Pr Godefroy – 08/10/2020

Syndromes myogènes, myasthéniques et neurogènes périphériques et

centraux
I. Introduction

A. Conduite de l’examen neurologique

Examen minimum, éventuellement adapté et complété.

Séquences structurées rigoureuses +++
Doit aboutir à des hypothèses diagnostiques, dont découle la CAT.
• Vigilance ? examen du coma → comas, perte de connaissance, hypersomnie
• Cognition ? examen cognitif → confusion, démence, aphasie, amnésie, hémi-négligence
à étudier au début car un problème de cognition peut entraver l’interrogatoire.
• Motricité ? Examen moteur → déficit périphérique ou pyramidal ou bloc neuromusculaire, hypokinésie,
mouvements anormaux.
• Coordination motrice ? Examen cérébelleux → syndrome cérébelleux cinétique
• Sensibilité ? Examen sensitif → hypoesthésie (tactile, proprioception), paresthésies, douleurs

B. Motricité : prérequis

On décrit plusieurs grands systèmes avec des fonctions et des maladies différentes
• Système moteur et motricité volontaire : Part du cortex et se termine par la mise en action du système locomoteur.
o Système pyramidal (central)
o Système moteur périphérique
o Jonction neuromusculaire
o Muscle

→ Trouble principal = déficit de la motricité

Le motoneurone central (neurone pyramidal), possédant son corps cellulaire dans l’aire 4 de Brodmann (aire motrice
primaire), chemine en regard du centre semi-ovale (souvent soumit aux AVC) puis dans la capsule interne, dans le TC
avec la décussation pour 4/5 des fibres puis le cheminement dans le faisceau pyramidal (renflement a la face intérieure
du bulbe = pyramide bulbaire ou faisceau cortico spinal ) sur les régions latérales des cordons de la substance blanche
de la ME (pour le faisceau croisé).
A chaque niveau se détachent des fibres pour faire synapse dans la corne antérieure de la ME. C’est là que débute le
système nerveux périphérique. Les motoneurones viennent innerver le muscle via la jonction neuro-musculaire.
Le réflexe myotatique permet de réguler le tonus, sa libération va être à l’origine de l’hypertonie.
La ME comme l’encéphale appartient à la partie centrale du SN mais fonctionnellement les corps cellulaires se situent
dans la ME et dans le tronc cérébral (nerfs crâniens). Comme le système nerveux périphérique (SNP) commence au
niveau du corps cellulaire, on peut dire que le SNP commence à l’intérieur du SNC.
Le motoneurone est en regard du muscle, activé par une jonction neuromusculaire (différent d’une simple synapse)
qu’on individualise car elle peut être atteinte par des lésions entraînant une sémiologie différente.
Le tonus réalise une résistance à l’élongation, mobilisation passive musculaire, il est basé sur le réflexe myotatique. Ce
réflexe est contrôlé par ailleurs par le faisceau pyramidal. Certains symptômes pyramidaux peuvent être le résultat de
l’atteinte du tonus.
1/5 des fibres cheminent dans la face antérieure de la moelle épinière (fibres qui ne décussent pas), mais c'est le croisé
qui est surtout fonctionnel.
Le faisceau direct et le faisceau croisé ont une action proximale et axiale.
En cas d'atteinte du faisceau croisé, le déficit épargne la musculature axiale et proximale car l'innervation est faite par
le direct ET le croisé (contrairement aux muscles distaux ==> innervation par le croisé seulement).

• Système extrapyramidal (noyaux gris centraux). Troubles = anomalies → mouvements anormaux se font dans 2
grands sens : hypokinésie (parkinson) et hyperkinésie (chorée, dyskinésie …)
• Systèmes de coordination (cervelet et proprioception). Indispensable à une motricité fine harmonieuse et
correctement régulée. Troubles → maladresse.

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II. Interrogatoire

A. Signes fonctionnels

Déficit moteur : (c’est une perte de motricité, perte de force)

• Complet = paralysie
• Incomplet = parésie
Le patient parlera de faiblesse, de lourdeur, d’engourdissement
Attention : l’engourdissement désigné par le patient peut désigner une perte de force, difficulté à commander,
contracter ou une perte de sensibilité, il faut faire préciser la différence au patient.

