COURS DE NEUROLOGIE

PEDIATRIQUE

 Dr Aimée MUPUALA
 Dr DM BETU
A la fin de ce cours les étudiants doivent être
capable de :
•Reconnaitre les différents signes cliniques des
pathologies courantes en neurologie
pédiatrique ;
•Dépister les principales pathologies
neuropédiatriques ;
•Prendre en charge les principales pathologies
neuropédiatriques.
 PLAN DU COURS

 EXAMEN NEUROLOGIQUE
 MENINGITES BACTERIENNES DE
L’ENFANT
 LES EPILEPSIES CHEZ L’ENFANTS
 LES TUMEURS CEREBRALES DE
L’ENFANT
 CEPHALEES ET MIGRAINES
 L’IMC
EXAMEN NEUROLOGIQUE

Examen neurologique du nourrisson

Examen neurologique de l’enfant
 OBJECTIFS

 Connaître les grandes étapes du

développement de l’enfant
 Connaître les repères indispensables à la
découverte des anomalies neurologiques
 S’orienter de façon correcte vers une
affection déterminée.
 RAISONNEMENT DIAGNOSTIQUE

 le diagnostic topographique : est la première étape

du raisonnement en neurologie;
 La discussion des mécanismes
physiopathologiques : constitue la deuxième étape
du raisonnement;
 Les étiologies : seront évoquées en fonction de la
(ou des) topographie (s) discutée (s) et des différents
mécanismes physiopathologiques retenus.
 Déroulement de l’examen

 Questionner
 Inspecter:
 comportement, sociabilité;
 Contact visuel, l’audition.
 Examiner:
 regarder et écouter;
 Manipuler;
 Mesurer.
 CONDITIONS DE
L’EXAMEN
 Histoire clinique assez complète de la
grossesse:son déroulement, le mode de vie
de la mère, la prise ou non des médicaments,
l’existence d’une toxicomanie…
 Date exacte de la naissance
 Arbre généalogique
 Difficulté alimentaire.
 ANAMNESE

 Demander clairement les plaintes de l’enfant;

 Préciser si les étapes du développement
moteur se sont faites au bon moment;
 Si l’enfant est grand, se renseigner sur la
qualité de son travail à l’école.
 TECHNIQUE DE L’EXAMEN

 Ecouter attentivement la mère;

 Pendant l’interrogatoire, garder l’enfant assis
sur les genoux de la mère;
 Observer l’attitude de l’enfant( pleurs,
poursuite oculaire, préhension, mobilisation)
et son interaction avec sa mère.
 EXAMEN GENERAL

 Données anthropométriques: PC, taille

 Dysmorphie faciale, anomalies d’implantation des
oreilles, hyperthélorisme, anomalies d’implantation
des doigts…
 Examen du rachis, recherche d’une raideur du dos
 Examen de la peau
 Recherche d’un gros foie, d’une grosse rate….
 Intégrité du squelette et des articulations
 EXAMEN NEUROLOGIQUE
DU NOURRISSON
 Difficile avant 4 mois et devient plus précis à
partir de 7 mois
 Importance de revoir l’enfant
 Ne pas alarmer la mère sur des éléments qui
ne sont pas certains.
 BUT

 Permet d’étudier:l’évolution des réflexes

primaires, le tonus global et segmentaire, les
réflexes ostéotendineux et cutanés, le mode
de préhension et les qualités d’éveil du
nourrisson; la sensibilité et les sphincters
sont difficiles à apprécier à cet âge.
 Réflexes primaires ( Dates de
disparition)
 Grasping  2-4 mois
 Grasping des orteils  6-8 mois
 Moro  4 mois
 Réflexe tonique  2 mois
asymétrique
 Réflexe de  2-6 mois
redressement
 Réflexes primaires
supplémentaires
 Points cardinaux  3-4 mois
 Réflexes Galant  2 mois
 Enjambement et  Variable
marche automatique
 Landau  6 mois
 Réflexes de  Apparaissent vers 4-6
mois et peuvent
parachutiste persister.
 Evaluation du nourrisson

Manœuvres systématiques :
Epreuve du tiré-assis : contrôle de la tête vers le
2ème -3ème mois
Suspension ventrale : manœuvre de Landau
tête alignée dans le plan dorsal : 1er et 2ème mois
tête au dessus du plan dorsal : 3ème et 4ème mois
position semi-fléchie des membres
 Evaluation du nourrisson

