Apport de l’imagerie dans les

malformations
vértébromédullaires

K .TALBY ; M.BOUBOU ; F. GHADOUANI ; N. SQALLI ; S. TIZNITI

SERVICE DE RADIOLOGIE CHU HASSAN II FES
MAROC
Définition
Les malformations vértébromédullaires ou
dysraphisme est un groupe hétérogène d'anomalie
spinale ayant en commun la fermeture incomplète
sur la ligne médiane du mésenchyme, de l'os et du
tissu nerveux, pouvant survenir à tout niveau de la
plaque neurale, de l'extrémité céphalique à
l'extrémité caudale, et sur une étendue variable.
On distingue deux formes anatomiques :
 dysraphisme fermé, avec une peau d’aspect
normal ou modifié (pigmentation, pilosité,
pertuis, tuméfaction, appendice….) couvrant la
malformation spinale sous jacente.
 dysraphisme ouvert, caractérisé par l’existence
d’un deféct cutané exposant une partie du
contenu spinal neuroméningé à l’extérieur.
Patients et méthodes
Étude rétrospective étalée sur 4 ans, depuis
janvier 2003 jusqu’à décembre 2006, et
comportant 20 patients:
 L’age des patients variait entre 3 jours et 35 ans dont
la majorité était âgée de moins d’un 5 ans
 Une discrète prédominance masculine
 La symptomatologie clinique était variable, dominée
par les manifestations cutanées, ensuite les signes
neurologiques et enfin orthopédiques
La quasi totalité des patients était
explorée par une IRM médullaire, le
scanner et les radiographies standard
étaient réalisées pour explorer les
structures osseuses.
 Les radiographies standard, réalisés dans 6
cas, en incidence de face et de profil
 L’échographie médullaire, réalisée dans 5
cas, avec des sondes de haute fréquence (≥ à
7,5 MHz), en balayant :
 Avant l'age de 6 mois, l’axe spinal du coccyx à la
charnière cervico-occipitale dans deux plans
orthogonaux (coupes sagittales et axiales)
 Après 6 mois l'échographie ne peut être appliquée qu'à
travers un deféct osseux postérieur.
 Le scanner, réalisé dans 6 cas en
complément d’une IRM, et dans un cas en
première intension.
Le protocole adopté :
 Une acquisition hélicoïdale en coupes axiales de 3 mm
jointives, sur le rachis lombo-sacré, avec des
reconstructions sagittales et coronales.
 L’injection du produit de contraste était réalisée dans
un seul cas compliqué de méningite.
 L’IRM est réalisée chez 19 patients.
Le protocole adopté :
 Des séquences pondérées en T1, T2 et STIR, dans les
plans : axial, sagittal et coronal. des coupes fines de 1
à 2 mm, sont parfois réalisées.
 L’injection du produit de contraste n’a été réalisée
dans aucun cas
 Une préméditation était nécessaire dans certains cas.
Résultats
 Plan de lecture systématique

L’analyse radiologique est basée sur :

 Une exploration des structures osseuses
 La forme des vertèbres (hémi vertèbre, vertèbre en papillon…)
 l'arc antérieur et les éléments de l'arc postérieur
 les disques (bloque vertébrale)
 l'étendue des lésions
 une exploration des structures nerveuses
 confirmer l’hernie et la nature de son contenu : LCR ou structures
nerveuses
 montre le siège d’insertion de la moelle et la présence ou non
d’une masse ainsi que sa nature
 analyse la forme de la moelle : dédoublée ou unique
 Dysraphisme fermé

 Dysraphisme fermé avec masse

sous-cutanée lombo-sacrée : 5 cas
– Lipomyélocèle et
lipomyéloméningocèle : 1 cas
– Méningocèle simple : 3 cas
– Myélocystocèles : 1 cas
 Dysraphisme fermé avec masse
sous-cutanée cervicale : 0 cas
 Dysraphisme fermé

