PROCESSUS EXPANSIFS INTRA-CRANIENS

1 – INTRODUCTION

Nous étudierons dans ce chapitre l’enseignement des néoformations qui

constituent des masses expansives au sein de la boîte crânienne, qu’il s’agisse de
néoformations développées à partir des constituants du tissu nerveux ou de
néoformations issues de structures autres que l’encéphale : N. crâniens, hypophyse,
méninges…

En revanche, les Processus Expansifs Intra-Crâniens de nature inflammatoire

(abcès) hémorragique (hématomes), voire parasitaire, bien qu’ils révèlent souvent une
sémiologie pseudo-tumorale ne seront pas étudiés dans ce chapitre.

Si les possibilités diagnostiques ont été bouleversées par l’apparition de la

TDM, le pronostic reste assombri par la grande fréquence des tumeurs malignes
primitives.

Dans ce domaine, malgré des tentatives thérapeutiques diverses ayant entraîné des
progrès incontestables, la survie dépasse rarement 12 à 18 mois.

2 – PHYSIOPATHOLOGIE

La croissance d’une néoformation à l’intérieur de la boîte crânienne

inextensible s’accompagne à la fois, de modifications locales et régionales.

- Localement, existe une infiltration ou une compression du tissu nerveux

- Autour de la tumeur apparaît un œdème cérébral d’autant plus important que
la croissance tumorale a été plus rapide. Il est ainsi, particulièrement net dans les
méta et les gliomes.
- A distance, enfin, l’association masse tumorale et œdème peut entraîner un
blocage des voies d’écoulement du LCS, créant une hydrocéphalie obstructive avec
dilation en amont, du système ventriculaire. Elle est évidemment d’autant plus
précoce que la néoformation se développe plus près des voies d’écoulement. La
conséquence de tous ces phénomènes est l’apparition d’une HIC.
3 - SEMEIOLOGIE

Elle est extrêmement variable dépendant à la fois de la localisation et de la

nature tumorale, mais un certain nombre d’éléments sont suffisamment
caractéristiques pour faire pratiquer des examens complémentaires adaptés.

Ce sont notamment :

- L’allure évolutive est celle d’une aggravation progressive, durant des semaines,
mois ou années suivant la nature histologique. A côté de cette très classique
extension « en tâche d’huile » d’un déficit neurologique, il faut cependant connaître
la possibilité d’accidents aigus venant révéler une néoformation, doit survenir au
cours d’une évolution déjà ancienne.
- La survenue d’une épilepsie tardive
- L’existence d’une HIC

3-1 Sémiologie focale

*Syndrome pyramidal de type irritatif. Constitue un signe d’alarme fréquent quelque

soit le type (focal ou généralisé) (40 %).

*Syndrome pyramidal de type déficitaire, fait de déficit moteurs, segmentaires,

distaux, déficit sensitifs, troubles du langage etc…

*troubles visuels : les symptômes visuels sont les 1ers en date dans 80 % des cas, et
sont souvent précisés seulement à posteriori :

. éclipses visuelles
. BAV
. Diplopie
. amputations du champ visuel.

*atteinte solitaire des nerfs crâniens : annoncent plus rarement cérébrale :

. hypoacousie
. vertiges
. troubles visuels
. anosmie
. névralgie faciale

*Troubles du comportement, à type de modification de l’humeur ou du caractère, de

réduction de l’activité ou de ralentissement intellectuel.
*Troubles endocriniens : obésité, maigreur, aménorrhée ou impuissance, retard
statural ou pubertaire, puberté précoce, diabète insipide.

*Syndrome cérébelleux.

3-2 Sémiologie générale : hypertension intra-crânienne

Le retentissement de la néoformation sur l’ensemble de l’encéphale est

généralement décrit sous la forme de syndrome d’HIC. En effet, le développement
d’une tumeur cérébrale à l’intérieur d’une boîte osseuse inextensible, tend à
déterminer une augmentation de la PIC de façon générale. Elle se manifeste par :

*Des céphalées, pouvant être de tout type, mais sont particulièrement évocatrices
quand elle sont latéralisées et fixes survenant dans la 2 ème partie de la nuit ou quand
elle s’accompagnent de douleurs à la pression des fosses temporales.

* des vomissements, plus inconstants ; il sont évocateurs lorsqu’ils surviennent à

l’acmé de la céphalée qu’ils soulagent. Ils sont dit faciles, en jet.

