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Introduction
Chez l’enfant, au contraire de l’adulte, la pathologie malformative cervicale n’est pas une entité rare.
Le développement de la région latéro-cervicale est étroitement lié à l’évolution de l’appareil branchial, structure embryonnaire complexe,
métamérisée, qui apparaît dans la région céphalique de l’embryon. Chaque élément de l’appareil branchial donne naissance à des dérivés
spécifiques, qu’il est indispensable de connaître pour identifier au mieux leurs éventuelles anomalies.
Qu’il s’agisse d’un kyste ou d’une fistule, le geste chirurgical d’exérèse doit être complet pour éviter une récidive. Quelles que soient les
localisations des kystes ou fistules, l’exérèse chirurgicale, lorsqu’elle est réalisée après une abcédation, est toujours difficile et source de
récidive. Il est particulièrement important, en cas de révélation d’un kyste ou d’une fistule cervicale par une abcédation, d’éviter si possible
une incision de l’abcès (préférer un traitement médical avec ponction) et surtout de programmer la chirurgie au décours sans arrêter
l’antibiothérapie.
Cela est très important pour les kystes du tractus thyréoglosse, pour lesquels le risque de récidive est nettement majoré en cas d’intervention
après infection.
Embryologie
Les arcs branchiaux forment des structures embryonnaires transitoires fondamentales pour la morphogenèse de la région cervico-faciale.
Au niveau céphalique, les cellules issues de la crête neurale migrent et se mélangent avec les cellules du mésoderme céphalique. Il se forme
alors des unités métamériques, ou arcs branchiaux, limités en superficie par l’ectoderme de surface, en profondeur par l’endoderme et
contenant un tissu mésenchymateux provenant des cellules de la crête neurale et des cellules mésodermiques. Les arcs branchiaux se forment
progressivement selon un gradient céphalo-caudal et réalisent des unités métamériques séparées pas des zones de jonction, ou fentes, entre
ectoderme et endoderme, sans interposition de mésoderme.
Chaque arc peut être considéré comme un compartiment dont l’évolution est autonome.
Il existe quatre arcs branchiaux principaux (les quatre premiers) et trois fentes ectodermiques. Au niveau de l’endoderme, on décrit six poches
endodermiques
À partir du 32e jour embryonnaire, le deuxième arc branchial grandit plus que les troisième et quatrième, jusqu’à les recouvrir.
Il se forme ainsi une cavité close limitée par de l’ectoderme, le sinus cervical, qui disparaîtra sans laisser de dérivé.
Les arcs branchiaux sont des structures paires qui grandissent vers la région ventrale, où ils se rejoignent sur la ligne médiane.
Au cours de la 5e semaine naissent de chaque arc un dérivé ostéo-cartilagineux, un ou plusieurs muscles striés, un nerf crânien mixte, une
artère ou un arc aortique. Le deuxième arc subit une expansion majeure vers le bas qui l’amène à rejoindre le cinquième arc, recouvrant ainsi
les deuxième, troisième et quatrième sillons ectoblastiques, pour créer le sinus cervical.
Diagnostic positif
Interrogatoire, Histoire de la maladie , Circonstance de survenue (brutale, progressive, douloureuse…), Caractères évolutifs ( augmente de
volume, épisodes de surinfection, d’écoulement, aspect du liquide, régression spontanée, ou sous traitement).
Signes associés: dyspnée, dysphonie et dysphagie, fièvre, amaigrissement, Asthénie et anorexie.
Antécédents:
Personnels: Médicaux (CV, intoxication alcool tabagique, notion TBK, notion de zone d’endémie goitrigène, Radiothérapie dans l’enfance,
insuffisance rénale, hypoacousie), Chirurgicaux (notion intervention au niveau cervico-faciale (cancer), cuir chevelu (mélanome), sein ou
gynécologique), familiaux (Tm du cou dans la famille)
Examen clinique:
Examen du cou: position assise, ceinture scapulaire et région axillaires dégagées.
l’inspection: aspect du cou: état de la peau et sa coloration, cicatrice, relief et ascension à la déglutition.
