TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEURE

- Tout processus néoplasique qui peut se développer à partir des éléments de la fosse
cérébrale post (L’os , méninges , parenchyme cérébelleux , vermis , le tronc cérébral et
même les nerfs crâniens )
- Chez l’enfant ++++
- Elle peut s’exprimer par des vomissements et des roubles de transit , et diagnostiqués à tare
comme gastro- entérite
- Elles sont mises en évidence malheureusement parfois aux stades de déshydratation
importante
- L’hydrocéphalie est très grave par son risque majeur de cécité

1- TYPES ET EPIDEMIOLOGIE

Ce type type de tm risque d’entraîner une herniation des éléments de la FCP à travers le trou
occipital ( foramen magnum) engagement cérébral

a) -Chez l’enfant

la tm est intra axiale càd elle se développe à partir du parenchyme cérébelleux ou vermien ou du
tronc cérébral , dominée par les gliomes :

 médulloblastome (tm maligne ) : se développe à partir de vermis (central) avec une

extension soit ant vers le 4ème ventricule ou latéralement vers le parenchyme cérébelleux
 astrocytome ( tm bénigne) : se développe à partir des hémisphères cérébelleux ou du tronc
cérébral (périphérique) avec extension vers la ligne médiane ( le vermis), se développe
généralement dans 90% à partir du parenchyme cérébelleux et dans 10% à partir du tronc
cérébral

Ce type de tm peut s’expliquer par un dérèglement du dvlpt embryonnaire surtout du vermis

Ces tm sont plus graves car il est en pleine croissance et engagent à la fois le pc

vital par l’engagement et par la malignité de la tm

fonctionnel par la cécité définitive , un déficit neurologique dans le cadre d’un sd alterne ou
cérébelleux stato-kinétique handicapant
b) Chez l'adulte

-la tm est extra axiale( refoule le parenchyme sans l’envahir) et dominée par le neurinome (tm
bénigne se développant à partir de la gaine de schwann entourant le nerf surtout la racine cochléaire
du nerf VIII au niveau de l’angle ponto cérébelleux )

- le 1er diagnostic à évoquer devant une tm intra axiale( surtout parenchyme cérébelleux) chez
l’adulte est la métastase cérébrale , d’où l’intérêt de chercher l’âge , les habitudes toxiques ou
d’autres FDR

-Dans des cas rares , on trouve un médulloblastome chez un adulte , mais qui se développe le plus
fréquemment trouvé au niveau du parenchyme cérébelleux , contrairement à l’enfant

- Chez l’adulte , on peut aussi trouver au niveau de la FCP un hémangioblastome : tm vasculaire se

développant à partir d’un magma vasculaire surtout veineux au niveau cérébelleux , elle entre dans
le cadre de la maladie de VON HIEPEL LANDAU ( congénital associant l’atteinte rénal , rétinienne et
cérébelleuse ), elle se manifeste par une thrombocytose inexpliquée

N.B les gliomes chez l’adulte se développent surtout au niveau sus tentoriel

2- RAPPEL ANATOMIQUE

-Les nerfs crâniens prenant naîssance au niveau de la face post du tronc cérébral ( plancher de V4 )
sont le V VI VIII X XII

-La FCP est limitée

 en haut par la tente de cervelet

 latéralement par le rocher ,
 en arrière par l’écaille occipitale ,
 en bas par le foramen magnum
 en avant par le clivus ou lame basilaire

-La FCP est inextensible , ostéo-fibreuse

- L’angle ponto-cérébelleux est formé par le rocher et la face lat des hémisphères cérébelleux et du
tronc cérébral

-A travers le trou oval de Pacchioni passent les pédoncules cérébraux , ce trou est trouvé au centre
de la tente de cervelet ( limitée entre la petite et la grande circonférence )

-La petite circonférence prend son origine au niveau de l’apophyse clinoide ant

-La grande circonférence prend son origine au niveau de l’apophyse clinoide post

-La FCP est entourée complétement par la dure-mère

-La FCP est limitée par 2 trous : trou oval de Pacchioni (sup), foramen magnum (Inf)

3- PHYSIOPATHOLOGIE

-Si un processus néoplasique se forme au niveau de la FCP , l’organisme peut s’adapter au départ par
sa plasticité cérébrale ( une déformation de éléments de la FCP )

-Le vermis est responsable de l’équilibre statique

Si tm de vermis troubles de la marche ( sd cérébelleux statique )

Si tm cérébelleuse sd cérébelleux kinétique ( troubles de la coordination )

