Neurologie

[17-250-A-10]

Tumeurs intraventriculaires

Dominique Fournier : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier

Service de neurochirurgie, centre hospitalier et universitaire, 4, rue Larrey, 49033 Angers cedex
01 France
Anne Pasco-Papon : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier
Philippe Menei : Praticien hospitalier
Philippe Mercier : Professeur des universités d'Angers, praticien hospitalier
Gilles Guy : Professeur des universités d'Angers, praticien hospitalier

Résumé

Sous le terme de tumeurs intraventriculaires, on regroupe les tumeurs naissant, à

l'intérieur des cavités ventriculaires, de formations qui leur sont propres (épendyme,
plexus choroïdes) ou d'inclusions embryonnaires (comme les cellules arachnoïdiennes
primitives participant à la formation de la toile choroïdienne). Dans nombre de cas, il s'agit
de lésions histologiquement bénignes [26].

Les tumeurs cérébrales parenchymateuses se révèlent souvent par des signes de

localisation (critiques et/ou déficitaires). l'hypertension intracrânienne n'y apparaissant
que plus tardivement à titre de complication. Au contraire, les tumeurs intraventriculaires
retentissent d'abord sur l'hydrodynamique du liquide céphalorachidien (LCR), bloquant de
façon plus ou moins complète la circulation liquidienne : de ce fait, elles donnent un
syndrome d'hypertension intracrânienne précoce, souvent caractéristique et qui peut être
longtemps isolé.

Leur diagnostic a été grandement simplifié par les nouvelles techniques d'imagerie
lesquelles ont également facilité le traitement chirurgical, impératif sur des lésions souvent
bénignes ; l'imagerie par résonance magnétique (IRM), en particulier, offre à l'opérateur
de véritables coupes anatomiques selon un triple plan de coupe, axial, frontal et sagittal.

© 1997 Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS - Tous droits réservés

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Tumeurs du IIIe ventricule

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 INTRODUCTION

Dans son rapport de 1966, Pecker définissait les tumeurs du ventricule médian du cerveau
comme des " lésions pratiquement libres dans la cavité ventriculaire ou finement
pédiculées ". Tout en privilégiant le kyste colloïde, il estimait que la nature histologique -
très variée - des lésions observées à ce niveau n'avait qu'une influence minime sur les
modalités du traitement et même sur le pronostic de ces tumeurs [23]. Sur ce dernier
point, les idées ont aujourd'hui notablement évolué : le pronostic opératoire d'un kyste
colloïde n'est pas celui d'un papillome ou d'un craniopharyngiome intraventriculaire.

Ces tumeurs s'expriment par un syndrome clinique spécifique bien qu'inconstant, décrit
par Bruns, d'où le nom de syndrome de Bruns des tumeurs ventriculaires. Si la
thérapeutique demeure univoque, c'est-à-dire chirurgicale dans tous les cas, l'amélioration
de ses performances doit beaucoup aux informations fournies par l'imagerie moderne.

Après un bref rappel anatomique, nous étudierons successivement le kyste colloïde, le

craniopharyngiome intraventriculaire, les tumeurs d'origine épendymochoroïdienne
(papillome du plexus choroïde, méningiome, épendymome) et les tumeurs gliales sous-
épendymaires (spongioblastome polaire, subépendymogliome).

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RAPPEL ANATOMIQUE  [39]

Le IIIe ventricule est une cavité médiane, à grand axe sagittal, développée dans
le diencéphale ou cerveau intermédiaire, entre les deux couches optiques
(thalamus). Elle communique avec les ventricules latéraux par les foramens
interventriculaires (trous de Monro) situés aux angles antérosupérieurs du IIIe
ventricule, limités en avant par les colonnes du fornix (piliers antérieurs du
trigone) et en arrière par le pôle antérieur des couches optiques. Elle
communique avec le IVe ventricule par l'aqueduc du mésencéphale (aqueduc de
Sylvius).

On conçoit aisément que toute lésion qui s'y développe, menace les étroits défilés
que sont les foramens interventriculaires et l'aqueduc. À ce phénomène
d'obstacle, il convient d'ajouter le rôle de la compression veineuse. En effet, le
foramen interventriculaire est un carrefour veineux important : chacune des deux
veines cérébrales internes y naît de la confluence de la veine du septum
pellucidum, de la veine choroïdienne supérieure et de la veine thalamostriée. La
stase veineuse, facteur de turgescence cérébrale, ajoute ses effets à ceux du
blocage mécanique de la filière ventriculaire.

Enfin les parois latérales et le plancher du IIIe ventricule constituent pour partie
l'hypothalamus et, participant au système réticulaire ascendant, interviennent
dans la fonction de vigilance ou d'éveil. On conçoit les risques, spécifiques à cette
région, auxquels expose le geste chirurgical en cas de traumatisme mural
ventriculaire.

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KYSTE COLLOÏDE DU IIIE VENTRICULE

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 Deux dates importantes ont marqué l'histoire du kyste colloïde : la monographie
que lui a consacré Dandy en 1933 et le rapport de Pecker à la Société de
neurochirurgie de langue française en 1966 [23].

Cette tumeur dysembryoplasique est rare (0,6 à 1 % des tumeurs

intracrâniennes et 12 à 18 % des tumeurs du ventricule médian). Mais il s'agit
d'une lésion tout à fait originale à cinq titres :

son siège quasi exclusif dans la partie antérieure du IIIe ventricule,

beaucoup plus rarement la partie postérieure de la chambre ventriculaire et
pratiquement jamais ailleurs ;
son origine embryologique mystérieuse : choroïdienne ? épendymaire ?
paraphysaire ? neuroépithéliale ?
son extrême polymorphisme clinique : de la latence complète (donc
découverte d'autopsie ou fortuite) à la mort subite (20 % des kystes colloïdes
selon Cairns), en passant par l'hypertension intracrânienne la plus pure, " la
plus ventriculaire " ;
son diagnostic qui repose sur l'imagerie de tomodensitométrie (TDM) et
surtout d'IRM ;
son traitement, enfin, dont l'opportunité et les méthodes demeurent en
question.

Anatomie pathologique

Macroscopie

Siégeant de façon quasi exclusive à la partie antérosupérieure du IIIe ventricule,

en arrière des colonnes du fornix, entre les foramens interventriculaires, le kyste
colloïde est libre de toute adhérence aux parois dans lesquelles il est enclavé ; il
est seulement amarré à la toile choroïdienne. Son diamètre est de 1 à 3 cm, mais
certains kystes peuvent être beaucoup plus volumineux, bombant dans la
chambre ventriculaire et comprimant les structures de voisinage (fig 1). Il est
lisse, presque transparent, verdâtre, grisâtre ou bleuté. Son contenu est souvent
visqueux et gélatineux.

Microscopie

La paroi de ces kystes comprend une capsule fibreuse attachée au stroma des
plexus choroïdes, recouverte intérieurement par un épithélium cubique ou
prismatique simple dont les cellules contiennent des gouttelettes de mucus et
sont parfois ciliées (fig 2). Le contenu du kyste, gélatineux, est fait d'un matériel
coloré par l'acide périodique de Schiff (PAS) et éventuellement des gouttelettes
de lipide et des leucocytes dégénérés. De nombreuses modifications
histologiques ont été décrites aussi bien au niveau du revêtement épithélial
(stratification, disparition, dégénérescence xanthomateuse ou aspect papillaire)
que du stroma (remaniements inflammatoires ou hémorragiques).

On peut en rapprocher les xanthogranulomes des plexus choroïdes qui, comme

les kystes colloïdes, sont d'origine neuroépithéliale [14, 29]. En général ce sont des
lésions asymptomatiques intéressant les plexus choroïdes des ventricules
latéraux, caractérisés par l'accumulation dans le tissu conjonctif sous-épithélial
de cellules spumeuses chargées de graisses, de cristaux de cholestérol souvent
entourés d'une réaction gigantocellulaire à corps étrangers et de dépôts
d'hémosidérine. De façon exceptionnelle, une dégénérescence xanthomateuse
comparable peut être observée au sein de formations kystiques du IIIe ventricule
affectant toutes les structures du kyste : cellules du stroma, bordure épithéliale
et contenu kystique qui devient solide, impossible à ponctionner.

É tude clinique

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 Le syndrome ventriculaire paroxystique est évocateur sinon fréquent

Il s'agit d'une hypertension intracrânienne aiguë évoluant par poussées.

La céphalée inaugure la maladie dans 80 % des cas. Variable dans son intensité
et son siège, elle est déclenchée par certains mouvements et certaines positions
de la tête, caractère considéré comme le plus spécifique et à la base de la théorie
du " clapet " ou ball valve syndrom des Anglo-Saxons (occlusion intermittente
des voies d'écoulement du LCR). Le déclenchement à l'effort, voire la mort subite
à l'effort ou à l'hypoxie, facteur de vasodilatation, est en faveur d'une
compression veineuse associée.

D'autres signes paroxystiques accompagnent la céphalée ou surviennent

isolément : vomissements, troubles visuels (amauroses transitoires, éclipses
visuelles, diplopie), vertiges, obnubilation, voire coma avec rétrocession rapide et
retour à un état de vigilance normal.

L'oedème papillaire est inconstant, pouvant disparaître d'un examen à l'autre,

pouvant entraîner par son importance des éclipses visuelles qui peuvent aboutir,
si durables, à l'atrophie optique.

L'élément le plus fidèle du tableau semble être représenté par les longues
rémissions asymptomatiques.

Autres troubles (dont certains paroxystiques)

Ils sont observés dans les lésions du ventricule médian.

Troubles vasomoteurs, troubles de la régulation thermique, orage

végétatif, ensemble groupé sous le terme d'épilepsie diencéphalique.
Troubles subits du tonus, dérobement des membres inférieurs en pleine
conscience, expliqué par la compression du tronc cérébral ou de ses vaisseaux
par un IIIe ventricule dilaté.
Troubles comportementaux ou intellectuels, surtout troubles mnésiques
de fixation par lésion du circuit hypothalamomamillo-thalamocingulaire) et au
maximum syndrome de Korsakoff [6].
Troubles infundibulotubériens (diabète insipide ou sucré, aménorrhée,
puberté précoce).

