OBSERVATION

MÉDICALE
Présenté par l’interne KOUMOUS MAFONGO Ged Marlid

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IDENTITÉ
Noms : MATALA

Prénoms : Gloria

Âge : 5ans

Adresse: Brazzaville

DE: 19/07/2022

MC: gingivorragie

SI : mère
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 HDLM
Le début des symptômes = un mois avant l’admission

 Fièvre intermittente non chiffré sans frisson

 Toux grasse, expectorations muqueuse

 Douleurs abdominales diffuses, intense, permanente, type non précisé, sans facteur calmant ni

aggravant

Signes négatifs: rhinorrhée, diarrhée, vomissements, arret de matières et de gaz, brulure mictionnelle

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HDLM
Consultation à HB de Makélékélé dg non élucidé, ttt en ambulatoire par des ATB
et anti spasmodiques non élucidés pendant 5 jours

Evolution

• Arrêt de la toux, de la fièvre et des douleurs abdominales

• 5 jours après: asthénie physique d’installation progressive

• 3 jours après: Constatation par la mère des masses sous mandibulaire bilatérale,
indolore sans tendance à la fistulisation

• aggravation de l’asthénie physique, la réapparition de la fièvre

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HDLM
Consultation à HB de Makélékélé: PEC hospitalière ttt PGFA (artésunate + TS 02 CE)

Évolution

• 7 jours après persistance l’asthénie, de la fièvre et des masse sous mandibulaire

• Et survenue d’une gingivorragie provoquée par le brossage des dent qui était de
grande abondance associée à des vertiges motivant un » consultation à HME blanche
Gomez, ttt ATB + TS 03 CE + hémostatique. Devant la persistance des gingivorragie et
investigation clinique et para clinique →→ hématologie

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 ANTÉCÉDENTS
 Grossesse : • Menée à terme
 Accouchement : • Par voie basse
 Naissance : • PN= 3500g
• Cri immédiat, bonne AVEU, pas de réanimation
• Pas de séjour en néonatalogie

 Alimentation : • Nourri au régime familial à raison de 03 repas par jour

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 ANTÉCÉDENTS
 Vaccination : • pas de fiche, mais serait vacciné jusqu’à 18mois
 Scolarisation: • En classe de CP1
 Histoire médicale • TS anté = 0
• Asthme = 0; DSS = 0
• Épilepsie = 0
• Saignement anté =0
• Contage TBC = 0
• Chimiothérapie = 0
• Expositions (Radiations ionisantes, pesticides,
dérivés benzémiques) = 0
 ATCD Familiaux • 2e dans une fratrie de 4
• Sous la charge de ses deux parents qui cohabitent
• Hémopathie maligne dans la famille

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EXAMEN PHYSIQUE
Examen général
• Fillette conscient, hémorragie sous conjonctivale droite
• Pâleur franche des conjonctives et des téguments, pas d’ictère
T= FC=130 Bpm FR=32 cycles/min PA = 80/50mmHg
• Pas de sécheresse muqueuse, pas de pli cutané
Poids= 20Kg Taille= 120cm
IMC/A ≤ Médiane Surface corporelle

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EXAMEN PHYSIQUE
CCL:

• AEG (asthénie, pâleur)

• État hémodynamique instable

• Bon état d’hydratation et nutritionnel

• Statut performance de L’OMS à 3

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EXAMEN PHYSIQUE
Examen CAVA

• TSVJ = 0

• Choc de pointe non visible mais palpé au 5e EIC gauche sur la LMC

• Signe HOMANS = 0

• Pouls périphériques présents, symétriques et synchrones au pouls apical

• Les BDC présents, réguliers, sans BSA

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EXAMEN PHYSIQUE
Examen pleuropulmonaire

• Hémi thorax symétriques sans d’aspect normal

• Bonne ampliation thoracique

• VV bien transmise à la paroi

• Bonne sonorité thoracique

• Le MMV présent et symétrique, champs pulmonaires libres

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 EXAMEN PHYSIQUE
Examen digestif

• : hyperplasie gingivale diffuse, gingivorragie et présence de caillots, pas de bulle d’hémorragie buccale

