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Introduction ................................................................................................... .1
Partie théorique ................................................................................................. .3
I. Epidémiologie et étiologies ......................................................................... .3
II. Embryologie ............................................................................................... .7
III. Rappel sur la circulation fœtale .................................................................. .11
IV. Classification des cardiopathies congénitales .............................................. 15
1- Introduction ........................................................................................ 15
2- Classification anatomique ................................................................... 15
3- Classification physiopathologique ....................................................... 18
3-1 Cardiopathies congénitales cyanogènes ......................................... 18
3-2 Cardiopathies congénitales non cyanogène .................................... 23
V. Le diagnostic .............................................................................................. 29
1- Clinique .............................................................................................. 29
2- Paraclinique ........................................................................................ 32
2-1 ECG .............................................................................................. 32
2-2 Saturomètre ................................................................................. 32
2-3 Radiographie thoracique ................................................................ 32
2-4 Echographie cardiaque .................................................................. 38
2-5 Autres examens non invasifs ......................................................... 42
2-6 Cathétérisme cardiaque et angiographie ........................................ 43
VI. Le traitement.............................................................................................. 45
1- Réanimation initiale ............................................................................ 45
2- Traitement interventionnel ................................................................ 47
3- Traitement chirurgical ......................................................................... 48
surveillance précoce.
diagnostiquées que durant l’enfance, voire à l’âge adulte [2]. Aussi selon les
diagnostic avant la fermeture du canal artériel est primordial. Chez ces nouveau-
né est souvent difficile. En effet, il faut reconnaître que le médecin est confronté à
de nombreux jeunes patients ayant une cardiopathie congénitale mais qui sont
mécanismes de compensation. Aussi certains travaux ont montré que même des
1
Les autres méthodes diagnostiques les plus connues sont, la radiographie
standard qui occupe toujours une place importante et ne doit pas être négligée,
dynamiques.
À noter que plusieurs travaux (Arlettaz, Meberg, Reich) ont montré que
pour détecter de façon précoce une malformation cardiaque cyanogène [3, 9 ,11].
2
Partie théorique
I. Épidémiologie et étiologies
1- Épidémiologie
stables dans le temps [12], elle est estimée entre 4 et 8 pour 1000 naissances
vivantes. [13]
Elle est légèrement supérieure chez le garçon (sex-ratio M/F : 1,08. [13]). La
distribution par fréquence des cardiopathies varie avec le sexe : prédominance chez
révélation néonatale.
3
Type de cardiopathie congénitale Fréquence (%)
CAV 7.0
VDDI 2.9
CIA 2.4
Divers 16.6
2- Etiologies
les causes des cardiopathies congénitales restent obscures dans la plupart des cas.
4
2-1 Facteurs d’environnement
C’est dans les 2 premiers mois de la gestation que leur action serait
Ø Virus
sténose pulmonaire, une CIA ou une CIV. Sa fréquence est en nette diminution avec
Ø Toxiques
(dysmorphie, retard mental...) comporte, dans 30 % des cas, une cardiopathie [14].
Ø Affections maternelles
5
2-2 Aberrations chromosomiques
proportion des malformations cardiaques est de 33 %. Elle est de près de 100 % dans
La recherche sur Online Mendelian Inheritance in Man, site de référence sur les
maladies génétiques retrouve 209 syndromes avec comme mot clé : cardiopathie
6
II. Embryologie
myoépicardique [14].
alors que les cavités ventriculaires et artérielles ont une position plus rostrale.
d'abord en S puis subit une rotation selon l'axe céphalo-caudal. Il en résulte que le
pôle veineux cardiaque occupe une position dorsale alors que le pôle artério-
ceux-ci est muni d’une large ouverture qui permet le shunt de droite à gauche du
endocardiques inférieur et supérieur. Les deux autres, droit et gauche, sont moins
et supérieur, vont fusionner très rapidement pour créer deux canaux auriculo-
8
Figure 2 : Cloisonnement du CAV [17].
forme jamais une cloison complète. Il laisse persister un orifice, l’ostium primum,
entre les deux oreillettes. Le septum secundum, qui se forme par la suite, demeure
augmente dans l’oreillette gauche, que les deux septa s’appliquent l’un contre
9
3- Cloisonnement des ventricules
d’une mince portion membraneuse. Elle est formée par la fusion du bourrelet
10
III. Rappel sur la circulation fœtale
1- Circulation fœtale normale
existe entre d’une part la croissance des cavités, le calibre des vaisseaux et la taille
des communications (foramen ovale et canal artériel), et d’autre part le flux qui
gagne la veine cave inférieure (VCI) puis l'oreillette droite. La VCI contient un
sang de la VCI est dirigée vers le foramen ovale et, par la CIA physiologique passe
dans l'oreillette gauche. Il s'y mélange à une petite quantité de sang pauvre en
oxygène provenant des poumons. Le mélange gagne le ventricule gauche puis, par
environ. L'essentiel du courant sanguin de la VCS est dirigé vers le ventricule droit.
