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Hypertension intracrânienne idiopathique

S. Bidot, V. Biousse

Résumé : Le terme « hypertension intracrânienne (HIC) idiopathique » décrit un syndrome d’HIC isolé
sans lésion intracrânienne ni processus méningé. D’après les critères de Dandy de 2013, un diagnos-
tic d’HIC idiopathique certaine peut être retenu si le patient présente un œdème papillaire, un examen
neurologique normal (hormis une paralysie du nerf abducens), une imagerie par résonance magnétique
cérébrale et une imagerie des veines cérébrale éliminant un processus intracrânien, ainsi qu’un liquide
cérébrospinal (LCS) de composition normale avec une pression d’ouverture supérieure ou égale à 25 cm
d’eau. La principale complication étant la perte visuelle irréversible, un suivi ophtalmologique avec exa-
men des fonds d’yeux et des champs visuels est essentiel. Plusieurs facteurs de mauvais pronostic visuel
ont été mis en évidence, et incluent des facteurs généraux (sexe masculin, race noire, obésité majeure,
anémie, syndrome d’apnée du sommeil, hypertension artérielle non contrôlée) et cliniques/paracliniques
(sévérité de l’œdème papillaire, altération initiale du champ visuel, évolution fulminante, absence de
céphalée). La prise en charge des patients repose sur l’existence de ces facteurs de mauvais pronostic et
de la sévérité de l’atteinte visuelle qui conditionnent le pronostic de cette affection. Le traitement initial
repose sur la suppression des facteurs favorisants, notamment la perte de poids, et sur la ponction lom-
baire diagnostique. L’acétazolamide est le traitement médicamenteux de choix de première intention.
Le topiramate est utile en cas de céphalées chroniques prédominantes. Le traitement chirurgical n’est
indiqué qu’en cas de dégradation visuelle malgré un traitement médical maximal. Il peut s’agir d’une
chirurgie de dérivation du LCS, d’une fenestration de la gaine du nerf optique, ou d’un stenting d’un
sinus transverse sténosé en fonction des habitudes locales des équipes.
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Mots-clés : Hypertension intracrânienne idiopathique ; Œdème papillaire ; Céphalée

Plan  Introduction
■ Introduction 1 L’hypertension intracrânienne (HIC) idiopathique est un syn-
■ Épidémiologie 2 drome caractérisé par une élévation de la pression intracrânienne
■
(PIC) de cause inconnue, c’est-à-dire après avoir exclu un pro-
Physiopathologie 2
cessus expansif intracrânien, une hydrocéphalie, une anomalie
■ Clinique 3 vasculaire intracrânienne, ou une thrombose veineuse cérébrale
Symptômes 3 selon les critères révisés de Dandy de 2013 (Tableau 1) (Fig. 1) [1] .
Signes cliniques 3 La terminologie de ce syndrome fait débat depuis la description
■ Examens complémentaires 5 d’une série de 22 patients par Dandy en 1937 présentant ce qu’il
Imagerie cérébrale 5 appelait une « HIC sans tumeur » [2] . Initialement, ce syndrome
Ponction lombaire 5 était défini par ce qu’il n’était pas (pseudotumor cerebri), c’est-
Champ visuel 5 à-dire un syndrome ayant l’apparence d’une tumeur cérébrale,
Tomographie par cohérence optique (OCT) 5 alors qu’aucun processus expansif intracrânien ni hydrocépha-
■ Complications 5 lie n’étaient retrouvés. Le terme pseudotumor cerebri incluait donc
Perte visuelle irréversible 5 de multiples étiologies ne répondant pas toujours à la définition
Céphalées chroniques et retentissement sociopsychologique 6 de l’HIC idiopathique telle que nous la connaissons aujourd’hui.
Rhinorrhée et otorrhée cérébrospinales 6 À partir des années 1950, le terme de pseudotumor cerebri a été
■
remplacé par celui d’« HIC bénigne », rappelant ainsi son pro-
Traitement 6
nostic moins sévère en comparaison des autres causes d’HIC. Le
Suppression des facteurs favorisants 6
terme « HIC bénigne » a été progressivement abandonné, car la
Ponction lombaire 7
notion de bénignité était toute relative. En effet, ce syndrome
Traitement médical 7
entraîne un déficit visuel sévère et irréversible chez près de 15 %
Traitement chirurgical et « stenting » des sinus veineux transverses 7
des patients [3] ainsi qu’une altération importante de la qualité de
■ Hypertension intracrânienne idiopathique et grossesse 7 vie [4] . Ce syndrome est désormais appelé par ce qu’il est, c’est-à-
■ Hypertension intracrânienne idiopathique chez l’enfant 8 dire une HIC sans cause identifiée (« HIC idiopathique »). Cette
■ Hypertension intracrânienne sans œdème papillaire 8 terminologie reste néanmoins imparfaite, car ce terme comprend
l’HIC idiopathique au sens propre du terme, mais également les
■ Conclusion 8 HIC précipitées ou déclenchées par certains médicaments (par