Fistule: siège, aspect du liquide
Palpation: au repos et en action, (caractère inflammatoire ou non (douleur, chaleur et rougeur de la peau), Siege par apport aux chaine
lymphatique cervicales, Consistance ligneuse(cancer), rénitente (kyste), molle(lipome). La dureté doit faire évoquer la malignité, Forme,
Caractère isolé ou multiple, uni ou bilatéralité, Mobilité par apport aux plan superficiels et profonds, Taille…battante…
Auscultation
Examen locorégional:
Cavité buccal: examen de plancher buccal, langue mobile, base de langue…
Oropharynx: examen du voile, des piliers, parois pharyngée post, la loge amygdalienne
Examen de hypo pharynx: examen au miroir.
Le cavum: RP, nasofibroscopie
Examen somatique complet:
Examens complémentaires :
Examens demandés de façon systématique (constitue le bilan minimum), NFS, VS, CRP, radiologie pulmonaire de face et de profil.
IDR, Echographie cervicale ou TDM cervico-thoracique.
Echographie cervicale: nature solide ou liquide, rapport avec les gros vaisseaux.
TDM: importance de la masse, siège, limites, extension, caractère vasculaire.
Les autre examens seront demandes en fonction des données de l’examen clinque et du bilan paraclinique minimum.
Pan endoscopie: sous AG, exploration pharyngo-laryngée, et du cavum, trachée; œsophage.
Ponction à l’aiguille
Fistulographie
Cervicotomie exploratrice
Diagnostics différentiels
Les masses cervicales, plus que les fistules, peuvent proposer plusieurs diagnostics différentiels.
Adénopathies cervicales
Elles sont classiquement facilement reconnaissables devant leur consistance ferme, irrégulière, parfois douloureuse, et leur siège dans les aires
ganglionnaires. Un bilan clinique, biologique, et radiologique est indispensable pour retrouver une étiologie non congénitale, infectieuse ou
néoplasique. Chez l’enfant, un délai de 2 à 3 mois sera nécessaire avant de proposer un geste d’exérèse afin d’éliminer une adénite bénigne.
Lipomes
Masses molles ou rénitentes, les lipomes sont rares chez l’enfant.
Tumeurs nerveuses (sympathome, schwannome, neurinome)
Siégeant le plus souvent le long du pneumogastrique, le diagnostic de ces tumeurs fermes est aidé par la réalisation d’une IRM.
Tératomes solides
Ces tumeurs embryonnaires comportent des reliquats des trois tissus ecto-, méso-, et endoblastiques. Il est possible de rencontrer, à côté
d’épithéliums malpighiens, de l’os, du cartilage, des muscles, du tissu nerveux, etc.
Laryngocèles
Ce sont des cavités aériques et non pas des kystes. Dilatations pathologiques du saccule laryngé, ces lésions sont rares, souvent congénitales et
se développent plutôt chez un patient âgé.
Malformations vasculaires sanguines
Les hémangiomes sont les plus fréquentes des tumeurs cervico-faciales de l’enfant. Ces angiomes du nourrisson augmentent en volume durant
les 8 premiers mois de vie puis régressent progressivement après la première année dans plus de 90% des cas. C’est l’échographie qui
confirme la lésion devant son hétérogénicité et son signal doppler.
Les ectasies veineuses sont des masses molles et dépressibles augmentant de volume avec l’expiration, la toux et la position déclive. Leur siège
est essentiellement jugulaire ou sus-sternal. Le diagnostic est confirmé par l’échographie ou l’IRM.
« Fibromatosis coli »
Incorrectement appelée «hématome» du muscle SCM, il s’agit d’une infiltration fibroblastique du muscle. Se révélant peu après la naissance
devant un torticolis du côté de la lésion, elle régresse spontanément le plus souvent aidée par de la kinésithérapie.
Gros thymus
Ils montent lors de la toux et de la déglutition, et peuvent être étiquetés à tort kyste sus-sternal ou claviculaire.