 Suspension verticale
 ballottement excessif des membres inférieurs
 attitude en ciseaux
 Enjambement et marche automatique
 asymétrie
 Evaluation du nourrisson

 Ces manœuvres évaluent le tonus du

nourrisson.
 Le tonus musculaire est un état de tension
permanent du muscle strié, qui persiste lors
de son relâchement volontaire.
 Le tonus musculaire est anormal s’il est
diminué : on parle d’hypotonie ; ou bien
exagéré c’est l’hypertonie.
 Nerfs crâniens

Nerf crânien Rôle Nourr. Enfant

I Odorat difficile Peut être
tester
II Acuité Poursuite Planches
visuelle oculaire
III,IV, VI Réaction à Clignement Mouvement
la lumière, à la lumière s conjugués
motricité Poursuite des yeux,
extrinsèque oculaire convergence
 Nerfs crâniens (suite)

Nerf Rôle Nourr. Enfant

crânien
V Motricité, Réflexe de Sensibilité de la
sensibilité succion face, réflexe
cornéen, mâcher,
serrer les dents
VII Face Symétrie Mimique, symétrie
face(pleurs) de la face
VIII Audition Clignement Tests auditifs
yeux, suivi
 Nerfs crâniens (fin)

Nerf Rôle Nourr. Enfant

crânien
IX-X Déglutitio Coordin. Mvt de la luette,
n,réflexe Déglut; réflexe nauséeux
nauséeux réflexe naus.
XI Spinal Symétrie des Soulever les
épaules épaules
XII Grand Succion-dégl Tirer la langue
hypogl. mvt langue
 MOTRICITE

 Mobilisation segmentaire:permet une bonne

étude de l’extensibilité des membres et la
découverte d’hyper ou hypolaxité
ligamentaire.
 Recherche d’une contracture plastique ou
spastique, d’une hypotonie
 SYSTEME MOTEUR

 Position du corps (posture):au repos, en

mouvement;
 Tonus: hypotonie – hypertonie;
 Masse musculaire;
 Force musculaire;
 La préhension;
 Mouvements involontaires.
 Le tonus musculaire est anormal s’il est diminué :
on parle d’hypotonie ; ou bien exagéré c’est
l’hypertonie.
 On apprécie le tonus de repos sur un patient allongé
sur le dos, muscles relâchés. On fait une
mobilisation passive (sans effort de la part du
malade) des différentes articulations des membres.
Normalement on doit percevoir une résistance
modérée qui limite légèrement l’extensibilité ou le
degré d’allongement mécanique du muscle.
EXAMEN DES MUSCLES ET DE LA FORCE
MUSCULAIRE:
 Examen des muscles apprécie le volume musculaire:
 La force musculaire globale est appréciée par 2
manœuvres : de Barré aux membres supérieurs et de
Mingazzini aux membres inférieurs.
 La force musculaire segmentaire est évaluée selon
l’échelle suivante cotée de 0 à 5
 ETUDE DES REFLEXES

 L’examen des réflexes est un temps essentiel

de l’examen neurologique car il apporte des
renseignements précieux sur le métamère
lésé
 Réflexes ostéo-tendineux
 Reflexes cutanéo-muqueux
 La sensibilité est difficile à évaluer chez le
nourrisson, pour l’enfant, se référer à
l’examen de l’adulte;
 Les mouvements anormaux.
 CONCLUSION

Il existe une coordination intégrée entre la

force musculaire (système moteur), les
mouvements rythmiques et la posture
(système cérébelleux),l’équilibre, la
coordination des mouvements corporels des
yeux et de la tète (système vestibulaire) et le
sens de position (système sensitif).
MENINGITES BACTERIENNES
DE L’ENFANT &

 Les méningites bactériennes sont liées à

l’envahissement du liquide céphalo-rachidien
(LCR) par une bactérie qui s’y développe.
 Le nombre de cas de ces méningites
bactériennes est estimé à plus d’un million
par an dans le monde
 Introduction (suite)

 . Elles sont à l’origine d’une mortalité élevée

dans les pays en voie de développement.
 Elles sont aussi redoutables dans les pays
industrialisés, et ce malgré les progrès des
politiques vaccinales et le développement de
nouvelles stratégies antibiotiques
 Introduction (suite)

