planche syndrome néphrotique a propos d'un cas

Il s’agit de l’Enfant DJENAN FADI âgé 7 ans et 3 mois hospitalisé pour PEC d’un SD œdémateux.
Intérêt : diagnostic, PEC et surveillance clinico-biologique .
 HDM : la symptomatologie semble remonter a 10jours marqué par l’installation brusque d’un œdème des
paupières et des pieds , les parents ont consulter chez un ophtalmologue qui lui a met sous traitement local
a base des collyres , mais a cause d’absence d’une amélioration clinique et l’aggravation de syndrome
œdémateux , ce qui a motivé les parents a consulté un médecin généraliste liberal,ce dernier lui a demandé
une chimie des urine et bilan sanguin (protidémie et albuminémie) revenant pathologique, d’où fut
l’orientation et l’hospitalisation a notre niveau .
 ATCDS : * Personnels : - bon déroulement de la période néonatal et petit d’enfance .
- Vaccination, vit D correcte .
- Bon développement SP et PM
*pathologique : - l’enfant est asthmatique depuis d’un an suivie par un pédiatre libérale sous
traitement a base de vontoline et brudnicort .
- un épisode d’oreillon il ya 2 mois .

*familiaux : - pas de mariage consanguin.

- le père est décidé a l’âge de 48 ans suite a complication d’une IRC T sous dialyse .
- La mere est hypertendue sous traitement depuis 6 ans .
- Pas de maladie a caractère systémique ou uro-néphrologique ni de surdité familiale

Examen clinique :
Enfant en état général conservé, apyrétique ;T°=37°C
Bon état d’hydratation et nutritionnel
Poids= 29 kg soit (P75-P90)
Taille= 129 cm soit (P75-P90) => eutrophique
BMI :17
* Examen cutanéo-muqueux : bonne coloration cutanéo-muqueuse
Pas d’ictère cutanéo-muqueux
Pas de Sd hémorragique
Œdème blanc mou indoleur gardant le godet au niveau de les deux membres
inferieurs et palpébrale bilatérale .
*Examen urogénitale : sex masculin
OGE de morphologie normal
Pas de globe vésical ou contact lombaire
Hydrocèle légère
Oligurie :
Chimie des urine : protéinurie +++ le reste negatif
*Examen pleuro-pulmonaire : thorax de morphologie normale
FR= 22c/mn ,pas de polypnie
MV bien audible au 02champs pulmonaire
Radio thorax : sans anomalie (pas d’épanchement pleural , pas de pneumopathie)
*Examen cardio-vasculaire : FC=73 B/mn
BDC bien frappés rythme régulier
L’auscultation : rythme régulier , pas souffle cardiaque et BSA
TRC= <3 sc

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 TA= 10/06 soit ( normal par apport a son age et sa taille )
ICT : 0.5
*Examen abdominale : abdomen souple
Pas de matité
Pas d’HPM
Pas de SPM
Pas de masse palpable
*Examen neurologiques : enfant conscient coopérant
Bon tonus axial et segmentaire
Pas de déficit moteur ni sensitif
ROT bilatéral et symétrique
Pas d’anomalies des paires crâniennes
Pas de convulsions ni de mouvements anormaux
*Examen ostéo-articulaire : pas de déformation osseuse ni de signes d’arthrite
*Examen lympho-ganglionnaire : pas d’adénopathie
ORL : pas de foyers infectieux

1er total :
Il s’agit de l’Enfant DJENANE FADI âgé de 7 ans et 3 mois issue de mariage non consanguin ,eutrophique
correctement vacciné ,aux antécédents d’un asthme depuis d’un an suivie par un pédiatre libérale sous
traitement a base de vontoline et brudnicort ;
- un épisode d’oreillon il ya 2 mois
ATCD familiaux : - mère hypertendue depuis 6 ans sous traitement
- père est décidé a l’âge de 48 ans suite a complication d’une IRC T sous dialyse
l’examen clinique retrouve :
 Un syndrome œdémateux : d’installation brusque fait par un oedeme de type rénal ,blanc mou gardant
le godet , importants au niveau les deux pieds , et minime de siège palpébrale bilatérale .
 Oligurie : la diurèse estimé 5ml /h soit 0.2 ml/kg/h ( < 1ml /kg/h)
 La tension artérielle : 10/06 ( normal par apport a son age et sa taille )
 L'état général est conservé
 Chemie des urines : prot : ++++
SANG : -
Leu : -
Nitrite : -
PH : 06
Densité : 1030

Ce tableau me posant un problème de diagnostic étiologique et de PEC sur laquelle je reviendrai plus tard.