Autres formes cliniques

En fait, comme l'a souligné Pecker, le syndrome ventriculaire pur ou enrichi des
quelques symptômes décrits ne s'observe que dans la moitié des observations
[24]
. La latence clinique est souvent totale. Découverte hier d'autopsies (un
exemple célèbre : Cushing), aujourd'hui de scanners demandés pour une autre
raison.

Il faut toutefois connaître le risque d'une détérioration soudaine dramatique,

avec coma et mort subite, par hydrocéphalie aiguë et engagement cérébral [3, 33].

Diagnostic neuroradiologique

L'examen TDM [8, 18] le visualise dans la majorité des cas, à condition de recourir
à des coupes fines et jointives.

Le kyste colloïde se présente dans sa forme habituelle comme une image

arrondie, spontanément hyperdense (60 UH), située à la partie antérieure du
ventricule médian (fig 3) et faiblement rehaussée par le produit de contraste. Il
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 s'y associe une dilatation biventriculaire sus-jacente plus ou moins marquée.

Le diagnostic scanographique peut être rendu difficile du fait de l'isodensité du

kyste (50 % des cas) ou du fait de sa petite taille ; dans ce dernier cas et en
l'absence de dilatation ventriculaire, un petit kyste colloïde doit être distingué
des structures veineuses normales : confluent des veines septales et
thalamostriées (fig 4).

L'IRM [19] est l'examen de choix devant une lésion scanographiquement isodense
; dans tous les cas, elle permet une étude précise des rapports régionaux de la
tumeur.

L'aspect IRM est variable en fonction de la composition du kyste (proportion

variable de substances paramagnétiques, eau libre, matériel mucoïde,
hémosidérine) (fig 5).

En T2, la lésion peut apparaître aussi bien en hyposignal intense qu'en

hypersignal intense. La même variabilité de signal existe également sur les
séquences pondérées en T1. Le signal en T2 est souvent d'autant plus intense
que moins dense en scanographie et inversement. L'apport multiplanaire ou
volumique de l'IRM fournit l'élément topographique essentiel de la lésion (partie
antérieure du ventricule).

Traitement

Le problème du traitement se pose dans des termes sensiblement différents

suivant que le kyste colloïde est reconnu fortuitement ou en présence d'une
hypertension intracrânienne aiguë, suivant qu'il existe ou non une hydrocéphalie,
suivant que la lésion est petite ou volumineuse, suivant que le patient est jeune
ou âgé.

L'abstention opératoire n'est pas illogique quand le kyste colloïde, lésion peu
évolutive, est découvert fortuitement chez un sujet âgé, surtout s'il est de petite
taille et s'il n'existe pas de dilatation ventriculaire.

En revanche l'indication chirurgicale s'impose quand le kyste colloïde est

symptomatique, surtout s'il s'accompagne d'une hydrocéphalie et d'un oedème
papillaire.

La dérivation isolée du LCR ne constitue qu'un traitement palliatif,

éventuellement insuffisant si elle est unilatérale [7].

Le traitement du kyste colloïde lui-même est donc la solution la plus logique

puisqu'il supprime la cause en même temps que ses effets, notamment
l'hydrocéphalie.

Le choix des méthodes est à faire entre :

l'abord direct par voie transventriculaire ou transcalleuse et l'exérèse du

kyste colloïde [1, 25, 30] ;
l'aspiration stéréotaxique du contenu du kyste ; mais cette technique, qui
peut être répétée, risque d'être insuffisante si le matériel gélatineux
intrakystique est trop épais [9, 15, 20, 21, 31] ;
l'aspiration endoscopique, en connaissant les limites de cette méthode qui
n'autorise pas toujours un parfait contrôle de l'hémostase [28, 36].

La mortalité est faible et les séquelles, en particulier mnésiques, sont rares si les
parois du ventricule et du trou de Monro ont pu être respectées [11].

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 CRANIOPHARYNGIOMES DU IIIE VENTRICULE

Les craniopharyngiomes représentent 4,5 % des tumeurs intracrâniennes et

atteignent avant tout l'enfant, chez lequel ils représentent 13 % des tumeurs
intracrâniennes reconnues avant 15 ans. Choux en 1991 a consacré à ces
tumeurs un important travail [4].

Les localisations intraventriculaires sont tout à fait rares, surtout si on distingue :

une forme strictement intraventriculaire réellement située dans la lumière

du IIIe ventricule, le plancher ventriculaire se trouvant sous la tumeur,
laquelle est donc entièrement entourée par l'épendyme ; son existence n'est
reconnue que par quelques auteurs [23, 24, 34] ;
une forme pseudoventriculaire, sans doute plus fréquente, qui désigne en
fait un craniopharyngiome rétrochiasmatique, s'invaginant dans le IIIe
ventricule mais restant coiffé par le plancher ventriculaire.

Origine du craniopharyngiome du IIIe ventricule

Le craniopharyngiome est caractérisé par un épithélium malpighien. Il prend son

origine dans la pars principalis ou dans la pars tuberalis du lobe antérieur de
l'antéhypophyse (provenant de l'épithélium pharyngé).

Strictement intraventriculaire, il dérive alors de la pars tuberalis, à partir de

cellules épithéliales situées sous l'épendyme.

Pour Rougerie, Pertuiset et al, et d'autres, l'origine de ces tumeurs à localisation

apparemment intraventriculaire ne diffère pas des formes suprasellaires.

Anatomie pathologique

Les craniopharyngiomes sont des tumeurs encapsulées, solides et/ou kystiques,

en rapport intime avec l'hypophyse et la tige pituitaire à laquelle les lésions
intraventriculaires peuvent être reliées par un pédicule (fig 6). Bien qu'elles
soient histologiquement bénignes, ces tumeurs envoient des prolongements dans
des directions variées, ce qui rend difficile leur exérèse complète.
Microscopiquement, la tumeur comporte des régions solides et des régions
kystiques. Les premières sont faites de cordons, ou plages de cellules
épithéliales, bordés par une couche périphérique basale de cellules palissadiques
en dedans de laquelle se disposent plusieurs couches de cellules pavimenteuses
aboutissant parfois à la formation de globes cornés. Les plages épithéliales
peuvent contenir de petits kystes et sont séparées par des travées conjonctives
bien vascularisées, souvent grêles et peu cellulaires et qui peuvent être le siège
de remaniements variés (dégénérescence microkystique, dépôt de cristaux de
cholestérol, infiltrats inflammatoires mononucléés, réaction à corps étrangers).
Les régions kystiques sont bordées par un épithélium pavimenteux stratifié
reposant sur une mince couche de tissu conjonctif. Le liquide intrakystique
contient de nombreux cristaux de cholestérol. Les craniopharyngiomes
intraventriculaires peuvent revêtir un aspect papillaire. Certains auteurs ont
essayé d'évaluer le risque de récidive après la chirurgie et le devenir fonctionnel
des patients en fonction de critères anatomopathologiques [38].

Clinique

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 que dans les autres lésions du IIIe ventricule. On peut également observer des
atteintes infundibulotubériennes. En revanche les déficits endocriniens qui sont
fréquents dans les lésions infraventriculaires manquent habituellement dans les
lésions strictement intraventriculaires.

Aspect radiologique

Les radiographies standards mettent souvent en évidence une érosion du dorsum

sellae et de fines calcifications suprasellaires.

Le scanner et l'IRM fournissent des données morphologiques identiques à celles

des localisations basilaires (classiquement trois composantes : charnue,
kystique, et calcifiée).

Scanner

Sans produit de contraste : il s'agit d'une lésion hétérogène avec des zones
hypodenses correspondant aux zones kystiques ; les calcifications (en masse ou
annulaires) sont très fréquentes : 60 à 80 % des cas. Le scanner visualise mieux
les calcifications que l'IRM.

Avec produit de contraste : la tumeur se rehausse dans sa partie charnue non

kystique de façon inconstante et selon une intensité variable ; la prise de
contraste des parois du kyste est fréquente ; dans les formes non kystiques, la
masse tumorale a des contours irréguliers et une densité variable, inhomogène
(fig 7 A, B).

IRM (fig 8)

Seule l'IRM contribue à l'identification topographique et permet le plus souvent

de différencier le craniopharyngiome strictement intraventriculaire du
craniopharyngiome infraventriculaire. Elle permet en outre d'étudier l'extension
et les rapports régionaux, et donc d'évaluer les possibilités chirurgicales. La
lésion est également hétérogène. La portion charnue, fréquemment calcifiée, est
rehaussée par le produit de contraste paramagnétique. La ou les portions
kystiques sont caractéristiques de ces lésions. Leur riche contenu en cholestérol
rend compte de l'hypersignal spontané aussi bien en T1 qu'en T2.

Traitement

Avant l'IRM, il était habituel d'intervenir d'abord par voie sous-frontale pour
explorer la région suprasellaire, dès lors qu'on n'avait pas la conviction qu'il
s'agissait d'une tumeur réellement intraventriculaire. On se portait ensuite vers
le pôle supérieur, par voie transventriculaire. Selon Pecker cette exérèse était
souvent aisée et le décollement de la paroi tumorale se faisait sans problèmes.
On constate cependant que malgré les conditions favorables, les suites
opératoires, elles, l'étaient beaucoup moins.

Avec l'imagerie moderne, les " voies hautes " (transventriculaire antérieure,
transcalleuse antérieure, voire interthalamotrigonale) sont envisagées d'emblée
mais elles ne permettent qu'une exérèse souvent partielle, surtout dans les
formes infraventriculaires [37].

Face à ces difficultés, d'autres voies ont été proposées, comme la voie sous-
frontale interhémisphérique trans-lamina terminalis [4, 35] ; elle permet de
contrôler la région sellaire et la région chiasmatique en même temps qu'elle
permet d'accéder au pôle inférieur de la tumeur par incision de la lamina

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 terminalis, ce qui n'est pas possible par voie transventriculaire.