-Parfois , si extension de la tm vermienne en périphérie , on aura les 2 sd types de sd cérébelleux :

stato-kinétique avec prédominance d’un des 2

-La tm vermienne peut comprimer les hémisphères cérébelleux ou même les envahir ( la même
chose pour la tm des hémisphères cérébelleux )

-Ces tm peuvent exercer un effet de masse et comprimer :

 le 4ème ventricule perturbation de la circulation de LCR ( par diminution de la

résorption à travers le trou de Luschka ) hydrocéphalie HTIC
 Le tronc cérébral sd alterne ( atteinte d’un ou plusieurs nerfs crâniens associée à
l’atteinte d’une voie longue : pyramidale , sensitive ou cérébelleuse )
 N.B devant toute tm de la FCP diagnostiquée , chercher une raideur de la nuque pouvant signifier un
engagement amygdalien qui commence à s’installer

-Ces tm exercent un effet de masse par :

 leur volume
 l’œdème cérébral
 l’hydrocéphalie

l’HTIC est expliqué par l’engagement provoqué par le volume tumoral , par l’hydrocéphalie ou par
l’œdème

-la tm de l’angle ponto-cérébelleux atteinte du nerf VIII troubles d’audition et

c
d’équilibre ( sd vestibulaire). Elle peut comprimer la citerne de l’angle ponto-cérébelleux
troubles de la dynamique de LCR ( résorption )
Dans les stades avancés , elle provoque l’HTIC par son volume

4-CLINIQUE

-HTIC et son degré pour estimer la gravité

-Sd cérébelleux stato-kinétique (troubles de coordination : manœuvres doigt-nez , talon-genou ,

signe de la marionnette ) et son retentissement sur la vie quotidienne

-Sd alterne (sd pyramidal : un Babinski positif au début , atteinte d’ un de plusieurs nerfs crâniens )

-Troubles de l’audition (surdité de perception)

-Sd vestibulaire(les vertiges, le signe de romberg, nystagmus)

-une paralysie faciale aux stades avancés car le paquet acoustico-facial contient le nerf VIII et VII
N.B à différencier entre la paralysie faciale périphérique et centrale : par le signe de Charles-Bell ; si
le patient arrive à fermer ses yeux , l’atteinte est centrale
-Dans qlq cas , les tm de l’enfant peuvent se révéler par un torticolis isolé

5-PARACLINIQUE

 L’IRM :reste l’examen idéal pour diagnostiquer les tm de la FCP , car elle précise mieux
l’extension tumorale et les rapports de la tm avec le tronc cérébral
Elle assure le Dg topographique, peut même nous guider vers le type anatomo-
pathologique de l’atteinte ( néoplasique bénigne ou maligne, inflammatoire , infectieuse ,
vasculaire ) ou donner une approche diagnostique par la SPECTRO IRM qui assure aussi
l’élimination des Dg différentiels

 Une TDM à défaut pour le diagnostic topographique , d’extension , l’atteinte osseuse

( élargissement du CAI, atteinte de l’écaille ou du rocher) et l’hydrocéphalie (complications)
Une tm de l’angle ponto-cérébelleux avec élargissement du conduit auditif interne est un
neurinome jusqu’à preuve du contraire
-Une tm de l’angle ponto –cérébelleux sans élargissement du conduit auditif interne nous oriente le
plus souvent vers un méningiome
-La TDM peut nous préciser l’atteinte osseuse si méningiome

 une angio IRM : Rarement , à la recherche de l’envahissement de la PICA ( art cérébelleuse

postéro inf ), les art quadrijumelles sup et inf et l’ACP ( art cérébrale post )
  L’artériographie : si anomalies de l’angio IRM , pour étudier mieux et avec précision les
rapports de la tm avec les axe vasculaire vertébro-basilaire