Discussion diagnostique : Devant ce tableau clinique :

 Un bilan biologique a été demandé revenant :

- protides totaux : 47
- albuminémie : 20 g/l
- Cholestérolémie : 3 ,79
- Triglycérides : 3.42
-Protéinurie des 24H : 2053 soit 70 mg/kg/24h ou 83 mg/m2/h

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 - bilan rénal : uree : 0.17 g/L creat : 2mg/L
- ionogramme : NA : 138 meq /l KA : 4.26 meq /l

Donc c’est un syndrome œdémateux avec protéinurie massive ce qui élimine d’emblée les étiologies :

 Cardiaque : - éliminé devant caractère de l’œdème

- pas signe d’insuffisance cardiaque : pas hépatomégalie congestive
- pas de trouble de rythme cardiaque
 Hépatique : - pas hépatomégalie
- Pas circulation veineuse collatérale
- Pas d’ascite
- Bilan hépatique correcte : ASAT : 21 - ALAT : 09 - TP : 100%
 Malnutrition ou dénutrition : enfant eutrophique , pas de diarrhée ou vomissement chronique
**devant ces œdèmes de caractère renale : mous, blancs, indolores, gardant le godet.
prédominent aux régions déclives ( la face et membres inferieures )
 avec protéinurie nous orientent d’emblée vers l’origine rénale, le caractère massif nous évoque
le Sd néphrotique, confirmé par :

- Protéinurie > (50 mg/kg/j ou ≥ 40mg/m2 /H)

- Taux de protidémie ‹ 50g/l avec taux d’ALB ‹ 30g/l
- Hyper lipidémie avec hyper TG et hyper cholestérolémie
Soit notre malade présente un Sd néphrotique
Dans un 1er temps : d’autres anomalies biologiques peuvent se voir aux cours du syndrome néphrotique
1. Sur l’état de la fonction rénale :
Urémie= 0.17 g/l soit normal
Créatinémie= 2mg/l soit normale
Clearance de la créatinine= 266.3 soit normal
2. sur le plan électrolytique
Na⁺=138 mmol/l
K⁺= 4.26
Ca⁺=84 mg/l
3. sur le plan hématologique:
Hb=14.7g/dl
GB=7.9 avec hyperéosinophile sur FSP
Plaquette=---soit hyperplaquettose
4. sur le plan de l’inflammation
Biologie -VS : 22 mm la 1er heure – crp : negatif

5. sur le plan hémostase

Biologie : TP :100%
TCK : 3O T :30
Dans un 2er temps : je dois typer ce syndrome néphrotique :
mon malade présente un Sd néphrotique pur en 1er poussée devant
- pas HTA (TA :10/06)
- sans hématurie
- sans insuffisance rénale
Dans un 3eme temps : recherche l’origine II aire ou primitif du Sd néphrotique
J’élimine rapidement
Sd néphrotique congénitaux : devant l’âge (<3mois) et infantiles (3mois-1an)

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Je discute pour éliminer
Sd néphrotique secondaire :
-cause toxique (benzène, mercure) ou médicamenteuse (D-pénicillamine, sels d’or) => éliminer par l’interrogatoire
-maladie allergique : piqueur d’abeille ou allergie au pollen => éliminer par l’interrogatoire
-cause néoplasie : LAL, maladie de HODGKIN => éliminer devant : pas sd tumoral, pas anémie ou AEG
-maladie systémique : LED, Purpura Rhumatoïde, CHU => éliminer devant : pas de signes extra-rénale
-maladie héréditaire : Maladie de Berger :pas hématurie macroscopique.
Syndrome d’Alport : pas hématurie avec hypoacousie bilatérale de perception et
anomalies oculaires.

-maladie infectieuse :
bactérienne : - GNA post streptococcique : pas hématurie intérêt de dosage du complément C 3
- Néphrite de shunt : enfant ne porte pas de valve
- Syphilitique : pas de signe clinique intérêt de sérologie de syphilis
- Virale : hépatite B, MNI, CMV : sérologie viral
- Parasitaire : paludisme : pas de signes clinique en faveur
-secondaire à une GN Ive : qui seule l’évolution et la réponse aux corticoïdes pourront orienter vers le diagnostic
Sd néphrotique primitif : retenu
-enquête étiologique négatif, âge(2-10ans), fréquence,
-clinique : Sd néphrotique pure
-évolution : bonne réponse aux CTC (régression de sd œdémateux et la diurèse) .
Soit : notre malade présente un Sd néphrotique pure très probablement primitif.