Du ventricule droit le sang est expulsé dans l'artère pulmonaire, gagne (environ 10%)
les poumons, dans lesquels il circule mais n'est pas oxygéné, puis l'oreillette gauche
par les veines pulmonaires. L'essentiel du sang circulant dans l'artère pulmonaire
rejoint l'aorte descendante en passant par le canal artériel, et irrigue le tronc et les
l'oreillette droite par la VCI, l'autre partie, par l'intermédiaire des artères ombilicales,
11
- Pendant la vie fœtale le ventricule droit expulse le sang à la fois vers les
poumons collabés (contre pression élevée) et vers le tronc et les membres inférieurs
à travers le canal artériel. Le ventricule gauche expulse le sang vers le cœur, la tête
et les membres supérieurs, mais très peu vers le tronc et les membres inférieurs.
Pendant la vie intra-utérine, le travail effectué par le ventricule droit est plus
du ventricule gauche.
12
2- Les modifications circulatoires postnatales :
• Le canal artériel
gazeux.
A la naissance, il y a :
13
ü Fermeture du canal artériel, par contraction réflexe des cellules musculaires
14
IV. Classification des cardiopathies congénitales
1- Introduction
classification [21] :
2- Classification anatomique
supplémentaires.
15
2-2 Etage auriculo-ventriculaire
ventriculaires.
Une connexion est de type ventricule à double entrée quand les deux
ventriculaires.
tricuspidienne).
La position relative des deux ventricules dans l’espace doit être précisée :
ventricule gauche. Dans le cas contraire, on parle de boucle gauche. Enfin les
gauche.
Un cœur est dit biventriculaire s’il y a deux ventricules, même si l’un d’entre
16
Un cœur composé d’un ventricule complet et d’une chambre accessoire porte
même ventricule, de cœur à issue unique lorsqu’il n’y a qu’un tronc artériel naissant
être à deux valves sigmoïdes perforées, à une seule valve perforée, l’autre étant
spatiales des gros vaisseaux doivent être précisées. Normalement, l’orifice aortique
collatérales.
17
interruptions vasculaires, communications anormales, de même que la distribution
3- Classification physiopathologique
Ø Cyanogènes
Ø Non cyanogènes
La cyanose [22] :
La cyanose est une coloration bleue des téguments, à une valeur sémiologique
considérable. Lorsqu'elle est discrète, c'est au niveau des extrémités, des lèvres, des
atteint au moins 5g. Elle n'est pas toujours d'origine cardiaque : en effet 3 grands
• Cardiaque,
18
a. Communication entre les deux circulations avec obstacle sur la voie droite.
Exemple: communication interventriculaire avec sténose pulmonaire
(tétralogie de Fallot).
une sténose pulmonaire, une CIV large, une HVD, et une dextroposition aortique.
1. CIV périmembraneuse,
4. HVD.
19
b. Mélange obligatoire du sang:
Ø Ventricule unique :
morphologie gauche dans 70 % des cas. L’entrée dans cette cavité unique se fait soit
à travers deux valves auriculo-ventriculaires, soit à travers une seule qui peut être
transposés. Les obstacles à l’éjection du ventricule unique vers l’un des vaisseaux
à l’éjection vers l’artère pulmonaire, les symptômes sont ceux d’un shunt gauche-
majorent la cyanose.
20
Ø Tronc commun :
C’est une cardiopathie congénitale dans laquelle une artère unique assure
tronc artériel qui surplombe les deux ventricules, émergent l'aorte, l'artère
HTAP, accompagnant les situations d’hyperflot pulmonaire, est encore favorisée par
1. CIV
21
c. Anomalie de connexion:
Transposition des gros vaisseaux :
malformation soit viable il faut une communication entre les deux circulations :
22
3-1 Cardiopathies congénitales non cyanogènes
A. Shunt gauche-droit:
auriculaire droite. Le sang passe donc de l’OG dans l’OD : shunt gauche droit.