N.B si envahissement important de l’axe vasculaire ; on peut programmer une embolisation avant
l’acte opératoire
 L’audiogramme : pour objectiver l’atteinte auditive et son degré surtout si neurinome
 Les potentiels évoqués auditifs ou visuels ; selon le type d’atteinte surtout si neurinome ,si
tm chez l’adulte , ils ont un rôle diagnostique mais aussi de surveillance après l’acte
opératoire
LA SPECTRO IRM EST SYSTEMATIQUE SI ENVAHISSEMENT DU TRONC CEREBRAL ET MEME DEVANT
TOUTE TM DE LA FCP ( POUR CHERCHER LE CARACTERE BENIN OU MALIN )
6-CAT
- L’âge
- Le sexe
- Niveau socio économique
- Les ATCD médico-chirurgicaux ( notion de tares qui peuvent retarder la PEC , les habitudes
toxiques qui peuvent nous orienter vers les métastases cérébrales )
- HDM pour chercher l’évolution : si c’est rapide , chercher l’origine maligne
- Examen neurologique minutieux
- Conclusion clinique orientant vers le territoire atteint
- Explorations para cliniques
- PEC
7-TRAITEMENT
-Chirurgical en 1ère intention car il y a toujours un risque d’engagement imminent
I-Objectifs du ttt chirurgical
 Lutter contre l’HTIC par la réduction du volume
 Décomprimer
 Avoir la preuve anapath
 Instaurer un complément
II-Moyens
A- tm cérébelleuse
-Le ttt consiste en une exérèse totale
-Si rapports très étroits avec les vaisseaux , le tronc cérébral faire une exérèse partielle
( le tronc cérébral est une limite à l’intervention chirurgicale)
- L’exérèse doit être suivie par une étude anapath
Si maligne complément de chirurgie ( radiothérapie , chimiothérapie )
Si métastase compléter par la radiochirurgie ( 1 à 3 séances)
Si bénigne pas de complément de chirurgie
L’exérèse totale associée à un complément ( radio chimiothérapie ou radichirurgie ) augmente la
survie du patient plus que l’exérèse partielle même si elle est associée au complément
N.B la radiochirurgie est très bénéfique pour les métastases et les tm bénignes ‘ neurinome ,
méningiome ) mais sans effet sur les gliomes une tm envahissant

2 tm vermienne
Le ttt consiste en une exérèse totale tant que possible mais risque de complications chirurgicales
élevées car le vermis présente le face ant du 4ème ventricule dont le plancher ( face ant ) constitue le
tronc cérébral
A ce niveau , on trouve aussi la naîssance des nerfs crâniens : V et VI en haut, les stries acoustiques
au milieu et le XII et le X en bas
3 un médulloblastome
La radio ou chimiothérapie en premier , suivie par la chirurgie
La radiothérapie est contre indiquée si l’âge < 3ans
4 Tm de l’angle ponto- cérébelleux
Neurinome méningiome
Le traitement de choix est la chirurgie car il s’agit d’une tm bénigne
La chirurgie a pour but de réduire le volume de la tm ( si la tm est de petite taille on peut assurer une
exérèse totale ) mais il faut laisser un bourgeon <3 cm
L’exérèse partielle est faite pour éviter la lésion des nerfs crâniens surtout le VII car ce dernierest
enveloppé par la tm
Radiochirurgie pour compléter la chirurgie
Surveillance
Clinique
Radiologique
Electrique EMG du nerf facial per opératoire
5 tm au sein de tronc cérébral
Si survenue chez l’enfant : gliome jusqu’à preuve de contraire
SYSTEMATIQUEMENT : chimiothérapie radiothérapie
Si survenue chez l’adulte
1 Se baser sur la spectro IRM
2 staff multi disciplinaire
Si conditions favorables : radio / chimiothérapie
Si conditions défavorables : chirurgie
Soit à ciel ouvert surtout si dépassement du tronc cérébral lat pour décomprimer et faire une
biopsie ( diagnostic histologique )
Soit biopsie stéréotaxique guidée par imagerie ou neuro navigation
Si confirmation de diagnostic ttt par chimio ou radiothérapie
HYDROCEPHALIE ASSOCIEE A UNE TM DE LA FCP
Etudes des limites de la tm par IRM et des rapports avec le reste du tronc cérébral , 4 ème ventricule ,
l’aqueduc de sylvius
Si limites nettes chirurgie exérèse totale et rétablissement de la circulation de LCR qui doit devenir
normale
Si état critique dérivation et ttt immédiat de l’hydrocéphalie car risque d’engagement à
n’importe quel moment , puis ttt de la tm dans un 2ème temps

La dérivation externe ne doit pas dépasser 10j car risque infectieux important
Si limites non nettes et la tm s’est avérée maligne par la SPECTRO IRM il faut traiter ( exérèse
tant que possible ) et au même temps dériver
Certains auteurs ne s’intéressent pas aux limites de tm dérivation externe en per opératoire
+ exérèse , si totale laisser la dérivation 24h et surveiller si pas de complications enlever la
dérivation et surveiller
Si complications (HTIC après clampage
de la dérivation) dériver une seconde fois
Si exérèse partielle changement de la dérivation externe par une interne
( valve ou ventriculo citernostomie )

SURVEILLANCE
De l’état HD , de conscience , température ,déficit neurologique , un déficit neurologique
Etat de pupille
IRM dans les premières 24 h est nécessaire ( chercher un bourgeon )
Si trouvé et tm bénigne radio chirurgie
Si trouvé et tm maligne radio ou chimiothérapie
COMPLICATIONS
Hématome de la FCP qui peut devenir très compressif
Complications de décubitus , trophiques