Dans un 3eme temps : recherche de complication (recherché tout au long de la maladie)

 Infectieuse :
- pneumonie : pas de fièvre , pas détresse respiratoire , bilan inflammatoire ( crp - , GB :7900)
radio thorax : pas image suspecte de pneumopathie .
- Péritonite : pas Sd infectieux, pas de contracture abdominale
- Infection cutanée : pas signes clinique en faveur

 Thromboembolique : Embolie pulmonaire : pas douleur thoracique , pas dyspnée

Embolie rénale : pas de contact ou doleur lombaire , pas hématurie bilan rénale correcte .
Embolie des MI : signes HOMANS –
Embolie cérébrale : pas céphalée , pas de convulsion
Embolie mésentérique : pas douleur abdominale , abdomen souple .
 Perturbation de l'équilibre hydro-sodé et métabolique :
clinique : pas céphalée, ou convulsion ,pas signe de collapsus ( TA correcte )
Biologie :
- Na⁺correcte ( s’agit en general D'une hyponatrémie de dilution : survenant chez un enfant oedematié
- KA : correcte
- Ca⁺ correcte (Hypocalcémie en général portant sur le calcium lié aux protéines intérêt de mesurer la calcémie corrigée)
 Complications mécaniques :
-pas d’ascite qui peut entrainer une gène respiratoire si l’ascite de grande abondance
 Syndromes carentiels :
▪ Dénutrition par fuite protidique : pas signe de dénutrition
▪ Ostéoporose : pas douleur osseuse .

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 ▪ Anémie hypochrome (fuite de la transferrine) : pas d’anémie (HB:14.7)
▪ Hypothyroïdie par fuite des protéines porteuses : bilan thyroïdien : TSH
Prise en charge : (selon PNDS Actualisation Décembre 2022)
1. But :
• Prévenir et traiter les complications aigues du syndrome néphrotique
• Obtenir une rémission complète du syndrome néphrotique
• Prévenir les rechutes
• Prévenir et traiter les complications à long terme liées aux effets secondaires des
médicaments afin d'assurer le meilleur confort possible pour les patients qui développent
des rechutes fréquentes ou une corticodépendance
• Apprendre au patient la surveillance de la maladie et du traitement.
2. Professionnels impliqués :
• L’équipe de néphrologie pédiatrique
• Les médecins de proximité : pédiatre et médecin généraliste
• L’équipe paramédicale
• L’équipe de diététique
• L’équipe de psychologues et leur relai de proximité
• Le service social et leur relai de proximité
• Le médecin scolaire en fonction des cas (formes chroniques)
3. Modalités : -hospitalisation avec sa mère jusqu’à disparition des œdèmes
- Traitement symptomatique :
- Traitements spécifiques :
- Éducation thérapeutique
- Prise ne charge psychologique des parents
4. traitement: comporte 02volets

¤ Volet symptomatique : Il doit être initié à la phase aigüe de la prise en charge et accompagnera le traitement
spécifique .

Mesures hygiéno-diététiques :

- En cas de syndrome œdémateux majeur, un apport restreint en sel, à 0.5-1 mmol/kg/j de sodium,
est parfois nécessaire initialement pour améliorer les symptômes.
Dans les autres cas, un apport en sel inférieur à 2-3 mmol/kg/j de sodium sans dépasser
4g/jour est recommandé pendant la corticothérapie quotidienne .
 Régime pauvre en sucre rapide pendant la durée de corticothérapie à forte dose, puis il faut contrôler la
consommation d’aliments naturellement riches en sucres apres
 Régime normoprotidique normo lipidique la ration protidique est de 1 à 2 g/kg.
 La restriction hydrique n'est pas indiquée en routine mais seulement en cas d'hyponatrémie (< 130 mmol/L, en
considérant une part de fausse hyponatrémie due à l'hyperlipémie) et/ou d'œdème sévère en milieu hospitalier.
 Une supplémentation en vitamine D et calcium sera prescrite pour tous.
 en collaboration avec diététicienne
 Repos sans confiner l’enfant au lit avec retour à une activité normal dés la disparition des œdèmes

Prise en charge des œdèmes :

-perfusion d’ALB humaine :
L’indication : œdèmes important , hypovolémie ou taux d’ALB‹ 20g/l
Présentation : ampoule 20% :100cc=20g
La dose : 1g/Kg dilué dans 2x le volume

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La Durée : faire passer en 2h en IVL pendant 2à4j de suite
- Diurétiques :
furosémide :
- présentation : ampoule 2ml=20mg
- l’indication :
- en cas d’œdèmes et/ou d’épanchements très importants ayant un retentissement clinique.
- il faut corriger une éventuelle hypovolémie par perfusion d’albumine avant d’utiliser les diurétiques (aggraver une
hypovolémie et exposer aux complications thromboemboliques.
- la Dose : 1mg/kg en IVD 01heure après le début de la perfusion d’ALB
l’amiloride (débuter à 0,2 à 0,5 mg/kg, max 10mg), l’aldactone (5 mg/kg). Leur administration doit faire surveiller
la kaliémie .