23
b. Communication interventriculaire :
ü Dilatation AP-VP-OG-VG
ü HTAP
ü Qp>Qs
entre :
1. CIV périmembraneuse,
24
c. Canal artériel
l’artère pulmonaire. Il n’y a donc pas de cyanose puisque le sang reste correctement
peut aussi s’inverser et laisser apparaître une cyanose puisque le sang passe moins
25
d. Canal atrio-ventriculaire
Le plus grave des shunts gauche-droite. Il associe une CIA basse type ostium
A B
1. Hémivalve antérieure ;
2. Fente valvulaire ;
3. Hémivalve postérieure ;
26
e. Retour veineux pulmonaire anormal :
gauche. Si aucune veine ne se connecte à cette oreillette, il s'agit d'un retour veineux
d'un retour veineux pulmonaire anormal partiel. Cette anomalie est souvent associée
s’abouche pas à l’oreillette gauche mais dans le secteur droit (OD, veine cave) et est
27
B. Obstacle sur la voie gauche:
Coarctation de l'aorte
inférieure du corps.
A B
vicariant [13].
Les cardiopathies qui n’appartiennent pas à ces deux grands groupes, appelées
cardiopathies complexes.
28
V. Diagnostic
1- Clinique
a. Inspection
L’inspection a pour but principal l’exclusion d’une cyanose centrale. Bien qu’il
dessous de 80-85 %, cela reste très difficile, en particulier chez les nouveau-nés
cyanose centrale peut avoir une origine respiratoire ou cardiaque ; elle nécessite
supérieure à 60 cycles par minute, persiste, il ne faut pas seulement envisager une
29
b. Auscultation cardiaque
axillaire spécifique
changements de position
c. La palpation
30
Les pouls se palpent aux quatre membres. Ils sont amples et bondissants dans
D’autre part, il faut être conscient que des pouls fémoraux normaux ne
permettent pas d’exclure une telle cardiopathie congénitale, car ils sont palpables
aussi longtemps qu’un shunt droit-gauche au niveau du canal artériel garantit une
À noter que la palpation des pouls périphériques peut être difficile chez le
artérielle. Sa mesure doit se faire avec un brassard adapté, le nouveau-né doit être
la taille du sujet.
l’insuffisance cardiaque.
31
2- Paraclinique
2-1 ECG :
2-2 Saturomètre :
Effectuer une mesure de la SpO2. Cette mesure doit être post-ductale, donc
effectuée à un pied, au premier jour de vie, de préférence lorsque que le bébé dort
ou est tranquille. Dès que l’onde pulsatile est bonne, la valeur maximale de SpO2 est
notée. La mesure se fait pendant deux minutes au maximum. Une valeur de SpO2
Elle doit être d'excellente qualité pour être valablement interprétée. Une incidence
exposée. Son analyse doit porter systématiquement sur trois éléments: silhouette
32
Ø Silhouette cardiaque
anatomiques du médiastin.
– Bord droit.
– Bord gauche.
33
L'analyse de la silhouette repose elle-même sur trois composants:
Position du cœur
Dans sa position normale, le cœur est à gauche, ce qui définit le situs solitus.
Il peut être à droite : c’est la dextrocardie, soit par dextroposition (pointe à gauche),
soit pas dextroversion (pointe à droite), avec viscères abdominaux en place. Il peut
s’agir également d’une dextrocardie avec inversion des viscères abdominaux (situs
mésocardie.
Taille du cœur
est supérieur à 0,6 jusqu’à 1 mois. Mais toutes les cardiopathies ne s’accompagnent
pas de cardiomégalie.
Par ailleurs, il peut exister de « faux gros cœurs » dus à une mauvaise
Contours du cœur
34
La figure ci dessous résume les différentes possibilités :
A B C D
E F
D. Dilatation du VD.
F. Dilatation du VG.
35
Ø Gros vaisseaux
Ø Vascularisation pulmonaire
vasculaires périhilaires.
36
Figure 15 : Communication interventriculaire large : aspect radiographique du
thorax. Cardiomégalie et surcharge vasculaire pulmonaire avec saillie de l’arc moyen
gauche [27].
37
2-4 Échocardiographie
cardiopathies congénitales, plus encore peut-être que dans les autres domaines de
pouvoir être réalisée, et éventuellement répétée, quels que soient l’âge, le poids et
l’état clinique du patient. Les jeunes enfants ont la particularité d’être constamment
très échogènes, du fait de la faible épaisseur de leur paroi thoracique, ce qui permet
a. Modes utilisés
Ø Echographie bidimensionnelle
38
Figure18 : Coupe apicale des quatre cavités cardiaques.