EMC - Neurologie 1
Volume 43 > n◦ 1 > janvier 2020
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0378(19)42801-7
17-037-M-10  Hypertension intracrânienne idiopathique
exemple, vitamine A ou cycline) [5] . Pour lever toute ambiguïté,
certains auteurs préconisent de nommer ces HIC idiopathiques
« secondaires » par ce qu’elles sont (par exemple, HIC déclenchée
Tableau 1.
Critères de Dandy (2013) pour le diagnostic d’hypertension intracrâ-
nienne (HIC) idiopathique (adapté de [1] ).
1. Critères requis pour le diagnostic d’HIC idiopathique
Le diagnostic de certitude peut être posé si le patient remplit les
critères A-E. Le diagnostic est probable si le patient remplit les
critères A-D, mais la pression du LCS est < 25 cm d’eau
A. Œdème papillaire de stase
B. Examen neurologique normal à l’exception d’une paralysie du VI
C. Neuro-imagerie : parenchyme cérébral normal sans
hydrocéphalie, processus expansif intracrânien, ou anomalie
structurelle, et absence de prise de contraste méningée en IRM
C-C+ ; absence de thrombose veineuse cérébrale en angio-IRM ou
angioscanner veineux. Si l’IRM est indisponible ou contre-indiquée,
un scanner cérébral C-C+ et un angioscanner veineux peuvent être
utilisés
D. Composition normale du LCS
E. Pression d’ouverture du LCS élevée (≥ 25 cm d’eau chez l’adulte et
≥ 28 cm d’eau chez l’enfant [25 cm d’eau si l’enfant est non sédaté et
non obèse]) obtenue à partir d’une ponction lombaire réalisée
correctement
2. Diagnostic d’HIC idiopathique sans œdème papillaire
En l’absence d’œdème papillaire, un diagnostic de certitude d’HIC
idiopathique peut être posé si les critères B-E ci-dessus sont satisfaits,
et si le patient présente en plus une paralysie unilatérale ou bilatérale
du VI
En l’absence de paralysie du VI et d’OP, un diagnostic d’HIC
idiopathique peut être seulement suggéré, si les critères B-E ci-dessus
sont satisfaits, et que le patient présente en plus trois ou plus des
signes radiologiques suivants :
i. Selle turcique vide
ii. Aplatissement du pôle postérieur des globes
iii. Distension de la gaine des nerfs optiques
iv. Sténose bilatérale des sinus transverses
C-C+ : sans puis avec produit de contraste ; LCS : liquide cérébrospinal ; IRM :
imagerie par résonance magnétique ; OP : œdème papillaire.
Suspicion d’hypertension intracrânienne (œdème papillaire et céphalées)
Neuro-imagerie et imagerie veineuse cérébrale
• IRM cérébrale avec produit de contraste et angio-IRM veineuse cérébrale
• Si contre-indication ou impossible en urgence, scanner cérébral avec produit de contraste et angioscanner veineux
Anormal
Composition normale
Pression normale
• Processus expansif • Pseudo-œdème
intracrânien papillaire ?
• Hydrocéphalie
• Thrombophlébite cérébrale
• Fistule durale
• Processus méningé
Figure 1. Arbre décisionnel. Diagnostic d’hypertension intracrânienne (HIC) idiopathique. IRM : imagerie par résonance magnétique ; LCS : liquide
cérébrospinal.
2 EMC - Neurologie
par la prise de cycline), et ne réserver le terme d’HIC idiopathique
uniquement lorsqu’aucun facteur précipitant n’a été retrouvé [6] .
Pour rajouter de la confusion à ce débat terminologique, le terme
de pseudotumor cerebri est réapparu récemment sous le terme para-
pluie de pseudotumor cerebri syndrome dans les critères révisés de
Dandy de 2013 ; cette réintroduction reste controversée et ne
fait pas consensus parmi les experts. Bien qu’imparfait, le terme
d’« HIC idiopathique » est celui recommandé par la majorité des
auteurs, et nous l’utilisons tout au long de cet article.
 Épidémiologie
L’HIC idiopathique touche avant tout la femme en surpoids ou
obèse en âge de procréer [7] . En raison de l’augmentation drama-
tique de la prévalence de l’obésité dans le monde [8] , l’incidence
de l’HIC idiopathique a plus que doublé en l’espace de 15 ans,
passant de 2 pour 100 000 personnes dans la population générale
au début des années 2000 à plus de 4 pour 100 000 actuellement
dans certains pays [9] . Le risque de développer ou de récidiver une
HIC idiopathique augmente avec l’importance de l’obésité, mais
également avec l’existence d’une prise pondérale récente, même
modérée (5–15 % du poids corporel) [10, 11] .
Les formes atypiques d’HIC idiopathique ne sont pas rares. Par
exemple, près de 10 % des patients sont de sexe masculin [12] , et les
patients de plus de 50 ans ou ayant un poids normal représentent
chacun environ 5 % des cas [13] .
 Physiopathologie
Malgré de nombreuses théories, la physiopathologie de l’HIC
idiopathique reste (par définition) inconnue [7] , mais est très pro-
bablement secondaire à une altération de la résorption du liquide
cérébrospinal (LCS), soit liée à un obstacle à l’écoulement passif
du LCS, soit par diminution du gradient pressionnel entre le LCS
et la pression veineuse intracrânienne. Cette dernière pourrait être
due à une sténose des sinus veineux transverses qui est présente
dans la quasi-totalité des cas d’HIC idiopathique [3, 14, 15] , comme
en témoigne l’élévation fréquente du gradient de pression de part
et d’autre de ces sténoses [16, 17] . Ces sténoses sont le plus souvent
Normal (sauf signes associés à l’HIC)
Ponction lombaire
• en décubitus latéral
• avec prise de pression du LCS
Pression ≥ 25 cm
Composition
d’eau
anormale
Composition normale
• HIC « idiopathique » • Méningite
• Tumeur de la
queue de cheval