 Dysraphisme fermé sans masse

sous-cutanée : 12 cas
– Anomalies du filum terminal : 1 cas
– Lipomes intra duraux : 2 cas
– Sinus dermique: 0 cas
– Diastématomyélies: 3 cas
– Split notochord syndrome : 0 cas
– Moelle bas attachée : 5 cas
– Syndrome de régression caudale: 0 cas
– Le tératome sacro coccygien : 1 cas
 Dysraphisme ouvert : 1 cas

Malformations de Chiari : 2 cas

Chiari II : 1 cas
Chiari III : 1 cas
Discussion
 Embryologie
Formation de la moelle :
Aux alentours du 16 ème jour, alors
que la gastrulation a déjà
commencé à partir de la ligne
primitive pour former le
mésoderme, un contingent de
cellules part de l’extrémité
crâniale de la ligne primitive, le
noeud de Hansen, et s’infiltre sur
la ligne médiane entre l’épiblaste
et l’entoblaste, en direction de la
membrane pharyngienne ; c’est
le processus notochordal.
 20 e jour
Ce processus notochordal va se
canaliser (canal
notochordal), puis s’ouvrir
dans la lécithocèle. Une
communication est alors
créée entre l’épiblaste et la
cavité amniotique d’une part,
et le lécithocèle à l’origine de
l’intestin primitif d’autre part.
La chorde va alors
s’individualiser dans un sens
craniocaudal de l’entoblaste,
avec remise en continuité du
feuillet entoblastique et
fermeture à la fin de cette
étape du canal
neurentérique.
 22 e jour

Du 18e ou 27e jour, le 26 e jour

tube neural va
s’individualiser. sa
27 e jour
fermeture debute au
22e jour, au niveau de
la troisième paire de
somite, s’étend en
directions crâniale et
caudale, et se termine
aux alntours du 27e
jour.
 11e semaine
La dernière phase est
appelée différenciation
régressive rétrograde. 21e semaine
Elle va du 48e jour à la 38e semaine
naissance. Un amas de
cellules épidermiques
nommé vestige
médullaire coccygien
est situé au niveau des
vertèbres
coccygiennes. Entre
ces vestiges et le
ventricule terminal, le
tube neural régresse
pour donner un cordon
fibreux qui donnera le
filum terminal.
Formation du rachis: mésoblaste para
Vers le 17ème jour de vie axial  mp 
mésoblaste
embryonnaire, les cellules du intermédiaire
mésoblaste jouxtant la ligne  mi 
médiane se mettent à proliférer,
pour former le mésoblaste para
mésoblaste latéral ml 
axial
Ce dernier s'organise en segments,
les somites: la première paire de
somites apparaît au 20ème jour Somites
dans le sens cranio-caudal, puis la
segmentation continue au rythme
de trois paires par jour. A la fin de
la cinquième semaine, on observe
ainsi 42 à 44 paires de somites : 4
occipitales, 8 cervicales, 12  mp 
 mi 
thoraciques, 5 lombaires, 5 processus
 ml 
sacrées, et 8 à 10 coccygiennes. notochordal
 Clinique

Le tableau clinique
Regroupe des signes:
cutanées à type de masse cutanée, hyper
trichose, fossette cutanée….
orthopédiques à type de cyphoscoliose, de
déformation des pieds ou d’inégalité des
membres
Et enfin neurologique à type de déficit
sensitivomoteur ou de signes radiculaires
 Imagerie

La radiographie standard :
C’est un examen essentiel pour l’évaluation des
anomalies osseuses:
 Anomalie de formation : hémi vertèbre
 Anomalie de segmentation : deféct antérieur,
deféct postérieur, et bloc vertébral.
 L’ultrasonographie :

Technique d’imagerie la plus adaptée à l’exploration

de ces malformations en période prénatale , à
partir de la 17 SA , en recherchant une
discontinuité des téguments sur la ligne médiane
en regard du rachis , ou une hernie liquidienne
bombant en arrière du rachis.
Réalisée en post natal avant ossification  avant 6
mois , ou en cas de deféct , avec des sondes de
haute fréquence (≥ à 7,5 MHz), en balayant l’axe
spinal du coccyx à la charnière cervico occipitale
dans deux plans orthogonaux.
 La tomodensitométrie (TDM)