Fatigabilité excessive (= apparition d’un déficit moteur à l’effort)

Attention : la fatigue est un symptôme extrêmement répandu ; ici fatigue qui survient à l'effort musculaire.

On la recherche tout d’abord à la marche. Elle se voit par l’apparition d’une lourdeur d’un ou des deux MI à la marche.

• Elle est souvent décrite comme une impression de semelle de plomb limitant la marche (lourdeur indolore)
entraînant un tableau classique de claudication pyramidale où le symptôme s’aggrave avec la poursuite de la
marche et nécessite un repos améliorant l’état. Le déficit moteur responsable d’une lourdeur à la marche est
indolore et ne donne pas de crampe contrairement à la claudication intermittente (vasculaire). Apparaît
pendant la marche et s’accroit tout au long, obligeant le patient à s’arrêter. Le chemin que le patient va pouvoir
faire avant d’être obligé de s’arrêter s’appelle le périmètre de marche (généralement < à 1km).

Il existe 3 claudications possibles (diagnostics différentiels) :

• La claudication neurologique : lourdeur des MI à la marche indolore (atteinte périphérique mais typiquement
atteintes centrales+++). Sensation d'engourdissement, non douloureuse sauf pour le syndrome de la queue
de cheval (paquet de racine sous L2 jusqu'au corps de S1, S2) qui peut donner une claudication neurologique
douloureuses → douleur radiculaire (= radiculalgie, douleurs avec trajet précis avec impulsion électrique).
• La claudication vasculaire : sensation de crampes douloureuses, typiquement du mollet signant une ischémie
musculaire. Sauf le syndrome de Leriche = sténose du carrefour aortique donnant une claudication indolore
ou avec parfois des douleurs au niveau du fessier, associées à des troubles érectiles chez l’homme.
• La claudication rhumatologique ou orthopédique (liée à la pathologie articulaire) est typiquement
douloureuse. Bien distinguer une douleur à horaire inflammatoire d’une douleur à horaire mécanique.
Ex : coxarthrose, gonarthrose.
Douleur siégeant AU NIVEAU de l'articulation. Augmentée par la mobilisation de l'articulation. Douleur selon
son étiologie améliorée par le repos ou la nuit.
Arthrite ==> douloureuse lors des phases inflammatoires → recrudescence nocturne

La fatigabilité excessive peut intervenir à d'autres territoires que la marche.

Exemple : à la lecture prolongée, l'écran → sur les muscles oculomoteurs (ptosis) ou au niveau axial (incapacité
à tenir la tête, apparition d'une cyphose avec incapacité de tenir le tronc).

→ La claudication neurologique est donc, dans la majorité des cas, une claudication indolore.

La claudication peut s’associer à un dérobement du membre inférieur (« je passe à travers mon genou » = le genou cède
d’un coup).
Diagnostic différentiel : anomalies fémoro-patellaire.
On recherche alors à l’interrogatoire une limitation du périmètre de marche (survient au niveau du kilomètre
sauf chez les grands sportifs où le périmètre est plus grand).
Ou du fait de l’hypertonie spastique à l’effort, le patient va avoir une démarche en fauchage : enraidissement du MI avec
une absence de flexion suffisante du genou et flexion plantaire de la cheville. Il va devoir faire un mouvement circulaire
pour ne pas s’appuyer sur le sol.
Lourdeur et dérobement peuvent coexister.

On recherchera ensuite une apparition des symptômes à l’effort (un travail en hauteur pour les MS par exemple).
Entrainant aussi un ptosis palpébral a l’effort ou trouble oculomoteur avec diplopie a l’effort (atteinte FNM) (→
traitement du ptosis palpébral → injection de Prostigmine).

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Bilan
• Déficit ? Fatigabilité anormale ?
• Topographie ?
• Type de douleur

B. Autres données de l’interrogatoire

Terrain du trouble
Les deux membres ? Un seul membre ? Un hémicorps ? Il faut faire préciser le territoire

Modalité d’installation et évolution des signes

• Brutale (d’une seconde à l’autre, souvent vasculaire)
• Aigüe (en quelques heures, inflammatoire ==> sclérose en plaque)
• Lent, chronique (semaines, voire des mois)
• Crescendo ou d’emblée maximum, installation progressive (sur quelques jours ou quelques mois ?)
• Fluctuation des troubles : apparition en fin de journée (aphonie des professeurs après 1h ou 2h de cours) ou
lors d’un effort et amélioration après le repos.
• Signes associés : recherche de signes sensitifs (qui n’apparaîtront pas lors de troubles de la jonction
neuromusculaires ou musculaire), myalgies…

Remarque : un signe fonctionnel aigu d’emblée maximum fait penser typiquement à un AVC.