* œdème papillaire. Cette constatation clinique peut se faire au lit du malade, par un
F.O. Le disque papillaire est saillant, ses bords sont flous et les veines papillaires
sont dilatées. L’évolution de l’œdème se fait vers l’atrophie optique puis vers la
cécité (malgré la correction de l’HIC).

Ces trois signes caractérisent l’HIC au stade compensé. Mais l’augmentation

de la masse encéphalique qui résulte du développement de la tumeur cérébrale,
l’œdème et la distension ventriculaire tend à provoquer la hernie du parenchyme
cérébral à travers divers orifices, réalisant des engagements cérébraux pouvant
être à l’origine de désordres graves de la conscience, du tonus musculaire et
neurovégétatifs, aboutissant au décès (E. temporal, E. des amygdales cérébelleuses,
E. du culmen, E. diencéphalique, E. cingulaire).

L’existence de syndrome d’HIC, plus encore, de syndrome d’engagement indique

l’urgence thérapeutique. L’engagement cérébral peut être favorisé par la pratique
d’une PL qui est formellement contre indiqué en présence d’un HIC.

4 – DIAGNOSTIC

4-1 Diagnostic positif

- Clinique : l’apparition et l’aggravation progressive des symptômes qui

s’étendent peu à peu en « tâche d’huile », représentent la modalité la plus évocatrice
du diagnostic de tumeurs cérébrales. Cette évolution progressive, distingue
schématiquement l’histoire des traumatismes et celle des AVC.
Syndrome focal
HIC – FO à la recherche d’œdème papillaire.
 - Examens complémentaires

*EEG : habituellement perturbé ans les T. hémisphériques et longtemps normal dans

les tumeurs de la fosse postérieure. Il ne sert plus aujourd’hui qu’au suivi de
l’épilepsie.

*RX standard : le plus souvent normales. Doivent être examinées avec soins, à la
recherche des syndromes indirects d’HIC (usure clinoïdes antérieures, lame
quadrilatère, agrandissement de la selle turcique, chez l’enfant : amincissement de la
voûte, une pression digitiformes, disjonction suturaire d’un déplacement latéral d’une
épiphyse calcifiée, de calcifications intracrâniennes et d’images de destruction
osseux ou d’hyperostose.

*Tomodensitométrie : Examen de choix pour le dépistage des néoformations

intracrânienne. De 1ère intention. Permet le diagnostic dans 90 à 98 % des cas
objective la tumeur et l’œdème réactionnel. Après injection de PDC, renseigne sur le
degré de vascularisation. Enfin, fournit des syndromes indirects, sous la forme de
déplacement des structures médianes et de retentissement sur les cavités.

*Angiographie n’est plus utilisée dans le diagnostic des tumeurs cérébrales depuis
l’avènement de la TDM. Peut être d’un intérêt certain pour les T. très vascularisées,
en complément d’investigation pré-opératoire. Indique le déplacement des principaux
axes vasculaires.

4-2 Diagnostic différentiel

Le diagnostic des tumeurs cérébrales est conduit de façon suivant la séméiologie qui
est au premier plan.

-devant HIC

. céphalées, vomissements
. masque pseudo digestif des tumeurs de la fosse postérieure
. méningite, neuro papille, hémorragie méningée
. HIC bénigne
. Encéphalopathies HTA chez l’enfant (néphrite, saturnisme)
. Hydrocéphalie

-devant sémiologie focale

. AVC
. PEIC non tumoraux : granulomes inflammatoires
Hématomes
Malformations artério-veineuses
Kystes arachnoïdiens.
 4-3 Diagnostic topographique

- Tumeurs sus tentorielles :

Elles peuvent sièger dans une zone muette. C’est le cas des néoformations frontales
et temporales de l’hémisphère mineur. Le diagnostic est souvent difficile à la période
de début.
- Le syndrome frontal tumoral est dominé par les troubles du caractère
et de l’humeur. L’euphorie, mais surtout l’indifférence, l’aboulie, la baisse du
rendement au W, sont les signes des plus fréquents. Il s’y associe un déficit
intellectuel avec troubles de la mémoire, inattention. Des troubles sphinctériens
(urination) sont classiques. Les crises épileptiques sont le plus souvent généralisées.

