CARDIOPATHIES

CONGENITALES
neo-natales
 INTRODUCTION
PREVALENCE 8 a 12 pour 1000

CAUSE IMPORTANTE MORTALITE

NEO- NATALE

PROGRES MAJEURES EN CARDIOLOGIE INFANTILE

 CIRCULATION FOETALE
DIFFERENCE
PHYSIOLOGIQUE
ADULTE : ECHANGE GAZEUX POUMONS

FOETUS : ECHANGES AU NIVEAU PLACENTA

 CIRCULATION FOETALE
DIFFERENCES ANATOMIQUES
PLACENTA

CANAL ARTERIEL PERMEABLE

FORAMEN OVALE

DUCTUS VENOSUS
CIRCULATION FOETALE
 CHANGEMENTS CICULATOIRES
A LA NAISSANCE
POUMON PREND RELAI ECHANGES GAZEUX A LA PLACE PLACENTA

INTERRUPTION CIRCULATION PLACENTAIRE

 CHANGEMENTS
CIRCULATOIRES NEO
NATAUX
EXPANSION PULMONAIRE

FERMETURE FONCTIONNELLE F.O.P

FERMETURE C.A

CHUTE DES R.V.P

 CIRCULATION
NEONATALE
COMPREHENSION PHYSIOPATHOLOGIE

NEONATALE EST CAPITALE POUR

COMPREHENSION DES CARDIOPATHIES CONGENITALES

 ANAMNESE
DIABETE MATERNELLE

L.E.A.D

MALADIES INFECTIEUSES

PRISE DE MEDICAMENTS

ISCHEMIE NEO NATALE

 CLINIQUE
 CYANOSE

 DEFAILLANCE CARDIAQUE

 FACIES PARTICULIER

 ECLAT DU B2 SOUFFLE

 AUTRES MALFORMATIONS
 AUTRES EXAMENS
TEST D´HYPEROXIE

GAZ DU SANG

OXYMETRIE CUTANEE
 E.C.G NORMAL
RYTHME SINUSAL PLUS RAPIDE

AXE DROIT

ONDE T NEGATIF
 RADIO THORAX
RAPPORT CARDIO THORACIQUE

ASPECT DU COEUR

VASCULARISATION PULMONAIRE
RADIO THORAX =
A.P.S.O
RADIO THORAX = C.I.V
 ECHOCARDIORAPHIE
EXAMEN REFERENCE

NON INVASIF

PERMET DIAGNOSTIC TOUTES C.C

A SUPPLANTE LE CATHETERISME
 AUTRES EXAMENS
CATHETERISME CARDIAQUE

I.R.M

SCAN
DELETION
CHROMOSOME 22Q11
MODE PRESENTATION
C.C
Souffle

Cyanose

Défaillance cardiaque, choc

Arythmies cardiaques
 DIAGNOSTIC
ETIOLOGIGUE
SELON PERIODE DE REVELATION

0 – 3 JOURS

4 -14 JOURS

2 – 18 SEMAINES

4 MOIS – 1 ANNEE
 Classification selon le delais d’apparition

0 - 3j:
* TGV a SIV intact
* Hypoplasie du cœur gauche
* Sténose aortique critique
* Atrésie pulmonaire a septum inter-ventriculaire intact (APSI)
* Interruption de l’arc aortique

4j - 2 semaines:
* Atrésie pulmonaire à SIV ouvert (ASPO)
* Atrésie tricuspide
* Coarctation de l’aorte(CoA)
* Truncus artériosus
* Le canal artériel persistant chez le prématuré
* Fistules artério-veineuses

2 semaines - 4semaines:
* Canal Atrioventriculaire
* La CIV large
* TGV avec CIV
* Le retour veineux pulmonaire anormal total (R.V.P.A.T)
* Anomalies de naissance de l’artère coronaire gauche
Cardiopathies congénitales non
cyanogènes
CCNC
 Non cyanogènes

- Shunt gauche-droite
* CIA
* CIV
* Canal atrioventriculaire
* Canal artériel persistant

- Obstacle à l’éjection des ventriculaires

* Coarctation de l’aorte
 Communication inter-
auriculaire (CIA)
- Déhiscence de la cloison interauriculaire, en position d’ostium:
* Secundum ou foramen ovale ++ ou