En anténatal: c’est une technique limitée dans

l’exploration des malformations rachidiennes
foetales en raison de son caractère irradiant.
En postnatal : elle est réservée au bilan
préopératoire d’une malformation scoliogène
ou complexe.
La myélo-TDM est exceptionnellement réalisée,
remplacée par l’IRM.
 L’imagerie par Résonance Magnétique (IRM) :

En anténatal: parfois indiquée, pour préciser le contenu

liquidien pur d'une méningocèle, ou en cas de doute
diagnostique, de localisation inhabituelle, ou encore
pour complément d’étude du cerveau foetal. Des
séquences rapides sont utilisées, afin d’améliorer la
qualité des images malgré d’éventuels mouvements
foetaux.
En postnatal: grâce à sa haute résolution en contraste, et
à ses coupes multiplannaires et multiparamétriques.
elle est la technique de choix pour le diagnostic de
cette affection et aussi pour réaliser un bilan complet
des lésions et rechercher d’autres malformations
associées.
Le protocole proposé comporte au moins deux
pondérations, dans deux plans orthogonaux, axial et
sagittal avec ou non effacement de graisse
 Les différents types de
malformations vertébromédullaires
Dysraphisme fermé
Dysraphisme fermé avec masse sous-cutanée lombosacrée
– Lipomyélocèle et lipomyéloméningocèle
– Méningocèle
– Myélocystocèle
Dysraphisme fermé sans masse sous-cutanée lombosacrée
– Anomalies du filum terminal
– Lipomes intra duraux
– Sinus dermique
– Diastématomyélie
– Split notochorde syndrome
– Moelle attachée basse
– Syndrome de régression caudale
– Tératome sacro coccygien
Dysraphisme ouvert
- Myéloméningocèle (MMC) et myélocèle (MC):
 Dysraphisme fermé

Dysraphisme fermé avec masse sous-cutanée lombosacrée

 Lipomyélocèle et lipomyéloméningocèle:
lipome intracanalaire à prolongement Lipome extra
rachidien
extracanalaire sous-cutanée mais couverte
par une peau normale
 moelle

peau

 Méningocèle simple: méningocèle

hernie de dure-mère et
d’arachnoïde à travers un
deféct osseux, ne contenant
ni tissu neural ni boucles des
racines.
 Myéloméningocèle:
hernie de dure-mère et
d’arachnoïde à travers un
deféct osseux, contenant soit
du tissu neural ou des
racines nerveuses.
20 ans, paraparésies

IRM médullaire
cervicothoracique, en
séquence pondérée T1 et
T2, dans les plans
axiales et sagittales,
montrant une hernie des
méninges et du LCR à
travers un défect de l’arc
postérieur des vertèbres
dorsales.

Méningocèle
postérieur dorsale
 19 ans, névralgies cervico brachiales

IRM médullaire cervical, en séquence pondérée T2, dans les plans

axiales, coronales et sagittales, montrant une hernie des méninges
et du LCR à travers le foramen gauche: méningocèle latéral.
2 mois, masse lombo-sacrée et crise
épileptique
Scanner cérébrale et
abdomino pelvien en
coupes axiales montrant la
présence à l’étage cérébral
d’un aspect écarté des
ventricules latéraux , un
aspect concave en dedans
du bord interne des cornes
frontales, ascension du
troisième ventricule, et
une colpocéphalie. À
l’étage abdomino pelvien,
présence d’un défect
osseux postérieur de la
cinquième vertèbre
lombaire et des vertèbres
sacrées faisant
communiquer une
volumineuse formation
liquidienne sous cutanée
avec le canal rachidien.
myéloméningocèle lombo-
sacrée associée
À une agénésie du corps
calleux.
3 ans, troubles de la marche avec
anomalies sphinctériennes

IRM médullaire
lombaire, en
séquence pondérée
T1, T2, dans les plans
axiales, coronales et
sagittales, montrant
une hernie des
méninges et du LCR à
travers un défect de
l’arc postérieur des
vertèbres sacrées:
myéloméningocèle
 Myélocystocèle :
malformation très rares, contient Moelle
une méningocèle traversée
par la moelle épinière venant
s'ouvrir à sa face postérieure
en formant une deuxième
cavité liquidienne sous-
jacente à la première : la
syringocèle ou cystocèle .