III. Examen clinique

Questions à se poser :
- Déficit ou non ? Fatigabilité anormale ?
- Topographie
- Type ? central, périphérique, neuromusculaire, musculaire
- Degré de sévérité

A. Inspection

Permet la recherche d’anomalies franches, mais aussi subtiles par une analyse symétrique (avec une part subjective, ex
d’un tennisman avec un bras plus développé où l’asymétrie est physiologique).

• Amyotrophie (il existe toujours une petite différence entre les membres supérieurs avec la main dominante)

Fasciculations : existent physiologiquement, ce sont des sensations de picotement non douloureuses dans un
paquet musculaire, associées à des tressautements du muscle (impression de voir un paquet de vers). Si elles
persistent de façon durable dans une localisation particulière, elles traduisent d’une atteinte du SNP au ni-
veau de la corne antérieure ou du corps cellulaire du motoneurone périphérique. Attention elles n’entrai-
nent pas de déplacement articulaire ! → Fasciculations et amyotrophie sont les deux maître symptômes de
l’atteinte du corps cellulaire du motoneurone périphérique

• Paralysie : visible dès l’inspection si elle est franche. En cas de déficit moteur le sillon naso-génien est moins
creusé, il est effacé du côté déficitaire. Pour rechercher une paralysie faciale c'est ce signe là qu'il faut
rechercher. L'abaissement de la commissure labiale du côté de la paralysie peut également être un signe, mais
moins franc car il est aussi influencé par l'anatomie dentaire.

B. Examen de la motricité

L’examen clinique va demander la participation active du patient, il nécessite donc la coopération, la compliance et la
vigilance du patient.
Le but étant de rechercher un déficit grâce à des manœuvres globales et des manœuvres segmentaires, avec une
arborescence structurée.

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1. Manœuvres globales (dans la recherche d’atteintes centrales=faisceau cortico-spinale principalement)
Elles mobilisent les 4 membres (supérieurs et inférieurs) :

• Manœuvre de Barré au membre supérieur : extension des membres supérieurs à l’horizontale, patient en
procubitus/décubitus dorsal, les doigts légèrement relevés en abduction (+++) en faisant relever le poignet,
demander au patient de fermer les yeux pendant 15 secondes.
On recherche 2 signes :
- le phénomène de la main creuse (petite diminution de l’extension et de l’abduction de la main). On aura dans ce cas
les doigts qui tombent → Signe un déficit distal.
- l’abaissement proximal de tout le membre supérieur ou les deux.

• Manœuvre contrôle quand on a un doute sur une simulation : les deux bras à l’horizontale, les coudes
fléchis à 90°, les doigts et mains en extension, paumes face au visage + abduction des doigts. Recherche
d’un déficit avec main creuse + rotation interne de l’avant-bras. Si un autre signe apparaît, comme un
abaissement sans rotation interne ce n’est pas neurologique.

• Manœuvre de Mingazzini (membre inférieur) : en décubitus dorsal, demander une flexion à 90° des trois
articulations les yeux fermés. Chevilles, genoux et hanches à 90°.Les trois segments de membre en même
temps. Tenir pendant 10 secondes.
On recherche l’abaissement d’un ou des deux membres inférieurs.
Petite difficulté chez les personnes obèses, âgées, en fin de grossesse ou très peu musclées qui n’y arrivent pas →
entraîne un affaiblissement bilatéral donc impossibilité d’effectuer cette manœuvre.

• Manœuvre contrôle : manœuvre de Barré du membre inférieur : décubitus ventral, deux articulations (genou
et cheville) à 90° des 2 membres inférieurs, hanche en extension on recherche un abaissement du membre
inférieur ou des deux.