- Antihypertenseurs : toutes les classes d’antihypertenseurs sont utilisables à condition de veiller à leurs contre
indications respectives.
- il n’y a pas d’indication aux IEC/ARA2 à visée anti-protéinurique dans le syndrome néphrotique corticosensible.
- S’ils sont utilisés comme antihypertenseur, ils sont à utiliser avec prudence en raison du risque d’hypovolémie
Hypolipidémiant :( les statines) Il n’y a pas d’indication à la phase initiale du traitement et dans les formes qui
restent corticosensibles.
Prévention et traitement des thromboses :
❖ Mesures générales :
▪ Mobilisation et éviter le repos stricte au lit
▪ Corriger une hypovolémie
▪ Proscrire les ponctions artérielles ou de veines profondes
▪ Proscrire les cathéters centraux
▪ Eviter les perfusions inutiles.
❖ Indication du traitement anticoagulant et antiagrégants : Pour certains auteurs, seuls les syndromes
néphrotiques majeurs avec anasarque ou mobilisation faible ou nécessité d’une voie veineuse, justifient un
traitement préventif anticoagulant.
❖ Traitements anticoagulants :
▪ HBPM : Lovénox 0.3-0.5 en une prise en sc , antiagrégant (acétylsalicylate de lysine) : 3 à 5 mg/kg/jour
▪ Dans une forme classique de syndrome néphrotique, la rémission est attendue dans un délai médian de 10
jours. Il n’y a de ce fait, pas d’indication au relai de l’HBPM par AVK
Arrêt : Le traitement antiagrégant ou anticoagulant seront arrêté après rémission
Traitement des infections :
▪ Infections bactériennes : l’antibiothérapie est indiquée en cas d’infection déclarée.
▪ Infections virales : aciclovir 30mg/kg/j per os pendant au moins 5 jours si herpès ou varicelle
Vaccinations :
- Les vaccins inactivés peuvent être administrés sous immunosuppresseurs, et même pendant une rechute
- les vaccins vivants atténués (varicelle, rougeole) doivent être administrés le plus tôt possible, en rémission, dès
lors que la dose de prednisone est inférieure à 2 mg/kg/j
- La vaccination antipneumococcique est à proposer de façon systématique dès que possible y compris en
poussée, en suivant les recommandations du calendrier des vaccinations
- Le BCG est contre-indiqué sous traitement immunosuppresseur en raison des risques de BCgite
localisée ou systématique.
Éducation thérapeutique : Elle débute dès la première visite
- L’objectif est de permettre au patient et ses parents de bien comprendre sa maladie et les informer , signes de la
rechute , le risque de complications liées au syndrome néphrotique et/ou à son traitement , La place de la
diététique dans la prise en charge , et l’interet de surveillance régulière de la maladie .

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 ¤ Volet thérapeutique :
- Traitements spécifiques :
- Corticothérapie :
- 60 mg/m2/j (max 60 mg/j) de prednisone (ou prednisolone chez les jeunes enfants) en une prise orale le matin
pendant 4 semaines .
- Après 4 semaines, si l'enfant est en rémission complète, on diminue la prednison(lo)ne à 40 mg/m2/j (max 40 mg/j)
un jour sur deux pendant 4 semaines puis on arrête le traitement.
- en cas de rémission partielle (PU/CrU > 20 mais < 200 mg/mmol, et albumine sérique 30 g/l), on traite pendant 2
semaines supplémentaires par 3 bolus intraveineux de méthylprednisolone à 1 g/ 1,73/ m2 ou corticothérapie orale
- En l'absence de rémission complète à 6 semaines, le SNCR doit être pris en charge selon les recommandations
spécifiques .
Surveillance:
¤ Surveillance de la maladie -clinique : Sd œdémateux, poids, diurèse
Chimie des urines /j
T°C
-biologique : protéinurie des 24h/semaine
Ionogramme sanguin et urinaire/semaine
VS/semaine
¤ Surveillance du traitement :
clinique : faciès cushingoïde, TA, trouble psychiatrique, glycosurie/semaine
Biologie : glycémie , ionogramme , calcimie , bilan rénal , bilan hepatique ,
Protidique , lipidique , proteinurie des 24H
L’évolution :
- On parle rémission prolongé en absence de rechute pendant 12mois.
- On parle syndrome néphrotique contrôlé sous traitement en cas rémission prolongé ou rechutes
espacés (<2 rechutes dans 6 mois après la première rémission ou inferieur 3 rechutes/an
- On parle syndrome néphrotique non contrôlé sous traitement en cas rechutes fréquents ou
Toxicité liée aux traitement .
- La guérison a déclaré si aucune rechute pendant 2ans après l’arrêt de traitement .