Son principal danger est représenté par la rétraction des branches issues de la
communicante antérieure et de la cérébrale antérieure vascularisant la paroi
antérieure du ventricule médian et la partie antérieure de la paroi latérale de ce
ventricule.

Au total, que le craniopharyngiome soit vraiment intraventriculaire ou pseudo-

intraventriculaire, se comportant alors comme une tumeur du IIIe ventricule, son
pronostic opératoire est sévère. Si la mortalité a diminué, la morbidité demeure
importante (diabète insipide, troubles mnésiques, désordres biologiques
persistants).

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TUMEURS GLIALES SOUS-É PENDYMAIRES DU IIIE

VENTRICULE

Tubérosités de la maladie de Bourneville

La sclérose tubéreuse de Bourneville est caractérisée par la triade : adénomes

sébacés de la face, débilité mentale et épilepsie. Cette lésion est insérée
électivement au pourtour du foramen interventriculaire, sur la colonne du fornix,
et se développe vers la corne frontale ou vers le IIIe ventricule, parfois en bissac,
envahissant rarement le septum pellucidum. Il s'agit d'un astrocytome
pilocytique (grade I) ou d'un astrocytome subépendymaire à cellules géantes.

Ces lésions peuvent être multiples, s'associer à des calcifications intracrâniennes

(multiples périventriculaires, plus rarement corticales) ou à des hypodensités
intracérébrales. Les données cliniques suffisent généralement à évoquer le
diagnostic, que l'imagerie ne fera que confirmer. En revanche, dans les cas
atypiques et chez l'enfant, les données radiologiques sont d'un grand intérêt.
Signalons que les localisations intraparenchymateuses et intraventriculaires sont
moins fréquentes que les classiques nodules sous-épendymaires, tubérosités
corticales, et autres anomalies de la sclérose tubéreuse.

Le diagnostic passe par l'examen TDM. Celui-ci montre souvent des petites
calcifications épendymaires et tumorales mais la lésion n'est jamais entièrement
calcifiée (fig 9). Après injection de contraste, la lésion se rehausse de façon
intense et homogène : elle apparaît comme une masse hyperdense bien limitée,
arrondie ou polylobée. Quelques cas d'hémorragie intratumorale et d'inondation
ventriculaire ont été décrits [12].

En IRM (fig 10), les lésions apparaissent en iso- et en hyposignal par rapport au
parenchyme sain sur les séquences pondérées en T1 et en hypersignal sur les
séquences pondérées en T2. Cet hypersignal T2 les différencie des nodules sous-
épendymaires et permet une détection précoce.

[32]
L'exérèse chirurgicale de ces lésions ne pose pas de problème particulier .

Gliome sous-épendymaire

Il faut en rapprocher cette tumeur astrocytaire qui ne dépasse pas la couche

gliale sous-épendymaire, d'où son nom de subépendymogliome. Cette lésion qui

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 optiques, massa intermedia, septum pellucidum). Il s'agit le plus souvent d'un
astrocytome fibrillaire de grade 2.

Cette lésion à implantation pariétale circonscrite, encapsulée, est responsable

des plus beaux syndromes ventriculaires. Ses caractéristiques scanographiques
et magnétiques sont identiques aux autres localisations des tumeurs gliales.

La mortalité postopératoire n'est pas négligeable malgré la lente évolutivité de

ces lésions.

Autres tumeurs du IIIe ventricule

Les méningiomes se développent beaucoup plus rarement dans le IIIe ventricule

(0,15 %) que dans le ventricule latéral [2].

Dans la majorité des cas, ils sont situés dans la partie postérieure de la chambre
ventriculaire (dans la région pinéale). Exceptionnellement, on les trouve à la
partie antérosupérieure du IIIe ventricule où ils peuvent flotter dans le LCR, tout
comme un kyste colloïde et d'où ils peuvent s'étendre aux ventricules latéraux
(fig 11).

Ils n'ont aucune particularité histologique et posent un problème de diagnostic

différentiel avec le papillome du plexus choroïde [17]. Le seul traitement logique
est l'exérèse chirurgicale de cette lésion histologiquement bénigne.

Les méningiomes intraventriculaires sont habituellement de type fibroblastique.

Ils sont constitués de faisceaux entrelacés de cellules fusiformes à noyaux
allongés en bâtonnets. On y trouve à des degrés variables un certain nombre de
tourbillons cellulaires (whorls) et parfois des calcifications ou psammomes.

Leurs aspects radiologiques seront décrits dans le chapitre consacré à la

localisation au ventricule latéral.

Les épendymomes sont également très rares dans le IIIe ventricule ; ils sont
beaucoup plus fréquents dans le IVe ventricule [27].

À l'étage sus-tentoriel, les épendymomes extraventriculaires, paraventriculaires

ou intraparenchymateux, sont plus fréquents que les épendymomes
intraventriculaires. Pour Pecker, l'épendymome sus-tentoriel, dérivé et constitué
de cellules épendymaires différenciées, a tendance à s'écarter du ventricule pour
envahir le tissu nerveux (on lui décrit une malignité histologique croissante).

Il s'agit classiquement d'une tumeur bénigne mais dont le pronostic est sombre,
avec un risque important de récidive et d'essaimage médullaire. L'exérèse
chirurgicale complète est impossible. Son évolution souvent catastrophique n'est
influencée ni par la localisation, ni par la qualité de l'exérèse. La chimiothérapie
n'a aucun intérêt. Dans toutes les séries récentes la discussion porte sur la
radiothérapie.

Les papillomes choroïdiens du IIIe ventricule sont très rares : 7 à 17 % de

l'ensemble des papillomes des plexus choroïdiens (une trentaine de cas publiés
depuis 1927) ; ils sont beaucoup plus fréquents dans les ventricules latéraux [5,
10, 13, 22]
.

Le tableau clinique est dominé par l'hypertension intracrânienne qui est presque
constante mais qui n'a jamais d'évolution rémittente ; elle est la conséquence
d'une hypersécrétion du LCR et d'une obstruction de la filière ventriculaire.
Comme dans les autres tumeurs, les troubles mentaux sont dominés par les
troubles mnésiques.

Le diagnostic repose sur l'examen TDM qui montre une lésion isodense ou
légèrement hyperdense, lobulée, en général solide chez l'enfant, kystique chez
l'adulte, prenant intensément le produit de contraste et de façon homogène. Il y
a toujours une hydrocéphalie. Le diagnostic différentiel avec le méningiome
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 ventriculaire est difficile.

L'artériographie carotidienne et vertébrale met en évidence sa vascularisation

élective aux dépens des pédicules choroïdiens et contribue au diagnostic.

Enfin, l'IRM affirme le caractère ventriculaire et permet d'étudier avec précision

l'anatomie régionale.

Le traitement est chirurgical : il vise à réaliser une résection totale qui n'est pas
toujours possible. La mortalité postopératoire est élevée. Lorsque la résection
totale n'a pas été possible, la radiothérapie donnerait des résultats
encourageants [16].

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Tumeurs des ventricules latéraux

À la différence des tumeurs du IIIe ventricule qui s'accompagnent rarement de

souffrance hémisphérique, l'expression clinique des tumeurs du ventricule latéral
oriente plus souvent le clinicien vers une tumeur hémisphérique. Ceci tient
probablement au fait que les larges cavités ventriculaires et notamment l'atrium
(carrefour ventriculaire) laissent les lésions atteindre un volume important avant
les premières manifestations cliniques, celles-ci tenant à la compression exercée
sur le parenchyme voisin. Le syndrome ventriculaire de Bruns est beaucoup plus
rarement observé dans les tumeurs du ventricule latéral que dans les tumeurs du
ventricule médian. L'hypertension intracrânienne garde toutefois des caractères
particuliers en rapport avec la situation intraventriculaire. Le nourrisson et le très
jeune enfant échappent à cette règle puisque chez eux le tableau clinique sera
celui d'une hydrocéphalie évolutive, particulière car communicante. Nous
traiterons les deux lésions les plus fréquentes dans cette localisation : le
papillome du plexus choroïde et le méningiome.

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RAPPEL ANATOMIQUE  [42, 49]

Les ventricules latéraux sont les cavités des hémisphères cérébraux dérivant des
cavités épendymaires télencéphaliques. Le ventricule latéral forme un anneau
ouvert en bas et en avant auquel on décrit trois cornes : une corne frontale ou
supérieure (située dans le lobe frontal) prolongée par le corps ventriculaire, une
corne temporale ou sphénoïdale ou inférieure (située dans le lobe temporal) et
une corne occipitale ou postérieure (située dans le lobe occipital). Un segment
intermédiaire réunit les trois cornes, c'est l'atrium ou carrefour ventriculaire qui
constitue la portion la plus large du canal ventriculaire. Il est situé entre, en
avant le pulvinar (thalamus) et le noyau caudé, en dehors, les radiations du corps
calleux et en dedans, la fissure transverse (fente de Bichat).

Un rapport important : les radiations optiques répondent à la face latérale du

carrefour. Les plexus choroïdes sont des formations pie-mériennes dépendant de
la toile choroïdienne. Ce sont des cordons villeux qui font suite aux plexus
choroïdes du IIIe ventricule, à partir du foramen interventriculaire, parcourant le
plancher du ventricule latéral, la paroi antéromédiale du carrefour, puis la corne
inférieure (il n'en existe pas dans la corne postérieure).

Les plexus choroïdes, structures sécrétoires du LCR, sont vascularisés par les
artères choroïdiennes.

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MÉ NINGIOMES DES VENTRICULES LATÉ RAUX

Si les méningiomes représentent 17 % des tumeurs intracrâniennes, ils ne sont

en situation intraventriculaire que dans 0,5 à 2,5 % des cas.

Cette lésion bénigne s'observe surtout chez la femme entre 45 et 60 ans.

Il siège volontiers dans la portion postérieure du ventricule latéral, spécialement

dans la région de l'atrium ou carrefour ventriculaire. La localisation au foramen
interventriculaire est plus rare (12 %).