* Primum ou partie inférieure du SIA ( C atrioventriculaire partiel)

associée parfois à une incontinence de la valve mitrale qui
majore le shunt

- Souvent pauci symptomatique jusqu’à l’âge adulte

- Parfois CIA importante ( ostium primum)

* Insuffisance cardiaque
* Atteintes broncho-pulmonaires
 CIV
- Déhiscence du SIV, de taille
variable, unique ou multiple

- Pathologies associées:
Coarctation de l’aorte, CIA
rétrécissement aortique ou
pulmonaire
-Evolution:

* Réduction du diamètre rarement fermeture

* vers une maladie vasculaire pulmonaire
obstructive autonome
en l’absence de correction précoce

- TRT:
* Médical: souvent efficace
* Chirurgical: CIV large non contrôlé
médicalement surtout
 Canal artériel persistant
PCA

- Etiologies : rubéole, la prématurité avec SDR néonatale (MMH++),

un facteur familial, et la vie en haute altitude

- Examen: pouls bondissant , souffle systolique sous claviculaire

- TRT médical :
* Restriction hydrique + furosémide
* Anti-inflammatoire: Indométacine:0.2mg/kg/12h
Ibuprofen dés le 3eme j
- TRT chirurgical: ligature si échec du TRT médical
 CAV
- Il associe
* CIA type ostium primum
* CIV dans la partie postérosupérieure du SIV
* Malformation des appareils valvulaires mitral et tricuspidien

- Triosomie 21 +++
- Shunt gauche droit + surcharge
vasculaire pulmonaire
- TRT: chirurgical avant 6 mois
COARCTATION AORTE
 COARCTATION AORTE
(CLINIQUE )
COAO NEONATALE = I.C.C GRAVE

POULS MI ABOLIS / MS BIEN PERCUS

SOUFFLE MESOCARDIAQUE/DOS

DIFFERENCE DE PA ENTRE MS ET MI
RADIOLOGIE
CARDIOMEGALIE
CONGESTION VEINEUSE PULMONAIRE

COARCTATION AORTE
ECHOCARDIOGRAPHIE
SIEGE ET ETENDUE OBSTACLE
DOPPLER PULSE MI ET MS
ANOMALIES ASSOCIEES
 COARCTATION AORTE
TRAITEMENT
 INTERVENTION CRAAFORD

 RISQUE RESTENOSE EN CAS INTERVENTION PRECOCE

 PGE1 INDIQUE

 DILATATION INDIQUEE EN CAS DE RETSTENOSE

Cardiopathies congénitales
cyanogènes
CCC
 Cardiopathies cyanogènes

 Flux artériel pulmonaire diminué

* Tétralogie de Fallot (shunt droite-gauche)

 Flux artériel pulmonaire normal ou augmenté

* Transposition des gros vaisseaux
* Atrésie tricuspide

 Cavité ou voie d’éjection unique

* Syndrome d’hypoplasie du cœur gauche
 TGV
-Clinique: cyanose avec un éclat de B2 (position antérieur de l’aorte)
L’absence de souffle ne doit pas faire écarter le diagnostic
- ECG: surcharge ventriculaire droite (normal à cet âge)
- Radio du thorax: 3 signes classiques :
* Surcharge vasculaire pulmonaire (difficile à apprécier)
* Médiastin étroit (position antérieur de l’aorte)
* Forme en œuf du cœur
- Echocardiographie: diagnostic
- TRT:
* Dés que le diagnostic est établi prostaglandines E1
* Puis cathétérisme cardiaque RASHKIND
* TRT définitif: switch ATRIAL
switch artériel +++
 HYPOPLASIE COEUR
GAUCHE PREVALENCE
H.C.G =1% DE TOUTES C.C ET 9% C.C PERIODE NEO-NATALE