« extraluminales », sous forme d’un rétrécissement progressif de la
lumière vasculaire (compression extrinsèque généralement), plus
rarement « endoluminales », sous forme d’un défaut abrupt de
remplissage veineux (par exemple, granulations arachnoïdiennes
géantes) [14] . Les compressions extrinsèques contribueraient à un
cercle vicieux impliquant une augmentation de la PIC, respon-
sable d’une compression des sinus veineux transverses et d’une
augmentation de la pression veineuse, celle-ci entraînant une
diminution de la résorption passive du LCS et une aggravation
de l’HIC, résultant en une majoration de la compression des sinus
veineux transverses, perpétuant ainsi le phénomène [18] . Néan-
moins, les relations entre HIC idiopathique, pression du LCS et
sténoses des sinus veineux transverses sont complexes. Non seule-
ment certaines sténoses des sinus transverses disparaissent lorsque
la PIC est normalisée [17] alors que d’autres persistent [19] après
guérison clinique et normalisation de la pression du LCS ; de
plus, il n’y a aucune corrélation entre la sévérité des sténoses des
sinus veineux transverses et le pronostic de l’HIC idiopathique [3] .
Bien qu’il n’y ait aucun doute que ces sténoses fassent partie du
syndrome d’HIC idiopathique, leur contribution exacte est mal
connue ; certaines sont la cause du syndrome d’HIC idiopathique,
d’autres sont la conséquence, ou même parfois qu’un simple épi-
phénomène [18] . Le système de résorption du LCS est extrêmement
complexe ; il a été longtemps admis que le LCS était résorbé uni-
quement par l’intermédiaire des granulations arachnoïdiennes
vers le sinus longitudinal supérieur, et que le système nerveux
central était dépourvu de vaisseaux lymphatiques. Mais la décou-
verte d’autres voies de résorption du LCS, par l’intermédiaire de
vaisseaux lymphatiques méningés chez l’animal et l’homme [20] , et
l’identification récente du système « glymphatique » [21] (système
d’échange entre le LCS dans les espaces sous-arachnoïdiens et le
liquide interstitiel cérébral via un réseau vasculaire périartériel)
permettra peut-être de mieux comprendre la physiopathologie de
l’HIC idiopathique.
Il est peu probable qu’un seul site anatomique soit responsable
de l’altération de la dynamique du LCS au cours de l’HIC idio-
pathique ; l’augmentation de la PIC résulte très certainement de
plusieurs mécanismes interagissant en de multiples sites de résorp-
tion du LCS. Le fait que l’HIC idiopathique prédomine nettement
chez la femme jeune et obèse pose la question du rôle du tissu
graisseux et des troubles métaboliques dans la physiopathologie
de l’HIC idiopathique [22] . De plus, plusieurs facteurs déclenchants
ou précipitants pouvant interférer avec la régulation du LCS ont
été identifiés ou suggérés, qu’il convient de rechercher lors du
diagnostic.
Parmi ces facteurs de risque, il est crucial d’éliminer une origine
médicamenteuse, notamment les dérivés de la vitamine A et les
cyclines couramment utilisés dans le traitement de l’acné, car la
symptomatologie s’améliore souvent après arrêt du médicament
responsable [5] . En revanche, les contraceptifs hormonaux ne sont
pas associés à un risque accru d’HIC idiopathique [23] . De nom-
breuses pistes métaboliques continuent d’être explorées, incluant
dysrégulation du métabolisme de la vitamine A, du cortisol, des
androgènes ou des hormones sexuelles féminines, mais aucune
étude n’a été conclusive pour le moment [22] .
 Clinique
Symptômes
Les céphalées sont souvent révélatrices de l’HIC idiopathique [24]
et sont présentes chez 80 à 90 % des patients [25] . Elles ne sont
pas spécifiques et peuvent mimer n’importe quelle pathologie à
l’origine de céphalées, si bien qu’aucune description particulière
n’a été incluse dans la dernière révision de la classification inter-
nationale des céphalées (3e édition, 2018) [26] . Elles sont souvent
décrites comme des céphalées migraineuses ou de tension, sou-
vent accompagnées de douleurs nucales ; elles sont parfois aiguës,
justifiant une évaluation dans un centre d’urgence [27] . Bien qu’il
n’existe aucune corrélation entre la mesure de la PIC et la sévérité
des céphalées, l’absence d’amélioration après ponction lombaire
(PL) est inhabituelle et doit remettre en cause le diagnostic [26] .
Les céphalées au cours de l’HIC idiopathique sont typiquement
EMC - Neurologie
Hypertension intracrânienne idiopathique  17-037-M-10
“ Point fort
Facteurs de risque associés à l’hypertension intra-
crânienne idiopathique
• Terrain
◦ Sexe féminin
◦ Obésité et prise de poids récente
• Endocrinopathies
◦ Maladie d’Addison
◦ Maladie de Cushing
◦ Hypoparathyroïdisme
◦ Syndrome des ovaires polykystiques
• Pathologies diverses
◦ Insuffisance rénale chronique
◦ Anémie par carence martiale
◦ Syndrome d’apnée du sommeil
◦ Syndrome de Turner
• Médicaments
◦ Vitamine A et dérivés (isotrétinoïne, acide tout trans-
rétinoïque)
◦ Tétracyclines
◦ Lithium
◦ Arrêt des corticoïdes
◦ Hormone de croissance
◦ Acide nalidixique
◦ Cimétidine
◦ Thyroxine (chez l’enfant)
multifactorielles, et incluent les céphalées par abus médicamen-
teux [24] . Près de deux tiers des patients présentent des céphalées
de tension chroniques résiduelles même après normalisation de
la PIC [28] nécessitant un traitement spécifique dans un centre de
céphalées.
Les éclipses visuelles sont rapportées par près de 70 % des
patients [25] . Elles sont habituellement bilatérales et sont décrites
comme un voile noir de survenue brutale, disparaissant en
quelques secondes. Elles sont typiquement déclenchées par le fait
de se pencher en avant et par les manœuvres de Valsalva.
Une diplopie binoculaire survient chez environ 30 % des
patients présentant une HIC idiopathique, typiquement liée à
l’atteinte uni- ou bilatérale du nerf abducens. Elle est sans valeur
localisatrice [29] .
Les acouphènes surviennent chez la grande majorité des
patients ; ils sont le plus souvent intermittents, unilatéraux et
pulsatiles, mais n’ont pas de caractère particulier [25] . Ils sont
secondaires à la sténose des sinus veineux transverses distaux clas-
siquement présents dans l’HIC idiopathique. Ils disparaissent ou
s’améliorent habituellement immédiatement après la PL et sont
souvent le premier symptôme à réapparaître en cas de récidive de
l’HIC. La présence d’acouphènes strictement unilatéraux, persis-
tants, avec un caractère nettement pulsatile après traitement de
l’HIC doit faire suspecter une fistule durale, qui est également une
cause d’HIC secondaire [30] .
Signes cliniques
L’œdème papillaire (Fig. 2) est le signe cardinal de l’HIC (idio-
pathique ou non) et est l’un des cinq critères obligatoires pour le
diagnostic d’HIC idiopathique [1] . Il est présent chez la totalité des
patients, à moins qu’une atrophie optique sévère secondaire se
soit développée entre-temps. Son absence doit remettre le diag-
nostic d’HIC en cause. L’œdème papillaire est le plus souvent
bilatéral et symétrique, bien qu’il puisse être asymétrique, voire
unilatéral, dans 5 % des cas [31] .
L’œdème papillaire est souvent associé à un aplatissement
de la partie postérieure des globes oculaires responsable d’un
3
17-037-M-10  Hypertension intracrânienne idiopathique