Leur poids a pu dépasser 300 g [44] car ils sont longtemps asymptomatiques, et
se développent à bas bruit dans une volumineuse chambre ventriculaire.

Cette prolifération méningiomateuse provient de cellules arachnoïdiennes

incluses dans la toile choroïdienne lors de sa formation.

Clinique

Les signes cliniques sont avant tout en rapport avec le volume lésionnel
comprimant directement le parenchyme. Comme dans le papillome du plexus
choroïde, on y observe des signes de souffrance hémisphérique associés à
l'hypertension intracrânienne précédemment décrite.

Selon l'étude de Delandsheer sur 175 cas, seraient caractéristiques du

méningiome intraventriculaire : d'une part, un syndrome clinique suggérant à la
fois une tumeur de la fosse postérieure et une lésion hémisphérique, d'autre part,
des symptômes intermittents et paroxystiques (céphalées positionnelles par
exemple) [41].

Quoi qu'il en soit, les symptômes inauguraux les plus fréquents, sont les
céphalées, la comitialité, et les troubles de la personnalité à type de détérioration
mentale. La revue de la littérature retrouve comme signes hémisphériques les
plus fréquents les déficits controlatéraux, l'aphasie, l'hémianopsie latérale
homonyme, et comme signes de fosse postérieure : les douleurs trigéminées avec
hypoesthésie dans le territoire du V, la dysmétrie, le nystagmus [43].

Diagnostic neuroradiologique

L'examen TDM confirme le caractère intraventriculaire d'une lésion

spontanément discrètement hyperdense, bien limitée, se rehaussant de façon
intense et homogène (diagnostic différentiel avec le papillome du plexus
choroïde, le plus souvent hétérogène), après injection de produit de contraste
(fig 12).

L'hydrocéphalie, quand elle existe, est volontiers asymétrique, prenant la forme

d'une dilatation d'une corne ventriculaire (fig 12), ce qui la distingue de celle
plus globale du papillome [45].

L'IRM permet d'affirmer le point de départ intraventriculaire de la lésion et

d'analyser les rapports dans tous les plans. Elle permet, mieux que le scanner, de
faire le diagnostic différentiel avec le papillome. La lésion apparaît en isosignal
au parenchyme cérébral en T1, bien limitée, ovalaire, à contours réguliers. Plus
que les séquences T2 qui montrent une lésion en hypersignal, c'est l'injection de
complexe paramagnétique en T1 qui permet de poser le diagnostic. Le
méningiome intraventriculaire, comme pour les autres localisations, se rehausse
fortement et de façon homogène après injection.
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 L'angiographie carotidienne et vertébrale présente l'intérêt d'étayer le
diagnostic, en montrant une artère choroïdienne antérieure dilatée, tortueuse,
déplacée et un blush caractéristique du méningiome.

Traitement

Tout méningiome intraventriculaire diagnostiqué doit être opéré, car il s'agit

d'une lésion bénigne dont la croissance est probable.

Les problèmes posés par la chirurgie sont les mêmes que pour les papillomes des
plexus choroïdes. La seule vraie difficulté de l'exérèse de ces méningiomes est
celle de la voie d'abord ; qu'elle soit pariétale haute ou temporale basse, elle
s'efforce de trouver un compromis entre la qualité de l'exposition et le risque
fonctionnel évident.

La mortalité opératoire reste voisine de 20 % surtout en raison du volume de la

plupart de ces lésions. L'hémianopsie latérale homonyme, si elle existait, persiste
presque toujours après à titre de séquelle [43, 47].

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PAPILLOME DU VENTRICULE LATÉ RAL

Il s'agit d'une tumeur bénigne même s'il existe de rares cas de carcinomes du
plexus choroïde.

C'est une lésion rare (0,4 à 1 % de toutes les tumeurs cérébrales). Cependant,
les deux tiers de ces tumeurs survenant avant l'âge de 15 ans, elle représente 3
% des tumeurs de l'enfant. Le papillome de l'adulte étant plus souvent localisé au
IVe ventricule, le papillome du plexus choroïde des ventricules latéraux apparaît
comme une tumeur du nourrisson et du jeune enfant. D'ailleurs presque toutes
les observations de la littérature concernent cette classe d'âge de la population
[40, 48]
.

L'atrium, ou carrefour ventriculaire, constitue la localisation privilégiée de ces

lésions.

Anatomie pathologique

Macroscopique

Le papillome choroïdien se présente comme une formation grenue orangée, très

adhérente au plexus choroïde et très vascularisée. Cette lésion se développe
librement dans la cavité ventriculaire, respectant l'épendyme. Toutefois, il existe
des papillomes malins [10] ayant tendance à l'envahissement local. Il faut savoir
que, même bénin, il existe des possibilités d'essaimage à distance avec greffe
papillomateuse en un point quelconque du revêtement épendymaire.

Il existe classiquement trois formes, éventuellement mixtes :

la forme tumorale de l'adulte, se manifestant volontiers par des déficits

neurologiques ou des crises ventriculaires paroxystiques ;
la forme angiomateuse de l'adolescent, se manifestant brutalement par
une hémorragie méningée ou cérébroméningée ;
la forme hypersécrétante du nourrisson qui donne une hydrocéphalie

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 communicante.

Microscopique

La structure des papillomes choroïdiens reproduit fidèlement celle des plexus

choroïdes normaux. Ils ont une structure papillaire avec des axes
vasculoconjonctifs fins tapissés par un épithélium prismatique ou cubique simple
dont les cellules possèdent un noyau basal parfois hyperchromatique. Ces
cellules ne présentent aucun signe de malignité, elles sont généralement
dépourvues de cils et de corpuscules basaux. Les hémorragies sont fréquentes au
sein des papillomes ; en revanche il n'y a jamais de nécrose tumorale. En ce qui
concerne les papillomes choroïdiens malins (ou carcinomes des plexus
choroïdes), si leur réalité semble prouvée par certains cas, ils sont d'une telle
rareté qu'avant de porter ce diagnostic il faut avoir formellement éliminé une
métastase choroïdienne d'un épithélioma viscéral.

Clinique

Nourrisson

Le tableau clinique est celui d'une hydrocéphalie rapidement évolutive, dépistée

par l'augmentation du périmètre crânien. Plus tardivement, les signes cliniques
peuvent associer un bombement des sutures, une dilatation des veines du scalp,
un aspect en " coucher de soleil ", voire une paralysie de la VIe paire.

L'examen neurologique est pauvre en dehors d'un éventuel retard du

développement psychomoteur. Le fond d'oeil est le plus souvent normal.

Il s'agit d'une hydrocéphalie communicante. En effet, il paraît peu probable

qu'une tumeur siégeant dans une large cavité ventriculaire puisse faire obstacle
à l'écoulement du LCR. Plusieurs hypothèses sont évoquées quant à la genèse de
cette hydrocéphalie. Elles font intervenir l'hypersécrétion de LCR par la tumeur,
les pulsations d'une volumineuse masse tumorale, le blocage de la résorption du
LCR par une forte concentration protéique ou par les produits de dégradation du
sang provenant de multiples petites hémorragies tumorales.

Enfant et jeune adulte

Le syndrome ventriculaire caractéristique de la localisation (voire tumeurs du

IIIe ventricule) se rencontre beaucoup plus rarement dans le cadre des lésions
des ventricules latéraux.

L'hypertension intracrânienne dont la céphalée, souvent unilatérale, constitue le

symptôme majeur, n'a jamais d'évolution rémittente.

En réalité les signes de souffrance hémisphérique, en rapport avec le volume

lésionnel, sont les plus fréquents et orientent vers :

le carrefour ventriculaire s'il existe une hémianopsie latérale homonyme

ou une hémiparésie modérée, des troubles phasiques, souvent discrets ou
absents (car ces volumineuses tumeurs ventriculaires respectent les fonctions
corticales) voire des troubles psychiques (syndrome dépressif, ralentissement
idéatoire, voire syndrome démentiel) ;
la corne temporale si l'hémianopsie est en cadran supérieur ;
la corne frontale si le patient a présenté des crises comitiales ou si on
retrouve un grasping-reflex ou une asymétrie faciale.

Un syndrome méningé, peut être révélateur, en rapport avec une hémorragie

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 méningée, qui orientera d'autant plus le diagnostic que les malformations
ventriculaires sont rares chez l'enfant. Ce mode de révélation est l'apanage des
formes angiomateuses des papillomes des plexus choroïdes.

Diagnostic neuroradiologique [50]

L'examen TDM va permettre d'affirmer :

la présence d'une lésion intraventriculaire tantôt cernée par le jour

ventriculaire, tantôt excluant une corne ventriculaire, et ne s'accompagnant
d'aucune réaction oedémateuse ;
l'existence d'une hydrocéphalie communicante associée ;
cette lésion, le plus souvent du carrefour, est spontanément hyperdense
(moins toutefois que le méningiome) se rehaussant de façon hétérogène,
après injection de contraste. On peut y observer quelques calcifications.

Si l'on excepte l'âge du patient, c'est l'IRM qui au mieux permet de distinguer
cette lésion d'un méningiome du ventricule latéral. Sur les séquences pondérées
en T1, la tumeur à contours très festonnés, est en isosignal ou en discret
hyposignal par rapport à la substance grise. Elle peut contenir de multiples
hyposignaux punctiformes correspondant à des calcifications et ou à des
structures vasculaires à flux rapides. En T2, la lésion peut présenter un
hypersignal très hétérogène en rapport avec les facteurs évoqués ci-dessus, mais
également avec des dépôts ferriques liés à des phénomènes hémorragiques
anciens. Des remaniements kystiques peuvent être observés. L'injection de
complexe paramagnétique entraîne un rehaussement souvent hétérogène selon
l'importance des calcifications, de la vascularisation et des remaniements
kystiques. L'hydrocéphalie est diffuse dans la plupart des cas.

