LES HYDROCÉPHALIES DU NOURRISSON ET DE l'ENFANT

CIBLE

 Étudiants en médecine humaine

 Cinquième année

PRÉ-REQUIS

 Anatomie de la boite crânienne du nourrisson et de l’enfant (ostéologie du crâne, sutures,

fontanelles)

 Anatomie du système liquidien interne et externe

 Séméiologie neurologique

 Embryologie du système nerveux central

OBJECTIFS

 Décrire le mécanisme de l’hydrocéphalie

 Énumérer les différentes types d’hydrocéphalie (prénatale, nourrisson, grand enfant)

 Poser le diagnostic de l’hydrocéphalie pour chaque tranche d’âge considérée

 Décrire le principe du traitement de l’hydrocéphalie

PLAN

Introduction

I. Généralité

II. Diagnostic

III. Traitement

Conclusion
 INTRODUCTION

DÉFINITION : Hydrocéphalie

 Trouble hydrodynamique du liquide cérébro-spinal (LCS)

 Accumulation du LCS en intracrânien (dans le système liquidien)

 Augmentation du volume ventriculaire : dilatation ventriculaire

I. GÉNÉRALITÉ

1. RAPPEL : PHYSIOLOGIE DU LCS

 Sécrétion : au niveau du plexus choroïde intra-ventriculaire

 Circulation : le LCS circule dans le système liquidien interne (les 4 cavités ventriculaires) puis
dans le système liquidien externe (espaces sous-arachnoïdiens et citernes de la base)
 Résorption : le LCS se résorbe dans le sinus veineux dure-mèriens

2. PHYSIOPATHOLOGIE DE L'HYDROCÉPHALIE

 C'est une perte de l’équilibre entre sécrétion, circulation et résorption.

 Soit il existe :
o Hyperproduction du LCS : le problème se trouve au niveau du plexus choroïde
o Obstacle à la circulation du LCS : le problème se trouve au niveau des cavités
ventriculaires, espaces sous-arachnoïdiens
o Défaut de résorption du LCS : le problème se trouve au niveau des granulations
arachnoïdiennes, sinus veineux dure-mèriens

 Conséquences : accumulation du LCS en intracrânien d'où hydrocéphalie

II. DIAGNOSTIC

1. DIAGNOSTIC POSITIF

a. Type de description : HYDROCÉPHALIE DU NOURRISSON

i. Diagnostic clinique
 Phase de début
o Cassure de courbe du périmètre crânien
o Début de macrocrânie
 Phase d'état : 4 signes

o Signes crâniens : Macrocrânie +++ (dysmorphisme crânio- faciale), Bombement et

ouverture des fontanelles, Disjonction (ouverture) des sutures crâniennes, Cheveux
cassants rares, Peau lisse et luisante, Circulation collatérale du scalp

o Signes visuels : Yeux en coucher de soleil +++, Strabisme, Diplopie, Cécité si stade
avancé

o Syndrome d’hypertension intracrânienne : Irritabilité, Cris plaintifs, Refus de tétée,

Vomissements en jet, Trouble visuel : strabisme, regard fixe

o Retard de développement psychomoteur

ii. Examens paracliniques

 Imagerie
o Radio du crâne : non obligatoire, signes indirects
o ETF : examen non invasif avec un coup abordable => diagnostic de dilatation
ventriculaire
o Scanner ou IRM: coût de l'examen élevé, permet un diagnostic précis de dilatation
ventriculaire et surtout le diagnostic des causes de l'hydrocéphalie

 Biologie :

o Bilan sanguin : infectieux et pré-thérapeutique

o Bilan du LCS : infectieux

b. Formes cliniques
 Hydrocéphalie anté-natale
o Au cours de la grossesse
o Présence de facteur de risque de l'hydrocéphalie : toxoplasmose, rubéole, CMV, chez
la maman
o Diagnostic : échographie ou IRM pelvienne anténatale de la maman
o Prévoir une opération césarienne pour une hydrocéphalie néonatale

 Hydrocéphalie du grand enfant :

o Pas de Macrocrânie
o Signe d'HTIC rapide
o Évolution rapide vers un état comateux
o Diagnostic : scanner ou IRM cérébrale de l'enfant

2. DIAGNOSTIQUE DIFFÉRENTIELLE

 Macrocrânie familiale
  Tous autres épanchements intracrâniens qui peuvent causer de macrocrânie
3. DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

 Causes anténatales
o Infection maternelle à Toxoplasmose, à rubéole ou à CMV
o Malformation des voies de circulation du LCS surtout sténose de l'aqueduc
o Syndrome de Bickers Adams (génétique et familiale mais rare)

 Causes post-natales
o MÉNINGITE+++ : germes pyogène, tuberculose
o Tumeurs à proximité des voies de circulation du LCS ( 3è et 4è ventricule, cervelet et
tronc cérébral)
o Hémorragie méningée de la prématurité
o Autres causes : idiopathique, iatrogène (intoxication Vit A…)

III. TRAITEMENT

1. BUTS DU TRAITEMENT

 Restituer la circulation du LCS

 Traiter les causes de l’hydrocéphalie
 Prévenir les complications de l’hydrocéphalie

2. MOYENS

 Traitement médical : Diurétiques du LCS

o Diurétique du LCS (ACETAZOLAMIDE 10 mg/kg/j ou FUROSEMIDE 1mg/kg/j
o Antibiothérapie si infection.
 Traitement chirurgical :
o Dérivation du LCS (dérivation ventriculaire externe, dérivations internes)
o Traitement chirurgical des causes

3. COMPLICATIONS

 Dysfonctionnement mécanique valve : déconnection, section, rupture, migration

 Dysfonctionnement infectieux valve : infection valve
 Séquelles neurologiques et mentales, visuelles

CONCLUSION
 Diagnostic de l’hydrocéphalie du nourrisson = clinique
 Examen paraclinique = type et étiologie hydrocéphalie
 Trois types d’hydrocéphalie : anténatale, néonatale, chez le grand enfant
 Deux groupes d’étiologie : anténatale et post-natale = méningite, tumeur, malformation,
hémorragie prématurité
 Traitement symptomatique acetazolamide et dérivation LCS, traitement étiologique