A B

C D
Figure 2. Différents aspects de la papille optique au cours de l’hypertension intracrânienne (HIC) idiopathique accompagnés du champ visuel correspondant.
A. Patiente de 32 ans. Découverte d’un œdème papillaire débutant au cours d’un examen ophtalmologique de routine. Champ visuel normal.
B. Patiente de 20 ans. Céphalées sévères un mois auparavant, suivies d’une baisse visuelle trois semaines plus tard. Œdème papillaire et altération du champ
visuel très sévères. Diagnostic d’HIC idiopathique fulminante. Indication d’une fenestration de la gaine du nerf optique.
C. Patiente de 51 ans. Découverte fortuite de méningoencéphalocèle multiple sur un scanner réalisé pour sensation de plénitude de l’oreille. Photographie
faite deux ans après le diagnostic d’HIC idiopathique montrant un flou papillaire post-stase. Le champ visuel montre un ressaut nasal bilatéral séquellaire.
D. Patiente afro-américaine de 32 ans. HIC idiopathique fulminante. Photographie prise trois mois après le début de la symptomatologie montrant une atrophie
optique complète. Le champ visuel est agonique, mais l’acuité visuelle se maintient à 20/30 et 20/25 au niveau de l’œil droit et gauche respectivement.

changement de réfraction (hypermétropisation) avec parfois
l’apparition de plis choroïdiens.
L’appréciation de la sévérité de l’œdème papillaire lors du diag-
nostic ainsi qu’à chaque consultation de suivi est cruciale, car elle
permet d’évaluer le risque de perte visuelle en conjonction avec
l’examen du champ visuel (CV), et donc de guider directement la
prise en charge. À cette fin, l’échelle modifiée de Frisén classant
les œdèmes papillaires en cinq grades de sévérité croissante est
largement utilisée [32] .
Le retentissement de l’œdème papillaire sur la fonction visuelle
est variable selon les patients, mais généralement seuls les patients
ayant un œdème papillaire relativement sévère (≥ grade 3 sur
l’échelle de Frisén) sont à risque de perte visuelle [33] . Il faut
faire attention à ne pas se laisser « piéger » par un œdème
papillaire en apparence peu sévère, car une atrophie optique débu-
tante passée inaperçue peut « minimiser » le caractère sévère de
l’œdème papillaire en raison de la perte en fibre optique. D’une
manière générale, il est très difficile de prédire chez un patient
donné si l’œdème papillaire aura un retentissement sévère sur
la fonction du nerf optique ; seul un suivi rigoureux par des
fonds d’yeux et des CV répétés permet d’estimer au mieux ce
risque [29] .