L'angiographie carotidienne et vertébrale ne s'impose a priori que si la lésion

s'est révélée sur un mode hémorragique afin d'éliminer une malformation
artérioveineuse de la toile choroïdienne. En fait elle présente l'intérêt de montrer
les pédicules nourriciers choroïdiens et donc intéresse directement le chirurgien
qui devra choisir la voie d'abord la plus adéquate pour les contrôler.

L'échographie transfontanellaire chez le nourrisson ne remplace pas l'IRM mais

paraît une solution élégante pour le suivi postopératoire des malades [46].

Traitement

La seule difficulté réelle de l'exérèse chirurgicale est celle du choix de la voie

d'abord, en raison des risques fonctionnels évidents (voie transcorticale
postérieure pariétale entre P1 et P2, qui n'évite pas toujours les troubles
phasiques et optiques postopératoires ou voie temporale basse en T2, permettant
de contrôler le socle vasculaire en première intention).

Si le geste chirurgical ne pose pas de problème particulier, le pronostic doit

cependant rester réservé ; à cela plusieurs raisons :

la chirurgie ventriculaire chez le nourrisson est très lourde ;

l'histopronostic est incertain : en effet, certains papillomes choroïdiens
bénins récidivent localement ou à distance plusieurs années plus tard ;
d'autres, malins, vont s'avérer inextirpables, ou enlevés en masse ne feront
plus parler d'eux !
le problème de l'hydrocéphalie n'est pas nécessairement réglé par
l'exérèse de la tumeur et peut nécessiter la mise en place d'une dérivation ;
enfin il n'est pas rare d'observer de larges collections sous-durales
bilatérales, véritables fistules ventriculo-sous-durales, après une approche
transcorticale du ventricule latéral. Ces collections sous-durales bilatérales
peuvent nécessiter la mise en place de shunts sous-duropéritonéaux ou sous-
duropleuraux, pour contrôler un collapsus cérébral qui justifiera la
surveillance postopératoire à distance de ces patients.

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 La mortalité globale est passée de 80 % en 1960 (Matson) à 16 % en 1984
(Cohen).

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Tumeurs du IVe ventricule

Sous ce terme, on désigne les lésions expansives nées des parois du IVe
ventricule ou des structures qu'il contient, et développées principalement à
l'intérieur de sa cavité. Ces tumeurs appartiennent donc au groupe des tumeurs
de la fosse postérieure ; elles sont l'apanage de l'enfant de moins de 15 ans (70
% des tumeurs cérébrales de l'enfant sont des lésions de la fosse cérébrale
postérieure). Le médulloblastome du vermis cérébelleux et l'épendymome du IVe
ventricule constituent les deux variétés les plus fréquemment rencontrées. À
celles-ci, on doit ajouter les papillomes choroïdiens, les kystes épidermoïdes
développés dans le IVe ventricule à partir des citernes, notamment
pontocérébelleuse ainsi que certaines tumeurs issues du plancher du IVe
ventricule mais dont le développement intraventriculaire est prédominant
(hémangioblastomes, gliomes exophytiques postérieurs du tronc cérébral)

Ces lésions constituant rapidement un obstacle sur la voie d'écoulement du LCR,

l'hypertension intracrânienne par hydrocéphalie obstructive y sera précoce. En
outre leur développement dans ce volume restreint qu'est la fosse postérieure
peut induire une véritable hypertension " intrafosse ". Quant à leur sémiologie
focale, elle sera empruntée à celle des parois : vermis, pédoncules cérébelleux et
plancher ventriculaire. Plus qu'au diagnostic positif, cette sémiologie servira à
l'interprétation des données de l'imagerie (TDM et surtout IRM), laquelle ne
permet pas toujours de distinguer d'avant en arrière, sur la ligne médiane, les
lésions du plancher, celles du vermis ou les tumeurs réellement libres dans le
ventricule. Comme toutes les tumeurs de la fosse postérieure, la prise en charge
de ces tumeurs ventriculaires impose la réalisation d'une étude IRM.

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RAPPEL ANATOMIQUE  [56, 65]

Fosse cérébrale postérieure

C'est une loge ostéofibreuse inextensible formée par l'étage postérieur de la base
du crâne (occipital, rochers et basisphénoïde) et limitée en haut par la tente du
cervelet. La fosse cérébrale postérieure communique en haut avec les loges
hémisphériques par l'incisure tentorielle (foramen ovale de Pacchioni) et en bas
avec le canal rachidien par le foramen magnum (trou occipital). Cet espace exigu
contient d'arrière en avant : le cervelet (vermis et hémisphères), le IVe ventricule
et le segment bulboprotubérantiel du tronc cérébral ; ce dernier est le siège des
noyaux des nerfs crâniens, des centres végétatifs et de la substance réticulée ; il
est aussi le lieu de passage des voies longues motrices, sensitives et
cérébelleuses. On conçoit donc aisément la menace vitale que fait peser toute
lésion expansive à ce niveau, et d'abord par le risque d'engagement des tonsilles
(amygdales) cérébelleuses dans le foramen magnum ou du culmen dans
l'incisure tentorielle.

Quatrième ventricule

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 a la forme d'un volume losangique de 3,5 cm de haut et de 1,5 cm de large,
compris dans l'écartement des pédoncules cérébelleux supérieurs et inférieurs.

Il communique en haut avec le IIIe ventricule par l'aqueduc mésencéphalique

(aqueduc de Sylvius), en bas la citerne cérébellomédullaire (grande citerne) par
l'orifice médian du ventricule (trou de Magendie).

Sur le plancher bulbaire, dont les reliefs correspondent aux noyaux des nerfs
crâniens, cheminent les plexus choroïdes.

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MÉ DULLOBLASTOME DU IVE VENTRICULE

Le médulloblastome est une tumeur maligne d'origine embryonnaire qui

s'observe, dans 75 % des cas, chez l'enfant avant l'âge de 16 ans (avec un pic de
fréquence entre 3 et 8 ans). Beaucoup plus rare chez l'adulte, il est exceptionnel
après 35 ans.

Il représente 3 % des tumeurs cérébrales à tout âge, et chez l'enfant, 13 à 28 %

des tumeurs cérébrales et 35 % de celles de la fosse postérieure.

Il naît des cellules de la zone germinative du toit du IVe ventricule et du vermis

cérébelleux et se développe naturellement vers la cavité ventriculaire jusqu'au
plancher qui est infiltré dans un tiers des cas [67].

Anatomie pathologique

Les médulloblastomes peuvent être assez différents d'un cas à l'autre et parfois
d'une région à l'autre de la même tumeur.

Histologiquement, on distingue deux formes principales.

Les médulloblastomes classiques faits de travées de petites cellules

malignes assez monomorphes, à noyaux hyperchromatiques, arrondis ou en "
carotte " et à cytoplasme peu visible, pouvant former des rosettes d'Homer-
Wright. Les mitoses sont habituellement nombreuses. Des signes de
différenciation cellulaire neuronale, astrocytaire ou oligodendrogliale sont
souvent présents. Ces tumeurs sont volontiers le siège de remaniements
nécrotiques, kystiques ou hémorragiques.
Les médulloblastomes desmoplastiques sont caractérisés par une
abondante production de collagène qui entoure des îlots cellulaires arrondis,
eux-mêmes dépourvus de fibres collagènes. Cette architecture caractéristique
est appréciée au mieux après coloration des fibres de réticuline.

Pronostic

Il est lié à la malignité locale de la tumeur. Le médulloblastome récidive avant

tout localement (40 à 60 % dans les 2 premières années). On peut lui appliquer
la loi de Collins qui postule que la période de risque de récidive d'une tumeur
embryonnaire est égale à l'âge du malade lors du début de la maladie, plus 9
mois correspondant à la période de gestation.

Le pronostic est aussi lié aux adhérences de la tumeur au plancher ventriculaire,

lesquelles limitent le geste chirurgical, ce qui représente un facteur pronostique
important.

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 Le médulloblastome possède la propriété d'essaimer par voie liquidienne, aux
espaces sous-arachnoïdiens périmédullaires surtout, mais également
encéphaliques et aux ventricules par voie rétrograde. L'essaimage extraneural
par l'intermédiaire de la dérivation interne peut aussi s'observer. Dans la série
d'Hoffman, les médulloblastomes métastasent à l'étage sus-tentoriel dans 14,6
% des cas, à l'axe spinal dans 12,5 % des cas et en dehors du névraxe dans 9 %
des cas [67].

Le pronostic dépend peut-être aussi du type histologique : la forme

desmoplastique (15 %) aurait un moins bon pronostic.

Il est toutefois important de savoir que l'amélioration des protocoles

thérapeutiques permet d'espérer une guérison à 5 ans dans les deux tiers des cas
[51, 61, 67]

Clinique

Il s'agit typiquement d'un garçon (deux à trois fois plus souvent qu'une fille)
dont l'histoire clinique est courte, rarement plus de 2 ou 3 mois [58].

Le tableau caractéristique associe un syndrome d'hypertension intracrânienne

franc et un syndrome cérébelleux vermien statique net, l'ensemble réalisant le
classique syndrome de la ligne médiane des lésions ventriculovermiennes.

Le syndrome d'hypertension intracrânienne lié à l'hydrocéphalie apparaît donc de

façon subaiguë en rapport avec le blocage à l'écoulement liquidien. Il associe des
céphalées qui peuvent être discrètes, des vomissements faciles sans prodromes
qui peuvent être au premier plan (formes pseudodigestives) et souvent un
oedème papillaire. On en rapproche des troubles oculaires avec diplopie
horizontale et strabisme et des troubles psychiques à type de baisse du
rendement scolaire.

Chez le nourrisson, la tension des fontanelles, l'augmentation du périmètre

crânien et la dysjonction des sutures attireront l'attention.

La constatation de ces signes impose la réalisation en urgence d'un examen TDM.