• Abdomen ballonné, les mvts respiratoires sont bien transmis à l’abdomen

• Abdomen souple indolore dépressif sans masse palpable

• Bonne sonorité abdominale

• Les BHA sont présent

• Marge anal saine, pas de stigmate de rectorragie ou de méléna

• Les couches sont propres

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EXAMEN PHYSIQUE

Examen spléno ganglionnaire

• La rate n’est pas palpée

• Présence des ADP sous mandibulaire, axillaire et inguinale, bilatérale, symétrique,

ovoïdes, fermes, mesurant 1,5 à 2cm , mobile par rapport au plan superficiel et
profond, indolores, non pulsatiles

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EXAMEN PHYSIQUE
Examen dermatologique

• La peau glabre est saine, pas de purpura ou d’ecchymose

• Les grands et petits plis sont d’aspect normal

• Les cheveux sont crépus de type africain

• Ongles d’aspect normal

• Pas de nodules sous cutanés

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EXAMEN PHYSIQUE
Examen urogénital

• Étude de miction non faite

• Fosse lombaire isotherme, indolore, souple sans masse palpable

• Hypogastre souple indolore sans masse palpable

• Organe génitaux externes présents bien différenciés de type feminins

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EXAMEN PHYSIQUE
Examen neuro

• Fonction supérieures conservées

• Pas d’atteintes des nerfs crâniens

• Nuque souple indolore

• Motricité spontanée conservée

• FM conservée, tonus musculaire normal, ROT présents normaux

• Pas de trouble de la sensibilité

• Pas de trouble de la coordination des mouvements

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RÉSUMÉ

Fillette de 5ans admise le 19 juillet 2022 pour gingivorragie

Elle sans ATCD médico chirurgicaux particuliers

L’interrogatoire et l’examen physique objective

• AEG (fievre)

• Sd hémorragique

• Sd anémique avec signes d’intolérances

• Sd tumoral

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HYPOTHÈSES DIAGNOSTIQUES

1. Leucémie aigue

2. Lymphome avec envahissement médullaire

3. Tuberculose des organes hématopoïétique

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DISCUSSION
Tuberculose des organes hématopëtiques

 Arguments positifs  Arguments négatifs

 Zone d’endémie tuberculeuse  Caractères des ADP qui ne sont pas
 AEG fluctuantes et n’ont pas fistulisées dans leur
 Sd d’IM évolution
 Poly ADP  Absence d’une lymphocytose prédominante
 VS accélér&e sup à 150  absence de myélémie au frottis sanguin
 Si biopsie réalisée absence de follicule de
KOSTER

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DISCUSSION
Lymphome avec envahissement médullaire

 Arguments positifs  Arguments négatifs

 AEG  Caractères des ADP qui ne sont pas
 Sd tumoral touchant les asymétriques
organes lymphoïdes  Absence d’une lymphocytose prédominante
 Sd d’IM
 NFS bicytopénie « anémie +
thrompénie
 LDH augmenté

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DIAGNOSTIC POSITIF
Leucémie aigue
 Arguments positifs
 1er Cancer de l’enfant
 Sd tumoral : poly ADP bilatérale, symétrique, fermes,, mobile par rapport au plan
superficiel et profond, indolores,
 Sd d’IM
 Hyperleucocytose GB à 288,5 G/L, Mono +++163; 29 G/L
 Bicytopénie : anémie Hb à 6,5g/dL normochrome normocytaire aregénérative; et
thrombopénie à 16G/L
 Frottis sanguin prédominance monoblastique
 Myélogramme confirmerait le dg en montrant blastes ≥ 20 %
 Vue le frottis sanguin « il s’agit d’une LAM 4 »

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DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

• L’interrogatoire = aucun facteur étiologique

• Il s’agit donc d’une LA de Novo (fréquent à 70 %)

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DIAGNOSTIC DE RETENTISSEMENT

Clinique
• Hémodynamique instable

Para clinique
• Bilan d’hémostase pertubé TP ↓ à 59 % et TCA allongé à 33,2 en rapport avec une CID

• Bilan métabolique perturbé LDH↑ 916 U/L et acide urique ↑ 9,8mg/dL en rapport avec un
sd de lyse tumorale

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DIAGNOSTIC DE TERRAIN

Glycémie

SRV

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DIAGNOSTIC RETENU

LAM 4 de Novo

Avec un retentissement
• Clinique : hémodynamique instable

• Paraclinique; hématologique (CIVD) et métabolique (lyse tumorale)