Si on observe un affaissement d’un membre à Mingazzini, et qu’à la contre-épreuve de Barré, on retrouve un

affaissement de l’autre membre, ce n’est pas un problème neurologique.
Utile si on a un doute ou si la personne ne peut pas faire la manœuvre de Mingazzini.
Abaissement anorganique = déficit qui alterne les membres inférieurs selon la position du patient.
Utile pour la motricité globale et les atteintes du faisceau pyramidal.

2. Manœuvres segmentaires (dans la recherche d’atteintes périphériques)

Segmentaires car segment de membre par segment de membre, articulation par articulation, et axe articulaire par axe
articulaire.
On demande une contraction volontaire contre la résistance que l’on oppose au mouvement du patient.
Si le patient contracte, déplace le membre et le fait avec une force « normale » (= capacité à opposer une résistance à
peu près symétrique au médecin), on a :

-L'épaule : abduction, antéflexion, extension ou rétroflexion, rotation interne et externe (s'examine en bloquant le coude
sinon on examinera que l’abduction)
-Coude : flexion/extension
-Avant-bras= pronation supination et on bloque le poignet entre le pouce et l’index.
-Poignet : inclinaison cubital ou radial, mouvement d'extension
-Doigts : beaucoup d'axes articulaires et beaucoup de mouvement – on sépare le pouce pour vérifier la capacité
d'opposition du pouce. Flexions-extensions, abduction, adduction et +++ opposition entre le pouce et le 5ème ou entre
le pouce et l'index. On fait l'anneau et on lui demande de résister.
Test de l’adduction par la manœuvre de froment : prendre une feuille de papier et demander au patient de la tenir
serrée dans ces doigts en adduction.
ATTENTION IL FAUT BLOQUER LES AUTRES ARTICULATIONS

• Membre supérieur, membre inférieur et nerfs crâniens

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• Force segmentaire (ou testing musculaire) : On vérifie la capacité de contraction contre une résistance
(exprimée par l’examinateur). Penser aux axes de mobilisation de l’articulation et vérifier si la force est normale
= si le patient peut la mobiliser et si la mobilisation se fait avec une force normale face à une résistance. On le
fait des deux côtés pour comparaison droite-gauche.

Exemple d’une flexion de coude d’un patient au repos avec le coude posé sur la cuisse. Attention si on étudie la flexion
du poignet par exemple il faut bloquer l’articulation du coude
On recherche d’abord une mobilisation. Si aucune mobilisation n’est observée, il faut regarder s’il y a ou non une
contraction. Lui demander en premier une mobilisation face à la pesanteur, si elle est impossible, enlever la force de
pesanteur (le coude en l’air, mettre le patient en décubitus). Puis essayer face à une résistance.
•0 : aucune contraction musculaire visible
•1 : trace de contraction musculaire sans déplacement
•2 : mouvement possible si la gravité/pesanteur est éliminée : Exemple de la flexion du coude
possible en décubitus latéral mais pas en station érigée debout.
•3 : mouvement possible contre la pesanteur
•4 : mouvement possible contre résistance (force toujours légèrement sup au niveau de
l’hémisphère dominant)
•5 : force normale et symétrique

Examen long donc on le fait beaucoup plus dans un déficit périphérique.

L’analyse symétrique est très utile dans ce cas, car les forces sont différentes selon la personne.

Remarque :
• Pour la pronation/supination de l’avant-bras, penser à tenir le poignet.
• Quand on arrive en distalité, il ne faut pas oublier de bloquer le membre proximal, sinon on évalue la mobilité
de tout le membre et non de l’articulation distale seule.
• Pour les doigts, il faut évaluer le pouce et le doigt 5 à part des autres.
• Ne pas oublier le mouvement d’opposition du pouce. Boucle entre le 1 et le 2 et le 1 et le 5 et demander au
patient de tenir. Tenter de passer entre l’anneau.
• Examen de serrer la main : étape importante également.
• Rappel : L'adduction des doigts est testée avec la manœuvre de Froment. On demande aux patients de tenir
une feuille entre leurs doigts, ils doivent sentir une résistance.