4 EMC - Neurologie

Les brèches ostéodurales spontanées (rhinorrhée et otorrhée
cérébrospinales) sont des manifestations rares de l’HIC idiopa-
thique [34, 35] . La physiopathologie reste discutée, mais l’hypothèse
la plus probable est celle d’une érosion progressive des os fins de la
base du crâne sous l’influence de l’HIC chronique. Cette érosion
osseuse est responsable d’une hernie méningée (méningocèle) ou
cérébroméningée (encéphaloméningocèle) dans les sinus de la
face (ethmoïde et sphénoïde le plus souvent) ou dans les cavités
de l’oreille moyenne, suivie éventuellement de l’apparition d’une
fuite de LCS. Le diagnostic d’HIC idiopathique chez ces patients
présentant une brèche méningée est difficile, car les signes et
symptômes de l’HIC sont souvent masqués, la fuite de LCS « trai-
tant » l’HIC.
 Examens complémentaires
Imagerie cérébrale
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale sans et
avec produit de contraste en urgence, idéalement couplée à
une angiographie par résonance magnétique (ARM) veineuse, est
l’imagerie de première intention pour éliminer une cause struc-
turale responsable de l’HIC, notamment une thrombose veineuse
cérébrale. Chez les patients ne pouvant avoir une IRM cérébrale,
un scanner cérébral sans et avec contraste en urgence couplé à
un angioscanner veineux est réalisé. En cas de suspicion forte de
fistule durale (par exemple, IRM évocatrice, HIC atypique avec per-
sistance des acouphènes après PL), une ARM artérielle est couplée
à l’ARM veineuse, parfois suivie d’une artériographie convention-
nelle.
Bien que le diagnostic d’HIC idiopathique requiert une image-
rie « normale », des signes radiologiques d’élévation de la PIC sont
toujours présents au cours de l’HIC idiopathique (Fig. 3) [36] . Cer-
tains de ces signes ont même été inclus dans les critères de Dandy
de 2013 pour « suggérer » (non pour diagnostiquer) une HIC idio-
pathique en l’absence d’œdème papillaire ou de paralysie du nerf
abducens [1] . Ces signes ne sont en aucun cas spécifiques de l’HIC
idiopathique et ont été également rapportés dans toutes formes
chroniques d’HIC (idiopathique ou non). Leur découverte fortuite
sur une imagerie réalisée pour une autre raison qu’une suspicion
d’HIC n’est pas rare et ne doit pas conduire à la réalisation de
procédures invasives ou coûteuses en l’absence d’œdème papil-
laire. Enfin, leur absence doit faire douter du diagnostic d’HIC
idiopathique en l’absence d’œdème papillaire franc.
Ponction lombaire
La PL est toujours nécessaire pour le diagnostic d’HIC idio-
pathique, avec la mise en évidence d’un LCS de composition
normale (éliminant une méningite) et une pression d’ouverture
élevée (≥ 25 cm d’eau et ≥ 28 cm d’eau chez l’adulte et l’enfant
non obèse, respectivement) d’après les critères de Dandy de
2013 [1] . Il est important de souligner que la pression du LCS doit
être mesurée en décubitus latéral avec les jambes en extension
et de préférence sans sédation [1] . En cas de difficulté technique
(par exemple, obésité morbide), une PL guidée par fluoroscopie
est une alternative acceptable lorsque la mesure de la pression
du LCS est obtenue selon les recommandations (en faisant rouler
le patient de la position à plat ventre vers le décubitus laté-
ral après placement du cathéter et en plaçant le manomètre à
la hauteur de l’oreillette droite afin de « régler » le manomètre
sur zéro) [37] . Il est essentiel de systématiquement s’assurer des
conditions de mesure qui influent sur la pression d’ouverture du
LCS [38] .
Comme pour la pression artérielle, il n’existe pas de limite bien
définie entre pression d’ouverture « normale » et « anormale » du
LCS. Le seuil de 25 cm d’eau ne représente que la limite supérieure
de l’intervalle de confiance (IC) à 95 % de la pression d’ouverture
du LCS, ce qui signifie que celle-ci est supérieure ou égale à 25 cm
d’eau chez 2,5 % de la population adulte normale [39] . C’est pour-
quoi le diagnostic d’HIC idiopathique repose sur un ensemble de
critères et pas seulement sur un chiffre de pression du LCS. Ainsi,
EMC - Neurologie
Hypertension intracrânienne idiopathique  17-037-M-10
une pression du LCS mesurée à 21 cm d’eau chez une patiente
ayant un œdème papillaire et des céphalées s’améliorant après la
PL est compatible avec un diagnostic d’HIC idiopathique, tan-
dis qu’une pression mesurée à 27 cm d’eau chez une patiente
sans œdème papillaire avec des céphalées chroniques ne reflète
probablement pas une HIC idiopathique.
Champ visuel
La baisse visuelle irréversible en rapport avec une atrophie
optique secondaire à l’œdème papillaire chronique est la compli-
cation majeure de l’HIC idiopathique. L’examen du CV (associé à
l’évaluation du nerf optique) est essentiel pour la surveillance de
ces patients. Il doit être obtenu en urgence lors du diagnostic et à
chaque consultation de suivi, car il permet, en conjonction avec
l’examen du fond d’œil, de guider la prise en charge. La technique
de choix est la périmétrie automatique statique avec étude des 24
ou 30 degrés centraux (type Humphrey) qui est beaucoup plus
sensible que la périmétrie de Goldmann [40] . L’élargissement de la
tache aveugle est extrêmement fréquent ; il est réversible et est
simplement secondaire à la déformation mécanique des photoré-
cepteurs autour de la papille œdémateuse. Les autres anomalies du
CV (ressaut nasal, puis rétrécissement concentrique avec épargne
tardive de l’acuité visuelle) sont généralement irréversibles et tra-
duisent une perte en fibres optiques [40] . Du fait du caractère très
insidieux, progressif et totalement imprévisible de ces altérations
du CV, un suivi régulier systématique est impératif, dont le rythme
dépend de la présentation initiale.
Tomographie par cohérence optique (OCT)
Le rôle principal de l’OCT dans l’HIC idiopathique est la
recherche d’un œdème maculaire associé à un œdème papil-
laire sévère lorsque le patient présente une baisse de l’acuité
visuelle. L’intérêt de l’OCT dans le suivi de l’œdème papillaire
(surveillance de l’épaisseur de la couche des fibres optiques péri-
papillaires [RNFL]) reste plus limité. En effet, l’OCT RNFL produit
des informations sur l’anatomie des fibres optiques péripapillaires
(et non sur la fonction visuelle) et montre une diminution de
l’œdème papillaire non seulement chez les patients correctement
traités, mais également lors de l’apparition d’une atrophie optique
secondaire associée à une baisse visuelle irréversible. La « normali-
sation » de l’OCT RNFL n’est donc pas nécessairement un facteur
de bon pronostic, et peut être faussement rassurante. De plus,
l’OCT RNFL n’est pas fiable lorsque l’œdème papillaire est sévère,
avec des erreurs dans la délinéation du RNFL rendant impossibles
toutes comparaisons ultérieures [32] . L’OCT n’est donc utile qu’en
association avec des photographies du fond d’œil qui permettent
son interprétation correcte. Pour le moment, l’OCT RNFL pour le
suivi de l’HIC idiopathique est intéressante « en complément » des
examens du CV et de la papille chez les patients ayant un œdème
papillaire modéré et un CV normal (hormis un élargissement de
la tache aveugle), à la condition de prendre soin d’interpréter les
résultats en fonction du contexte clinique.
Enfin, différencier un vrai œdème papillaire d’un pseudo-
œdème papillaire est crucial. En cas de difficulté, l’OCT permet
facilement d’éliminer une traction vitréopapillaire [41] , mais peut
également aider au diagnostic de druses papillaires lorsque les
résultats des examens obtenus avec l’échographie B et les clichés
en autofluorescence sont équivoques. Avec l’introduction récente
de la technologie OCT enhanced depth imaging (EDI) permettant
une meilleure visualisation des structures oculaires profondes, la
précision diagnostique de l’OCT pour les druses papillaires est
bien meilleure, à condition de suivre un protocole d’acquisition
rigoureux [42] .
 Complications
Perte visuelle irréversible
Bien que la plupart des patients avec une HIC idiopathique ont
un pronostic favorable avec une prise en charge appropriée, une
5
17-037-M-10  Hypertension intracrânienne idiopathique