- la Rechute :

1ère ligne de traitement de la Rechute :

La rechute est traitée par la reprise de la corticothérapie à pleine dose avec une décroissance plus rapide par rapport
au traitement initial (chapitre 4.3.2) selon le schéma suivant :
• Prednisone (ou prednisolone), 60 mg/m² par jour (max 60mg) à poursuivre 3 jours après disparition de la protéinurie
• Puis 40 mg/m² (max 40mg) un jour sur deux pendant 4 semaines
• Puis arrêt
Traitement des rechutes suivantes : en cas de rechutes fréquentes sans signe de toxicité des corticoïdes ni rechute
compliquée et avec une bonne adhésion thérapeutique, une corticothérapie alterne prolongée faible dose peut être
prescrite.
Traitement premiere ligne :
1)Lévamisole : (en autorisation temporaire d'utilisation) à la dose de 2 à 2,5 mg/kg/2j (maximum 150 mg/dose).
- effets secondaires : sont transitoires (leucopénie, élévation des transaminases).
Plus rarement, il peut induire des vascularites
2) Mycophénolate mofetil : la dose de 600 mg/m2/12 h (maximum 1500 mg/dose)
Le traitement est maintenu au moins 12 à 24 mois. Il peut être proposé un arrêt progressif sur 3 à 6 mois.
- effets secondaires : douleurs abdominales, diarrhée, perte d’appétit , leucopénie, anémie et d’élévation des
transaminases
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 3) Inhibiteurs des calcineurines :
1) Ciclosporine : La ciclosporine est prescrite à la dose initiale de 150 mg/m2/jour (ou 3-5 mg/kg/j, max 250mg) en deux
prises matin et soir à heures régulières .
- effets secondaires : hypertrichose, hypertrophie gingivale. De plus, il s’agit d’un traitement immunosuppresseur, Le
risque d’infections opportunistes est possible.
2) Tacrolimus (hors AMM) : dose de 0,05 à 0,1 mg/kg/12 h (maximum 10 mg/dose)
- effets secondaires : d’hirsutisme et moins d’hypertrophie gingivale , diabète induit risque d’infections opportunistes est
possible.
Traitement deuxième ligne (par voie veineuse) :
3) Le Rituximab (anticorps anti CD20) (hors AMM) : La dose de 375 mg/m² (max 1000mg) en 1 à 2
perfusions hebdomadaires .
Il est recommandé de suspendre les traitements oraux dans les 2 à 3 mois qui suivent la perfusion.
- effets secondaires : : réactions allergiques , hypogammaglobulinémie et/ou neutropénie prolongées et infections
sévères.
Prise en charge du syndrome néphrotique corticorésistant :
Une biopsie rénale est indiquée afin de confirmer qu’il s’agit d’un syndrome néphrotique idiopathique
Une étude génétique sera réalisée à la recherche de mutations de certains gène ceci d’autant plus qu’il existe une
consanguinité chez les parents .
➢ Si une anomalie génétique est retrouvée, seul un traitement symptomatique à visée antiprotéinurique est indiqué car les
immunosuppresseurs n’ont pas d’effets bénéfiques.
➢ Si aucune anomalie génétique n’est retrouvée, la deuxième ligne de e traitement proposée consiste en l’association
d’un anticalcineurine ciclosporine ou tacrolimus et de prednisone. .

Suivi ultérieur :
Rythme : chaque semaine jusqu’à la fin du traitement d’attaque puis /mois puis plus espacées
Clinique : Sd œdémateux, poids, diurèse,
Chimie des urines /j suivi par le malade
Biologie : protéinurie des 24h/semaine
Ionogramme sanguin et urinaire/semaine
VS/semaine

Pronostic :
*Immédiat : bon, prise en charge immédiate adaptée, réponse au traitement
*ultérieur : lié à l’observance du traitement
- Effets secondaires des CTC : anomalie de la croissance, nécrose osseuse, anomalie oculaire, ostéopénie

Conclusion :
Sur la maladie * néphrose lipoïdique est une des affections rénale les plus fréquentes chez l’enfant de pronostic
le plus souvent bon Sur la malade *