Le syndrome myogène

DR ZENAL-ABIDINE ADOUM HAMAD

ANNEE UNIVERSITAIRE 2022-2023

30/05/2023 1
Objectifs
Connaître la définition du syndrome myogène
Reconnaître un syndrome myogène
Identifier les situations d’urgences

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 Intérêt
Epidémiologique

Diagnostic

Thérapeutique

Pronostic

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Introduction

Définition: « Ensemble des manifestations cliniques et électrophysiologiques

induites par une atteinte primitive ou secondaire de la fibre musculaire. »

Affections peu fréquentes

Etiologies dominées par les dystrophies musculaires +++

La bio-mol ouvre des perspectives thérapeutiques

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 Rappels anatomiques et physiologiques

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 Rappels anatomiques et physiologiques

Caractéristique physico-chimique du muscle:

• Transforme énergie chimique en mécanique

Fonctions du muscle:
• Production de mouvement
• Maintien de la posture
• Production calorifique

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 Rappels anatomiques et physiologiques

Caractéristique fonctionnelles
• Excitabilité

• Contractilité

• Extensibilité

• Elasticité

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 Structure du muscle

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 Ultrastructure du
muscle

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 Ultrastructure du muscle

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 Innervation

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 MÉCANISMES DE
LA CONTRACTION MUSCULAIRE

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 Les circonstances de découverte
Faiblesse musculaire: P.ê inconstante; augmenté par l’effort;
• Troubles marche; monté d’escaliers difficile; relevé difficile; chutes…

• Difficulté à relever les épaule (port de charge etc…)

• Hypotonie néonatale; retard posturo-moteur

Myalgies/ Crampes: spontanées ou à l’effort

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 Déficit moteur:
Cotation du MRC (Medical Reasearch Council)
0 = aucune contraction

1 = contraction visible sans mouvement

2 = mouvement de latéralité

3 = mouvement contre pesanteur

4 = mouvement contre résistance

5 = force musculaire normale

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 Déficit moteur:
Proximal et bilatéral (rhizomélique): les ceintures (racines +
muscles para-vertébraux)

• Pelviennes:

marche dandinante (en cafard); bassin basculé en avant;

hyperlordose;

difficulté de se relever (signe de Gowers)

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Relevé myopathique
(signe de Gowers)

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 Déficit moteur
• Proximal et bilatéral: les ceintures (racines + muscles paravertébraux)
• Scapulaires et nuque:

déficit des deltoïdes (chute du moignon de l’épaule)

Biceps et triceps brachiaux,

grands dentelés (scapula alata)

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 Déficit moteur
• Muscles de la face (faciès myopathique, orbiculaires des paupières, releveurs des
paupières, oculomoteurs, pharyngolaryngés)

 Visage inexpressif
Difficulté à fermer les paupières (Charles-Bell) / Ptosis

Ophtalmoparésie globale sans atteinte des muscles intrinsèque

Dysphagie / Dysphonie

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 Myotonie

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 Faciès myopathique

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 Déficit moteur
• Autres groupes musculaires:
Respirateur: DR (sd restrictif)

Cœur: CMD (Sd d’IC gauche voire globale)

Distaux plus rarement

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 Masse musculaires
• Amyotrophie
 Même topographie que le déficit (PD), sévérité variable

 Parfois par le tissu adipeux

 Parfois absente (myopathies métaboliques)

• Hypertrophie:
• Mollets+++; attitude herculéenne; attitude en « Popeye »

• Pseudo hypertrophie

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 Hypertrophie musculaire

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 Anomalies contraction/décontraction musculaire

 RIM aboli +++

 Contraction anormale « en boule »
 Myotonie
 Percussion du muscle: réponse inappropriée
 Rétraction musculo-tendineuse +++ (pied équin; flexum du coude)

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 Myotonies
Signe de « la main collante »

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 Signes négatifs +++
Troubles de la sensibilités