OD : oreillette droite ; OG : oreillette gauche ;
VD : ventricule droit ; VG : ventricule gauche [27].
39
Mode TM
L’échocardiogramme TM (« time-motion », ou « temps mouvement»), qui est
De ces mesures, des indices de fonction systolique ventriculaire gauche peuvent être
déduits.
40
Ø Doppler pulsé, continu et couleur
Ils fournissent des renseignements précis sur de nombreux paramètres
s’explique aisément du fait de la grande diversité des flux sanguins anormaux dans
Flux de sténoses
Il est possible de mesurer avec précision les vitesses et donc les gradients :
résultat.
Flux de régurgitation
Flux de shunt
pulmonaire.
41
Figure 22 : Communication interventriculaire basse (échocardiographie-doppler à
Coupe parasternale gauche du VG selon son grand axe. Le flux turbulent de couleur
b. Incidences réalisées
avec image inversée de bas en haut, donc remise dans le sens anatomique, ce qui
Ø TDM
L’exploration des cardiopathies congénitales par angioscanographie est une
veineux. Elle peut être également prise en défaut pour détecter des anomalies des
qualité en routine. Les nouveaux scanners apportent ainsi des éléments importants
scanner s’avère ainsi souvent utile pour explorer les cardiopathies congénitales, en
particulier les anomalies des arcs aortiques, les anomalies de retour veineux, la
Ø IRM
L'IRM est utile seulement en cas d'échec de l’échographie. En effet, les causes
d'échec de l'échographie peuvent être une paroi thoracique épaisse, des poumons
emphysémateux, une scoliose. Les indications vraies de l'IRM sont limitées. Citons
les anomalies des arcs aortiques, la coarctation après chirurgie, l'artère pulmonaire
difficultés. Une sédation profonde, voire une anesthésie générale, est pratiquement
toujours nécessaire. L’abord vasculaire (le plus souvent par voie veineuse fémorale),
43
les manipulations intracardiaques nécessitent une équipe expérimentée néanmoins
le cathétérisme est encore la méthode de référence pour le calcul des pressions, des
pulmonaire et systémique).
44
VI. Traitement
1- Réanimation initiale
d’éviter des lésions d’anoxie mais sans rechercher une oxygénation normale compte
tenu des risques de fermeture inopportune de canal artériel à ce stade une Pao2
cardiopathie.
et sédation
d. Prostaglandines
45
pulmonaire, la perfusion systémique ou le mélange intra cardiaque. Ceci amène à
0,025ɥg/kg /min sans perte d’efficacité dès que l’effet thérapeutique est atteint. Si
e. Drogues inotropes
perfusion continue, mais ses effets secondaires viscéraux limitent son utilisation, et
46
2- Le cathétérisme interventionnel
cathétérisme cardiaque, artériel ou veineux. Cet acte peut être effectué à tout âge,
aussi bien chez le nouveau-né que chez l’adolescent atteint d’une cardiopathie
congénitale pour :
Figure 23 : Manœuvre de Rashkind. Le ballon (1) est gonflé dans l’oreillette gauche,
systémico-pulmonaire chirurgicale.
47
b. Traiter définitivement une cardiopathie
3- Traitement chirurgical
Ø Chirurgie palliative :
contente d'un traitement palliatif dont le but est d'assurer la vie du patient par la
48
Partie pratique
49
I. Objectifs :
Plusieurs stratégies ont été proposées pour améliorer la détection précoce des
ü L’échographie prénatale,
Cependant toutes ces stratégies sont lourdes et coûteuses et leur valeur est
douteuse.
complémentaires.
50
II. Matériel et méthodes
1- Matériel
2- Méthodes
comporte :
• Une identification :
o Origine et habitat
o Terme et poids
o Age maternel
• Antécédents familiaux :
o Cardiopathies congénitales
o Anomalies chromosomiques
o Antécédents maternels notamment le diabète, la rubéole et les
maladies du système
• Prise médicamenteuse
• Habitudes alcoolotabagiques
• Des données de l’examen clinique du nouveau-né : présence d’un
syndrome dysmorphique, cyanose, signes de détresse respiratoire,
palpation des pouls périphériques, prise de tension artérielle au quatre
membres, une auscultation cardiaque et une palpation abdominale à la
recherche d’une hépatomégalie.