- Tumeurs temporales peuvent présenter des troubles mentaux voisins de

ceux observés dans les tumeurs frontales. Un véritable syndrome dépressif est
parfois possible, mais son caractère organique devra être suspecté du fait de
l’association à une confusion un certain degré de désorientation. Plus caractéristique
encore serait la survenue de crises épileptiques temporales : crises olfactives
(bouffées d’odeur désagréable), hallucination visuelles complexes, sensation de déjà
vu,

- Dans une zone fonctionnelle les syndromes cliniques non seulement

permettant de soupçonner l’existence d’une néoformation, mais également d’en
prévoir le siège. L’association de phénomènes irritatifs et de phénomènes
déficitaires est la règle.

- Les tumeurs temporales gauches sont caractérisées par des troubles

du langage. Elles révèlent le plus souvent le type de l’aphasie amnésique, le malade ne
pouvant évoquer des noms propres ou des noms usuels. Il ne peut ne plus nommer un
objet usuel et utiliser une périphase. Rapidement l’aphasie devient globale, associant
des troubles de l’articulation et de la compréhension.

- Les tumeurs de la région rolandique leur symptomatologie peut être

purement motrice ou sensitive selon qu’elles siègent en avant ou en arrière de la
scissure centrale, mais elle est le plus souvent mixte. Parmi les phénomènes
épileptiques, le plus évocateur est la crise motrice focale de Bravais-Jackson qui
peut se généraliser secondairement. Un déficit moteur de même topographie peut
l’accompagner (post critique) ou exister isolement. Il réalise alors un déficit
segmentaire au niveau d’un membre ou de la face. Il est en général isolé, sans
modification des réflexes. Son évolution se fait vers une extension progressive.
Au niveau de la pariétale ascendante, des crises sensitives révèlent un type focalisé.
Il existe une perte de la sensibilité discriminative.

- Tumeur de la région du carrefour : le tableau réalisé est celui d’une

aphasie de compréhension et d’expression : le sujet comprend mal ce que l’on dit
(surdité verbale), et ce qu’il lit (cécité verbale). Il ne peut non plus exprimer sa
pensée.
Bien entendu chez le sujet gaucher, cette sémiologie est réalisée par une lésion de
l’hémisphère droit, une apraxie est également possible.

- Les tumeurs occipitales possèdent une sémiologie assez particulière,

les crises sont représentées par des hallucinations visuelles. Le déficit observé est
celui d’une hémianopsie latérale homonyme dont les malades sont souvent
inconscients.

- Les tumeurs hémisphériques profondes ont une sémiologie variable,

selon qu’elles interrompent de façon prédominante les voies motrices, sensitives ou
les radiations optiques.

- Les tumeurs de la région sellaire. Outre une symptomatologie

endocrinienne liée à leur point de départ ou à leur retentissement hypophysaire ou
hypothalamique, ces tumeurs peuvent donner lieu souvent à une phase plus tardive de
leur évolution, à des troubles visuels par compression du chiasma optique.
L’expression la plus caractéristique de ce syndrome chiasmatique est une
hémianopsie bitemporale.

- Les tumeurs ventriculaires sont de celles dont le retentissement à type

d’HIC des plus précoces.

- Les tumeurs sous tentorielles. Elles associent de façon variable des

syndromes d’HIC souvent précoces dans cette localisation, des syndromes céré-
belleux, des syndromes d’atteinte des nerfs crâniens et des voies longues sont
souvent des tumeurs de l’enfant.
 - Les tumeurs du tronc cérébral habituellement infiltrantes, mal limitées
donnent lieu à une symptomatologie complexe difficile à systématiser, dominée par
l’atteinte des nerfs crâniens.

- Les tumeurs cérébelleuses se manifestent lorsqu’elles sont latéralisées

dans un lobe, par un syndrome cérébelleux homolatéral. Les tumeurs vermiennes
entraînent surtout un syndrome cérébelleux statique dominé par des troubles de
l’équilibre médulloblastome : cas grave et astrocytome = pronostic excellent si
neurochirurgie.

- Les tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux dont la symptomatologie

initiale est discrète, limitée à l’atteinte d’un nerf crânien qui peut être le VIII, le
VIV ou le V se manifestent ensuite lorsqu’elles ont atteint un volume important, par
un syndrome cérébelleux homolatéral et des syndromes de souffrance du tronc
cérébral.