3. Examen d’effort : jonction neuro musculaire

Il est indispensable de faire une épreuve d’effort si le signe décrit par le patient n’est pas retrouvé jusqu’à présent (signe
d’effort).
Les épreuves d’effort se déclinent selon deux modalités :
• Dans la salle d’examen : génuflexions (accroupissements) répétées (5/10 fois) avec les membres supérieurs en
extension en appuyant sur les deux membres supérieurs pour émettre une résistance. Rechercher l’apparition
d’un signe de déficit global ou d’un trouble pyramidal.
• Essayer avec l’effort que le patient décrit comme déclencheur du signe fonctionnel. Réexaminer le patient
ensuite pour voir si des signes apparaissent.

=> Bien sûr, on vérifie avant les comorbidités du patient (syndrome coronarien par exemple).

C. Recherche des anomalies du tonus

= Perception d’un frein physiologique à la mobilité passive.

On recherche la résistance et l’amplitude lors de la mobilité passive (patient décontracté) :
- Au niveau du poignet en bougeant l’avant-bras de bas en haut
- Au niveau de la cheville en mobilisant le genou de l’extérieur vers l’intérieur
- Au niveau du genou
- Au niveau du coude
- Au niveau cervical

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Remarque : pour l’hypertonie parkinsonienne, il y aura des examens particuliers.

On peut constater une hypotonie : elle se voit très bien distalement avec une augmentation de l’amplitude du ballant
(++poignet et genou) ou une hypertonie : on constate un frein à la mobilisation qui peut être unilatéral, bilatéral.
Hypotonie : dans les déficits moteurs et les syndromes cérébelleux aussi présents dans le syndrome choréique.
Hypertonie : dans les déficits moteur, périphériques, les syndromes vestibulaires = frein à la mobilisation qui peut être
uni ou bilatéral avec diminution du ballant.

Un frein à la mobilisation peut être causé par :

• Hypertonie spastique ou élastique

Elle correspond à une atteinte du faisceau pyramidal (atteinte centrale). La résistance à la mobilisation augmente au
fur et à mesure que l’articulation est déformée. Prédomine sur les muscles anti-gravités (extension du membre inférieur
et flexion des doigts + flexion des coudes + abduction de l’épaule au niveau du membre supérieur). A tendance même à
revenir quand on lâche.

• Hypertonie parkinsonienne ou plastique

Plastique = qui se laisse déformer.
Elle est en rapport avec une atteinte du système extrapyramidal. Elle donne une hypertonie qui n’est pas élastique, mais
qui se laisse déformer (d’où le terme d’hypertonie plastique) en cédant par à-coups avec phénomène de la roue dentée
ou tuyau en plomb.
On la retrouve dans le syndrome parkinsonien.
Par ailleurs, elle est majorée par une épreuve de sensibilisation (épreuve de Froment : demander une mobilisation active
du membre controlatéral et pendant ce temps on observe la mobilisation passive de l'autre membre).

✓ Exemple : mouvement de rotation sur le membre droit, on examine la résistance à la mobilisation à gauche ;
puis inversement. Si la résistance augmente on est face à une hypertonie Parkinsonienne.
Attention, ce n’est pas synonyme d’une « hypertonie extrapyramidale », qui est une entité qui regroupe + de troubles
que l’hypertonie parkinsonienne.

• Hypertonie oppositionnelle ou oppositionniste

Le patient a tendance à reproduire les mouvements faits par le médecin, il suit le mouvement fait par le médecin. Puis
au bout d’un moment le patient le fait à l’opposé du médecin → On a d’abord une résistance aux mouvements induits
puis une facilitation du mouvement.
On la recherche en effectuant des mouvements de flexions-extensions avec le membre du patient à rythme régulier,
puis on accélère d’un coup → le patient oppose alors une résistance au mouvement de l’accélération.
Se voit surtout dans les encéphalopathies métaboliques (hépatiques/rénale) ou bien toxiques.

D. Étude des réflexes

On oppose les réflexes ostéo-tendineux (percussion tendineuse entrainant une réponse musculaire) aux réflexes
cutanéo-muqueux (percussion sur la peau ou muqueuse).
Certains réflexes sont toujours présents, et d’autres peuvent être physiologiquement absents. L’examen symétrique est
donc, ici encore, très important.
Certains reflexes sont physiologiquement absents donc si c'est symétrique tout va bien, mais d'autres doivent être
physiologiquement présents.