51
FICHE D’EXPLOITATION
Identification
Nom:…………………………………….Date:………………………………………….
Origine :………………………………..Habitat :………………………………………
Terme :…………………..Poids :…………………..Age maternel :………………..
Antécédents familiaux
Clinique
Syndrome polymalformatif : non □ oui □
Anomalie remarquée :………………………………………………………..
Cyanose : non □ oui □ Hypersudation : non □ oui □
Tachypnée : non □ oui □ FR :…………………………………………………
Pouls : présent : non □ oui □ symétrique : non □ oui □
TA: MSD……..……MSG………….MID…..………MIG….....................................
Hépatomégalie: non □ oui □
Auscultation : souffle : non □ oui □ dédoublement B2 : non □ oui □
52
Saturation
Radiographie thoracique:
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
ECG :
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
Echocardiographie :
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
Echographie abdominale :
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
Autres :
…………………………………………………………………………………...............................................
.................................................................................................................................................
.................................................................................................................................................
Conclusion :………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………
53
Une mesure de SpO2, chez tous les nouveau-nés au premier jour de vie, a été
effectuée à un pied de préférence lorsque le nouveau-né est calme, dès que l’onde
pas suspecter une cardiopathie congénitale la SpO2 peut être répétée après
échocardiographie.
urgence.
54
Saturation au 1er jour
de vie
SpO2<95٪ SpO2≥95٪
Radiographie thoracique
ECG +/-
Echocardiographie
55
3- Les problèmes rencontrés :
56
III. Résultats
1,40%
saturation pathologique
saturation normale
98,60%
Figure 25
57
1. Le premier cas :
sexe féminin issu d’une grossesse menée à terme, poids à la naissance est de 3100
opérée.
80 cycles/min.
58
L’échocardiographie a objectivé une malposition vasculaire type ventricule droit à
double issue (VDDI) avec une communication interventriculaire (CIV) large type sous
59
2. Le deuxième cas :
sexe masculin issu d’une grossesse menée à terme, poids à la naissance est de 3400
60 cycles/min.
contours cardiaques.
60
3. Le troisième cas :
féminin issu d’une grossesse menée à terme, poids à la naissance est de 2900 g,
213 nouveau-
nés
spo2≥95 % spo2<95 %
210 3
cardiopathie
congénitale: HTAP normal
VDDI
61
Le tableau suivant résume les différentes caractéristiques des nouveau-nés avec une
62
IV. Discussion
1- Facteurs de risque
région nord ouest tunisienne, pour évaluer le profil épidémiologique et clinique des
cardiopathies congénitales, il semble que l’âge maternel n’a pas d’influence sur la
63
Dans notre étude le nouveau-né ayant une cardiopathie congénitale est issu
Une autre étude [38] a montré les résultats affichés sur le tableau 7 :
congénitales.
64
1-3 Antécédents maternels :
Ø Diabète :
sont observés, mais sont représentés surtout par les défauts de latéralité (situs
Ø Lupus :
ventriculaire congénitale sont nés de femmes ayant le lupus, il n’y a pas d’études
[15].
rhumatismale mais cet antécédent n’est pas décrit dans la littérature comme étant
2500 g [39].
65
1-5 Prise médicamenteuse :
risque lié à la consommation des AINS sans spécificité sur la nature des
Kallén dans une étude faite à partir des registres suédois, où la consommation
de tabac par la mère est enregistrée lors de la grossesse, trouve un risque augmenté
chez les femmes qui fument plus de 10 cigarettes par jour. Des associations plus
spécifiques sont trouvées avec le TAC (estimation de risque relatif : 1,23), la CIA
(RR : 1,63), et la PCA (RR : 1,30). Ce dernier résultat est inchangé même si l’on
consommation de l’alcool par les femmes pendant la grossesse [39], mais certaines
malformations telles que les anomalies conotroncales sont fréquentes chez les
66
2- Apport de l’examen clinique
cardiopathie congénitale en présence d’une trisomie 13, d’une trisomie 18, ou d’un
Une étude [40], réalisée en Berlin pour évaluer le spectrum des cardiopathies
66 % des cas représentée par les malformations du système nerveux central (31 %),
de l’appareil urinaire (26 %), de l’appareil digestif (24 %), de l’appareil respiratoire
(11 %), et du squelette (8 %). Une anomalie chromosomique était présente dans 33 %
des cas.
pour le diagnostic précoce des cardiopathies congénitales, cet examen est accepté
et considéré comme un moyen de dépistage pour the third joint working party on
child health surveillance même s’il ne permet pas de dépister une grande partie des
67
cardiopathies congénitales dans l’étude de Sam Richmond et Christopher Wern [6].
examen clinique de routine qui était anormal dans 45 %, un autre examen, effectué à
congénitales [6].