CAUSE PLUS FREQUENTE D.C.D NEO-NATAUX

 ANATOMO-PATHOLOGIE
HYPOPLASIE V.G

ATRESIE OU STENOSE AO ASCENDANTE

ATRESIE OU STENOSE MITRALE

COARCTATION AO EST FREQUENTE

HYPOPLASIE COEUR
GAUCHE
 PHYSIOPATHOLOGIE
IN UTERO : R.V.P ELEVEES ASSURE PERFUSION AO DCDTE

NAISSANCE : FERMETURE CANAL = CHOC CARDIOGENIQUE = ACIDOSE

METABOLIQUE

AFFECTION DUCTO DEPENDANTE

 CLINIQUE
NNE NORMALE A LA NAISSANCE

PUIS I.C.C ET CHOC CARDIOGENIQUE

 RADIO THORAX
CARDIOMEGALIE

CONGESTION VEINEUSE PULMONAIRE

 GAZ DU SANG
PAO2 LEGEREMENT ABAISSEE

PACO2 LEGEREMENT ELEVEE

 ECHOCARDIOGRAPHIE
 SUFFISANTE AU DIAGNOSTIC

 CAVITES GAUCHES HYPOPLASIQUES

 V.D DILATE

 HYPOPLASIE ANNEAU AO ETAO ASCDT

 COAORTE FREQUENTE
HYPOPLASIE COEUR
GAUCHE
 MANAGEMENT
MEDICAL
INTUBATION ET VENTILATION

PERFUSION PGE1

ATRIOSEPTOTOMIE = DECOMPRIMER OG
 MANAGEMENT
CHIRURGICAL
3 POSSIBILITES
INTERVENTION NORWOOD

TRANSPLANTATION CARDIAQUE

ABSTENTION THERAPEUTIQUE
 T.D.FALLOT EXTREME
A.P.S.O = TDFALLOT EXTREME

A.P.S.O = 1,4 % C.C = 20 % DE T.D.F

NNE DE MERE DIABETIQUE RISQUE MULTIPLIE PAR 10

DELETION CHROMOSOME 22Q11

 ANATOMIE
PATHOLOGIE
C.I.V PAR MALALIGNEMENT

ATRESIE VOIE PULMONAIRE

DILATATION VD

CHEVAUCHEMENT SEPTO/AO
TETRALOGIE FALLOT
 CLINIQUE APSO
ASYMPTOMATIQUE

CYANOSE FERMETURE C.A

B2 UNIQUE

SOUFFLE CONTINU DE C.A

 RADIO THORAX
COEUR EN SABOT TYPIQUE

POINTE SUS DIAPHRAGMATIQUE

ABSENCE ARC MOYEN

VASCULARISATION PULMONAIRE PAUVRE

BOUTON AO DROITE 25%

 TRAITEMENT
PERFUSION P.G.E1

VALVULOPLASTIE PULMONAIRE

TRT PAR B BLOQUANT

ANASTOMOSE SYSTEMICO/PULM

INTERVENTION DEFINITIVE
 ATRESIE TRICUSPIDE
ANATOMO-PATHOLOGIE
ABSENCE DE COMMUNICATION ENTRE VD/AP
HYPOPLASIE VD

C.I.V

STENOSE VOIE PULMONAIRE

 CLASSIFICATION
A.T a VX NORMALEMENT IMPLANTES
(75 a 80 %)

A.T avec T.G.Vx ( 25%)

A.T avec anomalie complexes

 CLINIQUE
TYPE I: HYPOXEMIE AVEC CYANOSE

TYPE II: I.C.C et CYANOSE DISCRETE

 E.C.G
TYPIQUE : AXE QRS GAUCHE -–CYANOSE = ATRESIE TRICUSPIDE
 RADIOGRAPHIE
THORAX
COEUR DE VOLUME NORMAL

CONVEXITE ARC INFERIEUR DROIT

CONVEXITE ARC INFERIEUR GAUCHE

VASCULARISATION PULMONAIRE DEPEND EXISTENCE OBSTACLE PULM

ECHOCARDIOGRAPHIE
V.T REMPLACE RAPHE HYPERECHOGENE IMMOBIL

VD HYPOPLASIQUE

STENOSE VOIE PULMONAIRE

POSITION VX
 TRAITEMENT
PGE1

ANASTOMOSE SYSTEMICO/PULM

FONTAN
 CONCLUSION
 FREQUENTES

 CAUSE MORTALITE ET MORBITE ELEVEE

 PRISE EN CHARGE PROBLEMATIQUE EN ALGERIE

 NECESSITE MISE ENPLACE STRUCTURES ADEQUATE S ENVUE PRISE

EN CHARGE