Caractéristiques des réflexes :

• Présence ou non
• Intensité et vivacité normales ? Diffusion de la réponse : à d’autre groupes musculaire, du même ou de l’autre
côté ?
• Symétrie (droite/gauche)
• Extension de la zone réflexogène → la zone stimulée entraîne un réflexe limité à la zone habituelle ou plus
étendu ?
• Présence ou non de signes de libération?
Atteinte pyramidale : diffusion de la réponse, extension de la zone réflexogène, réponse anormalement vive dite
polycinétique, présence de signe de libération.

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1. Les signes de libération

A l’état normal, le faisceau pyramidal inhibe certaines réponses. Quand il y a atteinte du faisceau pyramidal, on a des
signes témoignant du fait que la boucle réflexe est libérée de son contrôle supérieur.

• Signe de Babinski (très spécifique de l’atteinte du faisceau pyramidal mais peu sensible) :
Réflexe cutané plantaire avec une pointe mousse (+++), on effectue une stimulation de la face plantaire externe du pied
jusqu’à la base du gros orteil. On recherche alors un réflexe cutanéo-muqueux physiologique qui peut être absent et qui
entrîine, quand il est présent, une flexion du gros orteil (intéresse le métamère S1).
Cette manœuvre permet de faire apparaître un éventuel signe de libération pyramidal très utile car spécifique = signe
de Babinski, on aura une extension lente et majestueuse du gros orteil, pour être sûr que ce n'est pas un mouvement
de retrait (pas toujours très lente et rarement majestueux).
Attention : être sûr que le patient est au repos et sans réflexe de retrait à la chatouille. Il faut être très attentif lors de la
manœuvre car ce signe peut apparaître pendant une manœuvre et disparaitre lors de la suivante.
Signe très spécifique mais il n'est pas très sensible. Le réflexe cutanéo-plantaire est souvent aboli chez l’adulte. Ce n’est
pas le réflexe en lui-même qui est intéressant, mais la recherche du signe de Babinski.

• Signe du clonus de rotule (plus sensible mais peu spécifique)

Le membre inférieur est en extension, on empoigne la rotule entre le pouce et l'index et on l’abaisse
brutalement/nettement en recherchant un ressaut (contraction du quadriceps). Spécifique seulement quand il est
inépuisable et/ou asymétrique.
Le but est de mettre en contraction un groupe musculaire, on a la rotule qui remonte/relâche : c'est un clonus et s’il est
inépuisable ou unilatéral = valeur d'atteinte pyramidale

• Signe de trépidation épileptoïde de cheville

On empoigne l’extrémité distale de la jambe, on remonte l’extérieur du pied en imposant une dorsiflexion. Positif si on
sent une réponse plus rapide et plus forte quand on maintient plus l’extrémité, et qu’il est inépuisable. Que ce soit
symétrique ou asymétrique, cela témoigne d’un signe de libération pyramidale. Il n’est spécifique que s’il est
asymétrique et/ou inépuisable. Attention ça doit être supérieur à deux trois tressautements qui a eux seul n’ont
aucune valeur diagnostique.

2. Les réflexes ostéo-tendineux

Les ROT au niveau du MS peuvent être de façon physiologique non obtenus de façon symétrique : On en cherchera 4,
patient assis le plus souvent, parfois décubitus dorsal. On demande au patient assis de poser ses deux MS sur ses cuisses.
• Réflexe bicipital
Le tendon est trop profond, on n’a pas une percussion directe :
o Stimulation : le membre supérieur est posé sur la jambe du patient assis. On empoigne l’extrémité distale du
bras (au niveau du coude) en recherchant le tendon bicipital. Une fois le doigt sur le tendon bicipital, on tape
avec le marteau réflexe sur le pouce. On sent alors une tension du tendon bicipitale
o Réponse : contraction du biceps, ± flexion du coude.
o Niveau métamérique : C5
• Réflexe tricipital
o Stimulation : on percute l’olécrane au niveau de l’insertion du tendon tricipital
o Réponse : contraction du triceps, ± extension du coude
o Niveau métamérique : C7
• Stylo-radial
o Stimulation : percussion de l’insertion du stylo-radial sur la styloïde radiale. Douloureux si mal exécuté car on
aura alors une percussion du nerf radial.
o Réponse : contraction du stylo-radial limitée à la simple contraction du corps musculaire ± flexion mais elle
reste rare
o Niveau métamérique : C6 (nerf radial)

• Cubito-pronateur (le moins obtenu)

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o Stimulation : membre supérieur en flexion au repos. Percuter en arrière de l’apophyse cubitale avec le marteau
réflexe qui tombe à 45°
o Réponse : petite pronation du poignet
o Niveau métamérique : C8-T1
Remarque : le réflexe bicipital et tricipital sont souvent présents et toniques tandis que les réflexes stylo-radial et cubito-
pronateur sont souvent peu obtenus.