A B

C D
Figure 3. Anomalies radiologiques classiques associées en imagerie par résonance magnétique (IRM).
A. Coupe sagittale paramédiane passant par le nerf optique. Tortuosité verticale du nerf optique (flèche blanche) et aplatissement du pôle postérieur du
globe (flèche noire).
B. Coupe axiale orbitaire. Aplatissement du pôle postérieur du globe oculaire droit (flèche).
C. Coupe sagittale médiane. Selle turcique partiellement vide (flèche).
D. Angio-IRM veineuse. Sténose bilatérale des sinus transverses (flèches).

cécité définitive sur au moins un œil peut survenir jusqu’à 10 %
des cas dans les cohortes historiques [43] . Bien que ce risque semble
moindre avec les cohortes plus récentes [44] , la perte visuelle reste
la complication la plus dramatique de l’HIC idiopathique. Il est
donc extrêmement important de rechercher les facteurs de risque
visuels lors du diagnostic, permettant ainsi de guider la prise en
charge.
La baisse visuelle est souvent secondaire à une neuropathie
optique consécutive à un œdème papillaire chronique souvent
sévère. Elle est généralement tardive dans l’évolution, mais peut
être précoce en cas d’HIC idiopathique fulminante.
Cette dernière est caractérisée par un début aigu et une dégra-
dation très rapide de la fonction visuelle en quelques jours ou
quelques semaines. Un traitement chirurgical en urgence est sou-
vent nécessaire [45] .
Céphalées chroniques et retentissement
sociopsychologique
Rhinorrhée et otorrhée cérébrospinales
La rhinorrhée et l’otorrhée cérébrospinales sont des
complications rares de l’HIC idiopathique. Il semblerait que les
brèches ostéodurales spontanées compliquent plus souvent une
HIC idiopathique connue et mal contrôlée qu’elles ne révèlent
une HIC idiopathique méconnue [34] . En l’absence de traitement
(occlusion de la brèche parfois couplée à une chirurgie de dériva-
tion du LCS), les patients s’exposent à un risque de méningite.
 Traitement
L’objectif de la prise en charge est avant tout la protection de
la fonction visuelle et le traitement des céphalées chroniques. La
physiopathologie de l’HIC idiopathique étant mal connue, le trai-
tement reste empirique et a pour but principal de diminuer la PIC.
La conduite thérapeutique est dictée par l’existence de facteurs de
mauvais pronostic, l’examen ophtalmologique, et la sévérité des
céphalées [47] .

Malgré un contrôle satisfaisant de la PIC, la majorité des

patients continue de présenter des céphalées chroniques [24] . Leur
prise en charge par un neurologue est primordiale, car les cépha-
lées sont la principale cause d’altération de la qualité de vie chez
ces patients [4, 46] .
Suppression des facteurs favorisants
La perte de poids associée à l’arrêt des facteurs précipitants ou
aggravants (par exemple, arrêt des cyclines) et le traitement des
pathologies associées (par exemple, anémie par carence martiale,

