle est désormais fixée à 5 ans.

Exérèse totale ou subtotale (absence de reliquat

tumoral identifiable en imagerie post-opératoire Reliquat tumoral mesurable (> 1,5 cm2)
précoce ou résidu d'une surface < 1,5 cm2 sur une
coupe axiale d’IRM)
Existence de métastases supra-tentorielles ou le long
de l'axe spinal
Absence de métastase supra-tentorielle ou le long de
l'axe spinal
Présence d'un envahissement du liquide céphalo-
rachidien.
Absence de dissémination méningée
2. RADIOTHÉRAPIE
La radiothérapie est la deuxième étape obligatoire du traitement du médulloblastome chez les
enfants de plus de cinq ans.

Le médulloblastome est une tumeur hautement radiosensible.

Doses administrées:

Métasta
Encéphal Métastase
se Métastase
e + axe FCP spinale <
cérébral spinale > L2
spinale L2
e

45-54
36 Gy 54 Gy 39-45 Gy 50-54 Gy
Gy
3. CHIMIOTHÉRAPIE
C’est la troisième étape dans le traitement du médulloblastome.

Le médulloblastome est une maladie hautement chimio-sensible.

La chimiothérapie associée à la radiothérapie a permis d'augmenter les taux de survie et

de diminuer les doses de radiothérapie prophylactique de 35 à 25 Gy chez les patients
de risque standard.

Elle a par ailleurs permis, chez les enfants de moins de 5 ans, de différer la
radiothérapie voire de la supprimer chez certains patients à bas risque.

Les meilleurs taux de réponse ont été obtenus avec des polychimiothérapies comportant
un dérivé du platine.
 INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES
DONEC QUIS NUNC

Risque standard Haut risque

Exérèse chirurgicale totale (++++)

ou subtotale. Chimiothérapie
exclusive (MTX par voie IV ou
Enfant < 5 ans
intra-ventriculaire) pendant 16 à 24
mois pour retarder (voire éviter) la
radiothérapie

Exérèse chirurgicale totale (++++)

Exérèse chirurgicale totale (++++)
ou subtotale.
ou subtotale.
Traitement post-opératoire:
Traitement post-opératoire:
Radiothérapie: lit tumoral,
Enfant > 5ans Radiothérapie: lit tumoral,
encéphale, axe spinal
encéphale, axe spinal
OU
ET
Radiothérapie avec réduction des
Polychimiothérapie
doses + polychimiothérapie
 SURVEILLANCE
DONEC QUIS NUNC

Le médulloblastome impose une longue surveillance qui va durer des années: examens
cliniques, scanner, contrôle du LCR et IRM à intervalles réguliers.
 PRONOSTIC ET SURVIE
DONEC QUIS NUNC

Le pronostic vital à long terme des médulloblastomes traités chez les enfants est
généralement bon si absence de rechute dans les 18 mois qui suivent le traitement
chirurgical et la radiothérapie.

Médulloblastome de risque standard: taux de survie à 5 ans de 70 à 80%

Médulloblastome de haut risque: taux de survie à 5 ans de 55 à 76%

Taux de survie à 10 ans qui varie entre 30 et 50% chez l’enfant

Les métastases, en particulier spinales, apparaissent dans les deux premières années mais
surviennent parfois jusqu’à 8 à 10 ans après. Elles sont intradurales et extra-médullaires
consitituées de nodules tumoraux.

Le médulloblastome récidive avant tout localement, dans la fosse cérébrale postérieure.

D’après de récentes études, 50% des rechutes ont lieu durant la première année et 80% au
cours des deux premières années après le traitement, mais elles peuvent aussi apparaître
beaucoup plus tardivement.
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