Laisser évoluer cette hypertension intracrânienne expose à la dramatique
décompensation liée à l'engagement responsable d'un arrêt cardiorespiratoire
par compression bulbaire aiguë. L'engagement est annoncé par des anomalies du
port de tête (torticolis, attitude guindée de la tête) par des crises toniques
postérieures, précédant les troubles végétatifs, la rigidité en hyperextension du
tronc et des membres, la mydriase bilatérale et la mort.

L'examen clinique recherchera :

un syndrome cérébelleux vermien, caractérisé par des troubles de

l'équilibre avec instabilité à la station debout avec élargissement du polygone
de sustentation, à la poussée, à la démarche qui est ébrieuse, peu sûre, avec
décomposition du demi-tour ;
une atteinte des nerfs crâniens : si l'atteinte du VI (moteur oculaire
externe) est banale et fréquente dans l'hypertension intracrânienne, sans
valeur localisatrice, celle des Ve et VIIe nerfs doit faire craindre dans le cas du
médulloblastome une infiltration de leurs noyaux situés sous le plancher du
IVe ventricule. L'atteinte de la IIIe et IVe paires doit faire évoquer l'invasion de
la calotte pédonculaire, comme l'existence de paralysies oculaires de fonction.
Il y a peu de lésions de la région du IVe ventricule qui ne s'accompagnent d'un
nystagmus. Son seul intérêt est donc d'orienter le diagnostic d'une
hypertension intracrânienne vers une lésion de la fosse postérieure.

Diagnostic neuroradiologique

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 [53]
intracrânienne de l'enfant met en évidence :

une dilatation triventriculaire qui ne manque jamais ;

une lésion de la fosse postérieure, médiane, arrondie, bien limitée, de
densité homogène, spontanément hyperdense (densité moyenne de 30 à 50
UH) dans 80 % des cas ; il n'est pas toujours facile de dire si elle respecte le
plancher du IVe ventricule (inconstant croissant clair prétumoral
correspondant à un IVe ventricule comprimé). Un aspect hypodense
intralésionnel peut s'observer en cas de nécrose centrotumorale. Mais il
n'existe pratiquement jamais de composante kystique de grande taille. Ces
lésions peuvent apparaître spontanément fortement hyperdenses lors
d'hémorragies intratumorales (5 % des cas). Des calcifications sont rarement
observées mais peuvent exister (10 %), ce qui rend le diagnostic différentiel
avec l'épendymome difficile. Dans 10 à 15 % des cas, il existe des
calcifications. Un saignement intratumoral peut s'observer dans 5 % des cas.
L'injection de produit de contraste entraîne un rehaussement uniforme et
franc (augmentation d'une quinzaine d'UH).

Ces critères TDM permettent une présomption histologique qui s'avère exacte
dans 80 % des lésions vérifiées chirurgicalement [53].

L'IRM (fig 14, 15 et 16) qui doit être systématique dans toutes les lésions de la
ligne médiane, vise à mieux apprécier les rapports du médulloblastome avec le
tronc cérébral. De ce fait, son incidence chirurgicale est évidente.

L'IRM est indispensable enfin dans le cadre du bilan d'extension (l'étude

encéphalique et rachidienne sera systématique avant l'intervention et au cours
du suivi thérapeutique). Elle pourra ainsi montrer des métastases à l'étage sus-
ou sous-tentoriel (fig 14 et 15) ou à l'étage rachidien (fig 16) (essaimage par
voie liquidienne au niveau des espaces sous-arachnoïdiens crâniens et
rachidiens). Les métastases diffuses ou nodulaires sont au mieux détectées sur
les séquences pondérées en T1 avec injection de contraste. L'essaimage est à
rechercher tout spécialement au niveau du plancher du V3 et des parois du
ventricule latéral, ainsi qu'au niveau des citernes de la base et de l'ensemble des
espaces sous-arachnoïdiens périmédullaires.

L'angiographie vertébrale est dépourvue d'intérêt, hormis pour le diagnostic

différentiel de l'hémangioblastome plein non kystique, exceptionnel chez l'enfant.

Traitement

Traitement chirurgical

Il répond à un triple objectif : la confirmation du diagnostic histologique, la

libération de la filière ventriculaire et la cytoréduction en prévision de la
radiothérapie.

Traitement de l'hydrocéphalie

Avant l'exérèse, par dérivation externe ou interne (shunt ventriculopéritonéal) il

est souvent indispensable en phase d'hypertension intracrânienne aiguë. Cette
dérivation diminue la mortalité opératoire et permet de compléter l'iconographie
préopératoire, dans de meilleures conditions de sécurité.

Certains discutent cette attitude arguant du risque de dissémination de cellules

néoplasiques dans la cavité péritonéale, du risque de favoriser un engagement du
culmen dans l'incisure tentorielle. Une chose est sûre, c'est qu'il peut persister
après dérivation liquidienne une hypertension intracrânienne en rapport avec une
réelle hypertension intrafosse postérieure et pouvant précipiter l'abord direct de
la tumeur.

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 Exérèse chirurgicale

Aussi complète que possible elle représente un facteur pronostique important. La

voie d'abord est sous-occipitale médiane avec craniectomie à os perdu ou volet,
le patient étant opéré en position assise ou ventrale. L'exérèse qui est
aujourd'hui facilitée par l'aspirateur ultrasonique type Cavitron, peut être limitée
en fonction des rapports de la tumeur avec le plancher.

La mortalité opératoire se situe entre 0 et 15 % ; elle est plus élevée chez le

jeune enfant (trois fois plus importante avant 5 ans) et si la tumeur adhère au
plancher du IVe ventricule (Park).

Traitements complémentaires

Ils sont fondés sur la double sensibilité du médulloblastome à la chimiothérapie

et à la radiothérapie. Si l'efficacité de cette dernière est certaine, la qualité de la
survie ainsi obtenue est obérée par des complications tardives : séquelles
neuropsychologiques dans 60 % des cas, cyphoscoliose et troubles de la
croissance, myélite radique, troubles hématologiques, radiodermite, alopécie,
radionécrose du scalp. Ces séquelles sont directement liées aux doses de
rayonnement administrées. On a donc logiquement cherché à les réduire en
recourant à une chimiothérapie préalable. Dans divers centres, de nombreux
protocoles sont à l'étude qui sont exposés ci-dessous dans les paragraphes "
Traitements radiothérapiques et chimiothérapiques " où seront développés en
détail leurs modalités concrètes et les éléments d'un consensus, évidemment
temporaire, atteint dans certaines indications.

Chimiothérapie

Les drogues les plus couramment utilisées (par voie générale) sont actuellement
le cisplatine et le méthotrexate, habituellement associées à une corticothérapie.
D'autres recourent à l'ifosfamide, aux nitroso-urées (comme le BCNU et le CCNU),
voire à des protocoles multidrogues (" huit drogues en un jour "). Le type de
chimiothérapie dépend de l'expérience du neuro-oncologue, de son " agressivité
réfléchie ", des protocoles multicentriques auxquels le bon sens et l'éthique le
conduisent à s'intégrer dans le cadre d'études coopératives afin d'éviter les
tentatives thérapeutiques aventureuses parce que non contrôlées.

Quoi qu'il en soit, il apparaît souhaitable de démarrer le traitement aussi

rapidement que possible après l'intervention.

Radiothérapie

Même réduite dans ses doses par rapport aux anciens protocoles, grâce à la
chimiothérapie première (et éventuellement retardée jusqu'à l'âge de 3 ans pour
éviter ses effets iatrogènes), la radiothérapie est toujours indiquée et comportera
habituellement :

une irradiation encéphalique totale (de 20 à 30 Gy) ;

une irradiation spinale (de 20 à 30 Gy) ;
une surimpression sur la fosse postérieure, aboutissant à une dose totale
de 50 à 55 Gy.

Ces doses sont réduites de 10 à 20 % chez l'enfant de moins de 2 ans. Cette

radiothérapie sera débutée dès la fin de la chimiothérapie, c'est-à-dire aux
environs de la 6e semaine.

Le bilan postopératoire (avant les traitements complémentaires) comporte :

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 au minimum, une ponction lombaire à la recherche de cellules malignes,
tout en sachant que cet examen est très fréquemment positif dans les
premières semaines après l'intervention ;
chaque fois que cela est possible, une myélographie dorsolombaire, à la
recherche de métastases spinales latentes, notamment au niveau de la queue
de cheval ;
un examen TDM dans le but d'apprécier le caractère complet ou non de
l'exérèse et de centrer la radiothérapie.

La répétition de ces examens dans le cadre d'une surveillance à distance de ces

patients est indispensable.

Résultats

Leur amélioration a été remarquable au cours de la dernière décennie [61]. Parmi

les facteurs qui ont influencé cette évolution pronostique, on doit citer le
diagnostic plus précoce grâce au scanner (avant l'extension au tronc cérébral),
l'exérèse plus complète ainsi rendue possible, l'irradiation totale du névraxe à
des doses dont la chimiothérapie a permis de réduire les effets indésirables.

Ainsi plusieurs séries font-elles aujourd'hui état d'une survie à 5 ans pour les
deux tiers des patients, alors qu'elle ne dépassait guère un malade sur 10, il y a
20 ans [51, 55, 67, 68].

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É PENDYMOME DU IVE VENTRICULE

Tumeur souvent considérée comme bénigne, l'épendymome intracrânien se

rencontre dans 11 % des tumeurs du système nerveux central de l'enfant ; il est
sous-tentoriel dans les deux tiers des cas mais il ne représente que 10 % des
tumeurs de la fosse postérieure de l'enfant.

Il est remarquable par les expansions qu'il émet dans les espaces sous-
arachnoïdiens de la fosse postérieure. À l'inverse du médulloblastome, ses
greffes au reste du système nerveux central sont rares.

Siège

L'épendymome se développe à partir des cellules de l'épendyme, qui tapisse le

plancher ventriculaire, participe à la formation du toit et se prolonge dans les
deux récessus latéraux.

La zone d'insertion intéresse le plancher du IVe ventricule dans 80 % des cas, et

plus précisément le triangle inférieur bulbaire, siège de structures vitales
(réticulée, noyaux du X et zones régulatrices de la vascularisation axiale) (fig
17).