 Les méningites bactériennes de l’enfant sont

dans tous les cas, une urgence
thérapeutique, impliquant la suspicion
précoce d’un diagnostic qui doit être
confirmé par l’examen du LCR.
 Etiologie

 Les trois germes responsables de la majorité

des méningites bactériennes de l’enfant
(nourrisson et grand enfant):
 Streptococcus pneumoniae (pneumocoque)
 Haemophilus influenzae b,
 Neisseria meningitidis (méningocoque).
 Signes et symptômes d’une méningite
en fonction de l’âge

 Grand enfant:
Des signes infectieux, avec une fièvre à début
le plus souvent brutal survenant parfois au
décours d’un épisode infectieux des voies
aériennes supérieures (rhinopharyngite ou
otite) - Des signes évocateurs d’une atteinte
méningée : céphalées, vomissements et/ou
refus alimentaire, photophobie.
 L’examen recherche les trois maîtres
signes de la contracture d’origine
méningée

 la raideur de la nuque (flexion de la nuque

douloureuse et limitée alors que les
mouvements de latéralité restent possibles),
 le signe de Kernig (flexion sur le tronc des
membres inférieurs maintenus en extension,
entraînant une flexion invincible des jambes
sur les cuisses),
 Le signe de Brudzinski.
 Signes et symptômes d’une
méningite en fonction de l’âge
 Chez le nourrisson:
 un enfant grognon, geignard, ayant des cris à la
mobilisation (hyperesthésie cutanée) ou des
modifications du comportement habituel;
 une somnolence inhabituelle entrecoupée de périodes
d’agitation insolite, non calmées dans les bras de la
mère ;
 un refus répété du biberon ;
 des convulsions fébriles même brèves et apparemment
isolées.
 L’examen recherche:

 Une tension de la fontanelle, au mieux

identifiée en position assise et en dehors des
cris ;
 Une hypotonie de la nuque ou une raideur
anormale à la mobilisation du rachis avec
rejet de la tête en arrière ;
 des signes neurologiques de localisation.
 Signes de gravité

 Hémodynamiques (état de choc septique)

 Cutanés : purpura
 Neurologiques : troubles de la conscience
avec parfois coma ou convulsions
susceptibles de témoigner d’une
hypertension intracrânienne ou d’une
collection purulente cérébroméningée (abcès
ou empyème sous-dural).
 Diagnostic

 Ponction lombaire:
 Aspect;
 Cytologie;
 Biochimie;
 Bactériologie.
 LCR dans les méningites

Méningite Germes Eléments Protéinorachie Glycorachie

Purulente + Polynucléaires ↑↑ ↓

Tuberculeuse + Lymphocytes ↑↑ ↓

Virale 0 Lymphocytes ↓ Normale

LCR normale 0 1-5/mm3 0,2-0,4g/l 2/3 de la

glycémie
 Diagnostic

Autres examens d’orientation vers une infection

bactérienne :
 Hyperleucocytose à polynucléaires ;
 Elévation dans le sang de la protéine réactive
C;
 Dosage de la procalcitonine apparaît le
meilleure paramètre susceptible de distinguer
une méningite virale d’une méningite
bactérienne.
 Diagnostic
Autres examens de recherche d’une
complication :
 Sécrétion inappropriée d’hormone
antidiurétique (ionogramme sanguin);
 Complication abcédée précoce (échographie
transfontanellaire chez le jeune nourrisson à
fontanelle perméable ;
 scanner ou imagerie par résonance
magnétique cérébrale.
 TRAITEMENT

EXAMEN DIRECT

BACILLE GRAM – DIPLOCOQUE COCCI GRAM – ABSENCE DE

(Haemophilus GRAM + ( Pneumocoque) GERMES
influenzae) ( Méningocoque)

CEFOTAXIME ou CEFOTAXIME CEFOTAXIME + CEFOTAXIME ou

CEFTRIAXONE VANCOMYCINE CEFTRIAXONE
 Pronostic

Les éléments de mauvais pronostic sont avant tout :

 Le retard à la mise en route d’un traitement
bactéricide,
 Le jeune âge (nourrisson),
 Le germe (pneumocoque),
 la gravité du tableau neurologique initial
(notamment dans les formes comateuses),
 Existence d’un collapsus associé ou de signes
d’hypertension intracrânienne, traités tardivement
ou de façon inadaptée.
 COMPLICATIONS ET
SEQUELLES