Fasciculations
ROT conservés: peuvent être abolis à un stade avancé

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 Les signes paracliniques
 Electrophysiologiques: Electroneuromyogramme (ENMG)

Biologique: Créatine PhosphoKinase sérique (CPK) +++; LDH; Transaminases

Anatomopathologique: Biopsie musculaire

Imagerie du muscle: TDM; IRM

Rx thorax; Rx du rachis; EFR; Echo TT…

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 ENMG
Tracé myogène:
• Anormalement riche en unités motrices par rapport à l'effort fourni

• Potentiels polyphasiques, de brève durée et de faible amplitude

• Si myotonie: des salves d'unité motrice rapprochées (bruit

caractéristique de « rafale »)

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 ENMG
Vitesses de conduction nerveuse (VCN) motrices et sensitives sont
normales (Le nerf périphérique n'est pas concerné par le processus
pathologique)

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 EMG Normal EMG Myogène

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 Myotonie

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 Biologie et Anatomie
CPK: augmentation des CPK sériques jusqu’à 20X (nle<70UI/L)
Biopsie musculaire (muscle non EMG)
• Fascicules atteints de façon inégale : coexistence de fibres atrophiques et
hypertrophiques ; aspect « bariolé » caractéristique
• Coexistence fibres nécrosées et de fibres en régénérescence
• Fibrose et augmentation du tissu adipeux.
• Étude protéique (dystrophine… fonction étiologie)
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 Sémiologie synthétique

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 Formes topographiques
Forme des ceintures +++
• Débute le plus souvent aux membres inférieurs
• Gêne: marche rapide, montée des escaliers

• Signes de Gowers et du tabouret

• Démarche dandinante, parfois chutes

• Tibia: Aspect en lame de sabre

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 Formes topographiques
Forme faciale: Atteinte isolée des muscles du visage exceptionnelle

• Patient dort yeux semi-ouverts

• Effacement des rides , inversion des lèvres

• Déficit facial inférieur: difficultés à siffler, gonfler les joues

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 Formes topographiques

Forme facio-scapulo-humérale

• Asymétrie atrophie musculaire (+++)

• Atteinte orbiculaires des lèvres et des yeux

• décollement omoplate: scapula alata

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 Formes topographiques

Forme oculaire: Ptosis ou diplopie

 Forme distale: Difficultés de préhension. Neuropathie?

• Signes négatifs (+++)

Forme bulbaire: Dysphagie, dysphonie

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 Evolution
Perte marche et autonomie

Déformations orthopédiques
• Rachis +++, thorax, articulations

• Rétractions tendineuses

Insuffisance respiratoire (/déformation thx et faiblesse musculaire)

Complication de décubitus
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 Diagnostic différentiel
Myasthénie
• Fatigabilité à l’effort

Amyotrophie spinale progressive

• Déficit moteur + amyotrophie par atteinte du motoneurone

Syndrome neurogène périphérique

• ROT abolis; Trouble de la sensibilité; RIM présents
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 Diagnostic différentiel
Syndrome pyramidal
• Pas d’amyotrophie; RIM/ROT présents

• Signes pyramidaux

• Possible amyotrophie d’inutilisation

Alitement prolongé

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 Conclusion
 Affection ubiquitaire

Examen clinique +++

Paracliniques: confirmation

Multiples étiologies

Atteinte cardiaque, muscles respiratoires et formes bulbaires

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 « God grants me the serenity to accept the things I
cannot change, the courage to change the things I can,
and the wisdom to know the difference. » Reinhold Niebuhr

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 Références
EMC 17-007-A-30 2004
C.Tranchant, JP Azulay, Lavis(Italie),Lavoisier « Livre de l’interne de
Neurologie », juin 2012 pp 173-180
https://
www.cen-neurologie.fr/premier-cycle/semiologie-analytique/syndrome-myogene
-myopathique/syndrome-myogene-myopathique

www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Steinert-FRfrPub77v01.pdf | Septembre
2006

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