L'épendymome s'insère sur le toit du IVe ventricule dans 15 % des cas. Il s'agit
alors d'une lésion de la ligne médiane bourgeonnant dans la cavité ventriculaire,
infiltrant le vermis. C'est une tumeur vermioventriculaire dont l'exérèse complète
est habituellement possible.

Enfin, elle intéresse le récessus latéral dans 5 % des cas. L'épendymome se

développe alors soit dans la citerne de l'angle pontocérébelleux, soit à la fois
dans la citerne et dans le IVe ventricule.

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 Anatomie pathologique

Les épendymomes habituels sont des tumeurs très cellulaires faites de cellules
polygonales dont le cytoplasme est éosinophile et les noyaux volumineux,
réguliers, arrondis ou ovalaires à chromatine périphérique. L'arrangement en
couronne périvasculaire, les prolongements fibrillaires basaux des
épendymocytes formant un halo clair entre le vaisseau central et la couronne
périphérique des noyaux épendymocytaires, est très évocateur. La présence de
tubules épendymaires, arrangement de cellules épendymaires autour d'une
cavité circulaire, est relativement rare.

Dans les épendymomes papillaires, les cellules se disposent à la façon d'un

épithélium prismatique simple, sur un axe gliovasculaire. Dans certains cas, la
mise en évidence de corpuscules basaux peut être nécessaire pour éliminer un
papillome choroïdien ou une métastase papillaire.

Pronostic

L'extension tumorale semble un facteur pronostique important. Dans les formes

du plancher, la plus caractéristique est l'extension vers la citerne
cérébellomédullaire et les espaces sous-arachnoïdiens rétromédullaires (70 %
des cas) à travers l'orifice médian du IVe ventricule ; cette extension englobe
progressivement les nerfs mixtes et les artères cérébelleuses postéro-inférieures.

Mais l'expansion dans l'angle pontocérébelleux est loin d'être exceptionnelle

puisqu'elle s'observe dans 15 % des cas.

Bien que classiquement bénigne, cette lésion peut être de malignité histologique
croissante quantifiée en grades I à III (classification OMS [Organisation
mondiale de la santé]). L'influence du grade sur la survie à long terme n'est pas
confirmée par tous. Il apparaît cependant que l'épendymoblastome (III) a un
pronostic encore plus sombre.

La récidive de l'épendymome survient en moyenne à 18 mois.

La survie à 5 ans est de l'ordre de 20 % non influencée par la qualité de

l'exérèse. Après réintervention, la survie n'excède pas 9 mois en moyenne [59, 62,
63, 64]
.

Clinique

Le tableau clinique réalise typiquement le syndrome classique des tumeurs

ventriculaires : une hypertension intracrânienne franche et un syndrome
vestibulaire central. Le syndrome cérébelleux statique le plus souvent est fruste
ou inexistant. Si l'atteinte de plusieurs nerfs crâniens doit faire craindre une
extension au plancher, on constate en réalité que, dans plus de la moitié des cas,
elle correspond à une compression tronculaire par les prolongements tumoraux
(dans l'angle pontocérébelleux notamment) et non à une infiltration des noyaux
du plancher. Seule l'atteinte de la VIIe paire signe le plus souvent l'atteinte du
plancher. Celle des nerfs mixtes correspond toujours à la coulée sous-
arachnoïdienne bulbomédullaire. L'atteinte des voies longues est tout à fait
tardive.

Diagnostic neuroradiologique

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 un bon argument diagnostique. La prise de contraste est modérée et hétérogène.
Ces caractères la différencient du médulloblastome qui est spontanément
hyperdense, rarement calcifié (13 % des cas) et qui se rehausse de façon
homogène [53]. Un épendymome peut toutefois simuler en tous points un
médulloblastome.

La lésion s'accompagne toujours d'une hydrocéphalie.

L'IRM permet de mieux apprécier les prolongements cisternaux ou les

métastases spinales de l'épendymome (fig 18 A, B) ; elle constitue donc un
élément important de la stratégie thérapeutique.

Elle rend compte du caractère très souvent hétérogène de ces lésions,

partiellement kystiques, calcifiées et hémorragiques. La tumeur présente un
hyposignal en T1 et un hypersignal en T2, signal hétérogène sur les deux
séquences. Ce signal se rehausse de manière hétérogène et irrégulière après
injection de contraste. Le plan axial et le plan coronal (l'exploration triplanaire
est souvent remplacée par l'exploration volumique) sont les plus intéressants
pour affirmer la localisation ventriculaire et évaluer l'extension tumorale (les
prolongements tumoraux exophytiques dans les citernes constituent un
argument de poids en faveur du diagnostic). Pour ces tumeurs, la dissémination
métastatique par voie liquidienne est moins fréquente que pour les
médulloblastomes. Il est cependant important d'étudier la totalité du canal
rachidien en T1 après injection de contraste lors du bilan d'extension et lors du
suivi thérapeutique.

Traitement

Exérèse chirurgicale

Elle est toujours indiquée. Le degré d'adhérence au plancher en regard de la zone

d'insertion est important à considérer. Contrairement à une notion classique, les
épendymomes infiltrent très rarement le plancher. Il s'agit en fait d'une
compression par l'intermédiaire d'un film tumoral adhérent. Seule la récidive
peut comporter une infiltration. Face à ce problème de la zone d'insertion, qu'elle
soit sessile et compressive ou infiltrante, la tactique doit tenir compte à la fois du
risque vital réel des manoeuvres chirurgicales à ce niveau et du faible potentiel
évolutif de la portion qu'on renonce à extirper, les récidives intéressant plus
volontiers le parenchyme cérébelleux, notamment vermien. On s'efforcera donc
de réaliser l'exérèse la plus complète possible, sans chercher à tout prix à retirer
la portion en contact intime avec le plancher. Les exérèses trop partielles grèvent
le pronostic au même titre que les tentatives irraisonnées de libération du
plancher. La mortalité opératoire est en rapport avec la défaillance bulbaire (30 à
40 % de mortalité opératoire).

Quant au traitement préalable de l'hydrocéphalie par un shunt de dérivation

interne ou externe, il ne fait pas l'unanimité : il sera fonction de l'état clinique du
patient au moment du diagnostic.

Radiothérapie

La radiosensibilité de la lésion est admise, quel que soit son grade histologique.
L'irradiation de la fosse postérieure sera donc systématique (45 Gy). En
revanche, l'irradiation prophylactique supratentorielle et spinale est loin d'être
aussi systématique que dans le médulloblastome, ceci pour deux raisons :

d'une part, la rareté des expansions rétrogrades sus-tentorielles ;

d'autre part, la difficulté d'apprécier la fréquence des localisations
secondaires à l'axe spinal (3 à 60 % selon les auteurs) ainsi que l'efficacité de
cette irradiation prophylactique dont les inconvénients à long terme ne
peuvent être minimisés.

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 Dans la mesure où ces localisations spinales sont plus fréquentes dans les lésions
de haut grade, on n'irradiera l'axe spinal que dans cette éventualité. Dans tous
les autres cas, on se contentera d'une surveillance IRM et cytologique du LCR.

Dans tous les cas il n'y aura pas d'irradiation encéphalique avant l'âge de 1 an, et
la dose totale sera inférieure ou égale à 35 Gy avant l'âge de 3 ans.

Chimiothérapie

Il n'existe aucun antimitotique dont l'activité sur l'épendymome soit démontrée.

Conclusion

Même dans les formes histologiquement bénignes, et d'autant plus que l'enfant
est jeune, le pronostic reste sombre du fait des expansions cisternales et des
risques de récidive et, à un moindre degré, d'essaimage qu'elles comportent [27].

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PAPILLOME CHOROÏDIEN DU IVE VENTRICULE

Les papillomes choroïdiens ne représentent que 0,5 % de l'ensemble des tumeurs

intracrâniennes. On les observe dans la première décennie dans 40 % des cas ;
ils siègent alors fréquemment dans le ventricule latéral. Chez l'adulte, on les
trouve plus souvent dans le IVe ventricule. Il n'est pas rare qu'ils s'étendent, par
le foramen de Luschka, dans l'angle pontocérébelleux ou, par le foramen de
Magendie, dans la grande citerne. Il s'agit de tumeurs habituellement bénignes ;
les formes malignes sont rares et invasives. Ils se présentent comme des lésions
molles, en " chou-fleur ", richement vascularisées : macroscopiquement et
microscopiquement, leur structure est très proche de celle du plexus choroïde
normal.

Leur expression clinique est celle d'hypertension intracrânienne précoce par

hydrocéphalie. Mais ils peuvent également donner des signes cérébelleux ou des
paralysies des nerfs crâniens.

Les aspects en imagerie sont en tous points comparables à ceux décrits dans les
localisations ventriculaires sus-tentorielles. Ainsi le scanner les révèle sous la
forme de lésions parfois kystiques, se rehaussant fortement après contraste ; on
peut y observer des calcifications. À l'IRM, la lésion est bien limitée, hypo-intense
en T1, et au contraire hyperintense en T2 (fig 19 A, B), très souvent hétérogène
du fait de la présence de fréquentes petites calcifications et structures
vasculaires. Le rehaussement après injection de contraste est franc et souvent
hétérogène.

L'angiographie montre que le papillome est alimenté par l'artère cérébelleuse

postéro-inférieure mais le blush vasculaire est inconstant.

Leur exérèse chirurgicale peut être rendue difficile du fait de leur riche
vascularisation ou encore par les adhérences qu'ils peuvent contracter avec le
tronc cérébral. Il est pourtant important d'en réaliser l'exérèse complète si on
veut éviter les récidives. Celles-ci ne sont pas synonymes de malignité mais
justifient parfois le recours à la radiothérapie [71].

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HÉ MANGIOBLASTOME DU IVE VENTRICULE

L'hémangioblastome (encore désigné sous le terme d'angioréticulome) est une

tumeur vasculaire bénigne d'origine mésodermique touchant l'adulte, en
moyenne dans sa troisième décennie.