 Une hydrocéphalie par troubles de la circulation

ou de la résorption du LCR.
 Un épanchement péricérébral
 Complications auditives
 Séquelles épileptiques
 Séquelles motrices
 Handicaps mentaux et intellectuels avec
inadaptation socio-scolaire.
COMPLICATIONS ET
SEQUELLES
 EPILEPSIE DE L’ENFANT

 Pathologie chronique avec des étiologies

diverses, caractérisée par la répétition des
crises;
 Une crise d’épilepsie unique ou des crises
d’épilepsie situationnelles ne constituent
donc pas une épilepsie;
 L’épilepsie est un groupe de syndromes
qu’une maladie.
 SUJETS EPILEPTIQUES ET CRISES
EPILEPTIQUES

CRISE D ’EPILEPSIE =
• Traduction électro-clinique du dysfonctionnement d ’un
groupe de neurones
• Activité excessive et hyper synchrone
• Brève et imprévisible
• Manifestations cliniques variées

Répétition des crises chez un individu = sujet

épileptique
 Propriétés électriques de la cellule nerveuse
Maintien de la Différence
Na + Retour à l’état
de Potentiel
(sodium) de repos
Milieu
extra-cell.

++++ + ++++ + ---- ++++ +

------- ------- +++ -------

Milieu Entrée massive

intra-cell. Cl–
K+ de sodium
(chlore) =
(potassium)
Dépolarisation et apparition
d’un PA qui vase propager le
Entrée de chlore
long de l’axone
=
Hyperpolarisation

ACTIVITE
REPOS
 EPILEPSIE DE L’ENFANT

 Epilepsies (Syndrome épileptique):

 Répétition chronique des crises spontanées
NE CONSTITUENT PAS UNE EPILEPSIE:
 Une crise unique
 Une ou plusieurs crises occasionnelles
 Crises au cours d ’une maladie aigüe
 EPIDEMIOLOGIE DES EPILEPSIES ( indicatif )
Plus de 40 Millions de personnes dans le monde
* Incidence annuelle globale : 20 à 30 / 100 000
* Prévalence de l ’épilepsie active ( > 2 crises par an ): 0.5 à 1%
* Légère prédominance masculine
Incidence annuelle pour 100
000

Age

Épilepsie partielle = 60% des cas

 Types de crises

Crises généralisées Crises partielles au début

Absence Atonique Tonico- Crise partielle Crise partielle

clonique simple complexe

Myoclonique Tonique Crise tonico-

clonique
secondairement
généralisée
 DIAGNOSTICS
DIFFERENTIELS
Troubles Troubles
Hémodynamiques Comportementaux

Syncope ± lipothymie Crises pseudo-épileptiques

Cardioplégiques Vasoplégiques
Psychogène Factice Attaque
de panique

Perte de conscience et du tonus postural Problème difficile avec parfois une intrication
par hypoperfusion cérébrale entre vraies crises et pseudo-crises
(intérêt de la vidéo-EEG)
 QUAND DEBUTER LE
TRAITEMENT AE ?
 CERTITUDE DIAGNOSTIQUE DE MALADIE
EPILEPTIQUE

 EN REGLE GENERALE, AU MOINS 2 CRISES

 MAIS, DES 1ère CRISE SI ARGUMENTS EEG et CLINIQUES

ABSTENTION THERAPEUTIQUE POSSIBLE

 CRISES ISOLEES RARES

 CERTAINES EPILEPSIES ( Ep. partielle idiopathique à paroxysmes

rolandiques )

 CRISES DECLENCHEES PAR FACTEURS PRECIS ( alcool,

Stimulation Lumineuse Intermittente …) éliminables
75
 DUREE DE TRAITEMENT :
MOIS ...ANNEES ... VIE
• DUREE MOYENNE DE LA MALADIE : 10 à 12 ans

• RESULTATS à long terme :

50% patients en rémission sans traitement
20% rémission sous traitement
30% crises malgré traitement
ARRET POSSIBLE :

Selon le syndrome épileptique

+
2 ans sans crises
+
COOPERATION DU PATIENT
+
81SEVRAGE PROGRESSIF SOUS CONTRÔLE CLINIQUE et EEG
 EPILEPSIE ET QUALITE DE
VIE
Problèmes liés à la maladie sous-jacente
+ déficience mentale ( 15%)
+ handicap physique

 Handicap dû
• au nombre des crises
• à la gravité des crises
• à la pharmacorésistance des crises
• aux effets secondaires des traitements