Aucun terrain particulier 

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BILAN PRÉ THÉRAPEUTIQUE

• NFS; TP/TCA, RAI, GS RH, sérologie VHB et VHC

• ALAT, ASAT, Bilirubine, GGT

• Créatininémie et urée, Glycémie, LDH, acide urique, ionogramme

• EEP

• Rx du thorax, échographie abdominale

• Caryotype

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TRAITEMENT

But

• Obtenir la rémission complète voir la guérison

• Prévenir et traiter les complications

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TRAITEMENT
Mesures générales

Hospitalisation dans une chambre stérile ou chambre individuelle

conventionnelle en respectant les mesures d’asepsie strict

Prévention du risque hémorragique :

• IM à proscrire,

• Brossage avec des brosses souples

• Sinon recourir aux bains de bouche

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TRAITEMENT
Mesures générales

Prévention du risque infectieux:

• Alimentation stérile

• À défaut préparée le même jour et servie dans un plat propre,

• hygiène corporelle et du milieu

Hydratation suffisante

Alimentation hyper calorique

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TRAITEMENT
Moyens spécifique :
Présentation et poslogie Effets indésirables

 DAUNORIBICINE • 20 mg poudre pour sol de perf • Cardio toxicité, vomissement

• 45 – 60 mg/m2 de J1 – J3

 CYTARABINE • Sol inj de 50mg/mL et de 100mg/mL • Cytolyse hépatique

• 100 – 200mg/m2 de J1 – J7

 Poly chimiothérapie • Aplasie médullaire

 Allogreffe • Rejet du greffon

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 Moyens non spécifiques
Présentation et poslogie Effets indésirables
 Concentrés ERY • 15 – 20 mL/kg de poids • Allo immunisation
• Réaction allergique
 Concentrés PLT • 01U /5kg de poids • Allo immunisation
• Réaction allergique
 ALIZAPRIDE • 50mg/2mL amp inj • Dyskinésies
(anti émétique) • 2-5mg/kg/24h en 2 – 3 perfusions

 ALLOPURINOL • Cp de 100 et 300mg

(hypo uricémiant) • 2 – 10mg/kg par jour sans dépasser 400mg

 CIPROFLOXACINE • Cp de 250, 500 et 750mg • Cytolyse hépatique

(ATB) • 10 – 20mg/kg en deux prise
 FUNFIZONE • Suspension buv 10% • diarrhée
(Anti fungique) • 50mg/kg/24h
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TRAITEMENT
Autre moyen: psychothérapie

 En pratique
• Hospitalisation
• Mesures générales
• Transfusion sanguines : C-E et C-PLT
• Poly chimiothérapie associant cytarabine + daunorubicine
• Allopurinol
• Alizapride
• Psychothérapie de soutien 32
SURVEILLANCE

Clinique

• Conscience

• Coloration, saignement

• Température, FC, FR, PA, SapO2, diurèse

• Sd tumoral (taille et nombre d’ADP)

• Examen physique complet

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SURVEILLANCE

Para clinique

• Tous les 02 jours : NFS, ionogramme, créatininémie, urée, acide urique, LDH, les
transaminases

• À J28 myélogramme de contrôle

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PRONOSTIC
Les facteurs de mauvais pronostic retrouvés

• Clinique : le Sd tumoral

• NFS : hyperleucocytose initiale ≥ 50 G/L

Pronostic à l’immédiat: reservé du fait de l’anémie sévère et de la thrombopénie

Pronostic à moyen terme: dépendra de la disponibilité des produits sanguin

Pronostic à long terme : dépendra de la disponibilité de l’allogreffe

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 QUE DIRE
LAM 4 de Novo

Avec un retentissement
• Clinique : hémodynamique instable

• Paraclinique; hématologique (CIVD) et métabolique (lyse tumorale)

Aucun terrain particulier 

LAM 4 de mauvais pronostic

Pronostic à l’immédiat: reservé du fait de l’anémie sévère et de la thrombopénie

Pronostic à moyen terme: dépendra de la disponibilité des produits sanguin

Pronostic à long terme : dépendra de la disponibilité de l’allogreffe 36

QUE FAIRE
Informer sur la pathologie et sur le coût de la PEC

Prévention du risque hémorragique

Prévention du risque infectieux

Psychothérapie de soutien

Typage HLA des membres de la famille

Améliorer le plateaux technique

Assurance maladie universelle

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NOUS VOUS REMERCIONS

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