Dans une étude plus récente réalisée en Belgique par M.massin et son
équipe ,44 % des cardiopathies congénitales ont été diagnostiquées après le renvoi
80%
70%
60%
50%
40%
76%
Examen cardiaque anormal
30%
56%
45%
20%
10%
0%
Sam Richmond et Meberg et Al M.massin
Christopher Wren
congénitales.
68
Ø Le souffle est il pathologique ou fonctionnel ?
jusqu’à 60 % des nouveau-nés à terme sains ont un souffle cardiaque durant les
premiers jours de vie [3]. Dans la grande majorité des cas, il s’agit d’un souffle
systolique, éjectionnel, d’intensité faible (1/6 ou 2/6, rarement 3/6), avec un point
périphérique, qui est physiologique et se normalise dans les 6 premiers mois de vie.
congénitale.
69
Ø Entendre le souffle
qu’il suscite.
Dans notre étude sur les 213 nouveau-nés, on n’a pas révélé un souffle
donc il faut insister sur le fait que l’absence de symptômes n’exclut pas la suspicion
de cardiopathie.
70
3- Apport du saturomètre
L’oxymètre de pouls est un moyen largement répandu dans tous les hôpitaux,
Il est connu que la saturation des nouveau-nés est plus faible dans les
valeur pour les nouveau-nés entre 2 et 7 jours de vie (97.8 %) [44], donc une
mesure de saturation après 24 heures de vie est raisonnable pour éviter les faux
positifs.
En 2005, une étude a été réalisée par R. Arlettaz à Zurich chez 3262 nouveau-
nés [3]. Leurs valeurs de SpO2 sont représentées sur la figure 31. En raison d’une
71
Figure 31 : Valeurs de saturométrie et investigations complémentaires.
72
Au total, un diagnostic de CC a été posé chez 40 enfants. En plus des 17
enfants avec une SpO2 insuffisante, 23 enfants avaient une CC et une SpO2 ≥ 95 %.
revanche, dans le groupe des 17 enfants avec une SpO2 insuffisante, seuls 6 enfants
73
Dans une autre étude [9] réalisée en Lakland Regional Medical Center (LRMC) à
Aussi, Meberg et Al ont rapporté les résultats d’une étude prospective réalisée
74
Ils ont conclu que l’oxymètre de pouls est utile dans le dépistage des
cardiopathies congénitales. Les nouveau-nés qui n’ont pas bénéficié d’une mesure
congénitales ont été diagnostiquées lors d’un examen clinique de routine ce qui
par ce que la plupart des nouveau-nés avec cardiopathie congénitale ont une
augmente et elle est améliorée lorsqu’elle est combinée à l’examen clinique [43].
Mesure de saturation +
Mesure de saturation
examen clinique
congénitales.
75
Dans notre étude la sensibilité était de 100 %, mais cette valeur reste
critiquable vue le nombre insuffisant des nouveau-nés colligé durant l’étude et vue
Il parait que l’oxymètre de pouls est utile pour la détection précoce des
cardiopathies congénitales mais il n’est pas assez sensible pour servir seul au
dépistage.
76
4- Apport de l’échographie :
l’informatique, les images sont devenues plus précises. Une série de sondes
Dans une étude [45] réalisée en Togo dont le but est de démontrer l’apport de
23 mois.
77
CONCLUSION
plus fréquentes.
Le diagnostic précoce est souvent difficile mais il est essentiel vue le taux
asymptomatiques.
fonctionnelle.
100 % et un bon rapport coût bénéfice, mais avec des limites ; notamment en ce qui
concerne les shunts gauche-droite. Donc il ne peut pas être utilisé seul au dépistage
clinique.
78
L’échographie a révolutionné le diagnostic des cardiopathies congénitales en
congénitales.
79
Résumé
plus fréquentes.
de mortalité.
du CHU Hassan II – Fès sur une période allant du 28 Novembre 2008 au 15 Janvier
2009.
Le but de notre travail est de trouver une stratégie facile et efficace pour
Nous retenons de cette étude qu’un examen clinique bien conduit et une
congénitales en maternité.
80
Abstract
malformations.
the UHC Hassan II - Fez over a period of 28 November 2008 to 15 January 2009.