Mais aussi au vécu de la maladie, à la gestion des

interdits, et à la stigmatisation de la maladie
 Convulsions fébriles

Pathologie fréquente : environ 2 à 5% des enfants de

moins de 5 ans.
Pic maximal entre 18 et 24 mois
Deux situations cliniques TRES DIFFERENTES :

convulsion fébrile convulsion fébrile complexe,

simple ou compliquée, ou sévère

RARE
FREQUENT
30 à 40% des CF
60 à 70 % des CF
+/- GRAVE et / ou URGENT
BENIN
 CONVULSION FEBRILE SIMPLE

- Age : > 10 – 12 mois

- ATCD: Développement psychomoteur normal
- Contexte Fébrile : > 38,5 °
- Durée: Crise brève (< 10 – 15 mn)
- Type : crise généralisée tonicoclonique
- Examen neurologique postcritique
- Somnolence post critique courte
- pas de déficit neurologique
- pas de syndrome méningé
 CONVULSION FEBRILE COMPLEXE

- Age : < 10 mois

- ATCD: Retard psychomoteur
- ATCD : crise convulsive non fébrile
- Contexte peu fébrile < 38-38,5 °
- Crise : prolongée (> 15 mn)
Si UN des critères début focal (bucco-facial) ou
suivants est présent unilatéral
plusieurs crises rapprochées
« orage »
- Examen neurologique post-critique anormal
- Somnolence à distance de la crise
- Déficit neurologique (hémiparésie)
- Syndrome méningé
- Comportement « pas comme d’habitude  »
Hyperesthésique, anorexique…
 LES TUMEURS CEREBRALES
DE L’ENFANT

 Les tumeurs cérébrales sont les tumeurs

solides les plus fréquentes de l’enfant;
 Elle représentent la première cause de
mortalité par tumeur et la seconde cause
après les leucémie en fréquence;
 Elles diffèrent de celles de l’adulte par leurs
caractéristiques histologiques et par
l’incidence des différents types rencontrés.
 Introduction (suite)

 Il s’agit en règle générale de tumeurs

primitives du cerveau ou de ses enveloppes,
les métastases à localisation cérébrales étant
exceptionnelles dans cette tranche d’age;
 La nature des phénomènes mis en jeu et ses
conséquences dépendent de la topographie
de la lésions et de sa vitesse évolutive.
 DIAGNOSTIC CLINIQUE

 Le diagnostic se pose dans des conditions

différentes suivantes suivant les cas:
 Reconnaitre l’origine neurologique d’un
signe  « banal » (céphalée, nausée, asthénie,
trouble de l’humeur…);
 Le trouble neurologique est évident (déficit
neurologique, tension excessive de la FA;
crise épileptique…).
 DIAGNOSTIC CLINIQUE

Deux signes révélateurs méritent une attention

particulière:
 Les céphalées sont souvent la première
manifestation de l’augmentation de la
pression intracrânienne (apparition récente,
aggravation avec le temps, absence d’autres
cause, signes d’hypertension…);
 Crises épileptiques, surtout si c’est une
épilepsie partielle.
 CLASSIFICATION
TOPOGRAPHIQUE
 Tumeurs sous tentorielles:
Représentent 50 à 55% des tumeurs cérébrales de
l’enfant;
On distingue les tumeurs des hémisphères cérébelleux,
du vermis, du quatrième ventricule et du tronc
cérébral;
Signes d’hypertension intracrânienne en rapport avec
une hydrocéphalie, un syndrome cérébelleux, une
atteinte des paires crâniennes ou une atteinte des
voies longues.
Tumeurs sous tentorielles
 Tumeurs sous tentorielles

Astrocytome pilocytique du cervelet

 30-40% des tumeurs de la fosse postérieure;
 Signes d’HIC et ataxie;
 Lésion kystique volumineuse associée à un
nodule mural (prenant le contraste de façon
homogène);
 Traitement est une urgence chirurgicale;
 Pronostic bon.
 Tumeurs sous tentorielles

Médulloblastome
 Une des tumeurs les plus fréquentes de l’enfant, 15
à 20% des tumeurs du SNC avant 15 ans, et 1/3 des
tumeurs de la fosse postérieure; âge moyen de
diagnostic: 9 ans;
 Masse homogène, médiane comblant le IV
ventricule, s’accompagnant de plages de nécrose et
de formations kystiques;
 Bilan d’extension pré op indispensable
 Tumeurs sous tentorielles