Cystocèle
 4 mois, masse cutanée lombo-sacrée, RPM

IRM cérébrale et médullaire, en séquence pondérée en T1 et T2, dans les plans axial et
sagittal, montrant à l’étage cérébrale une agénésie partielle intéressant le rostrum,
genou, isthme et le splénium du corps calleux: aspect fin, écarté et concave en dedans
des cornes frontales avec une colpocéphalie. À l’étage rachidien, présence d’un défect
osseux de l’arc postérieur lombo-sacré avec hernie contenant une méningocèle
traversée par la moelle épinière (flèche jaune), qui vient s'ouvrir à la face postérieure de
cette méningocèle en formant une deuxième cavité liquidienne sous-jacente à la
première (flèche pleine) avec fixation basse de la moelle. Myélocystocèle terminale
associée à une agénésie partielle du corps calleux
Dysraphisme fermé sans masse sous-cutanée lombosacrée

 Anomalies du filum terminal :

Le filum à une épaisseur
supérieure à 2 mm sur une coupe
passant par le disque L5-S1
 Lipomes intra duraux:
Ils sont en général recouverts par Lipome
la pie-mère et s’invaginent dans intrarachidien
la moelle épinière vers le canal
épendymaire. Certains sont
purement rétros médullaires,
séparée de la face postérieure de
la moelle par la pie mère.
 Sinus dermique:
fin tractus épithélialisé s'étendant
plus ou moins en profondeur vers
le contenu du canal vertébral
 Diastématomyélie:
La Diastématomyélie est une
division longitudinale de la
moelle par un éperon osseux
médian, parfois cartilagineux ou
fibreux.
 3 ans, diminution de la force musculaire du membre inférieur droit, des
troubles de type urinaire.

a b

e f

c d
radiographie standard (a), montre un élargissement inter pédiculaire, une scoliose
lombaire gauche et une spina bifida en L2, L3, L4 et L5. L’échographie (b), le scanner
(c), et l’IRM en séquences pondérées en T2 dans les plans axial, sagittal et coronal,
montrent la présence de deux hémi moelles symétriques (flèches jaunes), séparées par
un éperon osseux (flèche courbe), et confirment les anomalies osseuses rapportées sur
les radiographies standard. Diastématomyélie type 2 associée à une spina bifida.
 6 ans, scoliose avec vessie neurologique

IRM médullaire lombaire en séquence pondérée T2, dans les plans

axiale et sagittale, montrant deux hémimoelles (flèches), séparées
par un éperon fibro-cartilagineux : diastématomyélie avec cavité
syringomyélique , méga sac dural ( ) et bloc vertébral (L3,L4, L5 ).

Diastématomyélie type 2 associée à un bloc vertébral

 Split notochord syndrome:
ce terme regroupe un spectre de malformations plus ou
moins sévères comprenant la fistule entérique dorsale,
le sinus dorsal, le kyste neurentèrique, le diverticule
entérique ou duplication digestive .
 La fistule entérique dorsale est une communication
perméable entre une cavité digestive et un orifice
cutané médian du dos, traversant les tissus
prèvertébraux, le corps vertébral et son contenu
neuroméningé, et l'arc postérieur non fermé.
 La persistance partielle postérieure de cette fistule
correspond au sinus dermique dorsal.
 La persistance d'une portion antérieure, forme une
duplication digestive ou un diverticule entérique.
 Moelle attachée basse:
La position basse de la moelle est définie par un
cône au dessous de L2.
Elle constitue un syndrome clinique, fait d’une
myélopathie progressive, secondaire à un filum
terminale court et épais, une réfection d’une
myéloméningocèle, une forme sévère d’un
dysraphisme fermé, un lipome spinal, une
diastématomyélie, ou à une agénésie caudale.
 5 ans, scoliose, pied bot