4-4 Diagnostic histologique

- Les méningiomes représentent environ 20 % des tumeurs intra-
crâniennes. Ils se forment à partir des villosités arachnoïdiennes et des granulations
de Pachionni au contact de la dure-mère. Ils peuvent siéger en n’importe quel point
de celle-ci. Ce sont des néoformations histologiquement bénignes refoulant le
cerveau sans le pénétrer automatiquement. Ils peuvent envahir l’os au voisinage
duquel ils ont pris naissance. Ils sont remarquables par la lenteur de leur évolution
(plusieurs mois ou plusieurs années) : le signe révélateur étant souvent constitué par
une crise focale. Le diagnostic est aisé grâce à la TDM. L’Angiographie peut
également en faire le diagnostic, mais a surtout l’intérêt de préciser ses rapports
vasculaires. Le traitement chirurgical. Des récidives sont possibles surtout en cas
d’exérèse incomplète.
La a pu être proposée en cas de méningiome inaccessible chirurgicalement ou à
récidives multiples.

- Les gliomes
Sont les plus fréquents des tumeurs de l’encéphale : représentent 50 à 60 % de
celles-ci nés au niveau de la névroglie, ils ont comme caractères communs d’être
infiltrant, sans plan de clivage net avec le cerveau. Leur malignité est variable
conditionnant l’allure évolutive :
 - Lente dans le cadre des astrocytomes (grade I et II).
- Rapide dans celui des glioblastomes (Astro grade III et IV). Ce diagnostic de
certitude histologique, surtout s’il doit entraîner une abstention chirurgicale, ne
saurait reposer sur les seuls critères TDM. Une angiographie révélant une néo-
injection tumorale avec des images de shunt artério-veineux peut être utile dans des
cas douteux (biopsie stéréotaxique). Le traitement malgré ses modalités multiples
est le plus souvent décevant. Outre la chirurgie, le traitement complémentaire en
règle associé consiste en général à une radiothérapie ou une chimiothérapie. La
corticothérapie constitue un adjuvant souvent nécessaire pour pallier aux poussées
d’HIC. La survie moyenne est de 12 mois.

- Les Métastases

Représentent le 3è groupe fréquent des tumeurs hémisphériques (15 %). Elles sont
révélatrices du cancer primitif dans 50 à 60 % des cas. La tumeur primitive le plus
souvent en cause est le cancer broncho pulmonaire, puis le sein, rein et tube digestif.

L’évolution en 3 temps est caractéristique : début aïgu pseudo vasculaire,

traduisant l’embolie métastatique suivie d’une rémission temporaire ; le déficit
permanent s’installe secondairement.
Elle siège volontiers au niveau de la région rolandique. Le diagnostic est posé à
la TDM et l’angiographie.
L’ablation chirurgicale est justifiée :
- Si le cancer primitif est inconnu
- Si la lésion est unique et que n’existent pas d’autre signe de dissémination de
la tumeur primitive.

La survie dépend moins de la lésion cérébrale que de l’évolutivité du K. original. En

cas de métastases multiples, la radiothérapie et/ou la chimiothérapie sera proposée.

AUTRES

Neurinomes, adénomes, crânio-pharyngiome, chlordomes, oligo-dendrogliomes,

pinealomes, médulloblastomes, hémangioblastomes, épendymomes, kyste colloïde du
V3 papillomes des plexus choroïdes.

Problèmes thérapeutiques généraux

 - Traitement chirurgical : l’exérèse chirurgicale est la seule thérapeutique
satisfaisante que l’on puisse opposer actuellement. Le pronostic est alors fonction de
la nature de la tumeur, sa topographie et du terrain.

- Traitement médical :

antimiotique non encore parfaitement codifié

substitutif hormonal

- Radiothérapie : La place qui lui revient est diversement appréciée. En dehors

de quelques éventualités, la plupart des néoformations intracérébrales sont
peu sensibles à la radiothérapie.

- Traitement de l’HIC
Mérite d’être considéré pour son propre compte. Les progrès réalisés dans son
traitement font qu’il est souvent préférable de ne tenter l’exérèse qu’après
réduction de l’HIC.
- Le traitement médical se propose de réduire l’œdème cérébral
- Corticoïdes = ACTN
- Mannitol
- Le traitement chirurgical consiste à établir une dérivation externe ou
interne, en cas d’hydrocéphalie aigüe associée.