Ependymome
 Tumeur de l’épendyme du IV ventricule, qui
peut dégénérer;
 Pronostic dépend de l’age et du caractère
total de l’exérèse de la masse.
 Tumeurs sous tentorielles

Tumeurs du tronc cérébral: Gliomes malins

 Tumeurs malignes du TC; représentent 15%
des tumeurs de la FP;
 Atteinte des voies pyramidales, cérébelleuses
et des paires craniennes; hydrocéphalie dans
30% des cas;
 Lésions très infiltrantes, très mauvais
pronostic.
 TUMEURS SUS-TENTORIELLES

 Généralités
 30-40% des tumeurs cérébrales de l’enfant,
sont plus fréquentes que les sous tentorielle
dans les 2 premières années de vie;
 Manifestations cliniques: syndrome
d’hypertension intracanienne, convulsions;
 Diagnostic porté lors de l’étude histologique.
 TUMEURS SUS-TENTORIELLES

 Tumeurs hémisphériques
 gliome:1/3 des tumeurs sus-tentorielles,
incidence maximale 7 à 8 ans; pronostic des
formes malignes avec exérèse complète
meilleur que chez l’adulte
 Tumeur dysembryoplasiques: Tératomes:
principale tumeur hémisphérique du NN et
avant 2ans, à pronostic sévère dans les formes
malignes, survie de 7% à 1 an.
 TUMEURS SUS-TENTORIELLES

 Tumeurs intraventriculaires
 Papillome des plexus choroïdes
tumeur d’origine ectodermique, moins
d’1% des tumeurs cérébrales, hydrocéphalie
 Tumeurs desmoplasique: rare, 1% des
tumeurs , installation rapide d’une
macrocranie avec HIC, pléiomorphisme
cellulaire des lésions, pronostic bon.
 TUMEURS SUS-TENTORIELLES

Tumeurs de la ligne médiane

 Tumeurs des voies optiques;
 Craniopharyngiomes et tumeurs de la région
sellaire;
 Tumeurs de la région pinéale.
 TUMEURS SUS-TENTORIELLES

 Tumeurs de la ligne médiane

 Craniopharyngiomes: 5-10% des tumeurs cérébrales
de l’enfant, age moyen de découverte 9 ans, plus
fréquent chez le garçon; HIC (2/3), troubles visuels
(1/3) et troubles endocriniens dans 1/5 des cas avant la
chirurgie; tumeur solide, kystique ou mixte; traitement
après bilan visuel et endocrinien; aggravation des
signes endocriens constants après chirurgie
( hypopituitarisme, troubles du comportement
alimentaire).
 AUTRES TUMEURS

 Maladies génétiques et tumeurs

intracraniennes:
 Neurofibromatose de Recklinghausen: NF1
avec des gliomes; NF2 avec des schwanomes
multiples (neurinomes bilatéraux du VIII),
gliomes, méningiomes et neurofibromes
variés;
 Sclérose tubéreuse de Bourneville: tumeurs
astrocytaires à cellules géantes.
 MOYENS THERAPEUTIQUES

 CHIRURGIE
 RADIOTHERAPIE
 CHIMIOTHERAPIE
 CONCLUSION

 Les tumeurs cérébrales constituent un ensemble très

hétérogène dans lequel subsistent de nombreuses
inconnues, tant au niveau de leur nature
histologique exacte qu'au niveau des stratégies
thérapeutiques susceptibles d'être mises en œuvre.
Si la neurochirurgie garde une place prépondérante,
elle n'est pas toujours suffisante pour assurer la
guérison de toutes les lésions.
 CONCLUSION

 Il apparaît donc primordial de développer d'autres

approches thérapeutiques, en sachant que, quelle
que soit leur éventuelle efficacité, l'un des grands
facteurs limitants de ces traitements reste leur
possible toxicité neurologique à long terme.
 Plus que jamais se posera donc chez ces enfants la
question du prix de la guérison, justifiant que soient
toujours mis en balance les bénéfices attendus et les
éventuels risques iatrogènes.
LES CEPHALEES DE
L’ENFANT
 INTRODUCTION

 Les céphalées sont une plainte fréquente. Il

faut savoir dépister l'urgence, limiter les
examens, en particulier l'imagerie cérébrale,
aider l'enfant par un traitement et une attitude
adaptés
 Reconnaitre les urgences