Les ROT au niveau du MI sont habituellement tous présents physiologiquement. Une absence de ROT même bilatérale,
doit être considérée comme pathologique.
• Réflexe rotulien (Le plus simple à obtenir) :
o Stimulation : flexion du genou, MI décontracté. Percussion
o Réponse : extension de la jambe, contraction du quadriceps
o Niveau métamérique : L3-L4
• Réflexe achilléen :
o Stimulation : flexion du genou, petite dorsiflexion du pied, percussion du tendon achilléen
o Réponse : contraction du triceps sural ± petite extension de cheville
o Niveau : S1

Remarque : le niveau le plus souvent atteint par une atteinte radiculaire est le niveau L5, mais il n’a pas de ROT. Quand
on a une anomalie à ce niveau on n’a pas d’anomalie des réflexes.
On peut ainsi tester toutes les racines métamériques.

3. Les réflexes cutanéo-muqueux

• Réflexe cutanéo-plantaire (S1-2) : réponse normale → flexion des orteils (mais peut être absent
physiologiquement). Si libération pyramidale on retrouve le signe de Babinski : extension typiquement lente
et majestueuse du gros orteil.

• Réflexes cutanées abdominaux (RCA)

Syndrome médullaire au niveau thoracique
Le patient est allongé décubitus dorsal, bien décontracté, avec une pointe mousse on vient stimuler de l’extérieur vers
l’intérieur le revêtement cutané avec 3 niveaux :
- Au niveau de l’ombilic (RCA moyen – niveaux métamériques T9-10)
- En longeant le rebord costal (RCA supérieur – niveaux métamériques T7-T8)
- Parallèle à l’arcade crurale (RCA inférieur – niveaux métamériques T11-12).
Ils peuvent être abolis de façon physiologique, mais leur symétrie a toute sa valeur dans la pathologie médullaire.
On a une contraction qui amène un rapprochement de l'ombilic du côté de la stimulation
Secteur particulièrement atteint par les maladies de la moelle épinière.

• Réflexe crémastérien
Patient en décubitus, jambes écartées, dévêtu, stimulation à la pointe mousse de l'arrière vers l'avant à la face interne
de la cuisse : contraction du grand oblique avec ascension testiculaire, ± ascension des grandes lèvres chez la femme.
Très utile dans les pathologies de la région lombaire notamment certains troubles de la queue de cheval.

• Réflexe anal
Dans les pathologies de la queue de cheval, ou atteinte sphinctérienne neurogène.
Chez quelqu’un en décubitus ventral, fesses écartées avec pointe mousse en stimulant la face externe latérale de la
marge anale de bas en haut, recherche d’une contraction de l’anus du côté stimulé.
Atteinte au niveau sphinctérien.

• Réflexe de déglutition : IX, X

• Réflexe cornéen : V
• Réflexe photomoteur : II, III

Remarque : réflexes polycinétiques = réponses vives, multiples après 1 stimulation

⇨ Si reflexes polycinétiques avec extension de la zone réflexogène = atteinte centrale

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IV. Résumé : types de motricité

Central Périphérique
Jonction NM
(Éventuellement IIaire si aigüe)

Atteinte Motoneurone pyramidal MN périphérique Jonction NM

Amyotrophie Tardive et mineure Précoce, majeure 0

Tonus Hypertonie spastique(élastique) Hypotonie Normal

Vifs, extension de la zone réflexogène

(réponse même si on percute en
ROT dehors du tendon rotulien), diffusion Diminués ou abolis N
Abolition possible à la phase aiguë
d’une lésion aigüe.