Tumeurs thyroïdiennes solides
Ce sont les tumeurs thyroïdiennes sur thyroïde ectopiques qui posent le plus de problèmes diagnostiques. L’échographie, parfois aidée d’une
scintigraphie, permet de rétablir l’origine de la masse cervicale.
La constatation d’une fistule de la 2e fente, surtout si elle est bilatérale doit faire rechercher un Syndrome branchio-oto-rénal
décrit par Melnick en 1975, autosomique dominant, sur le chromosome 8
Associe fistule(s) de la «deuxième fente branchiale» hypoacousie constante voire surdité (2%) fibro-chondromes pré-auriculaires (75%)
anomalies rénales de gravité diverse sans retard mental
La suspicion de diagnostic est essentiellement clinique :
Trois signes cliniques doivent être présents en cas d'absence d'antécédents familiaux.
Deux signes cliniques suffisent en cas d'antécédents familiaux.
L'absence d'anomalie rénale doit refaire considérer le diagnostic
Kystes thymiques
Rares, ils se manifestent chez l’enfant sous la forme d’une masse ronde et ferme faisant saillie dans le creux sus-claviculaire, ou parfois plus
hauts situés, sous-digastriques. Ils sont le plus souvent latéralisés à gauche du fait de la persistance d’un canal originaire de la troisième ou
quatrième poche. Cliniquement, ils peuvent provoquer une toux et une dyspnée. Une radiographie thoracique peut montrer une masse peu
dense envahissant le médiastin antérieur. C’est l’échographie qui confirmera la nature kystique de la masse et ses relations avec le thymus. Le
kyste peut être nettement à distance du thymus. Il peut exister de fines cloisons en leur sein. L’épaisseur de la paroi varie de quelques
millimètres à 1 cm. Dans de très rares cas, l’exérèse nécessitera le concours d’un chirurgien thoracique. Le diagnostic attend souvent une
confirmation anatomopathologique.
Fistules mento-sternales
Ces fistules, très rares, constituent un reliquat du contact du premier arc avec la région précordiale avant la déflexion cervicale.
Ces sont des dysraphies tendues entre la pointe du menton et la fourchette sternale. Un tractus fibreux descend de part et d’autre de la
symphyse mentonnière vers l’os hyoïde et la région sous-hyoïdienne médiane. Les téguments prennent l’aspect d’un cordon fibreux vertical,
étroit, parfois bordé de molluscum, qui se termine par un cul-de-sac fistuleux, vers le manubrium sternal, toujours sus-aponévrotique. Ces
fistules, présentes dès la naissance, donnent peu de troubles. Parfois elles peuvent se comporter comme une bride gênant le développement
cervical. Aucun examen complémentaire n’est nécessaire devant un tel tableau clinique. L’excision du bourgeon, de la zone cruentée, et de la
ou des fistules, s’impose. On disséquera au plus près, après incision verticale de chaque côté de la lésion. La fermeture ne doit pas se faire
verticalement au risque de voir réapparaître une bride mento-sternale. Il faudra inciser l’aponévrose cervicale antérieure et réaliser une plastie
en «Z» cutanéo-aponévrotique.
Nous différencierons des fistules mento-sternales, les fistules pré-sternales, fréquentes, associées parfois avec un kyste en profondeur,
possédant un trajet court et dont l’exérèse est généralement aisée.
Fistules sous-mentales
Exceptionnelles, ces fistules peuvent présenter un trajet plus ou moins profond dans le plancher de la bouche vers la base de la langue.
Conclusion
Il est indispensable de bien connaître les éléments diagnostiques décrits dans cet article pour prendre en charge au mieux les malformations
congénitales latéro-cervicales avant tout geste thérapeutique. Cela implique une connaissance de l’embryologie et de l’anatomie de la région
cervicale. Le traitement chirurgical sera efficace à travers une dissection atraumatique et une exérèse complète de la lésion pour prévenir les
récidives.