The aim of this study is to find an easy and useful strategy for early detection of
congenital heart disease and evaluate the reliability of various diagnostic methods
One of these infants had congenital heart disease (double-outlet right ventricle), the
other had pulmonary arterial hypertension, and the latter was without apparent
anomalies.
We retain from this study that a well conducted clinical examination and
81
ﻣﻠﺨﺺ
و ﯾﺆدي اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﻤﺘﺄﺧﺮ ﻟﮭﺬه اﻻﻋﺘﻼﻻت إﻟﻰ زﯾﺎدة ﻓﻲ ﻣﻌﺪﻻت اﻻﻋﺘﻼل و اﻟﻮﻓﯿﺎت.
ﻧﻘﻮم ﺑﺘﻘﺪﯾﻢ ھﺬه اﻟﺪراﺳﺔ اﻟﻤﺮﺗﻘﺒﺔ اﻟﺘﻲ أﺟﺮﯾﺖ ﺑﻤﺼﻠﺤﺔ ﻃﺐ اﻟﻤﻮاﻟﯿﺪ ﺑﺎﻟﻤﺮﻛﺰ أﻻﺳﺘﺸﻔﺎﺋﻲ
28ﻧﻮﻓﻤﺒﺮ 2008إﻟﻰ ﻏﺎﯾﺔ اﻟﺠﺎﻣﻌﻲ اﻟﺤﺴﻦ اﻟﺜﺎﻧﻲ ﺑﻔﺎس ،ﻋﻠﻰ ﻣﺪى اﻟﻔﺘﺮة اﻟﻤﻤﺘﺪة ﻣﻦ
15ﯾﻨﺎﯾﺮ .2009
اﻟﮭﺪف ﻣﻦ ھﺬا اﻟﻌﻤﻞ ھﻮ اﻟﺘﻮﺻﻞ إﻟﻰ إﺳﺘﺮاﺗﯿﺠﯿﺔ ﺳﮭﻠﺔ اﻟﺘﻄﺒﯿﻖ و ﻓﻌﺎﻟﺔ ،ﻣﻦ اﺟﻞ اﻟﻜﺸﻒ
اﻟﻤﺒﻜﺮ ﻋﻦ اﻻﻋﺘﻼﻻت اﻟﻘﻠﺒﯿﺔ اﻟﺨﻠﻘﯿﺔ ،و ﺗﻘﯿﯿﻢ ﻣﺪى ﻣﺼﺪاﻗﯿﺔ ﻣﺨﺘﻠﻒ ﻃﺮق اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ ﺧﺎﺻﺔ
ﺧﻼل ﻓﺘﺮة اﻟﺪراﺳﺔ ﺗﻢ ﺟﻤﻊ 213ﻣﻮﻟﻮد ،ﻛﺎن اﻟﻔﺤﺺ اﻟﺴﺮﯾﺮي و ﻗﯿﺎس ﺗﺸﺒﻊ اﻟﺸﺮاﯾﯿﻦ
ﺑﺎﻷوﻛﺴﺠﯿﻦ ﻏﯿﺮ ﻋﺎدﯾﯿﻦ ﻋﻨﺪ 3ﻣﻮاﻟﯿﺪ .وﺟﺪ اﻋﺘﻼل ﻗﻠﺒﻲ ﺧﻠﻘﻲ ﻣﻦ ﻧﻮع ﺑﻄﯿﻦ أﯾﻤﻦ ﺛﻨﺎﺋﻲ اﻟﻤﻨﻔﺬ
ﻋﻨﺪ واﺣﺪ ﻣﻦ ھﺆﻻء اﻟﻤﻮاﻟﯿﺪ ,و ارﺗﻔﺎع ﺿﻐﻂ اﻟﺸﺮﯾﺎن اﻟﺮﺋﻮي ﻋﻨﺪ اﻷﺧﺮ،أﻣﺎ اﻟﻤﻮﻟﻮد اﻟﺜﺎﻟﺚ ﻓﻠﻢ
82
Annexes
Type de Fréquence de
Anomalie
Pathologie malformation malformation Transmission
extracardiaque
cardiaque cardiaque(%)
Syndrome d’Ellis-Van CIA
Creveld
Syndrome de Holt-Oram CIV CIA Anomalie du pouce Dominante
Microdélétion 22q11 TF 75 Hypoplasie du thymus Dominante
Syndrome CHARGE TF 80 Presque aucune Dominante
Syndrome de Char PCA Anomalie auriculaire Dominante
Syndrome de Williams Sténose 75 Dominante
pulmonaire
sténose
supravalvulaire
de l’aorte
Syndrome d’Alagille Sténose Aucune a priori Dominante
pulmonaire
TF
Syndrome de Mckusick Tous types Polydactylie Récessive
Syndrome3C Anomalies des Anomalie du SNC Récessive
valves et surtout le cervelet
conotroncales
Syndrome de FRYNS
Syndrome de Noonan Sténose 50 à 80 Dominante
pulmonaire
Syndrome de Rubinstein- CIV CIA 25 à 50 Dominante
Taybi
Syndrome de Costello Sténose
pulmonaire
Syndrome TAR TF
Acidurie méthacrylique TF
Syndrome de Townes- TF
Brocks
83
Annexe 2 : Les modes utilisés en échographie :
– L’échocardiogramme bidimensionnel (écho 2D) donne l’approche la plus
– Le doppler à codage couleur, qui est une variété de doppler pulsé, donne
transducteur sont codés dans les tons chauds (rouge) et les flux qui s’en
éloignent dans les tons froids (bleus), alors que les flux pathologiques,
avec parfois des tons verts chez certains constructeurs. Le doppler couleur est
l’impression visuelle que le flux analysé va dans le sens opposé au sens réel.
84
– Le doppler pulsé conventionnel permet d’analyser un flux localisé, pas trop