6 EMC - Neurologie

“ Point fort
Facteurs de mauvais pronostic de l’HIC
Facteurs généraux
• Sexe masculin
• Patient mélanoderme
• Obésité majeure et prise de poids récente
• Syndrome d’apnée du sommeil
• Anémie
• Mauvaise compliance
• Hypertension artérielle non contrôlée
Facteurs cliniques/paracliniques
• Sévérité de l’œdème papillaire
• Altération du champ visuel lors du diagnostic (hors élar-
gissement de la tache aveugle)
• Absence de céphalée
• HIC idiopathique fulminante
syndrome d’apnée du sommeil) sont le pilier du traitement de
fond de l’HIC idiopathique. Même une perte de poids modé-
rée (5–10 % du poids corporel initial) [48] permet, à elle seule,
d’améliorer les symptômes et de diminuer l’œdème papillaire
et la PIC de façon durable [49] . Il est donc inutile (et probable-
ment même contre-productif au risque de décourager les patients)
de rechercher à tout prix une normalisation pondérale. En cas
d’échec du régime seul et d’HIC sévère, la chirurgie bariatrique
peut être discutée chez les patients ayant une obésité sévère, avec,
semblerait-il, de bons résultats sur la résolution de l’œdème papil-
laire [50, 51] .
Ponction lombaire
La PL effectuée pour le diagnostic de l’HIC idiopathique est
également la première étape du traitement. En effet, la plupart
des patients signalent une amélioration immédiate des cépha-
lées, des éclipses visuelles et des acouphènes. Parfois, la totalité
des symptômes disparaît après seulement une ou deux PL [52] .
Ce dernier phénomène ne peut être expliqué simplement par la
quantité de LCS retirée ou la persistance d’une brèche méningée.
Il est probable qu’il existe plusieurs états d’équilibre de sécré-
tion/résorption, stables et instables, du LCS au cours de l’HIC
idiopathique [53] . La diminution rapide de la pression du LCS en
dessous d’un certain seuil après PL modifie un équilibre pression-
nel « haut » vers un nouvel équilibre « bas » du LCS expliquant
alors certaines rémissions durables après une seule PL. Ce phé-
nomène est parfois expliqué par la résolution d’une sténose
extrinsèque d’un sinus veineux transverse, entraînant une dimi-
nution de la pression veineuse et facilitant la résorption du LCS.
Bien que des PL répétées soient parfois choisies pour réduire de
façon efficace la PIC, cette approche est limitée par la mauvaise
tolérance des patients et la difficulté de réaliser les PL chez ces
patients souvent obèses, et n’est donc pas recommandée [47] .
Traitement médical
L’acétazolamide est le seul traitement médicamenteux validé
par un essai clinique (Idiopathic Intracranial Hypertension Treat-
ment Trial [IIHTT]) au cours de l’HIC idiopathique [54] . Il diminue
la PIC par inhibition de la sécrétion de LCS au niveau des plexus
choroïdes. Bien que l’essai thérapeutique IIHTT ait montré que
4 g/j d’acétazolamide puissent être tolérés, dans notre pratique
quotidienne, des doses de 1 à 2 g/j sont habituellement suffisantes.
Son efficacité est prouvée sur l’amélioration de l’œdème papil-
laire et la préservation de la fonction visuelle, mais pas sur les
céphalées, dont la prise en charge, outre le contrôle de la PIC, est
souvent superposable à celle des céphalées primaires chroniques.
Chez les patients avec un œdème papillaire modéré et des cépha-
lées sévères, le topiramate est souvent utile [47] . En effet, outre
ses effets antalgiques, il diminue la PIC et promeut la perte de
EMC - Neurologie
Hypertension intracrânienne idiopathique  17-037-M-10
poids [24] . Cependant, aucun essai clinique n’a validé le topiramate
dans l’HIC idiopathique.
Les corticoïdes ont également été historiquement rapportés
comme efficaces dans le traitement de l’HIC idiopathique [55] .
Cependant, le taux de récidive élevé de l’HIC idiopathique après
l’arrêt des corticoïdes et les difficultés d’obtenir un amaigrisse-
ment sous corticoïdes font que les corticoïdes par voie orale ne
doivent jamais être prescrits. Exceptionnellement, les corticoïdes
par voie intraveineuse à forte dose pendant 1 ou 2 jours peuvent
parfois être utilisés en cas d’HIC fulminante avec baisse visuelle
sévère en attendant un traitement chirurgical [45] , bien que leur
usage soit controversé [47] .
Traitement chirurgical et « stenting »
des sinus veineux transverses
L’indication principale de la chirurgie est la détérioration
visuelle attribuée à un œdème papillaire réfractaire au traite-
ment médical maximal [29] . Les cas très fréquents de céphalées
persistantes après la résolution de l’œdème papillaire ne sont
pas une indication pour ces types de procédure (la disparition
de l’œdème papillaire en l’absence de survenue d’une atrophie
optique indique une PIC normale) [47] .
En cas d’HIC fulminante, le traitement chirurgical doit être réa-
lisé en urgence ; en attendant la chirurgie, un drain lombaire peut
être placé pour temporiser [45] . Les trois types de procédure propo-
sés dans l’HIC idiopathique sont les chirurgies de dérivation du
LCS (dérivations ventriculopéritonéale et lombopéritonéale), la
fenestration de la gaine du nerf optique, et le stenting des sinus vei-
neux transverses. Cependant, aucun essai clinique n’a été conduit
pour déterminer la supériorité d’une procédure par rapport aux
deux autres. Classiquement, la fenestration de la gaine du nerf
optique est proposée chez les patients ayant un œdème papillaire
important avec retentissement visuel en l’absence de céphalée
invalidante, alors qu’une chirurgie de dérivation du LCS est pré-
férée en cas de céphalées importantes liées à une HIC chez les
patients ayant un œdème papillaire avec anomalies du CV [56] .
Pour le moment, le choix de la procédure dépend surtout des
habitudes des centres et des ressources locales, en attendant des
données fiables sur la supériorité d’une technique par rapport
aux autres. En France, les chirurgies de dérivation du LCS et le
stenting des sinus veineux transverses sont les procédures les plus
pratiquées, alors que la fenestration de la gaine du nerf optique
reste marginale (à l’inverse des États-Unis où elle est couram-
ment pratiquée). Les complications chirurgicales ne sont pas rares,
et incluent lésion du nerf optique, paralysie oculomotrice, cel-
lulite orbitaire, et trouble pupillaire pour la fenestration de la
gaine du nerf optique [57] , et révision fréquente de la dérivation
(blocage, migration, déconnexion du drain), hypotension intra-
crânienne, infection, et hémorragie cérébrale pour les chirurgies
de dérivation [56] . Le stenting des sinus transverses est une option
thérapeutique à considérer pour certains patients présentant des
sténoses bilatérales sévères des sinus veineux transverses avec un
gradient de pression élevé après échec du traitement médical ; il
n’est, en revanche, pas indiqué de traiter une sténose bilatérale
des sinus veineux transverses asymptomatiques, ni de suivre leur
évolution après traitement de l’HIC n’impliquant pas de stenting.
 Hypertension intracrânienne
idiopathique et grossesse
La question de la grossesse se pose fréquemment chez ces
femmes jeunes. Bien que la grossesse ne soit pas un facteur de
risque d’HIC idiopathique, les symptômes peuvent apparaître ou
s’aggraver durant la grossesse. Il n’y a pas d’argument indiquant
un risque maternel ou fœtal accru et il n’y a pas de précaution
particulière à prendre lors de l’accouchement [58] . Toutes les moda-