C'est une tumeur rare, puisque sa fréquence ne dépasse pas 1 à 2,5 % de

l'ensemble des tumeurs intracrâniennes. Elle représente 7,3 % des tumeurs de la
fosse postérieure, la grande majorité (87 %) touchant le cervelet. Dans sa thèse
de 1971, Resche n'avait colligé que 56 localisations au tronc cérébral, dont 25
sans autre atteinte nerveuse [69].

L'hémangioblastome du tronc cérébral siège le plus souvent au niveau du bulbe

inférieur (area postrema). Il s'agit alors le plus souvent d'une lésion
exclusivement solide à la différence des formes kystiques cérébelleuses.
Enchâssée plus ou moins profondément dans le tronc, la tumeur n'est
véritablement intraventriculaire que dans sa forme la plus superficielle, qui
adhère au tronc sans le pénétrer. Il est tout à fait rare que l'hémangioblastome
cérébelleux, beaucoup plus souvent lobaire, envahisse la cavité du IVe ventricule.

Histologiquement la tumeur est constituée de vaisseaux capillaires très

nombreux et ramifiés, bien mis en évidence par les colorations de la réticuline, et
de cellules principales groupées en amas ou travées à noyau arrondi et à
cytoplasme très clair pouvant contenir de nombreuses vacuoles lipidiques leur
donnant un aspect spumeux.

Le tableau clinique est d'abord celui d'une lésion du IVe ventricule (hypertension
intracrânienne, syndrome cérébelleux et/ou vestibulaire) ; il s'y ajoute des
signes d'atteinte bulbaire (hoquet, dysphagie, dysarthrie, voire paresthésies) ; on
signalera également l'hypotension orthostatique liée à la proximité du noyau et
du faisceau du tractus solitaire.

Le diagnostic est suspecté par l'examen TDM et surtout par l'IRM (fig 20) ; si les
formes kystiques sont les plus fréquentes et les plus caractéristiques dans le
cervelet, elles sont plus rares en situation ventriculaire. Dans tous les cas, il
existe une composante nodulaire prenant très fortement le contraste (fig 20).

L'angiographie vertébrale confirmera le diagnostic en montrant un blush au

niveau de la portion charnue, associé ou non à des shunts artérioveineux.

Le traitement de cette lésion, très peu radiosensible, est avant tout chirurgical.
Certes, l'exérèse de cette tumeur bulbaire n'est pas dépourvue de risques vitaux.
En outre, l'hypotension orthostatique séquellaire et les troubles de la déglutition
peuvent conduire à la trachéotomie définitive et à la gastrostomie d'alimentation.
Mais si l'on tient compte du risque évolutif représenté par cette localisation
bulbaire, on conçoit que la chirurgie s'impose.

Le pronostic est également fonction de l'existence d'autres localisations dans le

cadre d'une maladie de Lindau.

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GLIOMES DU TRONC CÉ RÉ BRAL (FORME EXOPHYTIQUE

POSTÉ RIEURE)

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 cérébrales et 35 % de celles de la fosse cérébrale postérieure. Près de 80 % des
gliomes du tronc surviennent avant 30 ans. Les gliomes constituent les plus
fréquentes des lésions expansives du tronc cérébral. Leur développement est
habituellement rostrocaudal. Parfois il se fait dans le sens ventrodorsal ou
médiolatéral. Il est donc possible d'observer des expansions " exophytiques "
hors du tronc cérébral, en particulier dans le IVe ventricule (8 % des cas) (fig
21). Cette entité, isolée par Hoffman et désignée sous l'appellation dorsally
exophytic transependymal benign brain stem glioma présente trois
caractéristiques qui en font l'originalité [70] :

il s'agit avant tout d'astrocytomes pilocytiques de grade 1, donc de

tumeurs bénignes ;
cliniquement, du fait de leur siège ventriculaire et de l'hydrocéphalie
qu'elles entraînent, elles s'expriment souvent par une hypertension
intracrânienne, à la différence de celles qui restent strictement intra-axiales ;
on y observera parfois une atteinte du VII et du VI dont les noyaux se
trouvent sous le plancher pontique du IVe ventricule ;
elles sont plus aisément accessibles au traitement chirurgical. Celui-ci
sera guidé par les données de l'examen IRM, lequel permettra souvent de
distinguer cette tumeur d'une lésion strictement ventriculaire. Une exérèse
large est envisageable et autorise, compte tenu de leur nature histologique,
un bon espoir de guérison [52, 54, 57, 60, 72].

Les gliomes sous-épendymaires peuvent aussi siéger dans le IVe ventricule.

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KYSTE É PIDERMOÏDE DU IVE VENTRICULE

Ces tumeurs sont regroupées sous le nom de tumeurs perlées. Ce sont des
lésions d'origine dysembryoplasique. Leur contenu est un liquide kystique riche
en cristaux de cholestérine.

Les kystes épidermoïdes sont constitués d'un empilement de lamelles de

kératine, leur paroi correspond à un épithélium épidermoïde souvent discontinu
avec fréquemment un granulome inflammatoire de résorption. Les kystes
dermoïdes, beaucoup plus rares, comportent en outre des annexes cutanées,
comme des follicules pileux, des glandes sébacées ou sudoripares.

Ces lésions kystiques sont tout à fait bénignes. On les soupçonne au scanner (fig
22) quand on observe une lésion de densité négative, bien limitée, ne se
rehaussant pas. L'IRM (fig 23) confirme le diagnostic en montrant une lésion
dont le signal est voisin de celui du LCR tant en T1 qu'en T2, mais qui est variable
selon la composition du kyste. L'aspect le plus caractéristique est l'hypersignal
spontané en T1 des lésions riches en matériel lipidique. Les lésions sont
hétérogènes du fait de la coexistence d'éléments d'origine différente. La densité
et le signal graisseux prédominent toutefois. Il n'y a pas de modification du
signal après injection de contraste.

Leur exérèse doit être complète, afin d'éviter la récidive [66] ; la membrane
capsulaire doit pourtant être laissée en place là où elle adhère au plancher du IVe
ventricule.

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Fig 1 :

Fig 1 :

Kyste colloïde du IIIe ventricule : aspect macroscopique.

Fig 2 :

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 Fig 2 :

Kyste colloïde du IIIe ventricule : aspect microscopique. Paroi recouverte d'un épithélium
prismatique simple cilié (hématéine-éosine, × 400).

Fig 3 :

Fig 3 :

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 Kyste colloïde du IIIe ventricule (TDM sans contraste) : image arrondie spontanément
hyperdense.

Fig 4 :

Fig 4 :

Kyste colloïde du IIIe ventricule (TDM avec contraste) : image arrondie isodense.

Fig 5 :

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 Fig 5 :

Kyste colloïde du IIIe ventricule (IRM séquence T1 avec injection de gadolinium).

Fig 6 :

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 Fig 6 :

Craniopharyngiome pédiculé du IIIe ventricule : aspect macroscopique sur coupe sagittale.

(cc, corps calleux ; ch, chiasma ; ep, épiphyse ; fo, fornix (trigone) ; mes, mésencéphales ; sp,
septum pellucidum ; tm, tubercules mamillaires).

Fig 7 :

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 Fig 7 :

Craniopharyngiome du IIIe ventricule.

A. TDM sans contraste : aspect hétérogène.

B. TDM avec contraste : rehaussement de la portion charnue.

Fig 8 :

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 Fig 8 :

Craniopharyngiome du IIIe ventricule (IRM séquence T1 avec injection de gadolinium).

Fig 9 :

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 Fig 9 :

Sclérose tubéreuse de Bourneville (TDM sans contraste) : calcifications épendymaires et

tumorales.

Fig 10 :

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 Fig 10 :

A, B. Astrocytome sub-épendymaire à cellules géantes (sclérose tubéreuse de Bourneville) (IRM

séquence T1 avec injection de gadolinium).

Fig 11 :

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 Fig 11 :

Méningiome du IIIe ventricule (TDM après contraste).

Fig 12 :

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 Fig 12 :

Méningiome du ventricule latéral (TDM avec contraste) : rehaussement intense et homogène.

Fig 13 :

Fig 13 :

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 Médulloblastome du IVe ventricule.

A. TDM sans contraste : aspect spontanément hyperdense.

B. TDM avec contraste : rehaussement homogène.

Fig 14 :

Fig 14 :

Médulloblastome (IRM séquence T1 avec gadolinium).

Noter les métastases tonsillaires.

Fig 15 :

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 Fig 15 :

Médulloblastome (IRM séquence T1 avec gadolinium).

Noter les métastases hémisphériques cérébelleuses.

Fig 16 :

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 Fig 16 :

Médulloblastome (IRM séquence T1 avec gadolinium).

Métastases rachidiennes.

Fig 17 :

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 Fig 17 :

Épendymome du IVe ventricule : aspect macroscopique (mes, mésencéphales ; po, pont ; bu,
bulbe ; T, tumeur).

Fig 18 :

Fig 18 :

Épendymome (IRM séquence T1 avec gadolinium).

Noter l'extension cisternale latérobulbaire droite.

Fig 19 :

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 Fig 19 :

Papillome du IVe ventricule.

A. IRM, coupe frontale, séquence T1.

B. IRM, coupe axiale, séquence T2.

Fig 20 :

Fig 20 :

Hémangioblastome du plancher du IVe ventricule (IRM, coupe sagittale, séquence T1 après

injection de gadolinium).

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 Fig 21 :

Fig 21 :

Astrocytome pilocylique du tronc cérébral à développement intraventriculaire : aspect

macroscopique (coupe horizontale de la partie supérieure du pont).

Fig 22 :

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 Fig 22 :

Kyste épidermoïde du IVe ventricule (TDM avec contraste) : pas de rehaussement, densité
négative du contenu kystique.

Fig 23 :

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 Fig 23 :

Kyste épidermoïde du IVe ventricule (IRM, coupe sagittale, séquence en T1) : lésion fortement
hypo-intense occupant la totalité de la cavité ventriculaire.

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