 Méningites bactériennes et virales du grand

enfant;
 Empyème intracrânien/ Hémorragie
intracrânienne;
 Tumeurs cérébrales….
 LES CEPHALEES DE
L’ENFANT
 Les céphalées occasionnelles sont de loin les
plus fréquentes. Elles accompagnent souvent
un épisode infectieux fébrile le plus souvent
sans gravité
 Les céphalées chroniques doivent
systématiquement évoquer des céphalées de
traction par hypertension intracrânienne
(tumeurs cérébrales, hydrocéphalie évolutive,
hypertension intracrânienne bénigne)
 LES CEPHALEES DE
L’ENFANT
 Les céphalées récidivantes ou récurrentes
comprennent essentiellement les migraines
et les céphalées de tension.
 Migraines et céphalées
tensionnelles
Caractères des céphalées migraineuses
et tensionnelles.
Céphalées battantes et éventuellement vomissement,
modification visuelle, aura
Syndrome migraineux. Si localisation fixe, si pas d'atteinte familiale : possibilité
d'angiome
Céphalées en barre sans signe d'accompagnement
(parfois nausée)
Le plus souvent céphalée tensionnelle aiguë. Rechercher HTA, sinusite, pathologie
dentaire ou de l'articulation temporomandibulaire, anomalies visuelles

Céphalées chroniques

Le plus souvent céphalées tensionnelle psychogènes: céphalées permanentes peu intenses

en barre. Rechercher syndrome anxieux, dépressif, agression
psychologique (au sens le plus large) récente subie par l'enfant.
 DIAGNOSTIC

Le bilan est réaliser en fonction de la clinique

 Le diagnostic de migraine et de céphalées de
tension est uniquement clinique. Il s’agit toujours
d’un diagnostic d’élimination.
 scanner cérébral afin d’éliminer les principales
causes de céphalées symptomatiques.
 Un examen ophtalmologique complet
 l’EEG et l’IRM cérébrale.
 LES CEPHALEES DE
L’ENFANT
Ecouter, expliquer, rassurer sont les
premiers temps de la prise en charge
thérapeutique
 Pour la migraine et les céphalées de
tension, le traitement de la crise douloureuse
repose sur les antalgiques habituels à bonne
dose dés le début des symptômes :
 LES CEPHALEES DE
L’ENFANT

 paracétamol (60 mg/kg/j en 3 à 4 prises),

aspirine (50 mg/kg/j en 3 à 4 prises) ou
plutôt ibuprofène (20 à 30 mg/kg/j en 3 à 4
prises).
 Les triptans apparaissent efficaces chez
l’enfant mais leur indication reste à codifier
et ils n’ont pas encore d’AMM en pédiatrie.
 LES CEPHALEES DE
L’ENFANT
 Les traitements de fond sont rarement
nécessaires chez l’enfant
 Leur indication relève d’un avis spécialisé. Ils
sont prescrits pour 2 à 3 mois seulement.
 un inhibiteur calcique, la flunarizine
(Sibélium), le recours à un tricyclique
(Laroxyl) est souvent bénéfique.
 Une prise en charge psychologique et les
techniques de relaxation sont utiles.
INFIRMITE MOTRICE
CEREBRALE
 INTRODUCTION

 Infirmité motrice cérébrale : altération

permanente du tonus musculaire et de la
commande volontaire du mouvement due à une
lésion de l’encéphale acquise à un moment du
développement. Pour Tardieu (1969), les
lésions cérébrales entraînent des troubles
moteurs qui sont prédominant et non évolutifs.
 Infirmité motrice d’origine cérébrale : en
plus des troubles moteurs s’associe un retard
mental de degré variable
 INTRODUCTION

 Cerebral palsy (littérature anglo-saxonne) regroupe

les syndromes moteurs déficitaires non progressifs
mais qui peuvent se modifier avec l’âge, due à des
lésions ou à des malformations du cerveau,
survenant durant les stades initiaux de son
développement.
 Polyhandicap (entité spécifiquement française)
regroupe les déficits moteurs graves associés à un
retard mental sévère réduisant de façon extrême
l’autonomie des sujets atteints. Les causes ne sont
pas restrictives et les lésions peuvent être fixées ou
évolutives.
 FACTEURS DE RISQUE ET
ETIOLOGIES