lités anesthésiques peuvent être utilisées, moyennant quelques
précautions chez les patientes porteuses d’une dérivation lom-
bopéritonéale en cas d’anesthésie péridurale ou rachidienne, au
risque de léser le drain [59] . Les modalités du traitement de
l’HIC idiopathique sont pratiquement les mêmes qu’en dehors
7
17-037-M-10  Hypertension intracrânienne idiopathique
de la grossesse, et il n’y a aucune preuve de la tératogénicité
de l’acétazolamide [60, 61] . Dans notre pratique, nous introduisons
l’acétazolamide après le premier trimestre ; si la patiente est déjà
sous acétazolamide lorsque la grossesse est découverte, nous le
continuons. En revanche, la pose d’une dérivation lombo- ou ven-
triculopéritonéale peut être problématique, car le drain péritonéal
peut être occlus par l’utérus gravide [62] .
 Hypertension intracrânienne
idiopathique chez l’enfant
L’HIC idiopathique peut survenir à n’importe quel âge chez
l’enfant, bien qu’elle soit exceptionnelle chez le nouveau-né, et
diffère de celle de l’adulte sur quelques points [63] . Chez l’enfant
prépubère, l’association avec l’obésité et le sexe féminin est moins
évidente, avec un sex-ratio proche de 1 et une association avec
l’obésité deux fois moindre que chez l’adulte. À l’inverse, chez
l’enfant pubère, les facteurs de risque sont identiques à ceux de
l’adulte. Ensuite, la présentation est souvent non spécifique (par
exemple, irritabilité) surtout chez les jeunes enfants. Il est éga-
lement fréquent que l’œdème papillaire soit découvert lors d’un
bilan de strabisme convergent (reflétant une paralysie du VI) ou de
façon fortuite lors d’un fond d’œil réalisé de manière systématique
lors de la prescription d’une correction optique. En revanche, chez
le très jeune enfant, l’œdème papillaire peut être absent lorsque
les sutures sont encore ouvertes. En cas de suspicion d’œdème
papillaire chez l’enfant, il est extrêmement important d’avoir à
l’esprit que la majorité de ces enfants n’ont en fait qu’un pseudo-
œdème papillaire [64] , notamment des druses papillaires (souvent
enfouis, et donc de diagnostic parfois difficile) et des anomalies
congénitales des papilles qu’il convient d’éliminer. La conduite
diagnostique est identique à celle de l’adulte, exception faite de
la limite normale supérieure de la pression de LCS fixée à 28 cm
d’eau chez l’enfant (25 cm d’eau chez l’enfant non obèse et non
sédaté) et non pas 25 cm d’eau comme chez l’adulte [1] .
Le traitement diffère peu de celui de l’adulte. L’acétazolamide
est donné à la posologie de 15 mg/kg par jour en deux ou trois fois,
mais entraîne souvent une somnolence et une léthargie rendant la
scolarisation difficile. La surveillance de la fonction visuelle est dif-
ficile chez le jeune enfant et nécessite des consultations fréquentes
en ophtalmologie pédiatrique.
 Hypertension intracrânienne
sans œdème papillaire
L’HIC idiopathique sans œdème papillaire est extrêmement rare
et indique que l’élévation de la PIC n’est pas transmise le long
des gaines périoptiques (le risque de perte visuelle est donc vir-
tuellement absent). Il faut être extrêmement prudent pour porter
ce diagnostic, car celui-ci est difficile et repose sur des critères
spécifiques [1] . Une paralysie uni- ou bilatérale du nerf abducens
peut se substituer à l’œdème papillaire comme critère majeur de
Dandy, et une HIC idiopathique certaine peut être diagnostiquée
lorsque tous les autres critères de Dandy (B-E) sont remplis. En
l’absence de trouble oculomoteur et en présence des critères de
Dandy B-E, la présence de signes radiologiques d’HIC chronique
permet de « suggérer » (et non de diagnostiquer) une HIC idio-
pathique. Il faut généralement éviter de proposer une PL chez les
patients ayant des céphalées chroniques isolées lorsque ces signes
radiologiques sont retrouvés en IRM, car ceux-ci ne sont pas rares
dans la population générale, et peuvent parfois simplement être
secondaires à une HIC ancienne résolue.
 Conclusion
Bien que sa physiopathologie reste mystérieuse, l’HIC idio-
pathique semble correspondre à une entité bien particulière
affectant essentiellement la jeune femme obèse. Les céphalées
sont quasi constantes et non spécifiques. C’est la découverte d’un
8 EMC - Neurologie
œdème papillaire lors de l’examen du fond d’œil qui suggère ce
diagnostic. Une démarche diagnostique rigoureuse est indispen-
sable afin d’éliminer les causes d’HIC secondaire nécessitant un
traitement spécifique et de rechercher des facteurs favorisant ou
aggravant l’HIC idiopathique. Le pronostic de l’HIC idiopathique
est essentiellement visuel et une collaboration entre neurologues
et ophtalmologistes est essentielle pour assurer le suivi optimal
de la fonction visuelle par des CV et favoriser le traitement appro-
prié des céphalées qui sont souvent source de handicap chronique.
L’identification précoce de facteurs de risque de mauvais pronos-
tic doit guider le suivi et le traitement, sachant que la perte de
poids est essentielle au pronostic à long terme.
“ Points essentiels
• Le diagnostic de l’HIC idiopathique est actuellement
fondé sur les critères modifiés de Dandy de 2013. Ces cri-
tères, bien que restrictifs, permettent l’homogénéisation
des études épidémiologiques, expérimentales, cliniques et
thérapeutiques.
• Le diagnostic d’HIC idiopathique ne peut être posé
qu’en présence d’un œdème papillaire.
• La limite supérieure de la pression d’ouverture du LCS
a été fixée à 25 cm d’eau chez l’adulte et 28 cm d’eau
chez l’enfant. En pratique, la limite n’est pas très précise
et le diagnostic ne doit pas reposer sur un chiffre isolé de
pression d’ouverture élevée du LCS.
• Les facteurs de mauvais pronostic généraux et cliniques
doivent être identifiés afin d’adapter individuellement la
stratégie thérapeutique.
• L’HIC fulminante est une forme rare d’HIC idiopathique
caractérisée par un début aigu et une dégradation rapide
de la fonction visuelle en quelques semaines. Le traitement
est généralement chirurgical.
• Le traitement de l’HIC idiopathique est essentiellement
fonction de la sévérité des signes oculaires qui condi-
tionnent le pronostic de cette affection.
• Le traitement chirurgical est utile lorsque la fonction
visuelle (neuropathie optique) se dégrade malgré un trai-
tement médical maximal.
• Les patients ayant une HIC idiopathique doivent être sui-
vis régulièrement par un neurologue et un ophtalmologue.
Des CV automatiques répétés sont indispensables.
• Les sténoses des sinus veineux transverses sont
constantes dans l’HIC idiopathique et ne doivent pas jus-
tifier d’un stenting systématique.
Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
d’intérêts en relation avec cet article.
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S. Bidot.
Service d’ophtalmologie, Emory University School of Medicine, Emory Eye Center, Neuro-Ophthalmology Unit, 1365-B Clifton Road NE, Atlanta GA 30322,
États-Unis.
V. Biousse (vbiouss@emory.edu).
Service de neurologie, Emory University School of Medicine, Emory Eye Center, Neuro-Ophthalmology Unit, 1365-B Clifton Road NE, Atlanta GA 30322,
États-Unis.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Bidot S, Biousse V. Hypertension intracrânienne idiopathique. EMC - Neurologie 2020;43(1):1-10 [Article
17-037-M-10].

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