et sur le flux couleur. Son avantage essentiel est son excellente valeur
d’enregistrer des flux mêmes très rapides sans limitation de vitesse. Le tir
doppler est aligné directement sur l’image 2D et sur le flux couleur. Sa valeur
simultanément tous les flux rencontrés sur la ligne de tir. Comme pour tous
les modes de doppler, il est impératif que l’alignement du tir doppler sur le
flux, d’autant plus que l’alignement est mauvais. Il faut éviter impérativement
solution sûre est d’obtenir un alignement optimal du tir doppler sur le flux
analysé.
85
Annexe 3 : Classification mécanistique d’après Clark
mécanisme embryonnaire ont été définis. Ils sont décrits par la classification
86
Annexe 4 : ventricule droit à double issue :
A B C
A. CIV sous-aortique.
B. CIV sous-pulmonaire.
87
BIBLIOGRAPHIE
24 Novembre 2005
3: Arlettaz R.
4: Tabin R.
congénitales.
88
6: Wren C, Richmond S, Donaldson L.
examination.
7: Richmond S, Wren C.
8: Onuzo O.C.
How effectively can clinical examination pick up congenital heart disease at birth?
First day of life pulse oximetry screening to detect congenital heart defects.
89
12: Gnansia R.E., Francannet C.
13 : F Heitz.
Cardiopathies congénitales.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0680,
1998, 14 p
14: Iselin M.
Cardiopathies congénitales.
Pediatrics.
(fr.wikipedia.org)
(www.chups.jussieu.fr/polys/embryo/organogenese/coeur.html)
90
18 : Embryologie du cœur
(www.heartandcoeur.com/definition/formation_coeur.php)
19 : Sidi D.
(www-ulpmed.u-strasbg.fr/medecine/cours_en_ligne/e_cours/1ercycle/embryologie/3-
circ-foetale2007.pdf)
21: Iselin M.
11.1999, 3p
22 : F Heitz.
Cyanose.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0060,
1999, 7 p
23 : Bonnet D.
Ventricule unique.
91
24 : Sidi D., Stos B.
2007.
25: Niccolls, C.
26 : Stos B.
27 : Iselin M.
1999, 11 p.
28 : Hassan.M.
29 : Bernard Y.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits
92
30 : Sémiologie et Pathologie Cardiovasculaires - Les Cardiopathies Congénitales -
(www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/CardioCD/cardio/chapitre/409.htm - 152k)
EMC-cardiologie. 11-940-A-80.2004
EMC-cardiologie.11-940-A-85; 2005
congénitale.
34 : Rey C.
Gandoura N.
l’hôpital de Bizerte.
93
36 : Santé Canada.
2002.
38 : Viot G.
94
42: Valmari P.
Physical Examination and Pulse Oximetry in Newborn Infants: Out with the Old, in
Combining pulse oximetry and clinical examination in screening for congenital heart
disease.
Assimadi K.
46 : Bonnet D.
(2003) 635–639
95
47 : Mauran P, Gouton M et Vaksmann G.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits
96