Babinski (inconstant, spécifique mais

Libération peu sensible), Clonus, trépidation
Absent Absent
pyramidale (significatif si majeur et/ou
asymétrique)

Tronculaire
Hémicorps+++ Plexulaire
Para (2 membres inférieurs) Radiculaire
Topographie Variable
Di (2 membres supérieurs) De la corne antérieur (=>
Tétra amyotrophie et fasciculation)
Para, tétra

Neuro-physio Potentiels évoqués moteurs EMG (électromyogramme) Stimulation répétée

Les atteintes du motoneurone central n'apparaissent typiquement qu'en cas de de déficit aigu.
Paraplégie/para parésie = 2 membres <
Diplégie/di parésie : 2 membres >
Tétraplégie/ tétra parésie : 4 membres

Remarques :
• Pour une topographie hémicorps, on aura dans tous les cas une atteinte centrale (ou atteinte périphérique,
mais c’est très rare d’avoir en même temps deux lésions au même niveau, symétriquement).
• Le signe principal (le plus souvent le seul) d’un trouble de la jonction neuromusculaire est fatigabilité
anormale à l’effort musculaire ++++ => intérêt de l’examen d’effort.
• Une topographie para ou tétra signe à la fois une atteinte centrale ou une atteinte périphérique.
• Attention : dans les syndromes pyramidaux à atteinte centrale, les syndromes de libération peuvent manquer
les premiers jours lors d’une atteinte aiguë. Ils apparaissent dans un second temps et peuvent mimer une
atteinte périphérique.

V. Syndrome plus rare : le syndrome myogène

Le syndrome myogène est un déficit moteur avec une prédominance proximale et axiale. Lié au fait que dans la maladie
Duchenne de Boulogne qui est la plus fréquente, on a cette prédominance. Mais on peut avoir des déficits distaux.
On y associe :
• Une amyotrophie de même topographie, souvent franche, mais peut être masquée par une « pseudo-
hypertrophie » musculaire. Le muscle paraît plus gros mais c’est une hypertrophie des tissus fibreux, le muscle
est anormalement dur au repos avec une consistance qui ne change pas à la contraction.

• Signes associés :

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Pr Godefroy – 08/10/2020

o Possibles myalgies (peuvent être uniquement à l’effort). Doivent être recherchées à

l’examen clinique => la palpation douloureuse d’un corps musculaire est pathologique
o Urine porto dû à une rhabdomyolyse = libération de myoglobine
o Myotonie = lenteur à la décontraction musculaire. Quand on serre la main, il faut demander
au patient de lâcher la main, le patient a besoin de quelques secondes avant la décontraction totale
de sa main.

• Pas de déficit sensitif, ROT normaux.

• Le tracé EMG est riche (sommation spatiale) et peu volté.
• Les réflexes idiomusculaires peuvent être abolis ou altérés précocement. Ils consistent normalement en la
percussion de masse musculaire provoquant une contraction.
• Augmentation de CK.

Remarques :
• Relevé myopathique : le patient est obligé de décomposer le passage en position debout en s’appuyant
d’abord sur ses mains puis sur ses genoux.

• Scapula allata ou ailes d’ange : quand les scapulas se décollent du thorax, ceci est lié au déficit musculaire de
la ceinture qui ne permet pas de maintenir la scapula collée au thorax.

• Il faut être vigilant quand on fait un examen car certains signes (Babinski) sont épuisables.

• Réflexe polycinétique : une seule stimulation des ROT entraînant une réponse multiple et vive. C’est une
extension de la zone réflexogène. Décrit une atteinte centrale.

-Paraparésie ou paraplégie flasque et en phase aigüe (dans les 3 semaines) on ne peut pas savoir si c'est central ou
périphérique. Maladies différentes et TT différents.

- Personne ne se plaint d'une fatigabilité a la marche : comment savoir si claudication neurologique ou non ? : Douleur ?
indolore ? (Neurologique)
Examen clinique ne montre pas d'anomalie sur le plan de la motricité ==> il faut faire un examen d'effort = on voit
apparaître une fatigue anormale.

- Quelqu’un qui a brutalement une perte de force avec abaissement du bras ne peut plus se porter sur sa jambe droite
et visage =hémiparésie ==> c'est forcément central ==> topographie très utile (différent de parésie et de paraplégie).

Gneugneugneu
nerauleaujiii

Valentine Rose – Arthur McBride <3

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