 Facteurs de risque
 Avant la grossesse : fausses couches à répétition, enfants
mort-nés, intervalle court (<3 mois) ou prolongé (>3
ans) entre les grossesses.
 Durant la grossesse : conditions sociales défavorables,
présence de malformations congénitales, retard de
croissance, grossesse gémellaire (surtout monozygote),
certaines présentations anormales.
 Accouchement prématuré (poids < 1500 g, age < 32
semaines).
 Encéphalopathie anoxo-ischémique périnatale du
nouveau-né à terme.
 FACTEURS DE RISQUE ET
ETIOLOGIES (suite)

 La majorité de ces lésions cérébrales

organiques fixées : 80-90 % surviennent lors
du développement du système nerveux
central (période anté- et périnatale) et 10-20
% après cette période.
 Dans 40 % des cas la cause n’est pas
retrouvée.
 FACTEURS DE RISQUE ET
ETIOLOGIES (suite)

 Causes anté- ou périnatales : 80%

 Causes prénatales : malformations cérébrales
accidentelles ou génétiques, neuroectodermoses,
causes inflammatoires, anomalies chromosomiques,
causes environnementales (épilepsie maternelle et son
traitement, diabète, alcool et toxiques…)
 Causes périnatales : causes anoxo-ischémique, la
prématurité, causes infectieuses, hypoglycémie, ictère
nucléaire.
 FACTEURS DE RISQUE ET
ETIOLOGIES (suite et fin)

 Causes postnatales:séquelles traumatiques,

inflammatoires, mort subite manquée du
nourrisson, séquelles toxiques et
métaboliques (hypoglycémie,
déshydratation…), séquelles de tumeurs et
de leurs traitement
 CLINIQUE

Trois formes cliniques :

 Formes à prédominance spastique : 66 % des cas
La voie pyramidale est lésée, c’est la commande des
mouvements volontaires qui est compromise : la clinique est
ainsi dominée par un excès de tonus, une hyperreflexie
myotatique, un clonus et un défaut de commande volontaire.
Selon la topographie :
 Formes hémiplégiques
 Diplégie
 Tétraplégie
 CLINIQUE (suite et fin)

 Dyskinésie et dystonies
Présence de mouvements parasites qui interfèrent
avec les mouvements normaux et qui affectent la
parole.
Les mouvements sont de type choréiques ou
athétosiques
 Formes ataxiques
Troubles de coordination de l’équilibre de l’axe
corporel.
 CLINIQUE (fin)
Troubles associés
Troubles sensitifs;
Troubles visuels; et Troubles auditifs;
Troubles de la perception (gnosie,
oculomotricité);
Troubles praxiques;
Troubles du langage et troubles bucco-faciaux
Troubles cognitifs; et troubles psychologiques;
Epilepsie; troubles sphinctériens.
 DEMARCHE DIAGNOSTIQUE

La démarche diagnostique consiste à :

- La recherche des antécédents familiaux,
- L’établissement d’un arbre généalogique précis,
- L’histoire du déroulement de la grossesse,
- La connaissance des conditions de
l’accouchement, du terme,
- La recherche des paramètres de l’enfant à la
naissance (poids, taille, périmètre crânien) et de leur
évolution,
 Périodes cruciales

Selon Saint-Anne Dargassie, il faut distinguer

3périodes où le diagnostic est d’abord
suspecté, confirmé puis devient évident:
 Période d’alarme (0 à 3mois);
 Période d’orientation ( 4 à 8mois);
 Période de certitude à partir de 8 mois.
 DEMARCHE DIAGNOSTIQUE (suite
et fin)

- La recherche des phénomènes pathologiques des

premiers jours,
- La recherche de l’histoire du développement
psychomoteur de l’enfant
- Un examen clinique complet y compris la recherche
des signes dysmorphiques.
Tous ces éléments sont l’étape initiale indispensable du
diagnostic étiologique.
Aucun examen paramédical n’est spécifique des
infirmités motrices cérébrales.
 PRISE EN CHARGE

 «Ces enfants n’ont pas droit à la survie mais à la vie»

 La prise en charge doit être multidisciplinaire ; les
différents intervenants sont : pédiatres, rééducateurs,
pédopsychiatres, psychomotriciens,
kinésithérapeutes…
 Ainsi tout enfant à risque d’IMC ou suspect doit
être impérativement référé dans une structure de
prise en charge spécialisée car une prise en charge
précoce est de meilleur pronostic.
MERCI