IRM médullaire, en séquence pondérée T1 et T2, dans le plan

sagittale, montrant une cyphoscoliose avec une lésion en
hypersignal T1 et T2 du filum terminal et moelle bas attachée:
lipome du filum terminal avec moelle bas attachée
 8 ans, troubles sphinctériens

IRM médullaire lombaire en séquence pondérée T1 et T2, dans le

plan sagittale, montrant une lésion en hypersignal T1 et T2 du filum
terminal avec moelle bas attachée et agénésie sacrée.

lipome du filum terminal avec moelle bas attachée

 Syndrome de régression caudale:
spectre d'anomalies osseuses, neurologiques et
viscérales plus au moins combinées.
L'atteinte osseuse est une agénésie vertébrale
sacro coccygienne (27 %), lombo-sacrée (40 %) et
parfois thoracique inférieure. Le rachis sus-jacent à
l’agénésie est anormal dont deux tiers des cas, siège
d'anomalies de segmentation, de sténose canalaire
et d’éperons osseux.
L'atteinte médullaire est variable, allant de la simple
hypoplasie des cornes antérieures, à l'interruption
haute et brutale de la moelle.
 Le tératome sacro coccygien:
C’est une tumeur congénitale rare,
survenant chez le nouveau né et
formée par les différents éléments
des trois feuillets embryonnaires.
 Dysraphisme ouvert

Myéloméningocèle (MMC) et myélocèle (MC):

C’est une hernie à travers une

Spina bifida plus ou moins
étendu, des méninges et de la
placode neurale non fermée,
sans couverture cutanée

Myéloméningocèle.
1. Moelle ; 2. peau «
ouverte » exposant la
moelle et laissant
suinter le liquide
céphalorachidien; 3.
méninges
 Malformations de Chiari

Malformation de Chiari de type I:

se définit par une hernie des tonsilles cérébelleuses en
dessous du foramen magnum de plus de 5mm avant 5 ans,
et de plus de 6mm entre 5 et 15 ans.
Malformation de Chiari type II:
C’est une malformation complexe de la fosse postérieure, de
la base du crâne et du rachis, souvent associée à des
anomalies supratentorielles. Elle est pratiquement toujours
associée à un dysraphisme ouvert.
Malformation de Chiari type III:
Anomalie exceptionnelle, consistant en une hernie totale ou
partielle du cervelet et même du quatrième ventricule, la
moelle cervicale et les structures veineuses durales sous
tentorielles, à travers un deféct osseux touchant l’endo
occipital ainsi que C1 voire C2.
 Nouveau né de 3 jours, avec une
masse occipitale
IRM en séquences pondérées
en T2 dans les plans axiale et
sagittale et FLAIR axiale,
montrant une hernie du tissu
cérébral occipital (o), cérébello- o ‫٭‬
vermien (v) et du LCR en v
hypersignal à travers un défect
osseux occipital.
Agénésie du corps calleux avec
écartement anormal des
ventricules latéraux
Petite fosse cérébrale
postérieure avec hernie des
amygdales cérébelleuses et du
vermis sous le plan du trou
occipital (flèche), le 4 ème v
ventricule est non visualisé.
Complexe
Méningœncéphalocèle -Chiari II
Conclusion
Le diagnostic de malformations vertébromédullaires
est d’abord orienté par l'examen clinique de la ligne
médiane du dos de l'enfant. Chez le nourrisson,
l'échographie médullaire est le premier examen
réalisé. Toute échographie médullaire anormale doit
être complétée par une échographie transfontanellaire.
L'I.R.M. réalisée après un bilan radiographique du
rachis, doit explorer la totalité de la moelle épinière et
de ces enveloppes dans différents plans de l’espace.
La précision diagnostique,l'étendue des lesions et la
recherche de complications en sont les indications
principales de l'imagerie.
 Bibli
bl ographi
ograph e

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